MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx

8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx

1/17

MIKROSOMIA

KRANIOFASIAL


2/17

Microsomia kraniofacial adalah kelainan bawaan

yang mempengaruhi perkembangan dari wajahbagian bawah unilateral yang seringkalibermanifestasi bilateral.

Sinonim

Hemifacial microsomia Oculo-auriculo-vertebral sindrom

Sindrom lengkung branchial pertama dan kedua Disostosis otomandibular Displasia wajah lateral


3/17

Insidensi kejadian diperkirakan diantara!."""-#.$!% kelahiran

&asio laki-laki banding perempuan adalah '(

% &asio terjadi pada sisi kanan dan kiri '(%

Insidensi


4/17

)enunjukkan hipoplasia regional atau kelainan(

)andibula &ahang *engkungan kompleks temporo+ygomatic Sendi temporomandibular ,omponen lain dari kerangka kraniofasial

orbit tengkorak/

0uricularis ,umpulan jaringan lunak termasuk otot

pengunyahan jaringan subkutan dan saraf

kranial/

Pemeriksaan Fisik


5/17

Lengkungan branchial pertama mengarah pada pembentukan 1agian anterior dari auricula &ahang tulang palatina dan +ygoma )andibula

Otot-otot pengunyahan-temporalis masseter medial dan lateralpterygoids

Lengkungan branchial kedua mengarah pada pembentukan 1agian yang tersisa dari telinga luar Otot-otot ekspresi wajah stylohyoid dan otot stapedius

!tiopatogenesis


6/17

,elainan bentuk rahang ( hipoplasia mandibula

Klasi"kasi Pru#ansk$ 2rade I ( minimal hipoplasia 2rade II ( kondilus dan ramus kecil3 tulang

kondilus

kepala rata3 tidak ada fossa glenoid3proses

koronoid mungkin tidak ada 2rade III ( hipoplasia berat atau ramus tidak ada

%eformitas Rangka


7/17


8/17

◦ Otot pterygoideus lateral( menonjolan dan pergerakanlateral terbatas.

◦ Otot temporalis ( mengecil

◦

Otot masseter ( mengecil◦ Otot palatum mole ( garis kontraksi abnormal.

%eformitas otot


9/17

&erebral '(arang)

◦ Ipsilateral cerebral hipoplasia hipoplasia dari corpuscollosum hidrosefalus lipoma dan hipoplasia

unilateral batang otak dan otak kecil◦ &etardasi mental

◦ 4pilepsi

Saraf kranial

◦ ,elumpuhan wajah

◦ 2angguan pendengaran kongenital

%eformitas sistem saraf


10/17

Deformitas 0uricularis Deformitas lainnya ( ,ulit

5aringan subkutan

*idah

,elenjar parotis )ata dan kelopak mata

%eformitas (aringan lunak


11/17


12/17

*ipe I 'A)

,eterbelakangan wajah unilateral tanpa microphthalmos atau dermoid mata.

*ipe I '+)

)irip dengan 6ipe I 0/ kecuali untuk kehadiran microphthalmos.

*ipe I '&), 5enis asimetris bilateral3 satu sisi yang terlibat lebih parah.

*ipe I '%)

*ebih komplit tidak mirip 6ipe I 0-7/. 8asien-pasien ini tidak menampilkankekurangan anggota tubuh fenotipe frontonasal atau dermoid mata.

*ipe II,

0nggota tubuh kurang. Ini mungkin unilateral atau bilateral dan dengan atau

tanpa kelainan mata.

*$pe III

9enotipe 9rontonasal. ,eterbelakangan unilateral relatif dari wajah di hadapanhypertelorism.

*ipe I- 0 : unilateral atau 1 : bilateral/.

5enis 2oldenhar dengan keterbelakangan wajah berkaitan dengan dermoid mata

dengan atau tanpa koloboma.

Klasi"kasi deformitasmicrosomia kraniofasial


13/17

6ujuan

Optimalkan keadaan

8erbaiki penampilan kraniofasial(◦ &ekonstruksi kerangka kraniofasial

◦ 0ugmentation dari jaringan lunak

8engobatan kondisi terkait seperti

malformasi auricular dan kelumpuhanwajah

Pengobatan


14/17

4valuasi 8ra operasi

4valuasi 0irway

1aseline photography 76 scan 4valuasi 8endengaran 4valuasi Orthodontic


15/17

Mandibula 6erapi ortodontik 7raniofacial ,asus berat 8ru+ansky III/ mungkin perlu diobati dengan

cangkok tulang costochondral dan ; atau iliac

Rahang atas 1edah koreksi *e 9ort I osteotomy/

.idung &ekonstruksi nasoseptal rhinoplasty/

%agu 0simetris jumping Sliding tiga dimensi/ genioplasty

Pembedahan


16/17

Distraksi mandibular bilateral atau unilateral biasanya dilakukansegera ketika usia % tahun3 kadang-kadang sebelumnya bila adasleep apnea yang parah/.

&enovasi ruang kranium jika perlu setelah pasien berusia $bulan/.

Distraksi mandibula mungkin perlu diulang tergantung padapertumbuhan/.

*e fort I osteotomy kadang dilakukan antara usia $ dan <tahun/3 bersamaan dengan distraksi rahang atas-mandibula jugadapat dipertimbangkan.

5umping atau sliding genioplasti biasanya dilakukan antara usia

# dan = tahun/. &ekonstruksi nasoseptal biasanya dilakukan antara usia # dan

= tahun/.

)ikrovaskular free >ap untuk memperbaiki kekurangan jaringanlunak di daerah pipi biasanya dilakukan setelah = tahun/.

8erbaikan microtia biasanya dimulai setelah < tahun/.

Rencana Pera/atan khusus dan pemilihan/aktu


17/17

MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx

Documents

Transcript of MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx