MEDICAL TEAM MAGAZINEmtmweb.it/25_1.pdfcreativa. Musa di poeti, ispirazione per ar-tisti, è lei che...

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Sommario 1 GENNAIO/APRILE 2010 MEDICAL TEAM MAGAZINE MTM PUBBLICIZZA LA TUA AZIENDA SU M.T.M. TROVEREMO IL MODO DI FAR CRESCERE LA TUA ATTIVITÀ Le associazioni NON-PROFIT avranno sempre da M.T .M. la possibiità di ricevere un servizio gratuito per i loro annunci. Infine daremo ampio spazio al malato che volesse esprimere le sue impressioni sulla rivista, i suoi suggerimenti. ABBONAMENTI Abbonamento per 4 numeri di 10,00: tramite versamento sul c/c postale 57939852 intestato alla Medical Team s.r.l. Via Ippolito Nievo, 61 00153 Roma. Bonifico postale: ABI 7601-CAB 03200. Oppure Banca di Roma c/c n° 3281-54-ABI 03002-CAB 05003 I dati inviati saranno trattati secondo l’informativa legge 675/96 [tutela dei dati personali] Fratture del condilo mandibolare Per la sua particolare morfologia, il condilo è la regione meno resistente di tutta la mandibola . La sindrome di möbius La mancanza di informazione causa agli individui affetti da questa sindrome ed alle loro famiglie insicurezza, sconforto e angoscia. 5 12 Perché la filosofia La filosofia è una scienza unica, a sé stante. Non può trovare relazioni, se non di tangenza, occasionali, con ogni altra forma del pensare umano 40 Immigrazione e Assistenza Sanitaria Anche gli immigrati irregolari e clandestini hanno il diritto ad essere assistiti 22 PER LA TUA PUBBLICITÁ 065813375 Fax 065882332 e-mail: [email protected] L’immagine in copertina Incontro tra medicine PERSONAGGI 3 L’emigrazione italiana e i personaggi celebri di N. Alborino ODONTOIATRIA 5 Fratture del condilo mandibolare: orientamenti terapeutici di S. Scotto di Clemente ODONTOIATRIA SPECIALE 8 Pazienti disabili non collaboranti di M. Giannatempo, E. Raimondo, R. Rozza, E. Guidetti, C. Tanzi MALATTIE RARE 12 La sindrome di möbius di Dott.ssa M. Soricu 30 La sindrome di marfan di Dott.ssa D. Concolino e di F. Ceravolo RICERCA SCIENTIFICA 13 News ricerca scientifica a cura di R. Raimondo 16 Letti per voi a cura di F. De Carlo 17 News disabilità a cura di M. Caroti DIBATTITO 18 Immigrati in Italia: tra respingimenti e radicamenti di M. I. Macioti 20 Società multietnica di V. Pitaro 22 Immigrazione e Assistenza Sanitaria di N. Alborino 27 Matrimonio con l’Islam di M. Colone 28 Riflessioni sul razzismo di V. Menzione 29 Immigrazione ed emigrazione vista dagli animali di C. Di Bari L’ANGOLO 26 Immigrazione ed integrazione: brevi considerzioni di G. Pellettieri ALIMENTAZIONE 31 Un buon caffè di A. Bianco SOCIALE 34 La triste storia degli inoffen- sivi sacchetti di plastica che ci regalano i commessi dei supermercati a cura della redazione M.N.C. 37 In forma con la nutrizione ortomolecolare di M. Bufalini 38 Somatopausa e attività fisica del Prof. V. Aloisantoni, Prof. U. Cavicchia, Dott.ssa N. Gugliotti CULTURA 40 Perché la filosofia di I. Santostefano LETTERE 42 Cosa dicono di noi INTERVISTA 43 Intervista a Jonis Bascir di S. Fumaria MOSTRE 44 Le vie dell’arte di O. De Caro

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GENNAIO/APRILE 2010 MEDICAL TEAM MAGAZINE MTM

PUBBLICIZZA LA TUA AZIENDA SU M.T.M. TROVEREMO IL MODO DI FAR CRESCERE LA TUA ATTIVITÀ

Le associazioni NON-PROFIT avranno sempre da M.T.M. la possibiità di ricevere un serviziogratuito per i loro annunci. Infine daremo ampio spazio al malato che volesse esprimere lesue impressioni sulla rivista, i suoi suggerimenti.

ABBONAMENTI Abbonamento per 4 numeri di 10,00€: tramite versamento sul c/c postale 57939852intestato alla Medical Team s.r.l. Via Ippolito Nievo, 61 00153 Roma.Bonifico postale: ABI 7601-CAB 03200.Oppure Banca di Roma c/c n° 3281-54-ABI 03002-CAB 05003I dati inviati saranno trattati secondo l’informativa legge 675/96 [tutela dei dati personali]

Fratture del condilomandibolare

Per la sua particolaremorfologia, il condilo

è la regione meno resistente di tutta

la mandibola .

La sindrome di möbiusLa mancanza di informazionecausa agli individui affettida questa sindromeed alle loro famiglie insicurezza, sconfortoe angoscia.

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Perché la filosofiaLa filosofia è una scienzaunica, a sé stante. Non puòtrovare relazioni, se non di tangenza, occasionali, con ogni altra forma del pensare umano

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Immigrazione e AssistenzaSanitariaAnche gli immigrati irregolarie clandestini hanno il diritto ad essere assistiti

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PER LA TUA PUBBLICITÁ065813375Fax 065882332e-mail:[email protected]

L’immagine in copertina Incontro tra medicine è stata realizzata da Mauro Seria PERSONAGGI3 L’emigrazione italiana e i personaggi celebridi N. Alborino

ODONTOIATRIA5 Fratture del condilomandibolare: orientamenti terapeuticidi S. Scotto di Clemente

ODONTOIATRIA SPECIALE8 Pazienti disabili non collaborantidi M. Giannatempo, E. Raimondo, R. Rozza, E. Guidetti, C. Tanzi

MALATTIE RARE12 La sindrome di möbiusdi Dott.ssa M. Soricu30 La sindrome di marfandi Dott.ssa D. Concolino e di F. Ceravolo

RICERCA SCIENTIFICA13 News ricerca scientificaa cura di R. Raimondo16 Letti per voia cura di F. De Carlo 17 News disabilitàa cura di M. Caroti

DIBATTITO18 Immigrati in Italia: tra respingimenti e radicamentidi M. I. Macioti20 Società multietnicadi V. Pitaro22 Immigrazione e Assistenza Sanitariadi N. Alborino 27 Matrimonio con l’Islamdi M. Colone28 Riflessioni sul razzismodi V. Menzione

29 Immigrazione ed emigrazione vista dagli animalidi C. Di Bari

L’ANGOLO26 Immigrazioneed integrazione: brevi considerzionidi G. Pellettieri

ALIMENTAZIONE31 Un buon caffèdi A. Bianco

SOCIALE34 La triste storia degli inoffen-sivi sacchetti di plastica che ci regalano i commessi deisupermercatia cura della redazione

M.N.C.37 In forma con la nutrizioneortomolecolaredi M. Bufalini38 Somatopausa e attività fisica del Prof. V. Aloisantoni, Prof. U. Cavicchia, Dott.ssa N. Gugliotti

CULTURA40 Perché la filosofia di I. Santostefano

LETTERE42 Cosa dicono di noi

INTERVISTA43 Intervista a Jonis Bascirdi S. Fumaria

MOSTRE44 Le vie dell’arte di O. De Caro

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MTM MEDICAL TEAM MAGAZINE GENNAIO/APRILE 2010

NON FUGGIRE DALLA MALINCONIA ma rendilacreativa. Musa di poeti, ispirazione per ar-tisti, è lei che riesce ad incantare ed a ren-dere misteriosi ed affascinanti. Lascia la fe-licità allo stupido uomo che vive di false cer-tezze, a chi rincorre mete consumabili, a chisi appassiona passeggiando mano nellamano con la sua donna, tutta la sua vita, tra-scurando le mani tese del disagio altrui.Questa felicità è stupidità, è sapersi accon-tentare quando tutto ti è dato per elevare iltuo spirito. L’esaltazione è di pochi eletti eil delirio di gioia pure. Pensi di essere comegli altri ma non lo sei. Ti usi, ti sfrutti al mas-simo per la tua sospirata ricerca, ma il vuo-to rimane intorno a te quando quella portasi chiude. La malinconia nasce con noi enon dagli eventi, sappi conviverci. Saraisoddisfatto se ne fai il tuo compagno. Ren-derà il tuo sguardo più intenso, liberando latua anima dal suo inevitabile guscio e dinessuna parola avrai bisogno quando do-vrai esprimere il tuo amore. La malinconiati rende curioso, originale, spregiudicato,folle. Grazia e durezza in te si confondono.

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e n A cura della Medical Team s.r.l. Partita I.V.A. 02418140782

Sede legale: Largo Mattia Preti,587027 Paola [Cosenza]tel. 0982.582208

Sede romana: Via Ippolito Nievo, 6100153 Romatel. 06.5813375Fax 06.5882332

E-mail: [email protected]@mtmweb.it

Sito internet: www.mtmweb.it

DIRETTORE RESPONSABILEDott. Eugenio Raimondo [ [email protected] ]Giornalista pubblicista iscritto all’Ordine Regionale del Lazio, tessera nª 118906

EDITOREMedical team s.r.l.

COORDINATORE REDAZIONALEColette

COMITATO SCIENTIFICO Daniela Concolino, Maria Immacolata Macioti,Nino Marazzita, Giovanni Pellettieri, Enrico Pugliese

COMITATO SCIENTIFICO MEDICINE NON CONVENZIONALIDott. Salvatore Bardaro

TECNOLOGIE E PRODUZIONELuca Raimondo [[email protected]]

COLLABORATORINicoletta Alborino, Salvatore Bardaro, Mirella Bufalini,Monica Caroti, Francesca DeCarlo, Olimpia De Caro,Serena Fumaria, Giovanni Pellettieri, Romana Raimondo

AUTORI DEGLI ARTICOLI DI QUESTO NUMEROV. Aloisantoni, A. Bianco, U. Cavicchia, M. Colone, D. Concolino, C. Di Bari, N. Gugliotti, M. I. Macioti,V. Menzione, L. Montella, V. Pitaro, I. SantostefanoS. Scotto Di Clemente, M. Soricu

RESPONSABILE SEGRETERIA DI REDAZIONERoberta Mandarino

PROGETTO GRAFICO E IMPAGINAZIONEMarisa Puglisi [[email protected]]

WEB MASTERDomenico Vetere

STAMPAAtena s.r.l. Via di Val Tellina,47 00151 Roma

Autorizzazione del Tribunale di Roma nº 215/2002 del 9/5/2002

Iscrizione Reg. Naz. della Stampa-R.O.C.

Questo periodico è associato

all’Unione Stampa Periodica Italiana

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FARFALLA TU SARAI

Fermezza ed incertezza. Rabbia e dolcezza.Saprai essere leone quando devi aggredire,gazzella quando devi correre, e pavonequando devi ammaliare. Ma anche un te-nero micio che strisciando sul pancino siavvicina alla madre in cerca di coccole. Lamalinconia non è tristezza, legata essa adun fatto, un episodio spiacevole. Tu non saiessere triste perché facilmente ti risollevi .Non fuggire dalla malinconia ma catturanel’estro e la fantasia. Dipingerai la tua Gio-conda, con i colori dei tuoi fiori preferiti.Farfalla sarai e vi poserai sopra. Ali velluta-te e fragili impongono il soave ritmo. Musi-ca breve ma profonda, uno scenario di in-canto nella tua breve esistenza. Non saraisuperficiale perché non ti accontenti. Ed al-lora coglierai il senso nelle parole e sapraiascoltare. Attimi fugaci e sguardi rubati adun amore impossibile. Notti balorde e gio-chi proibiti. Passioni estreme. Edonismocolto. Idillio della Croce. Ciò ti appartiene.La tua vita è sognare, desiderare. Tutto ciòche possiedi non ti interessa. Ami chi tisfugge questa è la tua natura n

EUGENIO RAIMONDO

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L’EMIGRAZIONE ITALIANA NEL MONDO ha rappresentato uno dei caratteri più singolari e ca-

ratteristici della storia contemporanea del nostro paese. L’interesse per il tema rimane

tuttora forte, a causa dei recenti, diffusi fenomeni di xenofobia verificatisi in una nazione

a lungo protagonista di flussi verso l’estero. Gli italiani emigrati in tutto il mondo, nel

corso di più di un secolo, hanno lasciato un’impronta significativa in ogni mestiere e pro-

fessione. Essi hanno portato ovunque le proprie conoscenze tecnologiche, la forza del-

le loro braccia e la vivacità della loro intelligenza, incidendo sullo sviluppo economico

dei paesi di accoglienza. Essi hanno dato, ad esempio, un significativo apporto al de-

collo industriale degli Stati Uniti, così come dell’Argentina e del Brasile e, in tempi più

recenti, dell’Australia. Un viaggio che parte dall’800 per arrivare agli ultimi esempi di

emigrazione italiana, una storia costellata da tragedie, morti, miseria nonostante l’ar-

rivo in America, Australia o in altri continenti, ma anche da successi e popolarità, co-

me per alcuni italiani diventati famosi attori di Hollywood. Alle tragedie fa da contral-

tare la fama raggiunta da molte personalità italiane all’estero.

L’Italia ha regalato all’estero scrittori, statisti, uomini di una certa importanza:

L’EMIGRAZIONE ITALIANAE I PERSONAGGI CELEBRI

di NICOLETTA ALBORINO

Filippo Mazzei, fiorentino è stato un medico, filosofo e saggista italiano. Amico personale di ThomasJefferson, partecipò attivamentealla guerra d'indipendenza americana come agente mediatore all'acquisto di armi per la Virginia

Antonio Meucci, inventore celebre principalmente per l'invenzione del telefono

Luigi Palma di Cesnola,militare sabaudo, che negli Stati Uniti istituìl’Accademia militare per ufficiali

Enrico Fermi, fisico tra i più notial mondo, principalmente per i suoi studi teorici e sperimentali nell'ambito della meccanica quantistica

Odontoiatria SocialePer: Invalidi civili al 100% - Pazienti oncologici - Pazienti con patologie a rischio Pensionati - Impiegati - Famiglie a basso reddito - Studenti universitariExtracomunitari con regolare permesso di soggiorno a basso reddito

La MEDICAL TEAM srl, dal marzo 2008 offre un servizio di odontoiatria socialemediante il quale le fasce “deboli” potranno usufruire di prestazioni odontoiatriche economicamente convenienti ma di immutata qualità.

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MTM MEDICAL TEAM MAGAZINE GENNAIO/APRILE 2010

Tina Modotti, fotografa e attrice

Rodolfo Valentino, attore del cinema muto, uno dei più grandi divi cinematografici della sua epoca

Joe Di Maggio,famoso giocatore di baseball

Henry Warren, uno dei piùfamosi compositori americani, fra i più rilevanti nella storiadella canzone e del musicalcinematografico e teatrale

Mario Andretti,pilota automobilistico, vincitore ad Indianapolis e campione mondiale di Formula 1

Mario Renato Capecchi, genetista, premio Nobel per la medicina nel 2007

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di SALVATORE SCOTTO DI CLEMENTE Chirurgo Maxillo-FaccialeDirigente medico Casa di Cura S. Maria della Salute, S.Maria Capua Vetere [CE]

FRATTURE DEL CONDILOMANDIBOLARE: ORIENTAMENTI

TERAPEUTICI

OdontoiatriaOdontoiatria

Se non diagnosticate o se inadeguatamentetrattate, le fratture condilari isolatepossono condurre ad una serie di complicanzeimmediate o tardive; tra queste ricordiamo: i disturbi della crescita [possono produrre vere e proprie dismorfie facciali], vari gradidi riduzione della funzione articolare [anchilosidell’articolazione nei casi più gravi], l’osteoartrite,lussazioni ricorrenti, malocclusioni

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PER LA SUA PARTICOLARE MORFOLOGIA, il condilo è la regione meno re-sistente di tutta la mandibola e circa il 30-35% di tutte le fratturemandibolari sono localizzate a questo livello. La sintomatologia,nelle fratture condilari isolate, in genere non è molto eclatante. Ipazienti possono lamentare dolori localizzati nella regione preau-ricolare, limitazione dolorosa dell’apertura della bocca, alterazio-ni della normale occlusione e difficoltà nella masticazione; si può,inoltre, frequentemente osservare una ferita lacero-contusa a li-vello del mento. [FIG. 1]Per la conferma diagnostica della frattura, l’esame radiografico ri-sulta essere fondamentale. L’ortopantomografia e la radiografia delcranio in proiezione postero/anteriore, danno in genere una buo-na visione della regione condilare e sono in grado di individuare ilpiù delle volte la presenza di una frattura [FIG. 2, 3]. Talvolta risul-ta essere utile eseguire una T.C. condilare per individuare lesioniche possono sfuggire alle indagini radiologiche di base [FIG. 4]; la

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MTM MEDICAL TEAM MAGAZINE GENNAIO/APRILE 2010

• Lesioni concomitanti;• Presenza di denti;• Stato dei denti;• Facilità nell’ottenere un’adeguata occlu-

sione;• Presenza di corpi estranei.L’attenta valutazione di tali elementi forni-sce l’indicazione verso l’una o l’altra terapia.L’età rappresenta un parametro di grandeimportanza nella scelta del piano terapeu-tico. Infatti, nei pazienti in età di crescita èstata evidenziata la gran capacità di recu-pero morfologico e funzionale del condilofratturato, e a differenza degli adulti, nei

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e nOdontoiatriaOdontoiatria

RMN viene eseguita nei casi in cui si so-spettano lesioni dei tessuti molli articolari[menisco, capsula, legamenti]. Se non diagnosticate o se inadeguatamen-te trattate, tali fratture possono condurre aduna serie di complicanze immediate o tar-dive; tra queste ricordiamo: i disturbi dellacrescita [possono produrre vere e propriedismorfie facciali], vari gradi di riduzionedella funzione articolare [anchilosi dell’ar-ticolazione nei casi più gravi], l’osteoartri-te, lussazioni ricorrenti, malocclusioni. Il trattamento si differenzia, sotto certiaspetti, in misura notevole da quello di al-tre lesioni traumatiche del distretto maxil-lo-facciale. Difatti, mentre nelle altre frat-ture, la riduzione e la contenzione vengonoconsiderate requisito fondamentale al finedi ottenere la restituito ad integrum, nellefratture del condilo mandibolare non èsempre necessario effettuare una riduzioneed una contenzione anatomicamente cor-rette dei frammenti. Il condilo, infatti, an-che se fratturato può guarire in modo indi-retto garantendo comunque un buon ri-sultato funzionale indipendentemente dalripristino della continuità ossea e dell’ana-tomia originaria. Lo scopo fondamentaledella terapia è quindi, il ripristino funzio-nale [R.V. Walker, 1994]: • Sufficiente range di movimenti mandi-

bolari in relativa assenza di dolore• Buona occlusione• Simmetria mandibolare.I due principali orientamenti terapeuticisono quello conservativo [non chirurgico]e quello chirurgico. La terapia conservativa,che permette ottimi risultati funzionali, è

anche quella più frequentemente utilizza-ta; la chirurgica è generalmente adottatanei casi in cui non è possibile avvalersi di untrattamento conservativo o in cui esso nongarantirebbe un’adeguata restituito ad in-tegrum.In ogni caso sia, di fronte ad un pazientecon frattura condiloidea, bisogna tenerconto di alcuni fattori legati sia al pazientesia alla lesione :• Età del paziente;• Sede di frattura;• Posizione del condilo;• Stato di salute del paziente;

Figura 1La sintomatologia, nelle fratturecondilari isolate, in genere non èmolto eclatante. I pazienti possonolamentare dolori localizzati nellaregione preauricolare, limitazionedolorosa dell’apertura della bocca,alterazioni della normale occlusionee difficoltà nella masticazione; sipuò, inoltre, frequentemente osservare una ferita lacero-contusaa livello del mento.

Figura 2 e 3Per la conferma diagnostica dellafrattura, l’esame radiografico risultaessere fondamentale.L’ortopantomografia e la radiografiadel cranio in proiezionepostero/anteriore, danno in genereuna buona visione della regionecondilare e sono in grado di indivi-duare il più delle volte la presenzadi una frattura

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L’età rappresenta sostanzialmenteun parametro di grandeimportanza nella scelta del piano terapeutico: nei pazienti in età di crescita è stata evidenziata la gran capacità di recuperomorfologico e funzionale del condilo fratturato, e a differenza degli adulti, nei bambini tale compensoarticolare è totale

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OdontoiatriaOdontoiatria

bambini tale compenso articolare è totale.Per tale motivo, l’orientamento nel tratta-mento delle fratture condilari in età pedia-trica, trova quasi tutti concordi verso un in-dirizzo conservativo, sfruttando le capacitàdi rimodellamento dello scheletro in cre-scita se sottoposto a stimoli funzionali nor-mali [Moss, 1960]. La gestione delle frattu-re di condilo nel bambino, deve essere fo-calizzata nell’ottenere la miglior crescitapossibile. L’intervento chirurgico essendoaccompagnato inevitabilmente da forma-zioni di cicatrici, potrebbe sortire l’effettoopposto di inibire la crescita, potendo

creare più danni che benefici. Per tale mo-tivo nel paziente in crescita, non esistonoindicazioni alla chirurgia finché non c’è unostacolo nella funzionalità mandibolare epiù precoce è l’età, maggiore è l’indicazio-ne per la terapia conservativa. Se da un lato la gestione delle fratture con-dilari nei bambini, trova tutti concordi nel-l’adottare, nella maggior parte dei casi, laterapia conservativa, con l’aumentare del-l’età [adolescenti ed adulti], per la diffor-mità delle situazioni patologiche, esiste unampio spettro di possibilità ed opzioni checonducono ad atteggiamenti diversi, in

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special modo in relazione alla terapia chi-rurgica.La maggior parte degli Autori ha comunqueaccettato le considerazioni poste da Zide eKent circa le indicazioni assolute e relativealla chirurgia delle fratture di condilo. Così come furono schematizzate da Zide eKent nel 1983, le indicazioni assolute [ri-guardanti sia adulti sia bambini] sono:• Dislocazione del frammento prossimale

nella fossa cranica media.• Impossibilità di ottenere un’adeguata oc-

clusione mediante terapia conservativa. • Dislocazione laterale extracapsulare del

condilo.• Presenza di corpi estranei periarticolari

[da rimuovere comunque].• Impedimenti funzionali da parte del

moncone fratturato dislocato [es.: per in-terposizione meccanica del condilo di-slocato medialmente].

Le indicazioni relative [riguardanti solo gliadulti con dislocazione condilare e maloc-clusione] sono:• Frattura bicondilare in paziente edentu-

lo, in cui non sia possibile il bloccaggio in-termascellare.

• Fratture condilari bilaterali associate afratture comminute del terzo medio.

• Fratture condilari mono o bilaterali in cuiil bloccaggio intermascellare o la fisiotera-pia siano impedite [es.: per particolari con-dizioni mediche, pazienti psichiatrici, etc.]

• Fratture bilaterali associate a perdita dinumerosi elementi dentari o a gravi pro-blemi gnatologici [es.: condizioni di graveopen-bite, retrognazia, prognatismo, etc.]

Va comunque ricordato che queste restanoproposte e non regole.

Sebbene la terapia conservativa resta quel-la maggiormente utilizzata, bisogna tenerpresente che in questi ultimi anni con l’e-voluzione delle tecniche chirurgiche, sonovenute meno molte delle controindicazio-ni al trattamento cruento [rischi anestesio-logici, problemi infettivologici, difficoltà diaccesso chirurgico e stabilizzazione ossea]che portavano a prediligere la terapia con-servativa. Per tale motivo, nelle situazioni li-mite, oltre che nei casi di indicazione clas-sica in questi ultimi anni c’è una certa ten-denza a preferire il trattamento chirurgico.I principali vantaggi che offre la terapia chi-rurgica rispetto a quella non chirurgicaconsistono nella possibilità di ripristinareesattamente l’anatomia condilare e, nel ca-so siano utilizzate osteosintesi rigide, ilbloccaggio intermascellare può essere ri-dotto o evitato

Figura 4 Talvolta risulta essere utile eseguire una T.C. condilare per individuare lesioni che possono sfuggire alleindagini radiologiche di base

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1-PREMESSALa diagnosi del paziente disabile presentaparticolari difficoltà data l’impossibilità diraccogliere dati anamnestici in modo diret-to e dato che l’esame obiettivo deve essereeseguito in sedazione profonda o narcosi.Il trattamento odontostomatologico del di-sabile non collaborante richiede molto spes-so l’utilizzo di anestesia generale e/o seda-zione profonda, da eseguirsi in ambienteospedaliero dotato di una sala operatoria op-portunamente attrezzata e di un team spe-cializzato.L’Odontoiatria Speciale [Special Care Denti-stry] è la disciplina che si occupa di soggetticon particolari esigenze: persone con disa-bilità intellettiva, persone affette da malattieche ne riducono la mobilità o la collabora-zione, persone anziane con patologie croni-che invalidanti, persone con malattie cherendono il trattamento odontoiatrico critico,persone socialmente svantaggiate.Scopo dell’Odontoiatria Speciale è di con-sentire a tale tipologia di paziente di esserecurato in maniera paragonabile per efficaciaal resto della popolazione, raccogliendo leinformazioni necessarie per attuare strategieterapeutiche, tali da effettuare un piano ditrattamento normale nonostante la scarsacollaborazione.Considerate le difficoltà di trattamento delpaziente disabile, grande importanza deveessere attribuita alla prevenzione delle ma-lattie odontostomatologiche.Nei soggetti disabili, in letteratura, sono ri-portati standard di igiene orale e di control-lo della placca decisamente bassi. Le scarseabilità motorie, il disallineamento dentale, lamancanza di detersione e il ristagno di plac-ca può condurre a un aumento dei depositidi placca e tartaro; inoltre laddove sia pre-sente un quadro di respirazione orale vi è an-che una riduzione della funzione protettivadella saliva su denti e gengive.È ormai noto che lo spazzolamento dentaleè essenziale per rimuovere la placca e i de-positi di cibo e mantenere la salute delle gen-give e del parodonto. La tecnica è meno im-portante rispetto all’efficacia raggiunta nel-la rimozione della placca. Il supporto dei ge-nitori o dei caregiver [persona responsabileper la cura di un soggetto non autonomo odisabile] nello spazzolamento può essere ri-

chiesto per tutta la durata della vita. Il den-tista o l’igienista dentale possono essere fi-gure utili nel comprendere quale può essereil miglior movimento per la rimozione dellaplacca, secondo il soggetto e quindi indivi-dualizzare le manovre di igiene orale; inoltre,il team dentale deve essere in grado di ascol-tare e comprendere le difficoltà contratte daigenitori o dai caregiver nell’effettuare le ma-novre di igiene orale proposte.Un elevato numero di studi ha indicato chele persone con disabilità intellettive hannopiù placca sui loro denti e sulle loro gengiverispetto alla popolazione generale. C’è unacrescita evidente con l’aumentare degli an-ni e una situazione di salute parodontalebassa e già riscontrabile in età adolescen-ziale. Ricordiamo inoltre come i soggetti consindrome di Down siano suscettibili a formeaggressive di malattia parodontale, dovute aun quadro di immunodeficienza con perdi-te di osso e tasche parodontali profonde.Il processo di miglioramento delle manovredi igiene orale dei soggetti con disabilità in-tellettiva non richiede solo la presenza del-l’individuo, ma anche quella delle personeche si occupano di lui e dell’igiene della suapersona. Un soggetto disabile che soffre didolori orali è spesso incapace di esprimere aparole il proprio problema, ma può manife-stare un cambio di comportamento che puòincludere diversi atteggiamenti: ad esempio,perdita di appetito, scarsa voglia a parteci-

pare ad attività di routine, sonno disturbato,irritabilità, forme di autolesionismo... È im-portante che le persone più vicine al sogget-to con disabilità siano in grado di individua-re questi cambiamenti e allertare i profes-sionisti della salute e, quindi, anche il denti-sta. Spesso l’odontoiatra è coinvolto nelladiagnosi di queste alterazioni del compor-tamento per individuare la possibile insor-genza, legata a problemi del cavo orale.

2-PRIMA VISITA E STRATEGIE DI TRATTAMENTOOltre alla prima visita classica, con la pre-senza dei genitori/tutori del soggetto disa-bile, in alcuni casi, una visita presso la resi-denza o comunque presso l’ambiente abi-tuale, dove vive può essere utile alle famigliee fornisce al dentista più informazioni suipossibili ostacoli alle cure. In un secondotempo, diventa necessario far conoscere alsoggetto disabile, la struttura dove sarà pre-so in cura al fine di favorire e facilitare le cu-re successive, sebbene va ricordato e sotto-lineato come il processo di ambientamentopuò essere molto lungo e richiedere nume-rose visite. I dati anamnestici, raccolti durante la primavisita, dovranno comprendere, come sem-pre, le informazioni essenziali ad inqua-drare lo stato di salute generale del pazien-te, ma anche una serie di informazioni checi permettano di inquadrare lo stato di col-laborazione:

Odontoiatria specialeOdontoiatria speciale

PAZIENTI DISABILI NON COLLABORANTIProposta di raccomandazioni cliniche in odontoiatria speciale

di M. GIANNATEMPO Coordinatore, Cenacolo Odontostomatologico Italiano-Associazione Italiana di Odontoiatria Generale [COI-AIOG]

E. GUIDETTI Coordinatore, Cenacolo Odontostomatologico Italiano-Associazione Italiana di Odontoiatria Generale [COI-AIOG]

E. RAIMONDO Società Italiana di Odontostomatologia per l'Handicap [SIOH]R. ROZZA Società Italiana di Odontostomatologia per l'Handicap [SIOH]

C. TANZI Cenacolo Odontostomatologico Italiano-Associazione Italiana di Odontoiatria Generale [COI-AIOG]

MTM MEDICAL TEAM MAGAZINE GENNAIO/APRILE 2010

Visita ambulatoriale

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Odontoiatria specialeOdontoiatria speciale

• Patologie generali• Controllo dei movimenti del capo• Ispezione delle arcate dentarie• Ispezione delle mucose • Controllo della salivazione • Possibilità di esecuzione di un’impronta

diagnostica• Possibilità di eseguire indagini strumentali Dopo la visita preliminare, il rilascio di un do-cumento scritto che attesti lo stato di saluteorale del soggetto, nonché un piano di tratta-mento scritto, appare necessario per facilita-re la comunicazione tra lo staff odontoiatrico,la famiglia ed eventualmente, tutte le figurecoinvolte nell’attuazione del piano di pre-venzione e cura del cavo orale del soggetto.

3-INFORMAZIONE E CONSENSO ALL’ATTO MEDICOIl presupposto fondamentale di ogni tratta-mento sanitario è rappresentato dal con-senso, liberamente espresso dal paziente,fondato sull’informazione relativa a tutti gliaspetti del trattamento per il quale si chiedeil consenso. L’informazione deve accuratamente riguar-dare anche, o forse soprattutto, tutti gliaspetti negativi e le eventuali alternative deltrattamento stesso quali:• Prognosi delle prestazioni infausta nel me-

dio/lungo termine• Impossibilità di raggiungimento di buoni

standard qualitativi• Mancanza di dati di riferimento basati su

ampie casistiche• Necessità di contenzione del paziente• Aumento del rischio di complicanze di ti-

po medico• Difficoltà nel precisare il piano di tratta-

mento in fase preoperatoria L’operatore deve conoscere molto bene lanormativa legata ai casi di restrizione dellacapacità di intendere e volere che si esplicacon i provvedimenti dell’interdizione, dell’i-nabilitazione e con la figura dell’ammini-stratore di sostegno. Ciò ai fini di individua-re correttamente l’avente diritto a consenti-

re che sarà il soggetto ultimo che dovrà darein consenso alle cure. È essenziale quindi che l’operatore pretendadi stabilire un canale preferenziale di comu-nicazione direttamente con chi detiene lapotestà nei confronti del soggetto da sotto-porre al trattamento, qualora questi non siain grado autonomamente di disporre di se, inmodo da superare tutti gli aspetti formali, edanche sostanziali, legati all’espletamento diun trattamento odontoiatrico. Può capitare che l’operatore disponga delconsenso al trattamento dei familiari e/o deltutore, che richiedono il trattamento, ma sitrovi di fronte al diniego del consenso, spes-so per motivi di ansia e/o fobia, da parte delsoggetto interessato. Contrariamente a quanto può apparire diprimo acchito la soluzione non è affattosemplice poiché secondo la disciplina me-dico legale “ il consenso verso un tratta-mento sanitario concerne l’esercizio di undiritto personale, il soggetto interessato è l’u-nico capace di prestare il proprio consenso.Nell’eventuale conflitto con chi è investito dipotestà nei suoi confronti non può che pre-valere la volontà dell’interessato” [Caferra].È evidente quindi, in virtù di quest’aspettoche qualora ci si trovasse nella situazione cli-nica sopra descritta con un soggetto sopra i14 anni di età, non assoggettato ad un prov-vedimento di interdizione, ed in condizionidi ritardo mentale lieve o moderate e co-munque non sufficiente per poter parlare diincapacità di intendere e di volere non si po-trebbe procedere con il trattamento pur seritenuto necessario ed improrogabile.Purtroppo la legislazione non aiuta poichéanche la procedura del Trattamento Sanita-rio Obbligatorio non può venire invocataperché riservata a trattamenti di tipo psi-chiatrico. L’unica strada percorribile è quel-la di tentare il convincimento del pazientecon tutta la pazienza ed il “savoir fare” pos-sibili ed immaginabili sia da parte dell’ope-ratore che dell’entourage del paziente, fino

a far esprimere un consenso autonomo. Dato che l’intervento sul paziente disabilepuò richiedere frequentemente la sedazioneprofonda o la narcosi, si raccomanda di ese-guire ad ogni seduta, comunque, tutte le pre-stazioni mirate alla prevenzione [igiene ora-le, sigillature dei solchi, ecc.].Il piano di trattamento odontoiatrico do-vrebbe essere fornito usando la stessa iden-tica filosofia e gli stessi principi che si usanoper il resto della popolazione; la complessitàdel trattamento erogato può essere influen-zata dalla severità della disabilità stessa. Glistudi riportano inoltre, come già detto, unoscarso quadro di salute parodontale asso-ciato con un basso grado di igiene orale cheinfluiscono direttamente sulla prognosi deltrattamento. È principio universalmente ri-conosciuto che nello sviluppo di un piano ditrattamento realistico sia necessario tenerconto del grado di igiene orale e del grado disalute parodontale. La frequenza dell’intervento professionaledello staff odontoiatrico dipende fonda-mentalmente dalle necessità dell’indivi-duo: essa potrebbe variare dai controlli an-nuali per i soggetti edentuli, fino ad inter-venti settimanali dell’igienista dentale percoloro che non riescono a realizzare effica-cemente le manovre di igiene orale. Ricor-diamo, come il limite della sedazione o del-l’anestesia generale possano influire sullafrequenza dell’intervento dello staff odon-toiatrico. In rari casi, una frequenza ravvici-nata dell’accesso alla struttura odontoiatri-ca può consentire una famigliarizzazione delsoggetto ed evitare interventi più invasivi co-me l’anestesia generale. In ogni caso, appa-re sempre necessaria la realizzazione di unpercorso comune e condiviso con la famigliao con la struttura di riferimento del sogget-to in cura, così come un approccio multidi-sciplinare andrebbe sempre ricordato. Sot-tolineiamo anche come le necessità della fa-

Approccio Educazione all’igiene orale

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Odontoiatria specialeOdontoiatria speciale

miglia, ad esempio, possano non coincide-re con le reali esigenze dell’individuo stessoe con una difficoltà a sopportare interventicomplessi [ad esempio, legati al confezio-namento di protesi fisse o rimovibili]. La col-laborazione e la comunicazione diventanoelementi cruciali nello stendere un piano ditrattamento efficace e individualizzato.Pur sapendo che in generale, i soggetti disa-bili presentano condizioni orali più scaden-ti rispetto alla restante popolazione, è ne-cessario ricordare che i soggetti adulti con di-sabilità intellettiva non dovrebbero essereconsiderati come un gruppo omogeneo. Co-loro che presentano un ritardo mentale lie-ve, più probabilmente, presenteranno ancheun maggior numero di terapie conservativedi buon livello, un ridotto grado di edentuliae un minor numero di carie non trattate ri-spetto ai soggetti adulti disabili gravi. Il livellodelle cure presenti appare spesso in relazio-ne alla capacità del soggetto di comprende-re o cooperare, poiché un significativo nu-mero di soggetti adulti richiede trattamentisotto anestesia generale.Un minor numero di riabilitazione protesi-che è presente nei soggetti con ritardo men-tale a fronte di un più alto livello di estrazio-ni. Comunque, anche in quei casi in cui ven-gono confezionate protesi, soprattutto ri-movibili, c’è una maggiore prevalenza di pa-tologie indotte dalla protesi stessa, dovute auna scadente igiene della protesi e a una cat-tiva gestione della stessa.

4-FOLLOW UPUna volta concluso il piano di trattamento, ilpaziente dovrà entrare in un programma difollow up così costituito:• Sedute di igiene professionale in ambula-

torio, manuale o mediante strumenti adultrasuoni, con un igienista o un odon-toiatra, a tempi variabili in correlazione al-lo status odontoiatrico e al grado di igienedomiciliare raggiunto.

• Almeno due incontri l’anno tra fami-glie/tutori dei pazienti, e igienista per di-battiti di 30 minuti nei quali saranno spie-gate procedure di igiene domiciliare e im-portanza di una corretta fluorizzazione.

• Incontri tra famiglie/tutori dei pazienti enutrizionista, nei quali saranno presi inesame programmi di igiene alimentarespecifici, per il paziente in questione[considerando anche eventuali integra-tori alimentari o farmaci contenenti zuc-cheri].

5-PROMOZIONE E EDUCAZIONEALLA SALUTE ORALELa promozione e l’educazione nella cura del-la salute orale, basate su un rapporto "uno auno", risultano essere efficaci. Nei soggetticon disabilità intellettiva lieve o media, que-sto può ritenersi appropriato e l’utilizzo del-la figura dell’igienista dentale può risultare

utile nell’attuazione di questa strategia pre-ventiva. Tutte le figure che si occupano del-la salute orale dei soggetti disabili dovreb-bero ricevere formazione e supporto riguar-do a queste tematiche.

6-FACILITAZIONE DI ACCESSO ALLE STRUTTURECorrette politiche sanitarie dovrebbero ga-rantire, a fini preventivi, ragionevoli tempi diaccesso alle strutture, in cui è possibile ef-fettuare con sicurezza sedazione, anestesiagenerale e ricovero post-intervento. Allostesso modo, è necessario garantire dei per-corsi facilitati di invio e di prenotazione ver-so tali strutture, considerando anche il fattoche tali soggetti non sono in grado di acce-dere in maniera autonoma alle strutture diprevenzione e cura. Anche questi concettiappaiono fondamentali al fine di ridurre ladiscriminazione dei soggetti con disabilità.

7-CHIRURGIA ORALEQualsiasi atto chirurgico, sia di ordine estrat-tivo sia di altra natura, seguirà generalmentele linee guida attualmente in uso per tale pra-tica. Data la non infrequente molteplicità diinterventi che la seduta in narcosi o sedazio-ne profonda comporta, si raccomanda di ef-fettuare tutti gli interventi chirurgici al termi-ne della seduta stessa, onde evitare che il san-guinamento ostacoli il proseguimento dellesuccessive manovre terapeutiche. Si racco-manda di suturare con filo riassorbibile.

8-TRATTAMENTO CONSERVATIVOIl trattamento del disabile non si differenziageneralmente da quello effettuato nellanormalità. Le linee guida pertanto non pre-sentano sostanziali variazioni.Sono tuttavia da privilegiare tecniche ope-rative che prevedano il completamento del-la terapia in una sola seduta.Del pari il tipo di approccio utilizzato sul pa-ziente influirà anche sulle scelte terapeuti-che, è, infatti, intuibile come possa ritenersi“corretto” correre il rischio di perdere un’ot-

turazione, o genericamente una prestazionea breve scadenza in un paziente che può es-sere trattato con approccio ambulatoriale,viceversa lo stesso rischio rappresenta asso-lutamente un lusso inconcedibile qualorasia necessario ricorrere alla narcosi.Anche la scelta dei materiali da utilizzare do-vrà necessariamente tenere conto delle pos-sibilità che ci sono riservate per poter avvi-cinare il nostro trattamento a quello stan-dard, infatti, ad esempio il controllo dell’u-midità [uso della diga], che rappresenta unfattore critico nell’utilizzo dei compositi, puòcostituire un problema insormontabile conalcuni pazienti, mentre altri non mostranoalcuna limitazione all’operatività in talesenso, va da se che con questi ultimi potran-no essere utilizzati materiali convenzionali,mentre con i primi si dovrà orientare la scel-ta su materiali forse meno nuovi, o estetica-mente meno validi, ma che mostrano unasensibilità minore verso l’umidità, tutto ciòdovrà essere oggetto di informazione al pa-ziente e all’avente diritto a consentire perl’ottenimento di un consenso valido.

9-TRATTAMENTO ENDODONTICOIl trattamento endodontico del paziente di-sabile richiede metodiche che prevedano ilcompletamento della terapia in una sola se-duta.

10-TRATTAMENTO PARODONTALEDato che il paziente non è collaborante, iltrattamento parodontale di elezione è quel-lo non chirurgico [detartrasi e levigatura diradici a cielo coperto], da eseguire in un’uni-ca seduta in narcosi o in sedazione profonda.L’utilizzo di metodiche di tipo chirurgico vaattentamente valutato, caso per caso, poichéla rimozione dell’impacco chirurgico e suc-cessivi controlli non sempre sono praticabi-li e per di più, non essendo il più delle voltepossibile un adeguato controllo di placca, laterapia effettuata potrebbe non portare ai ri-sultati auspicati. Il trattamento parodontale,

Sala operatoria

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oltre a realizzare il più possibile il suo obiet-tivo rappresentato da un controllo dei fatto-ri irritanti locali, quali placca e tartaro me-diante le pratiche convenzionali, dovrà ne-cessariamente trovare il modo di inserire ipazienti in programmi di richiamo periodi-co per ablazioni e/o levigature con periodi-cità variabili ed individualizzabili a secondadei casi, in alcuni si può arrivare anche a pro-grammare un’ablazione del tartaro ogni 2/3mesi sia per l’impossibilità di mantenimen-to di una corretta igiene orale domiciliare, siaper la scarsa collaborazione, la quale ci per-mette di effettuare ad esempio solo sedutemolto brevi. In tali casi la reiterazione a bre-ve scadenza delle sedute di igiene permettedi effettuare sedute efficaci in poco tempograzie al minor accumulo di tartaro, la reite-razione delle sedute poi funziona anche co-me costituzione di un’abitudine che lenta-mente rende eseguibili tali sedute anche incasi estremamente difficili come ad esempioi pazienti affetti da autismo. L’eseguibilità degli interventi parodontali dinatura gengivale e/o muco gengivale dovràessere valutata caso per caso con attenzioneall’utilità per quel dato paziente che potreb-be poi eventualmente non riuscire ad avereun corretto mantenimento dell’igiene oraledomiciliare.

11-TRATTAMENTO ORTODONTICOIn alcuni rari casi si rende necessario un trat-tamento ortodontico di semplice e breveesecuzione da eseguirsi esclusivamente conapparecchiature fisse e con un maggiore, perquanto possibile, controllo dell’igiene orale.In campo ortodontico si deve considerareche la maggior parte dei pazienti con disa-bilità intellettiva non è in grado di tollerareapparecchiature di tipo mobile, d’altro can-to l’applicazione di ortodonzia fissa, che po-trebbe rappresentare l’opzione risolutiva, siscontra con la necessità di operare con l’au-silio della narcosi, rendendo di fatto com-pletamente improponibile l’ipotesi di un ri-

corso ad una narcosi ogni 4 o 6 settimane, in-tervallo medio tra i normali controlli.In ogni caso pare corretto ed utile che il fat-tore limitante per l’accesso del paziente allaterapia ortodontica sia rappresentato dal li-vello di igiene orale mantenuto, autonoma-mente o mediante assistenza. È necessario,infatti, che l’igiene sia valida per scongiura-re il pericolo di determinare danni con le ap-parecchiature ortodontiche criterio questoche attualmente pare anche sia l’unico chepossa essere seriamente considerato comediscriminante per ammettere o meno un pa-ziente da un programma ortodontico.

12-TRATTAMENTO PROTESICOIl trattamento protesico dovrà fare attenta-mente i conti con le discriminanti della col-laborazione e della capacità di gestione del-le protesi, poiché in alcuni casi è completa-mente impossibile pensare di applicareprotesi mobili a causa dell’incapacità versouna corretta applicazione e mantenimentodella protesi stessa da parte del paziente. Percontro esistono numerosi casi, anche di di-sabilità intellettiva grave, per i quali la protesimobile rappresenta il trattamento ideale. Naturalmente, in termini generali, sono daritenersi preferibili protesi di tipo fisso, maanche in questo caso si dovrà valutare casoper caso quali siano le reali capacità di man-tenimento igienico.Si raccomanda di contenere il più possibileil numero di sedute operative.Un cenno particolare meritano le metodicheimplantari, infatti, se da un lato queste po-trebbero rappresentare una validissima al-ternativa alle protesi mobili, dall’altro suquesti pazienti ci si scontra sempre con osta-coli oggettivi, che a volte sono insormonta-bili, e ci si riferisce sia al mantenimento igie-nico, ma ancor più all’impossibilità in mol-ti casi di avere un adeguato e accurato sup-porto di imaging radiodiagnostico [OPT,TAC, Stratigrafie ecc.] che rappresenta unatappa obbligatoria per poter assicurare un

adeguato standard di sicurezza nell’inseri-mento dei corpi implantari.Inoltre le manualità per il rilievo delle im-pronte in campo implantare sono più com-plesse e ciò, di fatto, può rappresentare unostacolo insormontabile sotto l’aspetto ope-rativo in casi di scarsa collaborazione.

13-TRATTAMENTO MEDIANTE ANESTESIA GENERALELa valutazione più importante che grava sul-l’operatore è legata alla possibile durata neltempo delle prestazioni erogate, fattore an-che questo del tutto aleatorio e sovente nonstimabile, soprattutto quando si deve attua-re il trattamento mediante narcosi.Ne risulta un forte aumento della compo-nente discrezionale del singolo operatorenella pianificazione del trattamento; è evi-dente che questo si traduce poi in un au-mento dell’opinabilità delle scelte operatequalora per un qualsiasi motivo si dovesse ri-costruire a posteriori la correttezza di un trat-tamento in sede medico legale. Diventa quindi evidente l’importanza dellatenuta perfetta di tutta la documentazioneclinica proprio per permettere di ricostruirel’iter terapeutico. Sarà quindi importantissi-mo che l’operatore si abitui ad esplicitare suldiario clinico i motivi per i quali ha deciso ditenere una condotta piuttosto che un’altrasenza dare mai nulla per scontato poiché, in-fatti, per i motivi sopra esposti ci si potrebberendere conto d’improvviso che per altrioperatori le scelte operate potrebbero nonessere né scontate né corrette.Il trattamento in narcosi diventa critico, nelpaziente non collaborante, quando mira a ri-solvere situazioni cliniche di per sé certa-mente non gravi al punto da giustificare i ri-schi connessi con il trattamento, ma che senon risolte comportano un andamento pro-gressivo con implicazioni negative ed inva-lidanti per il soggetto affetto.Tale fattispecie, a titolo esemplificativo, èrappresentata da un soggetto totalmentenon collaborante che presenta solo un gros-sissimo accumulo di tartaro. È evidente che il soggetto non può esseretrattato se non con l’approccio della narco-si, è comunque altrettanto evidente che il ri-corso alla camera operatoria, con i rischi edi costi che comporta appare totalmentesproporzionato rispetto al problema pre-sentato, il quale peraltro se non affrontatocon tale approccio non può assolutamenteessere risolto. D’altro canto il non risolvere ilproblema comporta un’evolutività tale daimplicare nel medio periodo una perdita dielementi dentari tale da aumentare l’invali-dità del soggetto.Queste situazioni devono passare un vaglioaccurato, mediante anche consulto aneste-siologico legato alla verifica dei pericoli cuiverrebbe esposto il soggetto qualora fossesottoposto alla procedura n

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LA SINDROME DI MÖBIUS scoperta dal neurolo-go Paul Julius Möbius è un raro disordinecongenito caratterizzato principalmentedalla paralisi facciale permanente, unilate-rale o bilaterale, dovuta a ipotrofia o addirit-tura assenza dei nervi cranici VI e VII, abdu-cente e facciale. E associato l’interessamen-to di altri nervi cranici quali XII, III, V, VIII, IX,XI. Nel 10% dei casi è presente anche ritardomentale e in alcuni casi problemi fisici in di-verse parti del corpo.La Sindrome di Möbius colpisce maschi efemmine in maniera uguale e si presenta su-bito dalla nascita. La causa per cui si verificasembra sia di natura genetica anche se nonne esiste la certezza.La “Malattia del sorriso”è poco conosciuta inItalia, proprio per la scarsa conoscenzaspesso non viene diagnosticata se non dopomesi/anni dalla nascita.La rarità della malattia diventa quindi unacomplicazione in più oltre alle problemati-che fisiche della malattia stessa. La man-canza di conoscenza causa agli individui af-fetti dalla Sindrome di Möbius ed alle loro fa-miglie insicurezza, sconforto e angoscia e li-mita anche la diagnosi e la ricerca col risul-tato che non vengono sviluppate le cono-scenze sulle possibili cure, terapie esistentinel mondo. Caratteristica peculiare di questi pazienti è lacompleta o parziale assenza della mimicafacciale, si parla infatti di “bambini senzasorriso”. Si possono riscontrare problemi dialimentazione, difficoltà di deglutizione conrischio di soffocamento; oltre alla sintoma-tologia legata al deficit dei nervi cranici in-teressati, si possono talvolta riscontrare ca-si di strabismo, sensibilità dell’occhio acausa dell’impossibilità a chiudere gli occhi,assenza di movimento laterale degli occhi,malformazioni alla lingua (lingua corta odeformata, movimento limitato della lin-gua), bava, palato alto, palatoschisi, proble-mi dentali, malformazioni degli arti [piedetorto, sindattilia], ritardo nello sviluppo del-la motorietà generale causato dalla scarsa to-nicità dei muscoli della parte superiore del

NOTIZIE UTILICODICE MALATTIA RARA: RN0990SINONIMI: DIPLEGIA FACIALE CONGENITAPARALISI DEL VI E VII PAIO DI NERVI CRANICIPARALISI OCULO-FACIALE CONGENITA

di DOTT.SSA MIHAELA SORICU

Laureata in Medicina e Chirurgia Generalepresso l’Università Transilvania Brasov Romania

LA SINDROMEDI MÖBIUS

corpo, problemi d’udito, difficoltà a parlare[specialmente con le lettere labiali "m, p, b"]oltre che sintomi neurologici ed occasional-mente ritardo mentale. La mancanza dell’a-nimazione facciale, nei pazienti con Sindro-me di Möbius, determina un’importantebarriera alla comunicazione interpersonalee crea problemi sia dal punto di vista esteti-co che funzionale. L’incapacità dei pazientidi esprimere le proprie emozioni porta fre-quentemente ad una riduzione dell’autosti-ma ed all’introversione. Per lo stesso motivotali pazienti vengono talvolta erroneamentecreduti mentalmente ritardati Data l’eterogeneità dei sintomi e delle pro-blematiche che si presentano in questi pa-zienti, la diagnosi ed il trattamento devonoprevedere un’attività coordinata ed interdi-sciplinare coinvolgenti otorinolaringoiatri[studio del nervo ipoglosso e del nervo ve-stibolo-cocleare], odontoiatri [presenza dicarie dentali, dovute alla mancata attività didetersione della muscolaturabuccinatoria, e alterazione deirapporti occlusali, legata all’ec-cessiva spinta linguale sui dentisenza il bilanciamento fornitodalla muscolatura oro-bucca-le], oculisti [studio dei movi-menti della muscolatura estrin-seca degli occhi e valutazionecorneo-congiuntivale], neuro-

La “malattia del sorriso”

La mancanza di informazione causaagli individui affetti da questa sindromeed alle loro famiglie insicurezza,sconforto e angoscia,rallenta la diagnosi e limita lo studiodelle possibili cure

logi, logopedisti, psicologi, ortopedici e chi-rurghi maxillo-facciali. La riabilitazione dei pazienti affetti da Sin-drome di Möbius può prevedere la riabilita-zione precoce dei difetti rifrattivi, la prote-zione dei bulbi oculari, il lavoro di riabilita-zione logopedico per potenziare eventualiunità motorie residue e favorire la nutrizio-ne e la fonazione, la correzione del piede tor-to, i trattamenti fisioterapici per agevolare lacoordinazione motoria. Sono in uso parti-colari terapie quali il Body-brushing e l’Oral-motor-therapy finalizzate al miglioramentodella motorietà dei muscoli soprattutto delviso. Per correggere le malformazioni degliarti e della mascella molto spesso si può ri-correre alla chirurgia. Sempre con la chirur-gia, più precisamente con la Smile-surgeryvengono eseguiti interventi che permettonoun buon recupero del movimento di alcunimuscoli del viso tra i quali quelli che per-mettono di sorridere. n

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PIANO ONCOLOGICO NAZIONALE2010-2012 PRESENTAZIONEL’oncologia costituisce una delle priorità del Ministero. Tale priorità ap-pare evidente se si considera non solo l'incidenza [oltre 250.000 nuo-vi casi/anno] ma anche la prevalenza [nel 2010 sono previsti oltre 2 mi-lioni di casi] dei tumori in Italia.Appare evidente quindi la necessità di una adeguata programmazio-ne dello sviluppo tecnologico e della allocazione delle risorse dispo-nibili. In tal senso il ministero ha sviluppato un piano triennale onco-logico che cerca di affrontare tutti i problemi connessi all'oncologia, dal-la prevenzione alla cure palliative. Gli obiettivi più rilevanti consistono da una parte nella possibilità di of-frire standard diagnostici e terapeutici sempre più elevati a tutti i citta-dini italiani, riducendo il "gap" esistente fra le diverse aree del Paese edall'altra nel contenimento della spesa sanitaria grazie ad una sempremaggiore razionalizzazione delle risorse. Per tali motivi ampio risvolto è stato dato sia alla prevenzione [universa-le, secondaria e terziaria] che alla continuità di cura in fase diagnosticae terapeutica così come all'assistenza domiciliare e alle cure palliative.

AZIONI PROGRAMMATICHE TRIENNIO 2010 – 2012• Definire standard di qualità telematiche di appropriatezza e di meto-

diche per la loro valutazione al fine di ridurre la mortalità per cancroa fronte di una riduzione degli sprechi;

• Ridurre il divario in mortalità per cancro fra le varie Regioni median-te un più razionale impiego delle risorse disponibili nella lotta controil cancro;

• Ridurre la migrazione sanitaria fra le varie Regioni, favorendo una ri-duzione del divario tecnologico, organizzativo ed assistenziale;

• Incrementare la copertura da parte dei Registri Tumori del territorio na-zionale dal 32% attuale al ≥ 50%;

• Facilitare la creazione di Reti telematiche dei Registri Tumori; • Sviluppare reti oncologiche con modelli tipo Hub § Spoke, dedicate

in particolare allo sviluppo ed applicazione di nuove metodologie dia-gnostiche e terapeutiche ad alto contenuto tecnologico.

PREVENZIONE UNIVERSALE [PRIMARIA] L’obiettivo di ridurre l’incidenza dei tumori riguarda l’attuazione di in-terventi di prevenzione universale o primaria che siano efficaci controdeterminanti che possono essere caratteristici della popolazione e/o,di suoi sottogruppi e/o degli individui. Pertanto, una idonea pianifica-zione contro l’insorgenza dei tumori deve riguardare strategie e obiet-tivi sia a livello di popolazione che di individui con determinate carat-teristiche: poiché i determinanti dell’incidenza a livello di popolazionee della suscettibilità individuale sono interrelati, gli interventi contro diessi dovranno essere articolati su più piani e efficientemente coordi-nati. Gli obiettivi di salute ritenuti allo stato attuale delle conoscenze,supportati da evidenze di efficacia e/o sui quali siano state definite alivello internazionale delle politiche cui l’Italia ha aderito: 1. Combattere il fumo 2. Promuovere alimentazione salubre e attività fisica 3. Combattere l’uso dell’alcol 4. Combattere gli agenti infettivi oncogeni 5. Combattere l’esposizione ad oncogeni negli ambienti di vita e di lavoro 6. Sviluppo tecnologico

PREVENZIONE SECONDARIA [SCREENING] Gli obiettivi di prevenzione secondaria dei tumori [screening] con fina-lità di riduzione della mortalità causa specifica [talora anche dell’inci-denza], possono essere raggiunti mediante interventi di sanità pubbli-ca di popolazione o mediante un’attività di iniziativa dei professionistinegli ambiti erogativi della specialistica. Gli interventi di sanità pubblica di popolazione costituiscono i “pro-grammi organizzati di screening” [PS]. Tali interventi, sono inclusi dal

2001 nei Livelli Essenziali di Assistenza per quanto attiene ai tumori del-la mammella, cervice uterina e colon-retto. Nel 2003 il Parlamento Europeo ha approvato una risoluzione, propo-sta dalla Presidenza Italiana, per l’adozione, uniforme in tutti i Paesi del-l’Unione, dell’offerta attiva dello screening per i tumori della mammel-la, della cervice uterina e del colon-retto. Il recente [2008] First Report della European Commission- Directorate-general for Health&Consumers “Cancer screening in the European Union- Report on the implementation of the Council Recommendation on can-cer screening” nel ribadire l’importanza di proseguire nell’implemen-tazione dei programmi di screening evidenzia un generale positivo au-mento dell’attività e come l’Italia si situi in un’incoraggiante fase di at-tuazione. La programmazione italiana ha agito su due piani: l’inserimento dellaerogazione dei PS nel Piano Nazionale della Prevenzione 2005-2008e il sostegno alle infrastrutture regionali mediante i finanziamenti pre-visti dalla lg 138/04 e dalla lg 286/06.

PREVENZIONE TERZIARIA - LA PREVENZIONE DELLE COMPLICANZE E RECIDIVE DI MALATTIA Oltre a quanto già detto sulla prevenzione primaria e secondaria, un ul-teriore modo di prevenire i decessi per cancro è, ovviamente, anchequello di curare adeguatamente i tumori che recidivano [PrevenzioneTerziaria]. Indubbiamente grazie al generale progresso delle scienze mediche edin particolare al miglioramento delle tecnologie diagnostiche [soprat-tutto di imaging]; della chirurgia, della chemioterapia e della radiote-rapia si è registrato un sempre migliore risultato terapeutico che si tra-duce in una diminuzione dei tassi di mortalità; a tale performance è so-stanzialmente riconducibile il fenomeno del differenziale tra incidenzae mortalità riscontrato per diversi tumori negli ultimi anni. Tuttavia le persone che sopravvivono al cancro costituiscono un im-portante gruppo di popolazione, con caratteristiche particolari e biso-gno di un risk-assessment personalizzato.

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RICERCA TELETHON: IDENTIFICATO UN NUOVO GENE RESPONSABILE

DI UNA FORMA DI SLA

Identificato il gene responsabile di una forma ereditaria di scle-rosi laterale amiotrofica [SLA]: ad annunciarlo è uno studio fi-nanziato da Telethon e pubblicato sulle pagine della rivistaBrain da Antonio Orlacchio, responsabile del laboratorio di Neu-rogenetica dell’Irccs Fondazione Santa Lucia di Roma e docentedi Neurologia presso il dipartimento di Neuroscienze dell’Uni-versità di Roma Tor Vergata.La SLA è una malattia neurodegenerativa letale che colpisce pro-gressivamente i motoneuroni, le cellule del sistema nervosoche impartiscono ai muscoli il comando di movimento. In ge-nere si manifesta tra i 40 e i 50 anni e l’aspettativa di vita nonsupera i dieci anni. Esistono però anche forme più rare a esor-dio giovanile [il 5% di tutti i casi], in cui i pazienti sopravvivo-no anche 40-50 anni. È proprio osservando le caratteristichecliniche di persone affette da questo tipo di SLA che Orlacchioe il suo gruppo hanno ipotizzato che potesse trattarsi di unaforma con peculiarità genetiche sovrapponibili a quelle di al-tre malattie neurologiche. I loro sintomi clinici, l’età di esordioe la progressione della malattia erano infatti molto simili a quel-li riscontrati in pazienti affetti da un’altra patologia neurode-generativa, la paraplegia spastica ereditaria con assottiglia-mento del corpo calloso. Questa malattia è dovuta a difetti nelgene SPG11, che si trova sul cromosoma 15 e contiene le infor-mazioni per la spatacsina, una proteina fondamentale per lasopravvivenza dei motoneuroni. I ricercatori si sono quindi chie-sti se alla base delle due patologie potesse esserci un difettoa carico del medesimo gene. Per verificare questa ipotesi han-no studiato il patrimonio genetico di 25 famiglie di persone af-fette da questa particolare forma di SLA, provenienti da tutto ilmondo: oltre a pazienti italiani, sono stati infatti reclutati ma-lati di origine turca, brasiliana, canadese e giapponese. Orlac-chio e il suo gruppo sono così riusciti a mettere insieme la piùampia casistica mondiale finora disponibile, avvalendosi del-la collaborazione di importanti centri internazionali di ricercacome il dipartimento di Neuroscienze dell’Università di RomaTor Vergata, il dipartimento di Genetica medica dell’Istanbul Uni-versity Cerrahpasa School of Medicine [Turchia], il dipartimen-to di Neurologia dell’Università federale di Paraná [Brasile], ilCentro di ricerca sulle malattie neurodegenerative e il diparti-mento di Medicina dell’Università di Toronto [Canada], il di-partimento di Neuroscienze cliniche dell’Università di Cam-bridge [Gran Bretagna] e il dipartimento di Neurologia dello

Hyogo Brain and Heart Center di Hi-meji [Giappone].Grazie alle attrezzature di ultima ge-nerazione dell’Irccs Fondazione San-ta Lucia [www.hsantalucia.it/neuro-gen/index_it.htm] è stato possibileanalizzare dettagliatamente il Dna deipazienti e confermare come presen-tassero un difetto proprio a carico delgene della spatacsina. Per questo, ilgene sarà d’ora in poi classificato conun doppio nome: SPG11 e ALS5, a ri-prova di come un suo malfunziona-mento possa essere responsabile didue diverse malattie genetiche. Sal-gono così a undici i geni finora indivi-duati come responsabili di forme ere-ditarie di SLA. Per quanto nella maggiorparte dei casi la malattia sia sporadi-ca [non venga cioè ereditata dai ge-

nitori], le forme genetiche possono dare informazioni mol-to utili per comprendere i meccanismi molecolari con cui sisviluppa questa grave malattia neurodegenerativa. Una ri-caduta più immediata dello studio è invece la possibilità didiagnosticare con precisione questa particolare forma di SLA

a partire dai sintomi clinici e pianificare così gli interventi piùadeguati. Infine, la proteina codificata dal gene ALS5 potràrappresentare un bersaglio molecolare per un razionale svi-luppo di nuovi farmaci.In Italia il lavoro di Antonio Orlacchio è stato finanziato, ol-tre che da Telethon, dal ministero della Salute, dal Consiglionazionale delle ricerche [Cnr], dall’Amministrazione auto-noma dei monopoli di Stato [Aams] e da fondi raccolti convarie iniziative nella città di Gubbio.

MTM MEDICAL TEAM MAGAZINE GENNAIO/APRILE 2010