mitokondria

Eukaryotic Cells

Eukaryotic Cells (plant)

Animal and Plant Cells Have More Similarities Than Differences

Mitochondria

-diberi nama oleh Benda (1897-1898)

-berasal dr kata Yunani mito=benang

chondrion= granula

In addition to supplying cellular energy, mitochondria are involved in a range of other processes, such as signaling, cellular differentiation, cell death, as well as the control of the cell cycle and cell growth

Mitokondria diperkirakan berasal dari organismeeukariot yang bersimbiosis dengan sel eukariot

organela yg ada pd semua sel eukariotik bentuk bervariasi, pd otot serat lintang

lebih panjang Diameter 0,5-1,0 µm panjang 3-7 µm Makin kecil jumlah mitokondria dlm sel

makin besar ukurannya Jmlh mitokondria per sel bervariasi

(biasanya 100/cell)

jumlah mitokondria tiap sel tergantung jenis sel dan organisme.

Sejenis Alga tak berwarna Leucothrix dan Vitreoscilla tidak punya mitokhondria

Sel hati 800 mitokhondria, sel telur 100 .000 mitokondria

Peningkatan jumlah dengan fisi (spt mitosis), penurunan jumlah dengan fusi

Jum

Mitochondria replicate much like bacterial cells. When they get too large, they undergo fission. This involves a furrowing of the inner and then the outer membrane as if someone was pinching the mitochondrion. Then the two daughter mitochondria split. Of course, the mitochondria must first replicate their DNA. An electron micrograph depicting the furrowing process is shown in these figures.

Mitochondrial replication

cell division: random distribution of mitos between daughter cells

mitochondrialreplication

Mitokondria ditemukan dalam jumlah banyak pada sel yang aktivitas metabolismenya tinggi yaitu sel-sel kontraktil seperti ekor sperma, sel otot jantung, dan sel yang aktif membelah seperti epitelium, akar rambut, dan epidermis kulit.

Mitokondria memiliki perangkat genetik sendiri yang disebut DNA mitokondria (mtDNA), terletak pada matriks semi cair di bagian paling dalam mitokondria.

Satu mitokondria dapat mengandung puluhan mtDNA

Mitochondria have their own DNA and RibosomesMitochondria have some of their own DNA, ribosomes, and can make many of their own proteins. The DNA is circular and lies in the matrix in structures called "nucleoids".  Each nucleoid may contain 4-5 copies of the mitochondrial DNA (mtDNA).

mitochondrialDNA

The ribosomes can actually be visualized in some mitochondria. In these figures, they are seen in the matrix as small dark bodies. DNA can also be visualized in mitochondria. The DNA is circular and resembles that of a bacterium in its basic structure.

Mitochondria also have their own ribosomes and tRNA:• 22 tRNAs• rRNAs (16S and 12S)

To visualize the structure of mitochondrial DNA, we have to extract the DNA and float it on a water surface. Then, it can be picked up by a plastic coated grid, and examined in the electron microscope. Mitochondrial circular DNA is shown in the figure.

Despite having their own genome, most mitochondrial proteins are encoded in the nucleus, made in the cytosol and imported into the mitochondria

Sifat plastis sehingga bentuk dpt berubah2 Plastisitas akan memudahkan distribusi ATP

ke seluruh sel yg membutuhkannya. Th 1900 Michaelis mengenalkan zat

warna Janus green B khusus untuk mewarnai mitokhondria

Struktur Mitokondria

Dilapisi oleh 2 membran1.membran luar ( smooth) tebal 6 nm

2.membran dalam berlipat-lipat disebut cristae tebal 6-8 nm

matrix berada di membran dalam

intermembrane space adalah ruang antar membran yg mengandung DNA mitokondria

Mitokondria

Membran luar mengandung 2-3X lebih banyak fosfolipid

dibanding membran dalam Permeable terhadap zat dg berat molekul sampai

5 ribu dalton Trdpt integral protein yang dsbt Porin, mbntuk

chanel tmpat keluar masuk molekul Kerusakan membran luar dpt sebabkan protein

keluar ke sitosol sebabkan kematian sel

Intermembran space Konsentrasi bbrpa molekul (ion + gula) sama

dgn sitosol Terdapat Cytokrom C

Membran dalam Permeable terhadap zat dgn berat molekul sampai

100-150 daltonFungsi : Those that perform the redox reactions of

oxidative phosphorylation ATP synthase, which generates ATP in the matrix Specific transport proteins that regulate metabolite

passage into and out of the matrix Protein import machinery.

5 kelompok protein integral membran pada membran dalam mitokondria:

NADH dehidrogenase, suksinat dehidrogenase, sitokrom c reduktase sitokrom c oksidase, ATP sintase

Crista Perluasan dr membran dalam, meningkatkan

kemampuan mitokondria utk produksi ATP Sel yg banyak memperlukan ATP,

mitokondrianya lebih banyak kristanya.

Matrix mengandung enzim, garam, air, DNA dan

ribosom

Jenis dan lokasi enzim

Membran luar Berisi enzim-enzim monoamin oksidase, asam

lemak tiokinase, kinurenin hidroksilase, rotenone-insensitif sitokrom C reduktase

Membran dalam Berisi enzim-enzim rantai respirasi, enzim sintesis

ATP, asam ά ketodehidrogenase, suksinat dehidrogenase, D-β hidroksibutirat, asam lemak karnitin transferase

Intermembrane space Berisi enzim untuk reaksi siklus Krebs dan

sintesis protein spt adenilat siklase, nukleosid difosfokinase

Matrix Berisi enzim komplek piruvat dehidrogenase,

sitrat sintase, isositrat dehidrogenase, akonitase, glutamat dehidrogenase, enzim utk oksidasi asam lemak

Mitokondria Fungsi utama adalah produksi ATP

(powerhouse) Sumber energi dr oksidasi glukosa, pyruvat,

NADH Memerlukan oksigen (aerobic respiration) Jika oksigen trbatas, scr anaerobic

respiration ATP yg dihasilkn aerobic resp. 13 kali lebih

banyak dr anaerobic resp.

Additional functionsMitochondria play a central role in many other

metabolic tasks, such as: Regulation of the membrane potential Apoptosis-programmed cell death Glutamate-mediated excitotoxic neuronal injury Cellular proliferation regulation Regulation of cellular metabolism Certain heme synthesis reactions(see also:

porphyrin) Steroid synthesis.

The Mitochondrion

Think of the mitochondrion as the powerhouse of the cell.

Both plant and animal cells contain many mitochondria.

(Mitochondria is the plural of mitochondrion)

How are mitochondria organized to be power house?

Gula, asam amino, a.lemak diubah jd piruvat dgn proses glikolisis

Piruvat dibawa ke matrix mitokondria diubah jd asetil koA

Definisi metabolisme

Seluruh reaksi kimia yang terjadi di dalam tubuh

Unit 8 - Objective 1

katabolisme

Adalah bagian dr metabolisme yang memecah molekul komplek menjadi lebih sederhana.

Terjadi selama digesti, perpindahan hidrogen (dehidrogenasi), dekarboksilasi, deaminasi dan oksidasi dll

Unit 8 - Objective 1

Anabolisme

Adalah bagian dr metabolisme yg berkaitan dg sintesis senyawa kompleks dr senyawa yg sederhana.

Misal sintesis glikogen dr glukosa, protein dr asam amino, lemak dr asam lemak, pembentukan antibody baru dan enzim baru.

Unit 8 - Objective 1

Energy conversion

Glucose Catabolsm

● Merupakan peristiwa metabolik utama yg terjadi selama metabolisme sel

● Pemecahan glukosa ini disebut juga cellular respiration

Ada 3 tahap yaitu :

1. Glikolisis

2. Siklus krebs

3. Electron transport system (ETS)Unit 8 - Objective 1

Location of the Major Metabolic Pathways

Glycolysis Krebs Cycle Electron

Transport System

Location Cytoplasm Mitochondria (matrix) Mitochondria (cristae)

GLIKOLISIS

Jalur oksidasi karbohidrat

Karbohidrat masuk sel dlm bentuk glukosa Glukosa melalui mekanisme glikolisis di

sitosol akan dihidrolisis jd asam piruvat Asam piruvat masuk mitokondria dioksidasi

(siklus Krebs) hasilkan ATP

Di dalam mitokondria asam piruvat dirubah jd asetil KoA

Asetil koA akan dioksidasi di matriks mitokondria melalui siklus Krebs

Siklus Krebs

Output of The Krebs Cycle

1. Six CO2 molecules

2. Eight reduced NAD molecules (NADH2)

3. Two reduced FAD molecules (FADH2)

4. Two ATP molecules

Unit 8 - Objective 2

Events of the Electron Transport System (ETS)

●disebut juga rantai pernafasan atau rantai transfer elektron

● Proses metabolik ini terjadi di krista mitokondria

● Bersifat aerobik

● Menggunakan NAD dan FAD

● Mengandung enzim respirasi yg disebut sitokrom

Selama proses oksidasi sebagian energi dilepaskan

Terdapat sintesis ATP melalui fosforilasi oksidatif

Unit 8 - Objective 2

Summary of the Electron Transport System

When hydrogen loses electrons in the ETS, this is called oxidation.

When Oxygen accepts those electrons, it is called reduction. When ATP synthase adds phosphate to ADP when it

passes hydrogen ions to reduced oxygen, this process is called oxidative phosphorylation. The addition of hydrogen ions to oxygen creates enough

water to yield a net of 6 waters for the process of cellular respiration..

Unit 8 - Objective 2

Processing Reduced NAD in the ETS

Processing Reduced FAD in the ETS

Oxidative Phosphorylation

ATP Formation During Cellular Respiration

General Equation for Cellular Respiration

C6H12O6 + O6 + 36 ADP + 36 PO4

6CO2 + 6H2O + 36 ATP + HeatUnit 8 - Objective 3

The Mitochondrion

A class of diseases that causes muscle weakness and neurological disorders are due to malfunctioning mitochondria.

Worn out mitochondria may be an important factor in aging.

Apakah Toksisitas Mitokondria Itu? Toksisitas mitokondria adalah gangguan

pada sel sehingga mengurangi jumlah mitokondria. Bila jumlah mitokondria dalam sel terlalu sedikit, sel tersebut dapat berhenti bekerja .

Apa Tanda Toksisitas Mitokondria? Salah satu tanda paling umum toksisitas

mitokondria adalah kelemahan otot (miopati). Jika sel otot tidak memperoleh cukup tenaga melalui respirasi sel, sel tersebut harus mendapat tenaga tanpa oksigen. Pembuatan tenaga tanpa oksigen (yang disebut sebagai ‘anaerobik’) ini membuat asam laktik sebagai sisa buangan.

Asam laktik dapat menyebabkan otot pegal. Misalnya, pegal yang orang alami setelah lari maraton disebabkan kelebihan asam laktik.

Gangguan lainnya : Kardiomiopati, gagal jantung, gangguan hati

dll.

Mitochondria and Health

lisosom

Nama lysosome berasal dr kata Greek lysis,yg berarti menghancurkan, and soma,yg berarti badan.

Sering disebut "suicide-bags" or "suicide-sacs" krn berperan sebagai autolysis.

Lysosomes ditemukan oleh orang Belgia (cytologist) Christian de Duve in 1949

organelles yg mengandung digestive enzymes

(acid hydrolases). Ada pada semua sel eukariotik kecuali pd sel

darah merah

Enzim dibuat di retikulum endoplasma, dipaket di apparatus golgi

Akan mencerna zat sampah, food particles, dan “menelan” viruses or bacteria.

Membran lisosom

Menyediakan pH asam bagi enzim hidrolitik Mempunyai pompa H+

Terdapat lysosomal-associated membrane protein (LAMP) sebagai penerima kantong vesikel pada lisosom

Macam Lisosom : 1. Lisosom primer

Hanya berisi enzim hidrolase

2. Lisosom sekunder Berisi enzim hidrolase dan substrat yg dicerna

3. vakuola pencernaan Fusi antara fagosom dan endosom dgn lisosom

primer

Enzymes

Lipase, which digests lipids, Carbohydrases, which digest carbohydrates (e.g.,

sugars), Proteases, which digest proteins, Nucleases, which digest nucleic acids. Phosphatases, which digest phosphoric acid

monoesters Lysosomal enzymes are synthesized in the cytosol

and the endoplasmic reticulum, where they receive a mannose-6-phosphate tag that targets them for the lysosome.

Fungsi :

lisosom digunakan utk digesti macromolecules dr:

1. phagocytosis (ingesti sel yg mati or material ekstraselular yg besar),

2. endocytosis (which receptor proteins are recycled from the cell surface), and

3. autophagy (organela, protein, mikroba yg mati dikirim ke lisosom).

Autophagy juga sebabkan autophagic cell death, a form of programmed self-destruction, or autolysis, sel mendigesti dirinya sendiri.

Receptor-Mediated Endocytosis

Receptor proteins make this a highly specific form of transport.

Cholesterol is taken-up this way.

Endocytosis – Phagocytosis Transports Large ParticlesEndocytosis – Phagocytosis Transports Large Particles

The Threshold of Phagocytosis - Capture of a Yeast Cell (yellow) by Membrane Extensions of an Immune System Cell (blue)

Fungsi lain : memperbaiki kerusakan plasma membrane Berperan pada proses programmed cell

death seperti pada pembentukan jari-jari fetus umur 3-6 bulan (disebut apoptosis)

The Lysosome

Cell suicide (suicide is bad for cells, but good for us!)

Recycling cellular components

Functions:

Digesting food or cellular invaders

(The lysosome is not found in plant cells)

The Lysosome

This bacterium about to be eaten by an immune system cell will spend the last minutes of its existence within a lysosome.

Mekanisme pencernaan lisosom Bila yg dicerna berasal dr luar sel dsbt

Heterofagi, jika dr dlm dsbt autofagi Proses pencernaan heterofagi trjadi scr

endositosis---mbntuk endosom---melebur dengan lisosom primer---mebntuk lisosom sekunder---sisa pencernaan dikeluarkan dr sel dgn eksositosis.

Lysosomal storage diseases adalah penyakit keturunan yang mempengaruhi

metabolisme lisosom, karena mutasi di gen struktural sehingga kekurangan salah satu enzim hidrolitik aktif yang secara normal ada dalam lisosom.

Substrat yang tidak tercerna akan menumpuk dan mengganggu fungsi seluler lainnya. Penyakit ini sangat jarang ditemukan,

Penyakit Pompe adalah penyakit genetik neuromuskular yang dapat terjadi pada bayi, anak-anak, dan manusia dewasa, yang membawa gen cacat dari orang tuanya.

Gejala penyakit ini adalah perkembangan otot lemah, terutama pada otot untuk bernafas dan bergerak. Pada bayi, penyakit ini juga menyerang otot jantung. Penyebabnya adalah cacat pada gen yang bertanggung jawab untuk membuat enzim acid alpha-glucosidase (GAA) yang terletak pada kromosom 17. Enzim GAA ini hilang atau diproduksi dalam jumlah sedikit.

Fungsi enzim ini untuk memecah glikogen, bentuk gula yang disimpan pada otot, sehingga terjadi penumpukan glikogen pada lisosom