MALFORMATIILE VASCULAREAns si MAV

ANEVRISMELE CEREBRALEPrevalenta la autopsie- 2-5 %Frecventa in pop. generala-1-3%(ans sacciform)Prevaleaza in familie cu hemoragie subarahnoidiana > de 2 membri cu 10-20%Mortalitatea > de 45 %Posibilitatea de dezvoltare a noi anevrisme la cei cu ruptura ans = 0,6% /anAnevrisme multiple la > de 20 % la cei cu hemoragie subarahnoidiana in antecedente

ANEVRISMELE CEREBRALEAns tipuri:congenitale(saculare),septice,micotice,traumatice(adevarate,cu adventice intacta,false-in cheag,nu au structura de perete arterial;disecante intre intima si elastica interna),arteritice-luetice,aterosclerotice(fusiforme). Boli asociate:boala polichistica(10% purtator de anevrism) ,neurofibromatoza tip 1,displazii fibromusculare,sindromul Marfan,sdr. Ehlers-Danlos tip 4,risc > la rudele de gr.1

Structura ansSe produce o veritabila hernie in peretele arterei printr-un deficit congenital in textura musculaturii- ans sacular printr-o degenerare postnatala a limitantei elastice interne prin ATS,inflamatie,embolii bacteriene in vasa vasorum,traumatic anevrism fusiformAns f. mici (mm)- gigante > de 2,5 cm si > la F cu ef. pseudotumoral/mai putin hemoragic

Structura ansAnevrismul peretele sacului contine doar intima ,adventice si un tesut fibro-hialinColetul si fundul sacului ( mic si fragil) locurile frecvente al rupturii.Media si lamina elastica externa,ce tine de vas, se intrerupe la nivelul coletului anevrismuluiDimensinile de la un vf de ac la cm Combinatia fact. cong. + dobandit determina degenerarea peretelui arterial ruptura anevrismului datorita cresterii progresive a marimii anevrismului

Localizarea In special la bifurcarea arterelor > la poligonul WILLIS ,> 85% in circulatia anterioaraLocalizarea ACo ant. 36%;ACA-10%;ACM-13% ;ACI 33%;AV-1-3%;AB-4%;Cel mai frecvent jonctiunea ACI-ACoP-40%,ACoA,bifurcatia AB, AV-PICAIN 20-30% din cazuri ans multipleFR:effort,HTA,varsta,sarcina,CO,alcool,fumat,moya-moya,mixom cardiac,rinichi polichistic.

Ans-risc de hemoragie,gravitateAns nerupt:risc de ruptura/hemoragie 1-2 % /an,fct de marimea ans(>4-7mm,bilobat),FR(fumat,HTA,etanol)Gravitatea rupturii tine de marimea 12% mor inainte de spital ,20% mor la internareDin 68% care supravietuiesc,1/2 prezinta > dizabilitati permanente(cognitive,depresii)Riscul de deces a scazut de la 50% la cca 33% dupa tratament NCHSe indica screening familial cu A-RM/A-CT la pac cu boala polichistica renala AD si la membrii familiilor cu 2 sau > rude gr.I cu Ans intracranian

ANS-clinica Ans nerupte simptomatice se pot manifesta prin:AIT/AVC I PRIN EMBOLI DE LA TROMBOZA INTRAVASCULARACOMPRESIE (EX.ANS DE ACI SIFON AFECT. NV. V,III-VI,SIMPATIC);ANS JUXTACLINOIDIAN COMPRIMA NV.II- AMBLIOPIE UNILATERALA,ATROFIE DE N.II;ANS SUPRACLINOIDIAN ASEM. CU TUMORA SELARA- SDR. HIPOTALAMIC;ANS VERTEBRO-BAZILAR-TULB DE FOSA POSTERIOARA(P. DE N.CR,SDR.CEREBELOS/PIRAMIDAL)Efect de masa

Debut supraacut in 10-20% cazuriTablou de HSA(cefalee santinela-de avertizare ,precede cu 1-2 sapt-4 luni ruptura mare) , cu Hg posibile intraparenchimatoase,intraventriculare,subdurale.Hg icavernoasa cu exoftalmie,chemozis,epistaxis,otoragie,pareze de III-VI si V.Tablou de PEIC:nevralgie de V,tulb. hipotalamice,paralizie de III-VISindroame ischemice prin tromboza spontana,cu obstructie vasculara a vasului purtator de ans sau a vaselor perforante prin mobilizarea trombilor din ANS

Ans-evolutieImprevizibilaPrognostic sever fct de varsta(grav > de 60 ani sau cei cu coma la debut/deficit neurologic >)Mortalitatea 10% ptr. vigili,70% pt cei cu comaIn caz de recidiva prognostic f. grav-70% mortalitateRisc de recidiva in primele saptamani-10%, 12% in a 2-a sapt.,8% la 4 sapt si 11% in primul an

Diagnostic si tratamentAngiografie digitala,a-CT cu civ/a-RM cu civ,IRM vede uneori ans trombozate,CT vede ans mariTratamentul = urgenta terapeutica-trateaza sursa Hg.NCH pentru ans accesibile chirurgicalNivel deces/dependenti=30,6%Embolizare cu obliterare pe cale endovascularaNivel deces/dependenti= 22%ANS IC nerupte se pot gasi cu ocazia altui ans rupt sau se cauta altceva si al IRM se gaseste ans.De preferat a nu se interveni chir. Daca nu exita semne de HSA/istoric de HAS in leg cu alt ans,sau ans < de 10 mmAntibiotice in Ans micotice (Strptococ,Stafilococ auriu,enterococ, saprofiti:Aspergilius,Candida)

Malformatiile arerio-venoase(MAV)Incidenta:0,5%;50% din cea a AnsA doua cauza de HSA dupa Ans Scurtcircuitare a-v formata in a 3-a sapt. a vietii intrauterine cand apar vasele mariManifestari clinice:Crize de epiHemoragii masive- decesSdr. de furt- ischemieInsuficienta cardiaca

Malformatiile arerio-venoase(MAV)Clasificare :Angiom a-v(a. arteriovenos anevrismaticum)Angiom cavernos(cavernom)Angiom capilar (elasticum,telangiectazia cerebrala)Angiom venos MAV durala(fistula durei mater)Sdr. Sturge-Weber (angiomatoza cerebro-faciala,facomatoza)

Angiomul arterio-venos(AAV)Sunt congenitale ,> sau < complexe ,se pot asocia cu ans ,localizate supratentorial in 90 % cazuri,> paraventricularMacroscopic:ghem vascular,nidus cu a. si v. dilatate,hipertrofice, fara retea capilara,localizate cortical spre profund in plafonul ventriculilor.In evolutie,venele si arterele se alungesc si devin sinuoase,in nidus struct. cavernoase.Microscopic:vase primitive,celule musculare netede infiltrate,microHg,glioza,calcificari.In parenchim focare ischemice/hemoragice,vase cu hialinoza si tromboze parietale.Punctul fragil= NIDUS,LOCUL UNDE ARTERELE SE UNESC CU VENELE- PUNCT DE RISC RUPTURAConsecinta evolutiei AAV Hg ,sdr. de hemoabatere,staza venoasa,ischemie cerebrala relativa ,crize,sdr.de focar,atrofie

MECANISME PATOGENICE IN AAVHg-Hematom intracerebral prin ruptura vasculara Ischemie prin efect de furt

Hg parenchim.2/3 ,HSA < 1/3;I.ventriculara < de 10%;Risc de hg 2%/an,mortalitate 1%/anRisc > de Hg dupa depasirea primului episod,risc de mortalitate 13-30%

FR si clinica AAVFR pt hg:varsta(decada a 3-a,a4-a),sarcina trim I-II,efort.Clinic:epilepsie in 20-30% din cazuri cu crize complexe/simple, deficite focale ,,sdr. cefalalgic asemanator cu migrena simptomatica, decompensarea cardiaca in cadrul volumelor importante care traverseaza shunturile

Diagnostic- AAVIRM vede bine aferentele,nidusul,eferenteleAngio. conventionala precizeaza caracterul anatomic al MAV(marime,localizarea,drenajul venos).Hematomul recent ar putea masca MAV la examenul CT/IRM,de aceea trebuie repetat in timp IRM.CT-ul cu civ ,a-CTDOPPLER-TCD

Prognostic,evolutie AAVPrognostic vital < sever fata de alte cauze de Hg cerebr. Recidiva unei noi rupturi 5%/anRisc < de ruptura ,in balanta cu riscul Hg dupa intervetia NCHEvolutia :> in dim. (la tineri),stationar,disparuta (la varstnici),regresie spontana prin fibroza vasculara progresiva,hemoragie,iradiere,tromboze.

Tratament AAV N-CHIRURGICAL: AAV < de 30 mm cu rezectie completa in 94-99 % din cazuri,4-5 % deficit neurologic nou din care 2% deficite grave post NCHAAV> de 30mm morbiditate 15-20 %,mortalitate 0,5-13%EMBOLIZARE :succes in fct de marimea si pozitia fata de scoarta cerebrala,Hg -2-14%,mortalitate 0-6%.IRADIERE STEREOTAXICA INTR-UN SINGUR TIMP in cele < de 30mm diam., A! RISC NECROZA DE IRADIEREIN FCT DE CAZ S-AR PUTEA RECOMANDA EMBOLIZARE SI ULTERIOR NCH/IRADIERE

CAVERNOAMEIn populatia generala 0,5%;circa 15% din malformatiile vasculareLocalizare 77-90% supratentorial(> in substanta alba,aproape de zona corticala/perete ventricular-10-23%;rar localizare durala. infratentorial;unice/multiple;Cele multiple au caracter familial cu transmitere AD ,(7q21-22)Morfopatologic,bine delimitata,cresc lent; microsopic:vase dilatate,ca un ciorchine endotelial ingustat fara musculatura neteda,fara tesut nervos sau glial intre vase,in jur depuneri de hemosiderina si glioza;in interiorul vaselor sange lichid sau cheaguri;La angio nu se vad arterele subtiri hranitoare In evolutie se dezvolta si devin simptomatice la adult

Clinic si neuroimagisticCrize epi (> in cele supratentoriale), sdr. cefalalgic,deficit focal determinat de o hemoragie/efect de masa.CT/civ- aglomerari celulare omogene,hipodense,partial calcificate,edem perilezional.CT cu civ fara relevanta?IRM T2,aglomerari de hipersemnal,nucleu reticular central, cu limita de hiposemnal(hemosiderina)Tratament chirurgical

Prognstic,tratament Risc de Hg 0,1-0,7%;Hg intraparenchimatoasa 4,5%/an;risc de Hg > la femei si in sarcina primul trimestruRisc de epilepsie Tratament N-chir:excizie completa ,rar radiochirurgie(lez sunt radiorezistente);se poate face radioterapie preoperator pt a < sangerarea.

ANGIOMUL CAPILARRar dau HSA Morfopatologic: microangioame(perete capilar fara musc sau tes. elastic, descoperite la necropsie intru-cat majoritatea sunt asimptomatice.Se pot produce eventual hemoragii in substanta alba cu CT/IRM densitati punctiforme cu cresterea semnaluluiNu are indicatie operatorieO forma clinica particulara:boala Rendu Osler(telangiectazia hemoragica ereditara)-descoperiri necroptice frecvente pe peretii unor chisturi hematice intraparenchim.Se deosebesc de cavernoame prin prezenta tes. Glial intre vasele telangiectatice.

Boala OslerTransmitere AD cromozom 9q si 12 qSe produce un shunt arterio-venos cu dilatarea venelor post-capilare si infiltrate cu celule MN perivasculareDg:Hg nazale recidivante,telangiectazii in mucoasa nazala dar si in afara ei (BUZE,LIMBA,DEGETE),participare viscerala,transmitere AD

Clinic Epixtasis +telangiectazii tegumentareShunt arterio-venos pulmonar(> in lobul inferior) ce determina dispnee,cianoza,policitemie-embolii paradoxale-AVC I/abcese cerebrale Malformatii a-v cerebrale /spinale- Hg intracerebrale/HSA, crize epi,cefalee migrenoasaTulburari gastro-intestinale/hepatice Hg digestive superioare si inferioare,ciroza(angioame multiple)

Investigatii Radiografia pulmonaraCT cu civ pulmonar,dozarea gazelor sanguineCT cu civ si IRM cerebral

Tratament Embolizre/ligatura cu rezectia arterelor de alimentare Profilaxie cu antibiotice anteoperator

Angiomul venosCea mai frecventa- 63% din MAV in seriile radiologice si dupa autopsieLocalzare :FP substanta alba,cerebel,tr. CerebralMorfopatologic nu au componenta arteriala ,au o vena dilatata ,de drenaj cu tes. glial inconjurator.Microscopic:vene subtiri cu elem. musc. fara fibre elastice,ingrosare partiala fibroasa,hialinoza a peretilor vasculari intre vase parechimatoase normale

Clinic 2/3 asimptomatice,pot fi descoperite incidental cu ocazia unei cefalei sau altor simptome neurologice.Sindr. Cefalalgic 4%,crize de epi 5% ,deficite focale 8 %Risc de hemoragie neglijabil/important,se pot asocia cu malformatii cavernoaseCT/IRM cu civ prezenta de vene drenate,dilatateAngiografia faza art/cap neconcludenta;faza venoasa aspct de cap de meduza ,cu vase radiale care se varsa intr-o vena colectoare fara pediculi arteriali de alimentare,se vede complexul venos al malformatiei.

Tratament Conservator/vezi si alte leziuni/malformatiiChirurgical numai in caz de hemoragie (vena de drenaj- pericol de Hg de staza)Evolutia- risc de Hg -0,2 %/an;mai mult in sarcina

Malformatia A-V durala(fistula A-V durala)Etiologie neclara,posibil tromboze venoase dupa traumatisme,infectii,interventii NCHSe asociaza cu:ans,angioame,HTA,sarcinaFiziopatologic :microfistule ce se maresc prin > pres art venoase

MAV DURALATipuri de drenaj:In sinus/vena meningealaIn sinus cu reflux in v. cerebrale Direct in venele cerebraleIn vene varicoase supra si subtentorial

Clinica:fct de localizareRegiunea craniana anterioara:Hg intracerebr.,> HSASinusul cavernos = fistula carotido-cavernoasa:exoftalmie,pareze III-VI,congestie conjuctivala,staza papilara,tinitus pulsatilTentorium:HSA/Hg intracer.,ischemieSinusul transvers/sigmoidian:tinitus pulsatil,cefalee occipitala,tulb.de vedere,deficit de nv. cranieni,Hg/ischemie cerebrala Toate localizarile:hidrocefalie prin perturbarea rezorbtiei LCR (prin pres .venoasa crescuta sau HSA MICRORECIDIVATE) ;rar insuficienta cardiaca

Ex. Clinic,neuroimagisticaSufluri/uneori posibila compresia vaselor de alimentare.In fistula carotido-cavernoasa vene periorbitale,arterializate shunt A-V alimentat de ACI/ACE.In fistula durala occipitala ACE (a. occipitala,> a. retroauriculara-a. temporala) sau shunt a-v alimentat de ACI si/sau AV.

Ex. Clinic,neuroimagisticaCT+/- civ exclude leziunea parenchimatoasa sau malf. Vasc. cerebrala insotitoareAngiografia cerebrala pt pediculul arterial si tipul de drenaj(sinus sau vene corticale)

Tratament MAV dural Fct de patologie,progresivitate,volum de sange circulant prin shunt,complicatii,existenta unui drenaj in venele corticaleDaca volumul shuntului este redus si CT ul = normal - controleaza evolutia:posibila vindecare spontana/progresivitateDaca evolutia e progresiva/shunt cu volum mare sau complicatii- angiografie cerebrala pt dg si terapie endovasculara,in caz de complicatii/drenaj in venele corticale

Terapia endovasculara:embolizare arteriala/reembolizare.AMELIORARE 85-98%,RECIDIVE 9%.Ocluzie sinusala(coiling/balon)sau operatie deschisa (ultima cu risc > ca trat endovascular)Evolutie imprevizibila ,se recomanda recontrol regulat cu ex Doppler