Miofibroblastoma intranodale a palizzata: report di un caso in un linfonodo inguinale
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Miofibroblastoma intranodale a palizzata: report di un caso in
un linfonodo inguinale
M.P. Cocca, A. Colagrande, A. CimminoUNIVERSITA’ degli STUDI di BARI
DIPARTIMENTO di ANATOMIA PATOLOGICASCUOLA di SPECIALIZZAZIONE in ANATOMIA
PATOLOGICA
Firenze,7-9 Settembre 2009
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INTRODUZIONE• Il miofibroblastoma “a palizzata” intranodale (IPM) è una
neoplasia mesenchimale benigna e rara che di solito origina dai linfonodi inguinali anche se sono stati descritti casi nel mediastino, nei linfonodi sottomandibolari e latero-cervicale.
• Risulta come una massa solitaria, unilaterale, palpabile, indolente, che si accresce lentamente con una modalità di crescita di tipo espansivo e ricoperta da cute integra.
• Due terzi dei casi riguardano soggetti tra i 45 e i 55 anni di età, con un rapporto M/F di 2/1. Non si osserva alcuna predilezione di razza.
• Fu descritto per la prima volta e in contemporanea nel 1989 da due gruppi diversi (Weiss e Suster e Rosai), che stabilirono quindi gli elementi caratterizzanti di questa lesione.
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CASO CLINICO
• Riportiamo il caso di una donna di 75 anni a cui, 35 anni prima, era stata diagnosticata la presenza di cellule leiomiomatose in un linfonodo inguinale; in seguito era stata isterectomizzata per fibromatosi uterina.
• Da circa due anni, la paziente aveva osservato la comparsa di una tumefazione inguinale, solitaria, indolente, con cute sovrastante integra, che progressivamente si era accresciuta nel tempo, fino a procurarle difficoltà nella deambulazione.
• Alla TC, la massa appariva capsulata e aderente alle strutture vascolo-nervose.
• La paziente viene quindi sottoposta ad escissione della neoformazione
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REPERTO MACROSCOPICO
• Neoformazione irregolarmente nodulare, grigiastra, a contorni policiclici, di consistenza soda di cm 8x5x4.5, con aspetto compatto e presenza di aree emorragiche al taglio.
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ASPETTI MICROSCOPICI• Si riconosce una rima di
tessuto linfoide, con conservazione della capsula linfonodale, alla periferia del tumore, che appare circondato da una pseudocapsula, contenente vasi a pareti ispessite
• La neoplasia è costituita da cellule allungate, a margini indistinti, organizzate in corti fasci, a decorso irregolare, talora intersecantisi tra loro, altre volte in atteggiamento vorticoide
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ASPETTI MICROSCOPICI
• Nuclei allungati con cromatina grossolana, nucleoli assenti
• Vacuolizzazione perinucleare
• Aspetti di palizzata nucleare ai margini dei fasci
• Talora, le cellule possono costituire ampi foglietti comprendenti spazi extracellulari allungati contenenti emazie
E/E 100x
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ASPETTI MICROSCOPICI
• Scarse le atipie e le figure mitotiche, assente la necrosi
• Sono presenti le fibre amiantoidi, uno degli elementi distintivi e peculiari di questa neoplasia
• Esse appaiono come delle ampie bande eosinofile, dai profili ovodali o tondeggianti, a seconda del piano di sezione
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ASPETTI MICROSCOPICI• Esse contengono un’ampia
zona centrale, ricca in fibre collagene (di tipo I e III), disposte in modo radiale e disordinato a forma di stella, circondata da un bordo di actina
• Non sono fibre amiantoidi in senso stretto: quelle vere sono costituite da fibre collagene spesse (280-1000nm), mentre in questa neoplasia abbiamo fibrille collagene di 25-150 nm di diametro
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IMMUNOISTOCHIMICA
• Vimentina (+++)
• Actina muscolo-liscio (++-)
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IMMUNOISTOCHIMICA
• Ki67:1%
• Negative: Actina HHF35, CD31, CD34,Desmina, S-100, Fattore VIII, CEA, CK, EMA e CD117
Ki 67
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ASPETTI ULTRASTRUTTURALI• Le cellule mostrano la lamina
esterna e, in sede subplasmalemmale, si rinvengono corti fascetti di microfilamenti di actina, disposti paralleli alla m.p.e in stretta associazione a caveole. Tra le cellule neoplasiche, presenza di filamenti sottili
• Le fibre amiantoidi sono costituite da aggregati di fibre collagene di 200 nm, arrangiate in modo disordinato e disposte intorno d aggregati di microfilamenti simili a quelli che si ritrovano in sede interstiziale
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DIAGNOSI DIFFERENZIALE
• Schwannoma intranodale
• Sarcoma di Kaposi
• Leiomioma benigno metastatizzante
• Metastasi di melanoma a cellule spindle
• Metastasi di sarcoma
• Metastasi di carcinoma a cellule spindle
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ISTOGENESI
• L’IPM potrebbe originare da caratteristiche cellule muscolari lisce vascolari, actina positive, ma che non esprimono la desmina; questo tipo di cellule è stato individuato nella parete dei vasi localizzati all’ilo e nella capsula dei linfonodi
• E’ stato riportato che tali cellule siano presenti in maggiore quantità nei linfonodi inguinali (sede preferenziale dell’IPM), piuttosto che nei linfonodi di altre stazioni
• Sembrerebbe che la proliferazione di cellule mioidi con tale immunofenotipo sia secondaria al fatto che il carico di drenaggio dei linfonodi di tale sede è maggiore rispetto agli altri
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PROGNOSI
• L’IPM è una neoplasia benigna, rara (solo 53 casi descritti)
• La terapia di elezione, quella chirurgica, è curativa
• Raramente recidiva (il nostro sarebbe solo il quarto caso descritto in letteratura)
• Non metastatizza mai• Tutti i pazienti seguiti finora, con un follow-up
che va da pochi mesi fino ad oltre 30 anni sono viventi o deceduti per altra causa