manifestaciones otológicas de enfermedades sistemicas
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Manifestaciones otológicas de enfermedad sistémica
Dr. Diaz Pavon Gaudencio A.R2 Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello
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Enfermedades Infecciosas
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◦ Herpes virus DNA bicatenario
◦ Células gigantes con cuerpos de inclusión
◦ Infección congénita más común en Estados Unidos
◦ 10% con infección sintomática / infección citomegálica
Citomegalovirus
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Déficit neurológico Hipoacusia neurosensorial bilateral 75% leve vs. 25% severo Subaguda
Adulto: mononucleosis
Clínica
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Togavirus Infección primaria en primer trimestre:
síndrome de rubeola congénita 60%
Hipoacusia neurosensorial uni/bilateral Cataratas, retinopatía, alteraciones en SNC
Rubeola
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Varicela zoster virus
Primoinfección Latencia Reactivación
Ganglio geniculado
Varicela
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Paramyxovirus
Tos + coriza + conjuntivitis
Manchas de KoplikRash
0.1% de SNHL
Sarampión
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Paramyxovirus
Parotiditis y orquitis unilateral
SNHL en 0.05% de los pacientes
Parotiditis
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Asociado a SNHL; no se entiende la relación
Enfermedades del oído medio oportunistas y malignidad en SNC
Laberintitis y neuritis viral
Toxicidad por TARV ó tratamiento de enfermedades oportunistas
HIV
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Extensión desde oído medio Otitis media Laberintitis aséptica Pérdida auditiva superficial en frecuencias
altas
Traslocación bacteriana (ventana redonda / CSC) en OMC / colesteatoma = laberintitis supurativa
Pérdida profunda, vértigo, síntomas vegetativos
Infección bacteriana
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A través de conducto auditivo interno/acueducto coclear laberinto SNHL
Mayor frecuencia en niños
1/3 de px con meningitis tienen pérdida auditiva
Típicamente bilateral y estable
Factores de riesgo: Hombres, PIC elevada, rigidez de nuca hipoglucorraquia, S. pneumoniae
Meningitis
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T. pallidum Transplacentaria Contacto sexual
Sífilis
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3 semanas
Chancro duro, habitualmente solitario
Cede en 3-90 días
Puede cursar subclínico
Primaria
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Semanas después de la primaria
Lesiones mucocutaneas, síntomas constitucionales
Meningitis asintomática en 40%
Fase latente
Secundaria
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15-40%
Gomas, afección cardiovascular, neurológica
Terciaria
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Congénita◦ Temprana◦ Tardía
Hepato/esplenomegalia Ictericia Linfadenopatía
Triada de Hutchinson
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VDRL FTA ABS Clínica
Diagnóstico
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Meningovascular, lesiones parenquimatosas, demielinización.
Hipoacusia progresiva neurosensorial sin causa aparente
Disfunción auditiva-vestibular◦ 40% congénita◦ 80-90% terciaria
Neurosífilis
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Signo de Hennebert
Fenómeno de Tulio
Afección de cápsula ótica (gomas)
Degeneración de membrana laberíntica
Hidrops endolinfático
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Penicilina
Pronóstico pobre
Tratamiento
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Borrelia burgdorferi
Mordida de garrapata Ixodes
Tropismo en piel, SNC corazón y articulaciones
Reportes de Hipoacusia súbita ó Menieriforme
Lyme
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Enfermedades Granulomatosas
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Histiocitosis de Langerhans◦ Proliferación anormal idiopática de histiocitos◦ Piel, hueso, ganglios y visceras
Granuloma eosinófilo◦ Lesiones osteolíticas solitarias, benignas,
regresión espontanea Hand-Schüller-Christian
<5 a; Lesiones osteolíticas multifocales + exoftalmos + diabetes insípida
Letterer-Siwe◦ <3 a. Multiorgánica; pronóstico fatal
Granulomatosas
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Gránulo de Birbeck
Diagnóstico por Inmunohistoquímica◦ Antígeno CD1
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Ótico: Granuloma temporal conductiva, otorrea, parálisis facial, vértigo y SNHL
Tratamiento: Esteroides sistémicos; vincristina, etopósido y vinblastina
Infiltración intralesional.
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Granulomas no-necrotizantes
Síntomas pulmonares, rash, iridociclitis, hepato/esplenomegalia, conjuntivitis
Hipercalcemia
Aumento de ECA
Sarcoidosis
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Síndrome de Heerdford (fiebre uveoparotidea)
Granulomas (conductiva, SNHL/vestibular)
Tratamiento: Esteroides◦ Ciclofosfamida, metotrexate
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Vasculitis de pequeños y medianos vasos◦ Granulomas en vía aérea superior◦ Glomerulonefritis necrotizante◦ Poliangeítis sistémica necrotizante
Oído medio/mastoides◦ Conductiva◦ 8-20% SNHL
Wegener
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Enfermedades Autoinmunes
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◦ Queratitis intersticial + vértigo + tinnitus + pérdida auditiva
◦ Menieriforme◦ Sin tratamiento: Pérdida profunda en semanas-1
año
Vasculitis idiopática (probable viral)
Similar a Vogt-Konayagi-Harada
Síndrome de Cogan
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Vasculitis de pequeños y medianos vasos sin glomerulonefritis
Afección laberíntica◦ Inflamación aneurismas, trombosis, isquemia
Asociación con VHB (30%)
Poliarteritis nodosa
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Inflamación cartilaginosa episódica◦ Oído, nariz, traquea, laringe
Mujeres, 5ta década
Agudización: Artropatía, pérdida ponderal, mialgias, fiebre
Crónica: atrofia, distorsión y cicatrización
Policondritis recidivante
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VSG elevado, anemia normo normo, FR (+)
Otológicas: Afección de pabellón
Tratamiento: Esteroides◦ Dapsona◦ Indometacina◦ Salicilatos
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Sinovitis inflamatoria persistente, erosión.
Mujeres 5ta década
Mialgias, debilidad, fatiga, anorexia artralgias, deformidad
Anemia normo normo, FR (+), VSG elevada
Artritis reumatoide
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Otológicas: Afecta todo el oído◦ Nódulos◦ Conductiva por ligamentos◦ Incidencia mayor de SNHL
Tx: AINEs◦ Modificadores de la enfermedad
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SNHL idiopática bilateral progresiva Immune mediated internal ear disease
Descrita por McCabe en 1979
Mecanismo desconocido ◦ Anticuerpo que se une a antígeno de 68kDa en
oído bovino por WB; encontrado en humanos y cerdos de guinea
◦ Unión a péptidos similares a CTL2 Coclina
Enfermedad autoinmune del oído interno
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Primaria / secundaria
Epidemología: Rara; incidencia menor que HS (1:5-10K)
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Clínica◦ SNHL progresiva en semanas- meses ◦ Bilateral (unilateral deterioro)◦ 50% presenta vestibulopatía◦ 20% Menieriforme
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Diferencial:◦ Hipoacusia súbita◦ Ménière
Recuperación espontanea vs. respuesta a inmunosupresión
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Diagnóstico: Clínico◦ Audiometría mensual
Exclusión• BH VSG FR ANA Anti SSA/B• Antifosfolípidos C3 y C4• Antigliadina• FTA ABS Anti HIV• IRM
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Tratamiento◦ Prednisona 60mg/24/4s◦ Tx acortado Recidivas
Audiometría basal 4 semanas◦ 15dB/1 frecuencia◦ 10dB/2 frecuencias◦ Logoaudiometría con mejoría significativa
Manejo
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No respuesta:◦ Dosis reducción por 12 días
Respuesta:◦ Dosis mantenimiento hasta mejoría (6 meses)◦ Dosis reducción por 8 semanas
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Hipoacusia por deprivación (más frecuente en niños)◦ Uso crónico efectos secundarios◦ Gastritis, úlceras, alteración de TA, hiperglicemia,
Chandler, Cushing, catarata, osteoporosis
60% con respuesta
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Recidiva / sin respuesta◦ Metotrexate◦ Etanercept◦ Ciclofosfamida
Terapia intratimpánica◦ No hay estudios
Implante coclear
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Enfermedades óseas
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Enfermedad de Paget◦ Osteitis deformans◦ Aumento actividad osteoclástica y osteoblástica
Hombres 4:1◦ >40 a: 3%◦ >80 a: 11%
Enfermedades óseas
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Clínica:◦ 6ta década◦ Crecimiento craneal◦ Xifosis◦ Deformidad pélvica, femoral y tibial
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Radiográfico◦ Hipodensidad y pobre definición de margen
cortical y meato auditivo interno
Otológica: Mixta (5-44%)◦ Componente conductivo por cambios óseos◦ Puede haber compromiso vestibular
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Tratamiento◦ Bifosfonatos◦ Calcitonina
◦ No se dispone de manejo quirúrgico de la hipoacusia
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Van der Hoeve-de Kleyn COL1 A1 COL1 A2
Tipo I◦ Más frecuente y clásica◦ 1:30K RNV◦ Esclera azul, fracturas no deformantes
Tipo II◦ Mortal◦ Fracturas In-útero
Osteogénesis imperfecta
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Tipo III y IV◦ Intermedias◦ Fx deformantes◦ Esclera azul blanca◦ AD
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Hipoacusia◦ Tipo I: 30-50%◦ Tipo II: 50%◦ Tipo III y IV: 10-30%
Fractura osicular
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Tratamiento◦ Amplificación◦ Osiculoplastía◦ Estapedectomía
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Benigna, crónica, lentamente progresiva
Intercambio de hueso normal por espículas de hueso entretejidas en estroma fibroso
Displasia fibrosa
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Monostótica
Poliostótica
McCune Albright
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Radiología:◦ Áreas radiolúcidas en vidrio esmerilado
Otológicas◦ Más frecuente en poliostótica (50-100%)◦ Conductiva (hueso temporal)◦ Colesteatoma◦ Cadena osicular
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Tratamiento◦ Bifosfonatos◦ Canaloplastía◦ Meatoplastía◦ Colesteatoma
![Page 104: manifestaciones otológicas de enfermedades sistemicas](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062306/588ab0001a28ab4c308b6feb/html5/thumbnails/104.jpg)
Albers-Schönberg Déficit osteoclástico AR
◦ “Maligna”: Invade médula ósea, trombocitopenia, forámenes neurales.
AD◦ Progresiva, indolente◦ Crecimiento de cabeza y mandíbula
Osteopetrosis
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![Page 106: manifestaciones otológicas de enfermedades sistemicas](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062306/588ab0001a28ab4c308b6feb/html5/thumbnails/106.jpg)
Otológicas◦ SNHL compresiva◦ Conductiva◦ Compresión foramen estilomastoideo
Tratamiento◦ Descompresión
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Enfermedades Metabólicas
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Mucopolisacaridosis◦ Deficiencias enzimáticas lisosómicas
acumulación de mucopolisacáridos
◦ Hunter: Ligado a X; L-iduronidasa◦ Hurler: AR; Iduronato 2-
Sulfatasa◦ Morquio: AR; ß-Galactosidasa
Metabólicas
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Otológicas◦ Disfunción tubárica◦ SNHL (incierto)
Tratamiento◦ Timpanostomía a largo plazo◦ Reemplazo enzimático