Mitocondrias y Respiración Celular - Facultad de … · • Descarboxilación oxidativa, ciclo de...
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Mitocondrias y Respiración Celular
Víctor Hugo Casco2012
“Labor Improbus Omnia Vincit”(El Trabajo Tenaz Todo lo Puede)
• Organoides de membrana: • Mitocondrias: Origen – Organización estructural y funcional.
Energética celular: glucólisis, descarboxilación oxidativa y fosforilación oxidativa.
Temas a desarrollar
Funciones de las mitocondrias
• Descarboxilación oxidativa, ciclo de Krebs y fosforilación oxidativa
• Remoción de Ca2+ citosólico • Síntesis de algunos aminoácidos (en hepatocitos)• Síntesis de esteroides (en mitocondrias de la
corteza suprarrenal, ovarios y testículos)
El origen de las mitocondriasCélula eucariótica
ancestral anaerobiaMembranas
internasnúcleo
Bacteria aeróbica
Mitocondria condoble membrana
Célula eucaríoticaprimitiva
Sistema genético de las
Mitocondrias humanas
ADN circular múltiples copias
Humanos 16 kbLevaduras 80 kbVegetales: + de 200 kb (ej. Arabidopsis thaliana367 kb32 proteínas) Reclinomonas (protozoo): 69 kb 97 genes
Lazo DARNr 12S
ARNr 16S
13 proteínas
Diferencias entre el código genético universal y el código genético de mitocondrias.
Codón Código Universal Código mitocondrial humano
UGAAGAAGGAUA
StopArgArgIle
TrpStopStopMet
En plantas y levaduras hay otros codones que varían en relación alcódigo universal.
Diferencias con el Código universal
ADN mitocondrial y nuclear teñidos con un colorante fluorescente
Euglena gracilis
ADNm
ADNn
Y. Hayashi and K. Ueda, J. Cell Sci. 93:565 570, 1989
Bromuro de etidio Espacio de la matríz
mitochondrial
Importación de Proteínas hacia
las mitocondrias
Presecuencias
Hsp70Complejo Tom
Complejo Tim
MME
MMI
EI
Matriz Mitocondrial
Citosol
Inserción de las proteínas en la membrana mitocondrial
Tom
Tim
Citosol
MMI
MME
Matriz
Espacio intermembrana
Clasificación de proteínas al espacio intermembrana
clivaje
Tim
Tom
No sólo las proteínas sino los fosfolípidos de las membranas mitocondriales son importadas del citosol
Los fosfolípidos de las membranas mitocondriales son importadas del citosol
• En células animales, fosfatidiletanolamina y la fosfatidilcolina son sintetizadas en el RE y transportadas a las mitocondrias por proteínas transportadoras de fosfolípidos
• Las mitocondrias luego sintetizan fosfatidilserina, a partir de la fosfatidiletanolamina, además de catalizar la síntesis de un fosfolípido inusual, la cardiolipina que contiene cuatro cadenas de ácidos grasos
Reacciones de Glucólisis
Energía Consumida Energía ProducidaGlucosa
Glucosa6-fosfato
Fructosa6-fosfato
Fructosa1,6-bifosfato
Dihidroxiacetona fosfato
Gliceraldheído 3-fosfato
1,3-bifosfoglicerato
3-fosfoglicerato
2-fosfoglicerato
fosfoenolpiruvato
Piruvato
Condiciones aeróbicas
Al ciclo delácido cítrico
Condiciones anaeróbicas
Lactato Acetaldehído Etanol
Hexoquinasa
Fosfogluco-isomerasa
Fosfofructo-quinasa
Aldolasa
Fosfotriosaisomerasa
Gliceraldheído-3-P-deshidrogenasa
Fosfoglicerato-quinasa
Fosfoglicerato-mutasa
Enolasa
Piruvato-quinasa
Metabolismo oxidativoPiruvato Ácidos grasos
PiruvatoÁcidos grasos
Acetil CoA
Ciclo del ÁcidoCítrico
Membranaexterna Membrana
interna
Matriz
Piruvato deshidrogenasa
Descarboxilación Oxidativa del Piruvato
Piruvato
-Mercaptoetilamina Ácido Pantoténico
3-Difosfoadenosina difosfato
Piruvato deshidrogenasa
Coenzima A (CoA)
Ciclo del ácido Cítrico
Acetil CoA
Citrato
cis-Asconiato
Isocitrato
-Cetoglutarato
Succinil CoA
Succinato
Fumarato
Malato
OxaloacetatoCitrato-sintasa
Aconitasa
Isocitratodeshidrogenasa
Isocitratodeshidrogenasa
α-cetoglutarato deshidrogenasa
Succinatotioquinasa
Succinatodeshidrogenasa
Fumarasa
Malatodeshidrogenasa
Los electrones son transferidos desde el
NADH a flavinmononucleótido (FMN) y
a través de transportadores ferro-sulfurosos (Fe-S), a la coenzima Q (CoQ).
Los electrones del FADH2entran a la cadena
transportadora de e-
a menor energía y son transferidos a la
coenzima Q (CoQ).
La coenzima Q transportador móviltransfiere sus e- al cyt b (complejo III).
Comp
lejo I
IComplejo III
Los electrones son finalmente usados para
reducir O2 a H2O
Comp
lejo I
VCo
mplej
o ICadena transportadora de electrones
Complejo I = NADH deshidrogenasaComplejo III = Citocromo b-c1
Complejo IV = Citocromo oxidasa
Transporte de e- desde el NADH
40 cadenas polipeptídicas
10 cadenas polipeptídicas
Citosol
Espacio Intermembrana
Matriz
NADH deshidrogenasaComplejo Citocromo b-c1
ComplejoCitocromo
oxidasaATP
sintetasa
4 4x par de e- x par de e- 2 x par e-
10 H+ x par de e-
4
succinato
Transporte de e- desde el FADH2
4 cadenas polipeptídicas
Citocromo b-c1 Citocromooxidasa ATP
sintetasa
Succinato 2 x par e-
6 H+ x par e-
4 x par e-
La naturaleza electroquímica del gradiente protónico
Gradiente deconcentración
Potencialeléctrico
Citosol
Espacio intermembrana
MatrizP. Mitchell,1961