Genética y Biología Molecular y CelularDepartamento de Morfología Humana

¿Cómo define a mitocondria?

¿Qué función cumplen?

Filamentosa

Granulares

Plasticidad mitocondrial

Número

¿Características?

MITOCONDRIA

Mitos=fibra

Chondron=grano

LOCALIZACION:

Entre miofibrillas Agrupadas alrededor del flagelo

Neuronas = lugares trasmisión impulso nervioso

Bastones de retina

Crecimiento y división de las mitocondrias

Proceso regulado por GTPasaRegulación de morfología = importante para función y diferenciación celular

= división

Ruta evolutiva sobre el origen de las mitocondrias

Célula procariota anaeróbica primitiva

Procariota aeróbico Célula eucariota anaeróbicaSin mitocondrias

Célula eucariotacon un procariota endosimbiótico aeróbico

Célula eucariota actual

Célula eucariota anaeróbica actual

Púrpura fotosintética

Organización estructural de las mitocondrias

Grosor de 60-70 A

2 capa proteína 60%

1 lípido 40% FC, FI, FE ↓ cardiolipina

↑ Porina

80% proteínas

20% lípidos

No colesterol

↑ cardiolipina

40-70 A

Enzimas

40-70 AEnzimas

ARNtRibosomasADN

El genoma mitocondrial16569 pb= proteínas RNAr, RNAt

Mitocondria C. universal Mitocondria C. universal

UGA= trip Paro CUA= Leu Leu

AUA= Met Ile AGG= paro Arg

Mutaciones= gen proteína transporte e-

Neuropatia óptica de Leber.

Los genes mitocondriales se heredan por un tipo de Herencia no Mendeliana

Origen de las proteínas y de los ARN mitocondriales

Secuencia señal para la importación de proteínas mitocondriales

Hélice anfipatica

Reconocida x receptor

Aas +

Aas. No polares

Translocadores proteícos en las membranas mitocondriales

Mecanismos de Importación de proteínas a la mitocondria

La importación de las proteínas a las mitocondrias usa hidrólisis del ATP y

un gradiente de H+

Dos modelos que explican cómo las hsp 70 podría impulsar la importación proteíca

Modelo de trinquete térmico

Modelo de trinquete por arrastre

Importación de proteínas desde el citosol hacia la membrana mitocondrial interna y

espacio intermembrana

Proteínas intercambiadoras de lípidos

Resumen del metabolismo productor de energía de las mitocondrias

Funciones de las mitocondrias

a. Obtención de energía: Oxidación de ácidos grasos Fosforilación oxidativa

b. Trasporte de metabolitos

Tres complejos enzimáticos respiratorios

Complejo I 40 cadenas Acepta e- de NADH

11 cadenas diferentes actúan como dimerosAcepta e- de ubiquinona dona a cit-c

13 cadenasAcepta e- de 1 en 1 del cit-c y dona de 4 en 4 a O2

Mecanismo de la fosforilación oxidativaDesde el NADH

Desde el FADH

La enzima ATP sintasa

La ATP sintasa es un elemento acoplador reversible

Bombear protones en contra gradiente electroquímico mediante la hidrólisis del ATP

Consecuencias del desplazamiento de H

Transporte de metabolitos impulsado por el gradiente electroquímico