METABOLISMO DEL HEM

BIOSÍNTESIS: ETAPAS. ENZIMAS REGULADORAS. BLOQUEO METABÓLICO EN LA VÍA DE SÍNTESIS. COMENTARIO CLÍNICO.

CATABOLISMO DEL HEM: BILIRRUBINA DIRECTA E INDIRECTA. ETAPA INTESTINAL. ICTERICIAS. ALTERACIONES EN PROCESOS

PATOLÓGICOS

HEMOGLOBINA A

HEMO: •UNA FERROPORFIRINA•ES EL GRUPO PROSTÉTICO DE MOLÉCULAS DE GRAN IMPORTANCIA FUNCIONAL LLAMADAS: HEMOPROTEÍNAS.

HEMO FORMADO POR:- CICLO TETRAPIRRÓLICO DERIVADO DE LA PROTOPORFIRINA

CATALASAS PEROXIDASAS

• + ADICIÓN DEL HIERRO

ALA DEHIDRASA (Zinc) alto contenido de grupos -SH

PBG

Porfirias

-Las porfirias son un grupo de trastornos provocados por deficiencias de las enzimas implicadas en la síntesis del hem.- Hay excesiva acumulación y excreción de porfirinas y sus precursores.- Las porfirinas son compuestos químicos que juegan un rol fundamental en los sistemas vivientes por sus propiedades físicas, químicas y biológicas.

PORFIRIAS ADQUIRIDASSATURNISMOEs una enfermedad ocupacional

(fábricas de acumuladores, pinturerías, etc.), producida por intoxicación con plomo, este es neurotóxico, se acumula en hígado y huesos.

Atraviesa la placenta y en niños se ha observado mayor sensibilidad.

Las vías de entrada pueden ser: inhalación, ingestión o absorción cutánea.

El mecanismo de acción del plomo es inhibir la ALA-D oxidando sus grupos sulfhidrilos, desplazando al Zinc y ocupando su lugar.

Los síntomas clínicos son:

Convulsiones hasta el coma,

Desórdenes del comportamiento,

Parálisis,

Anemia (reticulocitosis y punteado

basófilo).

Se altera la biosíntesis del hemo,

Nefropatías, gota, cáncer, esterilidad,

abortos.

Pigmento amarillo-naranja, tóxico pasa a sangre, difunde a través de membranas, insoluble en agua

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• En la etapa hepática bilirrubina se separa de albúmina y entra por difusión facilitada: bilitranslocasa.

• Bilirrubina en el citosol se une a Ligandina o Proteína Y (glutatión s- transferasa).

• La conjugación se lleva a cabo en el REL.• La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, así es excretada y vehiculizada

por bilis.