Makalah AVM

39
BAB I PENDAHULUAN Malformasi arterio-vena merupakan kelainan intrakranial yang relatif jarang tetapi lesi ini semakin sering ditemukan. Umumnya, lesi yang terjadi akibat kelainan kongenital ini muncul dan dikenali setelah terdapat perdarahan. Akan tetapi, seiring dengan berkembangnya teknologi kedokteran, lesi malformasi arterio- vena (AVM) semakin sering ditemukan. 1 Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi pada pembuluh darah arteri dan vena dengan banyak pirau yang saling berhubungan tanpa pembuluh darah kapiler sehingga rentan terjadi penyumbatan di otak. AVM merupakan kelainan kongenital atau bawaan lahir yang jarang terjadi namun berpotensial memberikan gejala neurologi yang serius apabila terjadi pada vaskularisasi otak dan bahkan berisiko menimbulkan kematian. 1 Penyakit AVM umumnya adalah penyakit yang tidak menunjukkan gejala apapun dan baru diketahui setelah terjadi perdarahan intrakranial atau subarahnoid. Penyakit ini biasanya memberikan gejala berupa sakit kepala dan kejang tanpa sebab. 1 AVM dapat dideteksi dengan pemeriksaan penunjang yang canggih seperti angiografi. Angiografi adalah teknik pemeriksaan pencitraan pembuluh darah. Angiografi dapat 1

Transcript of Makalah AVM

Page 1: Makalah AVM

BAB I

PENDAHULUAN

Malformasi arterio-vena merupakan kelainan intrakranial yang relatif jarang

tetapi lesi ini semakin sering ditemukan. Umumnya, lesi yang terjadi akibat kelainan

kongenital ini muncul dan dikenali setelah terdapat perdarahan. Akan tetapi, seiring

dengan berkembangnya teknologi kedokteran, lesi malformasi arterio- vena (AVM)

semakin sering ditemukan.1

Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi pada pembuluh darah

arteri dan vena dengan banyak pirau yang saling berhubungan tanpa pembuluh darah

kapiler sehingga rentan terjadi penyumbatan di otak. AVM merupakan kelainan

kongenital atau bawaan lahir yang jarang terjadi namun berpotensial memberikan

gejala neurologi yang serius apabila terjadi pada vaskularisasi otak dan bahkan

berisiko menimbulkan kematian. 1

Penyakit AVM umumnya adalah penyakit yang tidak menunjukkan gejala

apapun dan baru diketahui setelah terjadi perdarahan intrakranial atau subarahnoid.

Penyakit ini biasanya memberikan gejala berupa sakit kepala dan kejang tanpa sebab. 1

AVM dapat dideteksi dengan pemeriksaan penunjang yang canggih seperti

angiografi. Angiografi adalah teknik pemeriksaan pencitraan pembuluh darah.

Angiografi dapat dilakukan dengan tiga metode yaitu dengan kateterisasi dengan x-

ray, CT scan dan yang terakhir adalah dengan Magnetic Resonance Imaging (MRI).

Semakin canggih teknologi yang dipakai semakin aman dan tidak invasive dan lebih

sensitif. Teknik angiografi dengan alat MRI dikenal dengan MRA yaitu magnetic

Resonance Angiography. Teknik ini menggunakan medan magnet untuk

menggambarkan pembuluh darah dan dapat dilakukan tanpa menggunakan kontras. 1

1

Page 2: Makalah AVM

BAB II

ARTERIOVENOUS MALFORMATION

2.1. Definisi

Arteriovenous Malformation adalah kelainan kongenital dimana arteri dan

vena pada permukaan otak atau di parenkim saling berhubungan secara langsung

tanpa melalui pembuluh kapiler. Lesi terdiri atas tiga komponen, feeding arteries,

nidus dan draining vein. Nidus menggantikan arteriole dan kapiler normal dengan

pembuluh darah yang resistensinya rendah tapi alirannya tinggi. Malformasi

arterivena biasanya terjadi di otak, tetapi kadang dapat terjadi di medulla spinalis dan

lapisan dura. 1

2.2. Epidemiologi

Insidens dan prevalensi malformasi vaskular tidak diketahui secara pasti,

berdasarkan studi antara tahun 1980 dan 1990, insidens malformasi vaskular

pertahunnya sekitar 1.1 hingga 2.1 kasus dalam 100 000 populasi. Jumlah malformasi

arterio-vena (AVM) hampir 90% lebih jarang dibandingkan dengan insidens

aneurisma intrakranial. Malformasi arterivena merupakan 11 % malformasi

serebrovaskuler, angioma adalah jenis malformasi yang lebih sering terjadi. 1,2

2.3. Patofisiologi

AVM umumnya terbentuk akibat malfungsi diferensiasi pembuluh darah

primitive pada embrio berusia 3 minggu, dapat terbentuk di bagian otak manapun dan

melibatkan regio permukaan otak dengan substansia alba. AVM terdiri atas tiga

bagian yaitu feeding arterti, nidus dan draining vein. Nidus disebut juga sarang

karena tampak seperti pembuluh darah yang berbelit – belit. Feeding artery memiliki

lapisan otot yang tidak adekuat dan draining vein cenderung mengalami dilatasi

karena kecepatan lairan darah yang melaluinya. Beberapa orang lahir dengan nidus

yang seiring dengan waktu cenderung melebar karena tekanan yang besar pada

pembuluh arteri tidak dapat dikendalikan oleh vena yang mengalirkannya.

2

Page 3: Makalah AVM

Mengakibatkan kumpulan pembuluh darah besar yang tampak seperti cacing dapat

mengalami perdarahan di masa yang akan datang. 3

Gambar 1. Perbedaan antara aliran darah pada AVM dan yang normal

AVM mengakibatkan disfungsi neurologis melalui 3 mekanisme utama. Yang

pertama, perdarahan terjadi di ruang subarahnoid, ruang intraventrikular atau yang

paling sering pada parenkim otak. Jika ruptur atau pendarahan terjadi, darah mungkin

berpenetrasi ke jaringan otak (cerebral hemorrhage) atau ruang subarachnoid

(subarachnoid hemorrhage) yang terletak di antara meninges yang menyelaputi otak.

Sekali pendarahan AVM terjadi, kemungkinan terjadinya pendarahan berulang

menjadi lebih besar.3

Perdarahan umumnya muncul pada usia 55 tahun. Kira-kira 40% kasus

dengan AVM cerebral diketahui melalui gejala pendarahan yang mengarah ke

kerapuhan struktur pembuluh darah yang abnormal di dalam otak. 3,4

Kedua, pada pasien yang tidak mengalami perdarahan mungkin akan

mengalami kejang. Sekitar 15-40 % pasien mengalami kejang. AVM yang tidak

mengalami pendarahan menyebabkan gejala langsung dengan menekan jaringan otak

atau menurunkan aliran darah ke jaringan sekitar (iskemia). Faktor mekanik maupun

iskemik dapat menyebabkan kerusakan sel saraf (neuron) secara permanen. 3,4

Kejang pada AVM mungkin terbagi atas 3 mekanisme, yaitu : 3,4

3

Page 4: Makalah AVM

1. Iskemia jaringan korteks.

2. Astroglia berlebihan pada jaringan otak yang rusak di sekeliling daerah AVM

karena perdarahan subklinis sebelumnya atau karena deposit hemosiderin, mungkin

terjadi karena hilangnya bentuk karakteristik secara progresif (apeidosis) melalui

kapiler yang terdilatasi.

3. Kemungkinan peranan epileptogenesis sekunder, yang letaknya agak jauh dari

daerah AVM primer.

Namun, beberapa penderita juga ada yang asimtomatik atau hanya merasakan

keluhan minor akibat kekusutan pembuluh darah lokal. Defisit neurologis progresif

dapat muncul pada 6-12 %. Defisit neurologis yang lambat ini dikaitkan dengan

tersedotnya aliran darah menjauh dari jaringan otak (the "steal phenomenon"). Defisit

ini juga terjadi diakrenakan efek masa dari AVM yang membesar dan hipertensi vena

pada draining veins. 3,4,5

2.4. Manifestasi Klinik

AVM bisa saja tidak menimbulkan gejala sama sekali. Namun masalah yang

paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri kepala dan serangan kejang

mendadak. Defisit neurologis dapat berupa lemah, mati rasa, gangguan penglihatan

dan bicara. Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri

kepala dan serangan kejang mendadak.. Secara umum, nyeri kepala yang hebat yang

bersamaan dengan kejang atau hilang kesadaran, merupakan indikasi pertama adanya

AVM pada daerah cerebral. 3,4,5,6

AVM dapat terjadi di banyak area di otak dan mungkin berukuran kecil

ataupun besar. Ketika terjadi perdarahan, umumnya mengeluarkan darah dalam

jumlah terbatas. Defisit neurologis tergantung dari lokasi dan jumlah perdarahan.

Kebanyakan pasien memiliki perdarahan kecil dan multiple. 3,4,5

Pendarahan intrakranial tersebut dapat menyebabkan hilang kesadaran, nyeri

kepala hebat yang mendadak, mual, muntah, ekskresi yang tidak dapat dikendalikan

misalnya defekasi atau urinasi, dan penglihatan kabur. Kaku leher dapat terjadi

dikarenakan peningkatan tekanan antara tengkorak dengan selaput otak (meninges)

4

Page 5: Makalah AVM

yang menyebabkan iritasi. Dan mirip dengan gejala kerusakan serebrovaskuler yang

lain seperti stroke perbaikan pada jaringan otak lokal yang pendarahan mungkin saja

terjadi, termasuk kejang, kelemahan otot yang mengenai satu sisi tubuh

(hemiparesis), kehilangan sensasi sentuh pada satu sisi tubuh, maupun defisit

kemampuan dalam menproses bahasa (aphasia). 3,4,5

Pada anak – anak yang diketahui mengalami AVM yang besar ditemukan juga

gagal jantung karena beban kerja jantung yang meningkat akibat malformasi. Jika

AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM dapat menyebabkan sirkulasi cairan otak

terhambat, yang dapat menyebabkan akumulasi cairan di dalam tengkorak yang

berisiko hidrosefalus. 3,4,5

2.5. Diagnosis

Insidens diagnosis unruptured AVM meningkat seiring dengan perkembangan

teknologi kedokteran sebagai alat penunjang diagnostik. Sebelumnya, diagnosis

AVM umumnya ditegakkan setelah adanya perdarahan intraserebral akibat ruptur

AVM atau aneurisma terkait-AVM.1-6 Pemeriksaan yang dapat membantu diagnosis

AVM adalah pemeriksaan radiologis berupa angiogram, CT scan dan MRI. 3,4,5,6

Pemeriksaan CT scan dan MRI otak sebagai alat diagnostik unruptured AVM

merupakan salah satu pemeriksaan pilihan. Namun, pemeriksaan CT scan tanpa

kontras memiliki sensitivitas yang rendah.  Pemeriksaan ini memberikan gambaran

lesi, perkiraan jenis lesi, dan lokasi anatomisnya. 7

1. Angiogram

Angiogram (arteriogram) adalah baku emas untuk diagnosis kelainan pada

pembuluh darah karena paling komprehensif, spesifik dan sensistif. Akan

tetapi pemeriksaan ini mahal dan invasive. Pemeriksaan ini membutuhkan

waktu selama kurang lebih 2 jam. pada pemeriksaan angiografi dibutuhkan

kontras yang dimasukin melaui arteri femoralis atau secara langsung pada

5

Page 6: Makalah AVM

daerah arteri karotis komunis. Kontras yang digunakan adalah renografin,

conray 60, urografin, angiografin. 5,6,7

Angiografi kateter masih menjadi criteria standar untuk menggambarkan

AVM pada otak dan medulla spinalis. Angiografi adalah penilaian real time

yang tidak hanya menunjukan keberadaan AVM, tetapi juga menunjukan

vascular transit time. Angiografi juga dapat menentukan asal dari AVM

apakah dari pial, dural ataupun keduanya. Angiografi dapat digunakan untuk

menentukan ukuran AVM dan menilai kepadatan nidus. Angiografi juga dapat

menggambarak faktor risiko untuk peradarahan seperti aneurisma dan stenosis

vena. 5,6,7

Gambar 2 Angiogram pada AVM, a tampak bagian – bagian dari AVM, b

penampang lateral

Kekurangan dari Angiografi

Angiografi adalah prosedur yang invasif dan memiliki risiko saat

penempatan kateter, pemberian kontras dan injeksinya. Risiko neurangiografi

seperti stroke, diseksi arteri, reaksi terhadap bahan kontras, dan gagal ginjal.

Risiko yang mungkin terjadi5,6,7

Risiko yang timbul akibat angiogram sangat kecil untuk terjadi. Pada

kebanyakan kasus, maslah muncul 2 jam setelah tes dilakukan saat berada di

ruanag pemulihan dan jika terjadi masalah selama angiogram maka

pemeriksaan dihentikan dan mungkin dibutuhkan pengobatan segera bahakan

pembedahan.

6

Page 7: Makalah AVM

Ada kemungkinan kecil bahwa kateter merusak pembuluh darah atau

melepaskan darah yang membeku atau lemak dari dinding pembuluh darah.

Bekuan darah (clot) atau lemak dapat memblokir aliran darah.

Perdarahan dapat terjadi karena jarum. Bahkan bekuan darah dapat terbentuk

di tempat kateter dimasukkan sehingga dapat menggangu aliran darah ke kaki

atau lengan.

Penggunaan iodine dapat menyebabkan hilangnya air atau bahkan langsung

merusak ginjal, terutama pada pasien dengan gannguan ginjal, diabetes atau

yang dehidrasi.

Selalu ada kemungkinan kecil kerusakan sel atau jaringan dari pajanan radiasi,

bahkan pada tingkat rendah seperti pada pemeriksaan ini.

2. CT Scan

CT scan adalah metode yang sangat baik untuk mendeteksi perdarahan pada

otak atau rongga berisi cairan di sekeliling otak. Pemeriksaan pada otak dapat

dilakukan baik menggunakan kontras ataupun tidak. Dengan CT scan kita

bisa melihat malformasi arterivena di otak, terutama setelah pemberian

kontras. Deteksi perdarahan lobar mengindikasikan adanya masa atau

AVM. CT scanning digunakan untuk mengidentifikasi area perdarahan akut,

dan hasilnya dapat member kesan adanya malformasi vaskuler, lebih jelas jika

menggunakan kontras. Selain itu, CT scanning dapat menggambarkan

kalsifikasi vaskuler yang berhubungan dengan AVM. 5,6,7

7

Page 8: Makalah AVM

Gambar 3. CT scan kepala menunjukan malformasi arterivena pada lobus

oksipital kiri dengan multiple flebolit yang terkalsifikasi.

Kekurangan CT

CT Scan hanya dapat mengidentifikasi AVM yang besar,karena AVM relative

isoattenuating dengan parenkim normal sehingga bisa saja terabaikan apalagi

tanpa penggunaan kontras. 5,6,7

Pada CT scan, AVM muncul sebagai masa nonkalsifikasi atau masa

kalsifikasi dan masa fokal yang hyperattenuating sehingga sulit dibedakan

dengan tuberous sclerosis, kista koloid, neoplasma ,dan aneurisma. 5,6,7

Gambar 4. CT scan kepala yang menunjukkan arteriovenous malformation (AVM) oksipital kiri, dengan banyak phleboliths dan banyak hyperattenuating vaskular

channels.

8

Page 9: Makalah AVM

Gambar 5. Arteriovenous malformasi (AVM) dari otak. CT scan fossa posterior

menunjukkan pendarahan pada ventrikel keempat, dengan ekstensi ke cerebellum

kiri.

3. Magnetic Resonance Imaging

Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat membantu mengidentifikasi dan

menggambarkan AVM pada sistem saraf pusat yaitu pada otak dan medulla

spinalis tanpa radiasi ataupun teknik yang invasif. MRI biasanya mengikuti

CT scan pada pasien neurologi saat terjadi kelainan pada vaskuler seperti

AVM yang dicurigai. MRI dapat menunjukan area parenkim yang terkena

AVM, menunjukan dilatasi pada arteri dan vena. MRI adalah pemeriksaan

pilihan untuk mendeteksi malformasi pembuluh darah dari medulla spinalis

dan otak. 5,6,7

Pencitraan resonansi magnetik (MRI) sangat sensitif, menunjukkan hilangnya

sinyal pada area korteks, umumnya dengan hemosiderin yang menujukkan

adanya perdarahan sebelumnya. MRI juga dapat memberikan informasi

penting mengenai lokalisasi dan topografi dari AVM bila intervensi akan

dilakukan. 5,6,7

9

Page 10: Makalah AVM

Gambar 6. Gambaran Malformasi arterivena pada otak dengan metode MRI.

Pemeriksaan MRI dapat melihat keadaan pembuluh darah dengan lebih efektif

yaitu menggunakan MR angiografi (MRA). Pemeriksaan MRA juga dapat

dilakukan untuk mengetahui gangguan secara non-invasif, tetapi tidak

memberikan informasi mengenai berbagai faktor secara rinci seperti adanya

aneurisma intranidal atau aneurisma pada feeding artery, pola drainage vena,

atau karakteristik nidus. Gambaran dari MRA mengenai keadaan AVM sangat

baik. Lesi tersembunyi dari angiogram konvensional dapat diidentifikasi oleh

MRI karena kemampuan untuk menggambarkan hemosiderin atau bukti lain

pecahnya darah. Produk – produk pecahnya darah tampak beberapa waktu

setelah perdarahan intrakranial. 5,6,7

Kekurangan

MRI adalah pemeriksaan yang sangat sesuai untuk menunjukan nidus dan

aliran darah abnormal akan tetapi pada perdarahan serebral akut AVM yang

terkompresi tidak menunjukan alirannya dan tidak terlihat. Pada keadaan ini

dibutuhkan MRI serial untuk mencari penyebab perdarahan.MRI dapat

menyebabkan beberapa arteri feeding tidak terdeteksi.MRI memiliki

sensistifitas yang rendah untuk mendeteksi malformasi dural. 5,6,7

10

Page 11: Makalah AVM

Large Temporal AVM

gambar 7

Menunjukkan penampilan karakteristik dari suatu AVM besar (panah besar). Perhatikan bahwa predominant feeding dari A.carotid interna sinistra melalui

A.cerebri medius (panah panjang).

gambar 8

Gambaran dalam slightly higher cut, tampilan yang dibesarkan, arteri melebar dan

adanya cavernous chamber yang merupakan bagian dari malformasi vena (panah

terbuka). Perhatikan efek massa dari AVM yang besarnya tidak biasa ini pada otak.

11

Page 12: Makalah AVM

Gambar 9

Menunjukkan adanya makroadenoma (panah melengkung) pada pasien yang sama.

Left Parietal AVM

gambar 10

Menunjukkan sebuah AVM left parietal yang besar. (panah panjang). Nidus dam

struktur aliran vena cavernous perifer dapat ditentukan (panah besar). Terbantuk

shunt (panah kecil). Aliran AVM kebanyakan menuju ke parenkim otak dan V.cerebri

interna normal (panah melengkung)

12

Page 13: Makalah AVM

gambar 11

Post magnevist-injection scan menunjukkan gambaran yang sama. Beberapa

peningkatan dari jaringan vaskular sekitar sekitar. Penemuan ini juga terdapat pada

gambaran T2-weighted tanpa magnevist (panah besar). Karakteristik dari shunt dapat

ditentukan (panah kecil).

13

Page 14: Makalah AVM

gambar 12

Menunjukan peningkatan signal pada jaringan sekitar avascular malformation (panah

terbuka), memberi kesan bahwa perubahan ini reaktif dan beberapa gliosis dan keluar

dari pembuluh darah aneurisma (panah melengkung dan anak panah) dari supply

arterial utama untuk A.cerebri media sinistra.

gambar 13

A coronal image demontrates the nidus (arrowhead) ang its large cavernous venous

structures ( arrow). Deep to the venous malformation is some altered signal (long-

stemmed arrow). Sebuah gambaran coronal menunjukkan nidus (mata panah) dan

venous

14

Page 15: Makalah AVM

Gambar 14

Demontrates in the sagital plane the AVM nidus (long-stemmed arrow) and the

cavernous venous draining structures (large arrow).

Extensive Temporal Lobe AVM

gambar 15

demontrates a lrge AVM replacing most of the substance of the left temporal

lobe(large arrow). The mail feeding artery in the middle cerebral artery (short-

stemmed large arrow). Note however , that the basilar tip and the portion of the

posterior artery are also dilated; this dilatation may represnt aneurysms. The

development of the aneurysms, particularly to the supplying vessels, is quite

common, and in an extensive AVM like this one, vessels from both sides of the brain

may be donating blood flow to the malformation.

15

Page 16: Makalah AVM

gambar 16

is a sagittal cut demonstrating the tanggle of artetiovenous structure that has largely

replaced the substance of the brain(large arrowa). Note, the position of a shunt

catheter in the ventricle (arrowhead).

Moderate-Sized Left Parietal AVM

gambar 17

demontrates in the axial plane the dilated,

predominant feeding vessels of the

interparenchymal AVM (large arrow). In the

16

Page 17: Makalah AVM

same image, the predominant draining venous stracture can be identified (open

arrowhead).

gambar 18

a slightly higher cut, demonstrates the nidus of the AVM in the parietal lobe ( large

arrow). There is some deep venous drainage (curve arrow), which can be also

demontrated.

Thalamic AVM

gambar 19

17

Page 18: Makalah AVM

demontrates of an AVM nidus replacing the right thalamic region (large arrow). The

predominant drainage is into the central venous structures (small arrow).

gambar 20. is a coronal image demonstrating the AVM nidus (large arrow).

Occult or Cryptic AVM

gambar 21

18

Page 19: Makalah AVM

demonstrates a small focus of increase signal surrounded by decreased signal in a

T1-weighted image of the left parietal region (small arrow).

gambar 22

a T2-weighted image, again demonstrates a smaall focus of high signal surrounded

by a low-signal ring.

Venous Angioma with Small Bleed

gambar 23

19

Page 20: Makalah AVM

demontrates of small signal void area consistent with a vessel (open arrowhead).

gambar 24

slightly lower cut, this structures is outline by some increased signal (long-stemmed

arrow). The lumen of the structures can be identified (small arrow). It appears to

communicates with the talamostirate vein (large arrow).

Left Cerebellar Hemisphere AVM

20

Page 21: Makalah AVM

Gambar 25

is an axial cut with T1-weighting demonstrating serpiginous structures replacing the

lateral portion of the left cerebellar hemisphere (arrowhead).

gambar 26

a sagittal cut trough the same area, demonstrates the nidus of the AVM (long-

stemmed arrow) and suggest that there its a lot surface draining vein (short arrow).

4. Magnetic resonance angiography (MRA)

Magnetic resonance angiography (MRA) adalah teknik pencitraan gelombang magnet

magnetic resonance imaging (MRI) yang mempelajari mengenai pembuluh darah.

MRA menggunakan teknologi MRI untuk mendeteksi, mendiagnosis dan membantu

pengobatan kelainan dan penyakit pada pembuluh darah. MRA memberikan

gambaran yang jelas mengenai pembuluh darah tanpa menggunakan bahan kontras,

walaupun penggunaan kontras dapat membantu memperjelas gambaran MRI.6,7

Cara kerja

21

Page 22: Makalah AVM

MRA menganalisa energi yang dilepaskan dari jaringan yang terpajan pada

medan magnet yang kuat, MRA memberi gambaran pembuluh darah dan memberikan

visualisasi dan kuantitas dari aliran darah yang melalui pembuluh darah. Terdapat dua

teknik MRA untuk memberikan gambaran pembuluh darah yaitu teknik time-of-

flight (TOF) dan teknik phase contrast.

Indikasi6,7

MRA dibutuhkan dalam kondisi – kondisi berikut ini

1. penilaian arterio-venous malformation (AVM) dan anerisma intra cranial yang lebih besar dari 3 mm.

2. untuk meyakinkan keberadaan stenosis atau kelainan vertebrobasiler pada orang – orang memiliki gejala sindroma vertebrobasiler. ( binocular vision loss, diplopia, disartria, disfagia, vertigo posisional)

3. mengevaluasi tinnitus pulsatif pada pasien dengan gejala lesi vaskuler.

Kelebihan MRA6,7

MRA diproyeksikan dengan intensitas maksimal dan dapat ditampilkan pada banyak proyeksi angiografi.

MRA dapat digunakan untuk memeriksa arah, laju dan kuantitas aliran darah. Dibandingkan dengan angiografi dengan kateter, MRA tidak invasive , tanpa

risiko defisit neurologis, gangguan sirkulasi akibat cedera pembuluh darah atau pun efek samping dari bahan kontras beriodin.

Dibandingkan dengan USG, keakuratannya lebih tinggi, tidak tergantung dari operator, dan lebih bebas dari gangguan bentuk tubuh.

Gambaran MRA pada AVM

22

Page 23: Makalah AVM

Gambar 27. Potongan aksial dari TOF MRA dengan proyeksi maksimal. Tampak pembuluh darah yang melebar. (g). sumber gambar TOF MRA, nidus dan vena memberi intensitas sinyal yang lebih lemah dibandingkan arteri (panah ganda)

(h).

Gambar 28. MRA TOF pada pasien AVM pada detik 6.1 s, 6.7 s dan 7.3 s. pada potongan transversal (atas), koronal (tengah) dan sagital (bawah). Gambar diambil dengan menggunakan kontras. Menampakan AVM di region parasagital kiri dengan nidus ukuran 2,7 cm (Panah hitam besar), feeding arteri dari arteri perikalosal (panah putih besar),drainase vena

menuju sinus sagitalis superior (panah putih kecil) dan sinus lurus (panah hitam kecil).

23

Page 24: Makalah AVM

Gambar 29. Gambar anterior dan lateral dari T1 TOF 3D MRA, gambar menunjukan AVM cerebelar dengan aneurisma pada arteri serebelar

posteroinferior.

Gambar 30. a. Gambaran AVM pada lobus frontal aksial T2W. b. gambaran aliran darah yang terdapat AVM, foto diambil dengan MRA DSA setiap 0.5 detik

pada potongan sagital (b) dan aksial (c).

2.6. Diagnosis Banding

Patent AVM vs Glioblastoma dengan AV shunting

GBM enhances, ada massa

Ditemukan beberapa jaringan di antara dua pembuluh darah

Thrombosed (Cryptic AVM)

Cavernous angioma

24

Page 25: Makalah AVM

Kalsifikasi neoplasma

Oligodendroglioma

Low-grade osteocytoma

2.7. Penatalaksanaan

1. Farmakologis

Pengobatan farmakologis dilakukan untuk mengatasi gejala yang dialami

pasien seperti sakit kepala atau kejang. Terapi ini juga diberikan pada pasien yang

tidak dapat melakukan terapi operatif karena risiko yang terlalu besar. Fenitoin dapat

diberikan untuk mengontrol kejang. 8

2. Non Farmakologis

2.1. Operasi Reseksi

Tindakan operatif sebaiknya dilakukan pada AVM yang ruptur dan

diperkirakan memberikan hasil yang sedikit lebih baik dibandingkan dengan

unruptured AVM. Intervensi bedah merupakan terapi definitif pada AVM. Ukuran,

lokasi, perlekatan dengan daerah sekitarnya, serta konfigurasi vaskular menentukan

pertimbangan perlunya intervensi bedah. Skala Spetzler Martin digunakan sebagai

pertimbangan risiko dan manfaat operasi. Skala Spetzler Martin yang terdiri atas tiga

parameter yaitu ukuran nidus, drainase vena dan kelancaran berbicara (eloquence).

Derajat rendah bila grade 1,2. Derajat tinggi grade 4,5 dan inoperable grade 6. 7,8

Tabel 1 Kalsifikasi AVM berdasarkan Spetzler Martin

Parameter SkorUkuran nidus< 3 cm 13-6 Cm 2>6 cm 3Drainase VenaSuperficial 0

25

Page 26: Makalah AVM

Profunda 1Kelancaran berbicaraTidak lancer 0Lancer 1

2.2. Embolisasi

Untuk menghindari pendarahan, vasodilatasi lokal (aneurisma) harus

dihilangkan. Embolisasi merupakan penyumbatan pembuluh darah yang AVM.

Dengan x-ray, kateter dikendalikan dari arteri femoralis di daerah paha atas ke

daerah AVM yang diobati. Lalu setelah daerah AVM dicapai, semacam lem atau

kadang gulungan kabel ditempatkan untuk memblok area tersebut. Namun,

embolisasi sendiri juga jarang dengan sempurna memblok aliran darah ke daerah

AVM. 7,8

2.3. Radiosurgery

Radiosurgery dilakukan dengan mengunakan alat yang disebut dengan

gamma-knife, efektif pada AVM yang berukuran < 2 cm, sedangkan pada lesi

yang lebih besar terapi ini kurang responsif. Paling tidak, malformasi dapat hilang

selama dua tahun. 7,8

2.9. Prognosis

Semua AVM di otak sangat berbahaya9,10

- Risiko terjadinya hemoragi pertama adalah seumur hidup, meningkat

sesuai usia (2-4% per tahun, kumulatif)

- Sebagian besar akan menimbulkan gejala seumur hidup pasien

Sembuh spontan sangat jarang terjadi (< 1% kasus) 9,10

- 75 % merupakan lesi kecil (< 3cm) aliran vena tunggal

- 75 % memiliki ‘spontanneous’ ICH

26

Page 27: Makalah AVM

BAB III

KESIMPULAN

Arteriovenous malformation atau AVM merupakan kelainan kongenital yang

bisa terdapat di otak maupun medula spinalis, terbentuk dari anyaman abnormal

antara arteri dan vena yang dihubungkan oleh satu atau lebih fistula. Pola transmisi

genetik dari AVM belum dapat diketahui. AVM bukan merupakan kelainan genetik

yg umum meskipun setidaknya di dalam konteks spesifik hereditary syndrome.

27

Page 28: Makalah AVM

Permasalahan yang paling sering ditemukan terkait AVM berupa sakit kepala

dan kejang, dimana setidaknya 15% dari populasi tidak menunjukan gejala apapun.

Gejala lain yang sering ditemukan berupa vertigo, pulsing noise dikepala, tuli

progresif dan penurunan penglihatan, confusion, dementia dan halusinasi.

Pada kasus yang lebih berat dapat berupa ruptur pembuluh darah sehingga

menimbulkan intracranial hemorrhage. Setidaknya lebih dari setengah pasien dengan

AVM menunjukan gejala hemorrhage sebagai penyebab utama sehingga

menimbulkan gejala klinik lain berupa kehilangan kesadaran, sakit kepala yg tiba-tiba

dan hebat, nausea, vomiting, incontinence dan gangguan penglihatan. Kerusakan

lokal pada jaringan otak akibat perdarahan mungkin terjadi yang dapat menyebabkan

kelemahan otot, paralysis, hemiparesis, afasia dan lainnya. Perdarahan minor tidak

menunjukan gejala yang berarti.

Diagnosa AVM ditegakkan dengan menggunakan neuroimaging setelah

pemeriksaan terhadap saraf dan pemeriksaan fisik dilakukan. Terdapat 3 tehnik utama

untuk menegakkan diagnosa AVM yaitu Computed Tomography (CT), Magnetic

Resonance Imaging (MRI), Cerebral Angiography. CT-scan kepala biasanya

merupakan pemeriksaan awal yang dilakukan karena dapat menunjukan perkiraan

dari lokasi perdarahan. Namun MRI lebih sensitif dari CT-scan karena dapat

memberikan informasi yang lebih baik tentang lokasi dari malformasi tersebut. Untuk

mendapatkan gambaran yang lebih spesifik dari pembuluh darah AVM dapat

menggunakan zat kontras radioaktif yang disuntikkan ke dalam pembuluh darah yang

disebut Computed Tomography Angiogram dan Magnetic Resonance Angiography.

Gambaran terbaik untuk AVM melalui Cerebral Angiography.

Terapi radiasi (radiosurgery) biasanya digunakan pada daerah AVM yang

lebih kecil dan terletak di dalam otak. Gamma knife yang dikembangkan serang

dokter Swedia, Lars Leksell, digunakan dalam radiosurgery untuk mengontrol dosis

radiasi ke dalam volume otak yang terkena. Paling tidak, malformasi dapat hilang

selama dua tahun. Studi terakhir mengungkapkan pada sebagian besar kasus,

embolisasi adalah terapi teraman dan terefektif. Untuk menghindari pendarahan,

28

Page 29: Makalah AVM

vasodilatasi lokal (aneurisma) harus dihilangkan. Embolisasi merupakan

penyumbatan pembuluh darah yang AVM. Dengan x-ray, kateter dikendalikan dari

arteri femoralis di daerah paha atas ke daerah AVM yang diobati. Lalu setelah daerah

AVM dicapai, semacam lem atau kadang gulungan kabel ditempatkan untuk

memblok area tersebut. Namun, embolisasi sendiri juga jarang dengan sempurna

memblok aliran darah ke daerah AVM. Keberhasilan terapi agar daerah AVM tidak

ruptur, tidak pernah dibuktikan, Hasil tindakan medis masih saja terjadi pendarahan

spontan. Studi internasional masih terus dilakukan untuk memutuskan apa terapi

terbaik agar daerah AVM tidak ruptur.

Daftar Pustaka

Rustam AS., Charles W., 2001. A Systematic Review of The Frequency and Prognosis of Arteriovebous Malformation of he Brain in Adults. Brain 124: 1900-26.

Peter Glovziczki, 2005. Vascular Malformations. Xo183-11: 198-211.

Randall TH., What is Arteriovenous Malformation (AVM)?. American Stroke Association. Accessed: 1th Sept 2013. Available at : www.strokeassociation.org

29

Page 30: Makalah AVM

Robert MF., 2007. Arteriovenous Malformation of The Brain. N engl j med.356; 26: 2704-12.

Vascular Disease Foundation 2012. Congenital Vascular Malformation. Accessed: 1th

Sept 2013. Available at : http://vasculardisease.org/flyers/congenital-vascular-malformation-flyer.pdf

Omar S., et al., 2008. Arteriovenous Malformation, Complications, And Perioperative Anesthetic Management. M.E.J. Anesth 19 (4): 737-56.

Sasikhan et al., 2009. Radiologic Assessment of Brain Arteriovenous Malformations: What Clinicians Need to Know. RG 30 (2): 483-501.

Toba NN., et al., 2010. Diagnosis and Management of Arteriovenous Malformations in Children. Neurosurg Clin N Am 21: 443–456.

Mayfield Clinic and Spine Institute. Arteriovenous Malformation (AVM). Accessed: 1th Sept 2013. Available at : www.mayfieldclinic.com

Rustam AS., 2001. The Prognosis for Adults with Arteriovenous Malformations of the Brain. A Systematic Review of the Literature. Neurointerventionist 3 (1): 1-11.

30