Lp Hirsprung
-
Upload
nuridafatmawati -
Category
Documents
-
view
221 -
download
0
description
Transcript of Lp Hirsprung
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PENDIDIKAN PROFESI NERS
Untuk memenuhi tugas dalam Dapartemen Pediatrik
RUANG 15 RSSAHIRSCHPRUNG DISEASE
Disusun Oleh :Nur Ida Fatmawati
NIM. 105070204111001
PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATANFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BRAWIJAYA
MALANG2014
LAPORAN PENDAHULUANPENYAKIT HIRSCHPRUNG
1. Definisi Penyakit Hisprung (Hirschprung) adalah kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama
kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948
mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak
ditemukan ganglion parasimpatis.
Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon.
Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak
mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus
besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan
(ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan
fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus
besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel –
sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Ketidak
adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta
tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 )
2. Etiologi Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan
dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 %
terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5
% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.
Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down
Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
3. Manifestasi klinisBayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam
pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah
bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 :
317).
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi
dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai
berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan
ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti
obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi
selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.
Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.
Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda
yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi
abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah (Nelson, 2002 :
317).
1) Masa neonatal
a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir
b. Muntah berisi empedu
c. Enggan minum
d. Distensi abdomen
2) Masa bayi dan kanak-kanak
a. Konstipasi
b. Diare berulang
c. Tinja seperti pita, berbau busuk
d. Distensi abdomen
e. Gagal tumbuh
f. Adanya masa difecal dapat dipalpasi
g. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi (Betz cecily & sowden,
2002:197)
4. Pathway
5. Klasifikasi Pada pemeriksaan patologi anatomi dari penyakit ini, pada sel ganglion
Auerbach dan Meissner tidak ditemukan serabut saraf menebal dan serabut
otot hipertrofik. Aganglionosis ini mulai dari anus ke arah oral. Berdasarkan
panjang segmen yang terkena, penyakit Hirschprung dapat diklasifikasikan
dalam 3 kategori:
1) Penyakit Hirschprung segmen pendek/ HD klasik (75%)
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Merupakan 70%
dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak
laki-laki dibandingkan anak perempuan.
2) Penyakit Hirschprung segmen panjang/ Long segment HD
Daerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid malah dapat mengenai
seluruh kolon atau sampai usus halus. Ditemukan sama banyak pada
anak laki-laki maupun perempuan.
3) Total Colonic Aganglionosis
Beberapa lainnya yang jarang terjadi, yaitu:
1) Total intestinal aganglionosis
2) Ultra short segment Hirschprung’s disease (melibatkan rectum distal di
bawah lantai pelvis dan anus).
6. Pemeriksaan Penunjang1) Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa
ditemukan:
a. Daerah transisi
b. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang
menyempit
c. Entrokolitis padasegmen yang melebar
d. Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17
)
2) Biopsi isap
Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan
mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004 :17 )
3) Biopsi otot rectum
Yaitu pengambilan lapisan otot rectum.
4) Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase
Dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan,
aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K, 2004 : 17 )
5) Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus ( Betz, cecily
& Sowden, 2002 : 197 )
6) Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja
yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja,
kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah
dan akan terjadi pembusukan.
7. Penatalaksanaan Medis
Ada beberapa tindakan yang dilakukan pada penderita Hisprung
1) Konservatif
Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa
rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
2) Tindakan bedah sementara
Kolostomi pada neonatus, terlambat diagnosis, eneterokolitis berat
dan keadaan umum buruk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion
normal yang paling distal.
3) Tindakan bedah defenitif
Mereseksi bagian usus yang aganglionosis dan membuat
anastomosis.
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik
di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan
motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :
a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik
untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan
terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat
berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan
setelah operasi pertama ( Betz Cecily & Sowden 2002 : 98 )
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti
Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu
prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar
yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah
( Darmawan K 2004 : 37 )
Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap.
Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus
dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal
(memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara
6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga
prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan
menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1
cm dari anus.
Prosedur Duhamel Umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun.
Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah bawah dan
menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan
dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian
posterior kolon normal yang ditarik tersebut.
Pada prosedur SwensonBagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan
anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran anal
yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior.
Prosedur Soave
Dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur
yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung.
Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang
bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya
anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang
tersisa.
Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe
pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode
neonatal, perhatikan utama antara lain:
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital
pada anak secara dini.
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis
(pembedahan)
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana
pulang (FKUI, 2000 : 1135 )
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak-
anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai
status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan
simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat,
tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi
parenteral total ( NPT )
8. KomplikasiSecara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit
Hirschsprung dapat digolongkan atas:
a. Kebocoran anamtomose
b. Stenosis
c. Rupture kolon
d. Enterokolitis
e. Gangguan fungsi spinchter
ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian.
1. Identitas.
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan
merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan
dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus
sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan
anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan
seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-
laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).
2. Riwayat Keperawatan.
a. Keluhan utama.
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias
yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih
dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau.
Gejala lain adalah muntah dan diare.
b. Riwayat penyakit sekarang.
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional.
Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan
ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi,
muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama
beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.
Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare,
distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.
c. Riwayat penyakit dahulu.
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit
Hirschsprung.
d. Riwayat kesehatan keluarga.
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada
anaknya.
e. Riwayat kesehatan lingkungan.
Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan.
f. Imunisasi.
Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit
Hirschsprung.
g. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.
h. Nutrisi.
3. Pemeriksaan fisik.
a. Sistem kardiovaskuler.
Tidak ada kelainan.
b. Sistem pernapasan.
Sesak napas, distres pernapasan.
c. Sistem pencernaan.
Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna
hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok
anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti
dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.
d. Sistem genitourinarius.
e. Sistem saraf.
Tidak ada kelainan.
f. Sistem lokomotor/muskuloskeletal.
Gangguan rasa nyaman.
g. Sistem endokrin.
Tidak ada kelainan.
h. Sistem integumen.
Akral hangat.
i. Sistem pendengaran.
Tidak ada kelainan.
4. Pemeriksaan diagnostik dan hasil.
a. Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau
terdapat gambaran obstruksi usus rendah.
b. Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi,
gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit,
enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium
setelah 24-48 jam.
c. Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa.
d. Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum.
e. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat
peningkatan aktivitas enzim asetilkolin eseterase.
B. Diagnosa Keperawatan
Pre operasi
1. Konstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya
dorong
2. Defisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan muntah dan
diare
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan intake inadekuat
4. Gangguan rasa nyaman berhubungan denga adanya distensi
abdomen
Post operasi
1. Nyeri akut
2. Kerusakan integritas jaringan
3. Risiko infeksi
C. Intervensi Keperawatan
Pre operasi
Diagnosa
Keperawatan
Perencanaan Keperawatan
Tujuan dan
kriteria hasil
Intervensi Rasional
Gangguan
eliminasi BAB :
konstipasi
berhubungan
dengan spastis
usus dan tidak
adanya daya
dorong.
Pasien tidak
mengalami
ganggguan
eliminasi
dengan kriteria
defekasi
normal, tidak
distensi
abdomen.
1. Monitor cairan
yang keluar
dari kolostomi
2. Pantau jumlah
cairan
kolostomi
3. Pantau
pengaruh diet
terhadap pola
Mengetahui warna
dan konsistensi
feses dan
menentukan rencana
selanjutnya
Jumlah cairan yang
keluar dapat
dipertimbangkan
untuk penggantian
cairan
defekasi Untuk mengetahui
diet yang
mempengaruhi pola
defekasi terganggu.
Ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh
Kebutuhan
nutrisi
terpenuhi
dengan kriteria
dapat
mentoleransi
diet sesuai
kebutuhan
secara
parenteal atau
per oral.
1. Berikan nutrisi
parenteral
sesuai
kebutuhan.
2. Pantau
pemasukan
makanan
selama
perawatan
3. Pantau atau
timbang berat
badan.
Memenuhi
kebutuhan nutrisi
dan cairan
Mengetahui
keseimbangan
nutrisi sesuai
kebutuhan 1300-
3400 kalori
Untuk mengetahui
perubahan berat
badan
Devicit volume
cairan dan elektrolit
berhubungan
muntah dan diare.
Kebutuhan
cairan tubuh
terpenuhi
dengan kriteria
tidak
mengalami
dehidrasi,
turgor kulit
normal.
1. Monitor tanda-
tanda
dehidrasi.
2. Monitor cairan
yang masuk
dan keluar.
3. Berikan caiaran
sesuai
kebutuhan dan
yang
diprograrmkan
Mengetahui kondisi
dan menentukan
langkah selanjutnya
Untuk mengetahui
keseimbangan
cairan tubuh
Mencegah terjadinya
dehidrasi
Gangguan rasa
nyaman
berhubungan
dengan adanya
distensi abdomen.
Kebutuhan
rasa nyaman
terpenuhi
dengan kriteria
tenang, tidak
menangis,
1. Kaji terhadap
tanda nyeri
2. Berikan
tindakan
kenyamanan :
Mengetahui tingkat
nyeri dan
menentukan langkah
selanjutnya
Upaya dengan
distraksi dapat
tidak
mengalami
gangguan pola
tidur
menggendon
g, suara
halus,
ketenangan
3. Berikan obat
analgesik
sesuai
program
mengurangi rasa
nyeri
Mengurangi persepsi
terhadap nyeri yamg
kerjanya pada
sistem saraf pusat
DAFTAR PUSTAKA
A. Price, S. 1995. Patofisiologi. Jakarta: Buku Kedokteran EGC
Arief, Mansjoer. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Edisi 3. Jakarta : Media Aesculapius FKUI
Betz, Cecily & Sowden. 2002 . Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Alih bahasa Jan
Tambayong. Jakarta : Buku Kedokteran EGC
Carpenito. LJ. 2001. Buku Saku Diagnosa Keperawatan, Edisi 8. Alih bahasa Monica Ester.
Jakarta : Buku Kedokteran EGC
Darmawan K. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto.
Hambleton, G. 1995. Manual Ilmu Kesehatan Anak di RS. Alih bahasa Hartono dkk.
Jakarta : Bina Rupa Aksara
Kuzemko, Jan. 1995. Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan III.
Jakarta: Buku Kedokteran EGC
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: Buku Kedokteran EGC
Nelson, W. 2000. Ilmu Kesehatan Anak. Alih Bahasa A Samik Wahab. Jakarta : Buku
Kedokteran EGC
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 2000. Ilmu Kesehatan Anak I. Jakarta :
Infomedika Jakarta.
Suherman.2000 . Buku Saku Perkembangan Anak. Jakarta : Buku Kedokteran EGC
Suryadi dan Yuliani, R . 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak. Jakarta : CV. Sagung Seto
Wong, Donna. 2004. Keperawatan Pediatrik. Alih Bahasa Monica Ester. Jakarta : Buku
Kedokteran EGC