MIASTENIA GRAVIS Disciplina de Neurologia – UFMA 18/04/2012.
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MIASTENIA GRAVISDisciplina de Neurologia – UFMA18/04/2012
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DEFINIÇÃODoença autoimune da porção
pós-sináptica da junção neuromuscular
Fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com exercício
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EPIDEMIOLOGIAIncidência:1-9 por milhão,Prevalência: 25-142 por milhão
de habitantes, discreto predomínio em
mulheres. idade de início: bimodal, torno
de 20-34 anos para mulheres e de 70-75 anos para homens
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FISIOPATOLOGIA• ↑ velocidade de degradação dos receptores (endocitose)• Bloqueio no local de ligação da Ach• Lesão da membrana pós-sináptica por ativação do complemento
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SINTOMAS CLÍNICOS:ANAMNESE:
Fraqueza muscular proximal e FATIGABILIDADE .
Sintomas oculares na fase inicial, mas tendem a generalizar-se dentro de 2-3 anos após o diagnóstico.
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Anormalidades oculares:
• 90%-95% dos casos em algum momento da doença.
• ptose palpebral, visão borrada ou diplopia, particularmente após uma sessão de leitura ou ao final do dia.
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Anormalidades de musculatura bulbar e facial
1/3 pacientes: dificuldade de mastigação e deglutição, podendo haver, inclusive, emagrecimento associado.
Regurgitação nasal de líquidos ou sólidos pode resultar do acometimento dos músculos faríngeos e palatais.
Disfagia e disfonia.
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Envolvimento apendicularFraqueza muscular proximal dos
membros e do pescoço é encontrada em até 30% dos pacientes.
Apenas 3% o predomínio é distal
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Anormalidades respiratóriasInsuficiência respiratória por fraqueza
diafragmática e de músculos respiratórios assessórios Crise Miastênica.
Avaliação à beira do leito: solicitar ao paciente que conte em
voz alta até 20 após uma inspiração máxima incapaz de realizar sem interromper para respirar CVF pode ser estimada em menos de 1 litro.
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Tabela 1 - Classificação de Miastenia Gravis conforme Osserman e Genkins
Grupo 1: Ocular 25%. Ptose, diplopia
Grupo 2a: Generalizada leve 35%. Envolvimento ocular e de extremidades, sem sinais bulbares proeminentes
Grupo 2b: Generalizada moderada a grave 20%. Sinais oculares ou bulbares, envolvimento variável damusculatura apendicular, sem crises
Grupo 3: Aguda fulminante 11%. . Sinais generalizados com envolvimento bulbar proeminente, com crises
Grupo 4: Grave de instalação tardia 9%. Generalizada, sinais bulbares proeminentes, com crises
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DIAGNÓSTICO:1- Estudo
eletroneuromiográfico:
- Estimulação elétrica repetitivateste será positivo (75% desensibilidade) se houver
decremento do potencial de ação muscular composto evocado > 10% quando comparados o primeiro e o quarto ou quinto estímulo.
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2- Análise laboratorial:- Anticorpo antir-receptor de Ach- Sensibilidade do teste é de 50% na
MG ocular e de 85% na MG generalizada.
** anti-musk
** Doenças concomitantes com Miastenia:
Hemograma, função renal e hepática, eletrólitos, VHS, provas de função tireóidea e atividade reumática (FAN,Fre, anti-Ro)
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Teste Farmacológico:1- Edrofônio (Tensilon):- 2 a 5 mg IV- Início de ação de 30 a 60seg,- pico : 2 min- Duração: 5 min2- Neostigmine (Prostigmine):- 0,5 a 1 mg IV ou IM- Início: 10 a 15 min- Pico: 30 min
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Tomografia de tórax 75% dos pacientes:
anormalidades no tecido tímico hiperplasia folicular linfóide.
10 a 20%: apresentam associação com timomas, sendo por isso realizada de forma rotineira a investigação de tumores mediastinais nestes pacientes
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Diagnóstico diferencialMiopatias:- Polimiosite, dermatopolmiosite- Distrofias musculares- Mitocondriopatias
Tireoidopatias
Lesões intracranianas (efeito de massa ou lesões em tronco encefálico)
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Diagnóstico diferencialMiastenia induzida por
fármacos:
- Penicilamina, - Curare, - Procainamida (anti-arrítmico)- Quininas- Aminoglicosídios
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Diagnóstico diferencialSíndrome de Lambert-Eaton:- Paraneoplásica- Acometimento pré-sináptico- Anticorpos anti- canal de cálcio- Maior acometimento: cintura escapular,
pélvica e tronco.- Hiporreflexia- Exercícios desecadeiam aumento
temporário da força muscular.- ENMG: aumento da amplitude do
potencial de ação
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TRATAMENTO:1- Inibidor da acetilcolinesterase
(Piridostigmina): MESTINON 60 mg
30-60 mg, por via oral, a cada 6 horas crianças, a dose inicial é de 1 mg/kg.maioria dos adultos necessita de 60-120
mg a cada 4-6 horas.** Monitorização: controle de efeitos
adversos colinérgicos
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2- Corticoterapia:PREDNISONA:- agente imunossupressor mais
comumente utilizado em MG.- reservado par a os casos refratários a
piridostigmina
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Iniciar com altas doses matinais diárias, VO, por 2 semanas e, a seguir, uso alternado até o controle total dos sintomas. Após este período, diminuir 5 mg a cada 2-3 semanas. Nesta fase, caso haja recidiva, considerar associação com outro imunossupressor.
Iniciar com doses baixas (15-20 mg/dia) com aumento gradual (5 mg a cada 2-4 dias) até melhora dos sintomas.
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3- AZATIOPRINA:2° imunossupressor mais utilizadoEficácia em 70% dos pacientes50 mg/dia, por via oral, com aumento
gradual nos próximos 1-2 meses até 2-3 mg/kg/dia.
** hemograma e provas de função hepática a cada semana até a estabilização da dose; a partir daí, 1 vez por mês..
Azatioprina deve ser suspensa: leucócitos diminuírem até 2.500/mm3 ou o número absoluto de neutrófilos estiver <1.000/mm3
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4- CICLOSPORINA:MG generalizada que não responderam
adequadamente à corticoterapia, à azatioprina e à associação das duas.
iniciar com 3-4 mg/kg/dia, por via oral, dividos em 2 doses.
Contraindicação: pacientes acima de 50 anos com HAS preexistente ou Cr sérica basal > . 1 mg/dl do valor normal
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5- IMUNOGLOBULINA:1 a 2 g/kg
Doseagem de IgA previamente à infusão para avaliação do risco de anafilaxia
Crise miastênica
Casos refratários à terapia imunossupressora
Preparação de um paciente com importante fraqueza para timectomia.
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6- PLASMAFÉRESE:Crise Miastênica
2-3 litros de plasma 3 vezes por semana até que a força muscular esteja significativamente restituída (em geral pelo menos 5-6 trocas no total).
Melhora funcional é detectada após 2-4 trocas.
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7- TIMECTOMIAIndicada para todos pacientes com
Timoma.
Opção contribuidora para o aumento da probabilidade de melhora ou remissão de MG não timomatosa, em pacientes entre a adolescência e os 60 anos de idade, principalmente os refratários ao tratamento clínico.
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Obrigada!