Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare
-
Upload
gabriela-dragoi -
Category
Documents
-
view
89 -
download
0
description
Transcript of Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare
Malformaţiile congenitale traheo-bronho-pulmonare
Emfizemul bulos congental.Aplazia pulmonară.Sechestraţia pulmonară.Chistul bronhogenetic
Emfizemul bulos congenital
Definiţie: hiperinflaţia izolată a unui lob în absenţa unei obstrucţii bronşice extrinseci.
Cel mai frecvent este afectat LSS, apoi LM
Cauze:
1. Distrofia sau chiar absenţa cartilajelor bronşice
2. Creşterea numărului de alveole în lobul afectat
Emfizemul bulos congenital
Simptomele apar din primele luni de viaţă:
Tahipneee Retracţia peretelui peretelui
toracic Wheezing
Examenul clinic:Auscultator: reducerea murmurului vezicular
La percuţie: Hipersonoritate
Radiografia toracică: Hipertransparenţa lobului afectat Atelectazia lobilor alăturaţi Deplasarea contralaterală a
mediastinului
NB: decelarea desenului bronhovascular din lobul afectat diferenţiază această afecţiune de pneumotoraxul hipertensiv
CT: hipertransparenţa lobului afectat, cu vase întinse, de calibru redus. Exclude alte cauze de emfizem lobar secundar: tumorile mediastinale, malformaţiile vasculare.
Bronhoscopia: exclude prezenţa obstrucţiilor intralumenale; evidenţiază colapsul bronşic în expir
Scintigrafia de perfuzie: reducerea perfuziei în lobul afectat
Emfizemul bulos congenital Tratament:
Lobectomie la orice copil cu simptomatologie severă
Lobul afectat nu se colabează nici după rezecţie
NB:
Copiii care au suferit de boala membranelor hialine şi care au necesitat ventilaţie mecanică prelungită pot dezvolta un emfizem lobar secundar, mai cu seamă pe lobul inferior drept
Displazia pulmonară
Agenezia pulmonară
Aplazia pulmonară
Agenezia pulmonară unilaterală – apare datorită lipsei de dezvoltarea a unui mugure pulmonar
Se asociază cu malformaţii cardiace
Presupune un defect cromozomial
Nou născut – asimptomatic
Simptomatic: Dispnee Tahipnee cianoză
Agenezia pulmonară Copilul mai mare
Wheezing – sugerând astm sau bronşită
Examen fizic: aspect general normal al toracelui
Radiografia: absenţa semnelor radiologice pulmonare Deplasarea mediastinului şi traheei spre
partea bolnavă
Esofagografia: exclude prezenţa bronşiei esofagiene
CT: lipsa bronşiilor şi a vaselor pulmonare
Diagnostic diferenţial
Atelectazia pulmonară (spaţii intercostale normale, poziţia normală a diafragmului)
Sechestraţia pulmonară totală
Plămânul cu bronşie esofagiană (esofagografia exclude prezenţa bronşiei esofagiene)
Agenezia pulmonară Tratament – nu există
30% decedează în primul an 50% decedează în primi 5 ani de
viaţă
Aplazia pulmonară – similară ageneziei cu deosebirea că în cazul ei există un bont bronşic ce se termină în fund de sac fiind sursa de infecţie pentru plămânul existent
Bontul infectat cronic trebuie rezecat !
Hipoplazia pulmonară primară
Definiţie: afecţiune congenitală caracterizată prin scăderea numărului de alveole şi a masei pulmonare raportate la greutatea corporală
Cauza: necunoscută
Anatomie patologică:
1. scăderea numărului de alveole
2. Îngroşarea peretelui arteriolar prin hipertrofia muscularei
Simptomatologie: imediat după naştere apare o detresă respiratorie care nu răspunde la oxigenoterapie
Afecţiunea este letală în ciuda tratamentului agresiv
Hipoplazia pulmonară secundară: este asociată cu o serie de malformaţii fetale sau afecţiuni maternale ( hernii diafragmatice congenitale, sind. Down, incompatibiliatea Rh)
Sechestraţia pulmonară
Definiţie
Afecţiune congenitală caracterizată prin prezenţa unui segment pulmonar sau lob care nu prezintă comunicare bronşică cu restul arborelui traheobronşic
Sângele arterial provine din vascularizaţia sistemică, cel mai frecvent din aorta abdominală, printr-o arteră ce străbate diafragmul
Drenajul venos se face în venele pulmonare sau o venă sistemică
Sechestraţia pulmonară Se dezvoltă dintr-un mugure pulmonar
ectopic
Poate fi diagnosticată prenatal prin ultrasonografie- între săptămânile 16 şi 24 de gestaţie - ca o masă densă intrataoracică vascularizată printr-un ram arterial provenit din aortă
Mai frecventă la băieţi – 3/1
Radigrafia standard poate omite diagnosticul
CT sau RMN precizează diagnosticul
Sechestraţia pulmonară
Sechestraţia extralobară
Este situată în afara plămânului şi este învelită în propria pleură viscerală
Reprezintă 25% dintre sechestraţii 90% în hemitoracele stâng Are formă de piramidă şi este situată
în unghiul costofrenic posterior Poate fi localizată şi în mediastin,
diafragm sau loja suprarenaliană – când are conexiuni cu intestinul
În 30% sunt însoţite de hernii diafragmatice
Sechestraţia pulmonară
Diagnostic
De cele mai multe ori este o descoperire întâmplătoare
Ultrasonografie
CT
RMN
Doppler-ul color poate identifica sursa vasculară arterială
Sechestraţia pulmonară
CT RMN
Sechestraţia pulmonară
Tratament
Tratamentul chirurgical este indicat:
La pacienţii simptomatici În incetitudinea diagnostică
Sechestraţia pulmonară
Sechestraţia intralobară
Situată în interiorul pulmonului normal Apare de două ori mai frecvent în LIS
decât cel drept şi cu totul excepţional în lobii superior sau lobul mediu
În peste 90% dintre cazuri drenajul venos este în venele pulmonare
Comunicare prin porii lui Kohn cu restul de parenchim (normal) explică infecţiile repetate ale ţesutului sechestrat
Copiii şi tinerii internaţi pentru pneumonii recurente de lob inferior stâng trebuie suspectaţi ca purtători de sechestraţie intralobară
Complicaţii:
a) Abcedare
b) Hemoptizii
c) Apariţia anevrismelor arteriovenoase
Diagnostic: Radiografie Echo Doppler RMN Angiografie pulmonară
Sechestraţia pulmonară
Tratament:
Lobectomie
NB: Identificarea vasului arterial sistemic Identificarea venei de drenaj care poate drena în vena cavă inferioară,
subdiafragmatic sau separat ăn atriul drept
Chistul bronhogenetic
Definiţie: afecţiune congenitală chistică tapetată la interior cu epiteliu columnar ciliar sau cuboidal aşezat pe o membrană fibromusculară.
Topografie:
1. Hilul pulmonar
2. Mediastin
3. Şanţurile paravertebrale
4. În plin parenchim
5. extratortacic
Anatomie patologică: peretele chistului este subţire şi poate conţine cartilaj sau glande bronşice; prin infectare epiteliul poate fi distrus; conţinutul poate fi mucos sau purulent.
Chist :1. Unic
2. Multiplu
3. Multilocular
Când este situat intraparenchimatos, cel mai frecvent este situat în lobii inferiori şi poate comunica cu arborele traheobronşic, simptomatologia fiind una de sepsis.
20% asimptomatic
Chistul bronhogenetic
Diagnostic Tratament
Când comunică cu arborele traheobronşic apare radiologic ca o opacitate bine circumscrisă cu nivel hidroaeric
Radiogafia: opacitate rotundă, bine conturată, de intensitate costală
CT
RMN
Excizie
Lobectomie – pentru cele intraparenchimatoase
Chist bronhogenetic
TUMORILE MALIGNE TRAHEO-BRONHO-PULMONARE
Cancerul bronho-pulmonar
Definiţie Dezvoltarea anarhică a ţesutului de la
nivelul pulmonului cu tendinţa la invazie locală şi/sau metastazare
Sunt acceptate două tipuri histologice: non-small (NSCLC) şi small (SCLC)
NSCLC este compus din trei forme histologice majore:
1. Carcinomul scuamos2. Adenocarcinomul3. Carcinomul cu celule mari
Carcinogeneza
Celulele expuse la un agent carcinogen suferă un proces de iniţiere
Acţiunea persistentă a carcinogenului duce la modificări structurale ireversibile
Supuse unui agent promotor celulele iniţiate se dezvoltă anarhic (procesul fiind încă reversibil)
Modificări ulterioare pot determina celulele să ajungă în stadiul de progresie când prezintă caractere de malignitate inclusiv potenţial de metastazare (proces ireversibil)
Carcinogeneza Metastazarea este un fenomen complex
ce cuprinde:
1. Multiplicarea şi invazia celulelor transformate malign
2. Penetrarea celulelor în circulaţia sanguină şi limfatică
3. Implantarea într-un alt ţesut
4. Proliferarea la nivelul noii localizări
Carcinogeneza Gene oncogene1. K-ras
2. Familia myc
3. C-jun
4. Factorul de creştere
Gene supresoare1. p53
2. p16
3. 3p
Epidemiologie
Cancerul pulmonar este cea mai frecventă neoplazie la bărbat
Cancerul pulmonar este pe locul doi ca frecvenţă la femeie (după cel de sân)
Epidemiologie
La acelaşi grad de expunere la fumul de ţigară riscul de cancer pulmonar este mai mare la femei datorită unui peptid legat de cromozomul X
Până în 1970 cancerul pulmonar era mai frecvent la negri, după 1974 frecvenţa a fost similară cu a albilor (uniformizare socială, profesională, de dietă etc.)
Epidemiologie
În ultima decadă a crescut incidenţa adenocarcinomului
În Asia adenocarcinomul este cea mai frecventă formă hitopatologică
Adenocarcinomul este mai frecvent la:1. Tineri (sub 50 ani)
2. Femei de orice vârstă
3. Nefumători şi foşti fumători
Epidemiologie
S-a observat o creştere a carcinomului bronşioloalveolar la tineri datorită degradării factorilor de mediu (poluarea urbană)
Factori de riscFumatul responsabil de apariţia CBP în 85 - 90%
din cazuri
Vârsta debutului
Tipul ţigărilor
Modul de inhalare
Numărul de ani de fumat
Factori de risc
Fumatul pasiv
Profesia: cei expuşi la contact prelungit cu produşi ai cromului, azbest, arsen,nichel, hidrocarburi aromatice, radon (minele de uraniu), risc cu atât mai mare când se asociază fumatul
Factori de protecţie
Dieta bogată în legume şi fructe proaspete (beta-caroten) poate fi protectivă pentru cancerul plmonar alături de oprirea fumatului
Clinica
95% dintre pacienţii cu cancer pulmonar sunt simtomatici în momentul diagnosticului:
1. 27% au simptome datorate tumorii primare
2. 32% au simptome datorate metastazelor
3. 34% au simptome nespecifice: anorexie, slabiciune, pierdere ponderală
Manifestari pulmonare sugestive
Tusea
Dispneea
Hemoptizia
Wheezing
Simptome postobstructive:pneumonie, abces pulmonar
Manifestări toracice nonpulmonare
dispnee datorata: paraliziei de nerv frenic, plurezie masiva, pericardita, pneumotorax.
durere toracica sindrom de vena cava superioara sindrom Pancoast disfonie disfagie, dureri de coloana toracica
Sindroame paraneoplazice:
dureri articulare clubbing slabiciune musculara
Manifestări datorită prezenţei metastazelor
dureri osoase
simptome neurologice
pierdere ponderala
Manifestări nespecifice
anorexie
oboseala
scadere in greutate
Diagnostic
Diagnosticarea şi stadializarea cancerului bronho-pulmonar sunt două procese care se desfăşoară simultan şi încep printr-o anamneză minutioasă şi o examinare clinică responsabilă.
Procedee diagnostice
citologia sputei radiografia toracică – faţă şi profil tomografia computerizată toracică cu
substanţă de contrast, explorând în plus capul şi abdomenul superior pentru punerea în evidenţă a eventualelor metastaze cerebrale, hepatice, suprarenaliene.
Rezonanţa magnetică nucleară Scintigrafia osoasa PET
Procedee semi sau miniminvazive
Puncţia transtoracică cu ac fin
Bronhoscopia Bronhoscopia cu autofluorescenţă Ultrasonografia transesofagiană urmată de
biopsie cu ac fin
Mediastinoscopia cervicală Mediastinotomia anterioară
Toracoscopia Toracotomia exploratorie
Fibrobronhoscopia
Explorări funcţionale
Consultul cardiologic complex (examen clinic, EKG, echografie cardiacă etc.)
Explorarile funcţiei respiratorii cu criterii de excludere de la intervenţia chirurgicală; în funcţie de extinderea rezecţiei avem urmatoarele criterii ce trebuie respectate
Pentru pneumonectomie
MVV mai mare de 55% (normal 80%) FEV1 mai mare de 2 l (normal mai mare de 2 l) FEV 25-75 mai mare de 1,6 l (normal mai mare
de 2 l) urca fara dificultate 2 etaje
Pentru lobectomie
MVV mai mare de 40% FEV1 mai mare de 1 l FEV 25-75 mai mare de 0,6 l urca fara dificultate 1 etaj
Pentru segmentectomie sau rezecţie atipică
MVV mai mare de 35% FEV1 mai mare de 0,6 l FEV 25-75 mai mare de 0,6 l nu urca 1 etaj
Indicaţii terapeutice
Rezectia completa reprezinta singurul tratament curativ pentru cancerul pulmonar non microcelular
Medicul pneumolog are o mare responsabilitate morala cand alege un chirurg toracic pentru pacientul sau!
G. Massard (2005)
Stadializarea cancerului bronho-pulmonar (7th Edition)
T – tumora primară Tx – tumora primară nu poate fi
evaluată To – fără evidenţierea tumorii
primare Tis – carcinom în situ T1 – mai mică de 3 cm, bronhoscopic
pe bronşia lobară T1a – diametrul până la 2 cm T1b – diametrul între 2 şi 3 cm T2 – diametrul între 3 şi 7 cm sau/şi Invadează br. Principală la mai mult de 2
cm de carină
Invadează pleura viscerală
Se asociază de atelectazie sau pneumonită abstructivă lobară
T2a –diametrul între 3 şi 5 cm T2b – diametrul între 5 şi 7 cm
T3 – peste 7 cm sau invadează Diafragmul, nervul frenic, pleura mediastinală,
pericardul, perete toracic
Bronşia primitiva la mai puţin de 2 cm de carină
Atelectazia sau pneumonita obstructivă a întregului plămân
Noduli pulmonari în acelaşi lob
T4 – tumoră de orice dimensiuni care invadează
Mediastinul
Cordul şi vasele mari
Nervul laringeu recurent
Carina
Traheea, esofagul
Corp vertebral
Noduli tumorali în alt lob ipsilateral
Stadializarea cancerului bronho-pulmonar (7th Edition) N – ganglionii limfatici
Nx – ganglionii limfatici nu pot fi evaluaţi
No – fără metastaze limfatice ganglionare
N1 – metastaze în ganglionii peribronşici sau/şi hilari şi intrapulmonari, inclusiv prin invazie directă
N2 - metastaze în ganglionii mediastinali ipsilaterali şi/sau subcarinali
N3 – metastazare în grupele mediastinale sau/şi hilare contralaterale; scalenice ipsi sau contralaterale; supraclaviculare
M – metastaze la distanţă
M0 – fără metastaze la distanţă
M1 – prezenţa metastazelor la distanţă
M1a – noduli pulmonari în plămânul
contralateral Noduli pleurali cu pleurezie
malignă Revărsat pericardic malign M1b – metastaze la distanţă –
ficat, oase, creier, suprarenale
Stadializarea cancerului bronho-pulmonar (7th Edition) Stadiul I Stadiul IA – T1a,b, No, Mo
Stadiul IB – T2a, No, Mo
Stadiul II
Stadiul IIA – T1,T2a, N1,Mo
- T2b, No, Mo Stadiul II B – T2b, N1, Mo
- T3, No, Mo
Stadiul III
Stadiul IIIA – T1-4, N2, Mo
- T3-4, N1, Mo Stadiul IIIB – T1-4, N3, Mo
Stadiul IV Orice T, orice N, M1a,b
Stadiile operabile I A I B II A II B III A
Supravieţuirea funcţie de stadiu Stadiul Supravieţuirea % I 76
T1No 84 T2No 68
II (T1-T2N1) 47 IIIA
T3No (perete toracic) 56 T3No (carină) 36 T3No (mediastin) 29
N2 (chirurgie singură) 30 N2 (chimioterapie şi chirurgie) 26
LIMFADENECTOMIA
AUTOR nr.pacienti N1 intralobar N1 extralobar
Yano 1994 78 64% 39%
Van Velzen 1997 391 57% 30%
Riquet 1999 256 53% 38%
Îngrijirea postoperatorie presupune
Tratament antialgic Tratament antibiotic cu spectru larg pentru minim 5 zile Recuperare functionala Pansamente zilnic cu urmarirea dinamicii vindecarii plagii
operatorii Suprimarea tuburilor de dren cand drenajul zilnic scade sub 50 ml Radiografie toracica zilnica Toaleta traheo-bronsica cu ajutorul bronhoscopului in prezenta
atelectaziei postoperatorii Reinterventia prompta la drenaj sanguin mai mare de 200 ml/ora
sau imagine radiologica de cheag Investigatii de laborator cu urmarirea in dinamica a
hemoleucogramei Examen clinic zilnic si reinstituirea drenajului la cea mai mica
banuiala de fistula.