1. PENDAHULUANPada tahun 1861, dokter asal Prancis bernama Prosper Meniere menggambarkan sebuah kondisi yang sekarang kondisi tersebut diabadikan dengan menggunakan namanya. Penyakit Meniere adalah kelainan telinga bagian dalam yang menyebabkan timbulnya episode vertigo (pusing berputar), tinitus (telinga berdenging), perasaan penuh dalam telinga, dan gangguan pendengaran yang bersifat fluktuatif. Adapun struktur anatomi telinga yang terkena dampaknya adalah seluruh labirin yang meliputi kanalis semisirkularis dan koklea. meskipun rincian mekanisme yang mendasari tetap tidak diketahui, masalah tekanan cairan di telinga bagian dalam tampak bertanggung jawab. sebagian besar pasien lebih muda antara 20 dan 50 tahun. biasanya melibatkan satu telinga saja, namun, dalam waktu kurang dari 20 persen pasien, penyakit ini dapat mempengaruhi kedua telinga. (referensi 1)Pendapat ini kemudian dibuktikan oleh Hallpike dan Cairn tahun 1938, dengan ditemukannya hidrops endolimfa setelah memeriksa tulang temporal pasien dengan dugaan menderita penyakit Meniere. Insisden dan prevalensi penyakit Meniere tidak sama disetiap Negara. Sebagai contoh, diamerika serikat ditemukan sekitar 200/100.000 orang dan kejadian sekitar 15/100.000 orang per tahunnya. Sedangkan di jepang dan skandinavia menghasilkan angka yang jauh lebih rendah yaitu sekitar 20 dan 45/100.000 orang, masing-masing. Penyakit Meniere biasanya dimulai antara usia 20-50 tahun dengan tingkat diagnosis proporsional dengan usia 60 tahun. Pria dan wanita memiliki insiden yang sama. (referensi 3 & 4)Serangan khas penyakit Meniere didahului oleh rasa penuh di satu telinga. Gangguan pendengaran yang bersifat fluktuatif dan dapat juga disertai tinitus.Sebuah episode penyakit meniere umumnya melibatkan vertigo (berputar), ketidakseimbangan, mual dan muntah. Vertigo adalah gejala yang paling jelas dari penyakit Meniere. Serangan rata-rata berlangsung selama 20 menit sampai 2 jam atau kadang-kadang bisa lebih lama.Setelah serangan yang parah, kebanyakan pasien mengeluhkan kelelahan dan harus tidur selama beberapa jam. (referensi 2)

2.1 ANATOMI TELINGAGambar 1. Anatomi telinga manusia. Dikutip dari kepustakaan 3

a. TELINGA LUARTelinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar, sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira 2 - 3 cm. Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar serumen (modifikasi kelenjar keringat) dan rambut. Kelenjar keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada duapertiga bagian dalam hanya sedikit ditemukan kelenjar serumen. Membrana timpani mewakili membrane penutup dari celah tersebut. 4,5,6

b. TELINGA TENGAHTelinga tengah berbentuk kubus dengan batas-batas: 4- Luar : membran timpani- Depan : tuba eustachius- Bawah : vena jugularis (bulbus jugularis)- Belakang : aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis- Atas : tegmen timpani (meningen/otak)- Dalam : berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semisirkularis horizontal, kanalis fasialis, tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar (round window) dan promontorium. Membrana timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida (membran Shrapnell), sedangkan bagian bawah pars tensa (membran propria). Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran napas. Pars tensa mempunyai satu lapis lagi di tengah, yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier di bagian luar dan sirkuler di bagian dalam. Membran timpani dibagi dalam 4 kuadran, dengan menarik garis searah dengan prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo, sehingga didapatkan bagian atas-depan, atas-belakang, bawah-depan serta bawah-belakang. Tulang pendengaran di dalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesus longus maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus, dan inkus melekat pada stapes. Stapes melekat pada tingkap lonjong yang berhubungan dengan koklea. Hubungan antar tulang merupakan persendian. Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Di tempat ini terdapat aditus ad antrum, yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dan antrum mastoid. Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan daerah nasofaring dengan telinga tengah.4

c. TELINGA DALAMTelinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semi sirkularis. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibuli sebelah atas, skala timpani di sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis) di antaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi endolimfa. Ion dan garam yang terdapat di perilimfa berbeda dengan endolimfa. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran vestibuli (membran Reissner) sedangkan dasar skala media adalah membran basalis. Pada membran ini terletak membran corti. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis corti, yang membentuk organ corti. Ujung atau puncak koklea disebut helikotrema, menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli. 4,5,6Bagian vestibulum telinga dalam dibentuk oleh sakulus, utrikulus, dan kanalis semisirkularis. Utrikulus berhubungan dengan sakulus melalui suatu duktus sempit yang juga merupakan saluran menuju sakus endolimfatikus. Utrikulus dan sakulus mengandung makula yang diliputi oleh sel-sel rambut. Menutupi sel rambut ini adalah suatu lapisan gelatinosa yang ditembus silia, yang disebut kupula, dan pada lapisan ini terdapat pula otolit yang berat jenisnya lebih berat daripada endolimfe. Kanalis semisirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Masing-masing kanalis mempunyai suatu ujung yang melebar membentuk ampula dan mengandung sel-sel rambut krista.4,5,6

(a) (b) Gambar 2. (a) Gambaran histopatologi potongan melintang koklea normal. (b) Gambaran histopatologi potongan melintang koklea pada pasien penyakit meniere. Dikutip dari kepustakaan 7

2.2 FISIOLOGI PENDENGARANGetaran suara pertama kali ditangkap oleh daun telinga dan dihantarkan melalui liang telinga dan diteruskan ke membrana timpani dan diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang-tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membrana timpani dan tingkap lonjong. Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakan tingkap lonjong sehingga perilimfa pada pada skala vestibule bergerak. Getaran diteruskan melalui membran Reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membrane basilaris dan membrane tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius. 4,5,6Serabut-serabut saraf koklearis berjalan menuju inti koklearis dorsalis dan ventralis. Sebagian besar serabut dari inti melintasi garis tengah dan berjalan naik menuju kolikulus inferior kontralateral, namun sebagian serabut tetap berjalan ipsilateral. Penyilangan selanjutnya terjadi pada inti lemniskus lateralis dan kolikulus inferior. Dari kolikulus inferior, jaras pendengaran berlanjut ke korpus genikulatum dan kemudian ke korteks pendengaran pada lobus temporalis (area 39-40).4,5,6

Gambar 3. (1) Aliran gelombang getaran melewati skala vestibuli dan skala timpani yangberguna untuk meredam tekanan (bukan persepsi suara). (2)Aliran gelombang yang berkaitan dengan persepsi suara akan melewati shorcut menembus membran vestibularis lalu mencapai membran basilaris yang di dalamnya terdapat organ corti sebagai reseptor stimulus suara.Dikutip dari kepustakaan 8

2.3 FISIOLOGI KESEIMBANGANKeseimbangan dan orientasi tubuh seseorang terhadap lingkungan di sekitarnya tergantung pada input sensorik dari reseptor vestibuler di labirin, organ visual dan propioseptif. Gabungan informasi ketiga reseptor sensorik tersebut akan diolah di SSP, sehingga menggambarkan keadaan posisi tubuh pada saat itu.4Labirin terdiri dari labirin statis yaitu utrikulus dan sakulus yang merupakan pelebaran labirin membrane yang terdapat dalam vestibulum labirin tulang. Pada tiap pelebarannya terdapat makula utrikulus yang di dalamnya terdapat sel-sel reseptor keseimbangan. Labirin kinetik terdiri dari tiga kanalis semisirkularis dimana pada tiap kanalis terdapat pelebaran yang berhubungan dengan utrikulus, disebut ampula. Di dalamnya terdapat Krista ampularis yang terdiri dari sel-sel reseptor keseimbangan dan seluruhnya tertutup oleh suatu substansi gelatin yang disebut kupula. 4,8Gerakan atau perubahan kepala dan tubuh akan menimbulkan perpindahan cairan endolimfa di labirin dan selanjutnya silia sel rambut akan menekuk. Tekukan silia akan menyebabkan permeabilitas membran sel berubah, sehingga ion kalsium akan masuk ke dalam sel yang menyebabkan terjadinya proses depolarisasi dan akan merangsang penglepasan neurotransmitter eksitator yang selanjutnya akan meneruskan impuls sensoris melalui saraf aferen ke pusat keseimbangan di otak. Sewaktu berkas silia terdorong ke arah berlawanan, maka terjadi hiperpolarisasi. 4,8Organ vestibuler berfungsi sebagai transduser yang mengubah energi mekanik akibat rangsangan otolit dan gerakan endolimfa di dalam kanalis semisirkularis menjadi energi biolistrik, sehingga dapat memberi informasi mengenai perubahan posisi tubuh akibat percepatan linier atau percepatan sudut. Dengan demikian dapat memberi informasi mengenai semua gerak tubuh yang berlangsung. Sistem vestibuler berhubungan dengan sistem tubuh yang lain, sehingga kelainannya dapat menimbulkan gejala pada system tubuh bersangkutan. Gejala yang timbul dapat berupa vertigo, rasa mual dan muntah. Pada jantung berupa bradikardi dan pada kulit reaksinya berkeringat dingin.

PENYAKIT MENIERE

3.1 DEFINISIPenyakit Meniere adalah suatu sindrom yang terdiri dari serangan vertigo, tinitus, berkurangnya pendengaran yang bersifat fluktuatif dan perasaan penuh di telinga. Penyakit ini merupakan salah satu penyakit yang menyebabkan manusia tidak mampu mempertahankan posisi dalam berdiri tegak. Hal ini disebabkan oleh adanya hidrops (pembengkakan) rongga endolimfa pada kokhlea dan vestibulum. Penyakit ini ditemukan oleh Meniere pada tahun 1861 dan dia yakin bahwa penyakit itu berada di dalam telinga. Namun para ahli saat itu menduga bahwa penyakit itu berada di otak. Pendapat Meniere kemudian dibuktikan oleh Hallpike dan Cairn tahun 1938, dengan ditemukannya hidrops endolimfa setelah memerika tulang temporal pasien dengan dugaan menderita penyakit Meniere.1

(a) (b)Gambar 5. (a) Labirin pada telinga normal. (b) Labirin yang berdilatasi (hidrops endolimfa) pada penyakit MeniereDikutip dari kepustakaan 1

3.2 EPIDEMIOLOGIInsisden dan prevalensi penyakit Meniere tidak sama disetiap Negara. Sebagai contoh, diamerika serikat ditemukan sekitar 200/100.000 orang dan kejadian sekitar 15/100.000 orang per tahunnya. Sedangkan di jepang dan skandinavia menghasilkan angka yang jauh lebih rendah yaitu sekitar 20 dan 45/100.000 orang, masing-masing. Penyakit Meniere biasanya dimulai antara usia 20-50 tahun dengan tingkat diagnosis proporsional dengan usia 60 tahun. Pria dan wanita memiliki insiden yang sama.

3.3 ETIOLOGIPenyebab pasti penyakit Meniere belum diketahui. Penambahan volume endolimfa diperkirakan oleh adanya gangguan biokimia cairan endolimfa dan gangguan klinik pada membrane labirin. (referensi UI)Banyak faktor yang dapat memicu krisis gejala penyakit Mnire. Ia telah mengemukakan bahwa makanan dan alergen udara lahir dapat memicu krisis, tapi sampai sekarang, antibodi yang sesuai belum terdeteksi. Untuk beberapa pasien asupan kafein, alkohol, atau cokelat meningkatkan frekuensi serangan. Kadang-kadang, infeksi telinga tengah memicu serangan, dan bahkan perubahan cuaca dapat memicu serangan. (Ref.3)3.4 PATOFISIOLOGIProses gangguan pembengkakan pada rongga endolimfatik ini disebut sebagai hidrops. Hidrops endolimfatik ini dapat terjadi pada koklea dan vestibulum. Hidrops yang terjadi mendadak dan hilang timbul diduga disebabkan oleh : 1. Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri, 2. Berkurangnya tekanan osmotik didalam kapiler, 3. Meningkatknya tekanan osmotik ruang ekstrakapiler, 4. Jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat, sehingga terjadi penimbunan cairan endolimfa.Jika terjadi ruptur pada membran Reissner, endolimfe akan bercampur dengan perilimfe. Hal ini dapat menyebabkan gangguan pendengaran sementara yang kembali pulih setelah membrane Reisnerr kembali menutup dan komposisi cairan biokimiawi endolimfe dan perilimfe kembali normal. Secara klasik pasien akan mengalami suatu ketulian sensorineural nada rendah diikuti dengan gejala tinitus. Pasien mengeluhkan telinga terasa penuh dan kemudian menjadi vertigo akut. Serangan dapat berlangsung selama 15 menit dan beberapa jam. Namun pada kasus-kasus tertentu penyakit dapat berkembang cepat menimbulkan ketulian total dan hilangnya fungsi vestibular telinga.( ref. 6 buku)3.6 GEJALA KLINISPenyakit Meniere dimulai dengan satu gejala lalu secara progresif gejala lain bertambah. Gejala-gejala klinis dari penyakit Meniere yang khas sering disebut Trias Meniere yaitu vertigo, tinitus dan tuli sensorineural fluktuatif terutama di nada rendah. Serangan pertama dirasakan sangat berat, yaitu vertigo disertai mual dan muntah. Setiap kali berusaha untuk berdiri pasien akan merasa berputar, mual terus muntah lagi. Hal ini berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, kemudian keadaan akan berangsur membaik. Penyakit ini bisa sembuh tanpa obat dan gejala penyakit bisa hilang sama sekali. Pada serangan kedua dan selanjutnya dirasakan lebih ringan tidak seperti serangan pertama kali. Pada penyakit Meniere, vertigonya periodik dan makin mereda pada serangan-serangan selanjutnya. (ref.UI)Pada setiap serangan biasanya disertai gangguan pendengaran dan dalam keadaan tidak ada serangan pendengaran dirasakan baik kembali. Gejala lain yang menyertai serangan adalah tinitus yang kadang menetap walaupun di luar serangan. Gejala yang lain menjadi tanda khusus adalah perasaan penuh dalam telinga. (REF. UI)rangan khas penyakit Meniere didahului oleh rasa penuh di satu telinga. Gangguan pendengaran yang bersifat fluktuatif dan dapat juga disertai tinitus.Sebuah episode penyakit meniere umumnya melibatkan vertigo (berputar), ketidak seimbangan, mual dan muntah. Vertigo adalah gejala yang paling jelas dari penyakit Meniere. Serangan rata-rata berlangsung selama 20 menit sampai 2 jam atau kadang-kadang bisa lebih lama.Setelah serangan yang parah, kebanyakan pasien mengeluhkan kelelahan dan harus tidur selama beberapa jam. Dari keluhan vertigonya kita sudah dapat membedakan dengan penyakit yang lainnya yang juga memiliki gejala vertigo seperti tumor N.VIII, neuritis vestibularis atau vertigo posisi paroksismal jinak (VPPJ). (REF. UI & 2 )Pada tumor N.VIII serangan vertigo, mula-mula lemah dan semakin lama makin kuat. Pada neuritis vestibuler serangan vertigo tidak dan makin lama menghilang. Pada VPPJ keluhan vertigo akibat perubahan posisi kepala dan keluhan yang dirasakan sangat berat kadang disertai rasa mual dan muntah namun tidak berlangsung lama. (ref. UI)

3.7 DIAGNOSISKondisi penyakit lain dapat menghasilkan gejala yang serupa seperti penyakit Meniere, dengan demikian kemungkinan penyakit lain harus disingkirkan dalam rangka untuk menegakkan diagnosis yang akurat. Evaluasi awal didasarkan pada anamnesis yang sangat hati-hati. Penegakan diagnosis penyakit ini dapat dipermudah dengan kriteria diagnosis : (ref.buku UI & REF. 4 BUKU)1. Vertigo yang hilang timbul disertai tinitus dan rasa penuh pada telinga2. Fluktuasi gangguan pendengaran berupa tuli sensorineural3. Menyingkirkan kemungkinan penyebab dari sentral, misalnya tumor N.VIII. Beberapa diagnosis banding untuk penyakit Meniere adalah tumor N.VIII, sklerosis multipel, neuritis vestibularis atau vertigo posisi paroksismal jinak (VPPJ). 4. Pemeriksaan fisik diperlukan untuk menguatkan diagnosis. Bila dari hasil pemeriksaan fisik telinga kemungkinan kelainan telinga luar dan tengah dapat disingkirkan dan dipastikan kelainan berasal dari telinga dalam misalnya dalam anamnesis didapatkan keluhan tuli saraf fluktuatif dan ternyata dikuatkan dengan hasil pemeriksaan maka kita sudah dapat mendiagnosis penyakit meniere, sebab tidak ada tuli saraf yang membaik kecuali pada penyakit Meniere. Perlu pula dilakukan tes gliserin (pasien diberikan minuman gliserin 1,2 ml/kgBB setelah diperiksa tes kalori dan audiogram. Kemudian setelah 2 jam dilakukan kembali tes kalori dan audiogram. Hasil pertama dan kedua dibandingkan. Hasil bermakna bila hasil ENG perbedaan 7 derajat perdetik lebih baik dan hasil audiogram memiliki selisih 10 dB lebih baik.5. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan untuk mendiagnosis penyakit Meniere adalah : 1,71. Elektronistagmografi ( ENG ) dan tes keseimbangan, untuk mengetahui secara objektif kuantitas dari gangguan keseimbangan pada pasien. Pada sebagian besar pasien dengan penyakit Meniere mengalami penurunan respons nistagmus terhadap stimulasi dengan air panas dan air dingin yang digunakan pada tes ini.2. Elektrokokleografi (ECOG), mengukur akumulasi cairan di telinga dalam dengan cara merekam potensial aksi neuron auditoris melalui elektroda yang ditempatkan dekat dengan kokhlea. Pada pasien dengan penyakit Meniere, tes ini juga menunjukkan peningkatan tekanan yang disebabkan oleh cairan yang berlebih pada telinga dalam yang ditunjukkan dengan adanya pelebaran bentuk gelombang dengan puncak yang multiple.

Gambar 8. Hasil Elektrokokleografi.

3. Magnetic Resonance Imaging ( MRI ) dengan kontras yang disebut gadolinium spesifik memvisualisasikan N.VII. Jika ada bagian serabut saraf yang tidak terisi kontras menunjukkan adanya neuroma akustik. Selain itu pemeriksaan MRI juga dapat memvisualisasikan koklea dan kanalis semisirkularis.

(a) (b) Gambar 9. (a) Gambaran MRI koklea normal. (b) Gambaran MRI koklea pada pasien meniere.