MANUAL DO GASTRO · Organizadores Amália Maria Porto Lustosa Especialista em Pediatria e em...

GASTROENTEROLOGIA PEDIÁTRICA

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GASTROENTEROLOGIAPEDIÁTRICA

M25

Gastroenterologia Pediátrica / Amália Maria Porto Lustosa, Hildênia Baltasar Ribeiro Nogueira (Organizadores). Fortaleza: Apex, 2019. 132 p.

Vários colaboradores. Inclui Bibliografia ISBN: 978-85-98642-25-3

1. Gastroenterologia. 2. Pediatria . 3. Criança. I. Lustosa, Amália Maria Porto. II. Nogueira, Hildênia Baltasar Ribeiro. III. Título CDD 618.9233

Dados Internacionais de Catalogação na Publicação

Gastroenterologia Pediátrica

© 2019 Copyrigth by Centro de Estudos e Pesquisas do HIASImpresso no Brasil/Printed in Brazil

Todos os direitos reservadosHospital Infantil Albert SabinRua Tertuliano Sales, 544 - Vila UniãoCEP: 60140-797 – Fortaleza-Ceará-BrasilSite: www.hias.ce.gov.br

EditoraçãoJoão Joaquim Freitas do Amaral

Capa e DiagramaçãoCricelio Junior

ImpressãoApex Gráfica e Editora

Organizadores

Amália Maria Porto Lustosa

Especialista em Pediatria e em Gastroenterologia Pediátrica pela So-ciedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira (AMB). Mestre em Farmacologia pela Universidade Federal do Ceará (UFC). Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediá-trica do Hospital Infantil Albert Sabin (HIAS). Docente da Faculdade de Medicina da Universidade de Fortaleza (UNIFOR).

Hildênia Baltasar Ribeiro Nogueira

Doutoranda em Ciências Morfofuncionais pela Universidade Federal do Ceará (UFC). Mestre em Saúde da Criança e do Adolescente pela Universidade Estadual do Ceará (UECE). Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Coordenadora de Pesquisa do HIAS. Docente da Faculdade de Medicina da UNIFOR.

Diretora Geral Patricia Jereissati Sampaio

Diretora Clínica Fábia Maria Holanda Linhares Feitosa

Diretora Técnica Euzenir Pires Moura Maia

Assessora de Desenvolvimento InstitucionalGrace Mendes de Deus

Coordenadora do Núcleo de PesquisasHildênia Baltazar Ribeiro

Coordenadora de EstágiosElisângela Tavares da Silva Barros

Coordenadora da Residência MédicaVirna da Costa e Silva

Coordenadora da Residência MultiprofissionalIsabel Regiane Cardoso do Nascimento

Coordenadora do Internato MédicoLia Cavalcanti de Albuquerque

Coordenadora do Centro de Estudos e PesquisasViena Sales Ximenes Ávila

Autores

Amália Maria Porto LustosaEspecialista em Pediatria e em Gastroenterologia Pediátrica pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira (AMB). Mestre em Farmacologia pela Universidade Federal do Ceará (UFC). Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do Hospital Infantil Albert Sabin (HIAS). Docente da Faculdade de Medicina da Universidade de Fortaleza (UNIFOR).

Danielle Maria Frota LafuenteEspecialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira (AMB). Especialista em Saúde da Família pela UNIFOR. Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica pelo HIAS. Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS.

Edna Dias Marques RochaEspecialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira (AMB). Gastropediatra e Chefe do Serviço de Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Professora Associada do curso de Medicina da Universidade Estadual do Ceará (UECE).

Fabiana Maria Silva CoelhoEspecialista em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica. Residência Médica em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica pela Universidade de Campinas (UNICAMP). Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS.

Gisella del Aguila SánchezEspecialista em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica. Residência Médica em Pediatria pela Universidade Federal do Ceará (UFC) e em Gastroenterologia Pediátrica pelo HIAS. Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Médica Assistente do Programa de Alergia à Proteína do Leite de Vaca da Secretaria de Saúde do Estado do Ceará.

Guilherme Porto LustosaEspecialista em Pediatria e em Gastroenterologia Pediátrica pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira (AMB). Residência Médica em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica pela Santa Casa de São Paulo. Preceptor da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS.

Hildênia Baltasar Ribeiro NogueiraDoutoranda em Ciências Morfofuncionais pela UFC. Mestre em Saúde da Criança e do Adolescente pela UECE. Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Coordenadora de Pesquisa do HIAS. Docente da Faculdade de Medicina da Universidade de Fortaleza (UNIFOR).

Jamille Linhares Feijó PierreEspecialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira (AMB). Residência Médica em Pediatria e em Gastroenterologia Pediátrica pelo HIAS. Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Médica Assistente do Programa de Alergia à Proteína do Leite de Vaca da Secretaria de Saúde do Estado do Ceará. Mestranda em Saúde da Mulher e da Criança da Universidade Federal do Ceará (UFC).

Joana Oliveira NóbregaEspecialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira (AMB). Residência Médica em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica pelo HIAS. Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Especialista em Urgência e Emergência Pediátrica pela Escola de Saúde Pública do Ceará.

Marta Lúcia Moura Sacramento SilvaEspecialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira (AMB). Residência Médica em Pediatria no Hospital São Rafael no estado da Bahia. Residência Médica em Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica no Hospital Universitário Professor Edgard Santos (HUPES), Bahia. Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS.

Maria Júlia Rodrigues Teixeira de AraújoEspecialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira (AMB). Residência Médica em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica pelo HIAS. Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Médica pediatra, assistente do Hospital Waldemar de Alcântara em Fortaleza.

Mikaelle Severo MarquesEspecialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira (AMB). Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Residência Médica em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica pelo HIAS. Docente da Faculdade de Medicina da UNIFOR. Instrutora AHA do PALS.

Natália Feitosa Pinheiro CunhaEspecialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) e Associação Médica Brasileira (AMB). Residência Médica em Pediatria e Gastroenterologia Pediátrica pelo HIAS. Preceptora da Residência Médica em Gastroenterologia Pediátrica do HIAS. Médica Assistente do Programa de Alergia à Proteína do Leite de Vaca da Secretaria de Saúde do Estado do Ceará.

Prefácio

Recebi o convite honroso para fazer o prefácio desse livro de uma das autoras, Dra. Amália, minha amiga e companheira de toda uma vida de trabalho e aceitei com imensa alegria, mas de forma impulsiva, porque nunca antes realizei essa tarefa.

Esse livro, além de fornecer ao leitor informações atualizadas e, em sua maioria, embasadas em protocolos internacionais, se apre-senta de forma objetiva e clara, transformando-o em um excelente ma-nual de aprendizado para o pediatra e também um instrumento de referência para os especialistas pelo compromisso na veracidade das informações científicas. Traduz o universo de conhecimento teórico e a vasta experiência clínica, refletindo a qualidade do grupo atual de gastroenterologista que compõem o Serviço de Gastroenterologia do Hospital Infantil Albert Sabin (HIAS).

Este serviço teve início na unidade de desnutridos do HIAS, que nos foi cedida pela Dra. Anamaria Cavalcante e Silva. Por meio de um trabalho de equipe responsável e perseverante, o serviço cresceu e se consolidou com a implantação da residência médica em gastroente-rologia pediátrica. A presença contínua de médicos jovens permitiu o pleno exercício do ensino, assistência e pesquisa.

Estou imensamente feliz e orgulhosa em perceber que os dis-cípulos foram muito mais sábios e chegaram mais longe em sonhos e realizações que o “mestre” inicial. Tenho a honra de conhecer as au-toras e quase todos os colaboradores, reconhecendo-os como médicos pediatras e gastroenterologistas compromissados com a docência, a pesquisa e principalmente com a criança, razão maior do aprendizado.

Dra. Maria Ceci do Vale Martins

Sumário

1. Alergia à Proteína do Leite de Vaca..................................................15Edna Dias Marques RochaAmália Maria Porto LustosaHildênia Baltasar Ribeiro Nogueira

2. Refluxo Gastro Esofágico.....................................................................24Danielle Maria Frota LafuenteAmália Maria Porto Lustosa

3. Atresia Biliar...........................................................................................34Fabiana Maria Silva CoelhoLara Peixoto Moreira Lima Loiola

4. Colestase Neonatal................................................................................40Fabiana Maria Silva CoelhoLara Peixoto Moreira Lima Loiola

5. Falência Hepática Aguda (FHA).........................................................4Mikaelle Severo MarquesJoana Oliveira Nóbrega

6. Hepatite Autoimune..............................................................................53Maria Júlia Rodrigues Teixeira de AraújoFabiana Maria Silva CoelhoEdna Dias Marques Rocha

7. Hipertensão Porta..................................................................................63Gisella del Aguila SánchezEdna Dias Marques RochaGuilherme Porto Lustosa

8. Doença Celíaca.......................................................................................72Hildênia Baltasar Ribeiro NogueiraAmália Maria Porto LustosaGuilherme Porto Lustosa

9. Doença Inflamatória Intestinal na Infância.....................................79Amália Maria Porto LustosaHildênia Baltasar RibeiroGuilherme Porto Lustosa

10. Doença Péptica......................................................................................88Marta Lúcia Moura Sacramento SilvaMikaelle Severo MarquesFabiana Maria Silva Coelho

11. Hemorragias Digestivas na Infância................................................98Guilherme Porto LustosaAmália Maria Porto LustosaHildênia Baltasar Ribeiro Nogueira

12. Diretrizes do Manejo da Síndrome do Intestino Curto (SIC)...105Mikaelle Severo MarquesJoana Oliveira Nóbrega

13. Pancreatite Aguda...............................................................................113Mikaelle Severo MarquesJoana Oliveira Nóbrega

14. Constipação Intestinal Crônica na Infância..................................123Natália Feitosa Pinheiro CunhaJoana Oliveira Nóbrega


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INTRODUÇÃO

A Alergia à Proteína do Leite de Vaca (APLV) pode ser definida como um efeito adverso à saúde que se origina de uma resposta imune específica após exposição a um dado alimento, sendo considerada a principal causa de alergia alimentar em lactentes e crianças com menos de 3 anos. Essa resposta imunológica pode ser IgE mediada, não IgE mediada ou mista.

Nos lactentes a história e o exame físico podem não distinguir entre Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE) e APLV, e em um pequeno grupo de crianças com mais idade, a APLV pode se apresentar com sintomas da DRGE, dispepsia ou dor abdominal, facilmente confundido com transtornos gastrointestinais funcionais ou intolerância à lactose.

Nas últimas décadas a prevalência da APLV tem aumentado, sendo atualmente considerada um problema de saúde pública e uma afecção comum no meio pediátrico.

Edna Dias Marques RochaAmália Maria Porto Lustosa


ALERGIA À PROTEÍNA DO LEITE DE VACA

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Quadro 1. Alergia Alimentar.

IgE Mediada Mista Não IgE Mediada

Alergia oral Esofagite Eosinofílica Enterocolite

Alergia gastrointestinalImediata

GastroenteropatiaEosinofílica Proctocolite

Urticária Dermatite atópica FPIES *

Angioedema Asma Dermatiteherpetiforme

Rinoconjuntivite Síndromede Heiner

Broncoespasmo

*FPIES: Síndrome da Enterocolite induzida por proteína alimentar

TOLERÂNCIA ORAL (TO)

• TO é definida como o estado de não reatividade local e sistêmica do sistema imunológico que é induzida por um antígeno administrado por via oral:

• Moduladores da microbiota: parto normal, aleitamento materno, não uso de antibiótico na gravidez e no lactente e alimentação do lactente e da mãe.

• Fatores que contribuem para a TO: Barreira física do muco e epitélio intestinal, flora intestinal, movimentos peristálticos, acidez gástrica, sucos digestivos e a ação do sistema imune de mucosas do TGI (GALT) que inclui várias células imunocompetentes da mucosa intestinal.


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EPIDEMIOLOGIA

A APLV é mais comum em crianças e sua prevalência parece ter aumentado nas últimas décadas em todo mundo. Estima-se que a mesma esteja em torno de 6% em menores de 3 anos, e de 3,5% em adultos. Os pais percebem APLV em seus filhos muito mais frequentes do que se pode comprovar pelo teste alimentar oral de desencadeamento.

Os alimentos identificados com responsáveis pelas reações são: Leite de vaca (6%), trigo (3,6%), ovo (2,5%), peixe (2,2%), frutos do mar(1,3%), castanhas (1,3%) e amendoim (0,3%).

Quadro 2. Sintomas e sinais relatados na APLV.

LACTENTES CRIANÇAS MAIORES

REAÇÕES IMEDIATAS

DIGESTIVA Disfagia Regurgitação Cólica e dor abdominalRecursa alimentar Diarreia +/- sangue nas fezes Constipação +/- rash perianal Falência do crescimentoAnemia ferropriva

Disfagia, DispepsiaImpactação das fezesRegurgitaçãoDor abdominalNáusea e vômitosAnorexiaDiarreiaAnemia

Vômitos

RESPIRATÓRIA CorizaChiado Tosse crônica (descartada Infecção)

CorizaChiadoTosse crônica

Chiado ou EstridorDispneia

PELE Urticária Eczema atópico Angioedema

UrticáriaEczema atópicoAngioedema

UrticáriaAngioedema

GERAL Anafilaxia Choque – acidose severa, Vômitos e diarreia (FPIES)

Anafilaxia Anafilaxia

FPIES

Fonte: ESPGHAN Guideline: Diagnosis and Manangement of CMPA.


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CLASSIFICAÇÃO

A. REAÇÕES MEDIADAS POR IGE

Decorrem de sensibilação a alérgenos alimentares com formação de anticorpos específicos da classe IgE:

• Síndrome da alergia oral: as manifestações ocorrem logo após o contato com o alérgeno e incluem: angioederma, prurido, formigamento nos lábios, língua, palato e orofaringe, podendo ocorrer broncoespasmo.

• Anafilaxia: exantema, urticária, hipotensão, broncoconstricção ou forma grave de comprometimento respiratório, sendo a adrenalina a droga de escolha para o tratamento imediato.

• Alergia Gastroentestinal imediata: dor abdominal, náuseas, vômitos e diarreia logo após a ingestão dos alérgenos.

B. REAÇÃO NÃO MEDIADA POR IGE

Proctite e Proctocolite: Enterorragia com estado geral satisfatório e ganho de peso adequado.

• Aparece principalmente em recém-nascidos (RN) e lactentes nos três primeiros meses de vida, estando 50% deles em uso de leite materno exclusivo.

• O lactente pode apresentar cólica, irritabilidade e choro excessivo.• Nesses casos, a sensibilização se deve a Betalactoglubulina, uma

proteína do LV, presente no LM de mães que ingerem LV.


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• Colonoscopia: enantema, erosões, ulcerações ou hiperplasia nodular linfóide. A histologia se caracteriza pelo processo inflamatório, predominantemente de eosinófilos.

• Tratamento: Exclusão do LV da mãe e em torno de 20% há necessidade de exclusão de soja, ovo e outros alimentos.

• A fórmula de escolha é a Fórmula Extensamente Hidrolisada (FEH).

Enteropatia induzida por proteína alimentar

• Ocorre frequentemente nos primeiros meses de vida após o desmame.

• Paciente evolui como um quadro de má-absorção de inicio insidioso, que pode se apresentar com diarreia crônica, eritema perianal, distensão abdominal, vômitos, anemia, perda de peso e insuficiência no crescimento.

• Pode ser confundido com D. Celíaca, portanto é seu principal diagnóstico diferencial, sendo necessário realização de exames como Ac Antitransglutaminase e Anti Endomísio, bem como HLA DQ2 e DQ8.

• Devido agressão das vilosidades e a redução das dissacaridases podem ocasionar má absorção aos dissacarídeos e em casos graves aos monossacarídeos.

• Em muitos casos é necessária a realização de NPT. Sendo a Fórmula de Aminoácidos (FAA) a melhor opção para recuperação da mucosa.

Enterocolite Induzida por Proteína Alimentar: FPIES – Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome

• É uma reação não IgE mediada, caracterizada por uma “anafilaxia do sistema digestório” com uma inflamação intensa e imediata do intestino. Apresenta vômitos incoervíveis, hipotonia, palidez, apatia e diarreia com muco e/ou sangue que iniciam 1 a 3 horas


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após ingestão da proteína desencadeante. • Pode haver desidratação, acidose metabólica e choque

hipovolêmico,o que propicia o diagnóstico equivocado de sepse ou de alergia alimentar IgE mediada. Manifestações respiratórias e cutâneas estão ausentes.

B. REAÇÃO MISTA

As reações mistas são representada por:• Esofagite eosinofílica• Gastropatia eosinofílica• Dermatite atópica • Asma

DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

Algoritmo proposto pelo ESPGHAN Guidelines: Diagnosis and Manangement of CMPA – 2012.

História, Exame físico +/- testes laboratoriais Anafilaxia ou tipo reação imediata clara

Eliminação de dieta diagnóstica por:1-2 sem: Reação precoce e tardia (Vômitos, eczema atópico): 2-4 sem: Sintomas gastrointestinais (diarreia, constipação):

Eliminação do LV e teste para IgE específicos

Não melhora dos sintomas

Melhora dossintomas clínicos

IgE específicosnegativo

IgE específicospositivo

Desencadeamento oral com proteína do leite de vaca(aberto, simples ou duplo seco)

Negativo Positivo

Não é APLV- investigar outra patologia

É APLV fazer Terapia deeliminação de LV


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o Anamnese e Exame físicoo Dieta de restriçãoo Testes de detecção de IgE específicoso Teste de Provocação oral- padrão ouro

1. Criança com amamentação exclusiva - manter Aleitamento materno exclusivo (AME) com retirada de leite e derivados da dieta da mãe.

2. Criança sem aleitamento materno: • Fórmula extensamente hidrolisada(FEH) com lactose e sem lactose • Fórmula de soja pode ser usada em crianças acima de 6 meses, em

alergias IgE mediadas.• Fórmula de aminoácidos (FAA)- indicações:

- Pacientes portadores de enterocolite com déficit de peso.- Reação anafilática- Alergia a FEH - FPIES - Esofagite Eosinofílica


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BIBLIOGRAFIA

BOYCE, JA.; ASSA’ad, A.; BURKS, AW. et al. Guidelines for the diagnosis and management of food allergy in the United States: summary of the NIAID-sponsored expert panel report. J Allergy Clin Immunol 2010;126:1105-18.

CARVALHO, Elisa de; RODRIGUES, Luciana; FERREIRA, Cristina Targa. Gastroenterologia e Nutrição em Pediatria. 1 Edição, São Paulo, Barueri. 2012, 984 p.

FIOCCHI, A.; BROZEK, J.; SCHUNEMANN, H. et al. World Allergy Organization (WAO) Diagnosis and Rationale for Action against Cow’s Milk Allergy (DRACMA) guidelines. Pediatr Allergy Immunol 2010; 21(suppl 21):1-125.

KOLETZKO, S.; NIGGEMANN., B; ARATO, A. et al. Diagnostic approach and management of cow’s-milk protein allergy in infants and children: ESPGHAN GI Committee practical guidelines. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2012;55:221-9.

MOORE, LE.; STEWART, PH.; DE SHAZO, RD. Food allergy: what we know now. AM J Med Sci. 2017; 353(4):353-66.

MURARO, A.; WERFEL, T.; HOFFMANN-SOMMERGRUBER, K. et al. EAACI food allergy and anaphylaxis guidelines: diagnosis and management of food allergy. Allergy 2014;69:1008-2.

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA E ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Consenso Brasileiro sobre Alergia Alimentar: Etiopatogenia, clínica e diagnóstico. 2018-parte 1.

WUTHRICH, B. History of food allergy. Chem Immunol Allergy 2014;100:109-19.


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Danielle Maria Frota LafuenteAmália Maria Porto Lustosa

REFLUXO GASTRO ESOFÁGICO

DEFINIÇÃO

Refluxo Gastroesofágico (RGE) é a passagem do conteúdo gástrico para o esôfago com ou sem regurgitação ou vômitos, sendo considerada uma das queixas mais comuns nos consultórios de pediatria e gastropediatria.

RGE Fisiológico - é um processo que ocorre várias vezes em crianças normais, com episódios < de 3 minutos, no período pós-prandial, causando sintomas leves ou nenhum sintoma, sem sinais de alerta.Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE): A doença do refluxo gastroesofágico causa sintomas ou complicações, alterando a qualidade de vida da criança, com aumento da taxa de morbidade.

QUADRO CLÍNICO

Os sintomas da DRGE são heterogêneos e podem variar de acordo com a idade do paciente. Incluem desde regurgitações simples até complicações ou sintomas que ameaçam a vida do paciente (Quadro 1).

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Quadro 1. Sintomas da DRGE.LACTENTES CRIANÇAS E ADOLESCENTES

Baixo ganho de peso Náuseas matinais

Vômitos recorrentes Dor abdominal

Recusa alimentar Eructação excessiva

Irritabilidade extrema Dor retroesternal/Queimação

Arqueamento do tronco Vômitos recorrentes

Apneia ou Bradicardia Hematêmese

Temos que estar atentos à apresentação do curso clínico da DRGE, o qual pode ser silencioso, atrasando o diagnóstico e levando à complicações esofágicas ou extraesofágicas. MANIFESTAÇÕES EXTRAESOFÁGICAS: Tosse crônica, sibilância e/ou asma rouquidão, pigarro, laringites de repetição, pneumonias recorrentes, odinofagia, erosão do esmalte dentário, anemia.

Quadro 2. Sinais e sintomas da DRGE.SINTOMAS SINAIS

Regurgitações com ou sem vômitos EsofagitePerda ou baixo ganho de peso Estenose esofágica, Esôfago de Barret

Irritabilidade em lactentes Inflamação na gargantaComportamento ruminante Pneumonia recorrenteQueimação ou dor no peito Anemia crônica, Erosão dentária

Hematêmese Recusa alimentar, ApneiaDisfagia, odinofagia Síndrome de Sandifer

Chiado, tosse, estridor, rouquidão Eventos com risco de vida

DIAGNÓSTICO

• HISTÓRIA CLÍNICA E EXAME FÍSICO: importantes na avaliação da DRGE, sendo direcionados à faixa etária e à apresentação dos sintomas e complicações dessa patologia.


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• PHMETRIA ESOFÁGICA DE 24H - Importante para monitorar o paciente por longos períodos, avaliando a eficácia anti secretora pós-tratamento e diagnosticando refluxos quando os sintomas são extradigestivos (tosse, chiado no peito, pigarro, dentre outros).

• IMPEDÂNCIOMETRIA COMBINADA COM PHMETRIA - avaliar refluxos ácidos e básicos, melhor para avaliar conteúdos líquidos, gasosos ou mistos. Ainda sem definição dos padrões de normalidades na faixa etária pediátrica.

• ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA COM BIÓPSIA – Permite avaliação da mucosa esofágica com estudo histopatológico dessa região, identificando complicações da DRGE como esofagite erosiva, esôfago de Barret e estenose esofágica.

• SERIOGRAFIA ESOFAGOGASTRODUODENAL – Serve para avaliar apenas RGE pós-prandial, sem estabelecer diagnóstico de DRGE. Importante na detecção de anormalidades anatômicas como: estenose de esôfago, anéis vasculares, hérnia de hiato, vício de rotação, acalásia e estenose hipertrófica de piloro.

• CINTILOGRAFIA GASTROESOFÁGICA: Importante para estudar o esvaziamento gástrico e a detecção de aspiração pulmonar, apesar de um teste negativo não excluir completamente a possibilidade de aspiração pulmonar.

TRATAMENTO

A) MODIFICAÇÕES NO ESTILO DE VIDA:

• Posição supina para crianças < 12 meses, com decúbito lateral esquerdo e elevação da cabeceira em crianças maiores.

• Obesidade, fumo e álcool aumentam risco de refluxo.• Evitar alimentações copiosas.• Evitar alimentos gordurosos, frutas cítricas, condimentos, café,

chocolate, bebidas gaseificadas, embora pesquisas mostrem resultados controversos.

• Utilizar alimentos espessados para tratar vômitos e regurgitações em lactentes com RGE.


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• Uso de fórmulas extensamente hidrolisadas ou de aminoácidos para paciente que não respondem às medidas conservadoras realizadas de maneira efetiva.

B) TERAPIA MEDICAMENTOSA:

INIBIDORES DA SECREÇÃO ÁCIDA

• Antagonistas dos receptores H2 da Histamina (ARH2): aumento do pH gástrico em 30 minutos. Seu uso crônico pode levar a diminuição da resposta terapêutica (Quadro 2).

• Inibidores da bomba de prótons (IBP): indicados nos casos de estenose péptica, esofagite erosiva, esôfago de Barret. Ao contrário dos ARH2, seu uso crônico não diminui sua resposta terapêutica mas pode haver alteração na microbiota intestinal e alguns estudos sugerem que a supressão ácida pode predispor o aparecimento de alergias alimentares (Quadro 3).

Quadro 3. Medicamentos utilizados na DRGE.

DROGA DOSE APRESENTAÇÃO EFEITOSADVERSOS

Omeprazol 1 a 4 mg/Kg/d Cáps 10 e 20 mg mups

Cefaleia, diarreia, náuseas,dor abdominal

Lanzoprazol 2mg/Kg/d Cáps 15 e 30 mg

Cefaleia, diarreia, náuseas, aumen-to de transamina-ses

Esomeprazol 20mg até 20 Kg40mg > de 20 Kg Comp 20 e 40 mg Cefaleia,

dor abdominal

Pantoprazol 1 a 2 mg/Kg/d Comp 20 e 40 mgCefaleia, diarreia, dor abdominal, náuseas

Ranitidina 5 a 10 mg/Kg/d Susp: 15mg/mlComp 150mg

Cefaleia, fadiga, tonturas,irritabilidade


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• Drogas Procinéticas: Nos dias de hoje não existe evidência suficiente para o uso de procinéticos rotineiramente no tratamento da DRGE em crianças, devido seus efeitos colaterais superarem os benefícios.

C) TERAPIA CIRÚRGICA:

• Falência de tratamento – casos graves e refratários ao tratamento clínico.

• Dependência de longo prazo da medicação• Não aderência significante às medicações• Aspiração pulmonar causada por RGE• Estenose Esofágica• Hérnia hiatal e Esôfago de Barret


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Algoritmo 1. Abordagem de lactentes com regurgitação / vômitos e baixo peso ponderal.

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Algoritmo 1- Abordagem de lactentes com regurgitação / vômitos e baixo peso ponderal

SIM

NÃO

NÃO

SIM

anormal

normal

melhora

Não melhora

Vômito recorrente e/ou regurgitação c/ baixo peso ponderal

SINAIS DE ALARME

Avaliar sinais que possam sugerir complicações da DRGE ou outras doenças cujos sintomas se superpõem aos da DRGE

Dieta com aporte calórico adequado

Educação Alimentar

Pesquisar causas de déficit de crescimento

Considerar: REED

Obstrução

Hidrolisado proteico ou Fórmula de aminoácidos

Alergia à proteína do leite de vaca

Terapia de supressão ácida

Hospitalização/ observar os pais e o comportamento do paciente

Considerar: nutrição enteral


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Algoritmo 2. Crianças maiores, ou adolescentes, com queimação retroesternal.

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Algoritmo 2- Crianças maiores, ou adolescentes, com queimação retroesternal Sim Não sim não

Azia crônica

Educação Alimentar

Mudança de estilo de vida

MELHORA

recidiva

Continuar IBP por 8-12 semanas

Avaliação: pHmetria

EDA

Descontinuar IBP

observação


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Algoritmo 3. Crianças com asma persistente.

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Algoritmo 3- Crianças com asma persistente sim não não sim sim não

Asma difícil controle

Asma noturna

Terapia com IBP prolongado por mais de 4 meses

Dor torácica ou regurgitação

Tratar com IBP

DRGE não é fator contribuidor da asma

Asma persistente

pHmetria normal


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Algoritmo 4. Abordagem do lactente com regurgitação recorrente e vômitos

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Algoritmo 4- Abordagem do lactente com regurgitação recorrente e vômitos

sim

não

sim

não

Quadro.3. Sinais e sintomas da DRGE

SINTOMAS SINAISRegurgitações com ou sem vômitos Esofagite

Perda ou baixo ganho de peso Estenose esofágica, Esôfago de Barret

Irritabilidade em lactentes Inflamação na gargantaComportamento ruminante Pneumonia recorrenteQueimação ou dor no peito Anemia crônica, Erosão dentária

Hematêmese Recusa alimentar, ApneiaDisfagia, odinofagia Síndrome de Sandifer

Chiado, tosse, estridor, rouquidão Eventos com risco de vida

Sinais de alarme

Vômitos recorrentes e/ ou regurgitação

Sinais de DRGE complicada

Avaliar complicações de DRGE, ou outras doenças

Avaliar presença de sinais/sintomas

(Tabela 3)

RGE fisiológico Educação alimentar

Tranqüilizar

Considerar: Fórmula espessada

Resolução com 18 meses de vida

Considerar: pHmetria

EDA com biópsias


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BIBLIOGRAFIA

CARVALHO, Elisa de; RODRIGUES, Luciana; FERREIRA, Cristina Targa. Gastroenterologia e Nutrição em Pediatria. 1 Edição, São Paulo, Barueri. 2012, 984 p.

FERREIRA, C.T.; CARVALHO, E.; FERREIRA, C,T. Doença do refluxo gastroesofágico. In: Manual de Residência em gastroenterologia pediátrica. Barueri: Manoel; 2018.

ROSEN, R.; VANDENPLAS, Y.; SINGENDON, K. M. et al. Pediatric gastroesophageal reflux clinical practice guidelines: joint recommendations of NASPGHAN and the ESPGHAN. J Pediatric Gastroenterol Nutr. 2018; 6 (3):516-54.

VANDENPLAS, Y.; RUDOLPH, C.D.; DI LORENZO, C.; et al. Pediatric gastroesophageal reflux clinical practice guidelines : joint recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Heapatology, and Nutrition (NASPGHAN) and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Heapatology, and Nutrition ( ESPGHAN). J. Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009; 49(4):498-547.


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INTRODUÇÃO

A atresia biliar (AB) é uma entidade relativamente rara, de etiologia ainda desconhecida, caracterizada por uma obliteração inflamatória progressiva dos ductos biliares extra e intrahepáticos, que ocorre exclusivamente nos primeiros meses de vida, considerada a causa mais frequente de colestase neonatal.

Quando suspeitar: colestase associada a acolia ou hipocolia persistente por um período maior ou igual a 10 dias: sempre coletar amostra fecal por sonda.

Tratamento: A porto-entero-anastomose desenvolvida por Kasai é o tratamento de escolha. Procedimento cirúrgico paliativo que visa restabelecer a drenagem biliar.

PRÉ OPERATÓRIO

Paciente com colestase e hipocolia ou acolia persistentes, idade < 45 dias de vida:• Biópsia hepática guiada por US.• Se paciente com idade inferior a 3 semanas de vida e biópsia

inconclusiva, repetir o procedimento após 15 dias se o paciente persistir sem diagnóstico.

Fabiana Maria Silva CoelhoLara Peixoto Moreira Lima Loiola

ATRESIA BILIAR

3


35

• SITUAÇÃO ESPECIAL: Na impossibilidade de realizar a biópsia prontamente, seja qual for o motivo, encaminha-se o paciente para a colangiografia intra operatória.

Paciente com colestase e hipocolia ou acolia persistentes, entre 45-90dias de vida:

• Colangio intra operatória:• Alterada – Kasai.• Normal – proceder biópsia por agulha e prosseguir investigação

clínica.

Paciente com colestase e hipocolia ou acolia persistentes com idade superior a 90 dias de vida:

• Biópsia hepática guiada por US.• Encaminhamento ao transplante hepático.

PÓS OPERATÓRIO

Antibióticos:

• Ampicilina + Sulbactan por 7 dias IV.• Antibiótico profilático só será usado após 1º episódio de colangite:

Cefalexina para os menores de 6 meses e Sulfametoxazol + Trimetoprim (Bactrim) para os maiores de 6 meses.

• Caso o paciente apresente novo episódio de colangite já em uso de antibiótico profilático, deverá ser pensado, após o tratamento, em trocar o antibiótico para Ciprofloxacina.


36

Ácido ursodeoxicólico:

• Dose 15-20 mg/kg/dia em duas tomadas e deverá ser iniciado quando paciente estiver liberado do jejum. Deverá ser suspenso quando BD < 2.

Dieta no pós operatório:

• Leite materno pode ser liberado assim que o paciente apresentar ruídos hidroaéreos.

• A partir do terceiro PO, se paciente já utiliza fórmula: Iniciar com líquida restrita evoluindo para líquida completa; neste momento poderá ser usado Leite humano pasteurizado ou fórmula extensamente hidrolisada.

ACOMPANHAMENTO CLÍNICO-LABORATORIAL

Medir PA, com manguito adequado, a cada consulta. Colher 1x/mês por 6 meses:

AST/ALT, FA/GGT, colesterol, eletroforese de proteínas séricas ouproteínas totais e albumina, coagulograma (com INR), hemogramacompleto, bilirrubina total e frações, cálcio/fósforo, glicemia. Apósesse período colher a cada 3 meses.

COLANGITE

Excluir outras causas (pedir TORCHS), fazer PCR (proteína C reativa) no início e ao final do tratamento.

Tratamento: Ampicilina + Sulbactan por 10-14 dias. Após o tratamento deverá ser iniciado uso de antibiótico profilático

até completar 3 anos de idade.


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MANEJO NUTRICIONAL

Leite materno exclusivo até 6m, com acompanhamento mensal. Considerar suplementação, se baixo ganho ponderal. Fórmula ideal: hidrolisado proteico Pregomin pepti®.Leite desnatado + sucralose + TCM com AGE.Crianças maiores suplemento.Reposição vitamínica.

IMPORTANTE: Apesar da abordagem descrita, toda criança com colestase neonatal representa uma urgência em pediatria, portanto, mesmo que a investigação laboratorial esteja em andamento, há a necessidade de descartar ou confirmar o diagnóstico de Atresia Biliar (AB) o mais rápido possível. Sabe-se que quanto mais precoce a criança for submetida ao procedimento cirúrgico (portoenterostomia), melhor o prognóstico. AB sozinha corresponde a quase 45% das indicações de transplante hepático na faixa etária pediátrica!


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Algoritmo para investigação de icterícia colestática


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BIBLIOGRAFIA

FAWAZ, R.; BAUMANN, U.; EKONG, U. et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (NASPGHAN) and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN). J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; Num 1; Vol 64.

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GÖTZE, T.; BLESSING, H.; GRILLHÖSL, C. et al. Neonatal cholestasis - Differential diagnoses, current diagnostic procedures, and treatment. Front Pediatr. 2015;17;3:43.

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SILVA, LR.; FERREIRA, CT.; CARVALHO E. Colestase Neonatal in: Hepatologia em Pediatria. 1ª edição. São Paulo, Manole; 2012: 219-262.


40

INTRODUÇÃO

A colestase neonatal é representada pelo aumento persistente da bilirrubina direta, traduz a presença de doença hepatocelular ou biliar, necessitando de investigação clínica urgente e complexa. Qualquer neonato com icterícia por mais de 14 dias deve ser investigado e ser solicitadas dosagens de bilirrubina total (BT) e bilirrubina direta (BD) destes pacientes.

Algumas patologias necessitam de intervenção precoce para garantir um tratamento adequado e consequente melhora na qualidade de vida do paciente e da família. Laboratorialmente o diagnóstico é sugerido pela presença de Bilirrubina direta (BD) > 1mg/dl.

Toda colestase neonatal representa uma urgência em Gastroenterologia, portanto solicitar avaliação da gastroenterologia/hepatologia clínica sempre que um paciente com essas características der entrada no hospital.

Fabiana Maria Silva CoelhoLara Peixoto Moreira Lima Loiola

COLESTASE NEONATAL

4


41

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA COLESTASENO PERÍODO NEONATAL

Extra-hepáticasAtresia biliar

Anomalia congênita das vias biliares extra hepática (Cisto de colédoco) Estenose de ducto biliar Tampão mucoso ou barro biliar

Intra-hepáticas

Hepatite neonatal idiopática Desordens da embriogênese: - Síndrome de Alagille - Mal formação da placa ductal – Doença de CaroliColestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC)Colestase intra-hepática benigna recorrente (BRIC)Síndrome de Zellweger - distúrbio nos peroxissomosDoenças metabólicas: - Tirosinemia - Galactosemia - Intolerância hereditária à frutose - Deficiência de α 1-antitripsina - Fibrose cística - Hipopituitarismo idiopático - Hipotireoidismo

Desordem do metabolismo dos lipídios: - Doença de Gaucher - Doença de Niemann-Pick - Deficiência de Lipase Ácida Lisossomal – LALD


42

Doenças infecciosas e virais - Citomegalovírus. - Herpes. - Rubéola. - Coxsackie, Echovirus, HIV, Parvovírus. - Vírus hepatotrópicos: A, B e C. - Toxoplasmose.

Doenças infecciosas bacterianas - Sepse, infecção do trato urinário. - Sífilis, tuberculose, listeriose.

Desordem imune - Lúpus eritematoso neonatal. - Hepatite neonatal com anemia hemolítica autoimune.

Associada a nutrição parenteral Miscelânea - Choque, obstrução intestinal, histiocitose X. - Hepatite fibrosante com leucemia transitória. - Trissomia do 21.

TRATAMENTO

O tratamento geralmente é direcionado e específico, sempre que disponível. Deve-se tratar as manifestações que podem estar associadas, como cardiopatia na Sd. Alagille e diarreia na PFIC 1. Evitar consequências da disfunção hepática e da hipertensão portal. Evitar as consequências da colestase.


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PROTOCOLO PARA INVESTIGAÇÃO DE COLESTASE NEONATAL DA ENFERMARIA DE GASTROENTEROLOGIA PEDIÁTRICA DO HOSPITAL INFANTIL ALBERT SABIN

Definição colestase neonatal: todo recém-nascido ou lactente de até três meses com icterícia com elevação de BD igual ou maior que 1mg/dl.

Quando investigar: dosar BT e frações de todos os pacientes com icterícia prolongada.

Primeiro passo da investigação:

Anamnese e exame físico. Importante avaliar coloração das fezes. Se houver dúvidas, passar sonda retal para comprovar coloração. Este passo é importante para suspeitar ou não de atresia de vias biliares extra-hepáticas se presença de hipocolia ou acolia fecal. Se suspeita de atresia, seguir protocolo do serviço.

ATENÇÃO: atresia de vias biliares é uma patologia cujo diagnóstico deve ser dado com urgência, pois é melhor o prognóstico se o paciente realizar portoenteroanastomose (procedimento de Kasai) com menos de 60 dias de vida.

Segundo passo da investigação:

Solicitar para todos os pacientes que sejam diagnosticados com colestase neonatal os seguintes exames laboratoriais e exame de imagem tanto para direcionar a causa da doença como para avaliar a função hepática.•Exames gerais: hemograma completo, reticulócitos, coombs direto,

PCR, TGO, TGP, GGT, FA, BT, BI, BD, proteína total e frações, creatinina, ureia, eletrólitos, gasometria arterial, colesterol total e frações, triglicerídeos, glicemia, TSH, T4 livre.

•Triagem de infecções: hemocultura, sumário de urina, urinocultura, VDRL, HIV, CMV, EBV, toxoplasmose, rubéola, hepatites A, B e C, parvovírus B19.


44

•Outros: IRT, delta F 508, teste do suor, alfa1antitripsina, alfafetoproteína.

•Exame de imagem: US de abdome total. Se apresentar esplenomegalia, solicitar Doppler de vasos hepáticos para avaliar presença de trombo em veia porta.

•Checar testes de triagem neonatal.

Terceiro passo da investigação:

Direcionar investigação para suspeição diagnóstica.•Doenças metabólicas: lactato, amônia, cromatografia de aminoácidos

(HPLC), galactose 1-fosfato urediltransferase (galactosemia), succinilacetona (tirosinemia), pesquisa de ácidos orgânicos na urina.

•Doenças genéticas: testes genéticos e painel de colestase.•Síndrome de Alagille: Raio-X de coluna vertebral para avaliar

vértebras em asa de borboleta e ecocardiograma. •Alteração do perfil lipídico: dosagem de lípase ácida lisossomal com

papel filtro (deficiência de lípase ácida lisossomal).

Quarto passo da investigação:

Estudo histopatológico.•Biópsia hepática guiada por US.•Biópsia hepática aberta/cirúrgica.

Tratamento de suporte:

Iniciar para todos pacientes com colestase neonatal.•Suporte nutricional, alertando a importância do aleitamento materno. •Ácido ursodeoxicólico: 15-20 mg/kg/dia•Reposição das vitaminas lipossolúveis (A, D e E)•Avaliar reposição de vitamina K


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BIBLIOGRAFIA

FAWAZ, R.; BAUMANN, U.; EKONG, U. et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (NASPGHAN) and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (ESPGHAN). J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; Num 1; Vol 64.

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SILVA, LR.; FERREIRA, CT.; CARVALHO E. Colestase Neonatal in: Hepatologia em Pediatria. 1ª edição. São Paulo, Manole; 2012: 219-262.


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Mikaelle Severo MarquesJoana Oliveira Nóbrega

FALÊNCIA HEPÁTICA AGUDA (FHA)

DEFINIÇÃO

É a expressão sindrômica da perda súbita da função do fígado em uma pessoa sem doença hepática preexistente, com desenvolvimento de alteração da coagulação (INR > 1,5) e de algum grau de confusão mental (encefalopatia) nas primeiras 8 semanas do início dos sintomas e com duração menor de 26 semanas.

INVESTIGAÇÃO INICIAL

•Início dos sintomas (febre, vômitos, alteração do estado mental, icterícia)

•Uso de medicamentos e drogas•Transfusões de sangue•Exposição a tóxicos•Contatos com doenças infecciosas ou doenças prévias•Convulsões e atraso neurológico•Consanguinidade•Perdas fetais•Óbitos infantis•Doença de Wilson, hepatite, doença auto-imune

5


47

ENCEFALOPATIA HEPÁTICA

GrauSinais clínicos em lactentes epré-escolares

Sinais clínicos em escolares e adolescentes

Sinaisneurológicos EEG

0 Nenhum Nenhum normal normal

1

Choroinconsolável

Inversão do sono

Desatenção

Alteração decomportamento

Confusão

Alteração do humor

Inversão do sonoEsquecimento

Dificuldade ou impossibilidade de realizar teste

Reflexos normais ou aumentados

Tremor

Apraxia

Alteração da caligrafia

Normal ou ondas lentas

Ritmo teta

Ondas trifásicas

2

Choro inconsolável

Inversão do sono

Desatenção

Alteração de comportamento

Letargia

Comportamento inadequado


Reflexos normais ou aumentados

Disartria

Ataxia

Alentecimento generalizado

Ondas trifásicas

3

Sonolência

Estupor

Agressividade

Estupor

Resposta a comandos simples


Reflexos aumentados

Babinski presente

Rigidez

Alentecimento

Ondas trifásicas

4ComaResposta à dor:Sim(4 a)Não( 4 b)

ComaResposta à dor:Sim(4 a)Não( 4 b)

Descerebração oudecorticaçãoReflexos au-sentes

Ondasdelta


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TRIAGEM LABORATORIAL

•Importante para avaliar a gravidade, complicações e estabelecer o diagnóstico e prognóstico do paciente.

•Exames laboratoriais: ALT, AST, GGT, FA, PT e frações, ureia, creati-nina, glicemia, amônia, lactato, Hemograma, TAP, TTPA, Fator V ou VII, culturas seriadas, Ceruloplasmina, Imunoglobulinas, Amilase, Lipase, Alfa 1 Anti tripsina, Ferritina, ferro, transferrina, Beta HCG.

•Urina: succinilcolina, açúcares redutores, AA.•Neurofisiológicas: EEG.

TRATAMENTO

•Restrição hídrica (cerca 70%).•VIG (manter normoglicemia).•Otimizar controle de sódio (Na) e fosfato e controle rigoroso do ede-

ma cerebral – PPC (PIC>40 ou queda de PPC < 50) que são parâme-tros de prognóstico.

•Manitol / solução salina. •Indometacina, tiopental (em doses habituais), hipotermia, manter hi-

pocapnia leve( através de hiperventilação). •Correção das discrasias sanguíneas em casos de sangramento ou

procedimentos.•Proteção gástrica – Inibidores de bombas de prótons (1 a 2 mg / Kg

- Max de 80mg ao dia) e Sucralfato (40-80mg / Kg ao dia em 4 doses - Máx de 1g por dose).

•Descolonização colônica: lactulona (iniciar 1ml/Kg/dia em 2 doses e aumentar até 60ml ao dia até conseguir 2 evacuações diárias).

•Ascite – Espironolactona (iniciar com 3mg/Kg/dia e aumentar cada 72h, dependendo da resposta, até 7mg/Kg/dia).

•Prevenção da doença Renal.•Tratar infecção - principal causa de mortalidade.


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RECOMENDAÇÕES

•N-acetilcisteína (aumento de sobrevida sem Tx-G I e II EH; efeito benéfico sobre parâmetros hemodinâmicos e na oxigenação dos te-cidos). Pode ser usado nas primeiras 24h mesmo que não haja suspeita de intoxicação por paracetamol - vide dose abaixo (desde 2009).

•Plasmaférese – drogas (melhora EH; coagulopatia e redução das transaminases mas sem incremento na sobrevida e no grau de rege-neração hepática) - 2008.

•Corticosteróides – deverá ser usado na suspeita de causas auto –imu-nes na dose imunossupressora ou em pulsoterapia.

•Sistemas de suporte hepático - MARS (Stutchfielo e colaboradores em 2011 - Metanálise no BRITSH JOURNAL OF SURGERY).

•Transplante hepático.

RECOMENDAÇÕES ESPECÍFICAS

•Intoxicação por paracetamol: normograma de Rumack-Matthew; N-acetilcisteína por via entérica (140 mg/kg seguido de 70 mg/kg 4-4 horas, 17 doses) ou EV (bólus 150 mg/kg seguido de perfusão 50 mg/kg durante 4 horas e 100 mg/kg durante 16 horas, dose total 300 mg/kg nas 24 horas); duração do tratamento consoante evolução clínica.

•Intoxicação por Amanita phalloides: considerar penicilina G (300 mil a 1 milhão U/kg/dia) e Silimarina (30-40 mg/kg/dia durante 3-4 dias)

•Herpes vírus e vírus da varicela-zoster: aciclovir 10 mg/kg 8/8 horas (ganciclovir para outros).

•HBV (Epstein Barr) terapêutica com Lamivudina, Tenofovir ou En-tecavir.

•Hepatite auto-imune: pulsoterapia com metilprednisolona (30mg por Kg por dia - 3 doses).


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CONTRA-INDICAÇÕES AO TRANSPLANTE HEPÁTICO (TX)

•Melhora da função hepática•Morte encefálica•Choque séptico•Disfunção cardíaca, pulmonar ou renal graves•Neoplasias

INDICAÇÕES DE TX HEPÁTICO:

A - CRITÉRIOS DO KING’S COLLEGE HOSPITAL Paracetamol Outras causas

pH menor que 7,3* ou todos os critérios abaixo

INR maior 6,5 ou 3 dos 5 critérios abaixo:

1. INR maior 6,52. Creatinina maior 3,4 mg/dL3. Encefalopatia graus III/IV

1. Idade menor 10 ou maior 402. Causa: hepatite não A, não B,

Halotano,reação idiossincrásica à drogas

3. Icterícia maior 7 dias antes da encefalopatia

4. INR maior 3,55. Bilirrubinas maior 17,5 mg/dL.

* independente do grau de encefalopatia

B - Critério de Clichy- Se existe encefalopatia, independente do grau. - Ou se Fator V: Inferior a 30% em maiores de 30 anos Inferior a 20% em menores de 30 anos


51

BIBLIOGRAFIA

AGRAWAL, A., et al. Secondary Prophylaxis of Hepatic Encephalopathy in Cirrhosis: An Open-Label, Randomized Controlled Trial of Lactulose, Probiotics, and No Therapy. The American Journal of Gastroenterology, v. 107, p. 1043-1059, jul. 2012.

ALONSO, E. M., et al. Pediatric Acute Liver Failure of Undetermined Cause: A Research Workshop. Hepatology, v. 65, n.3, p. 1026-1037, mar. 2017.

BERNAL, W.; WENDON, J. Acute Liver Failure. The New England Journal of Medicine, v 369, n 26, p. 2525-2534, dez. 2013.

DEVARBHAVI, H. et al. Drug-induced Acute Liver Failure in Children and Adults: Results of a Single Center Study of 128 Patients. Liver International, v. 38, n. 7, p. 1322-1329, jul. 2018.

DHAWAN, A. Acute liver failure in children and adolescents. Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology, v. 36, p. 278-283, abr. 2012.

DI GIORGIO, A. et al. Successful management of acute liver failure in Italian children: A 16-year experience at a referral centre for paedriatric liver transplantation. Digestive and Liver Disease, v.49, p. 1139-1145, jun. 2017.

FREDERICK, R.T. Current Concepts in the Pathophysiology and Management of Hepatic Encephalopathy. Gastroenterology and Hepatology, v. 7, n. 4, p. 222-233, abr. 2011.

JAIN, V., DHAWAN, A. Extracorporeal Liver Support Systems in Paediatric Liver Failure. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, v. 64, n.6, p. 855-863, jun. 2017.


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LEE, W.M. et al. Acute Liver Failure: a Summary of a Workshop. Hepatology, v. 47, n. 4, p. 1405-1415, abr. 2008.

LUTFI, R., et al. Intensive Care Management of Pediatric Acute Liver Failure. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, v. 64, n. 5, p. 660-670, mai. 2017.

MANNS, M. P., et al. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Hepatology, v. 51, n. 6, p. 1-31, jun. 2010.

ROMERO, M. et al. Imaging Appearance in Acute Liver Failure: Correlation with Clinical and Pathology Findings. Digestive Diseases and Sciences, v. 59, n. 8, p. 1987-1995, ago. 2014.

SQUIRES, R., et al. Acute liver failure in children: the first 384 patients in the pediatric acute liver failure study group. Journal of Pediatrics, v. 148, p. 652-658, mai. 2006.


53

INTRODUÇÃO

Hepatite autoimune (HAI) é um processo inflamatório hepático de causa desconhecida. Existem várias teorias: um fator ambiental como gatilho, falha nos mecanismos de tolerância e predisposição genética estariam evolvidos no ataque imune mediado por células T aos antígenos hepáticos.

DOENÇAS ASSOCIADAS

•Poliendocrinopatia, candidíase, distrofia ectodérmica (APECED).•Febre periódica, estomatite, afto-faringite, adenite cervical (PFAPA).

Síndrome de deleção do 22q13.•Anemia hemolítica auto-imune infantil com hepatite de células

gigantes.•Comprometimento hepático no Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES).•Transformação giganto-celular sincicial.

Maria Júlia Rodrigues Teixeira de AraújoFabiana Maria Silva CoelhoEdna Dias Marques Rocha

HEPATITE AUTOIMUNE

6


54

CLASSIFICAÇÃO

Características:

HAI tipo 1

Auto anticorpos: FAN, SMA

SLA + pior prognóstico

80% dos casos

Pico de incidência: 16 - 30 anos

Associações (15-34%): tireoidite autoimune, sinovite, doença celíaca, colite ulcerativa

Cirrose ao diagnóstico: 25%

HAItipo 2

Auto anticorpos: anti LKM1 e/ou anti-LC1e/ou anti-LKM3

Menor idade ao diagnóstico (7-11anos)

Maior frequência de deficiência de IgA

Menor frequência de cirrose ao diagnóstico

Maior frequência de Insuficiência hepática aguda (IHA)

QUANDO SUSPEITAR

Quadro clínico heterogêneo. Pode se apresentar como quadro semelhante ao de uma hepatite aguda que pode apresentar melhora e recorrer posteriormente. Pode ainda apresentar quadro clínico insidioso com achados de exames bioquímicos alterados de forma ocasional. Manifestações extra-hepáticas podem ou não estar presentes.


55

EXAMES LABORATORIAIS

•Alterações bioquímicas: aumento de transaminases, alterações de enzimas canaliculares e bilirrubinas. Consumo de complemento (C3 e C4) e aumento de Imunoglobulina G (IgG). Anemia de doença crônica ou mesmo pancitopenia (secundária ao hiperesplenismo) não são incomuns ao diagnóstico.

•Autoanticorpos: vide Figura 1.•Sorologias virais: marcadores virais para hepatites A, B e C e sorologias

para citomegalovírus IgM e Epstein-Barr IgM são negativos.•Histopatologia hepática: infiltrado inflamatório nos espaços portais,

periportais e intralobulares, composto por linfócitos, plasmócitos e eosinófilos. Hepatite de interface, necrose em saco-bocados, rosetas de hepatócitos.


56

DIAGNÓSTICO

Quadro 1. Critérios de escore com pontuação para doença hepática auto-imune da infância.

Variável Cutt-off HAIColangite

esclerosanteautoimune (CEA)

FAN e/ou AAML≥1:20 1 1≥1:80 2 2

ALKM-1 ou

Anticitosol 1

≥1:10 1 1≥1:80 2 2

Positivo 2 1

Anti-SLA Positivo 2 2p-ANCA Positivo 1 2

IgG

>Valor normal 1 1

>1,2 valor normal 2 2

Histologia hepática

Compatí-vel HAI 1 1

Típico HAI 2 2

Ausência de hepatite viral (A,B,C,E,EBV), esteato-he-patite, doença de Wilson,

Hepatotoxicidade

Sim 2 2

Presença de autoimunidade extra-hepática Sim 1 1

Histórico familiar autoimu-nidade Sim 1 1

ColangiografiaNormal 2 -2

Anormal -2 2Fonte: Adaptado de Silva, L. R., Ferreira, C. T., Carvalho, E., Porta. G. (2018). Hepatite autoimune (p. 482). São Paulo: Manual de Residência em Gastroenterologia Pediátrica. Ed. Manole. 1ª. Edição.


57

Interpretação do quadro 1:•Escore ≥ 7: Diagnóstico provável HAI; ≥ 8: Diagnóstico Defi nitivo.•Escore ≥ 7: Diagnóstico provável CEA; ≥ 8: Diagnóstico Defi nitivo.

AUTO-ANTICORPOS

51

AUTO-ANTICORPOS

Figura 1: FATOR ANTINUCLEAR (FAN ) ;ANTIMÚSCULO-LISO (AAML);ANTI-MICROSSOMAL FÍGADO-RIM 1

(LKM1); ANTI-MITOCÔNDRIA ( AMA); ANTI-ACTINA ( F-ACTIN); ANTIGENO SOLÚVEL HEPÁTICO( SLA/LP); UDP-

GLUCORONILTRANSFERASE ( LKM3), SUBUNIDADE E2 DO COMPLEXO PIRUVATOQUINASE ( PDH-E2);

ANTICORPO ANTCITOPLASMA DE NEUTRÓFILO (p-ANCA); ANTICITOSOLHEPÁTICO TIPO 1 (LC1);COLANGITE

BILIAR PRIMÁRIA( CBP); HEPATITE AUTO-IMUNE( HAI); COLANGITE ESCLEROSNATE PRIMÁRIA (CEP ).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Hepatites: A, B, C, CMV, EBV

Doença de Wilson;

Deficiência de alfa1antitripsina;

Colangite esclerosante primária.

Doença hepática de causa desconhecida

FAN, AAML-, ALKM1,AMA

ANA, SMA, LKM1

AMA

HAI

CBP

F-actin, SLA/LP, LC1, LKM3, PDH-E2, p-ANCA

p-ANCA

F-actin, SLA/LP, LC1, LKM3

PDH-E2

(--) (+)

(+)

(--)

HAI

PSC CPB

Hepatite crônica criptogênica

Figura 1. FATOR ANTINUCLEAR (FAN ); ANTIMÚSCULO-LISO (AAML); ANTI-MICROSSOMAL FÍGADO-RIM 1 (LKM1); ANTI-MITOCÔNDRIA (AMA); ANTI-ACTINA (F-ACTIN); ANTIGENO SOLÚVEL HEPÁTICO (SLA/LP); UDP- GLUCORONILTRANSFERASE (LKM3), SUBUNIDADE E2 DO COMPLEXO PIRUVATOQUINASE (PDH-E2); ANTICORPO ANTCITOPLASMA DE NEUTRÓFILO (p-ANCA); ANTICITOSOLHEPÁTICO TIPO 1 (LC1); COLANGITE BILIAR PRIMÁRIA(CBP); HEPATITE AUTO-IMUNE( HAI); COLANGITE ESCLEROSNATE PRIMÁRIA (CEP ).


• Hepatites: A, B, C, CMV, EBV• Doença de Wilson• Defi ciência de alfa1antitripsina• Colangite esclerosante primária


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TRATAMENTO

Antes de iniciar tratamento realizar: PPD, RX tórax, fazer esquema antiparasitário e checar cartão vacinal.1. Pacientes com plaquetas > 50.000 mm³ e/ou leucócitos > 3.000 mm³:- Prednisona: 1,5 a 2 mg/kg/dia (máximo = 60mg) e Azatioprina

(AZA) : 1 a 1.5 mg/kg/dia (máximo = 100mg).2. Pacientes com plaquetas < 50.000mm³ e/ou leucócitos < 3.000mm³:- Prednisona: 2mg/kg/dia.3. Profilaxia com Ranitidina ou inibidores de bomba de prótons.4. Se houver melhora acentuada do quadro clínico e diminuição de

pelo menos 50% dos níveis de transaminases, seguir o desmame da prednisona:

- 1º retorno = diminuir 50%.- 2ºretorno = diminuir 20 – 30%.- Manutenção: < 30 kg: 2.5 mg/dia e > 30 kg: 5 mg/dia.- Azatioprina deve ser mantida na mesma dose ou aumentada até

2mg/kg/dia.5. Critérios de suspensão da Azatioprina:- Plaquetas < 30.000 mm³ e/ou leucócitos < 2.500 mm³.- Substituir por Ciclosporina (10mg/kg/dia em 2 doses).

Seguimento:

•Retornos a cada 8 semanas nos primeiros 6 meses de tratamento.•Retornos a cada 3 meses (após 6 meses do tratamento até 1 ano), e

depois a cada 4 meses até 2 anos.•Após 2 anos, retornos a cada 6 meses por tempo indeterminado. A

cada retorno, exames clínicos e laboratoriais.•A cada retorno exames clínicos e laboratoriais: Hemograma completo,

ALT, AST, FA, GGT, Eletroforese de proteínas, BTF, TAP, TTPA, IgG.


59

•Exames anuais: Densitometria óssea (nos maiores de 5 anos), IO (idade óssea), Cálcio e fósforo urinários, exame oftalmológico, Auto-Ac, FAN, glicemia, T4 livre, TSH, Sumário de urina, Ur, Cr.

•Pacientes com cirrose devem fazer US a cada 6 meses (maior risco de carcinoma hepatocelular) e α-fetoproteína anual.

•Toda criança com HAI e todo adulto com HAI e DII deverá fazer colangiografia (endoscópica ou ressonância).

Remissão:

•Normalização das transaminases.•Normalização dos níveis de IgG.•Títulos de auto-anticorpos baixos ou negativos.•Resolução histológica (mais lenta que a sorológica e bioquímica).

Recaída:

•Aumento das transaminases após remissão (AST > 2 vezes).•Gamaglobulina > 2 g/dL

Suspensão do tratamento na infância em pacientes com HAI tipo 1:

•Sem recaída clínico-laboratorial no mínimo após 2 anos de tratamento e:•Biópsia hepática: atividade periportal 0 (sem atividade portal) ou 1

(atividade portal discreta).

Esquema de suspensão:

1. Retirar prednisona e controles laboratoriais a cada 2 meses.2. Se exames complementares normais após 6 m: suspender AZA.


60

3. Não suspender medicação imediatamente antes ou durante a puberdade (avaliar as curvas de Tanner).

4. Recaída em qualquer época: Prednisona (0,5-1 mg/kg/dia + AZA).

Transplante hepático:Indicações:

• Insuficiência hepática aguda.• Progressão para cirrose descompensada (MELD >15).• Carcinoma hepatocelular.

HAI em enxertos:

1. Aumento de AST/ALT.2. Persistência de autoanticorpos.3. Hipergamaglobulinemia e/ou elevação de IgG.4. Achados histológicos compatíveis.5. Exclusão de outra etiologia.6. Resposta aos corticosteróides.

Tratamento HAI em enxerto: AZA + Prednisona ou aumento do corticóide e Tacrolimus. Se falha na resposta, acrescentar Mycofenolato. Retransplante pode ser necessário em paciente com HAI refratária que evolui para perda do enxerto.

De novo HAI:1. Todos os pacientes com disfunção do enxerto independente da

indicação do transplante.2. Tratamento: Corticosteróides e aumento da dose do Tacrolimus. 3. Retransplante pode ser considerado na doença refratária.


61

Figura 2. Colangiografi a – Fluxograma de manejo de HAI com ou sem colangite auto-imune.

55

Figura 2: Colangiografia – Fluxograma de manejo de HAI com ou sem colangite auto-imune.

; TAC

Colangiografia- MMF micofenolato de sódio (20mg/kg/dia); UDCA: ácido ursodesoxicólico (15 a 20mg/kgdia); CYA:

ciclosporina: TAC: tacrolimus; PRED: prednisona; AZA: azatioprina; Tx: transplante.

Colangiografia

Normal

PRED ± AZA

Não resposta ou Recaídas frequentes

PRED + MMF/MMS

Não resposta

PRED ou CYA (ou Tac)

Não resposta

Anti-TNF e anti-CD 20

Tx hepático quando houver

descompensação

Alterada: fazer nova biópsia após 1ano de tratamento

PRED ± AZA + UDCA

Não: resposta/recaídas frequentes

PRED + MMF/MMS + UDCA

Não resposta

PRED + UDCA +CYA (ou TAC)

Não resposta

Remissão sustentada

3 anos de tratamento

HAI-1: Transaminases e IgG normais, auto-ac baixos ou negativos e Bx hepática sem inflamação

Tentar retirada do tratamento

Colangiografi a - MMF micofenolato de sódio (20mg/kg/dia); UDCA: ácido ursodesoxicólico (15 a 20mg/kgdia); CYA: ciclosporina: TAC: tacrolimus; PRED: prednisona; AZA: azatioprina; Tx: transplante.


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BIBLIOGRAFIA

CARVALHO, Elisa de; RODRIGUES, Luciana; FERREIRA, Cristina Targa. Hepatite autoimune. Manual de Residência em Gastroenterologia Pediátrica. 1 Edição, São Paulo, Barueri. Manole. 2018, 830 p.

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PORTA, G. et al. Manual de Hepatologia Pediátrica. São Paulo: Atheneu; 2009.


63

INTRODUÇÃO

A Hipertensão Porta (HP) é definida como aumento do gradiente de pressão porto-sistêmico em qualquer nível do sistema venoso portal. Pode ser indiretamente mensurada pelo gradiente de pressão venoso hepática (GPVH), cujos valores normais situam-se entre 3 e 5 mmHg. Aqueles superiores a 10 mmHg estão associados aos riscos de descompensação e desenvolvimento de varizes esofágicas, especialmente em pacientes adultos.

De acordo com o nível anatômico do aumento da resistência ao fluxo, a HP pode ser classificada como pré-hepática, intra-hepática, pós-hepática. De acordo com Davenport e Howard, as principais causas de hipertensão porta em pediatria podem ser divididas entre as doenças que evoluem para cirrose e aquelas que se apresentam em fígado não cirrótico. A hipertensão porta causada por aumento no fluxo sanguíneo, usualmente provocado pela fístula arteriovenosa intra-hepática, é uma causa rara e pode ser incluída em uma terceira categoria.

Em crianças a medida do gradiente de pressão venosa hepática é considerada tecnicamente exigente e invasivo, tornando-se impraticáveis; contando também que muitas crianças têm HP pré-sinusoidal que não podem ser mensurados. Porém, pode ser diagnosticado em base nos sinais indiretos como esplenomegalia,

Gisella del Aguila SánchezEdna Dias Marques RochaGuilherme Porto Lustosa

HIPERTENSÃO PORTA

7


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hiperesplenismo e varizes esofágicas. Plaquetopenia isoladamente pode ser um bom marcador mas a sensibilidade parece ser maior quando associamos plaquetas a outras variáveis, seja escore Z do tamanho do baço, usando a Regra de Predição Clínica (CPR) ou compondo o risck score.

ETIOLOGIA

No grupo pediátrico as causas mais frequentes de Hipertensão Porta são a atresia biliar intra-hepática e a obstrução extra-hepática da veia porta (OEHVP). No Quadro 1, demonstramos a classificação etiológica da Hipertensão Porta.

Quadro 1. Classificação Etiológica de Hipertensão Porta em Pediatria.

FÍGADO NÃO CIRRÓTICO FÍGADO CIRRÓTICO

1.- Pré-hepática: - Trombose da veia esplênica - Trombose da veia porta, - Esplenomegalia maciça (síndro- me de Banti) - Cavernomatose da veia porta2.- Intra-hepática:

a) Pré-sinusoidal: - Fibrose Hepática Congênita. - Esclerose Hepatoportal. - Esquistossomose. - Doenças granulomatosas. - Hemangioma - Hiperplasia nodular focal. - Hiperplasia regenerativa

b) Pós-sinusoidal - Doença veno-oclusiva - Obstrução das veias hepáticas (trombose, membrana ou invasão por Tumor)

A- Anomalias congênitas: - Atresia de vias biliares extra-hepáticas. - Síndrome de Alagille - hipoplasia biliar não sindrômica - Cisto de colédoco.B- Infecções: - HBV, HCV, HDV. - Colangite (áscaris, CMV).C.- Doenças genéticas e metabólicas: - Deficiência de alfa1antitripsina. - Fibrose cística. - Defeito dos carboidratos: galactosemia, frutosemia, glicogenose III e IV. - Defeito dos aminoácidos: tirosinemia, distúrbio do ciclo da ureia.


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Fonte: Extraído de RODRIGUES, 2012

Continuação do quadro 1.

3.- Pós hepática : - Síndrome de Budd-Chiari - Malformações congênitas na veia cava inferior. - Causas cardíacas (miocardiopatia restritiva, pericardite constritiva, insuficiência cardíaca congestiva grave).

4,- Fístula arterio-venosa intrahepática: - Congênita. - Adquirida

- Defeito no armazenamento de metais: hemocromatose neonatal, Doença de Wilson. - Distúrbios no armazenamento dos lipídios: Doença de Gaucher,Niemann-Pick tipo C, defeito na beta- oxidação, dos ácidos gordurosos, doenças peroxissomais. - Doenças das mitocôndrias: defeitos na cadeia respiratória. - Colestase intra-hepática familiar.D - Doenças autoimunes: - Hepatites crônicas. - Cirrose biliar primária. - Colangite esclerosante.E.- Outras:

- Tumores- Litíase.- Hepatite Neonatal.- Histiocitose X.- Drogas (etanol, actinomicina,

metotrexato,6-mercaptopurina, Vitamina A)

- Toxinas (aflatoxina, arsênico, clo-reto de polivinila)

FÍGADO NÃO CIRRÓTICO FÍGADO CIRRÓTICO


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FISIOPATOLOGIA

O desenvolvimento da Hipertensão Porta é um processo complexo, melhor esclarecido naqueles casos relacionados à presença de cirrose. Inicia-se a partir do aumento da resistência ao fluxo sanguíneo hepá-tico e perpetua-se por alterações na circulação sistêmica que promo-vem aumento do fluxo portal. No fígado cirrótico, há um aumento da resistência vascular sinusoidal resultante de fatores mecânicos como o depósito de fibrose e dinâmicos: disfunção endotelial, produção ine-ficaz de óxido nítrico intra-hepático, aumento da produção de vaso-constrictores e aumento da atividade contrátil das células estreladas. A interação entre fatores mecânicos e dinâmicos perpetua o processo, o que contribui para a formação de colaterais não sendo suficiente para aliviar a pressão portal.

Quando a Hipertensão Porta se dá por OEHVP, o mecanismo fisiopa-togênico se inicia através de uma vasodilatação arterial compensatória que estabiliza a função hepática. Em poucos dias ocorre formação de colaterais venosas que ultrapassam a obstrução e posteriormente, após 3 a 5 semanas, se forma um cavernoma, o que confere aparência ultras-sonográfica característica a esta desordem.

O contínuo desenvolvimento de colaterais porto sistêmicas, é formado pelo desvio de sangue para zonas de baixa pressão na cavidade abdo-minal: veia gástrica esquerda e das veias gástricas curtas do sistema portal para a veia cava superior, através da veia ázigos. Assim, outras anastomoses são formadas na evolução natural da Hipertensão Porta.


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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

As complicações primárias da Hipertensão Porta consistem em: Va-rizes gastresofágicas, ascite, hiperesplenismo, peritonite bacteriana espontânea, encefalopatia hepática, hipertensão pulmonar e síndrome hepatorrenal.

As manifestações clínicas mais comuns da Hipertensão Porta costu-mam ser hemorragia digestiva e/ou esplenomegalia. Em cerca de 2/3 das crianças, a hemorragia digestiva costuma ser decorrente da rup-tura de varizes gastresofágicas, mas também pode estar associado à gastropatia hipertensiva, ulcera péptica gastroduodenal e síndrome de Mallory-Weiss. A esplenomegalia pode ser detectada durante a avali-ção física de rotina ou durante a investigação das manifestações asso-ciadas a hiperesplenismo como anemia, trombocitopenia, leucopenia, petéquias ou equimoses. O fígado pode apresentar tamanho normal, aumentado ou reduzido. Costuma ser de superfície endurecida ou no-dular na cirrose, assim como na fibrose hepática congênita.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico será confirmado mediante endoscopia digestiva alta (EDA), com visualização direta das varizes esofágicas e gástricas.

Outras formas de pesquisa sobre o sistema porta não utilizados ro-tineiramente são: Arteriografia seletiva do tronco celíaco, portografia transparieto-hepática, supra-hepatografia. Métodos não invasivos e de elevada confiabilidade são a Ultrassonografia com doppler e a Resso-nância Magnética que permitem visualizar todo o sistema porta, assim como processos trombóticos.


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TRATAMENTO

O tratamento da Hipertensão Porta se baseia em tratamento: medica-mentoso, endoscópico, endovascular (TIPS) e cirúrgico.

No tratamento medicamentoso temos aqueles usados durante o perío-do de sangramento agudo, produzido pela ruptura de varizes esofági-cas, com morbimortalidade elevada. Além da proteção das vias aéreas e recuperação da volemia, com o uso de cristalóides ou hemoderiva-dos, são usados esquemas terapêuticos de urgência na hemorragia di-gestiva alta varicosa como:

•Terlipressina 1-2 mg EV 4/4 h até 48 h após cessar o sangramento.•Somastostatina 250 mcg em bolus. Manutenção de 250 mcg/h em

infusão continua.•Octreotide 50 mcg/h em infusão contínua/48h. Manutenção de bo-

lus de 100mcg /8h até 5 dias.

O tratamento medicamentoso profilático primário da hemorragia di-gestiva é realizado por meio dos Beta-bloqueadores e dentre eles os principias são: Propranolol (20-40 mg/dia em duas tomadas) e o Na-dolol 40 mg/dia dose única). Estes medicamentos reduzem a mortali-dade em pacientes que apresentam circulação colateral sem histórico de hemorragia digestiva alta, porém alguns pacientes com história de broncoespasmo e diabéticos insulino dependentes não se beneficia-riam destes medicamentos.

A Endoscopia Digestiva Alta é realizada com a finalidade de visuali-zar o foco hemorrágico, devendo ser realizada nas primeiras 12 horas. Assim mesmo pode ser usado com fins terapêuticos quando se trata de realizar a ligadura elástica das varizes. Caso não seja possível realizar esta técnica a escleroterapia torna-se a segunda opção.


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O tamponamento com balão de Sengstaken-blackmore é obtido atra-vés da passagem de um catéter com um balão pelo nariz. As veias va-ricosas são comprimidas, com controle do quadro hemorrágico e deve ser usado por um período de no máximo 24 horas, até que uma terapia mais eficaz e definitiva tenha indicação para o paciente.

A técnica por transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) tem como objetivo principal o controle do sangramento através da intro-dução de uma prótese vascular por meio da veia jugular até o interior do fígado, porém seu alto custo e curto período de eficácia são as suas principais desvantagens.

O tratamento cirúrgico da hipertensão porta foi muito utilizado até o surgimento dos tratamentos endoscópicos. A técnica mais utilizada é a anastomose portocava terminolateral pois propicia o controle do sangramento e previne possíveis recidivas em quase a totalidade dos pacientes.


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BIBLIOGRAFIA

ALCÂNTARA, R.V.; YAMADA, RM.; DE TOMASSO, A.M.A. et al. Preditores não invasivos de varizes esofágicas em crianças e adoles-centes com hepatopatia crônica ou obstrução extra-hepática da veia porta. Jornal de Pediatria, Porto Alegre, 2012; 88 (4).

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ROSSATO, A.M.; KIELING, C.O.; TARGA, F.C. et al. Hipertensão por-tal em crianças : métodos não invasivos preditores de varizes esofági-cas. Boletim científico de Pediatria. Rio Grande do Sul, 2014,(3):2.

RODRIGUES, S.L.; TARGA, F.C.; DE CARVALHO, E. Hepatologia em Pediatria. São Paulo,2012: 509-577.


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Hildênia Baltasar Ribeiro NogueiraAmália Maria Porto Lustosa

Guilherme Porto Lustosa

DOENÇA CELÍACA

CONCEITO

Doença celíaca: Enteropatia crônica, sistêmica e imunomediada, presente em indivíduos com predisposição genética, desencadeada pela ingestão de glúten do trigo, centeio, cevada e aveia.

Glúten: conjunto de proteínas individuais que se encontram nos cereais podendo ser poliaminas e gluteinas. As poliaminas são as proteínas que provocam reação aos celíacos: gliadina (trigo), secalina (centeio), hordeína (cevada) e aveina (aveia).

FISIOPATOLOGIA

A ingestão de alimentos com glúten acarreta uma resposta inflamatória seguida de lesão na mucosa intestinal, levando a uma síndrome de má absorção que pode ser reversível com dieta de exclusão de glúten.

8


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FISIOPATOGENIA

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FISIOPATOGENIA Glúten não digerido é transportado da mucosa para a lâmina própria

Transglutaminase tecidual (TGt) retira amina da gliadina – Complexo

Gliadina/TGt

Fagocitose por LB e expostos ligados a HLA DQ2 e DQ8

Produção de Interferon α, IL4 e TNF

Produção de Ac Antigliadina e anti TGt + Proliferação de Fibroblatos

ATROFIA VILOSITÁRIA e HIPERPLASIA DE CRIPTAS


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QUADRO CLÍNICO

FORMA CARACTERÍSTICAS SINTOMAS

Clássica Predomínio de sintomas gastrointestinais

Diarreia crônicaDistensão abdominalDiminuição da massa glúteaPerda de pesoParada no crescimento

AtípicaPresença preponderante de sintomas extraintestinais

AnemiaOsteopenia / osteoporoseDermatite herpetiformeArtralgia / artriteConstipação refratáriaRetardo do crescimentoAtraso puberalEsterilidade/aborto de repetiçãoAlteração de enzimas hepáticas sem causa aparenteManifestações psiquiátricas

Silenciosa

Testes sorológicos e genéticos positivos, lesões características em mucosa de intestino delgado

Ausente

Potencial

Testes sorológicos e genéticos positivos, alterações discretas ou ausentes em mucosa de intestino delgado

Ausente

Refratária

Persistência de lesão intestinal mesmo com tratamento dietético apropriado

Características clínicasde má absorção grave


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INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA

A história clínica é fundamental para a abordagem diagnóstica, aliado à dosagem de anticorpos e IgA sérico total. Marcadores genéticos e biópsia devem ser realizados a depender do protocolo a ser seguido. É imprescindível que a retirada de glúten da dieta não seja recomendada antes da investigação laboratorial e histológica.

• Exames iniciais: Hemograma, proteinograma, TGO, TGP• Exames definidores: AC antitranglutaminase tecidual, AC

antiendomísio, IgA sérico total, Endoscopia digestiva alta com biópsia de intestino delgado.

Em 1992, MARSH sugeriu um padrão sequencial de alteração da mucosa. Considera-se doença celíaca achados a partir do tipo 2.

• Tipo 0 - normal• Tipo 1 - infiltrado intraepitelial de linfócitos (30 para cada 100

enterócitos)• Tipo 2 - lesão hiperplásica (tipo 1 + hiperplasia de criptas)• Tipo 3 - lesão destrutiva (tipo 2 + variável nível de atrofia de vilos)• 3A - atrofia vilositária parcial• 3B - atrofia vilositária subtotal• 3C- atrofia vilositária total• Tipo 4 - lesão hipoplásica (Atrofia total com hiperplasia de criptas)


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ALGORITMO PARA DIAGNÓSTICO SUGESTIVO DE DOENÇA CELÍACA EM CRIANÇAS SINTOMÁTICAS

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ALGORÍTIMO PARA DIAGNÓSTICO SUGESTIVO DE DOENÇA CELÍACA EM CRIANÇAS SINTOMÁTICAS

Figura 1: Adaptado ESPGHAN Guidlines. Paciente sintomático. AATG=

anticorpo anti transglutaminase, DC= doença celíaca, AAE= anticorpo anti

endomísio, HLA= antigeno de histocompatibilidade, EDA=endoscopia digestiva

alta, BX= biópsia

Figura 1. Adaptado ESPGHAN Guidlines. Paciente sintomático. AATG= anticorpo anti transglutaminase, DC=doença celíaca, AAE=anticorpo anti endomísio, HLA=antigeno de histocompatibilidade, EDA=endoscopia digestiva alta, BX=biópsia


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INVESTIGAÇÃO DE DOENÇA CELÍACA PARA GRUPO DE RISCO ASSINTOMÁTICO

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INVESTIGAÇÃO DE DOENÇA CELÍACA PARA GRUPO DE RISCO ASSINTOMÁTICO

Figura 2: Adaptado ESPGHAN Guidlines. Grupo de risco assintomático ver

definições fig 1.

TRATAMENTO O tratamento consiste na retirada do glúten da dieta. A não adesão total,

mesmo pequenas quantidades de glúten (100mg), ou transgressões

eventuais são capazes de ocasionar processo inflamatório na mucosa.

Uso de corticoterapia com Predinisona 1 a 2 mg /kg/ dia (Máximo de 40

mg) pode ser indicado na crise celíaca que ocorre geralmente em

menores de 2 anos, com diarreia grave, desidratação e grande perda de

peso com distúrbio hidroeletrolítico e ácido básico, sem melhora apesar

da correção de fluidos e eletrólitos e retirada do glúten.

Figura 2. Adaptado ESPGHAN Guidlines. Grupo de risco assintomático ver definições na Fig. 1.

TRATAMENTO

O tratamento consiste na retirada do glúten da dieta. A não adesão total, mesmo pequenas quantidades de glúten (100mg), ou transgressões eventuais são capazes de ocasionar processo inflamatório na mucosa.Uso de corticoterapia com Prednisona 1 a 2 mg /kg/ dia (Máximo de 40 mg) pode ser indicado na crise celíaca que ocorre geralmente em menores de 2 anos, com diarreia grave, desidratação e grande perda de peso com distúrbio hidroeletrolítico e ácido básico, sem melhora apesar da correção de fluidos e eletrólitos e retirada do glúten.


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PROGNÓSTICO

O risco de complicações está associado a não obediência à dieta isenta de glúten. O tratamento só deverá ser iniciado após completo diagnóstico da doença celíaca, não havendo necessidade de separação de utensílios utilizados pelos pacientes.

BIBLIOGRAFIA

CARVALHO, Elisa de.; RODRIGUES, Luciana.; FERREIRA, Cristina Targa. Gastroenterologia e Nutrição em Pediatria. 1 Edição, São Paulo, Barueri. 2012, 984p.

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Amália Maria Porto LustosaHildênia Baltasar RibeiroGuilherme Porto Lustosa

DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL NA INFÂNCIA

INTRODUÇÃO

As doenças inflamatórias intestinais (DII) constituem um grupo de alterações crônicas no trato digestório, de gravidades variáveis, caracterizadas por inflamação crônica principalmente no intestino, sendo representadas pela Doença de Crohn, Colite Ulcerativa e a colite indeterminada ou não classificada.

Representam um grupo de etiologia pouco definida, tendo como fatores associados uma resposta imune inadequada em indivíduos geneticamente predispostos, levando a uma inflamação gastrointestinal com aumento da permeabilidade da mucosa e da microbiota intestinal.

A prevalência dessas doenças tem aumentado nas últimas décadas, em todas as faixas etárias, podendo ser considerado um problema de saúde pública, sendo que cerca de 25% dessas doenças apresentarão manifestações clínicas iniciais na faixa etária pediátrica.

As DII se apresentam com maior extensão e gravidade nas crianças, podendo comprometer o crescimento, a qualidade de vida e o desenvolvimento pôndero-estatural e em crianças menores de cinco anos os fatores genéticos têm um papel fundamental na apresentação clínica mais grave e de pior prognóstico.

9


80

ASPECTOS CLÍNICOS

A diarreia, a dor abdominal e o sangramento retal constituem os principais sintomas na maioria dos pacientes com DII. Nos pacientes com doença de Crohn (DC) os sintomas dependem da extensão e localização das lesões, se estômago, intestino delgado, cólon, região perianal, podendo ser classificada como doença de padrão inflamatório, fistulizante ou estenosante. O acompanhamento do paciente é feito baseado nos índices de atividade de doença da DC pediátrica (PCDAI), com verificação do crescimento linear e estado nutricional a fim de determinação da gravidade da doença para planejamento do tratamento.

A Colite Ulcerativa (UC) acomete o intestino grosso, podendo se iniciar a partir do reto, sendo extensa na grande maioria dos casos pediátricos. O quadro cínico apresenta diarreia, hematoquezia, febre, urgência evacuatória e em alguns casos deficiências nutricionais. A forma fulminante da Colite Ulcerativa apresenta anemia com necessidade de transfusões, diarreia intensa, febre persistente e provas de atividade inflamatória bastante alteradas.

As Colites indeterminadas ou não classificadas geralmente não apresentam achados histopatológicos clássicos da DC ou da colite ulcerativa, podendo evoluir para o diagnóstico de ambas com a evolução do quadro clínico.


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Quadro 1. Sinais e sintomas das DII.

Doença de Crohn Colite ulcerativa Colite indeterminada

Dor abdominal Diarreia com sangue Dor abdominal

Diarreia Tenesmo Diarreia

Anorexia Dor abdominal Anorexia

Hematoquezia Anemia

Parada crescimento Urgência evacuatória

Atraso puberal Déficit nutricional

Estenoses

Fístulas

Febre

EXAMES COMPLEMENTARES

Após concluídos a anamnese e o exame físico, os exames complementares devem ser solicitados:

•Provas de atividade inflamatória: VHS, PCR, plaquetas.•Fezes: Coprocultura, Calprotectina fecal, testes para toxinas A e B do

Clostridium difficile, para exclusão de outras causas de colite.•PPD.•Exames para afastar imunodeficiências primárias.•Sorologias para HIV, Citomegalovírus.•Ac perinuclear anti citoplasma do neutrófilo (p-ANCA).•Ac anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA).•AST e ALT.•Endoscopia digestiva alta (EDA).•Ileocolonoscopia (Quadro 2).•Biópsias (Quadro 3).


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Segundo recomendações do grupo de estudo de Porto da ESPGHAN (Sociedade Europeia de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição Pediátrica), todos os pacientes pediátricos com suspeita de DII devem realizar EDA, Ileocolonoscopia e exames radiológicos no início do diagnóstico e no acompanhamento desses pacientes.

Quadro 2. Achados ileocolonoscópicos da DC e colite ulcerativa.

DOENÇA DE CROHN COLITE ULCERATIVA

Lesão salteada Perda do padrão vascular

Lesão em paralelepípedo Eritema

Úlceras(aftóides, linear) úlceras

Estenose Friabilidade

Fístula Sangramento espontâneo

Anormalidades perianal Pseudopólipos

Distribuição segmentar Lesões contínuasFonte: Adaptado de Manual de residência em Gastroenterologia pediátrica - 2018

Quadro 3. Histopatologia da DC e colite ulcerativa.

HISTOPATOLOGIA Doença de Crohn Colite ulcerativaDistorção de criptas Raro Sim

Granuloma Sim Não

Inflamação transmural Sim Não

Criptite ou abscesso críptico Sim Sim

Fonte: Adaptado de Manual de residência em Gastroenterologia Pediátrica - 2018


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TRATAMENTO

Devemos ter em mente que antes do início do tratamento os objetivos devem ser buscados:

•Tentar obter a remissão da doença e mantê-la.•Melhorar qualidade de vida do paciente.•Atenuar número de internações.•Obter bom desenvolvimento pôndero estatural e pubertário.•Obter cicatrização da mucosa.•Detectar complicações relacionadas às drogas.•Evitar uso prolongado de corticosteroides.

Terapia Nutricional

Pode estar presente em ambas as fases do tratamento, indução e manutenção da remissão. A Nutrição enteral exclusiva (NEE) é recomendada como terapia inicial na indução da remissão de crianças com doença de Crohn luminal em atividade nas formas leve a moderada. A NEE deve ser mantida por 6 a 8 semanas, ajudando na recuperação nutricional, cicatrização da mucosa e da densidade mineral óssea. Na manutenção da remissão recomenda-se a nutrição enteral complementar, tanto na DC como na Colite ulcerativa.

Terapia Medicamentosa

Antes do início da terapia medicamentosa deve-se solicitar a atualização da carteira vacinal, pesquisar a possibilidade de contato com tuberculose, solicitar PPD e fazer tratamento para estrongiloidíase. As diversas medicações utilizadas na indução da remissão da DC pediátrica são: (Quadro 4).


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Quadro 4. Terapia medicamentosa da DC e colite ulcerativa.DOENÇA MEDICAMENTOS TERAPÊUTICA

DC colônicaleve

Aminossalicilatos (Sulfassalazina ou Mesalazina)

Sulfassalazina: 60 a 80 mg/Kg/diaMesalazina: 50 a 80 mg/Kg/dia

DC luminalmoderada Prednisona Prednisona: 1 mg/Kg/dia

(Max. 40mg)

DC luminalgrave Metilprednisolona EV

Metilprednisolona:1,5 mg/Kg/dia EV (Máx: 40mg)

DC perianal Fistulizante

Metronidazol e Ciprofloxacina + Infliximabe(IFX) após exploração cirúrgica

Metro: 10 a 20 mg/Kg/dia / Cipro: 20 mg/Kg/diaIFX: 5mg/Kg/dose 0,2 e 6 semanas

DC luminal refratária

Infliximabe, avaliando possível associação com imunossupressores

IFX: 5mg/Kg/dose 0,2 e 6 semanas

DC grave e refratáriaa IFX

Adalimumabe

>40Kg:160mg semana 0; 80mg semana 2<40Kg: 80mg por semana0,40mg semana 2

DC cortico- dependente

Tiopurinas (6 mercaptopurina ou Azatioprina

AZA: 2 a 2,5 mg/Kg/dia6MP: 1 a 1,5 mg/Kg/dia

Fonte. Adaptado de Manual de residência em Gastroenterologia pediátrica - 2018.

Na colite ulcerativa pediátrica utilizamos os seguintes medicamentos (Quadro 5).


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Quadro 5. Terapia medicamentosa da DC e colite ulcerativa.DOENÇA MEDICAMENTOS TERAPÊUTICA

Colite ulcerativa leve a moderada

5 ASA: Sulfassalazina(SSZZ) oral ou Mesalazina

SSZZ: 60 a 80 mg/Kg/diaMesa: 60 a 80 mg/Kg/dia

Proctite leve a moderada

Associação de med. Oral e retal

Mesa: 60 a 80 mg/Kg/dia e25 mg/Kg/dia retal

Colite ulcerativa leve ou não respondedora à 5ASA

Probióticos (ainda em estudo) Probiótico

Colite ulcerativa moderada ou que não entraram em remissão com Mesa

Prednisona ou Prednisolona

Prednisona ou Prednisolona 1mg/Kg/dia (Máx: 40 mg)

Colite ulcerativa grave

Metilprednisolona e iniciar imunossupressor

Metilprednisolona:1,5 mg/Kg/dia EV(Máx:40mg) + AZA: 2 a 2,5 mg/Kg/dia

Colite ulcerativa dependente ou refratária ao corticóide e imunossupressor

Infliximabe IFX: 5mg/Kg/dose 0,2 e 6 semanas

Casos não respondedoresao IFX

Adalimumabe (ainda não aprovada para pacientes pediátricos, pela ANVISA)

Fonte: Adaptado de Manual de Residência em Gastroenterologia Pediátrica – 2018 – Tratamento da Colite Ulcerativa.


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TRATAMENTO CIRÚRGICO

Atualmente as principais indicações cirúrgicas são: Estenose intestinal, doença fistulizante, drenagem de abscessos perianais com colocação de sedenhos. O exame proctológico sob sedação se faz necessário na doença perianal a fim da verificação de fístulas e drenagem de abscessos. O megacólon tóxico, a perfuração intestinal e as hemorragias maciças são consideradas as emergências médicas cirúrgicas mais importantes nas DII, com realização de colectomia.


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BIBLIOGRAFIA

CORICA, D.; ROMANO, C. Biological Therapy in Pediatric inflammatory bowel disease. A systematic review. J Clin Gastroenterol. 2017;51(2):100-10.

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Marta Lúcia Moura Sacramento SilvaMikaelle Severo Marques

Fabiana Maria Silva Coelho

DOENÇA PÉPTICA

INTRODUÇÃO

A doença péptica engloba as doenças decorrentes de alterações patogênicas nas secreções do ácido gástrico e da pepsina, ocasionando um desequilíbrio entre os mecanismos protetores e agressores do trato digestório. Elas são a esofagite, gastrite, úlcera péptica e duodenite. No entanto, neste capítulo, serão abordados apenas a gastrite e a úlcera péptica.

A gastrite é caracterizada por inflamação da mucosa do estômago, enquanto que a úlcera péptica demonstra a presença de solução de continuidade do epitélio, podendo se estender até a camada muscular da mucosa, acometendo o estômago ou o duodeno. A depender da causa, a gastrite pode ser uma lesão precursora da úlcera.

A importância do conhecimento da doença péptica se deve às formas crônicas e graves que podem evoluir para lesões pré-neoplásicas, como a gastrite atrófica e a metaplasia intestinal.

FISIOPATOLOGIA

A doença péptica pode ocorrer por três mecanismos:

Desregulação na secreção ácida: O aumento da produção ácida está associado à doença duodenal, enquanto a diminuição da produção, à doença gástrica.

10


89

Alteração na camada de muco, causada geralmente pelo uso de anti-inflamatórios não hormonais (AINES).

Fatores ambientais como o tabagismo, etilismo, estresse físico e psicológico e fatores genéticos.

SINTOMAS

Além de queixas dispépticas, pirose, azia, epigastralgia, empachamento, o paciente pode apresentar irritabilidade, dor abdominal recorrente, vômitos, hematêmese, melena, perda ponderal, despertar noturno (clocking), hiporexia ou saciedade precoce e anemia por deficiência de ferro.

FORMAS CLÍNICAS

GASTRITE

Representa a inflamação da mucosa gástrica e sua confirmação diagnóstica é realizada pelo estudo histopatológico da amostra biopsiada, demonstrando infiltrado inflamatório da mesma. Apesar de tratar-se de uma doença comum, sua estatística não é muito precisa.

Causas

•Infecciosas: Helicobacter pylori (HP), a mais comum, Citomegalovírus (CMV), vírus Epstein-Barr (EBV), herpes vírus, vírus C, Giardia lamblia, Áscaris, Candida albicans, Mycobacterium tuberculosis.

•Inflamatórias: doenças autoimunes, doença inflamatória intestinal, doença celíaca, gastrite eosinofílica, gastrite alérgica, gastrite granulomatosa.

•Medicamentosas: AINES, corticóides.•Idiopáticas.


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Classifi cação e Diagnóstico:

A classifi cação da gastrite é realizada através da endoscopia digestiva alta (EDA), classifi cada pelo Sistema Sydney, elaborado em 1990, sendo atualizado em 1994 com poucas mudanças (Quadro 1). Foi dado ênfase na diferenciação das gastrites crônica em atrófi ca e não atrófi ca. A atrofi a da mucosa gástrica pode ser substituída pela metaplasia intestinal e se a injúria ao epitélio gástrico permanecer, poderá haver desenvolvimento de carcinoma gástrico.

Figura 1. Sistema Sydney para classifi cação e graduação das gastrites: Pediatric

Gastrointestinal and Liver Diseases, Fourth Edition, 2011.

Tratamento:

•Terapia nutricional com retirada do café, refrigerantes, produtos enlatados e embutidos.

•Supressão ácida (Quadro 1).•Tratamento da causa subjacente.


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Quadro 1. Tratamento medicamentoso da gastrite e úlceras.

Antagonistas do receptor H2 da histamina

Ranitidina4 a 10 mg/kg/dia, divididos em duas vezes ao dia Máximo: 300 mg/dia

Inibidores dabomba de prótons(1ª escolha)

Omeprazol

Esomeprazol

1 a 4 mg/kg/diaMáximo: 80 mg/dia

Lactentes 10 mg20 mg até 20 kg40 mg acima de 20 kgMáximo de 40 mg/diaAnvisa: uso a partir de 12 anos

Pantoprazol

1 a 2 mg/kg/diaMáximo: 40 mg/diaAnvisa: uso a partir de 5 anos

Lansoprazol

2 mg/kg/dia para lactentes30 mg para maiores de 30 kgMáximo de 60 mg/diaAnvisa: não liberado para crianças

ÚLCERAS

São lesões profundas na mucosa, acometendo da camada submucosa até a muscular da mucosa1. Sua frequência está estimada em 8,1% na Europa e 17,4% nos EUA podendo ser classificadas como: •Primárias: ocorrem devido a um desequilíbrio na exposição do ácido

clorídrico e pepsina e na proteção do trato gastrointestinal. São principalmente lesões únicas e geralmente encontradas na pequena curvatura do estômago e no antro.

•Secundárias: são causadas por doenças extragástricas, geralmente estresse e drogas. Elas podem ser múltiplas e ter uma localização difusa no estômago.


92

Causas

•Síndrome de Zollinger-Ellison - tumores secretores de gastrina.•Doença de Crohn e Colite Ulcerativa.•Infecciosas: CMV, herpes, Candida, Cryptosporidium, Helicobacter

pylori.•Medicamentos: AINES, corticóides. •Estresse: Septicemia, choque, queimaduras, traumas, hipertensão

intracraniana, procedimentos cirúrgicos e doenças crônicas, com as lesões surgindo após 3 a 6 dias, do tipo secundária.

•Lesão ou tumor cerebral: úlceras de Cushing: são únicas e profundas, podendo se localizar no estômago ou duodeno.

Tratamento

•Terapia nutricional com retirada do café, refrigerantes, produtos enlatados e embutidos.

•Supressão ácida (Quadro 2).•Tratamento da causa subjacente.

HELICOBACTER PYLORI

É uma bactéria patogênica humana, Gram-negativa, em forma de bastonete, mais prevalente no trato digestório, sendo considerada a maior causa de gastrite crônica, úlcera péptica, adenocarcinoma gástrico e linfoma MALT em crianças e adultos.

Epidemiologia

A taxa de infecção em crianças saudáveis menores de 5 anos é de 20-40% em países de renda elevada e de 30-50% em países de renda média. As crianças apresentam menor prevalência e a maioria delas é assintomática. A prevalência tem grande variação, sendo que na Polônia, a prevalência de infecção por H. pylori em 8.661 crianças


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sintomáticas e não-tratadas entre 2000 a 2013 avaliadas por cultura foi de 16,1%. Em um estudo de uma área de alta incidência de câncer gástrico, apenas 85 de 1.765 (4,8%) estudantes de 13-15 anos estavam infectados.

Patogênese

A integridade da mucosa gástrica é afetada principalmente pela interação entre os fatores de virulência (VacA e CagA) com as proteínas celulares, alterando a estabilidade celular. A persistência da colonização pelo H. pylori é o maior fator de risco para o adenocarcinoma gástrico e linfoma MALT. A inflamação gástrica em crianças colonizadas pelo H. pylori é diferente em relação aos adultos, havendo redução do infiltrado de células mononucleares e polimorfonucleares, diminuindo a incidência de úlceras.

Quadro clínico

•Manifestações digestivas: Dor abdominal e hemorragia digestiva alta e/ou baixa. A infecção só

deve ser tratada em casos de úlcera péptica para prevenir recorrência da lesão. Fazer investigação para H.pylori em crianças com dispepsia ou dor abdominal recorrente não deve ser realizado segundo o mais novo consenso em crianças de 2016. Em um estudo brasileiro com 240 crianças com dispepsia, 52% delas tinham infecção pelo H. pylori e não houve associação entre a infecção e manifestações gastrointestinais.

•Manifestações extra digestivas: Anemia: o H. pylori diminui a absorção do ferro ingerido na

alimentação, devido à hipocloridria, à perda por hemorragia, e à captação e absorção do ferro pela bactéria. Em regiões de alta prevalência de infecção por H. pylori, a bactéria deve ser pesquisada em crianças com anemia refratária, após outras causas terem sido investigadas.


94

Diagnóstico

Cultura ou histopatologia positivas para H. pylori, teste rápido da urease ou PCR. Para avaliar a eficácia do tratamento, pode-se fazer o teste do carbono marcado e antígenos nas fezes, 2 a 4 semanas após o término do tratamento.

Tratamento

Quadro 2. Tratamento do H. Pylori.SUSCEPTIBILIDADE ANTIMICROBIANA

AO H. PYLORITRATAMENTO

CONHECIDA

1. Susceptível a CLA e MET

2. Resistente a CLA e susceptível a MET

3. Resistente a MET e susceptível a CLA

4. Resistente a CLA e MET

1. IBP+AMO+CLA por 14 dias dose padrão

2. IBP+AMO+MET por 14 dias ou baseada-bismuto

3. IBP+AMO+CLA por 14 dias ou baseada-bismuto

4. IBP+AMO+MET por 14 dias com alta dose de AMO ou baseada no bismuto

DESCONHECIDA Alta dose de IBP+AMO+MET por 14 dias ou baseada no bismuto&*¥

Fonte: Adaptado de Jones NL, Koletzko S.

IBP (inibidor de bomba de próton), AMO (amoxicilina), CLA (claritromicina), MET (metronidazol)#ou terapia sequencial por 10 dias (IBP-AMO por 5 dias seguido de IBP-CLA-MET por 5 dias)-não indicada quando a sensibilidade for conhecida.&terapia quádrupla com bismuto em <8 anos: bismuto-IBP-AMO-MET; >8 anos: bismuto-IBP-MET-tetraciclina.


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*em caso de alergia à penicilina: sensível a CLA e MET, usar terapia tripla padrão com MET; resistente a CLA, usar terapia baseada-bismuto com tetraciclina em maiores de 8 anos.¥ou terapia concomitante (IBP-AMO-MET-CLA) por 14 dias.

Quadro 3. Doses padrão para tratamento.

DROGAPESO

CORPORAL (Kg)

DOSEMATINAL

(mg)

DOSE NOTURNA

(mg)

Esomeprazol15-24 25-34>35

203040

203040

Amoxicilina15-2425-34>35

500750

1.000

500750

1.000

Claritromi-cina

15-2425-34>35

250500500

250250500

Metronidazol15-2425-34>35

250500500

250250500

Bismuto <10 anos>10 anos

262, 4x/dia524, 4x/dia

Fonte: adaptado de Jones NL, Koletzko S.

Quadro 4. Alta dose de Amoxicilina.PESO

CORPORAL(Kg)

DOSEMATINAL

(mg)

DOSENOTURNA

(mg)15 a 24 750 75025 a 34 1.000 1.000

>35 1.500 1.500Fonte: adaptado de Jones NL, Koletzko S.


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Recomendações: Como tratar os pacientes infectados

Avaliação da eficácia da terapia de primeira linha.Tratamento personalizado conforme a sensibilidade aos antibióticosDuração do tratamento de 14 dias.Maior dose do IBP, particularmente em crianças menores: doses de

1,5 a 2,5 mg/kg/dia.O médico deve explicar ao paciente e aos familiares sobre a

importância da adesão ao tratamento.


97

BIBLIOGRAFIA

CARVALHO, Elisa de; RODRIGUES, Luciana; FERREIRA, Cristina Targa. Gastroenterologia e Nutrição em Pediatria. 1 Edição, São Paulo, Barueri. 2012, 984p.

GUARISO, G.; GASPARETTO MARCO. Update on Peptic Ulcers in the Pediatric Age. Ulcers volume 2012, article ID 896509, 9 pages.

JONES, NL.; KOLETZKO, S.; GOODMAN K. et al. Joint ESPGHAN/ NASPGHAN guidelines for the management of Helicobacter pylori in children and adolescents-update 2016. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;64(6):991–1003.

KOTILEA, K.; KALACH, N.; HOMAN M. et al. Helicobacter pylori Infection in Pediatric Patients: Update on Diagnosis and Eradication Strategies. Pediatr Drugs, 22 May 2018.

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WYLLIE, R.; HYAMS, JS.; KAY M. Pediatric Gastrointestinal and Liver Diseases, Fourth Edition, 2011, Pages 277-292.


98

CONCEITO: É toda hemorragia que se origina no trato gastrointestinal

CLASSIFICAÇÃO:

•HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA (HDA) – acima do ângulo de treitz: responsável por 80% dos casos:o VARICOSA;o NÃO- VARICOSA.

•HEMORRAGIA DIGESTIVA BAIXA (HDB) – abaixo do ângulo de treitz: responsável por 20% dos casos

APRESENTAÇÃO CLÍNICA:

•HEMATÊMESE – HDA•MELENA – mais comum na HDA, porém pode aparecer na HDB

quando o trânsito estiver lentificado.•HEMATOQUEZIA/ENTERORRAGIA – HDB, mas pode aparecer

na HDA quando o trânsito estiver acelerado.

Guilherme Porto LustosaAmália Maria Porto Lustosa


HEMORRAGIAS DIGESTIVAS NA INFÂNCIA

11


99

ETIOLOGIA:

•HDA NÃO VARICOSA

CAUSAS COMUNS CAUSAS INCOMUNS

RECÉM-NASCIDO/LACTENTE

SANGUE DEGLUTIDO/ESOFAGITE

ÚLCERA PÉPTICA/GASTRITE

CRIANÇAS MAIORES/

ADOLESCENTES

ESÔFAGO

ESOFAGITE/DRGE

MALLORY-WEISS

CORPO ESTRANHO

INGESTÃO DE CÁUSTICO

ESTÔMAGO

ÚLCERA PÉPTICA (AINE/STRESS)

GASTROPATIA

MALFORMAÇÃO VASCULAR

ZOLLINGER-ELLISON

DUODENO

DUODENITE(AINE/STRESS)

ÚLCERA ESTRESSE

CORPO ESTRANHO

•HDA VARICOSA: HIPERTENSÃO PORTAL•HDB

RECÉM NASCIDO LACTENTE PRÉ ESCOLAR/ESCOLAR ADOLESCENTE

COLITE ALÉRGICA COLITE ALÉRGICA PÓLIPO JUVENIL FISSURAANAL

DEGLUTIÇÃO SANGUE FISSURA ANAL

DOENÇA INFLAMATÓRIA

INTESTINAL

COLITE INFECCIOSA

ENTEROCOLITE NECROTIZANTE

DIVERTÍCULO DE MECKEL

PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN

DOENÇA INFLAMATÓRIA

INTESTINAL

INTUSSUSCEPÇÃO INTESTINAL

SÍNDROME HEMOLÍTICO

URÊMICA

DIVERTÍCULO DE MECKEL PÓLIPO JUVENIL

VOLVO INTESTINAL

COLITE ISQUÊMICA

COLITE PSEUDOMEMBRANOSA HEMORRÓIDAS

COLITE INFECCIOSA INTUSSUSCEPÇÃO ÚLCERA RETAL

ISOLADA COLITE ISQUÊMICA


100

CLASSIFICAÇÃO DE FORREST (ENDOSCOPIA)

• - HEMORRAGIA ATIVAo IA – HEMORRAGIA EM JATOo IB – GOTEJAMENTO

• II – HEMORRAGIA RECENTEo IIA – COTO VASCULAR VISÍVELo IIB – COÁGULO RECENTEo IIC – HEMATINA

• III – SEM SINAL DE SANGRAMENTO


101

ABORDAGEM INICIAL PARA HDA

91

ABORDAGEM INICIAL PARA HDA:

SUSPEITA DE HDA

ANAMNESE

EXAME FÍSICO

EXAMES (*)

AVALIAR GRAU DE SANGRAMENTO

PACIENTEHEMODINAMICAMENTE ESTÁVEL

BAIXO RISCO

PACIENTE HEMODINAMICAMENTE INSTÁVEL

ALTO RISCO

-JEJUM

- SNG SOB ASPIRAÇÃO

- INIBIDOR DE BOMBA DE PRÓTONS (IBP):

1-2mg/Kg/dia

- PROGRAMAR EDA PARA 6 – 24 h

-JEJUM

-SNG SOB ASPIRAÇÃO

-INIBIDOR DE BOMBA DE PRÓTONS (IBP) 1-2mg/Kg/dia;

- OFERTAR O2

-RESSUSCITAÇÃO VOLÊMICA COM CRISTALÓIDE:

(SF 0,9% OU RL 20ml/Kg EM 5-10MINUTOS)

-TRANSFUSÃO DE CONCENTRADO DE HEMÁCIAS:

(10-15ml/Kg)

-SE HIPERTENSÃO PORTAL: INICIAR OCTREOTIDE:

(INFUSÃO EM BOLUS 1-2 mcg/Kg, DEPOIS INFUSÃO

CONTÍNUA DE 1-2 mcg/Kg/min)

-EDA EM ATÉ 6h


102

ABORDAGEM INICIAL PARA HDB

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ABORDAGEM INICIAL PARA HDB:

* EXAMES – HC, TAP, TTPA, TGO, TGP, GAMA-GT, FOSFATASE

ALCALINA, BTF, UR, CR, ELETRÓLITOS.

SUSPEITA DE HDB

- ANAMNESE

- EXAME FÍSICO (TOQUE RETAL)

- EXAMES (*)

- AVALIAR GRAU DE SANGRAMENTO(**)

PACIENTE HEMODINAMICAMENTE PACIENTE HEMODINAMICAMENTE

INSTÁVEL

PROGRAMAR COLONOSCOPIA -JEJUM

-RESSUSCITAÇÃO VOLÊMICA COM CRISTALÓIDE (SF 0,9% OU RL 20ml/Kg EM 5-10MINUTOS);

-TRANSFUSÃO DE CONCENTRADO DE HEMÁCIAS (10- 15ml/Kg)

ESTÁVEL

* EXAMES – HC, TAP, TTPA, TGO, TGP, GAMA-GT, FOSFATASE ALCALINA, BTF, UR, CR, ELETRÓLITOS.

BAIXO RISCO ALTO RISCO


103

** GRAU DE SANGRAMENTO: SINAIS CLASSE I CLASSE II CLASSE III CLASSE IV

% PERDA SANGUINEA <750ml (15%) 750-1500ml

(15-30%)1500-2000ml

(30-40%)>2000ml (>40%)

FC (BPM) NORMAL >100 >120 >140FR (IRPM) NORMAL 20-30 30-40 >35

PAS (mmHg) NORMAL NORMAL DIMINUÍDA MUITO DIMINUÍDA

DÉBITO URINÁRIO

(ml/h)NORMAL 20-30 5-15 MÍNIMO

*** SINAIS DE ALTO RISCO – choque, hipotensão postural, sangramento maçico, comorbidades associadas, uso de AINEs.

AVALIAR HIPOTENSÃO POSTURAL: avaliar PA e FC em ortostase e deitado (manter paciente na posição por 3 minutos) [ AUMENTO DA FC EM 25% EM ORTOSTASE E/OU DIMINUIÇÃO PAS > OU = 20 mmHg E/OU DIMINUIÇÃO PAD > OU = 10mmHg, EM ORTOSTASE.


104

BIBLIOGRAFIA


FREEMAN, SB. et al. Predictors of clinically significant upper gastrointestinal hemorrhage among children with hematemesis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012 JUN 54(6);737-43.

OWENSBY, S.; TAYLOR, K.; WILKINS, T. Diagnosis and Management of Upper Gastrointestinal Bleeding in Children. Am Board Fam Med January-February 2015 vol. 28 no. 1 134-145.

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WITH HEMATEMESIS. J PEDIATR GASTROENTEROL NUTR. 2012 JUN 54(6);737-43.


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Mikaelle Severo MarquesJoana Oliveira Nóbrega

DIRETRIZES DO MANEJO DA SÍNDROMEDO INTESTINO CURTO (SIC)

DEFINIÇÃO E CONSIDERAÇÕES INICIAIS

Desordem caracterizada por comprometimento da capacidade absortiva intestinal devido a uma severa redução da superfície mucosa, acarretando em diarreia, desequilíbrio de fluidos e eletrólitos além de desnutrição com graus variáveis de dismotilidade.

Considerada uma entidade funcional e não anatômica, sendo um dos espectros clínicos da Falência Intestinal (FI). Apresenta mortalidade de 6,4 a 37,5%, principalmente por septicemia e doença hepática.

O período de crescimento intestinal se dá do final do 3º trimestre gestacional ao 1º ano de vida e geralmente a SIC está associada a menos de 40cm de intestino delgado viável.

Por definição, é considerada SIC quando há perda de mais de 70% do intestino delgado e/ou há necessidade de uso de nutrição parenteral por mais de 42 dias após ressecção intestinal e/ou a porção remanescente do intestino delgado, abaixo do ângulo de Treitz, for menor que 50 cm de comprimento em crianças prematuras, menos de 75 cm em recém-nascidos a termo e menos de 100 cm em crianças com mais de 1 ano de

12


106

idade2. Atualmente, é aceito que a SIC tenha uma definição funcional, baseada na incapacidade do intestino para absorver água e nutrientes em quantidades suficientes para atender a demanda calórica, de fluidos e de eletrólitos, determinando dependência de suplementação ( em pacientes com distúrbios de motilidade, radiação do trato digestório, doenças auto-imunes como a esclerodermia, dentre outros).

O intestino delgado desde a válvula pilórica até a válvula ileocecal tem cerca de 6 a 8 metros e 3 cm de diâmetro no adulto (duodeno 25 a 30cm - jejuno 3m - íleo 3 a 4m). O comprimento médio às 20 semanas de gestação foi de 125 cm, a 30 semanas de 200 cm, a termo 275 cm, a 1 ano 380 cm, a 5 anos 450 cm, a 10 anos 500 cm e a 20 anos a 575 cm. Em média temos uma distribuição da seguinte forma : 10% duodenal, 40% jejunal e 50% íleal.

São fatores determinantes de gravidade: comprimento e tipo de intestino residual (quanto menor o segmento ileal, pior o prognóstico); gastrosquise, aganglionose e enterocolite necrotizante implicam em pior evolução; presença de gastrostomia facilita o manejo; presença de válvula ileocecal melhora a evolução e o prognóstico; a idade é inversamente proporcional à melhor evolução e o manejo por uma equipe multidisciplinar permanece sendo padrão ouro do tratamento.

NORTEADORES CIRÚRGICOS

Nos casos em que houver dúvidas sobre viabilidade de alças utilizar, se possível: fístula mucosa, estoma e a seguir reavaliar num período de até 4 a 6 semanas a necessidade de ressecção ou manutenção do segmento intestinal, visto que o intestino possui uma notável capacidade de se recuperar de lesões isquêmicas.


107

A gastrostomia, utilizada para descompressão e futuro meio dietético deve, se possível, ser confeccionada no 1º tempo cirúrgico ou assim que possível.

A avaliação pré-operatória contrastada de intestino distal é obrigatória e se faz necessário medir e anotar o tamanho do intestino residual com fio de seda na borda antimesentérica.

OBJETIVOS DO MANEJO

. Promover a adaptação do intestino residual.

. Garantir a hiperplasia das vilosidades através de dieta enteral.

. Aumentar a área absortiva através de técnicas cirúrgicas distintas do transplante intestinal. . Promover o crescimento somático normal.

NORTEADORES DA TERAPIA NUTRICIONAL

A terapia nutricional no paciente com SIC deve ser iniciada com nutrição enteral (NE) por sonda naso-enteral em posição gástrica ou via gastrostomia, desde que o trato gastrointestinal esteja funcionante e o paciente apresente estabilidade hemodinâmica, com doses mínimas de drogas vasoativas.

Iniciar dieta enteral infundida por bomba de infusão contínua, durante 2 horas com 1 hora de pausa. A NE deve atender no mínimo 50% das necessidades diárias


108

Estimular a via oral assim que houver completa aceitação por sonda e manutenção da estabilidade hemodinâmica, com ganho pôndero-estatural adequado.

Tipo de dieta: Iniciar com leite materno, podendo ser utilizada uma Fórmula extensamente Hidrolisada (FEH) ou Fórmula de Aminoácidos (FA), como último recurso. Avaliar intolerância à lactose, se quadro clínico compatível com fezes líquidas, pH fecal <6,0 e presença de substâncias redutoras nas fezes. Alimentos complementares podem ser introduzidos gradualmente.

A tolerância dietética poderá ser avaliada pela presença de vômitos, distensão abdominal, irritabilidade e pelas características e volume fecais.

Avaliar possíveis lesões entéricas por sais biliares naqueles pacientes sem válvula ileocecal, com maceração perineal e perda fecal importante.

Considerar sobrecrescimento bacteriano naqueles pacientes sem válvula ileocecal, com acidose metabólica e distensão de alças. A acidose metabólica é considerada produto de carboidratos não digeridos, fermentados por bactérias colônicas e não metabolizados pela L-lactato desidrogenase.

Esquema de antibiótico profilático cíclico de 10 dias deverá ser iniciado com 20 dias de intervalo, havendo troca semestral do antibiótico, variando entre metronidazol, cefalexina, ciprofloxacino e sulfa. Pacientes cujas ostomias ultrapassarem o volume de 40ml/Kg/dia, se faz necessário a adição de pectina e loperamida.


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NORTEADORES DE NUTRIÇÃO PARENTERAL TOTAL (NPT)

Limitar a duração, promovendo a autonomia enteral para diminuir as complicações e melhorar a sobrevida dos pacientes pediátricos. As principais complicações são septicemia, perda de acesso e doença hepática, devendo haver vigilância da TGP e bilirrubina direta.

Regras básicas da NPT: fornecer 20% de aminoácidos (AA), 60% de carboidratos, mantendo Dx em torno de 70mg\dl, 20% de lipídeos, utilizando lipídeos a 20% e com óleo de peixe. Diminuição gradual da NPT, de acordo com a aceitação da dieta enteral, estabilidade hemodinâmica e manutenção do ganho pôndero-estatural adequado. Fazer Ácido Ursodesoxicólico, 20mg\Kg\dia, no máximo de 300mg\dia e ofertar NPT cíclica em torno de 12h, assim que possível.

MICRONUTRIENTES E MEDICAMENTOS

Inibidor de bomba de prótons por 6 meses em todos os pacientes.Glutamina: aminoácido não essencial que nutre o enterócito.

O uso de Fibra dietética (2g/Kg/dia) vai estimular bactérias colônicas a produzirem ácidos graxos de cadeia curta levando à nutrição do enterócito e aumentando a capacidade de absorção de água.

Pacientes com ressecção duodenal deverão fazer uso de ferro e ácido fólico e aqueles com ressecção ileal de vit. B12, ácidos biliares, zinco e vitaminas lipossolúveis: A,D,E,K.

MANEJO DO ACESSO VENOSO CENTRAL

A infecção da corrente sanguínea associada a cateter gira em torno de 3:1000 e cerca de 50% dos transplantes de intestino são realizados após falha de acesso venoso.


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Álcool 70% ou clorexidina deve ser utilizado em todos os curativos oclusivos transparentes( penetra no biofilme).

Antibioticoterapia de amplo espectro deverá ser utilizada na presença de febre, letargia e íleo e quando hemocultura periférica e do sangue do catéter se apresentarem positivas. Se não negativar em 48h ou se instabilidade hemodinâmica, com febre persistente ou piora do estado geral, o acesso deverá ser retirado e aguardar 72h para novo acesso.

Na infecção por fungo deve-se proceder com remoção imediata do cateter e solicitar Ecocardiograma, US abdominal e exame de retina.

TERAPIA HORMONAL

O Peptídeo Glucagon Like 2, produzido pelas células L do íleo terminal em resposta a nutrientes luminais, tem efeito trófico na mucosa intestinal, promovendo absorção e adequação intestinal. Estudos demonstram que aumenta a área de absorção da mucosa, aumenta a absorção de nutrientes, melhora a barreira intestinal, melhora o fluxo sanguíneo e diminui a reabsorção óssea. Pacientes sem válvula ileocecal ou com diminuição do íleo terminal apresentam produção deficiente desse hormônio.

Apesar de todas essas vantagens citadas, essa terapia vem com queda do entusiasmo inicial, pois o hormônio do Crescimento Humano Recombinante apresenta também alguns resultados inconsistentes e altas taxas de efeitos adversos.


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TERAPIA CIRÚRGICA

Pacientes com diâmetro intestinal > 3cm por 20 cm de intestino delgado e um comprimento mínimo de 40cm poderá submeter-se à terapia cirúrgica. A realização da cirurgia STEP, com grampos em ziguezague a cada 2 a 2,5 cm apresenta menos efeitos adversos e complicações, aumentando ainda a citrulina plasmática e a absorção de D-xilose.

LABORATÓRIO

Controle laboratorial semanal e conforme a necessidade, até estabilização clínica.

Função renal, marcadores de necrose e de função hepática, perfil lipídico, glicemia, triagem para infecção, gasometria arterial, eletrólitos séricos e urinários e citrulina sérica, correspondem aos principais exames a serem solicitados no paciente com SIC.

Equipe multidisciplinar, composta de gastropediatras, nutricionista, neonatologista, cirurgião pediátrico, fisioterapeuta, fonoaudiólogo e psicólogo.

Disponibilidade de medicações: Questran, Citoneurin, Ursacol, Probiótico.

Dosagem de citrulina.Mensuração de alça remanescente e de enterectomia, e encaminhamento para ambulatório de SIC.


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BIBLIOGRAFIA

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INTRODUÇÃO

O pâncreas é a maior glândula do organismo humano apresentando função mista, pois participa da digestão de proteínas, carboidratos e gorduras (função exócrina), além de controlar os níveis glicêmicos (função endócrina). As doenças pancreáticas não são frequentes em crianças, mas têm o potencial de progredir para quadros graves, com alta mortalidade, sendo a pancreatite a mais comum em crianças e adolescentes.

Conforme sua gravidade, a pancreatite aguda pode ser classificada em1:•Pancreatite leve: caracterizada pela presença de edema intersticial do

pâncreas e disfunção orgânica mínima. A doença é, em geral, restrita ao pâncreas. Seu curso é autolimitado, com recuperação rápida, geralmente entre 48 e 72 horas, sendo responsável pela grande maioria dos casos de pancreatite (80-90%).

•Pancreatite grave: Necrose pancreática, com destruição glandular e peri-glandular; resposta inflamatória sistêmica, podendo ocasionar disfunção de múltiplos órgãos, abscesso pancreático e pseudocisto de pâncreas, sendo responsável por 10% dos casos.

Jamille Linhares Feijó PierreAmália Maria Porto Lustosa

PANCREATITE AGUDA

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EPIDEMIOLOGIA

A incidência de pancreatite no grupo pediátrico aumentou significativamente nas duas últimas décadas. Estima-se que 2 a 13 novos casos ocorrem anualmente por 100.000 crianças. Quase um quarto das crianças com pancreatite aguda desenvolve uma complicação grave, e a taxa de mortalidade é de aproximadamente 4%. Aproximadamente 15% dos pacientes com pancreatite desenvolvem necrose pancreática ou extra-pancreática. Estes pacientes apresentam alto risco de complicações, como insuficiência orgânica ou necrose infectada com taxas de mortalidade de 35% e 20%, respectivamente.

ETIOLOGIA

Varia conforme a faixa etária do paciente e o local do estudo. Nas crianças as causas mais frequentes são: trauma abdominal, doenças multissistêmicas, drogas e infecções virais. Em adolescentes do sexo feminino, a pancreatite aguda decorrente de cálculos biliares parece estar aumentando e a fibrose cística pode ocasionar pancreatite aguda nos pacientes com insuficiência pancreática.

FISIOPATOLOGIA

A fisiopatologia da pancreatite ainda não está totalmente definida. A fase inicial da pancreatite aguda é caracterizada por inflamação pancreática que geralmente se apresenta como SIRS (Síndrome da Resposta Inflamatória Sistêmica). Essa inflamação é ocasionada pela ativação de enzimas pancreáticas, antes de sua secreção pelas células acinares, havendo ativação das enzimas no interior do parênquima pancreático, com consequente autodigestão do órgão. A ativação do tripsinogênio dentro da célula acinar ocasiona: edema, isquemia e inflamação, e conforme o grau de gravidade, necrose e hemorragia.


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O processo de inflamação local, pode ser difundido para tecidos peri-pancreáticos e/ou por vias sistêmicas, liberando citocinas e ocasionando um estado pró-inflamatório, provocando: aumento da permeabilidade vascular, vasodilatação, alterações hemodinâmicas, coagulação intravascular disseminada, choque, insuficiência renal e falência de múltiplos órgãos. Aproximadamente 30% dos pacientes desenvolvem SIRS dentro de 48 h após a admissão. Apesar da Pancreatite aguda ser um processo reversível, a insuficiência persistente deste órgão é o principal determinante da morbidade e está associado a uma mortalidade de 25-35%.

Quadro 1. Manifestações: clínicas da pancreatite aguda.Manifestações clínicas Exame físico

Dor abdominal (80% Epigástrica) Posição antálgicaDerrame pleural Distensão abdominalNáuseas ou vômitos Ruídos hidro aéreos ↓Febre persistente, irritabilidade Massa abdominal palpável

Icterícia, Ascite Sinal de Gray Turner ou de Cullen *

* Traduzem pancreatite hemorrágica (necrosante).

Quadro 2. Manifestações laboratoriais da pancreatite aguda.VHS e PCR ElevadosHemograma Leucocitose com desvio à EGasometria arterial Acidose metabólicaGlicemia ElevadaCálcio sérico BaixoFA, AST, ALT, BT e F AlteradosAmilase ElevadaLipase Elevada


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•Amilase: Nível sérico eleva-se entre 2 a 12 horas após o início dos sintomas; Permanece elevado nos casos não complicados por 2 a 5 dias, com pico entre 12 a 72 horas. Nos casos de pseudocisto ou abscesso pancreático, se mantem elevada por mais de 4 semanas. Valores 3 vezes maiores são significativos para o diagnóstico.

•Lipase: Se eleva entre 4 a 8 horas após o início dos sintomas, atingindo o pico de elevação em 24 horas e normalizando-se entre 8 a 14 dias.

Quadro 3. Exames de imagem na pancreatite aguda.RX de abdome Velamento região

peripancreática

Hipertrofia do pâncreas

Distensão gasosaUSG abdominal Diminuição da ecogenicidade

Presença de calcificações, ascite

Pseudocistos, AbscessosTomografia computadorizada abdominal

Define extensão da necrose

Detecta complicações

Importante no manejo terapêutico

Colangiopancreatografia Endoscópica Retrógrada (CPRE) **

Anormalidades dos ductos pancreáticos (Pâncreas divisum)

** Não deve ser realizada na fase aguda da pancreatite. Pode ser realizada no início do curso (dentro de 24 horas após a admissão) para pacientes com pancreatite por cálculos biliares e/ou colangite.


117

TRATAMENTO O tratamento da Pancreatite Aguda é de suporte, incluindo administração de fluidos intravenosos, controle da dor, repouso pancreático, suporte nutricional e tratamento das complicações locais e sistêmicas, como choque e septicemia.

FLUIDOTERAPIA

Nos estágios iniciais, nas primeiras 12 a 24 horas, da pancreatite aguda a hipovolemia por vazamento vascular e hemoconcentração podem causar dor isquêmica e láctica resultando em acidose.

Hidratação agressiva a uma taxa de 5 a 10 ml/kg/h de solução cristalóide isotônico (por exemplo, solução salina normal ou solução de Ringer lactato) para todos os pacientes com pancreatite aguda. Ringer Lactato é recomendado para a ressuscitação inicial de líquido em pancreatite aguda pois diminuiu a incidência de SIRS quando comparado à ressuscitação com solução salina normal.

Em pacientes com depleção de volume grave que se manifesta como hipotensão e taquicardia, proporcionamos uma replicação mais rápida com 20 ml/kg de líquido intravenoso administrado durante 30 minutos seguido de 3 mL /kg/h durante 8 a 12 horas. A fluidoterapia deve ser reavaliada em intervalos frequentes nas primeiras seis horas de admissão e para as próximas 24 a 48 horas. A taxa de ressuscitação de fluido deve ser ajustada com base na avaliação clínica e no hematócrito.

ANALGESIA

• A dipirona ainda é o primeiro analgésico de escolha.• Cloridrato de Tramadol representa uma alternativa, embora

cause náuseas e vômitos, sintomas comumente já presentes na pancreatite.


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• Os opióides são seguros e eficazes no controle de dor em pacientes com pancreatite aguda.

• O Fentanil está sendo cada vez mais utilizado devido ao seu melhor perfil de segurança, especialmente na insuficiência renal. A dose típica para o regime de bolus varia de 20 a 50 mcg com um bloqueio de 10 minutos. A saturação de oxigênio deve ser monitorada, pois um efeito colateral dos opiáceos é supressão respiratória.

• Morfina tem sido evitada uma vez que pode aumentar a pressão no esfíncter de Oddi.

• Meperidina – 1 a 2 mg/Kg/dia, quando analgésicos comuns não forem suficientes.

• AINES devem ser prescritos com cautela pelo risco de hemorragia digestiva.

• Octreotide pode ser útil no manejo do pseudocisto e no fechamento de fístulas pancreáticas, mas estudos em crianças são limitados.

NUTRIÇÃO:

ORAL

Pancreatite leve, com ausência de íleo, náuseas ou vômitos, os alimentos orais podem ser iniciados logo que a dor estiver diminuindo e os marcadores inflamatórios melhorando. Isso geralmente ocorre 24 a 48 horas após o início da pancreatite: Inicia-se uma dieta hipolipídica, avançando gradativamente. Na pancreatite moderadamente grave a grave, a alimentação oral freqüentemente não é tolerada devido à dor pós-prandial e os pacientes necessitam nutrição enteral ou parenteral.


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ENTERAL

A alimentação enteral, em vez da nutrição parenteral, é recomendada em pacientes com pancreatite aguda moderada a grave que não toleram a alimentação oral, com colocação endoscópica de um tubo de alimentação jejunal para além do ângulo de Treitz, utilizando fórmulas semi-elementares com alto teor proteico e baixo em lipídeos.

A nutrição enteral ajuda a manter a barreira intestinal evitando a translocação bacteriana no intestino. A Nutrição Parenteral deve ser iniciada apenas em pacientes que não toleram a alimentação enteral.

ANTIBIÓTICOS

Os antibióticos estão indicados nos casos de pancreatite com complicações infecciosas, pancreáticas e extrapancreáticas, como febre persistente e hipotensão. Recomenda-se principalmente os betalactâmicos (Imipenem) e as quinolonas (Ciprofloxacina) por terem boa penetração no tecido pancreático.

TRATAMENTO CIRÚRGICO

A colecistectomia deve ser realizada após a recuperação total dos pacientes com pancreatite por cálculos biliares. Em pacientes que apresentaram pancreatite necrosante grave, colecistectomia deve ser adiada até que a inflamação ativa desapareça e as coleções de fluidos se resolvam ou se estabilizem.


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PROGNÓSTICO

O prognóstico é influenciado pelo grau de necrose dos tecidos acometidos, dependendo da forma de apresentação, se pancreatite leve ou grave. Com relação ao aparelho respiratório os pacientes podem desenvolver a síndrome da angústia respiratória aguda (SARA), pneumonia e derrame pleural. Mais tardiamente as complicações incluem a necrose pancreática com 6% e o pseudocisto com 10 a 20%.

Os sistemas de pontuação existentes para avaliação do prognóstico da pancreatite aguda nos adultos, como Balthazar, Glasgow e APACHE II não são apropiados para crianças. Atualmente utiliza-se um sistema de escore para avaliar a gravidade da pancreatite aguda em crianças, levando em conta oito parâmetros, sendo considerado ponto de corte indicativo de gravidade a presença de três ou mais critérios:

Gravidade da pancreatite aguda em crianças Peso (< 23 Kg)Idade (< 7 anos)Contagem de leucócitos na admissão (>18.500)Dosagem de LDH na admissão (> 2.000)Cálcio sérico nas 48 horas (< 8,3 mg/dL)Albumina sérica nas 48 horas (<2,6 g/dL)Sequestro de fluidos nas 48 horas (> 75 ml/Kg/48h)Aumento dos níveis séricos de ureia nas 48 horas (> 5mg/dL).


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BIBLIOGRAFIA

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Natália Feitosa Pinheiro CunhaJoana Oliveira Nóbrega

CONSTIPAÇÃO INTESTINAL CRÔNICA NA INFÂNCIA

INTRODUÇÃO

Constipação é uma queixa comum na consulta pediátrica, respon-dendo por até 3% das causas de consulta em pediatria geral. Está geralmente associada à evacuações dolorosas e pouco frequentes, in-continência fecal e dor abdominal e pode ser motivo de estresse para o paciente e sua família. A constipação pode ter várias etiologias, porém a maioria dos pacientes que demonstram este sintoma não apresentam doença orgânica de base que a justifique. Para caracterizar o diagnósti-co de constipação funcional, são utilizados os critérios do Consenso de ROMA (ROMA IV - 2016).

EPIDEMIOLOGIA

Dados da literatura mundial apontam a prevalência de constipação funcional variando entre 12-14% e em levantamento de dados realiza-dos no Brasil, foi evidenciado prevalência de constipação variando en-tre 14,7% e 36,5%. O pico de incidência ocorre no período do desfralde e não há preferência por sexo.

14


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QUADRO CLÍNICO

De acordo com o ROMA IV (2016), a constipação funcional pode ser definida pelos critérios abaixo:

2 ou mais dos seguintes critérios presentes por no mínimo 1 mês, pelo menos 1 vez por semana• 2 ou menos evacuações no vaso por semana, na criança de pelo

menos 4 anos de idade• 1 ou mais episódios de escape fecal (soiling) por semana• História de comportamento retentivo ou retenção fecal voluntária

excessiva• História de dor ou esforço para evacuar• Presença de bolo fecal volumoso no reto• História de fezes de grosso calibre que obstruem o vaso

Tais critérios devem ser considerados se não puderem ser explicados por outra condição clínica e se não forem suficientes para caracterizar síndrome do intestino irritável. Podem ser utilizados para crianças de qualquer faixa etária.

Embora não seja contemplada nos critérios acima destacados, a escala de Bristol pode ser útil para descrever as características do padrão evacuatório.

As fezes descritas no tipo 4 são consideradas adequadas. As fezes des-critas nos tipos 1, 2 e 3 são consideradas como constipação e as descri-tas nos tipo 5, 6 e 7 são observadas nos padrões diarreicos.


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DIAGNÓSTICO

O diagnóstico da constipação funcional se baseia em anamnese e exa-me físico. Além da investigacao dos critérios descritos, deve-se pes-quisar possíveis sinais de alarme que indiquem outras etiologias da constipação.

SINAIS DE ALARME PARA CONSTIPAÇÃO DE CAUSA NÃO FUNCIONAL• RETARDO NA ELIMINAÇÃO DE MECÔNIO (>48h DE VIDA) NO RNT • CONSTIPAÇÃO INICIADA ANTES DO PRIMEIRO MÊS DE VIDA• HISTÓRIA FAMILIAR DE DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG• FEZES EM FITA• SANGUE NAS FEZES, NA AUSÊNCIA DE FISSURA ANAL• RETARDO DO CRESCIMENTO• VÔMITOS BILIOSOS• DISTENSÃO ABDOMINAL GRAVE• ANORMALIDADES DA FUNÇÀO TIREOIDEANA• POSIÇÃO ANÔMALA DO ÂNUS• AUSÊNCIA DO REFLEXO ANAL OU CREMASTÉRICO• REDUÇÃO DE FORÇA/TÔNUS/REFLEXO DE MMII• PRESENÇA DE FOSSETA SACRAL• TUFO DE PELOS NA ESPINHA• DESVIO DA FENDA GLUTEA• CICATRIZES PERIANAIS


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A presença de sinais de alarme deve levar à investigação de alguma das possíveis etiologias da constipação, tais como:

ANATÔMICAS DROGAS METABÓLICAS Ânus imperfurado* Opiáceos Hipotireodismo*Estenose anal* Sulcrafalto Hipercalcemia*Ânus anteriorizado Antiácidos Hipocalemia*Anormalidades da musculatura abdominal* Anti-hipertensivo Diabete melito**

Síndrome de Prune Belly Antidepressivos Doença Celíaca*

Gastroquise Anticolinérgicos Fibrose Cistica* Síndrome de Down Quimioterápicos NEM 2B**

NEUROLÓGICAS OUTROS MUSCULARES E SIST. ENTÉRICO

Trauma de medula* Intoxicação por chumbo Miopatias viscerais

Encefalopatia crônica Intoxicação porVit. D*

Neuropatias periféricas

Anormalidades medulares* Botulismo Doença de

Hirschsprung*Espinha bífida oculta APLV* Mesenquimopatias

*Mais comuns em crianças jovens **Mais comuns em crianças mais velhas

TRATAMENTO

O tratamento da constipação funcional consiste em abordagem com-portamental, orientação alimentar e terapia farmacológica, de desim-pactação fecal e de manutenção.


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Abordagem Comportamental

- Reconhecer o comportamento retentivo- Treinamento de banheiro (aproveitar o reflexo gastrocólico)- Orientar postura evacuatória e local de defecação (redutor de as-

sento, apoio para os pés)- Biofeedback

Orientação alimentar

- Estimular ingestão hídrica- Corrigir possíveis erros alimentares- Aumentar ingestão de fibras- Evitar uso de liquidificador

Abordagem farmacológica

DESIMPACTAÇÃO

TIPO DOSE EFEITOS COLATERAIS

Soro Fisiológico 0,9% ou Solução glicerinada

- VIA RETAL

10ml/kg/dose (max. 500ml)

Risco de trauma mecânico, vômitos e

dor abdominal

Polietilenoglicol (3350 ou 4000) - VIA ORAL

1-1,5g/kg/dia (max de 6 dias consecutivos)


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MANUTENÇÃOMECANISMO

DE AÇÃO TIPO DOSE EFEITOS COLATERAIS

Osmóticos Lactulose 1-2 ml/kg 1 ou 2x/dia

Cólicas abdomi-nais e distensão

Polietilenoglicol (3350 ou 4000)

0,2-0,8g/kg/dose 1x/dia

Estimulantes Sene

2-6 anos: 2,5-5mg 1-2x/dia 6-12 anos: 7,5-

10mg/dia

Laxantes retais Óleo mineral

Apesar de constar como

medicação possível, não indicamos no nosso serviço por risco de pneumonia lipoídica.

Exemplos de medicações:

Polietilenoglicol (3350) - MUVINLAX (Macrogol 3350 + Bicarbonato de sódio (13,125g + 0,1775g + 0,3507g + 0,0466g/sachê)* 1 sachê = 14g* Diluição = 1sachê / 250ml de água* A partir de 2 anosDesimpactação: 1 - 1,5g/kg/dia até fezes pastosas (dose máxima de 3 sachês por dia)Manutenção 0.8 g/kg/dia

Sene – Complexo Almeida Prado 46Apresentação: 150mg/comprimido: dose máxima: Manutenção: 1-2 comprimidos 1x/dia (ajustar dose de acordo com o paciente)


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BIBLIOGRAFIA

HYAMS, JS. Childhood Functional Gastrointestinal Disorders: Child/Adolescent. Gastroenterology 2016 May;150:1456–1468

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MANUAL DO GASTRO · Organizadores Amália Maria Porto Lustosa Especialista em Pediatria e em...

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