Makalah Pbl Blok 24 Katarina

download Makalah Pbl Blok 24 Katarina

of 23

Transcript of Makalah Pbl Blok 24 Katarina

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    1/23

    Leukimia Granulositik Kronik 

    Katarina Dewi Sartika

    Mahasiswa Fakultas Kedokteran Kristen Krida Wacana

    Jl. Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 111!" #l$ % 666&'

    katarinadewisartika()*ail.co*

    Pendahuluan

    +stilah leuke*ia $erta*a kali dijelaskan oleh ,irchow se-a)ai darah $utih/ $adatahun 102" adalah $en3akit neo$lastik 3an) ditandai den)an di4erensiasi dan $roli4erasi sel

    induk he*ato$oetik. 5euke*ia adalah suatu ke)anasan 3an) -erasal dari $eru-ahan )enetik 

     $ada satu atau -an3ak sel di su*su* tulan). ertu*-uhan dari sel 3an) nor*al akan tertekan

     $ada waktu sel leuke*ia -erta*-ah -an3ak sehin))a akan *eni*-ulkan )ejala klinis.

    Ke)anasan he*atolo)ik ini adalah aki-at dari $roses neo$lastik 3an) disertai )an))uan

    di4erensiasi $ada -er-a)ai tin)katan sel induk he*ato$oetik sehin))a terjadi eks$ansi

     $ro)resi4 kelo*$ok sel )anas terse-ut dala* su*su* tulan)" ke*udian sel leuke*ia -eredar 

    secara siste*ik. 5euke*ia adalah $roli4erasi sel leukosit 3an) a-nor*al" )anas" serin)

    disertai -entuk leukosit 3an) lain dari$ada nor*al den)an ju*lah 3an) -erle-ihan" da$at

    *en3e-a-kan ke)a)alan su*su* tulan) dan sel darah $utih sirkulasin3a *enin))i.

    5euke*ia )ranulositik kronik 758K9 *eru$akan leuke*ia 3an) $erta*a dite*ukan serta

    diketahui $ato)enesisn3a. #ahun 1&6!   Nowell dan :un)er4ord *ene*ukan kelainan

    kro*oso* 3an) selalu sa*a $ada $asien 58K" 3aitu '';< atau hilan)n3a se-a)ian len)an

     $anjan) dari kro*oso* ''" 3an) saat ini kita kenal se-a)ai kro*oso* hiladel$hia 7h9.

    Selanjutn3a" di tahun 1&=  >owle3 *ene*ukan -ahwa kro*oso* h ter-entuk aki-at

    adan3a translokasi resi$rokal antara len)an $anjan) kro*oso* &  dan ''" la?i*n3a ditulis

    t7&@''97;=2@;119. Den)an ke*ajuan di -idan) -iolo)i *olekular" $ada tahun 1&0! diketahui

     -ahwa $ada kro*oso* '' 3an) *en)ala*i $e*endekan tadi" tern3ata dida$atkan adan3a

    )a-un)an antara )en 3an) ada di len)an $anjan) kro*oso* & 7&;=29" 3akni AB5 7A-elson9

    den)an )en B> (break cluster region) 3an) terletak di len)an $anjan) kro*oso* '' 7'';l

    19. 8a-un)an kedua )en ini serin) ditulis se-a)ai B>

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    2/23

    )olon)an $en3akit *ielo$roli4erati4" 3an) ditandai oleh $roli4erasi dari seri )ranulosit tan$a

    )an))uan di4erensiasi" sehin))a $ada a$usan darah te$i kita da$at den)an *udah *elihat

    tin)katan di4erensiasi seri )ranulosit" *ulai dari $ro*ielosit 7-ahkan *ielo-las9"

    *eta*ielosit" *ielosit sa*$ai )ranulosit.1

    #ujuan $enulisan *akalah ini adalah untuk *en)etahui kaitan leuke*ia )ranulositik 

    kronis dala* ana*nesis" $e*eriksaan 4isik dan $enunjan)" workin) dan di44erential

    dia)nosis" etiolo)i" e$ide*iolo)i" $ato)enesis" *ani4estasi klinis" ko*$likasi"

     $enatalaksanaan" $ence)ahan dan $ro)nosis untuk konse$ $e*aha*an dala* *ene)akkan

    dia)nosis $en3akit leuke*ia )ranulositik kronik.

    Anamnesis

    '"=

    Ana*nesis *eru$akan wawancara riwa3at kesehatan $asien -aik secara lan)sun)

    atau tidak lan)sun) 3an) *e*iliki ti)a tujuan uta*a 3aitu *en)u*$ulkan in4or*asi"

    *e*-a)i in4or*asi" dan *e*-ina hu-un)an salin) $erca3a untuk *endukun) kesejahteraan

     $asien. +n4or*asi atau data 3an) dokter da$atkan dari wawancara *eru$akan data su-jekti4 

     -erisi hal 3an) diutarakan $asien ke$ada dokter *ulai dari keluhan uta*a" riwa3at $en3akit

    sekaran)" riwa3at $en3akit dahulu hin))a riwa3at $ri-adi dan sosial.

    asien leuke*ia atau $asien den)an $en3akit ke)anasan -isa datan) den)an -er-a)ai

    keluhan uta*a aki-at e4ek lokal dari tu*or" e4ek *etastasis" e4ek siste*ik se$erti $enurunan

     -erat -adan" dan e4ek non*etastatik aki-at $roduksi hor*on atau $e*-entukan anti-odi.

    ertan3aan 3an) $erlu ditan3akan antara lain %

    Keluhan uta*a

    < 5e*as sejak ' -ulan lalu

    >iwa3at $en3akit sekaran)

    < A$akah ce$at lelah saat -eraktiitasC

    < A$akah ada $erdarahanC< A$akah ada de*a*C< A$akah ada n3eri $erutC< A$akah ada $e*-esaran $erutC< A$akah ada *ual*untahC< A$akah ada $enurunan na4su *akanC< A$akah ada rasa -e)ahce$at ken3an)C< A$akah ada -atukC< A$akah ada kerin)at *ala*C< A$akah ada $enurunan BBC< A$akah ada riwa3at BAK warna tehC< A$akah ada n3eri saat BAKC< A$akah ada riwa3at BAB hita*C

    2

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    3/23

    < A$akah sudah -ero-atC

    >iwa3at $en3akit dahulu

    < A$akah ada riwa3at ke)anasan se-elu*n3aC

    < A$akah ada riwa3at hi$ertensiDM$en3akit jantun)$en3akit $aruC

    >iwa3at keluar)a

    < A$akah di keluar)a ada 3an) *enderita keluhan 3an) sa*aC

    < Adakah riwa3at keluar)a 3an) jelas akan suatu kanker tertentuC

    >iwa3at $ri-adi

    < A$akah ada ke-iasaan *erokokC

    < A$akah ada ke-iasan *en)konsu*si *inu*an -eralkoholC

    >iwa3at sosial

    < Adakah riwa3at $ajanan karsino)en 7*isaln3a rokok" $a$aran radioakti49C

    Keluhan Utama

    Keluhan uta*a adalah $asien lakiS UK>+DA

    den)an keluhan le*as sejak ' -ulan se-elu* *asuk ru*ah sakit.

    Riwayat Penyakit Sekarang

    >iwa3at $en3akit sekaran) adalah $asien ju)a *en)eluh serin) de*a* dan kerin)at

    din)in teruta*a $ada *ala* hari" adan3a -atuk atau n3eri -erke*ih disan)kal. Selain itu

     $asien *erasa ce$at ken3an) dan -e)ah. asien *en)aku han3a *en)konsu*si *akanan

    ala*i tan$a adan3a $en)awet. Adan3a riwa3at $a$aran radioakti4 disan)kal.

    Riwayat Penyakit Keluarga

    >iwa3at $en3akit keluar)a 3an) ada adalah di keluar)a $asien tak ada 3an) sakit

    se$erti ini.

    Pemeriksaan

    ada $e*eriksaan 4isik leuki*ia )ranulositik kronik" dilakukan antara lain

     $e*eriksaan kesadaran" tanda

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    4/23

    di otak" 3an) terletak di atas hi$otala*us tidak akan *en3e-a-kan $enurunan kesadaran"

    kecuali -ila lesin3a luas dan -ilateral. 5esi 4okal di cere-ru*" *isaln3a oleh tu*or atau strok"

    tidak akan *en3e-a-kan ko*a" kecuali -ila letakn3a dala* dan *en))an))u hi$otala*us.

    Dala* *e*eriksa tin)kat kesadaran" seoran) dokter *elakukan ins$eksi" konersasi

    dan -ila $erlu *e*-erikan ran)san) n3eri.

    1. +ns$eksi. erhatikan a$akah $asien -eres$ons secara wajar terhada$ sti*ulus isual" auditoar 

    dan taktil 3an) ada di sekitarn3a.

    '. Konersasi. A$akah $asien *e*-erikan reaksi wajar terhada$ suara konersasi" atau da$at

    di-an)unkan oleh suruhan atau $ertan3aan 3an) disa*$aikan den)an suara 3an) kuat C

    =. N3eri. Ba)ai*ana res$ons $asien terhada$ ran)san) n3eriC

    #anda

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    5/23

    e*-esaran hati di$ro3eksikan $ada kedua )aris ini din3atakan den)an -e-era$a

     -a)ian dari kedua )aris terse-ut. :arus $ula dicatat% konsistensi" te$i" $er*ukaan dan

    terda$atn3a n3eri tekan.

    e*eriksaan 5i*$a

    ada neonates" nor*al *asih tera-a sa*$ai 1 ' c*. Di-edakan den)an hati 3aitu

    den)an%

    5i*$a se$erti lidah *en))antun) ke -awah +kut -er)erak $ada $erna$asan

    Me*$un3ai incisura lienalis" serta da$at didoron) kearah *edial" lateral dan atas.

    Besarn3a li*$a diukur *enurut S:UFFN>" 3aitu % )aris 3an) *en)hu-un)kan titik   $ada

    arkus kosta kiri den)an u*-ilikus 7di-a)i 29 dan )aris ini diteruskan sa*$ai S+AS kanan

    3an) *eru$akan titik ,+++. 8aris ini di)unakan untuk *en3atakan $e*-esaran li*$a.  8aris

    ini diteruskan ke-awah sehin))a *e*oton) li$at $aha. 8aris dari $usat keli$at $aha $undi-a)i 2 -a)ian 3an) sa*a. 5i*$a 3an) *e*-esar sa*$ai $usar din3atakan se-a)ai S.+,

    sa*$ai li$at $aha S.,+++.

    Pemeriksaan fisik 

    Kesadaran % ko*$os *entis

    Keadaan u*u* % sakit sedan)

    ##, % nor*al

    Konjun)tia" Sclera % konjun)tia ane*is" sclera non ikterik 

    e*-esaran K8B % <

    e*eriksaan he$ar % tidak tera-a

    e*eriksaan li*$a % tera-a schu44ner =

    Pemeriksaan Penunjang

    e*eriksaan $enunjan) 3an) $erlu dilakukan untuk *ene)akan dia)nosis leuke*ia

    )ranulositik kronik antara lain@ he*atolo)i rutin" a$us darah te$i" a$us su*su* tulan)"

    kar3oti$ik.

    :e*atolo)i >utin1"6

    :- nor*al $ada $ria % 12

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    6/23

    stadiu* awal. A$usan darah te$i *e*$erlihatkan $enin)katan *encolok )ranulosit 7-aso4il"

    eosino4il" neutro4il9. Skor alkali 4os4atase neutro4il 7leukosit9 rendah atau nol" -erlainan

    den)an skor tin))i 3an) diju*$ai $ada reaksi leuke*oid. Fun)si dan *or4olo)i tro*-osit

     -iasan3a nor*al $ada 58K. Dite*ukan $enin)katan *encolok kadar ita*in B1' seru*"

    serta $enin)katan ka$asitas seru* *en)ikat ita*in B+' karena $enin)katan $e*-entukan

    transko-ala*in + oleh )ranulosit.

    Di44erent count hitun) jenis leukosit.

    Urutan % Baso4il osino4il Netro4il -atan) Netro4il se)*en 5i*4osit Monosit.

     Nilai nor*al % !

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    7/23

    sel" *en)hasilkan skor rendah. Darah $eri4er $ada $asien den)an 58K *enunjukkan

    )a*-aran darah khas leukoeritro-lastik" den)an sirkulasi sel dewasa dari su*su* tulan).

    8a*-ar 1 % :a$usan Darah #e$i asien 58K. 4ill* -lood $ada $er-esaran 2!!

    Menunjukkan leukositosis den)an kehadiran sel

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    8/23

    Menunjukkan )aris keturunan )ranuloc3tic keseluruhan" ter*asuk eosino4il dan

     -aso4il. #anda

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    9/23

    dite*ukan di ha*$ir se*ua $asien den)an $en3akit dan terda$at se$anjan) $erjalanan klinis

    seluruh 58K.

    e*eriksaan 5a-oratoriu* 5ain1 

    ada $e*eriksaan la-oratoriu* lain serin) dite*ukan adan3a hi$erurise*ia.

    ewarnaan Sitoki*ia'

    8a*-aran *or4olo)i se -las $ada a$us darah te$i atau su*su* tulan) kadan) -er4usi den)an ekson =P AB5 *en)hasilkan

    )en khi*erik untuk *en)kode suatu $rotein 4usi -erukuran '1!kDa 7$'1!9 3an) *e*iliki

    aktiitas tirosin kinase *ele-ihi $roduk AB5 12 kDa 3an) nor*al.

    Den)an ke*ajuan teknolo)i di-idan) -iolo)i *olecular" dida$atkan adan3a )a-un)an

    antara )en 3an) ada dilen)an $anjan) kro*oso* & 7&;=29" 3akni AB5 7A-elson9 den)an )en

    B> 7break cluster region9. Qan) terletak di len)an $anjan) kro*oso* '' 7'';119.

    8a-un)an kedua )en ini serin) ditulis se-a)ai B>

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    10/23

      ara ahli -er$enda$at ter-entukn3a kro*oso* h didu)a terjadi aki-at $en)aruh

    radiasi se$erti kejadian :iroshi*a dan Na)asaki dan aki-at *utasi s$ontan. Saat ini diketahui

    terda$at -e-era$a arian dari kro*oso* h 3an) ter-entuk karena translokasi kro*oso* ''

    atau kro*oso* & den)an kro*oso* lainn3a.

      8en B>etikulosit '"L

    8a*-aran darah te$i % *ikrositik hi$okro*" dite*ukan )a*-aran -last % 1!L

    :itun) jenis % 1!60='=

    Diagnosis

    Working Diagnosis6

    Seoran) lakiS UK>+DA den)an keluhan uta*a le*as

    sejak ' -ulan se-elu* *asuk ru*ah sakit. asien ju)a *en)eluh serin) de*a* dan kerin)an

    din)in teruta*a $ada *ala* hari" adan3a -atuk atau n3eri -erke*ih disan)kal. Selain itu

     $asien *erasa ce$at ken3an) dan -e)ah. asien *en)aku han3a *en)konsu*si *akanan

    ala*i tan$a adan3a $en)awet. Adan3a riwa3at $a$aran radioakti4 disan)kal. Di keluar)a

     $asien tak ada 3an) sakit se$erti ini.

    e*eriksaan 4isik %

    onjun)tia ane*is" sclera non ikterik" li*$a tera-a schu4tner =

    e*eriksaan $enunjan) %

    :- % & )rdl

    :t % 'L

    5eukosit % 1!!.!!!ul"

    #ro*-osit % '!.!!!ul

    10

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    11/23

    >etikulosit '"L

    8a*-aran darah te$i % *ikrositik hi$okro*" dite*ukan )a*-aran -last % 1!L

    :itun) jenis % 1!60='=

    Dari hasil ana*nesis" $e*eriksaan 4isik dan $e*eriksaan $enunjan) workin)

    dia)nosisn3a adalah leuke*ia )ranulositik kronik. 58K -er)antun) $ada hu-un)an

    *ielo$oisis 3an) *enin)kat *encolok" s$leno*e)ali" dan adan3a kro*oso* h.

    e*eriksaan a$usan darah te$i dan su*su* tulan) -iasan3a da$at *ene)akkan dia)nosis

    dala* situasi klinis 3an) sesuai. Kajian sito)enetik dilakukan untuk kon4ir*asi. ada

     -e-era$a $asien sindro*a 58K" tidak dite*ukan kro*oso* h. ada ! $ersen $asien ini"

    da$at dideteksi kelainan bcr-abl   den)an reaksi rantai $oli*erase 7>9" sehin))a

    *en)kon4ir*asi dia)nosis 58K. Be-era$a $asien den)an )a*-aran $en3akit 3an) khas tidak 

    *e*$erlihatkan translokasi bcr-abl   7M5 h

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    12/23

    Differential Diagnosis

    Reaksi Leukemoid7

    5eukositosis 3an) terjadi aki-at res$ons terhada$ in4eksi atau sti*ulus lain kadan)<

    kadan) da$at *enjadi -erle-ihan" serin) disertai ju*lah leukosit le-ih dari !.!!!**=. Jika

    leukosit -ukan *eru$akan -las 3an) *ali)na" sindro* ini dise-ut reaksi leukemoid   7#a-el

    2=.19. Serin)" terda$at $enin)katan ju*lah *ieloid i*atur atau $rekursor li*4oid di dala*

    darah $eri4er. ada $e*eriksaan su*su* tulan) secara khas *enunjukkan hi$er$lasia

    *ieloid den)an *aturasi 3an) nor*al. >eaksi leuke*oid *ieloid 7terda$at $ada dua $erti)a

    dari se*ua kasus9 $alin) serin) terjadi disertai in4eksi -akteri. A)en $en3e-a- 3an) terserin)

    adalah Staphylococcus, Haemophilus, eisseria meningi!idis, "eningococcus, dan

    Salmonella# >eaksi leuke*oid li*4oid 73an) terda$at $ada se$erti)a dari se*ua kasus9 terjadi

     $alin) serin) $ada indiidu 3an) terin4eksi  $ordetella pertusis atau in4eksi irus akut -iasa.

    en3e-a- lain reaksi leuke*oid adalah $en3akit )ranulo*atosa" he*olisis -erat" askulitis"

    o-ateaksi 5euke*oid dan 58K.0

    >eaksi 5euke*oid M558K  

    tiolo)i +n4eksi Ke)anasan

    Er)ano*e)ali < R

    Ane*ia < R

    #ro*-osito$enia < R

    Kelainan neutro4il RR

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    13/23

    Karena karakteristik terakhir inilah $en3akit +ni dahulu dise-ut se-a)ai %sindrom

     praleukemik%, teta$i han3a sekitar ' sa*$ai =L 3an) -erke*-an) *enjadi leuke*ia akut.

    Be-era$a )a*-aran klinis dan la-oratoriu* tertentu *un)kin *enandakan adan3a

    trans4or*asi ini. #anda uta*a $en3akit ini adalah he*ato$oiesis 3an) tidak e4ekti4" 3an)

    *cncaku$ $erke*-an)an eritroid" $erke*-an)an )ranulo$oietik" dan $e*-entukan

    tro*-osit. ertu*-uhan 3an) tidak sta-il *un)kin *e*en)aruhi setia$ ko*-inasi dari keti)a

    turunan sel uta*a +ni. ertu*-uhan 3an) tidak sta-il ditandai den)an hi$erselularitas di

    su*su* tulan)" teta$i den)an sito$enia dala* -er-a)ai tin)katan di darah $eri4er karena

    ke*atian sel intra*edula. 8a*-aran klinis uta*a dari $en3akit ini adalah ane*ia 3an) tidak 

    res$onsi4 terhada$ $en)o-atan he*ati*ik standar 7ita*in dan -esi9" de*a*" in4eksi

     -erulan)" atau *udah -erdarah. S$leno*e)ali -iasan3a -ukan tanda sindro* *ielodis$lastik.

     Na*un" $asien *un)kin datan) den)an )a*-aran klinis keadaan hi$er*eta-olik -eru$a

    de*a* dan $enurunan -erat -adan" serta )a*-aran $enin)katan $ertukaran sel" se$erti )out

    aki-at hi$erurise*ia atau n3eri tulan) karena eks$ansi su*su* tulan).

    en3akit leuke*ia *ielo*onositik kronis sendiri ditandai den)an $enin)katan hitun)

    a-solut *onosit di darah $eri4er tan$a sti*ulus sekunder se$erti tu-erkulosis atau $eradan)an

    kronis. #erda$at dis$lasia leukosit dan ju*lah *onosit a-solut *ele-ihi 1"!1!&5. Ban3ak 

    *onosit 3an) ta*$ak ati$ikal atau i*atur dan *un)kin *e*$erlihatkan nukleolus. Su*su*

    tulan) ju)a *un)kin *e*$erlihatkan -an3ak sel ter-elah dan -ercelah den)an inti sel se$erti

    ta$al kuda 3an) khas untuk $rekursor *onositik" serta dis$lasia $rekursor he*ato$oietik lain.

    asien ju)a *un)kin *en)ala*i $enin)katan liso?i*" suatu )a*-aran 3an) diju*$ai $ada

    leuke*ia *onositik akut. Biasan3a tidak terjadi in4iltrasi )usi oleh sel

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    14/23

    *akrositik dan leuko$cnia" teta$i hitun) tro*-osit nor*al atau *enin)kat. Sindro* ; ini

    secara $aradoks -erkaitan den)an $ro)nosis 3an) le-ih -aik serta $enurunan ke*un)kinan

    trans4or*asi *enjadi leuke*ia.

    #$idemiologi1 

    58K adalah salah satu dari -e-era$a kanker diketahui dise-a-kan oleh *utasi tun))al

    )enetik tertentu. 5e-ih dari &!L kasus dihasilkan dari kelainan sito)enetika dikenal se-a)ai

    kro*oso* hiladel$hia. 58K *en3u*-an) '!L dari se*ua leuke*ia *e*$en)aruhi oran)

    dewasa. 5euke*ia jenis ini serin) *en3eran) indiidu lanjut usia. en3akit ini jaran) terjadi

     $ada indiidu 3an) le-ih *uda. asien 3an) le-ih *uda *un)kin *en)ala*i -entuk 3an)

    le-ih a)resi4 dari 58K" se$erti $ada 4ase akselerasi atau krisis -last. 5euke*ia jenis ini da$at

    *uncul se-a)ai $en3akit onset -aru $ada oran) tua.

    #tiologi6

    5euke*ia )ranulositik kronik adalah $en3akit 3an) dida$at. Walau$un -elu* ada

    etiolo)i s$esi4ik 3an) diketahui" terda$at $enin)katan insidensi 58K $ada indiidu 3an)

    sela*at dari seran)an -o* ato* di Je$an). +nsidensi $uncak 58K diju*$ai sa*$ai 1'

    tahun setelah $ajanan radiasi dan ta*$akn3a -erkaitan den)an dosis. Eleh karena itu radiasi

    *eru$akan suatu 4aktor resiko.

    Patofisiologi1

    Se$erti telah disin))un) di atas" )en B>

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    15/23

     -elu* diketahui secara $asti. Berdasarkan kejadian :iroshi*a dan Na)asaki" didu)a h

    terjadi aki-at $en)aruh radiasi" se-a)ian ahli -er$enda$at aki-at *utasi s$ontan. Sejak tahun

    1&0! diketahui -ahwa translokasi ini *en3e-a-kan $e*-entukan )en hi-rid B>B 58K ati$ik  

    #7&@''97;=2@;119 B>1 58K B>1 58K B>

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    16/23

    Jadi se-enarn3a )en B> ini 3aitu *a3or ("-bcr), *inor 7*-bcr), dan *ikro 7T-bcr)  tern3ata -erhu-un)an den)an )a*-aran klinik $en3akitn3a. asien 58K 3an) $atahan $ada )en

    B>n3a di M-bcr  -erhu-un)an den)an tro*-osito$enia" $atahan di *-bcr  -erhu-un)an

    den)an *onositosis 3an) $ro*inen" sedan) $atahan di T-bcr  -erhu-un)an den)an netro4ilia

    danatau tro*-ositosis.

    ada )a*-ar 1 ta*$ak -ahwa $'1!B> AB5 *e*$un3ai $otensi leuke*o)enesis den)an

    cara se-a)ai -erikut% )en B> -er4un)si se-a)ai heterodi*er dari )en AB5 3an) *e*$un3ai

    aktiitas tirosin kinase" sehin))a 4usi kedua )en ini *e*$un3ai ke*a*$uan untuk oto<

    4os4orilasi 3an) akan *en)aktiasi -e-era$a $rotein di dala* sito$las*a sel *elalui do*ain

    S>

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    17/23

    8a*-ar '. Fusi 8en B>

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    18/23

    Fase Akselerasi Ju*lah sel -lasts 1!

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    19/23

    dilanjutkan den)an tera$i inter4eron danatau can)kok su*su* tulan). +ndikasi can)kok 

    su*su* tulan)% 1. Usia tidak le-ih dari 6! tahun" '. Ada donor 3an) cocok" =. #er*asuk 

    )olon)an risiko rendah *enurut $erhitun)an Sokal.

    E-at

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    20/23

    hari -ila tidak *enca$ai res$ons he*atolo)ik setelah = -ulan $e*-erian" atau $ernah

    *enca$ai res$on 3an) -aik teta$i terjadi $er-urukan secara he*atolo)ik" 3akni :- *enjadi

    rendah danatau lekosit *enin)kat den)antan$a $eru-ahan ju*lah tro*-osit.

    < Dosis harus diturunkan a$a-ila terjadi netro$eni -erat 7G!!**=9 atau tro*-osito$enia -erat

    7G!.!!!**=9 atau $enin)katan s8E#s8# dan -iliru-in.

    < Untuk 4ase akselerasi atau 4ase krisis -ias" da$at di-erikan lan)sun) 0!!*)hari 72!!*)

     -.i.d9.

    < Da$at ti*-ul reaksi hi$ersensitiitas" walau$un san)at jaran)

    < #idak -oleh di-erikan $ada wanita ha*il

    < +nteraksi o-at% ketokona?ol" si*astatin dan 4enitoin akan *enin)katkan e4ek i*atini-

    *esilat.

    < Selain re*isi he*atolo)ik" o-at ini da$at *en)hasilkan re*isi sito)enetik 3an) ditandai

    den)an hilan)n3a-erkuran)n3a kro*oso* h dan ju)a re*isi -iolo)is 3an) ditandai den)an

     -erkuran)n3a eks$resi )en B>

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    21/23

    Kom$likasi1'

    Anak 3an) sela*at dari leuke*ia *en)ala*i $enin)katan risiko untuk terjadi

    ke)anasan -aru di *asa selanjutn3a di-andin)kan den)an anak

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    22/23

     $e*eriksaan ha$usan darah te$i dan analisis su*su* tulan). #era$i 5euke*ia 8ranulositik 

    Kronik ter)antun) $ada 4ase $en3akitn3a" *eli$uti $e*-erian sitostatika" s$lenekto*i" serta

    can)kok su*su* tulan).

    22

  • 8/16/2019 Makalah Pbl Blok 24 Katarina

    23/23

    Daftar Pustaka

    1. Fadjari :" Sukris*an 5. 5euke*ia )ranulositik kronis. Dala*% Sudo3o AW"

    Seti3ohadi B" Alwi +" Si*adi-rata M" Setiati S" $en3untin). Buku ajar il*u $en3akit

    dala*. Jilid ++. disi ke+DA@ '!!.

    h.12&.

    &. Mar3ono S. Mielo4i-rosis. Dala*% Sudo3o AW" Seti3ohadi B" Alwi +" Si*adi-rata M"

    Setiati S" $en3untin). Buku ajar il*u $en3akit dala*. Jilid ++. disi ke