Mal for Mac Ionesco Ngen It As
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MALFORMACIONES CONGÉNITAS
UROGENITALES
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MALFORMACIONES RENALES
AGENESIA: BILAT, UNILATHIPOPLASIA: UNILAT, BILAT, SEGMENTARIADISPLASIA
RENAL MULTIQUÍSTICAQUISTE MULTILOCULAR
POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA DOMINANTEAUTOSÓMICA RECESIVA
NEFRONOPTISIS JUVENILENFERMEDAD QUÍSTICA MEDULARESPONGIOSIS QUÍSTICA MEDULARQUISTE RENALANOMALIAS POSICIÓN Y FORMA
RIÑÓN HERRADURAECTOPIA RENALALT ROTACIÓN
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Agenesia bilateral:
Extremadamente rara (1/5000-10000)
Sin importancia clínica: incompatible con la vida
Ausencia o atresia de las vías urinarias
Vejiga hipoplásica (50% ausente)
Oligoamnios, hipoplasia pulmonar,
Fascies de Potter (falta de líquido amniótico)
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Agenesia unilateral:
más frecuente (1/1000-1500)
no sintomatología: hallazgo casual
¿Qué ha fallado: metanefros / vía urinaria?
Se piensa que se debe a un brote ureteral anómalo
• gónada normal
• alt Wolf/Müller
• uréter ausente 50-80%
Asintomático
Hallazgo casual
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Riñón supernumerario:
raras e infrecuentes
riñón anatómicamente independiente
•sin continuidad parenquimatosa riñón ipsilateral
•circulación propia y con vía excretora propia
Generalmente situación inferior
El diagnóstico es casual
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Hipoplasia (disminución número de nefronas)
Si unilateralconserva la arquitectura histológica de un riñón normalsólo es característico la disminución de peso y volumen
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Hipoplasia
Si bilateral (oligomeganefronia)Riñones retraídos, sin límite claro de corteza/médulaEvolucionan a IRC (diálisis a los 10-12 años)Nefronas y túbulos gigantes (10 veces su tamaño)Escasos número nefronas y túbulosSe produce hialinosis
Niños: vómitos, poliuria, hipostenuria, proteinuria, ↑creatinina y urea, retraso estatoponderalPosteriormente IRC y diálisis
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Hipoplasia
Riñón de Ask-Upmark
(hipoplasia renal segmentaria)
Descripción en 1929
HTA en 50 % casos y reflujo en casi el 100%
Riñón pequeño con segmento hipoplásico bien
demarcado sin glomérulos ni inflamación
“algunos consideran cuadro por nefropatía por reflujo”
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Displasia renal (alteración severa estructura renal
por desarrollo anormal)
Siempre se acompaña de hipoplasia pero no al revés
La aplasia es la forma extrema de displasia
La atrofia es secundaria a patología diversa
(no alteración en el desarrollo)
Histológicamente:
•Ductus primitivos (estigma importante)
•Cartílago metaplásico (casi imprescindible)
•Pérdida de configuración reniforme/ductulos/quistes
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Displasia renal
Radiológicamente:
•Quistes corticales
•Aumento de la ecogenicidad
Etiología:
•Obstrucción urinaria
•Alteración en la inducción del brote ureteral
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Displasia renal
Todas las patologías congénitas que conllevan obstrucción pueden asociarse con displasia pero además existen dos formas clínicas de displasia bien definidas
Displasia renal multiquística
Quistes multiloculares
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Displasia renal multiquística (displasia extrema)
Riñón no funcionante con quistes múltiples
Asocia una agenesia o aplasia pielo-ureteral
Patológicamente: quistes diferente tamaño,
tabiques fibrosos, ningún vestigio tejido renal normal
Asintomáticos
Antes nefrectomía
Actitud expectante
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Quistes multiloculares
No afecta a la totalidad del riñón/ resto normal
Lesión benigna, masa quística, multilocular
Diferenciarse tumor de Wilms quístico
Pruebas de imagen no permiten un diagnóstico preciso
Eco y TAC: lesiones quísticas con septos de carácter
sólido que son indistinguibles de los tumores quísticos
o de los quistes complicados
Diagnóstico definitivo: exploración quirúrgica
Nefrectomía parcial/ total es el tratamiento habitual.
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Riñón poliquístico; poliquistosis renal autonómica;
poliquistosis del adulto
más frec (1/400-1000);
10% diálisis (3 causa IRC)
HAD, bilateral 96% casos
Otros quistes:
hígado (50%),
páncreas (10%),
polígono de Willis (10-40%) aneurisma de Berry
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Poliquistosis renal autonómica
90% alteración genética brazo corto cromosoma 16
10% brazo corto cromosoma 4 (mejor pronóstico).
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Poliquistosis renal autonómica
Clínica: al nacimiento no IR; quistes crecen y atrofian
parenquima renal sano; diálisis entre 40-60 años
Complicaciones:
HTA (30% niños; 60% adultos)
↑ renina / eritropoyetina (mejor valor de hemoglobina)
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Poliquistosis renal autonómica
Diagnóstico (eco, UIV, TAC): dos grandes riñones con incontables quistes (racimos)
Tratamiento: no existe
Tto complicaciones
Diálisis
Trasplante renal
buena tolerancia inmunológica
compromiso de espacio
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Poliquistosis renal autonómica recesiva
1/40.000 HAR
Asociada dilatación vías biliares y fibrosis periportal
Oligohidramnios y el distress respitratorio
- en la forma agresiva (la más común) precoz IRC
- en la forma función renal más conservada llega a
adolescencia y la clínica por lesiones hepáticas
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Poliquistosis renal autonómica recesiva
Histológicamente:
aumento tamaño renal (10-12 veces),
quistes múltiples de pequeño tamaño,
corticales y medulares
disposición radial
hacia la médula (glomérulos dilatados)
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Nefronoptisis juvenil (Fanconi 1951)
HAR, primeras 2 décadas de la vida
Se asocia a alteraciones retinianas
Enfermedad quística medular
HAD, tercera década de la vida
AP: quistes
Clínica común: poliuria, polidipsia, pitresin resistente,
defecto tubular: no conservar el sodio
No HTA, ni proteinuria
Evoluciona a IRC en 5-10 años
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Espongiosis medular renal; riñón en esponja
(Cachi y Richy 1948):
Benigna, congénita, carácter familiar??
No evoluciona a IRC
Pequeños quistes pirámides/papilas, respetan cortical
dilat túbulos colectores
Hallazgo en UIV
litiasis (50-60%), POCa
infecciones (20-30%)
hematurias (10-18%)
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Quiste simple
Asintomático, sin significado patológico,
frecuente (50-60% en mayores de 50 años)
diagnóstico ecográfico con patrón muy claro
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Riñón en herradura (fusión ambos parénquimas)
Cercanía renal vida intrauterina antes ascenso lumbar
Istmo por parénquima renal o por tejido fibroso
Delante de cava y aorta (L3-L4)
Malrotación de sus pelvis renales
Asintomático; molestias epigástricas,
sínt vasculares en hiperextensión,
ectasia urinaria: litiasis
Dco: UIV
Tto: dependerá de complicaciones
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Ectopia renal situación anómala en retroperitoneo
uni o bilateral Localización: lumbar, iliaca o pelviana ipsilateral o contralateralAnomalías de rotaciónVascularización procede del sitio más cercano
Ptosis renalriñón baja sólo bipedestaciónvasos sitio habitual
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Malformaciones de rotación
Rotación/ascenso a posición lumbar 8ª semana
La pelvis inicialmente es anterior
y se hace posterior
Cálices adquieren posición externa
Menor capacidad evacuadora
Litiasis/infecciones
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MALFORMACIONES DE LAS VÍAS URINARIAS
Uréter
AgenesiaDobleCiegoRetrocavoUreteroceleMegauréterEctopia
Cálices y Pelvis
Divertículos calicialesHidronefrosis
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HIDRONEFROSIS CONGÉNITAESTENOSIS UNIÓN PIELO-URETERAL
Obstrucción funcionalDisminución de fibras musculares y depósito colágenoInserción anómala de uréter a pelvis
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HIDRONEFROSIS CONGÉNITAESTENOSIS UNIÓN PIELO-URETERAL
•Ecografía•UIV•TAC•Renograma diurético
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HIDRONEFROSIS CONGÉNITAESTENOSIS UNIÓN PIELO-URETERAL
•Pieloplastia abierta o laparos•Pielotomía endoscópica•Dilatación endoscópica balón
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MALFORMACIONES DE LAS VÍAS URINARIAS
Uréter
Agenesia
Retrocavo y retroiliaco
Ciego
Reflujo vésico-ureteral
Desdoblamientos ureterales
Ureterocele
Megauréter
Desembocadura ectópica
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Uréter retrocavo
Uréter retroiliaco
![Page 33: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/33.jpg)
Uréter ciego
![Page 34: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/34.jpg)
REFLUJO VESICO-URETERAL
Paso de orina de vejiga a uréter
REFLUJO SECUNDARIO
PRIMARIO: defecto congénito unión urétero-vesical
PATOGENIADisminución trayecto intramural uréter terminal
Inestabilidad vesical
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REFLUJO VESICO-URETERAL
INCIDENCIAS
Se detecta en estudio por ITU (incidencia real ??)
1% población pediátrica
Carácter familiar: 33% gemelos
Racial: más blancos
Sexual: más niñas
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![Page 37: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/37.jpg)
REFLUJO VESICO-URETERAL
Infecciones
54% reflujos: estudio de ITUNiño ITU sintomática: reflujo 25-50%
No son ITU diferentesCistografía de relleno- ♀♂< 5 años con ITU- ITU febril- todo ♂ <15 años con ITU
![Page 38: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/38.jpg)
REFLUJO VESICO-URETERAL
Cicatrices renales, pielonefritis crónicaNefropatia por reflujoCambios radiológicos:
deformación calicial-porras↓ distancia cortico-medular
Primera causa de HTA en niños; 2-20% IR
- UIV- gammagrafia tec-DMSA
-Displasia-Hiperpresión (reflujo intrarenal)-Infección
![Page 39: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/39.jpg)
REFLUJO VESICO-URETERAL
Objetivo tratamiento: •Prevención recurrencia pielonefritis•Asegurar crecimiento renal•Prevenir nuevas cicatrices
“70-80% desaparece espontaneamente”
Grados I, II y III: no quirúrgicos, vigilancia y atb prevGrado IV: según otros factoresGrado V: siempre quirúrgico
![Page 40: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/40.jpg)
REFLUJO VESICO-URETERAL
Tratamiento
Reimplante ureterovesical quirúrgicotécnicas intravesicalestécnicas extravesicales
Inyección endoscópica submeatalteflonsiliconacolágeno bovinograsa autólogadextranomer/ác hialurónico
![Page 41: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/41.jpg)
DUPLICIDAD URETERAL
1/500 individuosDesarrollo de 2 yemas ureterales80% sin transcendencia patológica
AsociadoReflujo vesico-ureteral 60%Ureterocele 10%Ectopia 2%
Ley de Weigert-Meyer
![Page 42: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/42.jpg)
URETEROCELEDilatación quística del trayecto intramural
Uréter único: meato eutópico, no alt funcional
Hemiriñón superior, meato ectópicoAfectación de función renal 25% casos
ECO, UIV, cistoscopia
Tratamientoabstenciónpielo-pielostomíaheminefrectomíaresección endoscópica
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![Page 44: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/44.jpg)
ECTOPIA URETERALDesembocadura de uréter fuera de vejiga
Más mujeresAsociado a duplicidad 70%
Obstrucción y displasia renal severaHemiriñón superior
Varón: conducto de Wolf (uretra prostática, deferente, vesicula seminal, epidídimo)Mujer: uretra anterior o vagina
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ECTOPIA URETERAL
Clínica variable: Incontinencia ♀ITU, epididimitis ♂
UIV, TAC
Tratamiento: heminefrectomía y ureterectomía máxima
![Page 46: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/46.jpg)
MEGAURETER
ObstructivoReflujoDeconocida
![Page 47: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/47.jpg)
SDME PRUNE-BELLY O DE EAGLE-BARRET
1/30-50.000•Hipoplasia de musculatura abdominal•Vejiga grande, hipotónica, ureteres dilatados•Criptorquidea bilateral
![Page 48: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/48.jpg)
MALFORMACIONES VESICALES
AgenesiaHipoplasiaDuplicación
Anomalias septales (reloj de arena)
Divertículos vesicales
Extrofia vesical
Anomalías uracales
![Page 49: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/49.jpg)
Divertículos vesicales: Sacos en área de debilidad pared vesicalSólo mucosa vesicalSi grande puede producir
- impte residuo- obstrucción
Detección casual o por ITU
Radiografías contrastadasCistoscopia
Tto: resección qca
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PATOLOGÍA DEL URACO
•Remanente embriológico alantoides-vejiga•Estructura tubular ombligo a cúpula vesical•Anomalias derivan de falta de obliteración•Extirpación y cierre vesical
Persistencia conducto alantoideo:fístula uracal: persiste la permeabilidad del alantoidesfluir orina por el ombligo
![Page 51: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/51.jpg)
PATOLOGÍA DEL URACO
Quiste uracalpersiste una zona localizada de la alantoides secreción de revestimiento produce dilatación quística
Seno uracal
Divertículo uracal
![Page 52: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/52.jpg)
EXTROFIA VESICAL
1/30.000 nacidos; + niños
•Falta de mesodermización de
pared abdominal anterior/seno urogenital
•Fusión incompleta de tubérculo genitales
+ defecto musculoesquelético: hernias, pubis separado
+ lesiones anorectales y genitales: periné corto,
ano adelantado, prolapso rectal, incont fecal
![Page 53: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/53.jpg)
EXTROFIA VESICAL
Falta pared ant, trígono visible, mucosa se visualiza,
Aspecto polipoideo, metaplasia pavimentosa/glandular
Uretra abierta: epispadia total o parcial
Criptorquidea
Pene malformado
Clítoris bífido,
Vagina corta-estenótica
Útero y ovarios normales
![Page 54: Mal for Mac Ionesco Ngen It As](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022052603/563db89a550346aa9a9530c9/html5/thumbnails/54.jpg)
EXTROFIA VESICAL
Dx: simple inspección
Tto: quirúrgico precoz
objetivos:
•vejiga capacidad aceptable
•lo más continente posible
•corregir genitales externos
aptos para el coito.
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Patología congénita uretral
Válvulas uretralesAtresia uretralUretra doblePólipos en uretra posteriorEstenosis bulbarDivertículos uretralesMegalouretraHipospadiaEpispadiaFimosisIncurvación peneana
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válvulas uretrales pliegues mucosos obstructivos
afectan a la uretra posterior (verumontanum)
1/5000-8000 nacidos
Repercusión variable: alteración miccional---IRC
Causa más frec obstruc en niños
Causa obstruc que lleva a diálisis
a más niños
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Válvulas uretrales
FISIOPATOLOGÍA
• Oligoamnios e hipoplasia pulmonar• Dilatación de uretra posterior (valvulas-cuello vesical)• Alteraciones de vesicales: hipertrofia e hiperplasia del detrusor; infiltración de colágeno; disminución decompliance, alta presión intramiccional.• Ureterohidronefrosis (bilateral y simétrica)• Reflujo vesico-renal• Grado variable de IR
hiperpresión obstructivainfecciones asociadas
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Válvulas uretrales
RNMasa palpable (hidronefrosis; vejiga distendida)IR, deshidratación; urosepsisDistress respiratorioAscitis neonatal
1-4 añosInfecciones urinaria y alteraciones de vaciado (incontin)
Edad escolarSíntoma de vaciado
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Válvulas uretrales
CUMSUIVEcografiaGammagrafía renal
ESTRATEGIA DE TTO• Drenaje vesical (estabilizar al niño)• Resección endoscópica• Vesicostomía (para recuperar la función renal)
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Válvulas uretrales
PRONÓSTICO10% de IR a los 10 años38% de IR a los 20 años
Fact pronósticos positivos
• Recuperación de creat en 1 mes• Reflujo unilateral• Divertículo vesical gigante• Ascitis urinaria
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Epispadia
1/30.000 nacimientos
Aislado o con extrofia vesical
Pene ancho, corto y curvatura dorsal
Meato se abre cara superior de pene
No cierre de huesos pubis
Pene hundido
Meato muy proximal: incontinencia
Niñas: bifidez clítoris e incontinencia
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HipospadiaMeato se abre cualquier punto cara ventral pene
Hipospadias femeninasausencia porción baja del tabique uretrovaginalvagina/uretra se comunican y abren en el periné por un orificio común
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Fimosis: estenosis del anillo prepucial con imposibilidad de retraer el prepucio hasta por detrás del glande
diferenciar de las siguientes situaciones•Adherencias balanoprepuciales (“fimosis fisiológica”)•Frenillo corto•Balanitis xerótica obliterans•Parafimosis
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Fimosis: tratamiento
Postectomía: médico
Circuncisión: religioso/cultural
“al paciente le realizaron la fimosis”
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Ventajas e inconvenientes de la circuncisiónCircuncisión neonatos / adolescencia•Motivos sociorreligiosos•Motivos higiénicos
Argumentos médicos a favor o en contra•Infecciones del tracto urinario•Cáncer de pene•Papilomavirus de los serotipos 16 y 18•Cáncer de cérvix•Sida
•Lesiones uretrales de circuncisión masiva•Estenosis de meato
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Malformaciones testiculares
•Criptorquidia•Hidrocele comunicante congénito o persistencia de conducto peritoneo-vaginal
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Criptorquidia
3 trimestre: testes descienden al escroto
Ausencia de testes año vida (3-5% RN-<1% al año
DD teste retractil o en ascensor////ectopia testicular
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Criptorquidia
Riesgo de Ca testicular 7-9 veces mayorRiesgo de infertilidad
menos células germinalesfertilidad afectada 50-70% unilat y >70% bilatTiempo de teste extraescrotalTª 34,4 abdomen vs 33,2 escroto
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Criptorquidia
TRATAMIENTO MÉDICO LHRH y HCGA partir 6 meses vida (emula oleada hormonal 3 meses)
38% de buenos resultadosAlto índice de recidiva
Cierra proceso vaginalisDistingue al teste retractilMejora vascularizaciónCordón es más laxo que facilita la cirugíaPasa a palpables el 40%
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Criptorquidia
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Entre 1-2 añoslesiones adquiridas, progresivas e irreversibles
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Hidrocele
AdultosExceso de secreción de la serosa vaginal
TransiluminaciónEcografía
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Persistencia conducto peritoneo-vaginalHidrocele comunicante
Proceso vaginalis
Vaginal testículo
“falta de cierre de proceso vaginal”
Clínica característica
Actitud expectante: se cierra en 4 primeros añosSi persisten a 3-5 años: cirugía