PEROXISOMAS

“Son organelos membranosos celulares misteriosos”Vistos por primera vez por el DR. RODIN

Descubiertos por el Dr. Christian Dure en 1950Nobel compartido en medicina y fisiologia 1974

• Los Peroxisomas estan presentes en todas las celulas eucariotas.

• En parasitos intracelulares tipo tripanosomas son llamados glioxisoma y son la ubicación de la + de enzimas gliolíticas (no poseen CATALASA)

• La biosíntesis de la Penicilina en los hongos del género penicillium sucede en el peroxisoma

• La cantidad en presencia de peroxisomas en mamiferos es variada al igual que su tamaño, tienen forma esferoidal , son abundantes en las celulas del S.N. , hígado el riñon y celulas de la piel.

• Poseen una membrana peroxisomal rica en fosfolípidos (fosfatidilcolina y fosfatidiletanolamina) d: 200-300 ug/ml.

• Es un organelo con capacidad autoreplicativa, pero se origina tambien del R.E. Liso.

• PEXOFAGIA

• Existen 85 genes en el genoma humano que codifican para proteinasperoxisomales.

50 COMPONENTES ENZIMÁTICOS.

30 +_ RESTANTES,* CODIFCAN PROTEINAS• COMPONENTES DE SISTEMASTRANSPORTADORES DE MEMBRANA* SISTEMAS ACTIVOS

ATP dependientes.* PEROXINAS: SISTEMAS DE RECONOCIMIENTO, RECLUTAMIENTO Y TRANSPORTE TRANS MEBRANAL, PARA LOS COMPONENTES ENZIMÁTICOS PEROXISOMALES SINTETIZADOSRIBOSOMAS LIBRES CITOSÓLICOS

PRINCIPALES RESPONSABLES DE ENFERMEDADES PEROXISOMALES.

FUNCIONES

SINTESIS DE H2O2

REMUEVE HIDROGENOS…

RH2+O2R+H2O2

DEGRADA CASI TODA MOLÉCULA ORGÁNICA EN FORMA TERMOGÉNICA

ES DIFERENTE A LA MITOCONDRIA.

LA OXIDACIÓN EN EXCESO ES MALA Y ES REGULADA POR LA CATALASA

OXIDACIÓN DEL ACIDO FITÁNICO

EVOLUCIÓN VIDA HETEROFÁGICA

B -OXIDACIÓN DE LÍPIDOS: * ÁCIDOS DICARBOXILICOS * A. G. CON + DE 24C S E I. * ÁCIDO PRISTÁNICO * EICOSANOIDES AUTOCOIDES*ÁCIDO TRIHIDROXI- COLESTÁNICO (THCA) Y EL ÁCIDO DI-HIDROXI –COLESTÁNICO (DHTCA)

Algunos a.g. Al ser oxidados se transportan a la mitocondria para terminar el proceso.

OXIDACIÓN DE D-AMINOACIDOS DIETA Y BACTERIAS INTESTINALESD-AMINO OXIDASA (DAO)D-ASPARTATO-OXIDASA (DDO) ALTERACIONES EN EL GEN, CAUSAN ESQUIZOFRENIA, SUSCEPTIBLES A XENOBIÓTICOS DEL TIPO D-AMINOACIDOS Y MOLECULAS SIMILARES, TOXICIDAD NEURONAL DURANTE EL DESARROLLO.

OXIDACIÓN DE POLIAMINAS: (SUPERIVVIENCIA CELULAR FRENTE A SITUACIONES DE ESTRÉS), POR MEDIO DEL USO DE ESPERMINA, ESPERMIDINA, PUTRESCINA, CADAVERINAS, POR LA FLAVO-ENZIMA DENOMINADA POLIAMINAN-OXIDASA.

V BIOSÍNTESIS DE PLASMALÓGENOS(ETALONAMINA Y COLINA) :VINIL-ETER-GLICENOFOSFOLÍPIDOS, ADEMAS LOS PLASMALÓGENOS SON LOS COMPONENTES DE LA MIELINA EN UN (80-90%), MEMEBRANAS CELULARES DE LAS CELUALS MUSCULARES CARDIACAS (50%), Y PARTICIPAN EN PROCESOS ANTIOXIDANTES Y DE FUNCIONAMIENTO DE LA GLANDULA TIROIDES.

BIOSÍNTESIS DE MOLÉCULAS ISOPRENOIDES: MOLÉCULAS LIPÍDICAS: COLESTEROL ENDÓGENO Y EL DOLICOL, MEVALONATO-QUINAS: * RETRASO EN EL DESARROLLO *ACIDURIA MEVALÓNICA - HIPERINMUNOGLOBULINEMIA D Y FIEBRE MEDITERRANEA ( SINDROME A. I. ) * FALLA BIOSINTÉTICA ESTEROIDE A NIVEL DE LA CORTEZA ADRENAL Y GÓNADAS ADRENOLEUCODISTROFIA

METABOLISMO DE LA LISINA Y EL ÁCIDO PIPECÓLICO :LISINA ACIDO L-PIPECÓLICO (S.N.) ACIDEMIA PIPECÓLICA

CATABOLISMO SACAROPINA

ESENCIAL EN EL METABOLISMO DE ÁCIDOS Y SALES BILIARES

METABOLISMO DEL GLICOLATO Y EL GLICOXILATO DE PLANTAS A HUMANOS.

CICLO OXIDANTE-ANTIOXIDANTE (CATALASA)* DEGRADACIÓN DEL H2O2 EXTRA Y PEROXISOMAL, DEFECTO DE ESTA RUTA CAUSA ACATALASEMIA.URATO OXIDASA: NO HUMANA, DEGRADA EL A. URICOHUMANOS: URICOTÉLICOS Y UREOTÉLICOSTERMOGÉNESIS: TEMPERATURA EN ANIMALES HOMOTERMICOS

ORIGEN Y DESTINO FINAL DE LOS COMPONENTES ESTRUCTURALES Y CATALÍTICOS PEROXISOMALES: *COMPLEJOS PROTEICOS FORMADOS POR PEROXINAS SE DENOMINAN IPORTOMEROS

PTS1P (PEX5) ATRAPA LA PROTEINA

PEX1S RECONOCE EL COMPLEJO

PEX5 PEX 7 (PTS2P) RECONOCE SECUENCIA AT.

RECONOCE LA SECUENCIA CTT

SE FORMAN LAS PROTEINAS PEX2 PEX 10 Y PEX 12

BIOGENESIS PEROXISOMAL

ENFERMEDADES Y PEROXISOMAS

SINDROME CEREBRO HEPALO-RENAL DE ZELLWEGER: • DAÑO PREFERENCIAL DEL S.N.,

HÍGADO Y RIÑON.• CALCIFICACIÓN PUNTEADA

ACIDEMIA Y ACIDURIA ORGÁNICA

ENFERMEDAD DE REFSUM: DEFICIT DEL METABOLISMO DE ACIDO FITÁNICO, RETINITIS FIGMENTOSO POLINEUROPATÍA CRÓNICA Y SIGNOS DE DEGENERACIÓN CEREBELAR, CAMBIOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS SORDERA Y /O CEGUERA NEUROSENSORIAL, ICITOSIS Y DISPLASIA MÚLTIPLE EPISISIARIA.

SINDROME DE SJOGREN-LARSSON:

ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CON CUADRAPLEJIA ESPÁSTICA, OLIGOFRENIA, DEGEENRACIÓN PIGMENTARIA DE LA RETINA.