MIOPATÍAS INFLAMATORIAS OSCAR SEBASTIÁN PONCE CASTAÑEDA

DRA. ALICIA GARCÍA

7C

REUMATOLOGÍA

INTRODUCCIÓN

Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de alteraciones caracterizadas por debilidad muscular del músculo estriado predominando los flexores del cuello, cintura escapular y cintura pélvica, histológicamente es una proceso inflamatorio crónico no supurativo con necrosis de la fibras musculares.

Su incidencia es baja con reportes que van de 0.5 a 8.4 casos por millón. La distribución en su presentación es bimodal encontrando una mayor prevalencia en los rangos de edad de 10 a 15 años y de los 45 a los 60 años, la proporción por género es mayor en las mujeres.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA:

1.-Polimiositis

2.-Dermatomiositis del adulto

3.-Dermatomiositis juvenil

4.-Miositis asociada a enfermedades del tejido conectivo

5.-Miositis asociada a neoplasias

POLIMIOSITIS

Debilidad muscular proximal y simétrica.

Se instala en forma lenta y progresiva.

Afecta cintura pelviana, escapular y músculos del cuello.

Atrofias musculares en fases tardías.

No es habitual la afectación de músculos faciales y extraoculares.

DERMATOMIOSITIS PRIMARIA IDIOPÁTICA DEL ADULTO.

Manifestaciones patognomónicas

1. Pápulas de Gottron. Son pápulas violáceas que aparecen en el dorso de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas.

2. Signo de Gottron. Son máculas o placas eritematosas o violáceas que aparecen en el dorso de las articulaciones interfalángicas,

metacarpofalángicas, codosy rodillas.

Lesiones clínicas características

1. Telangiectasias periungueales.

2. Eritema en heliotropo.

3. Eritema maculovioláceo simétrico en manos, brazos y antebrazos, zona central de cara, cuello y troncosuperior (región posterior: signo del chal, región anterior:signo en V).

4. Manos de mecánico, con presencia de hiperqueratosis bilateral y simétrica confluente con hiperpigmentación en palmas y dedos.

B. Manifestaciones no cutáneas

La afección muscular es simétrica, con debilidad que se inicia en semanas o meses, se presenta con afección de las cinturas pélvica y escapular.

El compromiso gastrointestinal puede ir desde el reflujo gastroesofágico, con disminución del vaciamiento gástrico, disfagia y dismotilidad esofágica, hasta la disminución de la motilidad intestinal, la incontinencia rectal y la perforación secundaria a vasculopatía.

El compromiso del sistema respiratorio se ve reflejado por la enfermedad pulmonar intersticial tipo bronquiolitis, neumonía y daño alveolar difuso que conduce hacia disnea y tos. Puede haber neumonitis por aspiración, derrame pleural, hipertensión pulmonar y neumotórax espontáneo.

Las alteraciones cardiacas incluyen cambios en la conducción con arritmia, miocarditis, insuficiencia cardiaca congestiva, derrame pericárdico y pericarditis.

MIOPATIA POR CUERPOS DE INCLUSION

Predomina en el sexo masculino. Edad promedio > 50 años.

Instalación muy lenta, en meses o años.

Adopta una distribución más distal que proximal.

Afecta músculos flexores de las manos y extensores de los pies.

Electromiograma de tipo mixto.

Histopatologia característica.

DIAGNOSTICO

infiltrado inflamatorio por linfocitos mas frecuente en el endomisio , afección por linfocitos t (cd8)

inmunohistoquimica: para identificar el tipo de células del infiltrado , células del complemento

elevación de enzimas musculares (cpk ), aldolasa ast, alt, dhl

bhc(anemia), vsg , factor reumatoide.

electromiografía: patrón miopatico

auto anticuerpos: u1rnp, anti pm/sCL, anti ku, ssa)

tele de torax, ekg

TRATAMIENTO

Esteroides: 1 mg/kg/día, dosis máximas 60 a 80 mg/día como primera elección.

Metotrexato: (VO 7.5 a 25 mg/Sem.-VIV hasta 50 mg/Sem.)

Azatioprina: 2-3 mg/kg/día (hasta 150 mg)

Ciclosporina: 100-150 mg dos veces por día.

Micofenolato Mofetil: 2 g/día

En aquellos casos de MI refractarias se puede utilizar:

MTX + AZT

Inmunoglobulinas Intravenosas (2 g/kg/día-2 a 6 meses)

Ciclofosfamida (pulsos)

Esteroides (pulsos)

Hombre de 72 años de edad, originario y residente de la Ciudad de México. APP: refiere ”artritis” en manos de 15 años de evolución posterior a traumatismo.

Presenta una dermatosis de 18 meses de evolución, diseminada a: cara en región periocular, cuello, tronco en la zona “V” del escote y abdomen, y extremidades superiores, caracterizada por máculas y pápulas eritematovioláceas, cubiertas por escama fina, pruriginosas que confluían en placas de diversas formas y tamaños, acompañados de debilidad para la deambulación, dificultad para adoptar la posición supina y para levantar los brazos. Se realizaron exámenes de laboratorio, encontrando BH, QS y perfil de lípidos normales, TGP: 57 mg/dL, TGO: 60 mg/dL, CPK 181, VSG: 37 mm/HR. El estudio electromiográfico de los músculos deltoides, bíceps braquial y tibial anterior, fue compatible con miopatía inflamatoria.

Se tomó biopsia de músculo de la región deltoidea en donde se observan algunos haces musculares con pérdida de la afinidad tintorial y de estriación, situaciónque se hace más evidente con tinción tricrómica de Masson.

Hay presencia de linfocitos en cantidad moderada que se infiltran entre los haces musculares

Se trata de una paciente de 33 años de edad, de la raza negra con antecedentes de salud.Un mes previo a su ingreso comenzó a notar disminución de la fuerza muscular en

miembros superiores e inferiores, a predominio de los últimos. Lo anterior se exacerba cuando la paciente camina, cuando trata de incorporarse desde la posición de sentado y cuando se peina. Le resulta imposible subir escaleras o erguirse si se acuclilla. Refiere además disfagia de menor tiempo de evolución para los alimentos sólidos.

Examen físico:Mucosas y tejido celular subcutáneo sin alteraciones.Aparato respiratorio y cardiovascular: normales. Exploración del abdomen negativa. Sistema nervioso: consciente, orientada, lenguaje claro y coherente. Sensibilidad y

reflectividadconservadas. Fuerza muscular segmentaria disminuida a nivel de los músculos deltoidesy de la cintura pelviana con imposibilidad para incorporarse desde la posición decuclillas y limitación para hacerlo desde la posición de sentado. Pares craneales sinalteraciones.Exámenes complementarios.Hemograma con diferencial y eritrosedimentación normales. glicemia, urea, creatinina,

ácido úrico, Calcio y Fósforo séricos, proteína C reactiva y proteínas totales y fraccionadas normales. Transaminasas elevadas: transaminasa glutámico oxalacética (TGO) 450 U/L y transaminasa glutámico pirúvica (TGP) 259 U/L. Factor reumatoideo elevado (128U/L). Inmunoglobulinas (IgA, IgG, IgM) dentro de límites normales.

Complemento sérico (C3, C4) normal. Enzimas elevadas: deshidrogenasa láctica (LDH) 1645 U/L, creatinfosfokinasa (CPK) 1693 U/L. Hormonas tiroideas (TSH, T4) normales.

Células LE negativas.Rx de tórax PA: índice cardiotorácico normal, no alteraciones pleuropulmonares.Rx de columna lumbosacra AP y lateral: acentuación de la lordosis lumbar. Signos de

osteoporosis.Ultrasonido abdominal normal.Electrocardiograma normal.