1. UNIVERSIDAD PARTICULAR DECHICLAYOFACULTAD DE MEDICINAESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINAHUMANAINTEGRANTES :ARCE ALVA FERNANDOALVA ALBUJAR IVANCHERO TORRES VANIA EDEYSAGARRIDO QUISPE CATHERINEGUEVARA RAMOS LILYIQUE DAVILA LUIS ALBERTOQUISPE FERNANDEZ JUAN DAVIOREBALZA RIOS JACQUELINE IVONNETORO LOZANO YASANY

2. La Miastenia Gravis (MG) es unaenfermedad autoinmune que afecta latransmisin neuromuscular por presenciade anticuerpos antirreceptores de Ach,presentndose debilidad muscularfluctuante que aumenta con el ejercicio ydisminuye con el reposo o con frmacosanticolinestersicos. 3. Diagramas de la unin neuromuscular normal (A) y miastnica (B).AChE, acetilcolinesterasa. Cantidad menor del AChR Pliegues postsinpticos aplanados y simplificados Ensanchamiento del espacio sinptico. 4. Es la unin entre elaxn de una neuronay una fibra muscular. Una neuronapresinptica Un espacio sinptico y Una o ms clulasmusculares. 5. Normal MG 6. La prevalencia aprox. es de 1 /10.000 Puede ocurrir a cualquier edad, pero sepresenta principalmente en 2 picos: 20-30 aos, Mujeres > Hombres 60-80 aos, Hombres > Mujeres 7. Ptosis palpebral Diplopa Mueca facial Fasciculaciones del prpado superior Paresia ocular progresiva Parlisis oculofaciobulbar fluctuante Paresia en cuello, extremidades, trax. 8. Fatiga Maxilar colgante Hiperacusia Atrofia muscular Lengua tridente 9. Clima clido Hipertermia corporal Trastornos emocionales Enfermedades virales respiratorias Hipertiroidismo e hipotiroidismo Embarazo, puerperio Ciclo menstrual. 10. I. Miastenia ocular 20%II. A. Miastenia generalizada leve conlento progreso 30%II. B. Miastenia moderadamente grave25%III. Miastenia fulminante aguda 15%IV. Miastenia tarda grave 10% 11. GRUPO I (Ocular): 15-20%. afectacin musculos oculomotores. si no se generaliza a los 2 aos es poco probable que lohaga. GRUPO II (Generalizada): leve o IIA 30% grave o IIB 20% afectacin musculos craneales, tronco, extremidades perono la respiracin asociada a hiperplasia timica o timoma. responde a los anticolinestersicos. 12. GRUPO III (Aguda Fulminante): 11% debilidad general aguda o subaguda y en menos de 6meses afectacin de la musculatura bulbar o respiratoria. asociada a alta incidencia de timoma. pronstico grave. GRUPO IV (Tarda Grave): 9% debilidad permanente con posible afectacin respiratoria. mala respuesta a anticolinesterasicos y corticoidesOsserman, 1958 13. Disminucin o abandono de frmacos enpacientes tratados Enfermedades sistmicas o infecciones(principalmente IRA) Fiebre Disfuncin Tirodea (Hipo o Hipertiroidismo) Embarazo, post-parto y ciclo menstrual Stress fsico o emocional Drogas que afectan la transmisinneuromuscular Post-Ciruga Post-Timectoma 14. Enfermedades del Timo, hiperplasia otimoma Otras enfermedades autoimmunes:tiroiditis, Enf. de Graves, anemiaperniciosa Frecuentemente historia familiar deenf autoinmunes 15. 10% de pacientes presentan tumores entimo 70% cambios hiperplsicos en folculosgerminales Clulas T y B del timo reaccionan enparticular con los receptores deacetilcolina. Timectoma en pacientes menores de 60aos. 16. La principal anomala en la MG pareceser el fracaso de la toleranciainmunolgica hacia los propiosantgenos. El timo tiene importancia enla induccin de esta tolerancia 17. Predominantemente IgG Son detectables en: 75-94% de pacientes con MG generalizada 29-79% de pacientes con MG ocular Existen 3 mecanismos patognicos: 1. Los AC anti-AChR se unen al sitio de uninde Ach bloqueando el receptor 2. Los AC anti-AChR se unen al receptorconduciendo a su internalizacin einterrupcin 3. Los AC anti-AChR se unen al complementodestruyendo la placa terminal (mecanismoms comn) 18. Cuadro Clnico Test de Tensilon Medicin de Anticuerpos Anti-AchR Electromiografa (EMG) Exmenes complementarios 19. Sd. Eaton-Lambert Miopatas Atrofia Muscular Espinal ELA Siringobulbia Oftalmopata Tirodea Tu Orbitario Sd. Wernicke Dehiscencia del elevador palpebral Sd. Miller-Fisher Distrofia oculofarngeaDebilidad de EEDebilidad BulbarDiplopia/PtosisDiplopia +Debilidad Bulbar 20. Todas las pautas recomendadas sonempricas Frmacos inhibidores de laacetilcolinesterasa Coticoides Inmunosupresores Plasmafresis Inmunoglobulinas Timectoma