MALFORMACIONES CONGÉNITAS.

LABIO Y PALADAR HENDIDO

Labio leporinoEl labio leporino es una anomalía en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. El grado del labio leporino puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz). Para los padres puede resultar estresante acostumbrarse a la obvia anomalía de la cara, ya que puede ser muy evidente.

El labio leporino recibe distintos nombres según su ubicación y el grado de compromiso del labio. Una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz se denomina unilateral incompleta. Una hendidura en un lado del labio que se extiende hasta la nariz se denomina unilateral completa. Una hendidura que compromete ambos lados del labio y que se extiende y compromete la nariz se denomina bilateral completa.

LABIO ENDIDO

Paladar hendidoEl paladar hendido se presenta cuando el paladar no se cierra completamente sino que deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde la parte anterior de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo la hendidura también incluye el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio leporino porque está dentro de la boca. Puede ser la única anomalía que presenta el niño o puede estar asociado con el labio leporino u otros síndromes. En muchos casos, o tros miembros de la familia han tenido también el paladar hendido al nacer

El labio leporino y el paladar hendido son anomalías de nacimiento de la boca y del labio. En los Estados Unidos, casi 6.800 bebés nacen con fisuras orales o hendiduras faciales anualmente. Estas malformaciones son menos frecuentes en la población afroamericana. El labio leporino y el paladar hendido se desarrollan en la etapa temprana del embarazo, cuando los lados del labio y del paladar no se fusionan como deberían. Un niño puede tener labio leporino, paladar hendido o ambos. El labio leporino y el paladar hendido juntos son más comunes en los niños que en las niñas. Es también importante saber que la mayoría de los bebés que nacen con una hendidura son sanos y no tienen ninguna otra anomalía congénita.

GRACIAS

ATRESIA ESOFAGICA.

ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO

• Epidemiología: Incidencia = 0,1 – 0,3 % RN.

Hombres:Mujeres 4:1

Afecta a niños de entre 2 sem. y 2 meses

LACTANTE VOMITADOR

ESTENOSIS PILORICA

• Etiología: En las primeras semanas de vida se produce una

hipertrofia de la capa muscular del Píloro que ocluye casi completamente el lumen.

De causa multifactorial; alteración en la inervación intramural, defecto de algunas “hormonas” digestivas, desequilibrio de los neurotransmisores , etc..

LACTANTE VOMITADOR

ESTENÓSIS PILÓRICA

• Síntomas:

VOMITOS persistentes, progresivos, no biliosos,que llegan a tener el carácter de “proyectíl”

• Signos:“OLIVA” Pilórica palpable en la

zona epigástrica ONDAS peristálticas de

izquierda a derecha.SIGNOS de desnutrición DESHIDRATACION

LACTANTE VOMITADOR

ESTENÓSIS PILÓRICA

• D I A G N O S T I C O

E C O G R A F I A :

Muestra el engrosamiento de la capa muscular pilórica

LACTANTE VOMITADOR

ESTENOSIS PILORICA

• MANEJO INICIAL:

INSTALAR Sonda NG y aspirar

FLEBOCLISIS , corregir la DESHIDRATACION y las Alteraciones Electrolíticas y Metabólicas; ALCALOSIS HIPOCLOREMICAS

EXAMENES preoperatorios: Hemograma, Electrolítos P,, Gases P.,PT y PTT

LACTANTE VOMITADOR

ESTENOSIS PILORICA

• D I A G N O S T I C OR A D I O L O G I C O

R X E E D (Contrastado) Muestra obstrucción filiforme en el Píloro

ESTENÓSIS PILÓRICA

• TRATAMIENTO QUIRURGICO:

PILOROMIOTOMIA

REALIMENTACION con

Volumenes progresivos a

partir del 1° día post-op.,con

incrementos de volumen c/ 3 hrs.

ANO IMPERFORADO