Mediasten Kitle ve Kistleri
description
Transcript of Mediasten Kitle ve Kistleri
Mediasten Yanlarda plevral kaviteler, Yukarıda torasik inlet, Aşağıda diafragma ile
sınırlanmıştır. Lateral grafi görünümü ile
üç kompartımana ayrılır. Ön mediasten, Orta mediasten Arka mediasten.
Bu şüpheli veya öntanılar nedeni ile önemlidir.
Anterior Mediasten
Timus Yağ dokusu Aortic Arch Superior Vena Cava Lenf Nodları Paratiroid Ektopik Tiroid dokusu
Orta mediasten Perikardium Kalp Büyük damarlar
Brakiosefalik ven Pulmoner arterler
Trakea Karina Ana bronşlar Frenik sinir Hilar Lenf Nodu
Arka mediasten Özefagus N.Vagus Sempatik zincir Duktus torasikus Torasik aorta V. Azigos V. Hemiazigos Paravertebral lenf nodları
Anatomik lokalizasyonuna göre mediastinal kitleler
Crapo JD, Glassroth J, Karlinsky J, et al. Baum’s textbook of pulmonary diseases. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2004; 883–912
Mediasten tümörleri (MT)
Malignite olasılığı;Kitlenin lokalizasyonu,Hastanın yaşı,Semptomların varlığı ile ilgilidir.
MT lerin 2/3 ü benigndir. Anterior mediasten lezyonlarında malignite
olasılığı yüksek.
Davis RD Jr, Newland Oldham H Jr, Sabiston DC Jr. Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management and results. Ann Thorac Surg 1987; 44:229–237
Mediasten tümörleri (MT) Lokalizasyon;
400 olguluk bir çalışmada malign tümörlerin dağılımı Anterior kitleler %59, Orta mediasten kitleleri %29, Arka mediasten kitleleri %16 oranında malign bulunmuş.
Yaş;İkinci ve dördüncü dekat arasında lenfoma ve germ hücreli tümörlerin malignite olasılığı fazla.
Semptomlar; Malign lezyonların %86’sı, Benign lezyonların %46’sı semptomatik.
Davis RD Jr, Newland Oldham H Jr, Sabiston DC Jr. Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management and results. Ann Thorac Surg 1987; 44:229–237
Semptomlar En sık görülen dört semptom.
Öksürük (%60), Göğüs ağrısı (%30), Ateş, titreme (%20), Nefes darlığı (%16).
Lokalize semptomlar çoğunlukla invazyonla ilintilidir. Disfaji, ekstremite, diafragma ve vokal kord paralizisi Horner sendromu, vena kava superior sendromu.
Sistemik semptomlar hormon, antikor veya sitokin salınımı ile ilintilidir. Hiperkalsemi: Paratiroid adenomunda
Silverman NA, Sabiston DC Jr. Mediastinal masses. Surg Clin North Am 1980; 60:757–777
Etraf dokuya invazyonuna sekonder lokalize semptomlar
Crapo JD, Glassroth J, Karlinsky J, et al. Baum’s textbook of pulmonary diseases. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2004; 883–912
Sistemik semptomlar-I
Crapo JD, Glassroth J, Karlinsky J, et al. Baum’s textbook of pulmonary diseases. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2004; 883–912
Sistemik semptomlar-II
Crapo JD, Glassroth J, Karlinsky J, et al. Baum’s textbook of pulmonary diseases. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2004; 883–912
Tetkikler PA akciğer ve lateral grafi:
Kitlenin anatomik lokalizasyonu, büyüklüğü, dansitesi ve yerleşim biçimi hakkında bilgi verir.
Bilgisayarlı tomografi: Kitlenin kistik, vasküler, solid yapısı, Etraf dokularla ilişkisi anlamak için kullanılır.
MRI Kitlenin vasküler veya kardiyak invazyonu, Nörojenik kitlenin varlığı veya dışlanması için
kullanılır.
30 yaşında bayan hasta, asemptomatik. Skolyoz için çekilen grafilerde şüphelenilmesi nedeniyle diğer radyolojik tetkikler istendi.
Aynı hastanın Toraks CT ve MRI. CT de yağdan daha dens paravertabral kitle saptandı. MRI da etraf yapılara invazyon yoktu. Benign kitle?
Sintigrafik çalışmalar, Biokimya tetkikleri, Floroskopi, Baryumlu ösefagus grafisi, Anjiografi, CT - 3D rekonstrüksiyon, Transtorasik iğne aspirasyonu, Transbronşiyal aspirasyonlar, PET/CT Mediastinoskopi, Anterior mediastinotomi, VATS
Tetkikler
Anterior Mediasten Tümörleri (AMT)TİMOMA
Erişkinlerde AMT’lerinin %20 sini oluşturur. Histolojik olarak; lenfositik, epitelyal ve spindle cell
variantları vardır. Solit yapıdadır. 1/3 ü nekrotik, hemorajik veya kistik olabilir. Direk invazyonla yayılabilir. Lenfojen ve hematojen
yayılım nadirdir. WHO sitolojik farklılaşmasına göre yeni sınıflama yaptı.
Rosai J, Levine GD. Tumors of the thymus. In: FirmingerHI, ed. Atlas of tumor pathology. Washington, DC: ArmedForces Institute of Pathology, 1976; 34–212
Okumura M, Ohta M, Tateyama H, et al. The World Health Organization histologic classification system reflects the oncologic behavior of thymoma: a clinical study of 273 patients. Cancer 2002; 94:624–632
Wilkins EW Jr, Edmunds L Jr, Castleman B. Cases of thymoma of the Massachusetts General Hospital. J Thorac Cardiovasc Surg 1966; 52:322–330
Masoka evrelendirilmesi, etraf yapılara, kapsüle invazyon derecesine dayanır. Prognoz tahmini için önemlidir.
Timoma
Timoma Tesadüfen akciğer grafilerinde görülür. 1/3 ü semptomatiktir.
Göğüs ağrısı, Öksürük, Nefes darlığı.
Metastazı nadirdir. Paratimik sendromlar gelişebilir.
Myastenia gravis (MG), Hipogamaglobulinemi, Pür RBC aplazisi,
Myastenia gravis (MG),Kadınlarda sıktır. Semptomları diplopi,
pitozis,disfaji, halsizlik ve güçsüzlük.Timomaların %30-50 sinde görülür.MG’lerin %10-15 inde timoma vardır.
Nöromuskuler kavşakdaki asetilkolin reseptörlerine bağlanan antikorlar üretilir.
Timektomi semptomları giderir.
Timoma
Marx A, Muller-Hermelink HK, Strobel P. The role of thymomas in the development of myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci 2003; 998:223–236
Timoma Akciğer grafisinde iyi sınırlı, lobule, genellikle
aortik kökün üstünde ve anterosuperior mediastendedir.
CT’de kapsüle ve iyi sınırlı yumuşak doku kitlesi ile hemoraji,nekroz ve kistik görünüm mevcuttur.
Ultrason ve CT eşliğinde iğne aspirasyon tanı oranı artmaktadır. %95 tanı başarısı elde edilmektedir.
Anderson T, Lindgren PG, Elvin A. Ultrasound guidedtumor biopsy in the anterior mediastinum. Acta Radiol 1992;33:310–311
Klinik ve radyolojik kuvvetle şüphelenilen olgularda total eksizyon tanıyı doğrular.
55 yaşında bayan hasta, Kolesistektomi ameliyatı için çekilen akciğer grafilerinde sol hiler bölgeyi dolduran, ön mediasten kitlesi saptandı.
Sol torakotomide perikard üzerinden,torasik inlete kadar uzanan kapsülle çevrilmiş kitle mevcuttu. Kitle total çıkartıldı.
Timoma Noninvaziv ve invaziv timomada cerrahi rezeksiyon iyi
prognoz için seçilecek tedavi yöntemidir. Adjuvan kemoterapi ve radyoterapi
Lokal invaze tümör, Metastatik hastalık, İnoperabl tümörde kullanılır.
Stage I de tekbaşına cerrahi yeterli.Duwe BV, Sterman DH, Musani A. Tumors of the mediastinum. Chest 2005;128 (4):2893-2909
Stage II de postoperarif RT’nin kullanımı ile ilgili konsensus yok.
Singhal S, Shrager JB, Rosenthal DI, et al. Comparison of stages I-II thymoma treated by complete resection with or without adjuvant radiation. Ann Thorac Surg 2003; 76:1635– 164
Timoma 117 olguluk postoperatif RT serisinde
Stage I de sadece cerrahide rekürrens görülmemiş.
Stage II ve III de cerrahi sonrası relaps %53.Stage II ve III de cerrahi +RT grubunda relaps
yok.Stage II ve III de subtotal rezeksiyon veya
biyopsi +RT grubunda relaps %21.
Curran WJ Jr, Kornstein MJ, Brooks JJ, et al. Invasive thymoma: the role of mediastinal irradiation following complete or incomplete surgical resection. J Clin Oncol 1988; 6:1722–1727
Timoma Çapa grubunun cerrahi rezeksiyon yapılan 36
olgusnda; Stage I: 2 hasta, Stage II: 19 hasta, Stage III :10 hasta, Stage IV: 3 hasta
32 olguya komplet rezeksiyon yapılmış. 28 olguya RT verilmiş. 5 olguda rekürrens görülmüş. Stage II ve III olgularda RT’nin yararı
vurgulanmış.
Eralp Y, Aydiner A, Kizir A, et al. Resectable thymoma: treatment outcome and prognostic factors in the late adolescent and adult age group. Cancer Invest 2003; 21:737– 743
Timoma Lokal invaze veya bulky hastalıkta
preoperatif cisplatin tabanlı kemoterapiler prognozu iyi etkilemekte.
Thomas CR, Wright CD, Loehrer PJ. Thymoma. J Clin Oncol 1999; 17:2280–2289
Unrezektabl 23 olgunun KT sonrası 7 yıllık survi %79 olarak hesaplanmış.
Kim ES, Putnam JB, Komaki R, et al. Phase II study of a multidisciplinary approach with induction chemotherapy, followed by surgical resection, radiation therapy, and consolidation chemotherapy for unresectable malignant thymomas: final report. Lung Cancer 2004; 44:339–379
Timoma Kötü prognoz kriterleri;
Metastaz varlığı,Tümör çapının >10 cm den büyük olması,Trakeal veya vasküler kompresyon,Hasta yaşının <30 yaş,Epitelyal veya miks histoloji,Paraneoplastik sendromun varlığı.
Gamondes JP, Balawi A, Greenland T, et al. Seventeen yearsof surgical treatment of thymoma: factors influencing survival.Eur J Cardiothorac Surg 1991; 5:124–131
Timik Karsinoma
Daha az görülür. Agresif davranışlıdır.
İnvaziv epitelyal malignitelerdir.
Orta yaş erkeklerde sık. Yapılabilirse komplet
cerrahi önerilir. Unrezektabl olgulara KT+
RT’nin yeri vardır.
Duwe BV, Sterman DH, Musani A. Tumors of the mediastinum. Chest 2005;128 (4):2893-2909
Timik Karsinoid
Malign tümördür. Lokal ve uzak metastaz yaygındır.
4. ve 5. dekatta sık. Cushing ve Multipl Endokrin Neoplazi
sendromu ile birlikteliği sıktır. Total rezeksiyon yapılabilirse en iyi tedavi
seçeneğidir. RT ve KT’nin etkisi azdır.
Timolipoma
Benigndir. Yavaş büyür. Daha çok genç erişkinlerde
görülür. CT ve MRI da yağ dansitesindedir. Total eksizyon yeterli.
Timik Kist
Etyolojisi bilinmiyor. Kongenital veya akkiz
olabilir. İnflamasyon veya
inflamatuar neoplazm (HD) ile birlikte olabilir.
Radyolojik olarak basit homojen kist görünümündedir.
Tedavisi cerrahi eksizyondur.
Duwe BV, Sterman DH, Musani A. Tumors of the mediastinum. Chest 2005;128 (4):2893-2909
Mediastinal Germ Hücreli Tümörler (MGHT)
Erken embriyonik dönemde, primitif germ hücrelerinin yetersiz migrasyonundan gelişir.
%15 i gençlerde anterior mediastende bulunur. Malign olanların >%90’ı erkeklerde görülür. Hücre tipine göre üç grupta incelenir.
Benign teratomlar, Seminomlar, Embriyonal tümörler
Malign teratomalar veya Nonseminamatöz MGHT’de denir. Alfa fetal protein (AFP) ve Human chorionic gonadotropin (hCG) üretirler.
1. Koriyokarsinoma,2. Yolk sac karsinoma,3. Embriyonal karsinoma,4. Teratokarsinoma.
Javadpour N. Significance of elevated serum alpha fetoprotein(AFP) in seminoma. Cancer 1980; 45:2166–2168
Mediastinal Teratomalar
Üç primitif germ tabakasından en az ikisinden köken alır. Matürdürler. İyi sınırlı ve benigndirler. Fetal veya nöroendokrin doku içerenler immatür ve
maligndirler. Genellikle asemptomatiktirler. İntestinal mukoza ve pankreatik doku içerenlerin saldığı
enzimlerle rüptüre olabilirler. Bronş, plevra, perikard ve akciğer drene olurlar. Bronşa drene olanlar saç ve yağlı doku ekspektore
ederler. Malign transformasyon söz konusudur.
Mediastinal Teratomalar Radyolojik olarak iyi sınırlı,lobuledirler. % 25’inde kemik ve dişe bağlı
kalsifikasyon görülür. CT ve MRI tanıyı ve rezektabiliteyi
destekler. Tedavisi komplet cerrahi rezeksiyondur. Subtotal rezeksiyonda KT kullanılabilir.
Mediastinal Seminoma
20-40 yaşlarında görülür. Malign MGHT’lerin %25-50 sini oluşturur. Tümörün lokalizasyonu nedeniyle semptomları
vardır. 20-30 cm büyüklüğe ulaşabilir. %10 unda VCSS gelişir. Nefes darlığı, substernal ağrı, halsizlik, öksürük,
ateş, jinekomasti, kilo kaybı.
Mediastinal Seminoma
Radyolojik lobule, homojen büyük kitle şeklindedir.
CT ve galyum sintigrafisi yaygınlığını değerlendirmek için kullanılır.
RT ve KT’ye duyarlıdır. 13 olguluk seride RT ile 10 yıllık hastalıksız
dönem ve sürvi %54, %69 dur. Lokal ilerlemiş hastalarda KT sonrası, rezidü
kitle için cerrahi rezeksiyon önerilmektedir. Bush SE, Martinez A, Bagshaw MA. Primary mediastinalseminoma. Cancer 1981; 48:1877–1882
Bukowski RM, Wolf M, Kulander BG, et al. Alternating combination chemotherapy in patients with extragonadal germ cell tumors: a Southwest Oncology Group study. Cancer 1993; 71:2631–2638
Mediastinal Nonseminomatöz GHT
Sıklıkla malign ve semptomatiktirler. Genç erkeklerde görülür. Hematolojik malignitelerle beraberliği sıktır. %20 kadarında Kleinfelter sendromu vardır. β-hCG sekresyonu nedeni ile jinekomasti gelişir. Tanıda AFP ve β-hCG seviyeleri önemlidir. AFP yüksekliği endodermal sinus tümörü,
emriyonal karsinoma lehinedir.
Mediastinal Nonseminomatöz GHT
Radyolojik olarak büyük, düzensiz kenarlı, santral nekrozlu, kanamalı veya kistik görülür.
KT verilir. Cok azı total rezolusyona uğrar ve serum markerleri normalize olur.
Rezidü tümöre cerrahi rezeksiyon yapılır.
Cerrahiden önce tümör markerleri düşmüşse prognoz iyidir.
Walsh GL, Taylor GD, Nesbitt JC, et al. Intensive chemotherapy and radical resections for primary non-seminomatous mediastinal germ cell tumors. Ann Thorac Surg 2000; 69:337–343
Mediastinal Guatr
Tiroidektomi yapılan hastaların %1-15 ini oluşturur.
Radyolojik olarak kapsüllü ve boyun ve mediastende devamlılığı vardır.
Çoğunlukla ötiroiddir. Cerrahi rezeksiyon önerilir.
Mediastinal Paratiroid Adenoma
Ektopik paratiroidin en sık yerleştiği yer mediastendir.
Paratiroidlerin %20 si mediastene, bunların %80’ i de anterior mediastene yerleşir.
CT’de saptanamayabilir. Kapsüllü ve <3cm MRI ve 99mTc ile 201Tl sintigrafileri ile tanı konur. Cerrahi rezeksiyon küratiftir.
Primer Mediastinal Lenfoma
Lenfomaların %10 u mediastinaldir. Genellikle anterior mediastende lokalizedirler. Hodgkin Lenfoma yaklaşık %50-70 ini oluşturur. En yaygın üç tipi;
Noduler sclerozan Hodgkin, Large B-cell lenfoma, Lenfoblastik lenfoma.
Orta Mediasten Lezyonları
Mediastinal kistlerMediastinal kitlelerin %12-20 sini oluşturur.Genellikle orta mediastene yerleşirler.Çocuklarda bası semptomları daha fazladır.En yaygını foregut kistleridir.En yaygınları;
Enterojenus kistler %50-70, Bronkojenik kist %7-10.
Bronkojenik Kist
Embriyojenik döneminde, laringotrakeal gelişmenin anormal dallanması ile oluşur.
İçini silyalı, psödostratifiye, kolumnar epitel döşer.
Duvarında bronşiyal glandlar ve kıkırdak plaklar vardır.
Yaklaşık %40 ı semptomatiktir. Öksürük, dispne, göğüs ağrısı.
Strollo DC, Rosado-de-Christenson ML, Jett JR, et al. Primary mediastinal tumors: Part 1. Tumors of the anterior mediastinum. Chest 1997; 112:511
Bronkojenik Kist
PA akciğer grafisinde saptanır. CT tanı koydurur. İyi sınırlı homojen
dansitede kitle. Bazen mukoid sıvı nedeni ile solit kitle gibi görülür.
Trakeobronşiyal ağaçla ilintili olduğunda hava-sıvı seviyesi gösterir.
MRI diğer kitlelerden ayrımını yapar.
Bronkojenik Kist
Kesin tanı için doku gereklidir. En uygun tedavi total eksizyondur. Aspirasyon tedavisi ilerde
semptomatikleşerek hastayı sıkıntıya sokar.
Kumar A, Aggarwal S, Halder S, et al. Thorascopic excision of mediastinal bronchogenic cyst: a case report and review of literature. Ind J Chest Dis Allied Sci 2003; 45:199–201
Enterik Kistler Dorsal foregutdan köken alırlar. İçlerini squamoz veya enterik epitel kaplar. Gastrik ve pankreatik doku içerebilir. Ösefajial duplikasyon kistleri (ÖDK) ösefagus
duvarı ile ilintilidir. ÖDK nın %14 ü değişik malformasyonlarla
birliktedir (GIS anomalileri). Genellikle asemptomatiktirler. Gastrik ve pankreatik mukoza içerenlerin kanama
ve rüptür olasılığı vardır. Cerrahi olarak eksize edilirler.
Cioffi U, Bonavina L, De Simone M. Presentation and surgical management of bronchogenic and esophageal duplication cysts in adults. Chest 1998; 113:1492–1496
Nöroenterik Kistler Cerrahi spesmende hem nöral hem de enterik
doku içerirler. Çoğunlukla üst posterior mediastendedirler. Foregut ve notokordun kapanması esnasında
gelişen anomalilerdir. Multipl vertebra anomalileri eşlik eder.
Skolyoz, sipina bifida, hemivertebra, vertebral füzyon. Genellikle 1yaş altında saptanır. Trakeobronşiyal ve intraspinal bası nedeniyle
semptom oluşturur. Komplet cerrahi eksizyon küratiftir.
Rescorla FJ, Grosfeld JL. Gastroenteric cysts and neurenteric cysts in infants and children. In: Shields TW, LoCicero J III, Ponn RB, eds. General thoracic surgery (vol 2). 5th ed. Philadelphia, PA: Williams & Wilkins, 2000; 2415–2422
Perikardiyal Kistler
Mezotelyal kistlerin büyük bir grubunu oluşturur. Görülme insidansı 1/100 000 dir. Kongenitaldir. Birkaç akkiz kist bildirilmiştir. Asemptomatiktirler. 40-50’ li yaşlarda görülür. Nadiren kardiyak kompresyona neden olur.
Takeda S, Miyoshi S, Minami M, et al. Clinical spectrum ofmediastinal cysts. Chest 2003; 124:125–132
Perikardiyal Kistler
Radyolojik olarak iyi sınırlı, yuvarlak veya su damlası şeklindedir.
Kalp, ön göğüs duvarı ve diafragmaya bitişiktir. %70’ i sağ, % 22’ si sol kardiyofrenik köşede
görülür. CT de uniloküler kist olarak görülür. Tedavisi cerrahi olarak çıkarılır. Klinik
asemptomatik olanlar takip edilebilir de.
Feigin D, Fenoglio JJ, McAllister HA, et al. Pericardial cysts: a radiologic-pathologic correlation and review. Radiology 1977; 125:15–20
Lenfanjioma Lenfatik damarların nadir kongenital
anomalisidir. Kromozal anomaliden söz edilebilir. İzole solid kitle gibidir. Çoğunlukla servikal bölgede bulunurlar. %10 olguda mediastene doğru büyürler. Şilotoraks ve hemanjioma ile birlikte olabilirler. Mediasten lezyonları bası semptomları olmadan
tanı konulması zordur.
Nakazato Y, Ohno Y, Nakata Y, et al. Cystic lymphangioma of the mediastinum. Am Heart J 1995; 129:406–409
Lenfanjioma
Radyolojik olarak kistik görülürler. Lenfanjiografi ve CT birlikteliği ile tanı
konabilir. Total rezeksiyon yeterlidir. Şilotoraks birlikteliğinde RT ilavesi önerilir.
Johnson DW, Klazynski PT, Gordon WH, et al. Mediastinal lymphangioma and chylothorax: the role of radiotherapy. Ann Thorac Surg 1986; 41:325–338
(Lenfanjiomiyomatosis)
Genç bayanlarda görülür. Hastalık multipldir. Progresifdir. Kalp, akciğer ve kemik gibi çok sayıda
organı tutabilir.
Rostom AY. Treatment of thoracic lymphangiomatosis. Arch Dis Child 2000; 83:138–139
Posterior Mediasten Tümörleri Nörojenik tümörler
Tüm mediasten tümörlerinin %12-21’ini oluştururlar Noral crest, Periferal sinir hücreleri, Otonom sinir sistemi, Paraganglionik sinir sisteminden köken alırlar.
Posterior mediastendekilerin % 95’i interkostal sinir dalları ve sempatik zincirden köken alır.
%70-80’i benigndir. Yaklaşık yarısı asemptomatiktir.
Reeder LB. Neurogenic tumors of the mediastinum. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2000; 12:261–267
Benign Malign
Sinir kılıfı tümörleri Neurilemoma Malign Schwannoma:
Neurogenic sarkomaNörofibroma
Melanotik schwannoma
Granüler hücreli tm.
Otonomik Ganglionik tümorlerGanglionöroma Ganglionöroblastoma
Nöroblastoma
Sempatik Gang. Malign melanotik tm.
Nörojenik tümörler
Benign MalignParaganglionik SistemFeokromasitoma:biyolojik aktif.
Malign Feokromasitoma
Paraganglioma: biyolojik inaktif
Malign Paraganglioma
Periferal nöroektodermal tümörMalign small cell tm. Askin tümör?
Sinir Kılıfı Tümörleri
Nörojenik tümörlerin %40-65’ini oluştururlar. Nörilemmoma veya schwannoma bu grubun
%75’ini oluşturur. Sert, kapsüllü ve schwan hücrelerini içerirler.
Nörofibroma kapsülsüz, yumuşak ve frajildir. Von Reclinghausen nörofibromatozisle birliktedir.
Asemptomatiktirler ve tesadüfen tanı konurlar.
Shields TW, Reynolds M. Neurogenic tumors of the thorax. Surg Clin North Am 1988; 68:645–668
Sinir Kılıfı Tümörleri
Radyolojik olarak keskin sınırlı, yuvarlak kitlelerdir.
Kotlarda ve vertebral cisimde erezyona neden olabilirler.
CT’de hiposellüler, kistik değişim, kanama ve myelinli lipit varlığı görülür.
İntervertebral foraminaya ilerleyerek “dumbbell” görünümü oluştururlar. Burada MRI’dan yararlanılır.
Aughenbaugh GL. Thoracic manifestations of neurocutaneous diseases. Radiol Clin N Am 1984; 22:741–756
Sinir Kılıfı Tümörleri Torakotomi veya torakoskopi ile çıkartılırlar. Unblok rezeksiyon önerilir. Total rezeksiyon başarılamazsa KT veya RT
verilebilir. Postoperatif komplikasyonlar;
Horner sendromu, Parsiyel sempatektomi, Rekürren sinir hasarlanması, Parapleji.
Reeder LB. Neurogenic tumors of the mediastinum. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2000; 12:261–267
Malign Sinir Kılıfı Tümörleri
Spindle cell sarkomlardır. Malign nörofibroma, Malign schwannoma, Nörogenik fibrosarkoma.
30-50 yaşlarında, kadın ve erkeklerde eşit görülürler.
Komplet cerrahi rezeksiyon önerilir. Unrezektabl lezyonlarda KT+RT verilmeli.
Otonomik Ganglionik Tümörler
Otonom sinir sisteminin sinir kılıfından çok nöral hücrelerinden köken alırlar.
Adrenal gland veya sempatik gangliondan köken alırlar.
Nöroblastomaların %30’u mediastende bulunurlar.
Ganglionöroma
Bir ya da daha fazla matür ganglionik hücreler içerirler.
Çoğunluğu asemptomatiktir. 20-30 yaşlarda görülürler. Elips şeklinde iyi sınırlıdırlar. Vertebranın
anterolateralinda 3-4 vertebra boyunca yerleşirler.
CT tanıda yardımcı değildir. Komplet cerrahi rezeksiyon önerilir.
Wang YM, Li YM, Sheih CP, et al. Magnetic resonance imaging of neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, and ganglioneuroma. Acta Pediatr Surg 1995; 36:420–424
Ganglionöroblastoma
Histolojik olarak hem ganglionörom, hem de nöroblastoma görünümündedir.
Prognozu da bu histolojik görünümüne bağlıdır. Nörogenik tümörlerin en az görülenidir. Hayatın ilk yıllarında her iki cinste eşit görülür. Semptomlar;
Tümörün büyüklüğüne, İntraspinal uzanımına, Metastazlarına bağlıdır.
Evrelendirilmesi nöroblastomla aynıdır.
Adams A, Hochholzer L. Ganglioneuroblastoma of the posterior mediastinum: a clinicopathologic review of 80 cases. Cancer 1981; 47:373–381
Nöroblastoma
%95’i, <5 yaş altı çocuklarda görülür. Agresif ve hızla metastaz yaparlar. Kapsülsüz, kanamalı, nekrotik ve kistik
dejenerasyon gösterirler. Semptomları;
Ağrı, Nörolojik defisit, Horner sendromu, Solunum sıkıntısı Ataksia.
Nöroblastoma
Vazoaktif madde salınımına bağlı; Hipertansiyon, Flashing, Diyareye neden olabilir.
CT’de %80 kalsifikasyon görülür. MRI’da intraspinal tutulumu gösterir. 123I metadiodobenzylguanide sintigrafisi primer
hastalık ve metastazlarını saptamada kullanılabilir.
Hoefnagel CA. Radionuclide therapy in children with neuroblastoma. Hell J Nucl Med 2002; 2:107–110
NöroblastomaTedavisi hastalığın evresine bağlıdır.
Crapo JD, Glassroth J, Karlinsky J, et al. Baum’s textbook of pulmonary diseases. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2004; 883–912
Nöroblastoma
Stage I: Cerrahi rezeksiyon küratiftir. Stage II ve III: Parsiyel rezeksiyon+KT+RT Stage IV: KT+RT, öncesinde veya
sonrasında cerrahi yapılabilir. Tartışmalı. Radioaktif 131I metadiodobenzylguanide
tedavisi ileri evre hastalıkta KT’ye kombine edilebilir.
Nöroblastoma
Kötü prognostik faktörler;Kitlenin büyüklüğü,Kötü diferansiye hücre tipi, İleri evre hastalık,Ekstratorasik orjin, İleri yaşlarda görülmesi.
Sonuç
Mediasten tümörleri çoğunlukla tesadüfen tanı konur.
Genellikle cerrahi eksizyonTorakotomiVATS yeterlidir.
Maliğn lezyonların erken evrelerinde total rezeksiyon nedeni ile ilave tedavi gerekmez.