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1 PATOLOGIE DEL MEDIASTINO Prof. Edoardo Grella A.O. Monaldi - Seconda Università degli studi di Napoli Definizione: spazio mediano compreso tra i due polmoni,colonna vertebrale e sterno che accoglie cuore, timo, grossi vasi, esofago, trachea e bronchi MEDIASTINO Spazio mediano della cavità toracica compreso fra i 2 sacchi pleurici. Sterno Rachide dorsale destra Mediastino Sterno Rachide dorsale Pleura mediastinica sinistra Pleura mediastinica destra ……… Alla TC Sterno Rachide dorsale destra Mediastino Sterno Rachide dorsale Pleura mediastinica sinistra Pleura mediastinica destra COMPARTIMENTI MEDIASTINICI M. superiore: situato al di sopra di un piano immaginario che unisce l’angolo dello sterno alla IV vertebra dorsale M. anteriore: tra sterno e linea passante e fascio cardio-vascolare M. medio: delimitato posteriormente da piano immaginario passante dietro la trachea e il cuore M. posteriore: delimitato dai corpi vertebrali e dalle docce costo-vertebrali COMPARTIMENTI MEDIASTINICI M. superiore M. anteriore: accoglie timo, vasi mammari interni, linfonodi M. medio: cuore, pericardio, aorta ascendente e porzione trasversa dell’arco, tronchi sovra-aortici, arterie e vene polmonari, nervo frenico, vago e laringeo ricorrente, trachea, bronchi principali, linfonodi M. posteriore: aorta discendente, esofago, dotto toracico, vena azygos ed emiazygos, strutture nervose e linfonodi scaricato da www.sunhope.it

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PATOLOGIE DEL MEDIASTINO

Prof. Edoardo Grella

A.O. Monaldi - Seconda Università degli studi di Napoli

Definizione: spazio mediano compreso tra i due

polmoni,colonna vertebrale e sterno che accoglie cuore, timo, grossi vasi, esofago, trachea e

bronchi

MEDIASTINO

Spazio mediano della cavità toracica compresofra i 2 sacchi pleurici.

Sterno

Rachide dorsale

Pleura mediastinicadestra

Mediastino

Sterno

Rachide dorsale

Pleura mediastinica sinistra

Pleura mediastinicadestra

………

Alla TC

Sterno

Rachide dorsale

Pleura mediastinicadestra

Mediastino

Sterno

Rachide dorsale

Pleura mediastinica sinistra

Pleura mediastinicadestra

COMPARTIMENTI MEDIASTINICI• M. superiore: situato al di sopra di un

piano immaginario che unisce l’angolo dello sterno alla IV vertebra dorsale

• M. anteriore: tra sterno e linea passante e fascio cardio-vascolare

• M. medio: delimitato posteriormente da piano immaginario passante dietro la trachea e il cuore

• M. posteriore: delimitato dai corpi vertebrali e dalle docce costo-vertebrali

COMPARTIMENTI MEDIASTINICI• M. superiore• M. anteriore: accoglie timo, vasi mammari

interni, linfonodi

• M. medio: cuore, pericardio, aorta ascendente e porzione trasversa dell’arco, tronchi sovra-aortici, arterie e vene polmonari, nervo frenico, vago e laringeo ricorrente, trachea, bronchi principali, linfonodi

• M. posteriore: aorta discendente, esofago, dotto toracico, vena azygos ed emiazygos, strutture nervose e linfonodi

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Anatomia del mediastino

Mediastino superioresituato al di sopra di un piano immaginario che unisce l’angolo dello sterno alla IV vertebra dorsale

Mediastino anterioretra sterno e linea passante anteriormente al fascio cardio-vascolare

Anatomia del mediastino

Mediastino medioDelimitato posteriormente da piano immaginario passante dietro la trachea e il cuore

Mediastino posterioredelimitato dai corpi vertebrali e dalle docce costo-vertebrali

Anatomia del mediastino Localizzazione delle masse nell’adulto

ANTERIORE MEDIO POSTERIORE

TimomiGozzi immersiLinfomiTumori a cell. germ.Tumori mesenchimali

LinfomiCisti broncog.Cisti pericard.LipomiTum. a cell. germ.

Tumori neurogeniTumori neuroect.

feocromocitomichemodectomitumori glomici

Cisti gastro-enterogeniche

25%45% 30%

J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

Localizzazione delle masse nel bambino

ANTERIORE MEDIO POSTERIORE30% 40%30%

LinfomiTimomiTum. a cell germ.Gozzi ectopici

Linfoadenopatieinfiammatorieneoplastiche

Malformazionibroncopolm.

NeuroblastomiGanglioneuroblast.GanglioneuromiNeurofibromiCisti neurogeneEmatopoiesi

extramidollare

J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

Quadri patologici: Mediastino superiore

• Struma mediastinico- 10% tumori del mediastino- Allargamento asimmetrico a contorni netti

dell’aditus mediastinico- Impronta sulla colonna aerea tracheale- Eco, TC (definisce rapporti topografici), RM

(raramente)

• Linfangioma cistico

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Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi

10-15% delle masse mediastinicheVadasz and Kotsis, Eur Journ Cardio-Thoracic Surgery 1998

Massa multinodulare, con calcificazionie aree cistiche ipodense

Cervicomediastinici Ectopici>95% 1-4%

Shields, Thoracic Surgery 2002

A sviluppoprevalentemente

cervicale(80%)

A sviluppoprevalentemente

toracico(15%)

Quadri patologici: Mediastino anteriore

• CISTI DERMOIDE- Dimensioni variabili- Rx torace: possono alterare i profili mediastinici- TC: contenuto liquido, densità adiposa,livello

grasso-fluido, inclusi solidi o calcici, nodulazioni solide parietali e sepimentazioni

- RM: dimostra natura complessa delle lesioni

• TERATOMA CISTICO

Neoformazioni del mediastino anteriore

TimomiEtà 40-60 anni50% asintomatici30% associazione con miastenia

Formazione tondeggiante o lobulataAree di degenerazione cistica o emorragica

Quadri patologici: Mediastino anteriore• TIMOMA- 15% tumori mediastinici- Maligno nel 25% dei casi- Accompagnati da miastenia nel 50% dei casi- Rx: se voluminosi; dimostrabili meglio in

proiezione laterale- TC: identificazione lesioni più piccole:

formazioni solide con c.e. moderato- RM: bilancio pre-operatorio timoma invasivo

• TIMOLIPOMI

• IPERPLASIA TIMICA

• CISTI TIMICHE

TIMOMA Trombosi della vena cava

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Neoformazioni del mediastino anterioreTumori a cellule germinali

Non - seminomi

ßNel 90% HCG e/o alfaFP(Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990)

CoriocarcinomaK embrionarioTeratocarcinomaTumori a cell. endodermiche

Massa voluminosa, irregolare,con ampie aree necrotico-emorragiche,a elevata velocità di crescita

Maschi di età < 30 anni

Biopsia Chemioterapia

Resezione CT di salvataggio

Markers - Markers +

Neoformazioni del mediastino anterioreSdr di Castleman

Massa unica, ben circoscritta,ad elevato enhancement

(Iperplasia linfonodale angiofollicolare)

1) Vascolare ialina2) Plasmacellulare3) Mista

Forma multicentrica

Variante aggressiva

Quadri patologici: Mediastino medio• TUMORI DELLA TRACHEA- Segni di difficoltoso ingresso aereo- Rx torace: formazioni endoluminali ben

riconoscibili (elevato contrasto con aria)- TC e RM: bilancio di estensione (infiltrazione

strutture adiacenti)

• PARAGANGLIOMI- Rari- Iperincrezione di catecolamine- Paragangli del legamento arterioso, fra arco aortico

ed arteria polmonare- Anche in mediastino posteriore- RX, TC (intenso c.e.), RM - Scintigrafia con MIBG

Quadri patologici: Mediastino medio

• CISTI BRONCOGENE- Rx torace:opacità tenui, a margini netti e regolari,

sede paratracheale - TC e RM: natura liquida della neoformazione, no

c.e.

• CISTI PLEURO-PERICARDICHE- Sede paracardiaca- Mai separabili dal profilo cardiaco

• ANEURISMI AORTA ASCENDENTE, ARCO AORTICO

Neoformazioni del mediastino medioCisti broncogena

Massa omogenea, tondeggiante,ben definita, in stretto rapportocon trachea o carena, ipodensa

o iperdensa (muco) all’esame tomografico

Asintomatica

Sintomi compressiviSintomi infettivi

Asportazione VTS

Neoformazioni del mediastino medio

Cisti pericardiche (6%) Tenue formazione tondeggiante nell’angolo cardio-frenico (spt a dx)

Neoformazioni con marcato enhancement nella finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%)

Paragangliomi (0,5-1%)

Catecolamine

Escissione chirurgica+/- RT adiuvante

Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology 2004

Associazione con neurofibromatosi

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Cisti broncogena

CISTI PERICARDICA

Quadri patologici: Mediastino posteriore• TUMORI NEUROGENI- Adulto: Schwannomi, ganglioneuromi,

feocromocitomi, paragangliomi, neurofibromi- Età pediatrica: neuroblastomi- Rx torace:opacità rotondeggianti, solitamente a

margini netti, originanti in prossimità dello spazio interpeduncolare vertebrale (meglio evidenziabili in LL) . Frequenti erosioni costali

- TC e RM: slargamento forami di coniugazione, componente intra-rachidea a “batacchio di campana”

• ANEURISMI AORTA DISCENDENTE

• MEGAESOFAGO, DIVERTICOLI ESOFAGEI, CARCINOMA ESOFAGEO, VARICI, LEIOMIOMI

Neoformazioni del mediastino posterioreTumori neurogeni Nell’adulto 90% benigni, a lenta crescita, asintomatici

Bambini neuroblastomiganglioneuroblastomi

Giovani adulti ganglioneuromiAdulti schwannomi e neurofibromi

Massa tondeggiante che origina dal solco paravertebrale.Erosioni costali o anomalie vertebrali

TC RMN mielografia

Quadri patologici: Mediastino posteriore

• CISTI ENTEROGENE

- Dovute a mancata canalizzazione di un segmento dell’intestino primitivo

- Terzo distale esofago- Rx torace: se voluminose- TC, RM: contenuto liquido, no c.e.

CARCINOMA ESOFAGEO

PRE-TERAPIA

POST-TERAPIA

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LINFOMI• Coinvolgono frequentemente il mediastino

• L. Hodgkin, L. non Hodgkin

• Linfonodi dei compartimenti superiore, anteriore e medio, meno frequentemente il posteriore

• Rx torace: allargamento dell’ombra mediastinica, opacitàbilaterale a margini policiclici talora con strie linfangiticheche dall’ilo si irradiano verso il parenchima polmonare; impronta sulla trachea

• TC: evidenzia i linfonodi patologici (diametro > 1 cm): masserelle di densità parenchimatosa senza significativo c.e, . Pacchetti linfonodali per confluenza

• RM: informazioni simili a TC; importante nel follow-up per ddf fibrosi vs recidiva post-trattamento

• PET

Neoformazioni del mediastino anterioreLinfomi

Massa a contorni policicliciLn aumentati di volume

Coinvolgimento mediastinicoanteriore o medio

40-75% LH 20-40% LNH

Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999

LINFOMA MEDIASTINITI ACUTE• Conseguono in genere a rottura di esofago,

propagazione di flogosi linfonodale o all’estensione di processo flogistico del collo

• RX torace: mediastino slargato, margini mal definiti, presenza di aria, dislocazione tracheale

• TC: aumento densità tessuto adiposo, raccolta flogistica, areole gassose

Metastasi mediastinica da seminoma

METASTASI

Metastasi linfonodali da microcitoma

METASTASI

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Manifestazioni cliniche

Asintomatica

Benigna Maligna

80%

Sintomatica

Maligna Benigna

75%

Tosse Cornage DispneaEmottisi Dolore DisfagiaCalo ponderale Febbre Sdr CBHSdr V.cava sup Miastenia SudorazioneIpercalcemia Ipertensione Ipoglicemia

Ostruzione vena cava superiore

Compressione o invasione della vena cava superiore da parte del tumore

Causa stasi ematica e possibili microtrombi: elevata frequenza di metastasi cerebrali

Congestione ed edema al volto e collo

Edema della radice degli arti superiori

Circoli collaterali

Cefalea, sonnolenza, dispnea, disfagia

Segni e sintomi

- Turgore venosoToracico

Toraco-addominale

- Cianosi- Edema

La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi del mediastino anteriore e medio che determinano compressione della vena cava superiore e della vena anonima. In genere è indice di stato avanzato di malattia. La sintomatologia è caratterizzata dall‘ edemadel collo e delle palpebre, del torace e degli arti superiori che realizza il caratteristico quadro del "edema a mantellina". Spesso èaccompagnata da facile sudorazione, senso di vertrigine e cefalea, sonnolenza, cianosi ungueale, e perfino momentanee perdite di coscienza. Può rappresentare a volte il sintomo iniziale della neoplasia.

* Sdr.della vena cava superiore

Sdr vena cava sup

B) Occlusione situata a livello dello sbocco dell’azygos Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Sistabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, l’azygos, le mammarie interne, le epigastriche e le iliache.

Semeiologia differenziale dellaocclusione della cava superiore

A) Occlusione situata a monte dello sbocco dell’azygos

C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dell’azygosIl circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde.

B

C

A

Sdr vena cava sup

Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali.

Neoformazioni del mediastino posterioreCisti enteriche (3% ) Originano dalla divisione posteriore

dell’intestino primitivo

Cisti neuro-enteriche (<1% ) Associazione di cisti entericae anomalie vertebrali (spina bifida,emivertebralismo)

Escissione chirurgica

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La scarsa accessibilità alla semeiotica clinica rende molto

importante lo studio per immagini

MEDIASTINOMETODICHE DI STUDIO

• Esame radiografico• TC• RM• Angiografia • Diagnostica radioisotopica

RX• Radiogramma standard PA e LL

• Malattie del mediastino sono di difficile riproduzione radiografica poiché hanno la densità dei tessuti molli e sono a loro volta circondati da tessuti molli

• Ingrandimento mediastinico focale o diffuso. Le masse possono dislocare, comprimere o invadere le strutture adiacenti o provocare segno di silhouette con tali strutture

• La semeiotica è basata sul rilievo di alterazioni del profilo del mediastino

TC• Indagine fondamentale nello studio del

mediastino• Definisce la causa di alterazioni del profilo

mediastinico all’RX• Studio dei linfonodi• Bilancio di estensione dei processi

espansivi• Caratterizzazione e valutazione

densitometrica: cisti, lipomi, teratomi cistici ecc

• Agobiopsia TC-guidata

Diagnostica per immaginiT.C.

Caratteristiche della massa

Origine vascolare o non vascolare(accuratezza >90%)

Natura benigna o maligna

Diagnostica per immaginiT.C.

Compartimento/i interessato

Rapporti con strutture limitrofe

Scelta dell’approccio chirurgico

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RM• Elevata risoluzione di contrasto,

approccio multiplanare• Identificazione• Caratterizzazione in casi definiti: ematomi

subacuti, cisti, lipomi, masse aneurismatiche

• Indagine disturbata dalla pulsazione cardiaca e dai movimenti respiratori (gating cardiaco e respiratorio)

Diagnostica per immaginiRMN

Immagini multiplane

Strategia chirurgica !

Studio raccolte fluide

Differenziazione dei tessuti(tumore/fibrosi)

Studio del plesso brachiale, deiforami vertebrali e del diaframma

ECOGRAFIA• Via transtoracica: ostacolata da coste e

parenchima polmonare areato; identificazione di lesioni a contatto con parete toracica o con il cuore

• Via trans-esofagea: buona dimostrazione anatomica spazi paraesofagei: stadiazioneloco-regionale neoplasie, patologia vascolare e cardiaca

Diagnostica per immagini

Sensibilità 50%

Scintigrafia tiroidea

Origine tiroidea della massaEstensione intratoracicaLocalizzazioni ectopicheLocalizzazioni secondarie

Tc 99 pertecnetatoattività endocrina per fenomeni regressivisecondari alla dislocazione

Interferenza dello sterno e dei grossi vasi

J 131

Tc 99 sestamibiTc 99 tetrofosmin

Accumulo da parte di cellule non jodocaptantio eteroplasiche (diagnosi di natura)

Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996

Emissione di radiazione ad energia più alta (minoreeffetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100%

Park, Am J Roent 1987

Diagnostica invasiva

Mediastinoscopia VideotoracoscopiaFNA

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