Mielofibrosis con metaplasia mieloide
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Fabio A. Espejo DA-4638
Mielofibrosis con Metaplasia Mieloide
Introducción
Mielofibrosis con Metaplasia Mieloide
Esta imagen demuestra la presencia de glóbulos rojos de la lágrima (Dacriocitos) y un cuadro leucoeritroblastosis con la presencia de precursores nucleados y de células mieloides no maduras.
Desorden Clonico
Desorden mieloproliferativo crónico
Neoplasia de las células madres
✓
1
2
3
1
2
3 Hematopoyesis Extramedular
Fibrosis Medular
Anemia
4
5
6
Leucoeritroblastosis
Dacriocitos
Hepatoesplenomegalia
Fisiopatología
TGF-β PDGF
IL-1 EGF
bFGFFibroblastos y proliferación extramedular de la matriz
La MMM no es una enfermedad muy común.
Frecuencia
No hay ningunos datos internacionales para la MMM.
Internacional
Incremento anual de un 0.5-1.5 casos por cada 100.000 habitantes.
USA
21
Sexo
Raza
Edad
Judíos Askenazi
Hombre & mujer
50 anos
Síntomas presentes
Caracteristicas clinicas
1 Fatiga, cefalea, debilidad, disnea, palpitaciones.
Anemia
Disconformidad en el cuadrante superior izquierdo o dolor en hombro izquierdo.
Esplenomegalia
3
Perdida de peso, sudoración nocturna y fiebre leve
Estado hipermetabolico25% de los pacientes son asintomaticos, el diagnóstico es hecho por el resultado de una esplenomegalia o un conteo de las células rojas.
2
4
Hematopoyesis Extramedular
5Resultado del creciente flujo espleno-portal.
Hipertencion portal
Hemorragias
2
25% def. Plaquetaria y factor V adquirido, CID, Varices esofagicas y ulceras pepticas.
Puede causar síntomas dependiendo del órgano. Ascitis, hematuria, derrames
Examen físico
Esplenomegalia 90% de los pctes, y con masa palpable 35%
Palidez 60%
Hepatomegalia 60-70%
Otros Hallazgos:
• Equimosis 20%
• Linfadenitos 10-20%
• Hipertensión portal 10-20%
• Gota 6%
✓
✓
✓
✓
1
2
3
4
Citogenética
• Cromosoma philadelphia no esta presente.
• Perdida parcial o completa del cromosoma del grupo C.
• Cromosomas 5 y 7
Estudios de laboratorios
Anemia
CBC
Morfología
Estudios de Imágenes
MRI
TAC/Ultra sonido
Estudios Citogenéticos
Anormalidades cromosómicas
40%
Trisomía parcial
Biopsia Medular
Hipercelularidad con
megacariocitos crecientes
Celularidad hematopoyética
desigual
Fibrosis reticular
Bone marrow biopsy from a patient with agnogenic myeloid metaplasia. This image shows extensive fibrosis.
Reticulin stain on a bone marrow biopsy from a patient with agnogenic myeloid metaplasia. This image shows extensive fibrosis
Leucemia de células pilosas.
Leucemia mielocítica crónica
Diagnóstico diferencial
Histoplasmosis
Síndrome mielodisplasico
Policitemia vera
Trombocitosis esencial
Tuberculosis
Anemia y trombocitopenia severa requieren de transfusion.
Terapia
3Se utiliza para , mejorar los síntomas de la anemia severa y disminuir los requisitos de transfusión.
Andrógenos y corticoesteroides
Terapia citoreductora para el control de los leucocitos, trombocitos y/o organomegalia.• Agente hydroxyurea• Otros agentes: interferon, cladribine, busulfran.
Quimioterapia
1
Se utiliza para disminuir los síntomas de hematopoyesis extramedular.
Radioterapia
2
4Esta reservado para pacientes con un indicador de (1) dolor intenso del bazo (2) requerimiento excesivo de transfusion (3) severa trombocitopenia (4) hipertensión portal
Esplenectomía
5
Cirugía vascular con desviación del sistema portal
Complicaciones
• 3.5 – 5.5 Años • Menos del 20% no viven 10 años • Causa de muertes: Infecciones. Hemorragias, fallo cardiaco, mortalidad postesplenica y ocacionalmente un
desarrollo de un mielosarcoma.
• Hipertensión portal• Infarto esplénico• Osteosclerosis• Enfermedad de la gota• Infecciones
Pronóstico
Gracias!