Meniere dan Presbiakusis

Skenario 2• Mr. X, male, 53 years,came to the ENT clinic (Ear, Nose, and

Throat) of Dr. Mohammad Husin Hospital (RSMH), with dizziness since the last three months. There was also tinnitus, reduce of hearing, nausea, and vomit sometime. He has experienced reduce of hearing on both ears since a years ago that worsened lately.

• He had been diagnosed for Chronic Supurative Otitis Media on both ears a few years ago, but it has not exarcebated since the last two years. He has also diabetes melitus history.

• On physical examination, there was tympanic membrane perforation appearance of the right ear. The evaluation result for tympanic membrane of the left ear, nose, and oropharinx were normal.

KLARIFIKASI ISTILAH

• Dizziness : gangguan perasaan dari hubungan terhadap ruangan sensasi tidak kokoh dan perasaan seolah berputar, pusing, kepala terasa ringan, dan ketidakseimbangan.

• Tinnitus : suara berdengung atau berdenging pada satu sisi atau kedua telinga.

• Reduce of hearing : penurunan kemampuan pendengaran.

• Chronic supurative otitis media : infeksi kronis pada telinga tengah dengan perforasi membran timpani dan sekret yang keluar dari telinga tengah secara terus menerus atau hilang timbul.

• Exarcebated : serangan yang lebih buruk.

• Tympanic membrane perforation : rupturnya

membran timpani

• Oropharynx : bagian pharynx yang terletak antara

palatum mole dan tepi atas epiglotis.

IDENTIFIKASI MASALAH

1. Mr. X, laki-laki, 53 tahun, datang dengan keluhan dizziness dan kadang disertai tinitus, penurunan pendengaran, mual dan muntah sejak 3 bulan terakhir.

2. Dia mengeluh mengalami penurunan pendengaran di kedua telinga sejak 1 tahun lalu dan bertambah buruk akhir-akhir ini.

3. Beberapa tahun lalu, ia didiagnosis otitis media supuratif kronik, tetapi belum pernah eksarsebasi sejak 2 tahun belakangan.

4. Dia memiliki riwayat diabetes melitus.5. Pemeriksaan fisik:

a. Pada telinga kanan : Perforasi membran timpani b. Pada telingan kiri : membran timpani normalc. Hidung dan oropharynx normal

ANALISIS MASALAH

1. Bagaimana anatomi dan fisiologi telinga?2. Sejak 3 bulan lalu

a. Dizzinessi. Etiologiii. Mekanisme

b. Tinnitusi. Etiologiii. Mekanisme

c. Penurunan pendengarani. Etiologiii. Mekanisme iii. Mengapa sejak 1 tahun lalu dan bertambah buruk?

d. Mual dan muntahi. Etiologiii. Mekanisme

3. Otitis media supuratif kronik:a. Definisi

b. Etiologi

c. Faktor resiko

d. Manifestasi klinis

e. Dampak

f. Hubungan dengan gejala dan tanda yang dialaminya sekarang

4. Bagaimana hubungan diabetes melitus dengan gejala dan tanda yang dialaminya sekarang?

5. Bagaimana interpretasi pemeriksaan fisiknya?

6. Mengapa perforasi membran timpani hanya tampak pada membran timpani telinga kanan sedangkan pada beberapa tahun lalu CSOM terjadi di kedua telinga?

7. Apa diagnosis bandingnya?

8. Apa diagnosisnya?

9. Bagaimana penatalaksanaan?

10. Bagaimana prognosis dan komplikasinya?

HIPOTESIS

• Mr. X, laki-laki, 53 tahun mengalami dizziness, tinitus, penurunan pendengaran, mual, dan muntah karena penyakit Meniere dan presbyacusis.

SINTESIS

Anatomi dan Fisiologi Telinga

• Telinga terdiri atas telinga luar, tengah, dan telinga dalam

• Telinga luar terdiri dari auricular dan meatus acusticus externus

• Telinga tengah adalah ruang berisi udara di dalam pars petrosa ossis temporalis yang dilapisi oleh membrane mucosa

• Telinga tengah berisi tulang-tulang pendengaran yang berfungsi meneruskan getaran membrana tympani (gendang telinga) ke perilympha telinga dalam

Gejala 3 bulan yang lalu….

Dizzinessdapat ditimbulkan oleh:• Infeksi (labirintitis, petrositis, meningitis)• Vaskular (oklusi, aneurisma, infark, migren)• Trauma• Neoplasma• Metabolik (Diabetes mellitus, otosklerosis, Penyakit Paget,

defisiensi tiamin, ataksia familial, osteopetrosis.)• Toksin• Idiopatik (Penyakit Meniere, neuronitis vestibularis,

kupulolitiasis, multiple sklerosis.)

Mekanisme….

Tinnitus• Etiologi:

gangguan keseimbangan cairan dalam telinga, infeksi, atau penyakit yang menyerang tulang pendengaran dan gendang telinga.

Mekanisme:

Penurunan pendengaran

• EtiologiPenurunan pendengaran pada kasus ini disebabkan oleh penyakit meniere dan presbiakusis yang dideritanya.

• Mengapa penurunan pendengarannya sejak 1 tahun lalu dan bertambah buruk?Penurunan pendengaran yang terjadi sejak 1 tahun yang lalu dan makin lama bertambah buruk menandakan bahwa Mr.X mengalami presbiakusis.

Mual dan muntah

• Mekanisme:

Otitis media supuratif kronik • merupakan infeksi kronis pada telinga tengah dengan

perforasi membran timpani dan sekret (otorhea) yang keluar dari telinga tengah secara terus menerus atau hilang timbul

• Manifestasi klinis– Hilangnya pendegaran– Demam, vertigo, dan nyeri jika telah ada komplikasi intra temporal

atau intrakranial– External audotory canal mungkin bisa terjadi edema, tapi tidak

nyeri tekan.– Sekret yang purulen, seperti keju dari jernih sampai serous– Jaringan granulasi kadang terlihat pada medial canal atau ruang

telinga tengah– Mukosa telinga tengah bisa terligat perforasi, mungkin juga

edema atau pucat, polipoid, atau kemerahan

Dampak OSMK (Komplikasi)

Menurut Adams:• Komplikasi di telinga

tengah• Perforasi membran

timpani persisten• Erosi tulang

pendengaran• Paralisis nervus

facialis

• Komplikasi di telinga dalam

• Fistula labirin• Labirinitis supuratif• Tuli saraf (tuli

sensorineural)

• Komplikasi ekstradural

• Abses ekstradural• Trombosis sinus

lateralis• Petrositis

• Komplikasi ke sistem saraf pusat

• Meningitis• Hidrosefalus otitis• Abses otak

hubungan diabetes melitus - gejala dan tanda yang dialaminya sekarang

• Merupakan faktor risiko terjadinya gangguan telinga

• Merupakan salah satu penyebab tuli sensorik pada orang dewasa

• Penderita DM memiliki pH serumen lebih tinggi dibandingkan dengan pH serumen non-diabetes menyebabkan penderita DM lebih mudah terkena otitis eksterna

• Diabetes →menyebabkan proliferasi dan hipertrofi endotelium intimal pembuluh darah berkurangnya perfusi dan oksigenasi koklea (hipoperfusi)→ pembentukan merabolit oksigen reaktif dan radikal bebea → membahayakan struktur telinga dalam yaitu membahayakan DNA mitokondrial telinga dalam

interpretasi pemeriksaan fisik No. Pemeriksaan Kasus Interpretasi

1 Membran timpani telinga kanan

Perforasi Otitis media supuratif kronik, otitis media supuratif subakut

2 Membran timpani telinga kiri

Normal Normal

3 Hidung Normal Normal

4 Oropharynx Normal Normal

perforasi membran timpani hanya tampak pada membran timpani telinga kanan sedangkan pada beberapa tahun lalu CSOM terjadi di kedua telinga

Ada 2 kemungkinan yaitu:–Telah melakukan terapi –Sekret sudah kering (stadium resolusi pada telinga kiri)

diagnosis banding Faktor Presbikusis Meniere Koleasteatoma Labirintitis Otosklerosis

Dizzines - + + + +/-

Tinitus + + + + +

Pendengaran ↓ + + + + +

Tuli sensorineural

+ + Tuli sensorinural

nada rendah yang hilang timbul

Konduksi + Konduksi

permanen

Konduksi

Mual&Muntah - + -/+ + -

Unilateral/Bilateral

Bilateral Unilateral/Bilateral

Unilateral/bilateral

Unilateral Bilateral

Nyeri telinga + - + pd std lanjut + -

Perforasi - + pd std lanjut +/- -

Age related +(usia tua) + ? ? 11-45

Riwayat DM + + -/+ -/+ +

Diagnosis • PENYAKIT MENIERE• Definisi

suatu kelainan labirin yang etiologinya belum diketahui, dan mempunyai trias gejala yang khas, yaitu gangguan pendengaran, tinitus, dan serangan vertigo akibat penyakit non supuratif pada labirin dengan edema

• EtiologiPenyebab pasti penyakit meniere belum diketahui. Penambahan volume endolimfa diperkirakan oleh adanya gangguan biokimia cairan endolimfa dan gangguan klinik pada membran labirin.

• Epidemiologi

Meskipun belum dapat diketahui secara pasti, namun diperkirakan terjadi 1000 kasus per 100.000 orang. Juga dapat dipengaruhi familial predisposition , namun diperkirakan setengah kasus tidak mempunyai riwayat keluarga akan penyakit meniere.

Angka kejadian pada ♂:♀= 50-65%. Penyakit meniere dapat ditemukan hampir pada semua umur, pada beberapa peneltian menunjukan umur 49-67 tahun yang paling sering. Sering terjadi padapasien multiple sklerosis

• Manifestasi Klinis– Trias atau Sindrom Meniere yaitu vertigo, tinitus,

dan tuli sensorineural terutama pada nada rendah.

– Mual, muntah, dan berkeringat – Hiperakusis– Nistagmus– Drop attack– Rasa penuh pada telinga atau rasa ada tekanan– Vertigo yang disertai muntah

• Faktor Resiko– Umur diatas 40 tahun– Penyakit autoimun– Mengalami inflamasi pada telinga tengah– Ras kaukasian– Stres– Alergi– Kebisingan– Intake garam dan kafein yang tinggi– Trauma kapitis

Patofisiologi

• Gejala klinis penyakit meniere ditimbulkan oleh

adanya hidrops endolimfa pada koklea dan

vestibulum. Hal ini disebabkan oleh:

– Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung ateri,

– Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler,

– Meningkatnya tekanan osmotik ruang ekstra kapiler

– Jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat,

sehingga terjadi penimbunan cairan endolimfa.

Dampak sindrom meniere:• Kematian sel rambut• Perubahan mekanik pada telinga

Hidrops limfe mengakibatkan Dilatasi utrikulus & sakulus yang menyebabkan adanya perlengketan dengan ossiculus stapes. Sakulus dilatasi pada tahap lanjut. Utrikulus dapat berdilatasi & mengerut secara periodic sehingga mengakibatkan gangguan pada telinga dalam yang periodik. Ketidakstabilitasan mekanis utrikulus & sakulus dapat mengakibatkan rupturnya membrane timpani

• Gangguan nervus vestibulokoklear• Endolimfe kaya K+ bocor memasuki membrane yang memisahkan

perilimfe kaya Na+ dan mengontaminasi perilimfe

Pemeriksan tambahan (anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan lainnya)

Anamnesis:• Vertigo: tanyakan kapan serangan muncul, lamanya serangan,

apakah hilang timbul atau menetap, setiap serangan vertigo bertambah berat atau bertambah ringan.

• Tinnitus: perlu ditanyakan kualitas dan kuantitas tinitus, sifatnya apakah mendenging, mendesis, menderu, berdetak, gemuruh atau seperti riak air, dan juga lamanya serangan.

• Riwayat penyakit:tanyakan tentang riwayat cedera kepala, pajanan bising, trauma akustik, minum obat ototoksik, riwayat infeksi telinga, dan operasi telinga.

• Riwayat keluarga• Riwayat pengobatan

Pemeriksaan fisik• Vital sign• Pneumo-otoskopi untuk melihat ada tidaknya

nistagmus– Romberg test– Fukuda marching step test– Dix-Hallpike test atau tes kalori bitermal

• Pemeriksaan pendegaran– Tes Weber– Tes Rinne

• Pemeriksaan neurologi

Pemeriksaan penunjang lainnya

• Pemeriksaan laboratorium

Untuk melihat adanya ketidakseimbangan metabolik, infeksi, dan masalah hormonal.

• Pemeriksaan radiologi

• Audiogram,ini mencakup hantaran tulang dan udara nada murni standar.jika abnormal,maka tes tempat lesi audimetrik lebih lanjut harus dilakukan untuk menentukan apakah masalahnya koklea atau retrokoklea

• Politom elektronistagmografi(ENG) untuk memonitor gerakan bola mata

• Transtimpanic electrocochleography

• videonistagmography

PRESBIACUSIS

• penurunan kemampuan pendengaran perseptif yang simetris bilateral, progresif yang terjadi bersamaan dengan pertambahan usia.

• Tipe-tipenya:– Sensory presbicusis : kehilangan pendengaran

terhadap frekuensi tinggi– Neural presbicusis : kurangnya pengertian terhadap

ucapan– Strial atau metabolic presbycusis – Cochlear conductive prebicusis : berkurangnya

pendengaran secara gradual

Faktor lain yang mempengaruhi presbikusis ialah :• Arteriosklerosis• Diet dan metabolisme• Akumulasi paparan bising. Terlalu sering

mendengar suara dengan frekuensi tinggi lebih dari 15-16 kHz

• Paparan obat (seperti aspirin) dan zat-zat kimia• Merokok• Stress• Genetik

Epidemiologi

• Ketulian pada usia lanjut (presbiakusis) biasanya bilateral dan simetris. Timbulnya kadang-kadang sangat individual.

• Sebagian besar sudah timbul pada usia 40 tahun atau disebut presbiakusis prekoks, tetapi yang lain pada usia 80 tahun masih mempunyai pendengaran baik.

• Frekuensi terbanyak pada usia 60 - 65 tahun.• Didapatkan pula dalam satu famili ada yang lebih

banyak terjadi dibanding famili lain. • Tentang jenis kelamin, kebanyakan penulis menulis

laki-laki lebih banyak dari pada wanita. Tetapi Weston menulis sebaliknya dengan perbandingan laki-laki wanita 2 : 3.

Manifestasi Klinis

Kecuali keluhan pendengaran berkurang, maka keluhan lain ialah :

• Tinitus : • Diplakusis:• Vertigo: • Hanya didapatkan 60% dari penderita

mempunyai reaksi kalori yang tidak normal. Mungkin vertigo ini pada usia lanjut berasal dari brain stem atau perubahan pembuluh darah di sentral

Faktor Resiko

• Terlalu sering mendengar suara bising• Ada riwayat keluarga• Arteriosklerosis• Diet dan metabolisme

– Diabetes – Antioksidan seperti vitamin A dan E dapat

mengurangi keterjadian presbikusis– Makanan yang mengandung asam lemak tinggi →↑

otosklerosis– Trauma suara frekuensi tinggi : memberi stres basis

pada koklea danmempercepat proses presbiakusis– Merokok– Pengobatan ototoksik (aminoglikosida, cisplatin,

NSAID, loop diuretik)

Mekanisme….

Penatalaksanaan PENYAKIT MENIERE• Promotif

– Komunikasi : berikan penjelasan kepada pasien atau keluarganya dengan penjelasan yang mudah dimengerti dan pastikan pasien atau keluarganya memang benar-benar mengerti.

– Informasi : Informasi yang diberikan haruslah yang sesuai dengan tingkat pendidikan pasien dan mudah dipahami.

– Edukatif : jelaskan kepada pasien tentang penyakitnya, apa yang harus dilakukan, dan apa yang harus dicegah.

• Preventif– Menghindari makanan yang dapat mencetuskan penyakit ini

seperti makanan tinggi garan, kafein, cokelat– Hindari atau kurangi rokok

• KuratifNon bedahMedikamentosa:

• Vestibulosupresan : seperti meclizine, droperidol, prochlorperazine [Compazine], diazepam [Valium], lorazepam [Ativan], alprazolam [Xanax]) dapat mengurangi gejala.

• Diuretik : hydrochlorothiazide, hydrochlorothiazide/triamterene [Dyazide], acetazolamide [Diamox], methazolamide [Neptazane]) untuk mengurangi tekanan cairan di dalam telinga dalam.

• Steroid anti inflamatori dapat mengurangi tekanan endolimpatik. Steroid juga bisa mengurangi gejala seperti vertigo, tinitus, dan kehilangan pendengaran.

• Antibiotik kelas aminoglikosida

• Bedah• Trans (intra) tympanic injection of

Gentamicin• Pemotongan saraf vestibular• Dekompresi atau shunt pada saccus

endolymphaticus– Rehabilitatif

PRESBIACUSIS

• Promotif• Komunikasi : berikan penjelasan kepada pasien

atau keluarganya dengan penjelasan yang mudah dimengerti dan pastikan pasien atau keluarganya memang benar-benar mengerti.

• Informasi : Informasi yang diberikan haruslah yang sesuai dengan tingkat pendidikan pasien dan mudah dipahami.

• Edukatif : jelaskan kepada pasien tentang penyakitnya, apa yang haris dilakukan, dan apa yang harus dicegah.

• Preventif– Kurangi atau hindari rokok

• Konsumsi suplemen anti oksidan• Menggunakan alat peredam kebisingan atau penutup telinga jika berada

di tempat yang bising• Makanan dengan gizi seimbang, hindari makanan dengan lemak tinggi

• KuratifNon-bedah

– Kausatif : tangani penyebabnya, misalnya diabetes, hipertensi– Supportif :

• Menggunakan alat bantu dengar atau cochlear implant• Assistive listening device, seperti telephone amplifier

• Rehabilitatif– Latihan belajar membaca gerak bibir– Rehabilitasi pasien presbyacusis membutuhkan waktu dan kesabaran.

CSOM• Obat pencuci telinga, berupa larutan H2O2 3% selama 3 – 5

hari• Pemberian antibiotik untuk melawan bakteri gram negatif

terutama Pseudomonas dan gram positif seperti Streptococcus aureus. Antibiotik yang bisa diberikan yaitu gentamisin dan tobramycin. Pemberian lebih baik dengan cara topikal. (pemberian antibiotik tetes telinga tidak boleh lebih dari 1 – 2 minggu)

• Terapi sistemik jika pengobatan topikal tidak respon, seperti ciprofloxacin, tobramycin

• Pengobatan selama 3 – 4 minggu• Bedah : timpanomastoidektomi, timpanoplasti, mastoidektomi,

cochlear implant

Progonosis CSOM

• Otitis Media Supuratif Kronik berprognosis baik dengan infeksi yang terkontrol. Recovery gangguan pendengaran yang terjadi bergantung causa. Demikian pula pada kasus dengan komplikasi, jika komplikasi belum terlalu luas (ekstradural dan SSP) dan ditangani dengan cepat dan tepat.

• Perforasi membran timpani biasanya sembuh sendiri dalam waktu 2 bulan, gangguan pendengaran yang timbul akibat perforasi tersebut biasanya sementara.

Meniere’s disease

• Prognosis : bila terdapat hidrops, maka operasi diduga akan berhasil dengan baik – Prognosis sulit ditentukan– Penyakit meniere dapat menjadi stabil setelah beberapa

tahun– Bisa saja terjadi eksarsebasi dan remisi

• Komplikasi : tinnitus permanent dan kehilangan pedengaran total sehingga membutuhkan alat bantu pendengaran– Ketidakseimbangan yang progresig dan ketulian– Intractable tinnitus– Benign positional vertigo

Presbiakusis

• Prognosis : baik bila fungsi pendengarannya dikembalikan melalui rehabilitasi, Rehabilitasi ini lebih ditujukan untuk memakai alat bantu dengar (Hearing Aid). Dengan memakai alat bantu dengar ini penderita akan tertolong dalam berkomunikasi dengan orang lain, selain itu Rehabilitasi dengan cara Cochlear prothese implantion berprospek baik

• Komplikasi: jarang timbul komplikasi. Presbyacusis yang tidak ditangani dapat menyebabkan gangguan kognitif dan dementia.