Metabolismo Del Nitrogeno y Ciclo de La Urea

8/16/2019 Metabolismo Del Nitrogeno y Ciclo de La Urea

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Metabolismo del nitrógeno ¿De donde proviene el nitrógeno?

Para mantener la salud, un adulto normal requiere entre 30 y 60 g de prodía o su equivalente en aminoácidos libres.

El amoniaco derivado principalmente del nitrógeno alfa amino de los aminoes potencialmente toxico para los seres humanos. Por tanto los tejidos humeliminan mediante su conversión en glutamina para ser posteriotransportado al Hígado. En este órgano, la desaminación de la glutaminamoniaco, que luego es convertido de manera eficiente en compuesto norico en nitrógeno, urea.


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ASIMILACIÓN DEL AMONIACO


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Degradación de aminoácidos

Las proteínas se transforman o degradan a aminoácidos durantede digestión, como vimos en la unidad II la digestión de procatalizada por pepsina en el estómago, tripsina, quimexopeptidasas en el intestino delgado.

El transporte de aminoácidos para la absorción en el intestino espor transportadores (difusión facilitada). Los aminoácidos qusistema circulatorio serán distribuidos a todas las células con fine

de los casos) estructurales. Es decir, las proteínas (los aminoácidbiomoléculas energéticas, sino constitutivas, ya sea de nuestro ccomponentes metabólicos como enzimas, hormonas, transportadoras, señalizadoras, etc.


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Degradación de aminoácidos

La degradación de AA excedentes supone que el grupo a-amino se courea para su excreción, mientras que los esqueletos carbonados se tranAcetil-CoA, piruvato o intermediarios del ciclo del Ac. Cítrico y la

consiguiente de su oxidación. La cadena carbonada de los Atransformarse finalmente en cuerpos cetónicos (AA cetogénicos) o gluglucogénicos).


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GLUCOGENICO CETOGENICO GC

Glicina Leucina F

Alanina lisina Is

Cisteína lis

Serina TrTreonina T

Acido aspártico

Asparagina

Acido glutámico

GlutaminaArginina

Metionina

Valina

histidina

prolina

Clasificación de losaminoácidos basadaen las conversionesmetabólicas de estosen carbohidratos,lípidos o ambos.


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Puntos de entrada en el ciclo del acido cítrico de los productos de de

de algunos aminoácidos.


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Catabolismo de aminoácidos


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La urea es el principal productodel catabolismo del nitrógen

Biosíntesis

de laurea

Trasnaminación

Reacciones delciclo de la urea

Desaminación

oxidativa


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Se lleva a cabo en dos paso principalmente:

1. Liberación del grupo amino.

2. Incorporación a alguna vía de producción de energ

.


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PRIMERA ETAPA DEL CATABOLISMLOS AMINOACIDOS:

Transaminación: transferencia de un grupo amino a un ceto(transaminasas o aminotransferasas, cofactor fosfato de pirid


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La transaminación interconvierte de aminoácidos y un par de cetoen general un aminoácido alfacetoácido alfa.

PLP: derivado de la vitamina Bcoenzima de las transaminasas.

PLP unida a la enzima


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TRANSAMINACIÓN:


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Los cambios de concentración de GOT (gloxalacetato transaminasa), también llamado AS

aspartato tranferasa), y GPT (glutamato transaminasa), también llamado ALT (alaninatransferasa), en la sangre pueden orientarnos sobredaños en el hígado.


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DESAMINACIÓN OXIDATIVA

El grupo amino ahora en el glutamato se elimina como amonio por desaminpor acción de la glutamato deshidrogenasa (dependiente de la piridina) coNAD+ o NADP+

Reacción de desaminación oxidativa


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DESCARBOXILACIÓN

Los AA se descarboxilan y forman aminas biógenas, ellas o sus derivados tienenfunciones biológicas (hormonas, neurotransmisores, inmunomoduladores,

etanolamina, serotonina, feniletilamina, etc. Desde la TYR, por descarboxilación yse producen la familia de las catecolaminas: dopamina, noradrenalina y adredescarboxila a triptamina y ésta se convierte en Serotonina.


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Excreción del nitrógeno

Excreción

Urea Acido úricoSales minerales y

sustancias

Es la expulsión alexterior de las

sustancias perjudicialeso inútiles que hay en la

sangre


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Excreción de nitrógeno y elciclo de la urea

Animales amoniotelicos : peces, vertebrados acuáticos y larvas de a

Excretan NH3 (amoniaco)

Animales ureotelicos: vertebrados terrestres y tiburones.Excretan H2N-CO-NH2 (urea )

Animales uricotelicos: pájaros y reptiles terrestres e insectos.C5H4O3N4 (acido úrico)


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ORGANOS QUE INTERVIENEN

T t d i


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Transporte de amoniaco


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Reacciones del ciclo de la urea:Formación de carbamoilfosfato.

El NH4 reacciona con el CO2 para formar carbamilfosfato en

paso la enzima catalizadora es la carbamoil fosfato sintasa (CPS


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Formación de la citrulina

Consiste en que el carbamilfosfato reacciona con la ornitin

citrulina. Proceso catalizado por la transferasa de carbamoilorti


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Síntesis de arginino succinato.

En este paso la citrulina se transforma en argininosuccinato pintervención de el aspartato. La enzima encargada de sinte

este paso es sintetasa de argininosuccinato.


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Formación de la arginina y fumara

En este paso el argininosuccinato es hidrolizado por la enzimargininosuccinato lo cual produce arginina y fumarato.


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Formación de la ornitina y urea

Este es el ultimo paso en el cual se forma la urea y laarginina. En este paso la enzima que hidroliza la

arginina es la arginasa.


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Explicación de cada reacción:

1. El primer grupo amino que ingresa al ciclo proviene del amintramitocondrial. El amoníaco producido en las mitocondrias, se utilizabicarbonato (producto de la respiración celular), para producir carbReacción dependiente de ATP y catalizada por la carbamoil-fosI. Enzima alostérica y modulada (+) por el N-acetilglutamato.


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2. El carbamoil-fosfato cede su grupo carbamoilo a la ornitina, pcitrulina y liberar Pi. Reacción catalizada por la ornitina transcarbamcitrulina se libera al citoplasma.


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3. El segundo grupo amino procedente del aspartato (produmitocondria por transaminación y posteriormente exportado acondensa con la citrulina para formar argininosuccinato. Reacciópor laargininosuccinato sintetasa citoplasmática. Enzima que neproduce como intermediario de la reacción citrulil-AMP.


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4. El argininosuccinato se hidroliza por la arginino succinato liasa,arginina y fumarato.


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5. El fumarato ingresa en el ciclo de Krebs y laarginina libre se hidroliza en el citoplasma, porla arginasa citoplasmática para formar urea yornitina.

6. La ornitina puede ser transportada a lamitocondria para iniciar otra vuelta del ciclo de laurea.

En resumen, el ciclo de la urea consta de dosreacciones mitocondriales y cuatro citoplasmáticas.

CICLO DE LA UREA: El ciclo de la urea comienza en el int


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CICLO DE LA UREA:mitocondrias de los hepatocitos.


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Conexión entre el ciclo de la urea y el cdel acido cítrico.

1. El fumarato producido en la reacción de la argininosuccinato a la mitocondria, donde es blanco de la fumarasadeshidrogenasa para formar oxalacetato.

2. El aspartato que actúa como dador de N en el ciclo de la urepartir del oxalacetato por transaminación desde el glutamato.

3. El CO2 necesario para la síntesis del carbamoilfosfato se obtiene

oxidación de Acetil- CoA , también atreves del ciclo del acido cít

4. Dado que las reacciones de los dos ciclos están interconectadenominado como doble ciclo de Krebs.


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Ó


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REGULACIÓN DEL CICLO El flujo del Nitrógeno a través del ciclo de la ureadependerá de la composición de la dieta. Unadieta rica en proteínas aumentará la oxidación de

los aminoácidos, produciendo urea por el excesode grupos aminos, al igual que en una inaniciónsevera.

Las cinco enzimas se sintetizan a velocidades máselevadas, durante la inanición o en los animales condieta rica en proteínas.

La enzima carbamoil-fosfato-sintetasa I es activadaalostéricamente por el N - acetilglutamato que sesintetiza a partir del acetil-CoA y el glutamato, porla N-acetilglutamato sintetasa; enzima que, a su vez,es activada por la arginina, aminoácido que seacumula cuando la producción de urea es lenta.


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En individuos con deficiencias congénitas de enzimas del ciclo, disarginasa, el sustrato correspondiente se acumula, lo que proaumento de la velocidad de la reacción deficiente, por lo que la del ciclo se mantiene baja. No obstante se producen acumulacio

sustratos precedentes, hasta el amoniaco, lo que causa finalmhiperamonemia. El cerebro es particularmente sensible a las [ ] eleamonio.

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