UNIVERSIDAD TCNICA DE AMBATO

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MANIFESTACIONES CUTNEAS DE ENFERMEDADES SISTEMICASALTERACIONES CUTNEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES GASTROINTESTINALESAsociadas a hemorragias digestivas:1. Pseudoxantoma elsticoAlteracin del tejido elstico por calcificacin progresiva y elastorrexis (fragmentacin) de las fibras elsticas de la dermis reticular, principalmente de la piel, retina y vasos sanguneos.MANIFESTACIONES CUTNEAS

Placas amarillentas, de superficieen empedrado o piel de gallina, en cuello, pliegues axilar e inguinal y periumbilical.

A nivel ocular: Estras angioides en la retina.

La alteracin de las fibras elsticas de los vasos de mediano calibre causa isquemia coronaria, accidentes vasculares cerebrales, hipertensin severa, adems de hemorragias digestivas.

Asociadas a poliposis:1. Sindrome de GardnerPlipos adenomatosos principalmente colorrectales que pueden malignizar.MANIFESTACIONES CUTANEAS

Existen diversos tumores benignos cutneos como quistes epidermoides, fibromas subcutneos, lipomas adems de osteomas

2. Sindrome de Peutz-Jeghers:Los plipos se localizan a nivel gastrointestinal, son hamartomatosos por malformacindel tejido conjuntivo, poseen rara degeneracin neoplsicaLas lesiones mucocutneas son mculas pigmentadas lentiginosas, marroneso azuladas, en labios, mucosa oral y punta de dedos

Asociadas a malabsorcin:1. Acrodermatitis enteropticaMalabsorcin de zinc.MANIFESTACIONES CUTNEAS

Polimorfas, observndose vesculo-ampollas, pstulas, eccemas acrales, periorales y perirrectales.

En cara y pliegues flexores se observan placas eritematosas descamativas.

Hay alopecia y onicodistrofia.

2. Dermatitis herpetiformeEs una manifestacin cutnea de la enfermedad celaca.Se producen ppulas y vesculas eritematosas agrupadas en las superficies extensoras de antebrazos, codos, rodillas, glteos.

Asociadas a enfermedad inflamatoria intestinal (EII):Enfermedad de Crohn y colitis ulcerosaManifestaciones especficasManifestaciones inespecficas o reactivas

Histopatolgicamente por la presencia de granulomas idnticos a los encontrados en el intestino.Aftas oralesEritema nodosoDermatosis neutroflicas (Pioderma gangrenoso)

MANIFESTACIONES CUTNEAS ASOCIADAS A HEPATOPATASCirrosis hepticaAlteracin irreversible de su arquitectura, consistenteen fibrosis heptica. Su principal causa es el alcohol, puede deberse tambin a frmacos, infecciones virales (hepatitis C), obstruccin biliar.MANIFESTACIONES CUTNEAS

ictericia, prurito, araas vasculares, eritema palmar, dilataciones venosasabdominales por hipertensin portal, uas de Terry (blancas y opacascon extremo distal rosado) y prdida del vello pectoral, axilar y pbico

Enfermedad de WilsonSe debe a una acumulacin excesiva de cobre en numerosos tejidos.Triada Degeneracin de ganglios basales, Cirrosis heptica Pigmentacin patognomnica de los bordes corneales (anillos de Kayser-Fleischer).

MANIFESTACIONES CUTNEAS ASOCIADAS A PANCREATOPATASPancreatitisInflamacin del pncreasMANIFESTACIONES CUTNEAS

Prpura: Signos de Turner y CullenPaniculitis pancretica: Necrosis adiposa subcutnea o nodular

Sndrome del glucagonomaPancreatopata endocrina no diabtica.La erupcin cutnea caracterstica es el eritema necroltico migratorio.

MANIFESTACIONES CUTNEAS ASOCIADAS A NEFROPATASENFERMEDADES RENALES CRNICASLas manifestaciones renales pueden observarse en un 20-40% de los casos

Hiperpigmentacin cutnea difusaSe ve en pacientes urmicos y se atribuye al aumento de lamelanina en la capa basal y dermis superficial debido a unainsuficiencia renal en la excrecin de la hormona estimulante de melanocitos beta (-MSH)

PalidezDebido a la anemia de la IRC

XerosisFrecuente, favorece el desarrollo del prurito

PruritoMuy frecuente; se lo ha asociado al hiperparatiroidismo secundario, a la xerosis, al aumento de niveles sricos de magnesio, calcio, fosfato de aluminio, histamina, hipervitaminosis A y tambin a la anemia por dficit de hierro.

Dermatosis perforantes adquiridas(ppulas o ndulos con centro hiperqueratsico)Foliculitis perforante.Enfermedad de Kyrle.Colagenosis perforante reactiva.La caracterstica en comn es la eliminacin transepidrmica de sustancias drmicas alteradas.

Prpuras y hematomasPor aumento de la fragilidad capilar, funcin anormal de las plaquetas, defectos en la coagulacin o uso de heparina durante la dilisis.

Cambios en las uasUas mitad y mitad.Coiloniquia.Ausencia de lnula.Hiperqueratosis subungueal.Oniclisis.Hemorragias en astillas

Anomalas del peloEscaso vello corporal.Alopecia difusa con el cabello seco y sin brillo.

Cambios en la mucosa oralMacroglosia.Xerostoma.Estomatitis ulcerativa.Queilitis angular.

Porfiria cutnea tardaSe presenta con ampollas en dorso de manos y pies, a veces en cara, acompaadas de hiperpigmentacin e hipertricosis.Es frecuente la sobreinfeccin de las lesiones.

PseudoporfiriaEs provocada por medicamentos y los niveles de uroporfirinas sricos son normales.

Infecciones bacterianas, virales y fngicasOnicomicosis, pitiriasis versicolor y pie de atleta son infecciones fngicas frecuentes.Verrugas vulgares, herpes simple y herpes zoster, son inf. virales frecuentes. Inf. bacterianas (son ms frecuentes en IRC diabticos).

Por inmunocompromisoHay aumento de la susceptibilidad a las infecciones y a las lesiones neoplsicas y preneoplsicas. Ejemplo: queratosis actnicas, epiteliomas basocelulares y espinocelulares.

Calcinosis cutneaPor el hiperparatiroidismo secundario; hay depsitos de pirofosfato clcico en la dermis.Ppulas difusas eritematosas, a veces dolorosas, o ndulos en los sitios de inyeccin u otros traumatismos. Placas subcutneas infiltradas.

Fibrosis sistmica nefrognicaPlacas esclerticas cutneas, eritematosas, pruriginosas, simtricas, localizadas en tobillo, piernas, muecas y antebrazos.Los pacientes presentan rigidez dolorosa y debilitante.

ENFERMEDADES SUPRARRENALES Y PIELSindrome de Cushinghipersecrecin de hormona adreno-corticotrpica (ACTH)MANIFESTACIONES CUTNEAS

"Cara de luna llena", "cuello de bfalo", depsito graso en la cintura pelviana y reduccin de la grasa en brazos y piernas.EstrasFragilidad cutnea,Prpura (por reduccin del soporte conectivo) Enlentecimiento en la curacin de heridas.Acn esteroidal

Enfermedad de AddisonInsuficiencia suprarrenal puede deberse a una adrenalitis autoinmune y menos frecuente a infeccin, hemorragia o neoplasia.Hiperpigmentacin en zonas fotoexpuestas, sitios de trauma, axilas, perin, areolas, pliegues palmares, membranas mucosas y uas.

Puede haber prdida aumentada de sal en el sudor.

MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LOS TRASTORNOS ENDCRINOS

DiabetesMANIFESTACIONES CUTANEASCARACTERSTICAS

Dermopata diabticaPlacas atrficas, de color rojizo o pardusco, irregular y asintomtico, que se localizan en la regin pretibial.

Necrobiosis lipoidea diabeticorumPlacas circunscritas atrficas pretibiales, de centro pardo amarillento, deprimido, que permite ver los vasos subyacentes y borde activo irregular, eritematoso, a veces sobreelevado.

Acantosis NigricansEngrosamiento aterciopelado y una hiperpigmentacin de la piel, habitualmente en los pliegues.

Escleredema diabeticorumInduracin cutnea difusa, indolora, simtrica, no depresible, con eritema ocasional, que aparece fundamentalmente en la espalda.

Xantomas eruptivosMltiples ppulas amarillentas o pardo rojizas que aparecen bruscamente.

Las ppulasdesaparecen al controlar la diabetes y las concentraciones de triglicridos

HipotiroidismoMANIFESTACIONES CUTANEAS

La piel es seca rugosa o gruesa, fra y plida, puede haber coloracin amarillenta de palmas y plantas, puede haber ictiosis e hiperqueratosis palmoplantar. El pelo es seco, opaco, frgil, de crecimiento lento (por aumento del telgeno), puede haber alopecia difusa, del tercio externo de las cejas, regin de la barba, vello axilar y pubiano. Existen casos de alopecia areata asociados a tiroiditis de Hashimoto. Las uas son delgadas, frgiles, estriadas y de crecimiento lento.

HipertiroidismoMANIFESTACIONES CUTNEAS

La piel se presenta fina, blanda, suave, aterciopelada, caliente y hmeda.Hiperpigmentacin generalizada de tipo addisoniano o localizada (especialmente en cara, regin periorbitaria, palmas y cicatrices).Flushing facial y eritema palmar.Pelo se ve fino, ralo, puede haber zonas alopcicas.Uas blandas, friables, con onicolisis o coiloniquia, uas de Plummer (onicolisis distal y contorno cncavo).Exoftalmos y a acropaquia (dedos en "palillo de tambor").

MANIFESTACIONES CUTNEAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRALNeurofibromatosis tipo I (Enfermedad de von Recklinhausen)Enfermedad gentica que se transmite de forma autosmica dominanteMANIFESTACIONES CUTNEAS

Manchas caf con leche (presentes desde el nacimiento), pseudoeflides axilares y/o inguinales (signo de Crowe) y neurofibromas (que aparecen al fina de la infancia).

MELANOMA MALIGNO

Es una neoplasia originada en el melanocito y su localizacin ms frecuente es la piel.

EPIDEMIOLOGAEs el tercer tumor ms comn de piel y el ms agresivo de ellos. Es el quinto cncer ms comn en hombres y el sexto cncer ms comn en mujeres. Puede aparecer en cualquier lugar del cuerpo. En los hombres afecta usualmente el tronco, la cabeza o el cuello, y en las mujeres se desarrolla ms comnmente en los brazos y piernas. Se presenta ms frecuentemente en adultos pero tambin se observa en nios. Es ms frecuente en la raza blanca, encontrndose ms comnmente el melanoma de extensin superficial (MES); menos frecuentemente en raza negra y en hispanos en quienes el melanoma lentiginoso acral (MAL) se presenta comnmente.

El nmero de casos de melanoma ha aumentado ms rpido que cualquier otro tipo de cncer. El incremento anual de la incidencia vara segn las poblaciones, pero en general es de 3 a 7% por ao para las personas caucsicas. Se duplica la incidencia de melanoma cada 10 a 20 aos.

ETIOPATOGENIASe le asocia a historia familiar: 5 - 10%, presentando alteracin en los genes CDKN2A que es un gen supresor de tumor, el oncogn CDK4 que tiene un papel importante en la progresin del melanoma familiar.

Se ha reportado que las personas que presentan alteracin en estos genes tienen un riesgo de 60-90% mayor en relacin con la poblacin general, de presentar melanoma.

FACTORES DE RIESGO Radiacin: UVB, quemaduras solares en la niez, lmparas fluorescentes, PUVA. Cicatrices de quemaduras. Fenotipo: piel blanca, pelo claro, ojos claro Inmunosupresin. Agentes qumicos: hidrocarburos. Lunares inusuales. Antecedentes familiares o personales de melanoma

CLNICAClnicamente sus caractersticas ms relevantes pueden agruparse alfabticamente: A: Asimetra: en cualquier dimetro considerado B: Bordes: irregulares, mal definidos C: Color: ms de un color con reas rosadas interpuestas (rojo blanco azul negro marrn).D: Dimensiones: > 5 mm de dimetro (el tamao de la goma de un lpiz).E: Elevacin: implica indirectamente un proceso invasivo

TIPO Y FRECUENCIA

UBICACINCARACTERSTICAS

Extensivo superficial (70%)Extremidades inferiores y troncoLesin plana con reas elevadas, tonos mltiples (caf claro y oscuro, negro azul, rojo o gris). Crecimiento lento

Nodular (15%)Tronco, cabeza y cuelloLesin elevada como una placa gruesa o lesin cupuliforme, polipoide o exoftica. Tonos de azul, negro y ocasionalmente sin pigmento (amelantico). Crecimiento rpido (meses).

Lentiginoso acral (5-10%)Palmas, plantas y subunguealPacientes mayores. Lesin pigmentada macular con ppulas o ndulos locales. Tonos mltiples de caf, negro, azul y zonas depigmentadas, forma subungueal: lesin pigmentada en zona de matriz, con extensin a lecho y lmina ungueal.Crecimiento lento

Lentigo maligno melanoma (5%)Cara, cuello y dorso de manos. (reas fotoexpuestas)Pacientes mayores. Lesin pigmentada pl 2 aos: 1-2 millones / da< 2 aos: 400000-800000 UI/da

GRISEOFULVINANios: 10-15 mg/kg/da< 80 kg: 500 mg/da> 80 kg: 1000 mg/da Tia inguinal 4-6 semanas Tia de pies y manos 8-10 semanas Tia del cuero cabelludo 8-12 semanas

FLUCONAZOLCandidiasis: Vaginitis150-300 mg dosis nica Palmas y plantas150-300 mg una vez a la semana por 4 semanas Piel lampia no queratinizada150-300 mg una vez a la semana por 2 semanas

PATRICIA CHISAGUANO ADAMEPgina 12