8/17/2019 Mielo Fibrosis

1/3

Mielofbrosis

Defnisi :

Fibrosis akti yang berkembang progresi dan merata di sumsum tulang sejalan

dengan terjadinya hematopoiesis di limpa dan hati (dikenal sebagai metaplasia

myeloid). Mielofbrosis terrmasuk keganasan mieloprolierati bersama denganPolisitemia vera dan trombositemia esensial. Fibrosis yang terjadi merupakan eek

sekunder terhadap hyperplasia pada megakariosit abnormal

tiologi :

• Disebabkan mutasi jak! pada "#$ pasien

• %"$ mutasi tet&!' sisanya penyebab lain

Faktor esiko :

• mur : lebih mudah pada usia diatas "# tahun

• *eganasan mieloprolieratid non&leukemia lainnya

•  +erpapar ,at kimia

•  +erpapar radiasi

8/17/2019 Mielo Fibrosis

2/3

Maniestasi *linis :

• -nemia (sering berat)

• yeri di bagian abdomen (splenomegaly)

• /ejala hipermetabolik (bb turun' anoreksia' demam' keringat malam)

• Masalah pendarahan' nyeri tulang' atau gout pd sebagian ke0il pasien

Patofsiologi:

*omplikasi :

• 1eukimia myeloid akut (%#&!#$)

• Pendarahan

• gout

Diagnosis :

• Pada anamnesis dan pemeriksaan fsik ditemukan maniestasi klinis

*emudian pada pemeriksaan laboratorium ditemukan

• *adar 2b normal dan kadang meningkat

•  3umlah leukosit dan trombosit sering meningkat

•  +erdapat gambaran leukoeritoblastik pada sediaan apus darah tepi dengan

0iri eritrosit poikilositosis 4tear drop5

• *adar serum urat dan ldh yang tinggi

Diagnosis 6anding :

8/17/2019 Mielo Fibrosis

3/3

• 1eukimia myeloid kronik

• Polisitemia vera

•  +rombositemia essensial

 +ata laksana :

•  +ransusi darah dan terapi asam olat dilakukan pada pasien dengan anemia

berat

• 2idroksiurea membantu mengurangi gejala splenomegaly dan hipermetabolik

• 7nhibitor jak!

• 8plenektomi

• -llopurinol digunakan untuk men0egah gout dadn neropati urat pd

hiperurikemia

•

 +ransplantasi sel pun0a alogenik dapat dilakukan pada pasien muda

Prognosis :

• -ngka ketahanan hidup 9 " tahun

• Penyebab kematian : gagal jantung' ineksi dan perubahan leukemik

• *adar 2b9%#grDl' leukosit9 ; < %#=l atau > ?# < %#=l dan adanya

kromosom abnormal  prognosis buruk