Malformación congénita maxilofacial
-
Upload
rudy-olivares -
Category
Science
-
view
416 -
download
2
Transcript of Malformación congénita maxilofacial
MALFORMACIÓN CONGÉNITA DE LA
REGIÓN MAXILOFACIAL
OLIVARES PULIDO, Rudy
INCIDENCIA
PALATINA LABIAL
García Zuñiga M , Monge Padilla M , Picado Monge G, Porras Calvo K , Rodriguez Villalobos G , Rojas Mora Y . Anacefalia y Labio – Paladar Endido. 2012 . 29(2) 1-17.
INCIDENCIA
Caucásicos : 1: 1000 Japoneses, Orientales : 2,1 : 1000 Latino America : 2 : 1000 España : 1 : 1000 Africanos : 0.21 : 1000
García Zuñiga M , Monge Padilla M , Picado Monge G, Porras Calvo K , Rodriguez Villalobos G , Rojas Mora Y . Anacefalia y Labio – Paladar Endido. 2012 . 29(2) 1-17.
El labio leporino ( asociado o no a fisura) es mas frecuente que la fisura palatina aislada. Es unilateral en el 80% y más frecuente en el lado izquierdo.
García Zuñiga M , Monge Padilla M , Picado Monge G, Porras Calvo K , Rodriguez Villalobos G , Rojas Mora Y . Anacefalia y Labio – Paladar Endido. 2012 . 29(2) 1-17.
Son alteraciones anatómicas que ocurren en la etapa intrauterina y se manifiestan desde el nacimiento. La mayoría se producen durante el período embrionario (4ª-8ª semanas) en el cual se forman Los órganos y sistemas principales: Período de Organogénesis.
Hupp J , Ellis E , Tucker M , CIRUGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA. 6° ed. Barcelona:Elsevier Mosby 2014.
PREVALENCIA
[NOMBRE DE
CATEGORÍA]
0.3%
[NOMBRE DE
CATEGORÍA]
0.1%
[NOMBRE DE
CATEGORÍA]
0.3%
EEUU : 2.7 %
La National Health and Nutrition
Examination Survey (NHANES III)
1989 – 1994
14 000 individuos 8 – 50 años
Hupp J , Ellis E , Tucker M , CIRUGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA. 6° ed. Barcelona:Elsevier Mosby 2014.
ETIOLOGÍA
TRauma
Problemas
Crx Genética Herencia
Influencias
Ambientales
Problemas de DSX
Hupp J , Ellis E , Tucker M , CIRUGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA. 6° ed. Barcelona:Elsevier Mosby 2014.
FACTORES GENÉTICOS Herencia Multifactorial :Genotipo predisponente (genes menores con acción aditiva) y Factores medioambientales . No sigue patrón de Mendel.
Herencia Monogenética : Por Mutación del gen mayor , dominante o recesivo.
Herencia Cromosómica : por alteraciones en forma o número de los cromosomas . Sindromes que asocian diversas malformaciones y psicomotor.
García Zuñiga M , Monge Padilla M , Picado Monge G, Porras Calvo K , Rodriguez Villalobos G , Rojas Mora Y . Anacefalia y Labio – Paladar Endido. 2012 . 29(2) 1-17.
FACTORES AMBIENTALES
• Alcohol, anticomiciales (disminuye el Acido Fólico), benzodiacepinas, corticoides y otros teratógenos .
• Traumatismos abdominales con desgarros de bolsa. Se producen fibras de tejido conectivo quee pueden quedar atrapadas en al región oral del feto.
García Zuñiga M , Monge Padilla M , Picado Monge G, Porras Calvo K , Rodriguez Villalobos G , Rojas Mora Y . Anacefalia y Labio – Paladar Endido. 2012 . 29(2) 1-17.
E M B R I L G Í A
LA morfología facial fundamental ocurre entre la 4ta y 8va VIU.
La Fisura Labiopalatina se debe a un defecto de funsion de los elementos del labio superior hacia la 7ma semana VIU, habitualmente seguida de una defecto de cierre del paladar primario.
García Zuñiga M , Monge Padilla M , Picado Monge G, Porras Calvo K , Rodriguez Villalobos G , Rojas Mora Y . Anacefalia y Labio – Paladar Endido. 2012 . 29(2) 1-17.
EL centro topográfico de la formación de la
cara es el estomodeo y alrededor aparecen
hacia la 4ta semana VIU, los cinco procesos
faciales :
• Frontal nasal medial (único)
• Maxilares y madibulares ( pares y
derivados del primer arco braquial)
Sorolla J , Rev. Med. Clin. Condes – 2010, 21(1) 5 – 15
4TA SIU
Se forman las placodas nasales y alrededor de ellas las prominencias nasales mediales
Sorolla J , Rev. Med. Clin. Condes – 2010, 21(1) 5 – 15
Elevacion del proceso frontonasal y humdimiento de las placodas.Los procesos maxilares recién crecen hacia la línea media
EMBRIÓN 5TA SIU
Los procesos maxilares se unien con
las nasales laterales a lo largo del
surco nasolagrimal uniendo ala
nasal y mejilla.
EMBRIÓN 6TA SIU
Fusión de los procesos nasales mediales entre si y con los maxilares y nasales laterales,
originando la continuidad del maxilar con el labio superior y la separación de las fosas
nasales y el estomodeo. http://www.youtube.com/watch?v=wFY_KPFS3LA#
EMBRIÓN 7MA 10MA
PALATOGÉNESIS Desde Final de la 5ta semana hasta 12ava semana.
Se forma a partir de dos primordios :
El paladar primario que forma parte del paladr
duro, por delante del agujero incisivo.
El paladar secundario que da lugar al paladar
duro pro detrás del agujero incisivo y al paladar
blando.
Sefusiona con el tabiquenasal t la parte
posterior del pladar primario.
FISURA DE LABIO Y
PALADAR (LABIO LEPORINO)
FISURA DE LABIO Y PALADAR (LABIO LEPORINO)
CORBO RODRIGUEZ, María Teresa y MARIMON TORRES, María E. Labio y paladar fisurados: Aspectos generales que se deben conocer en la atención primaria de salud. Rev Cubana Med Gen Integr [online]. 2001, vol.17, n.4, pp. 379-385. ISSN 1561-3038.
En un estudio colaborativo latinoamericano de malformaciones congénitas (ECLAMC) en el período 1982-1990 se encontró una tasa global para labio leporino 10,49 × 10 000, llamando la atención la alta frecuencia en Bolivia(23,7), Ecuador (14,96) y Paraguay (13,3),seguramente debido a que sus poblaciones tienen mezcla con raza india.
Se encontraron,sin embargo, tasas más bajas en Venezuela (7,92), Perú (8,94), Uruguay (9,37) y Brasil (10,12), todas × 10 000 habitantes que se explican por la mezcla con la raza negra de sus poblaciones.
FISURA DE LABIO Y PALADAR (LABIO LEPORINO)
CORBO RODRIGUEZ, María Teresa y MARIMON TORRES, María E. Labio y paladar fisurados: Aspectos generales que se deben conocer en la atención primaria de salud. Rev Cubana Med Gen Integr [online]. 2001, vol.17, n.4, pp. 379-385. ISSN 1561-3038.
FISURA DE LABIO Y PALADAR (LABIO LEPORINO)
Stark y Kernahan (1958)
CORBO RODRIGUEZ, María Teresa y MARIMON TORRES, María E. Labio y paladar fisurados: Aspectos generales que se deben conocer en la atención primaria de salud. Rev Cubana Med Gen Integr [online]. 2001, vol.17, n.4, pp. 379-385. ISSN 1561-3038.
FISURA DE LABIO
MALFORMACIONES CRANEOFACIALES
MALFORMACIONES CRANEOFACIALES
FISURAS FACIALES
CRANEOSINOSTOSIS
DISOSTOSIS CRANEOFACIALES
CRANEOSINOSTOSIS Craneosinostosis (del griego sinóstosis = cierre)
Cierre prematuro de una o más suturas craneales, dando lugar a deformaciones que pueden causar daño cerebral
CRANEOSINOSTOSIS
Simples:
Cuando comprometen una sola sutura.
• Escafocefalia o Dolicocefalia: cráneo alargado
• Plagiocefalia Anterior: distorsión asímétrica oblicua
• Braquicefalia: la sutura coronal se funde prematuramente
• Trigonocefalia: es la fusión prematura de la sutura metópica
• Plagiocefalia Posterior: la sutura lamboidea cierra antes de tiempo.
• Turricefalia: diámetro vertical exagerado
• Oxicefalia: cierre prematura de la sutura coronal.
CRANEOSINOSTOSIS
Sindrómicas
Cuando están varias suturas fusionadas. En estos casos, se les debe operar a los niños, lo más pronto posible. Se liberan todas las suturas y retornan todos los huesos a su posición normal, para permitir el crecimiento cerebral normal y para relevar la presión en los ojos y el cerebro.
Crouzon , Apert ,Pfeiffer , Chotzen
SINDROME DE COUZON
• Incidencia de 1 por 25000 nacidos vivos.
• Autosómica dominante, por mutación en el brazo corto del cromosoma 10
• 30 - 60% son casos esporádicos, por mutaciones novo esporadicas
• Región frontal prominente
• Hipoplasia maxilar superior
• Prognatismo mandibular relativo
• Nariz aguileña
• Desviación tabique nasal
• Exoftalmus
• Estrabismo divergente
• Hipertelorismo Neurociencias 2005 6(2) : 63- 74Flores L. Avances en Craneosinostosis. Revista Mexicana
Robert Gorlin, Michael Cohen. Syndromes of the head and neck. Ed. Oxorford 4° edición -2001
CARACTERISTICAS CRANEOFACIALES
Paladar alto y hendido
Mordida cruzada posterior (2/3 de los casos)
Apiñamiento dentario
Erupción ectópica 1° molar superior (47%)
Mordida abierta anterior
Oligodoncia, macrodoncia, hipodoncia
CARACTERISTICAS RADIOGRAFICAS
SINDROME APERT ACROCEFALOSINDACTILIA
Caracterizado por craneosinostosis, malformaciones faciales y sindactilia de las manos y pies Se hereda en forma autosómica dominante, aunque la mayoría de los casos se deben a mutaciones de novo esporádicos. Prevalencia 16 / millón nacimientos.
4 – 5 % de los casos craneosinostosis, H/M 1:1
Más 500 casos han sido reportados .
1906,Francés Eugene Apert
CARACTERISTICAS CLINICAS
Hipoplasia A-P del tercio
medio de la cara,
Hipoplasia del reborde
orbitario
Pabellón auricular grande y
generalmente en localización
baja
Esteban Papp. Síndrome de Apert (Acrocefalosindactilia). Presentación de dos Casos Clínicos . Acta odontol. venez v.37 n.3 dic. 1999
Fusión de los dedos índice, medio y anular con el pulgar y el meñique queda libre.
SINDACTILIA
Sindactilia tipo 1
Sindactilia tipo 2).
Fusión de los dedos índice, medio, anular y meñique con el pulgar libre
Sindactilia tipo 3
Fusión de todos los dedos
La sindactilia puede ser ósea y/o cutánea,
SINDROME DE PFEIFFER Es un síndrome de reciente descripción.
R. Pfeiffer lo informó en 1964 y consiste
en una braquicefalia, con la estenosis de
las suturas coronales y la sagital,
asociada a sindactilias membranosas en
manos y pies; como dato característico
presenta los pulgares y los ortejos
engrosados, con una muy clara
desviación en varus.
SINDROME DE CHOTZEN
Descrito por dos autores alemanes,
Saethre en 1931 y Chotzen en
1932, consiste en una
craneoestenosis variable que puede
afectar cualquier sutura, aunque
predomina en las Coronales.
DISOSTOSIS CRANEO-FACILES
• Fascie "pájaro o pez".
• Hipoplasia del maxilar inferior 78%
• Hipoplasia apófisis cigomática 81%
• Malformaciones en el oído externo 36%
• sordera conductiva 28%
• Atresia del conducto auditivo externo 40%
• Anomalías en los ojos 53%
• Macrostomia
• Paladar hendido 33%
• Presencia pelo cara 26%
• Maloclusión dentaria
MICROSOMIA HEMIFACIAL SINDROME DE GOLDENHAR
Richard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel, Microsomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132, October 2001
Incidencia 1/5000 nacimientos
Síndrome 1° arco branquial Causa : Gen autosómico dominante, autosómico recesivo, multifactorial
Formación y migración de la célula neural
O : Distorción orbital M : Hipoplasia mandibular E : Anomalia ojos N: Compromiso Nervio S: Deficiencia tejido blando
Richard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel, Microsomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132, October 2001
CARACTERISTICAS CLINICAS
Asimetría facial , Micrognatia
Macrostomia
Hipoplasia / aplasia condilo
Angulo gonial aplanado
Hipoplasia de los músculos
Malformaciones del oído externo
Alteraciones oftalmicas
Sordera conductiva
Mordida abierta
Maloclusión dentaria
Fisura labio / palatina
Agenesia glándula parótida
Agenesia dentaria 25%
Richard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel, Microsomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132,
October 2001
CARACTERISTICAS ORALES
SINDROME DE TREACHER COLLINS
Características Clinicas
Hipoplasia del hueso cigomático del maxilar.
SINDROME DE TREACHER COLLINS
Características Clinicas
• Problemas de la visión. • Colomba al 69% • Pérdida o disminuciónd e
las pestañas 53% • Anquilosis, hipoplasia o
ausencia de los huesilos del oído ½.
• Paladar Hendido con o sin labio leporino
BIBLIOGRAFIA
• Hupp J , Ellis E , Tucker M , CIRUGIA ORAL Y MAXILOFACIAL CONTEMPORANEA. 6° ed. Barcelona:Elsevier Mosby 2014.
• Sorolla J , Rev. Med. Clin. Condes – 2010, 21(1) 5 – 15
• García Zuñiga M , Monge Padilla M , Picado Monge G, Porras Calvo K , Rodriguez Villalobos G , Rojas Mora Y . Anacefalia y Labio – Paladar Endido. 2012 . 29(2) 1-17.
• CORBO RODRIGUEZ, María Teresa y MARIMON TORRES, María E. Labio y paladar fisurados: Aspectos generales que se deben conocer en la atención primaria de salud. Rev Cubana Med Gen Integr [online]. 2001, vol.17, n.4, pp. 379-385. ISSN 1561-3038.
• Esteban Papp. Síndrome de Apert (Acrocefalosindactilia). Presentación de dos Casos Clínicos . Acta odontol. venez v.37 n.3 dic. 1999
• Richard monahan.; Karen Seder, Pravin Patel, Microsomia Etiology, Diagnosis and Treatment. JADA, Vol. 132, October 2001