Maier

Primärer Primärer HyperparathyreoidismusHyperparathyreoidismus

(pHPT)(pHPT)

Diagnostik und Diagnostik und LokalisationsdiagnostikLokalisationsdiagnostik

Endokrine Chirurgie Bad Nauheim 16.09.06Endokrine Chirurgie Bad Nauheim 16.09.06

Qualitätszirkel NUK 15.11.06

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Primärer HyperparathyreoidismusPrimärer Hyperparathyreoidismus

Inzidenz: (25)- 45 neue Erkrankungen auf 100.000 Inzidenz: (25)- 45 neue Erkrankungen auf 100.000

Einwohner/JahrEinwohner/Jahr

(20.000) - 36.000 neue Patienten in Deutschland/Jahr (20.000) - 36.000 neue Patienten in Deutschland/Jahr

Anm.: pHPT fast so häufig wie das colorectale Karzinom.Anm.: pHPT fast so häufig wie das colorectale Karzinom.

Der pHPT ist keine seltene, sondern eine zu Der pHPT ist keine seltene, sondern eine zu

selten diagnostizierte Erkrankung.selten diagnostizierte Erkrankung.

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Primärer HyperparathyreoidismusPrimärer Hyperparathyreoidismus

Ätiologie: Ätiologie: 90 % solitäre Adenome, selten multiple Adenome90 % solitäre Adenome, selten multiple Adenome

10 % 4-Drüsenhyperplasie 10 % 4-Drüsenhyperplasie (bei uns seltener)(bei uns seltener)

<< 1 % Carcinome<< 1 % Carcinome

Anzahl der Nebenschilddrüsen: > 4 NSD in 5 – Anzahl der Nebenschilddrüsen: > 4 NSD in 5 – 13 13 %%

Dystope Nebenschilddrüse: 20 %Dystope Nebenschilddrüse: 20 %

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Klinik des primären Klinik des primären Hyperparathyreoidismus Hyperparathyreoidismus

ZufallsdiagnoseZufallsdiagnose (bei uns häufig bei der Schilddrüsensonographie) (bei uns häufig bei der Schilddrüsensonographie)

Niere:Niere: Nephrolithiasis (häufiger)Nephrolithiasis (häufiger)Nephrokalzinose (selten)Nephrokalzinose (selten)

Knochen:Knochen: diffuse Osteopeniediffuse OsteopenieOsteolysen, Ostitis fibrosa cystica generalisata Osteolysen, Ostitis fibrosa cystica generalisata von Recklinghausen (=braune Tumore)von Recklinghausen (=braune Tumore)

gastrointestinal, neuromuskulärgastrointestinal, neuromuskulär etc.

psychische Veränderungenpsychische Veränderungen

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Calcium und Parathormon (PTH)Calcium und Parathormon (PTH)LaborkonstellationLaborkonstellation DiagnoseDiagnose

CalciumCalcium ParathormonParathormon DiagnoseDiagnose

primärer HPT (+ tertiärer) primärer HPT (+ tertiärer) selten selten FHHFHH

sek. HPTsek. HPT

Tumor- Hyperkalzämie,Tumor- Hyperkalzämie,Sarkoidose:Sarkoidose: 1,25 (OH)1,25 (OH)22 Vit Vit

D3D3

Calcium und Parathormon reichen für die Diagnose Calcium und Parathormon reichen für die Diagnose ausausUnnötig:Unnötig:

Calcium und Phosphat im Urin (auch problematisch)Calcium und Phosphat im Urin (auch problematisch)

Marker (z.B. Hydroxyprolin, Osteocalcin)Marker (z.B. Hydroxyprolin, Osteocalcin)

BeckenkammbiopsieBeckenkammbiopsieMaier

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GrenzfälleGrenzfälle

CalciumCalcium ParathormonParathormon DiagnoseDiagnose

primärer HPT ?primärer HPT ?

Was tun:Was tun:

Gabe von 2 g CalciumGabe von 2 g Calcium

CalciumCalcium

Calcium- und PTH-Bestimmung: Zeitpunkt 0, 1h, 2hCalcium- und PTH-Bestimmung: Zeitpunkt 0, 1h, 2h

PTHPTH

PTH weiterPTH weiter pHPTpHPT

kein pHPTkein pHPT

MaierVerteilung der unteren NSDVerteilung der oberen NSD

nach Akerström

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Normale Nebenschilddrüse (NSD)Viele Fettzellen

Normale Schilddrüse (SD)Viele Follikelwände

Warum sieht man sonographiesch Warum sieht man sonographiesch die normale Nebenschilddrüse nicht?die normale Nebenschilddrüse nicht?

1mm

1mm

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Histologischer Aufbau

NSD-Adenom/ Hyperplasie (hier Hauptzellen)

Bei NSD-Adenom und Hyperplasie keine Fettanteile mehr

Zelle an Zelle

kaum Grenzflächen

echoarmes Schallmuster

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Sonographische Kriterien der Sonographische Kriterien der Nebenschilddrüsenadenome/Nebenschilddrüsenadenome/

Nebenschiddrüsenhyperplasie Nebenschiddrüsenhyperplasie

typische Lagetypische Lage

echoarmes Schallmusterechoarmes Schallmuster

echoreicher Randsaumechoreicher Randsaum

- NSD-Adenome und hyperplastische NSD sehen- NSD-Adenome und hyperplastische NSD sehen sonographisch gleich aus. sonographisch gleich aus.

- Abgrenzung zu Lymphknoten nicht möglich- Abgrenzung zu Lymphknoten nicht möglich

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NSD-Adenom rechtsNSD-Adenom rechts

Querschnitt Längsschnitt

T

SD

N

SD

N

Maier

Zystisches NSD-Adenom rechtsZystisches NSD-Adenom rechts

N

SD

NT

SD

Querschnitt Längsschnitt

Maier

Maier

NSD-Adenom unterhalb des rechten Lappens, NSD-Adenom unterhalb des rechten Lappens, darunter Lymphknotendarunter Lymphknoten

TN

LKN

Querschnitt Längsschnitt

SD

A

Maier

Maier

Tertiärer HyperparathyreoidismusTertiärer Hyperparathyreoidismus

Längsschnitt rechts

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Patient wird seit 10 Jahren hämodialysiert Längsschnitt links

Maier

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MIBI: MIBI: Aufnahme in die Schilddrüse und Aufnahme in die NSD-Aufnahme in die Schilddrüse und Aufnahme in die NSD-Adenome/Hyperplasien Adenome/Hyperplasien

MIBIMIBI in die Mitochondrien. in die Mitochondrien.Mitochondrienreichste Zellen sind die oxyphilen Zellen.Mitochondrienreichste Zellen sind die oxyphilen Zellen.Je nach Anteil der oxyphilen Zellen gute oder schlechte Je nach Anteil der oxyphilen Zellen gute oder schlechte Darstellung der NSD-Adenome/Hyperplasien (Sensitivität 80-Darstellung der NSD-Adenome/Hyperplasien (Sensitivität 80-90%)90%)

Washout aus der SD i. a. stärker als Washout aus NSD-Washout aus der SD i. a. stärker als Washout aus NSD-Adenom/HyperplasieAdenom/Hyperplasie

NSD-SzintigraphieNSD-Szintigraphie

Maier mediastinales NSD-Adenommediastinales NSD-Adenom

Szintigraphie mit Szintigraphie mit 99m99mTc-MIBITc-MIBI

MaierNSD-Adenom rechts NSD-Adenom rechts

Szintigraphie mit Szintigraphie mit 99m99mTc-MIBITc-MIBI

2,5 h. p.i.25 min. p.i.

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64-jährige Frau. Calcium 2.8 mmol/l, PTH 95 pg/ml (12-72).

Bei Kontrolle beide Werte etwas höher.

Sonographisch kein Nebenschilddrüsenadenom gefunden --> MIBI-Scan

nach 5 min nach 1 h nach 2 h

Was tun?

Op?

Zuwarten? Wurde etwas vergessen?

Maier

SPECT: MIBI-speichernder Herd hinter der Trachea Nebenschilddrüsenadenom

Maier

MRT: Nebenschilddrüsenadenom hinter der TracheaMRT: Nebenschilddrüsenadenom hinter der Trachea

Maier

Primärer Primärer HyperparathyreoidismusHyperparathyreoidismus

Calcium normal bei:Calcium normal bei:

Albumin Albumin (40% an Eiweiß gebunden, 4/5 an (40% an Eiweiß gebunden, 4/5 an

Albumin)Albumin)

Vit. DVit. D

Nierenfunktion ( Calcium wegenNierenfunktion ( Calcium wegen

1,25 Vit. D1,25 Vit. D33))

?? Knochen schon stark entkalkt Knochen schon stark entkalkt

Maier

65 jähriger Mann, 170 cm, 98 kg, Hypertonus, starker Raucher, leichter D. m., Asthma bronchiale, früher reichlich Analgetika wg. Kopfschmerzen, AVK rechtes Bein.

Kreatinin 1.8 mg/dlCalcium 10.3 mg/dl (8.5-10.5)PTH 150 pg/ml (12-72)

Was hat der Patient?

Was tun?

Maier

Kreatinin 1.7 mg/dlCalcium 10.5 mg/dl (8.5-10.5)PTH 142 pg/ml (12-72)

Kontrollierte Werte:

Dg: Primärer Hyperparathyreoidismus

Anm.: Die Niereninsuffizienz kann durch den pHPT bedingt sein Sono

baldige OP

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Comparison of Old and New Criteria for Parathyroid Surgery in Patients with Comparison of Old and New Criteria for Parathyroid Surgery in Patients with Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism.*Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism.*

VariableVariable 1990 Guidelines1990 Guidelines 2002 Guidelines2002 GuidelinesSerum calcium concen-Serum calcium concen-trationtration

1.0-1.6 mg/dl above up-1.0-1.6 mg/dl above up-per limit of normalper limit of normal

1.0 mg/dl above upper 1.0 mg/dl above upper limit of normallimit of normal

24-Hr urinary calcium 24-Hr urinary calcium excretionexcretion

>400 mg>400 mg >400 mg>400 mg

Reduction in creatinine Reduction in creatinine clearanceclearance

30%30% 30%30%

Bone mineral densityBone mineral density Z score below -2.0 in the Z score below -2.0 in the forearmforearm

T score below -2.5 at any T score below -2.5 at any sitesite

AgeAge <50Yr<50Yr <50Yr<50Yr

* Data are from Bilezikian et al.

aus: The NEW ENGLAND JOURNAL of aus: The NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE (4/2004)MEDICINE (4/2004)

Guidelines der National Institiution of Health (NIH)

Maier

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)

Der pHPT ist keine seltene (Der pHPT ist keine seltene (36.000 neue Patienten in Deutschland/Jahr)36.000 neue Patienten in Deutschland/Jahr), sondern , sondern

eine zu selten diagnostizierte und therapierte Erkrankung. eine zu selten diagnostizierte und therapierte Erkrankung.

Auch der schwere pHPT führt bei Vitamin D-Mangel und Niereninsuffizienz zu keiner Auch der schwere pHPT führt bei Vitamin D-Mangel und Niereninsuffizienz zu keiner

Calciumerhöhung.Calciumerhöhung.

Bei nachgewiesenem pHPT nicht zu langeBei nachgewiesenem pHPT nicht zu lange

- OP diskutieren- OP diskutieren- Werte kontrollieren- Werte kontrollieren- auf Komplikationen warten, sondern- auf Komplikationen warten, sondern

OP in spezialis. Zentrum (OP-Dauer kurz bei Entfernung nur des präop. OP in spezialis. Zentrum (OP-Dauer kurz bei Entfernung nur des präop. nachgewiesenen NSD-Adenoms)nachgewiesenen NSD-Adenoms)

1.

2.

3.

Maier

EndeEnde