Miopatias inflamatóriasMiopatias inflamatóriasEscola de MedicinaUCPel

Leonardo Batista

MiopatiasMiopatiasMiopatias não inflamatórias

◦ Neurológicas◦ Tóxicas◦ Endócrino-metabólicas

Miopatias inflamatórias◦ Dermatopolimiosite◦ Miopatias associadas às DDTC◦ Miopatias associada ao câncer◦ Miopatia com corpúsculo de inclusão

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Miopatias Miopatias nãonão inflamatórias inflamatórias

◦Neurológicas: distrofias musculares, esclerose lateral amiotrófica, miastenia gravis...

◦Tóxicas: fibratos, cloroquina, corticosteróides, colchicina, estatinas, levodopa...Estatina+genfibrozil

◦Endócrino-metabólicas: hipertireoidismo, hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática, distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica familiar...

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Miopatias inflamatórias:Miopatias inflamatórias:CaracterísticasCaracterísticas

Fraqueza muscular proximal e

simétrica

Alterações inflamatórias à

histopatologia

Elevação das enzimas musculares

(CPK, aldolase, AST)

Alterações eletromiográficas típicasLeonardo Batista

DermatopolimiositeDermatopolimiosite◦Polimiosite◦Dermatomiosite◦Dermatomiosite amiopática

Incidência de 0,5-10 casos/ 1 000 000

Quadro miopático igual na PM e na DM

Incide mais em > 40 anosLeonardo Batista

Manifestações miopáticasManifestações miopáticas

Quadro insidioso de fraqueza

muscular proximal e simétrica

(dificuldade em levantar da cadeira,

subir escadas, pentear-se...)

Muito raro o comprometimento facial

e da musculatura das mãos

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Manifestações miopáticasManifestações miopáticasMialgias podem estar presentes

Disfagia pode ocorrer

Comprometimento da musculatura respiratória, se ocorrer, é tardio

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Manifestações cutâneasManifestações cutâneasEdema e coloração violácea de

pálpebras superiores (heliotropo)

Sinal de Gottron: manchas e descamação na pele sobre IFP, cotovelos, joelhos...

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Sinal de GottronLeonardo Batista

Sinal de Gottron

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HeliotropoLeonardo Batista

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DPM - outras manifestaçõesDPM - outras manifestaçõesRaynaudArtralgiasInfiltrado pulmonar intersticial

fibroseCardiomiopatiaEm crianças as manifestações

sistêmicas costumam ser proeminentes devido vasculite

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Outras miopatiasOutras miopatiasMiopatia associada ao câncer

- deve ser investigada em todo paciente com queixa miopática, mas não necessita investigação exaustiva.

CA de ovário é o que indiscutivelmente apresenta incidência aumentada de mio-patia

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Tratamento da DPMTratamento da DPMPrednisona 1 mg/kg/dia.

◦A prednisona é preferida por ser o glicocorti-

◦cóide que tem o menor efeito miopático.

Se não houver resposta aumentar a dose até 2 mg/kg ou utilizar outras drogas(azatioprina, metotrexate...)

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Tratamento da DPMTratamento da DPMSe persistir ou retornar a

fraqueza muscular com redução das enzimas séricas possível miopatia pelo corticóide reduzir dose da prednisona

Antimaláricos: utilizados para as manifestações cutâneas

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Síndrome de superposiçãoSíndrome de superposiçãoPaciente apresenta

manifestações sugestivas de mais de uma doença difusa do tecido conjuntivo ( geralmente características de ESP + LES )

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Doença mista do tecido Doença mista do tecido conjuntivoconjuntivoSíndrome de superposição +

altos títulos de anticorpos anti U1 RNP e quase sempre com anticorpos anti DNA, anti Sm e anti histonas ausentes

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Esclerose Lateral Esclerose Lateral AmiotróficaAmiotrófica

Conceito: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que afeta os neurônios motores. Trata-se da mais freqüente doença do neurônio motor e também a mais grave e fatal.

Incidência: varia de 0,2 a 2,4 por 100.000 hab / ano.

Prevalência: fica em torno de 1 a 7 por 100.000 hab / ano.

Ocorre uma discreta predominância do sexo masculino em relação ao feminino. Embora raramente possa iniciar antes dos vinte anos de idade, a maioria dos casos surge após os sessenta anos

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Esclerose Lateral Esclerose Lateral Amiotrófica Amiotrófica

Portanto, sua marca registrada é a presença de atrofia muscular, fasciculações e câimbras (sinais de neurônio motor inferior) juntamente com hiperreflexia, hipertonia e sinal de Babinski (sinais de neurônio motor superior).

A doença é progressiva e incurável, com a morte ocorrendo entre 3 a 6 anos após o início dos sintomas. Menos de 10% dos pacientes vivem mais de 10 anos.Entre 5 a 10% dos casos são familiares. Nesses casos a herança é autossômica dominante.

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Miastenia GravisMiastenia Gravis

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Definição Fadigabilidade anormal muscular atenuada ao

repouso.

Etiologia Auto-imune: anticorpos

contra receptores de acetilcolina

(transmissor neuromuscular);

Bloqueio da transmissão

neuromuscular.

Miastenia GravisMiastenia GravisMais comum entre 15-20 anosMulher 2x > homemTopografia seletiva: face, olhos, língua,

garganta, pescoço. Múltiplas facetas: aparência benigna (formas

oculares) ou dramáticas. Não há transmissão hereditária.

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Miastenia GravisMiastenia Gravis

Classificação:Grupo I: localizada = ocularGrupo II: geral, progressiva, sem alterações

respiratóriasGrupo III: generalizada, rápida, lesão

respiratóriaGrupo IV: igual III, a partir de I ou II

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Miastenia GravisMiastenia Gravis

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Tratamento:- Emergência: crise deglutição e

respiratórias = 2 amp. 0,5 Prostigmina subcutânea ou IM

- Geral: Piridostigmina 0,6 a 1,5 g/dia – 1 cpd 180 mg; Cl. neostigmina: 15 mg VO 4x/dia, aumentar até 180 mg/dia