Maladies de la moelle épinière de l'enfant
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Enseignement National DES de MPR – DIU de RééducationModule :Médecine physique et de réadaptation en path ologie pédiatrique
Maladies de la moelle épinière de l’enfant
Véronique [email protected]
Unité pédiatrique de Médecine Physique et de Réadapt ation
Centre de compétences «Spina bifida»
St Maurice – 29 Février 2012
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Particularités étiologiques des atteintes médullair es de l’enfant
Cohorte médullaire Trousseau414 patients de 2000 à 2009
File active actuelle 256
• Dysraphisme 3/4– Ouvert 24%– Fermé 76% (régression caudale
5%)
• Paraplégie acquise 1/4– Tumorales 69%– Traumatiques 20%
(8%néonataux)– Myélite 7%– Autres 1%
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Maladies médullaires congénitales
• Malformations = dysraphisme• Tumeurs néonatales: dysembryome,
tératome, neuroblastomes…
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Dysraphisme spinal
Toutes les anomalies de fermeture sur la ligne médiane du rachis, de la peau au corps vertébral
0,05 à 0,25/1000 naissances
– 1- Spina bifida aperta = myéloméningocèle– 2- Spina bifida occulta bénigne : L5 ou S1 - 17% des
adultes – 30% des enfants < 10 ans– 3- Spina bifida occulta: lipome, diastématomyélie, s inus
dermique, filum court lipomateux
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Malformations congénitales de la moelle épinière
Dysraphisme ouvert– Trouble de la
neurulation 1aire – Maladie générale du
SNC– Prévention par l’acide
folique
Dysraphisme fermé– Trouble de la neurulation
2aire– Maladie caudale– Absence de prévention
efficace– Association
• Anomalie cutanée raphémédian
• Anomalie vertébrale• Anomalie médullaire
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Dysraphisme spinal
Toutes les anomalies de fermeture sur la ligne médiane du rachis, de la peau au corps vertébral
0,05 à 0,25/1000 naissances
– 1- Spina bifida aperta = myéloméningocèle– 2- Spina bifida occulta bénigne: L5 ou S1 - 17% des
adultes – 30% des enfants < 10 ans– 3- Spina bifida occulta: lipome, diastématomyélie, s inus
dermique, filum court lipomateux
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Maladies médullaires congénitalesdysraphisme spinal ouvert
• Forme majeure de non fermeture du tube neural– Myéloméningocèle– Malformation cervico-occipitale de Chiari– Hydrocéphalie
• Risque vitaux néonataux
• Atteinte médullaire + troubles des apprentissages + atteinte cérébelleuse
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Maladies médullaires congénitalesdysraphisme spinal ouvert
Diagnostic anténatal• échographie fœtale
– Médullaire– Cérébrale– Viscérale, squelettique
• IRM fœtale médullaire et cérébrale
• dosage de marqueurs biochimiques LA, sang maternel
• prévention par acide folique
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Myéloméningocèle examen de la lésion à la naissance
• Taille• Localisation• Epithélialisation• Fuite de LCR• Infection locale
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Éléments faisant poser l’indication de la déambulation et choisir le type d’appareillage
Classification lésionnelle des dysraphismesRôle clé de l’analyse de la force musculaire
• Atteinte thoracique ou lombaire haute– Quadriceps absent, hanche paralytique– Appareillage étendu thoraco pédieux– Adulte: fauteuil roulant
• Atteinte sacrée basse– Atteinte des muscles courts du pied– Marche sans attelle– Adultes marchants
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Indication et type d’appareillage
Classification lésionnelle des dysraphismesRôle clé de l’analyse de la force musculaire
• Atteinte lombaire basse– Muscles fessiers, fléchisseurs plantaires et dorsaux de la cheville:
absents– Quadriceps et IJ internes présents // possibilités de déambulation– Cannes béquilles + attelles courtes « jambe-pied »– Adulte: 80% marchants
• Atteinte sacrée haute– Triceps absent – hanches et genoux mieux motorisés mais à
renforcer– Attelles courtes « jambe-pied » sans aide des membres supérieurs– Adultes marchants sur de plus longues distances
Démarche en triple flexion - « crouch gait »Différence de performance à la marche prolongée
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Attelle courte « jambe – pied »Revue de la littérature Medline Cochrane « orthosis » - « spina
bifida »
Malas BS - Clin Orthop Relat Res - 2011 Études antérieures et données AQM
• 1- Description des déficits fonctionnels / niveau lésio nnels– Le « crouch gait » résulte de le sommation de plusieurs
déformations du membre à la phase d’appui:
• Abduction de l’avant pied• Pronation du médio pied
• Valgus de l’arrière pied
+• Dorsi flexion de la cheville: inclinaison antérieure tibiale par déficit tricipital
▬►
• Flexion du genou + contrainte en valgus • Rotation interne de la cuisse
• Flexion de hanche
• Vitesse de marche diminuée de 60% p/r à la normale
HYPER PRONATION du piedbras de levier inadéquate pour supporter le poids du
corps
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Dysraphisme spinal
Toutes les anomalies de fermeture sur la ligne médiane du rachis de la peau au corps vertébral
0,05 à 0,25/1000 naissances
– Spina bifida aperta = myéloméningocèle– Spina bifida occulta bénigne: L5 ou S1 - 17% des
adultes – 30% des enfants < 10 ans– Spina bifida occulta : lipome du cône médullaire,
diastématomyélie, filum court lipomateux, sinus dermique…
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Maladies médullaires congénitalesdysraphisme spinal fermé
• cadre nosologique regroupant plusieurs atteintes congénitales loco régionales de l’axe vertébro médullaire
• revêtement cutané présent
• Trouble de la neurulation secondaire
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Particularités étiologiques des atteintes médullair es de l’enfant
DYSRAPHISMEConséquences sur la prise en charge
– Enfants vus jeunes
– Contexte poly malformatif: MAR, VACTERL, RVU, méga uretère…
– Multiplicité des problèmes organiques et des déficiences
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Maladies médullaires congénitalesdysraphisme spinal fermé
Les différentes formes principales
• Lipomes du cône médullaire• Filum terminal court et lipomateux• Sinus dermique, • Diastématomyélie• Agénésie sacrée, LS, TLS, syndrome de
régression caudale
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Lipome du cône
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Lipome du cône
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diastématomyélie
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filum terminal court
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Sinus dermiqueurgence neurochirurgicale
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agénésie sacrée et régression caudaleSyndrome de Currarino
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agénésie sacrée
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Maladies médullaires congénitalesdysraphisme spinal fermé
Manifestations cliniques
• Dues à une myélo neurodysplasie locorégionale / compression du cône / traction médullo-radiculaire / phénomènes vasculaires
• Néonatales ou retardées, souvent évolutives• Intrications de manifestations cutanées, neuro-
orthopédiques, sphinctériennes, infectieuses• Confirmation par écho chez le nourrisson < 3 mois,
IRM plus tard
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Maladies médullaires congénitalesdysraphisme spinal fermé
Syndrome cutané
• association variable sur la ligne médiane rachidienne (lombo-sacrée+++)
• angiome, hypertrichose, petite tumeur cutanée appendue, naevus, pertuis d’un sinus dermique
• lipome sous cutané lombo-sacré
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Maladies médullaires congénitalesdysraphisme spinal fermé
Syndrome neuro-orthopédique
• les signes orthopédiques font le diagnosticILMI, scoliose malformative ou « atypique »,
pied creux et/ou amyotrophie mb inf unilatéraux , escarre
• signes neurologiques– abolition d ’un ROT aux mb inférieurs
– zone d ’anesthésie ou hypoesthésie (métamère sacré)
– asymétrie de force: muscles releveurs varisants ou valgisants du pied, IJ, MF, triceps
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Maladies médullaires congénitalesdysraphisme spinal fermé
Syndrome neuro-orthopédique
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Maladies médullaires congénitales
dysraphisme spinal fermé
Syndrome urologique
• 25% de malformations urinaires• Modes de révélations de la vessie
neurologique– Infections urinaires basses récidivantes– Pyélonéphrites aigues– Retard d’acquisitions de la continence urinaire– Constipation et encoprésie
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Maladies médullaires congénitalesdysraphisme spinal fermé
Syndrome urologique
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Maladies médullaires congénitalesdysraphisme spinal fermé
Syndrome viscéral
Malformation anorectale +++ presque toujours en association avec une agénésie sacrée
Syndrome de Currarino
MAR >>>> IRM lombosacrée sagittale et axiale distale
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Dysraphismes
Association malformative
– Malformations anorectales isolées
• Recherche systématique d’une MAB même en l’absence de signe cutané
• 9 filum courts lipomateux / 1 lipome du cône
– MAR syndromiques: VACTERL, Currarino…
– Cloaque
Conséquence de l’anomalie neurologique
– Neuro orthopédique
– Neuro urologique
– Neuro colo rectal
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Maladies médullaires acquises
• Paraplégie tumorale • Syringomyélie « malformative »• Paraplégie infectieuse: Pott, myélite transverse• Queue de cheval: spondylolisthésis, épendymome• Paraplégie traumatique: rare en pédiatrie• Paraplégie vasculaire: malformation, après cure de
coarctation de l ’aorte…• Paraplégie toxique: vincristine
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Maladies médullaires acquises
Paraplégie tumorale• Médullaire
– 90% d’astrocytome• Rachidienne
– sarcome d ’Ewing– ostéosarcome
• RACHIS DOULOUREUX ET RAIDE• Déformation rachidienne• Paraplégie ± complète: syndrome neurologique lésionnel
et sous lésionnel• Radio, scintigraphie, IRM ± gadolinium
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Maladies médullaires acquises
Syringomyélie « malformative »
• la scoliose est connue, l’examen neurologique fait découvrir – une malformation d ’Arnold Chiari– une syringomyélie
• scoliose douloureuse de topographie inhabituelle
• abolition de RCA, trouble suspendu de la sensibilit éthermo algique
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Maladies médullaires acquises
Syringomyélie « malformative »
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Maladies de la queue de cheval
Spondylolisthésis
• L5 S1 - glissement sagittal et rotatoire variable
• Origine mal déterminée
• Lombalgies, radiculalgies, troubles sphinctériens
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Prise en charge des maladies médullaires
• Maladie // déficience // incapacité // désavantage
• Tumeur médullaire // déficit moteur, sphinctérien / / tr locomoteur, incontinence // mobilité réduite, environnement adapté
• Suivi inter disciplinaire
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Prise en charge des maladies médullaires
ORTHOPEDIQUE
• entretien de la souplesse articulaire des segments de membres paralysés: – kinésithérapie– appareillage: attention aux troubles sensitifs– chirurgie: TFL (bassin oblique), flessum gênant la fonction,
transfert musculaire de rééquilibration
• Appareillage pour palier au déficit musculaire
• chirurgie: – scoliose, luxation de hanche, pied varus
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Prise en charge des maladies médullaires
NEUROLOGIQUE
• traitement neurochirurgical– A. Chiari: libération de la charnière cervico occipitale– tumeur: exérèse tumorale– lipome: libération médullaire– filum terminale: section du filum– myéloméningocèle: fermeture néonatale du tube neural, dérivation
ventriculo péritonéale…
• traitement médical– spasticité, prévention et traitement des escarres,
ostéoporose neurologique…
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Prise en charge des maladies médullaires
SPHINCTERIENNE URINAIRE
• Buts– préserver le haut appareil urinaire
– obtenir une continence sociale à l’âge physiologique• Principes
– détecter précocement une situation à risque– proposer une thérapeutique efficace régulièrement
réévaluée (atteinte instable)– collaboration médico chirurgicale IDE au quotidien
Forin V. Focus 2009 vessie neurologique dysraphique
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« Thérapeutique efficace » précoce
• Obtenir un réservoir vésical capacitif à basse pres sion:
mesures successives
– Tt des épines irritatives
– Oxybutinine
– Infiltration du détrusor par toxine botulique– Forin V .JP Urol 2009
– Agrandissement chirurgical vésical
+
• Vidange vésicale régulière, complète et à basse pres sion
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« Thérapeutique efficace » précoce
• Obtenir un réservoir vésical capacitif à basse pressio n +
• Vidange vésicale régulière, complète et à basse pres sion
– Miction spontanée autorisée si ces 3 conditions son t remplies
– Petits moyens: alpha bloquant
• Absence d’AMM en pédiatrie
• Absence de preuve d’efficacité objective (continence et protection rénale)
– Sondages urinaires intermittents
• protocole d’ETP
• particularités pédiatriques
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Prise en charge des maladies médullaires
SPHINCTERIENNE ANORECTALE
But : obtenir une continence sociale
Principe : optimiser la vidange colorectale spontanée ou provoquée
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CONSEQUENCES DIGESTIVES des DYSRAPHISMES
• Stase stercorale– Atteinte de la motricité colique, facteur principal de l’exonération ++++++– Atteinte de la sensibilité du canal anal: absence de « signal défécatoire »
• Incontinence fécale– Stase stercorale– Incompétence des muscles périnéaux (retenue volontaire impossible, incontinence
fécale à l’effort)
• Retentissement vésical– Constipation = épine irritative vésicale – Multiplication des infections urinaires
Vraie incontinence / pseudo incontinenceatteinte d’un ou plusieurs facteurs / débordement du à la stase stercorale
Levitt M. Eur J Pediatr 2009
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Prise en charge de la stase stercorale et de l’incontinence fécale
Principe = optimiser la vidange colorectale spontan ée ou provoquée
Avant l’âge de la continence sociale
– Traitement médicamenteux continu de la constipation pour • Éviter toute douleur défécatoire et abdominale• Éviter la stase stercorale et régler la pseudo incontinence
• Permettre l’éducation à la propreté en dehors d’un contexte douloureux
– Proposer une éducation à la propreté à l’âge normal
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Prise en charge de la stase stercorale et de l’inco ntinence fécale
Principe = optimiser la vidange colorectale spontanée ou provoquée
Résultats de cette première approche
• Selles régulières faciles sans récidive de l’encombrement stercoral ni encoprésie entre chaque défécation→ poursuivre l’éducation
• Selles dures avec récidive de l’encombrement stercoral et encoprésie→ ajuster le traitement laxatif
→ ablation des fécalomes par lavement colo rectal ponctuel
pour lever une pseudo incontinence et poursuivre l’éducation
• Selles normales + encombrement stercoral + encoprésie→ proposer une évacuation colorectale régulière par lavement évacuateur
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Prise en charge de la stase stercorale et de l’inco ntinence fécale
Proposer une évacuation colorectale régulière par lavem ent évacuateur pour obtenir une continence sociale
Protocole d’éducation thérapeutique
– Éducation en consultation infirmière aux lavements rétrogrades àl’eau
– Identifier les connaissances, besoins et attente des parents/enfants/adolescents
– Faire acquérir des compétences de soin/auto soins: apprentissage hétéro puis auto lavement
– Proposer un suivi pour évaluer la faisabilité et la continence
![Page 51: Maladies de la moelle épinière de l'enfant](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050900/586e02a91a28ab633c8bb888/html5/thumbnails/51.jpg)
Prise en charge de la stase stercorale et de l’inco ntinence fécale
Proposer une évacuation colorectale régulière par lavem ent évacuateur pour obtenir une continence sociale
– Kinésithérapie exceptionnelle: apprentissage de la poussée abdominale
– Jamais d’utilisation de solutions rectales instillées à la poire
– Lavements antérogrades: rares indications dans notre expérienceMatsuno D. Ped Surg Int 2010
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Devenir de la continence anorectale
Résultats de cette approche thérapeutique
• Continence fécale complète– 69% pour Van de Velde
Van de Velde S J Urol 2007
– 81% pour JorgensenJorgensen B Scand J Urol Neph 2010
– 85% dans notre expérienceGuinet A Prog Urol 2011
• Résultats maintenus dans le temps si régularité de l a prise en charge
• Diminution significative du nb d’IU symptomatiques 15 % versus 5%
Christensen P et al. A randomized, controlled trial of transanal irrigation versus conservative bowel management in spinal cord injured patients. Gastroenterology 2006; 131:738-747
![Page 53: Maladies de la moelle épinière de l'enfant](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050900/586e02a91a28ab633c8bb888/html5/thumbnails/53.jpg)
Prise en charge des maladies médullaires
READAPTATION• Renforcement musculaire des mb sup: GD++, transfert s,
autonomie intérieure et extérieure
• Fauteuil roulant : prescription médicale spécialisée adaptée àl ’enfant, à son handicap (FRM permanent ou longue distance), au mode de vie familiale ou institutionnelle
• Aide au franchissement des barrières architecturale s:ergothérapeute, travailleurs sociaux…
• Scolarisation, sport, loisir• Aides financières: MDPH
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Principes du projet thérapeutique
• Prise en charge globale, personnalisée et modulable
• Prise en charge inter disciplinaire coordonnée par un médecin avec paramédicaux, appareilleurs, éducateur s, les PARENTS et l’adolescent
• L ’annonce du handicap par le médecin est traumatisa nte et répétée dans le temps - travail de deuil de l ’enf ant « imaginaire »
• Réalisation du projet de vie en fonction de l’âge et des souhaits de l’enfant et de sa famille
• Passage de l’adolescent à une consultation d’adulte
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Conclusion
• Étiologies particulières à l ’enfant
• Spécificités de la prise en charge:– enfant/parents – ado/parents – ado seul– croissance somatique et psychique– puberté et adolescent
• Garder des objectifs réalistes lors d’atteinte haute