Morféia pan-Morféia pan-escleróticaesclerótica

Paula Miguel LaraPaula Miguel Lara

-Reumatologia--Reumatologia-

IDID: J.L.F, 27 anos, masculino, natural e : J.L.F, 27 anos, masculino, natural e procedente de São Paulo, aposentado, procedente de São Paulo, aposentado, desquitadodesquitado

Em 2005 em consulta com a Dermatologia:Em 2005 em consulta com a Dermatologia:

QP:QP: Manchas pelo corpo há 2 anos. Manchas pelo corpo há 2 anos.

HDAHDA:Presença de manchas arroxeadas :Presença de manchas arroxeadas inicialmente nos MIIS, espessadas e não inicialmente nos MIIS, espessadas e não pruriginosas. Apesar do uso de CE tópico, as pruriginosas. Apesar do uso de CE tópico, as manchas aumentaram de tamanho até se manchas aumentaram de tamanho até se confluirem. Na ocasião passou a apresentar confluirem. Na ocasião passou a apresentar limitação de alguns movimentos articulares pelo limitação de alguns movimentos articulares pelo espessamento cutâneoespessamento cutâneo

APAP: Nega comorbidades: Nega comorbidades

HSFHSF: Nega etilismo e tabagismo: Nega etilismo e tabagismo Três filhas saudáveisTrês filhas saudáveisMãe: HAS irmão: DM2Mãe: HAS irmão: DM2

ISDAISDA: cabeça: ndn: cabeça: ndn AR: ndnAR: ndn AC: ndnAC: ndn TGI: constipaçãoTGI: constipação TGU: ndnTGU: ndn AO: limitação de movimentosAO: limitação de movimentos Pele e fâneros: espessamento + infecções Pele e fâneros: espessamento + infecções

secundárias secundárias

Exame dermatológicoExame dermatológico: máculas : máculas hipercrômicas arredondadas + em flexuras, hipercrômicas arredondadas + em flexuras, lesões acrômicas em pálpebras, mãos , pés, lesões acrômicas em pálpebras, mãos , pés, região cervical e troncoregião cervical e tronco

Exame clínico sem alteraçõesExame clínico sem alterações

HDHD: - Vitiligo + esclerose cutânea?: - Vitiligo + esclerose cutânea?

- Líquen esclero-atrófico? - Líquen esclero-atrófico?

- Ptiríase liquenóide e varioliforme - Ptiríase liquenóide e varioliforme aguda?aguda?

2005

2005

2005

Resultado de ExamesResultado de Exames

Bx pele:Bx pele: derme com intensa proliferação de derme com intensa proliferação de fibras colágenas e infiltrado mononuclear. fibras colágenas e infiltrado mononuclear. Sugetivo de esclerodermiaSugetivo de esclerodermia

FAN: negFAN: neg

Demais anticorpos negDemais anticorpos neg

Hmg nl, TSH e T4L nls, Fç renal nl, hepática Hmg nl, TSH e T4L nls, Fç renal nl, hepática nlnl

Conduta da Dermatologia:Conduta da Dermatologia:

Agosto 2005Agosto 2005:: Prednisona 60mg VO/ dia (2 Prednisona 60mg VO/ dia (2 meses) + Pentoxifilina 400mh VO 12/12h + meses) + Pentoxifilina 400mh VO 12/12h + metronidazol 400mg 8/8h por 7 dias + metronidazol 400mg 8/8h por 7 dias + garamicina tópico garamicina tópico

Redução gradativa do CE out 2005Redução gradativa do CE out 2005

Fototerapia dez 2006 ( 6 sessões – 2007)Fototerapia dez 2006 ( 6 sessões – 2007)

Infecções de pele 2ª recorrentes fez uso de Infecções de pele 2ª recorrentes fez uso de amoxacilina, bactrim ...amoxacilina, bactrim ...

Conduta da Dermatologia:Conduta da Dermatologia:

A doença continuou progredindo e o paciente A doença continuou progredindo e o paciente apresentou retração da pálpebra inferior apresentou retração da pálpebra inferior (ectrópio)(ectrópio)

Fev 2008 início de MTX 15mg/semFev 2008 início de MTX 15mg/sem

Nov 2008 – encaminhado para a Nov 2008 – encaminhado para a ReumatologiaReumatologia

1ª consulta na 1ª consulta na ReumatologiaReumatologia

20082008

2005

2008

Descartado acometimento sistêmicoDescartado acometimento sistêmico

Prescrito CYC 500 mg EV em pulsos Prescrito CYC 500 mg EV em pulsos mensais (nov 2008)mensais (nov 2008)

Não foi possível o cálculo do score de Não foi possível o cálculo do score de Rodnan (devido ao endurecimento difuso Rodnan (devido ao endurecimento difuso da pele e da retração cutânea)da pele e da retração cutânea)

Realizou 3 pulsos, sempre seguidos de Realizou 3 pulsos, sempre seguidos de infecção 2ª das úlceras na peleinfecção 2ª das úlceras na pele

Após último pulso apresentou queda do Após último pulso apresentou queda do estado geral, com desvio do leucograma, estado geral, com desvio do leucograma, tendo realizado antibiótico EVtendo realizado antibiótico EV

Passou a apresentar dor intensa nas Passou a apresentar dor intensa nas úlceras não cicatrizadas em úlceras não cicatrizadas em acompanhamento com grupo da doracompanhamento com grupo da dor

Apesar da melhora do espessamento Apesar da melhora do espessamento cutâneo, pela piora da qualidade de vida cutâneo, pela piora da qualidade de vida (+ infecções e dores) optamos por (+ infecções e dores) optamos por suspender CYC temporariamentesuspender CYC temporariamente

Acompanhamento psiquiátricoAcompanhamento psiquiátrico

Aguardamos próxima consulta para Aguardamos próxima consulta para encaminhar para nutriçãoencaminhar para nutrição

Pensamos na possibilidade de tx de céls Pensamos na possibilidade de tx de céls troncotronco

Gostaríamos da opinião de vocês...Gostaríamos da opinião de vocês...

ObrigadaObrigada