L’ORBITA. APPROCCIO CLINICO

L’ORBITA.APPROCCIO CLINICO

E d i t o r e

Programma di Aggiornamento Continuo

Al mio Maestro.Ennio Polito

L’ORBITA.APPROCCIO CLINICO

COORDINATORI

Antonio MocellinAlberto MontericcioEnnio Polito

AUTORI

Ennio PolitoEugenio BertelliMelissa BorriGiulia BorsariAlfonso CeraseRosario DenaroSara LeoniniAntonio LoffredoPatrizia PichierriMaria Cristina Sparagna

SEGRETERIA SCIENTIFICACoordinatoreAntonio Mocellin

STAFF EDITORIALECapo RedazioneAntonio Mocellin

PROGETTO GRAFICO - EDITING - IMPAGINAZIONE

I.N.C. Innovation-News-Communication s.r.l.Via Troilo il Grande, 11 - 00131 RomaTel. 0641405454 - Fax 0641405453Email: [email protected]

STAMPA

ARTI GRAFICHE s.r.l.Via Vaccareccia, 57 - 00040 Pomezia (RM)

Finito di stampare nel mese di Maggio 2014

CONSIGLIO DIRETTIVO

PresidenteMatteo Piovella

Vice Presidente VicarioMarco Nardi

Vice PresidenteAntonio Mocellin

Segretario TesoriereTeresio Avitabile

Vice SegretarioAlberto Montericcio

ConsiglieriRomolo AppolloniEmilio CamposMichele CoppolaStefano GandolfiEdoardo MidenaStefano MigliorAntonio RapisardaScipione RossiPasquale TroianoLucio Zeppa

Revisori dei Conti EffettiviLuca CapoanoRosario Giorgio CostaGian Primo Quagliano

Revisore dei Conti SupplenteDanilo Mazzacane

Tutti i diritti sono riservati, in particolare il diritto di duplicazione e di diffusione, nonché il diritto di traduzione. Nessu-na parte può essere riprodotta in alcuna forma (per fotocopia, microfilm o altri procedimenti) senza il consenso scrittodell’Editore e degli Autori. Dati, figure, opinioni ed affermazioni qui pubblicati sono di esclusiva responsabilità degli Auto-ri e non riflettono necessariamente i punti di vista dell’Editore. Manoscritti e materiale iconografico inviati all’Editoreper la pubblicazione non saranno restituiti. Ogni prodotto menzionato deve essere usato in accordo con la scheda tecni-ca fornita dalla ditta produttrice.

Programma di Aggiornamento Continuo

COORDINATORI

Antonio MocellinDirettore U.O.C. di OftalmologiaOspedale “Vito Fazzi”, Lecce

Alberto MontericcioDirettore Centro Chirurgico “Casa Verde”, Trapani

Ennio PolitoProfessore Associato di Oculistica, Direttore della Scuola di Specializzazione inOftalmologia, Dipartimento di Scienze Mediche,Chirurgiche e Neuroscienze, Università di Siena.

AUTORI

Ennio PolitoProfessore Associato di Oculistica, Direttore della Scuola di Specializzazione inOftalmologia, Dipartimento di Scienze Mediche,Chirurgiche e Neuroscienze, Università di Siena.

Eugenio BertelliProfessore Associato di Anatomia Umana,Dipartimento di Farmacologia “G Segre”,Sezione di anatomia, Università di Siena.

Melissa BorriSpecializzando in Oftalmologia, Dipartimento diScienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze,Università di Siena.

Giulia Borsari Specializzando in oftalmologia, Dipartimento diScienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze,Università di Siena.

Alfonso CeraseDirigente Medico I LivelloUOC Neuroimmagini e Neurointerventistica,Dipartimento Di Scienze Neurologiche eNeurosensorialiPoliclinico “S. Maria alle Scotte”, Siena

Rosario DenaroSpecializzando in Oftalmologia, Dipartimento diScienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze,Università di Siena.

Sara LeoniniDirigente Medico I LivelloUOC Neuroimmagini e Neurointerventistica,Dipartimento Di Scienze Neurologiche eNeurosensorialiPoliclinico “S. Maria alle Scotte”, Siena

Antonio LoffredoSpecialista in Oftalmologia.

Patrizia PichierriSpecialista in Oftalmologia.

Maria Cristina SparagnaSpecializzando in Oftalmologia, Dipartimento diScienze Mediche, Chirurgiche e Neuroscienze,Università di Siena.

La Società Oftalmologica Italiana ringrazia

per il contributo che ha consentito la realizzazione dei

QUADERNI DI OFTALMOLOGIAProgramma di Aggiornamento Continuo

INDICEPREFAZIONE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pag. 9

CAPITOLO 1 ANATOMIA DELL’ORBITA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 11

CAPITOLO 2 PRATICA CLINICA E SEMEIOLOGIA DELL’ORBITA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 25

CAPITOLO 3 DIAGNOSI NEURORADIOLOGICA DELLE PATOLOGIE ORBITARIE . . . . . . . . . . . . . . . " 33Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 33Tomografia Computerizzata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 33Risonanza Magnetica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 36Angiografia Digitale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 41Scintigrafia con Tc99m . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 42Processo diagnostico per compartimenti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 44

CAPITOLO 4 LA PATOLOGIA DELL’ORBITA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 61Esoftalmo endocrino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 61Proptosi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 69

Lesioni cistiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 69Lesioni infiammatorie, pseudoinfiammatorie e linfoproliferative. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 73Lesioni vascolari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 92Lesioni di origine nervosa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 104Lesioni della ghiandola lacrimale. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 110Lesioni mesenchimali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 126Lesioni metastatiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . " 131

9

PREFAZIONEDopo quasi trent’anni dalla pubblicazione della Relazione Ufficiale del 65° Con-gresso S.O.I. del 1985, la Scuola Senese ripropone un “up to date” su un argo-mento che se pur oftalmologico, spesse volte non è così familiare per gli oculisti:la diagnosi e la terapia delle malattie dell’orbita. In questa Monografia della S.O.I. Ennio Polito ed i Suoi Collaboratori hannosaputo realizzare un testo completo e allo stesso tempo di facile consultazione, dalquale traspare un senso critico che nasce dalla imprescindibile fusione tra rigorescientifico e corretta metodologia nell’attività professionale. È importante che l’oculista riprenda in mano la patologia orbitaria, oggi troppevolte trascurata e lasciata, soprattutto in ambito chirurgico, nelle mani di altrecompetenze specialistiche. Il ragionamento clinico che parte da un’anamnesi accurata, da una metodologiaclinica rigorosa che guida e non dipende dalla diagnostica strumentale, fino adarrivare alla gestione in prima persona della terapia chirurgia, fanno di questaopera uno strumento unico nel suo genere, in un ambito professionale in cuil’occhio è spesse volte visto semplicemente come un cristallino più o meno opaco. Ci piace vedere come Ennio Polito, che nel 1985 aveva partecipato, tra gli altri,alla Relazione Ufficiale del 65° Congresso, abbia oggi, con il Suo gruppo, realiz-zato questa Monografia trasmettendo in un continuum l’insegnamento del nostroMaestro Renato Frezzotti che aveva nella diagnosi e nella terapia delle malattiedell’orbita uno dei suoi più importanti campi di interesse.

Paolo Frezzotti

Capitolo 1

11QUADERNI DI OFTALMOLOGIA

La cavità orbitaria è una struttura osseache accoglie il bulbo oculare ed i suoiannessi (Fig. 1.1). Situata simmetrica-mente a ciascun lato della linea mediana,ha un volume medio di circa 30 ml deiquali circa 7,5 ml sono occupati dalbulbo oculare. Essa ha una forma clas-sicamente definita a piramide quadran-golare irregolare con apice rivolto po-steriormente e medialmente, e baseorientata in avanti, lateralmente ed unpo’ in basso. L’orbita ha funzione di protezione e sup-porto per l’occhio ed i suoi annessi ed èattraversata da numerosi vasi e nervi. L’orbita prende rapporto superiormentecon i seni frontali e con la fossa cranicaanteriore, lateralmente con la fossa cra-nica media e la fossa temporale, me-dialmente con le cellule etmoidali, lecavità nasali ed il seno sfenoidale, infe-riormente con i seni mascellari. Ciascuna orbita presenta 4 pareti di se-guito descritte (Fig. 1.1).La parete superiore ha uno spessore dicirca 1 mm ed è formata nei suoi trequarti anteriori dalla faccia orbitaria del-l’osso frontale, mentre il quarto poste-riore è costituito dalla piccola ala dellosfenoide. Anteriormente e lateralmente è

presente un’ampia depressione che ac-coglie la ghiandola lacrimale, la doccialacrimale; anteriormente e medialmente,circa 4 mm dietro il margine orbitariosuperiore, si rinviene la fossetta tro-cleare che dà inserzione ad un piccoloanello fibro-cartilagineo entro il quale siimpegna e si riflette il tendine del mu-scolo obliquo superiore. La parete laterale presenta una forma ditriangolo isoscele ed è costituita dallefacce orbitarie della grande ala dello sfe-noide e dello zigomatico. In corrispon-denza dello zigomatico si ritrova il ca-nale zigomatico (spesso duplice) attra-verso cui passa il nervo zigomatico o isuoi rami di divisione zigomaticofacialee zigomaticoorbitario accompagnatidalle omonime arterie.La parete inferiore, a forma di triangoloequilatero, ha uno spessore medio di 0,5mm ed è formata dalla faccia orbitariadel corpo del mascellare, in minor mi-sura dalla superficie orbitaria dello zi-gomatico antero-lateralmente e, per pic-cola parte, dal processo orbitario del pa-latino posteriormente. È attraversata insenso antero-posteriore dal solco in-fraorbitario.La parete mediale, a forma di quadrila-

Anatomia dell’orbita Eugenio Bertelli, Ennio Polito

L’orbita. Approccio clinico

12 QUADERNI DI OFTALMOLOGIA

tero, ha spessore esile, ma di elevata re-sistenza. È costituita dalla successione,in senso antero-posteriore, del processofrontale del mascellare, dell’osso lacri-male, della lamina papiracea del labi-rinto etmoidale e della parete lateraledel corpo dello sfenoide. Da 4 a 9 mmdietro la cresta lacrimale anteriore si ri-trova la cresta lacrimale posteriore. Ladoccia ossea compresa fra le due crestelacrimali è la fossa che accoglie il saccolacrimale. L’estremità inferiore della cre-sta lacrimale posteriore si proietta inavanti formando l’uncino lacrimale checoncorre a delimitare l’orifizio superioredel dotto nasolacrimale. La metà posteriore dell’angolo formato

dall’incontro delle pareti laterale e su-periore dell’orbita presenta la fessuraorbitaria superiore, una deiscenza osseaallungata compresa fra la piccola e lagrande ala dello sfenoide (Fig. 1.2). Lafessura orbitaria superiore è un impor-tante tramite fra l’orbita e la fossa cra-nica media e trasmette le vene oftalmi-che superiore ed inferiore, il ramo ri-corrente dell’arteria lacrimale destinatoad anastomizzarsi con un ramo dell’ar-teria meningea media, i nervi frontale,lacrimale, trocleare e adbucente, la ra-dice simpatica del ganglio ciliare, le di-visioni superiore ed inferiore del nervooculomotore comune ed il nervo naso-ciliare. Talvolta un paio di piccole ed

Fig. 1.1Cavità orbitaria sinistra. Pareti ossee.

Osso Frontale

Foro Frontale

Osso Lacrimale

Osso Mascellare

Forame Infraorbitario

Canale Ottico

Fessura Orbitaria Superiore

Grande Ala dello Sfenoide

Lamina Orbitariadell’Etmoide

Fessura OrbitariaInferiore

Osso Zigomatico

Capitolo 1 Anatomia dell’orbita


incostanti arterie possono lasciarel’orbita attraverso la fessura orbitariasuperiore: l’arteria oftalmica profondaricorrente e l’arteria marginale del ten-torio. In un numero limitato di casi an-che l’arteria oftalmica può transitare perla fessura orbitaria superiore.Anche la metà posteriore dell’angolo in-fero mediale dell’orbita presenta unadeiscenza ossea, la fessura orbitaria in-feriore. Questa trasmette il nervo el’arteria infraorbitaria, una piccola venaanatomica ed il nervo zigomatico. L’apice dell’orbita corrisponde al fo-rame ottico attraverso il quale decor-rono il nervo ottico e l’arteria oftalmica.In circa un 20% dei soggetti l’arteria la-

crimale è un ramo dell’arteria meningeamedia (arteria meningolacrimale). Inquesti casi essa penetra nell’orbita at-traverso un foro dedicato, forame me-ningoorbitario (o di Hyrtl), situato lungola sutura frontosfenoidale o nelle sueimmediate vicinanze (Tab. 1.I).Le orbite sono rivestite da un periostiospecializzato (periorbita), nella formadi una lamina fibromuscolare che aderi-sce lassamente all’osso sottostante.Ferma aderenza si osserva però lungo lesuture e presso i margini dell’aperturaorbitaria anteriore, delle fessure orbita-rie e della fossa del sacco lacrimale. A li-vello della cresta lacrimale posteriore laperiorbita si sdoppia per formare le pa-

Fig. 1.2Fessura orbitaria superiore ed anello tendineo comune di Zinn.

N. Lacrimale

N. FrontaleN. Trocleare

N. Abducente

N. Nasociliare

M. Retto Laterale

M. Retto Superiore

M. Obliquo Superiore

M. Retto Mediale

Nervo Ottico

A. Oftalmica

M. Retto Inferiore

M. Elevatore dellaPalpebra Superiore

N. Oculomotore(Branca Inferiore)

Anello TendineoComune di Zinn

V. Oftalmica Inferiore

N. Oculomotore(Branca Sup.)

V. Oftalmica Superiore

Fessura Orbitaria Superiore



reti della loggia del sacco lacrimale. Perquesto motivo, in questa sede vienespesso chiamata fascia lacrimale. I movimenti del bulbo oculare ed inparte delle palpebre sono garantiti daiseguenti muscoli: retto mediale, rettosuperiore, retto inferiore, retto laterale,obliquo superiore, obliquo inferiore, ele-vatore della palpebra superiore. I mu-scoli retti prendono origine dall’anellotendineo comune di Zinn, una strutturafibrotendinea posta presso l’apice del-l’orbita e che circoscrive il forame ottico

e la parte infero-mediale della fessuraorbitaria superiore (Figg. 1.2-1.4). Nelloro decorso verso il bulbo oculare i mu-scoli retti delimitano uno spazio coniconoto come cono o piramide muscolare(Tab. 1.II). Sia i muscoli retti che gliobliqui si inseriscono distalmente nellasclera (Fig. 1.5). I muscoli sono rivestitida un fine tessuto connettivo che rientranel complesso sistema delle fasce orbi-tarie. Questo sistema connette i muscolitra di loro, con le adiacenti pareti orbi-tarie, con il nervo ottico e con la ca-

Tabella 1.I

CANALI, FORI, FESSURE DELL’ORBITA E STRUTTURE ANATOMICHE PASSANTI PER ESSI

Canale Ottico Nervo otticoArteria oftalmica

Fessura Orbitaria Superiore Vene oftalmiche superiore ed inferioreRamo orbitario dell’arteria meningea mediaNervi lacrimale, frontale, trocleare (rami del nervo oftalmico)Nervo abducenteNervo nasolacrimaleRami di divisione superiore ed inferiore del nervo oculomotore comuneRadice simpatica del ganglio ciliareTalvolta arteria oftalmica ricorrente profonda, arteria marginale deltentorio, arteria oftalmica, vena centrale della retina

Fessura Orbitaria Inferiore Vena anastomotica Arteria e nervo infraorbitarioNervo zigomatico

Canale Etmoidale Anteriore Arteria e nervo etmoidale anteriore

Canale Etmoidale Posteriore Arteria e nervo etmoidale posteriore

Foro Orbitomeningeo Arteria meningolacrimale

Canale Zigomatico Nervo zigomatico o suoi rami di divisione

Canale Infraorbitario Nervo e arteria infraorbitaria

Canale Nasolacrimale Condotto nasolacrimale



Fig. 1.3Sezione frontale della cavità orbitaria a livello dei muscoli oculari estrinseci al davanti dell’anello tandineocomune di Zinn.

Fig. 1.4Direzione dei muscoli oculari estrinseci dopo asportazione del tetto orbitario.

M. Elevatoredella Palpebra

M. RettoSuperiore

Nervo Ottico

M. Retto Laterale

M. Retto Inferiore

Tendine delM. ObliquoSuperiore

Grasso Orbitario

M. ObliquoSuperiore

Tendine delM. ObliquoSuperiore

M. Elevatore dellaPalpebra Sup.

M. RettoMediale

M. RettoLaterale

M. RettoSuperiore


Anello TendineoComune di Zinn

M. RettoLaterale

M. RettoSuperiore


GhiandolaLacrimale

M. Retto Mediale




Fig. 1.5Origine, direzione ed inserzione sclerale dei muscoli oculari estrinseci.

Tabella 1.II

TOPOGRAFIA DELL’ORBITA

Spazio Intraconico Nervo ottico Nervo nasociliareNervo abducenteArteria oftalmicaTratto iniziale dell’arteria lacrimaleArterie ciliari posteriori lunghe e breviDivisioni superiore ed inferiore del nervo oculomotore comuneNervi per il retto mediale, il retto inferiore e l’obliquo inferioreGanglio ciliare e sue radiciNervi ciliari brevi e lunghiSeconda porzione della vena oftalmica superiore e suoi affluentiPlesso venoso inferiore

Spazio Extraconico Superiore Muscoli elevatore della palpebra e obliquo superiore Nervi trocleare, frontale e suoi ramiParte distale del nervo nasociliare e suoi rami di divisioneParte distale dell’arteria oftalmica ed arterie sovraorbitaria ed etmoidaliGhiandola lacrimale Arteria, nervo e vena lacrimalePrima e terza porzione della vena oftalmica superiore

Spazio Extraconico Inferiore Muscolo obliquo inferioreVasi e nervo infraorbitarioNervo per l’obliquo inferioreNervo zigomatico

M. ObliquoSuperiore

M. RettoMediale

M. RettoInferiore

M. RettoSuperiore

M. ObliquoInferiore

M. RettoLaterale



psula di Tenone.La cavità orbitaria è anche occupata dalcorpo adiposo dell’orbita (Fig. 1.6), opiù semplicemente grasso orbitario, di-viso dal cono muscolare in grasso orbi-tario intra- ed extra-conico (corpi adiposicentrale e periferico). Anteriormentequeste due componenti sono effettiva-mente separate mediante una esile fa-scia, membrana intermuscolare, tesa trai muscoli retti. Più indietro la membranasi assottiglia e, non più riconoscibile,non ostacola la continuità fra le porzioniintra- ed extraconica del grasso intraor-bitario. Il grasso è supportato da unafitta trama di delicati setti connettivali. Ilgrasso extraconico, a sua volta suddivisoin quattro lobi mal definiti, anterior-mente si estende nelle palpebre dietro alsetto orbitario a formare dei cuscinettiadiposi preaponeurotici.

Nella palpebra superiore vi sono due cu-scinetti preaponeurotici, uno più piccolomediale e uno più grande laterale. I duecuscinetti sono separati da un setto fi-broso che fa capo alla troclea del mu-scolo obliquo superiore. Talvolta laghiandola lacrimale, prolassando, puòsimulare la presenza di un terzo cusci-netto ancora più laterale. La sua strutturafinemente lobulata, la maggiore consi-stenza ed il colore più roseo sono carat-teristiche che ne consentono l’agevole ri-conoscimento. Nella palpebra inferioresi riscontrano tre cuscinetti, laterale, cen-trale e mediale, posti al davanti del re-trattore della palpebra inferiore; i primidue sono separati dall’espansione ar-cuata (dipendenza del legamento diLockwood) che si inserisce sul margineorbitario inferiore; i cuscinetti centrale emediale sono divisi dal muscolo obliquo

Fig. 1.6Sezione verticale della cavità orbitaria, condotta secondo un piano passante per la papilla ottica.

GrassoOrbitario

M. ObliquoInferiore M. Retto

Inferiore

M. RettoSuperiore

M. Elevatore della Palpebra

Nervo Ottico



inferiore.Le principali arterie dell’orbita sonol’arteria infraorbitaria e l’arteria oftal-mica.L’arteria infraorbitaria è un ramo del-l’arteria mascellare interna. Essa penetranella cavità orbitaria attraverso la fessuraorbitaria inferiore, percorre il solco ed ilcanale infraorbitario insieme al nervoinfraorbitario, ed emerge nella faccia at-traverso il forame omonimo, dietro almuscolo elevatore del labbro superiore,per risolversi in un ciuffo di esili vasi.Nel solco infraorbitario fornisce ramiorbitari per i muscoli retto inferiore edobliquo inferiore e per il sacco lacri-male, e rami alveolari superiori mediper i denti premolari superiori; infine,quando l’arteria si è già impegnata nel

canale emette rami alveolari superiorianteriori che si portano ai denti canini edincisivi superiori.L’arteria oftalmica è un ramo della ar-teria carotide interna (Fig. 1.7). Nasceall’uscita di questa dal seno cavernoso epenetra nel canale ottico dove decorreinfero-lateralmente il nervo ottico (Fig.1.2). All’interno dell’orbita si dirige inavanti e medialmente, incrociando ilnervo ottico superiormente nell’80%delle orbite ed inferiormente nei rimanticasi (Tab. 1.III). L’arteria oftalmica si ac-costa alla parete mediale dell’orbita econtinua in avanti decorrendo fra il mu-scolo retto mediale e l’obliquo supe-riore. Dietro la troclea del muscolo obli-quo superiore si divide nei suoi rami ter-minali: arteria dorsale del naso e arteria

Fig. 1.7Seno cavernoso e suo rapporto con l’arteria carotide interna.

Nervo Ottico

Ipofisi

ProcessoClinoideoPosteriore

A. Oftalmica

A. Carotide(Seg. Intracavernoso)

Seno Cavernoso

Seno Cavernoso



sovratrocleare.Il sangue refluo dal bulbo oculare e da-gli organi contenuti nella cavità orbita-ria viene raccolto da due vene oftalmi-che che escono dall’orbita indipenden-temente o dopo essere confluite insieme.La vena oftalmica superiore, nata dallaconfluenza delle vene sovraorbitaria edangolare qualche millimetro dietro iltendine riflesso del muscolo obliquo, siporta dorsalmente passando sotto il mu-scolo retto superiore. La vena segue poiil margine laterale del muscolo verso lafessura orbitaria superiore che attraversail più delle volte passando sopra l’anellotendineo comune. Formando il pacchettovascolo-nervoso (arterie e vene ciliariposteriori corte e lunghe, nervi ciliari,ganglio ciliare).Lungo il suo decorso verso il fondo del-

l’orbita la vena oftalmica superiore siarricchisce dell’apporto ematico delle:vene muscolari superiori, vena lacri-male, vene vorticose superiori, vena et-moidale anteriore, e talvolta la vena cen-trale della retina. Dopo aver attraversatola fessura orbitaria superiore, la venadrena nel seno cavernoso (Figg. 1.7,1.8). La vena oftalmica inferiore si forma nelterzo posteriore dell’orbita lateralmenteal muscolo retto inferiore drenando unricco plesso di venule, plesso venoso in-feriore, che si estende sopra il muscoloretto inferiore a partire dall’angolo in-fero-interno dell’orbita anteriore. Ilplesso venoso inferiore drena il sacco la-crimale, le vene vorticose inferiori e levene muscolari inferiori. La vena escedall’orbita attraverso la fessura orbitariasuperiore e si apre nel seno cavernoso;

Tabella 1.III

TOPOGRAFIA DELL’ORBITA. RAPPORTI CHE I PRINCIPALI ELEMENTI DELLO SPAZIO INTRACONICO CONTRAGGONO CON IL NERVO OTTICO

Incrociano superiormente il nervo ottico Arteria oftalmica (80% dei casi)Nervo naso ciliareVena oftalmica superioreTalvolta arteria lacrimale

Incrociano inferiormente il nervo ottico Nervo per il muscolo retto medialeArteria oftalmica (20% dei casi)Talvolta l’arteria ciliare posteriore medialePlesso venoso inferiore

Mantengono rapporti laterali Arteria centrale della retinaGanglio ciliare e sue radiciNervo abducente

Mantengono rapporti inferiori Nervi per i muscoli retto inferiore e obliquo inferiore

Mantengono rapporti superiori Divisione superiore del nervo oculomotore comune



spesso però prima di uscire dall’orbitatermina confluendo nella vena oftalmicasuperiore. Un ramo anastomotico cheattraversa la fessura orbitaria inferioremette in connessione la vena oftalmicainferiore con il plesso venoso pterigoi-deo. L’orbita accoglie anche la ghiandola la-crimale. Questa, posta nella parte supe-roesterna dell’orbita, nella fossa lacri-male, è una ghiandola tubuloacinosacomposta il cui secreto, prevalentementesieroso, contribuisce alla formazione delvelo lacrimale e contiene molecole de-putate alla protezione da infezioni bat-teriche, quali lisozima, IgA secretorie,complemento, ceruloplasmina e latto-ferrina, e sostanze, quali alcune mucine,che conferiscono particolari proprietà

fisiche al film lacrimale. La ghiandolalacrimale è dotata di 10-12 condottiescretori tramite i quali riversa il propriosecreto nella parete laterale del fornicecongiuntivale superiore. Il margine late-rale del tendine del muscolo elevatoredella palpebra superiore la divide par-zialmente in un lobo orbitale ed in unopalpebrale. Nel complesso la ghiandolaappare schiacciata e presenta un margineposteriore attraverso il quale riceve ilpeduncolo vascolo-nervoso.In virtù del decorso dei muscoli retti,l’orbita può essere suddivisa topografi-camente nel già citato cono muscolareed in due regione extraconiche, supe-riore ed inferiore, rispettivamente situateal di sopra ed al di sotto di un pianoorizzontale passante per i muscoli retti

Fig. 1.8Sezione frontale secondo un piano passante per l’ipofisi ed il seno cavernoso.

A. Carotide(Seg. Intradurale)

A. Carotide(Seg. Intracavernoso)

Seno Sfenoidale

Ipofisi

Chiasma Ottico

III n.c.

IV n.c.

V 1 n.c.

VI n.c.

V 2 n.c.

V 3 n.c.

Seno Cavernoso



mediale e laterale (Fig. 1.6). Nello spa-zio extraconico superiore ritroviamo iseguenti elementi: muscolo elevatoredella palpebra, nervo trocleare, nervofrontale ed i suoi rami, arteria sovraor-bitaria, muscolo obliquo superiore, por-zione distale dell’arteria oftalmica, arte-rie etmoidali, rami terminali del nervonasociliare, nervo, arteria e vena lacri-male, prima e terza porzione della venaoftalmica superiore e ghiandola lacri-male (Fig. 1.9). Un numero minore dielementi è rinvenibile nello spazio ex-traconico inferiore: muscolo obliquo in-

feriore, vasi e nervo infraorbitario, parteterminale del nervo per l’obliquo infe-riore, nervo zigomatico (Tab. 1.II).Lo spazio compreso entro il cono mu-scolare è particolarmente affollato e vi siritrovano i seguenti elementi: nervo ot-tico, nervo nasociliare, nervo abducente,arteria oftalmica, tratto iniziale dell’ar-teria lacrimale, arterie ciliari posteriorilunghe e brevi, divisioni superiore edinferiore del nervo oculomotore co-mune, nervo per il retto mediale, nervoper il retto inferiore e nervo per l’obli quoinferiore, ganglio ciliare con le sue ra-

Fig. 1.9Muscoli e nervi dell’orbita da prospettiva superiore dopo apertura del tetto dell’orbita.

M. Elevatore della Palpebra Sup.

Tendine del M. Obliquo Superiore



M. Elevatore della Palpebra Sup.

M. Retto SuperioreN. Ottico

A. Oftalmica

A. CarotideInterna

N. OculomotoreComune (III)

N. Oftalmico

N. Trigemino

N. Mandibolare

N. Mascellare

N. Abducente

M. Retto Laterale

M. Obliquo Inferiore

Nervo Ottico

M. Retto Laterale

M. Retto Superiore

A. Oftalmica



dici, nervi ciliari brevi e lunghi, secondaporzione della vena oftalmica superioree suoi affluenti, plesso venoso inferiore(Tab. 1.II).Nell’orbita esiste una trama di connet-tivo fibroelastico costituita da varie for-mazioni per lo più continue fra loro.Queste appaiono particolarmente svi-luppate e complesse nell’orbita anteriorementre posteriormente la loro trama si fadiscontinua con setti connettivali piùesili disposti fra i lobuli di grasso ed asupporto del sistema venoso. A livellodel bulbo oculare, le guaine dei quattromuscoli retti sono unite fra loro da unamembrana intermuscolare che delimita,insieme ai muscoli stessi, lo spazio delcono muscolare. Questa descrizione nontrova tutti concordi. Lavori dedicati, in-fatti, avrebbero dimostrato l’esistenzadi un netto collegamento fibroso solofra il muscolo retto superiore ed il mu-scolo retto laterale.Nell’orbita anteriore, come si è già ac-cennato, la disposizione è più com-plessa. Il tessuto connettivo che forma lafascia del Tenone, o capsula del bulbo,avvolge il bulbo oculare a partire ante-riormente dal margine corneale fino alnervo ottico attorno al quale si continuacome una sottile ed indistinta membra-nella. La superficie esterna della fascia èdi difficile isolamento perché tenace-mente aderente al grasso intraorbitario.Anteriormente, la fascia del Tenone èsottile, posta sotto la congiuntiva bulbaredalla quale è separata mediante tessutoconnettivo lasso. Quando i muscoli retti

attraversano la capsula, questa si riflettesulla loro superficie e li riveste fornendoloro una guaina. Un’estensione tubularedella capsula del bulbo, si allunga ancheattorno al tendine del muscolo obliquosuperiore, fino alla troclea, ed attorno almuscolo obliquo inferiore. Come giàdetto, una membrana intermuscolareunisce fra loro le guaine dei muscoliretti, senza estendersi oltre il polo po-steriore del bulbo. Il margine posterioredi questa membrana è libero e si perdenel grasso intraorbitario mentre il mar-gine anteriore si fonde con la capsula delbulbo. Prima della sua continuazionenella fascia del Tenone, e cioè subitoprima che i muscoli penetrino la capsuladel bulbo, la guaina dei muscoli apparerinforzata a guisa di manicotto. Questirinforzi sono considerati le “pulegge”dei muscoli e secondo molti Autori do-vrebbero rappresentare fulcri attorno aiquali i muscoli si angolano nel corsodei movimenti oculari. Dal versante or-bitale delle pulegge si distaccano i lega-menti di arresto, espansioni fibrose chesi portano alle pareti orbitali. Questi le-gamenti di arresto sono meno evidenti (eforse inesistenti) per i muscoli retti su-periore ed inferiore. Dove i muscoli obliquo inferiore e rettoinferiore si incrociano, dalla fusionedelle loro guaine con la capsula del Te-none si forma un addensamento fibrosolargo 5-8 mm, spesso 1 mm, noto comelegamento sospensore del bulbo (diLockwood). Posto al davanti del mu-scolo obliquo inferiore, il legamento so-



spensore del bulbo si estende trasver-salmente per 40-45 mm fino ai lega-menti palpebrali ed alle pareti laterale emediale dell’orbita. Anteriormente il le-gamento di Lockwood si continua con illegamento sospensore del fornice infe-riore e con il retrattore della palpebra in-feriore. Posteriormente il legamento so-spensore del bulbo si continua con laguaina del muscolo obliquo inferiore e,tramite questa, con una espansione fi-brosa proveniente dal muscolo retto in-feriore. Dal legamento di Lockwood sistacca una dipendenza fibrosa, espan-sione arcuata, che si fissa sul pavimentodell’orbita, presso il margine orbitarioinferiore, 8-12 mm al di sotto dell’in-serzione del legamento palpebrale late-rale. Questo tralcio fibroso, lungo 9-12mm e largo 3-4 mm, è possibile che agi-sca come legamento di arresto per i mu-scoli retto inferiore ed obliquo inferiore. Superiormente esiste un’altro legamentosospensore, legamento sospensore su-periore di Withnall, disposto attorno almuscolo elevatore della palpebra e for-mato da due componenti connettivali di-sposte trasversalmente, il legamento tra-sverso superiore di Whitnall ed il lega-mento trasverso intermuscolare (lega-mento inferiore di Whitnall). Il primoconsiste in un ispessimento del versanteorbitario della guaina del muscolo ele-vatore della palpebra ed è situato a li-vello della giunzione muscolo-aponeu-rotica. Questo legamento si estende me-dialmente fino al connettivo circostantela troclea del muscolo obliquo superiore

e lateralmente attraversa la ghiandolalacrimale; a questa fornisce dei setti con-nettivali prima di inserirsi sulla parete la-terale dell’orbita con una serie di tralcifibrosi noti come legamenti lacrimali.Per alcuni vi sono anche esili dipen-denze fibrose laterali e mediali che uni-scono il legamento trasverso superiore diWhitnall a quello di Lockwood for-mando nell’orbita anteriore un anellocompleto disposto su un piano frontale.È possibile che il legamento trasversosuperiore di Whitnall serva come fulcroattorno al quale il muscolo elevatoredella palpebra modifica l’orientamentodel vettore di forza da orizzontale a ver-ticale. Il legamento trasverso intermuscolare èun addensamento connettivale trasver-sale posto fra il muscolo retto superioreed il muscolo elevatore della palpebrasul quale finiscono alcune fibre tendineeprovenienti dal muscolo retto superiore.Dal margine anteriore del legamentoprendono origine esili tralci fibrosi chesi portano al fornice congiuntivale su-periore (legamento sospensore del for-nice superiore). A livello equatoriale è stato descrittoanche il muscolo peribulbare inframe-diale, struttura muscoloelastica che uni-sce la puleggia del muscolo retto me-diale a quella dei muscoli retto inferioreed obliquo inferiore. Il muscolo peri-bulbare inframediale è da ritenersi con-tenuto nel contesto della membrana in-termuscolare che unisce i muscoli rettiinferiore e mediale.



• Bairati A. Trattato di Anatomia Umana. Torino: Min-erva Medica, 1961.• Balboni et al. Anatomia Umana. Milano: Edi-Ermes,1990. • Bron AJ, Tripathi EC, Tripathi BJ. Wolff’s anatomyofthe eyeand orbit. London: Arnold, 1997. • Chiarugi G, Bucciante L. Istituzioni di anatomiaumana. Milano: Vallardi, 1972.• Dutton JJ. Atlas of clinical and surgical orbital anato-my. USA: Elsevier, 1994.

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Bibliografia essenziale

L’evoluzione della semeiotica strumen-tale nella patologia orbitaria ha ridi-mensionato la chirurgia dell’orbita edha portato a riconsiderae in termini mul-tidisciplinari le metodologie di approc-cio diagnostico e terapeutico. I protocolli terapeutici e le tecniche chi-rurgiche sono il frutto di gruppi interdi-sciplinari di studio, tuttavia la semeio-logia clinica tradizionale resta un mo-

mento di esclusiva pertinenza oculistica,indispensabile per un corretto approcciointerventistico.L’esame clinico e l’anamnesi orientanola scelta degli esami paraclinici. Di seguito verranno presi in esame gliaspetti anamnestici, semeiologici e cli-nici basilari per l’approccio alla patolo-gia orbitaria (Tab. 2.I).L’esame anamnestico rappresenta il mo-

Tabella 2.I

APPROCCIO ANAMNESTICO E CLINICO SEMEIOLOGICO ALLA PATOLOGIA ORBITARIA

ANAMNESI ESAME OFTALMOLOGICO

Antecedenti oftalmologici Ispezione

Antecedenti sistemici Palpazione

Antecedenti familiari Auscultazione

Antecedenti professionali Acuità visiva

Età, sesso Sensibilità corneale e cutanea

Natura dell'affezione Motilità oculare intrinseca ed estrinseca

Data inizio dell'affezione Esame del fundo oculare

Modalità di insorgenza Esame biomicroscopico

Progressi terapeutici Tonometria

Esoftalmometria

Orbitotonometria

Perimetria

Ennio Polito, Rosario Denaro

Pratica clinica e semeiologica dell’orbita

QUADERNI DI OFTALMOLOGIA 25

Capitolo 2

mento iniziale per la definizione/confer -ma/gestione di una probabile patologiaorbitaria. La raccolta delle informazionisu età, possibili antecedenti oftalmolo-gici, sistemici, familiari e professionali,la natura dell’affezione e la data di ini-zio dei sintomi, nonché la modalità di in-sorgenza e gli eventuali progressi tera-peutici risultano indispensabili per for-mulare un sospetto e/o programmareun’eventuale percorso diagnostico e/oterapeutico. Nella patologia orbitaria, l’esame obiet-tivo prevede quanto segue. L’ispezione va eseguita con il malatosullo stesso piano dell’osservatore, “vis àvis”: occorre rilevare l’esoftalmo, la suadirezione (assile o lateralizzata), la uni-lateralità o la bilateralità, la presenza disegni di accompagnamento quali strabi-smo, ptosi, aspetti anomali delle palpebre(edema, facomi, cicatrici), aspetti ano-mali della congiuntiva (iperemia, angio-matosi, “caput medusae” congiuntivale). Con la palpazione si esamina il bordoorbitario alla ricerca di una massa loca-lizzata o di una depressione anomala, siapprezza il grado di riducibilità delbulbo, la presenza di aderenze con ilbulbo e con le pareti orbitarie e il carat-tere pulsante che può essere dovuto aduna comunicazione anomala arterove-nosa. È importante procedere alla pal-pazione paraorbitaria, soprattutto dellafossa temporale, ed alla ricerca di even-tuali tumefazioni dei gangli preaurico-lari, sottomascellari e cervicali. L’auscultazione ricercherà un soffio or-

bitario o retroorbitario. L’esame oftalmologico propriamentedetto comprende la misurazione dell’a-cuità visiva senza e con correzione (con-frontare l’esame refrattivo con gli esamiprecedenti può essere importante per evi-denziare l’eventuale comparsa recentedi un astigmatismo o di una ipermetro-pia, così come si verifica nei casi di pres-sione del bulbo al polo posteriore, per lapresenza di una massa retrobulbare chene accorcia l'asse antero-posteriore);l’esame biomicroscopico può mostrareuna sofferenza corneale secondaria achiusura palpebrale insufficiente; l’esa -me del fondo dell’occhio può mostrareedema o pallore a carico della papillaottica, dilatazioni venose, pieghe retini-che al polo posteriore; le alterazioni dellamotilità oculare estrinseca saranno esa-minate con lo schermo di Hess; la sensi-bilità corneale e cutanea può essere mo-dificata per un interessamento del trige-mino (V paio dei nervi cranici). La tonometria può evidenziare valori ditensione diversi nei due occhi o nellostesso occhio in determinate posizioni disguardo.Con la perimetria si valuterà l’interessa-mento della retina, del nervo ottico, delchiasma, delle vie ottiche retrochiasma-tiche da parte della sospetta neoforma-zione orbitaria. Per quanto riguarda i segni clinici, è im-portante, anzitutto, precisare la distin-zione, quasi secolare, delle condizioni diprotrusione del bulbo in esoftalmo,quando sono la manifestazione per lo

QUADERNI DI OFTALMOLOGIA26


più bilaterale di disfunzioni endocrine ein proptosi, nel caso di processi generi-camente proliferativi endoorbitari (ove ilbulbo è prevalentemente spinto in avantie in basso rispetto ai margini orbitari: diqui “ptosi”), per lo più unilaterali.Generalmente la proptosi è misurata conl’esoftalmometro di Hertel, che valuta ladistanza in millimetri tra l’apice cor-neale e la rima orbitaria laterale. Il rangedi normalità va da 10 a 21 mm. In as-senza di questo strumento l’esoftalmopuò essere valutato facendo guardare ilpaziente molto in basso, con lo sguardodell’esaminatore tangente all’apice cor-neale e considerando il dislivello tra idue apici corneali. Tuttavia la proptosiva anche relazionata alle caratteristicheanatomiche individuali e razziali. Per-tanto, valori che rientrano nel range dinormalità possono essere considerati pa-tologici solo se confrontati con una con-dizione antecedente. L’esame di vecchiefotografie può spesso risultare un validoaiuto per la diagnosi e l’evoluzione dellaproptosi. Qualora il bulbo si presenti proptosico,con dislocazione sul piano assiale, ante-riormente, è da considerare la possibilitàche la causa sia data da una massa in-traconica o da un aumento dei tessutimolli intraorbitari, come si osserva nellaorbitopatia distiroidea. Mentre una di-slocazione non assiale può essere se-condaria ad una lesione orbitaria extra-conica o addirittura extraorbitaria. La direzione del dislocamento bulbare ètipicamente opposta alla sede della

massa, come avviene per esempio nellapatologia della ghiandola lacrimale dovesi osserva un dislocamento del bulbo inbasso e medialmente mentre nelle le-sioni che originano dai seni etmoidali ildislocamento del bulbo è laterale. Per-tanto la direzione del dislocamento bul-bare è un importante segno clinico cheindirizza sulla possibile sede di originedella lesione.La riducibilità dell’esoftalmo può es-sere valutata quantitativamente con laorbitotonometria con la quale si misurala variazione dell’esoftalmo sotto unaspinta di forza crescente: la curva risul-tante è tanto più pianeggiante quantopiù l’entità provocatrice è anelastica. Le masse orbitarie possono essere di-datticamente classificate secondo unoschema topografico che prende in con-siderazione la loro sede di origine al-l’interno della cavità orbitaria secondogli spazi di Benedict. Il primo spazio, ilpiù anteriore, si estende dai margini or-bitari anteriori fino all’equatore delbulbo. Il secondo, quello centrale, siestende dall’equatore del bulbo fino allaporzione retrobulbare in corrispondenzadella quale l’arteria oftalmica si inseriscenel nervo ottico. Il terzo spazio va dallaporzione retrobulbare fino all’apice del-l’orbita (Figg. 2.1-2.5).Un’altra importante classificazione to-pografica prende in considerazione ilcono muscolare, permettendo la distin-zione in masse intraconiche, extraconi-che e intercompartimentali. Inoltre esistono condizioni orbitarie


Capitolo 2 Pratica clinica e semeiologica dell’orbita

Fig. 2.1Sezione verticale della cavità orbitaria, condotta secondo un piano passante per la papilla ottica. Le due li-nee verticali delimitano i 3 spazi di Benedict.

Fig. 2.2Sezione verticale della cavità orbitaria svuotata del suo contenuto ad eccezione del bulbo e del nervo ottico.Le due linee verticali delimitano i 3 spazi di Benedict.



2° Spazio di

Benedict 3° Spazio di

Benedict

1° Spazio di

Benedict

2° Spazio di

Benedict

3° Spazio di

Benedict

1° Spazio di

Benedict

Grasso Orbitario

M. ObliquoInferiore M. Retto

Inferiore

M. RettoSuperiore

M. Elevatore dellaPalpebra

Nervo Ottico

nelle quali si presenta l’evenienza in-versa, cioè l’enoftalmo. Infine si osser-vano condizioni che simulano la protru-sione del bulbo, dette pseudoesoftalmi,così come esistono condizioni di pseu-doenoftalmo quando la retrosituazionedel bulbo è solo apparente. Nello pseudoesoftalmo il bulbo pro-trude, ma non per spinta attiva: è ciòche si verifica quando l’asse anteropo-steriore del bulbo oculare è considere-volmente aumentato, ad esempio nellamiopia di alto grado (in una miopia di-30 D il bulbo è più lungo di circa 10mm), o nel glaucoma malformativo con

buftalmo, oppure dopo interventi plu-rimi di indebolimento sui muscoli rettiper lo strabismo. Il bulbo non protrude,ma sembra protrudere nella retrazioneisolata della palpebra superiore nel m. diFlaiani-Graves-Basedow. Infine, una si-tuazione mista apparentemente reale, siverifica nella sindrome di Claude Ber-nard-Horner inversa, nella quale alla re-trazione palpebrale “simpatica” dellapalpebra superiore si può associare unesoftalmo apparente (ed una midriasispastica). Per exorbitismo si intende lala pseudoproptosi per scarsa profonditàdell’orbita, come si verifica nelle sin-

Fig. 2.3Sezione coronale dell’orbita condotta secondo un piano frontale passante attraverso i due lobi della ghian-dola lacrimale. Descrizione delle strutture orbitarie presenti nel 1° spazio di Benedict.





Tendine delM. Obliquo Superiore

A. Oftalmica Terminale

M. Retto Mediale

Nervo Ottico

M. RettoInferiore

M. ObliquoInferiore

M. Retto Laterale

M. Retto Superiore

GhiandolaLacrimale

A. Sovraorbitaria

N. Sovraorbitario

M. Orbicolare

Grasso Orbitario

Setto OrbitarioLaterale

Pavimentodell’Orbita

dromi cranio-facciali con ipoplasia deltratto mediofacciale.L’enoftalmo può verificarsi fisiologica-mente nell’età avanzata per atrofia seniledel grasso orbitario (coesistente spessocon l’incavatura delle guance per ana-logo processo a carico del corpo adiposodi Bichat). In condizioni patologichel’enoftalmo può essere la conseguenza diuna frattura orbitaria, specie non o maltrattata, ove all’ampliamento della ca-vità si associa atrofia e fibrosi del conte-nuto orbitario e retrazione ed anchilosimuscolare. Un enoftalmo in una donna,soprattutto se unilaterale, può anche es-sere causato da una metastasi da carci-

noma scirroso della mammella. In questocaso, naturalmente, sarà l’anamnesi adavvalorare il sospetto diagnostico.Una condizione particolare è la sin-drome di Claude Bernard-Horner, ca-ratterizzata da miosi paralitica, enof-talmo e ptosi (per diminuzione del tonodelle fibrocellule muscolari lisce rispet-tivamente del muscolo dilatatore dell’i-ride, di quelle sparse nella cavità orbita-ria e di quelle del muscolo di Müller, fi-bre muscolari queste lisce associate aquelle striate dell’elevatore della palpe-bra superiore). La sindrome è espres-sione di una qualsiasi lesione della viasimpatica sia a livello centrale, sia, più

Fig. 2.4Sezione coronale dell’orbita condotta secondo un piano frontale passante per l’equatore bulbare. Descrizio-ne delle strutture orbitarie presenti nel 2° spazio di Benedict.




M. Retto Superiore

Setto Intermuscolare supero-laterale

M. Retto Laterale

Grasso Orbitario

M. ObliquoInferiore

M. ObliquoSuperiore


M. RettoInferiore

NervoOttico

M. RettoMediale

A. Oftalmicaterminale

Pavimentodell’Orbita

GhiandolaLacrimale

A. SovraorbitariaN. Sovraorbitario

spesso, a livello cervico-dorsale (C8-D2),ad esempio nella sindrome di Pancoastper lesioni dell’apice polmonare (tbc oadenocarcinoma apicale) con algie allaspalla o a livello del plesso carotideo ecavernoso. Si associa anche anidrosi evasodilatazione della faccia e del colloomolaterali. Per psueudoenoftalmo si intende l’appa -rente retroposizione del bulbo nell’or-bita. Ciò si verifica quando il volume delbulbo è ridotto. È quanto avviene in ta-lune gravi malformazioni per arresto disviluppo a carico del bulbo oculare, chevanno dal microftalmo all’anoftalmo.Altri segni da prendere in considera-

zione nella patologia orbitaria sono i se-guenti. La motilità oculare è garantita dai mu-scoli extraoculari. Le masse intraorbita-rie ed i processi infiammatori diffusinell’orbita se interferiscono con il si-stema fasciale orbitario possono crearealterazioni della motilità oculare e ma-nifestarsi soggettivamente con diplopiae oggettivamente con un disallineamentodei bulbi oculari in posizione primaria disguardo o solamente nelle posizioni se-condarie estreme.L’oftalmoplegia paralitica può mostrarsicon duzioni del bulbo e con diplopia. Inalcuni casi la restrizione meccanica può

Fig. 2.5Sezione coronale dell’orbita condotta secondo un piano frontale passante a metà del tragitto del nervo otticointraorbitario. Descrizione delle strutture orbitarie presenti nel 3° spazio di Benedict.



A. Oftalmica


M. Retto Superiore

M. Retto Mediale

M. Retto Inferiore

Pavimento dell’Orbita

Grasso Orbitario

V. Oftalmica Inferiore

M. Retto Laterale

V. OftalmicaSuperiore

A. Lacrimale

Nervo Ottico


• Frezzotti R. Patologia, clinica e terapia delle malattie

dell’orbita.

• Frezzoti R, Guerra R. Oftalmologia essenziale. Sec-

onda edizione. Capitolo 13. L’orbita, l’esoftalmo. Casa

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• Putz R, Pabst R. Sobotta - Atlante di anatomia umana,

Vol.1. UTET, 2001.


non essere dimostrata. Lo strabismo pa-ralitico infatti può essere secondario a le-sioni localizzate all’apice orbitario, nelseno cavernoso o lungo il decorso in-fraorbitario del IV, V e VI n.c. Pertanto la definizione del tipo di di-sturbo della motilità oculare è utile perrisalire al sito della lesione. Il dolore è un sintomo non comune nellapatologia orbitaria, ma è sempre pre-sente nei casi di severa proptosi. È co-munemente riscontrato in molti, ma nonin tutti i processi flogistici orbitari e puòessere associato a lesioni che causanoerosioni ossee. Alcuni tumori si caratte-rizzano per un’invasione perineurale e ildolore ne rappresenta il sintomo di pre-sentazione. Generalmente nella maggiorparte delle lesioni che iniziano e si ac-crescono lentamente il dolore non è pre-sente. La determinazione della durata e dellamodalità di insorgenza dei sintomi orbi-tari è dirimente per la diagnosi differen-

ziale. Processi catastrofici acuti e suba-cuti tipicamente suggeriscono fenomeniemorragici o infettivi, sebbene occasio-nalmente processi infiammatori possonomanifestarsi rapidamente. L’insorgenza di molti tumori malignipuò presentarsi acutamente o cronica-mente e le lesioni iniziali tendono adevolvere lentamente in un periodo che vada mesi ad anni. La lateralità è un altro aspetto molto im-portante da prendere in considerazionenella patologia orbitaria. Molti processipatologici sono unilaterali. Raramenteuna singola lesione mediana insorta nelseno sfenoidale, nasofaringe o nella ci-sterna soprasellare può coinvolgere si-multaneamente entrambe le orbite. Al-cune lesioni sono caratterizzate dal ma-nifestarsi bilateralmente in maniera si-multanea o sequenziale (come nella pa-tologia orbitaria distiroidea, nella pato-logia infiammatoria, nei linfomi e nellemetastasi orbitarie).



3.1. Introduzione

Tomografia Computerizzata (TC) e Ri-sonanza Magnetica (RM) rappresentanole metodiche di diagnostica per imma-gini più indicate per la valutazione deipazienti con sospetta patologia dell’or-bita. La possibilità di avere più infor-mazioni è garantita dall’utilizzo di unmezzo di contrasto: “eseguire un esameneuroradiologico senza mezzo di con-trasto è come entrare in una casa albuio”. Nel dubbio di patologia vasco-lare, l’eco-color-Doppler rappresenta unimportante ausilio, ma l’esame goldstandard resta l’Angiografia Digitale;nettamente ridotte appaiono le indica-zioni della Flebografia orbitaria.

3.2 Tomografia Computerizzata

La TC può ancora rappresentare l’indi -cazione elettiva nello studio dell’orbitaper le condizioni ottimali di contrasto in-trinseco determinate dalla presenza dipareti ossee (Fig. 3.1), aria nelle strutturepneumatizzate del massiccio facciale,

grasso retro-orbitario, muscoli estrinsecidell’occhio e corpo vitreo e sclera (Fig.3.2) nel globo oculare; il completamentocon mezzo di contrasto (m.d.c.) iodatoiniettato per via endovenosa (e.v.) con-sente lo studio delle strutture vascolari edell’impregnazione delle lesioni. La for-mazione dell’immagine si basa sull’at-tenuazione dei raggi X che attraversanole strutture anatomiche del corpo umano,cioè sulla densità del tessuto (iperden-sità, isodensità o ipodensità rispetto alladensità dei muscoli estrinseci degli oc-chi). La TC resta essenziale per l’identifi -cazione certa di alterazioni strutturaliossee quali rimodellamento (Fig. 3.3),erosione e reazione iperostosante (Fig.3.4), calcificazioni ed aria. La disponibilità di apparecchi TC mul-tistrato, ormai ubiquitaria sul territorionazionale, consente l’acquisizione di im-magini assiali di spessore di strato sub-millimetrico, garantendo un’elevata ri-soluzione di contrasto e spaziale anchenelle immagini ricostruite secondo pianisagittali, coronali ed obliqui, nonché lapossibilità di ottenere ricostruzioni tri-

Alfonso Cerase, Sara Leonini, Ennio Polito

Diagnosi neuroradiologica delle patologie orbitarie


Capitolo 3

dimensionali, comunque senza incre-mentare la dose radiante. Lo studio TCmultistrato è di rapida esecuzione e per-tanto indicato nei soggetti non collabo-ranti (Fig. 3.2); trova indicazione, inol-tre, nei soggetti claustrofobici, con di-spositivi elettronici (pacemaker, impianticocleari) o con corpi estranei ferroma-gnetici che controindicano lo studio RM.L’associazione di iniezione a bolo delm.d.c. iodato e.v. consente, inoltre, di ac-

quisire un gran numero di immagini du-rante la precoce opacizzazione dellestrutture arteriose: tali immagini pos-sono essere utilizzate, quindi, per rico-struzioni multiplanari in modo 2D e 3D,ottenendo immagini Angio-TC (Fig. 3.5)di elevata qualità e competitive con laqualità diagnostica dell’esame angio-grafico digitale (Figg. 3.5, 3.6). La TC, eventualmente completata dam.d.c. iodato e.v. e, ove indicato, Angio-



Fig. 3.1Frattura “blow-out” dell’orbita destra: studio TC pre- (A) e post-operatorio (B) con ricostruzioni secondopiani coronale e sagittale. Le frecce indicano il frammento di pavimento dell’orbita depresso nel seno ma-scellare.

A

B

TC, è utile nel caso di sospetto clinico difrattura orbitaria (Fig. 3.1), ematoma,corpo estraneo intraorbitario o intrao-culare per traumi facciali ed orbitari,cellulite orbitaria, patologia neoplasticae pseudoneoplastica (Fig. 3.2), pseudo-tumor orbitae, emorragia retrobulbare,

fistola carotido-cavernosa (Figg. 3.5,3.6), trombosi venosa (Fig. 3.7), disti-roidismo ed esiti post-chirurgici. Le ri-costruzioni tridimensionali sono preva-lentemente utilizzate nel planning pre-chirurgico per traumi facciali e malfor-mazioni cranio-facciali.


Capitolo 3 Diagnosi neuroradiologica delle patologie orbitarie

Fig. 3.2Sclerite infiammatoria: studio TC con m.d.c. iodato e.v. (A) e studio RM con immagini assiali T2- (B) e T1-dipendente dopo m.d.c. paramagnetico e.v. (C) e controllo TC con immagini nelle condizioni di base (D). Lecondizioni di contrasto intrinseco consentono l’evidenza di ispessimento focale del quadrante postero-late-rale della sclera del globo oculare sinistro già all’esame TC (A). Il completamento con RM (B, C) è di ridot-ta qualità per la scarsa collaborazione del soggetto, sofferente di claustrofobia: il riscontro del reperto ap-pare di ridotta evidenza. Pertanto, si preferiva condurre il controllo post-trattamento medico mediante TC(D), in quanto comunque largamente informativo in questo caso

A B

C D

3.3 Risonanza Magnetica

Lo studio RM non utilizza radiazioniionizzanti, è dotato di elevata risolu-zione spaziale e soprattutto di contrasto,è realmente multiplanare e multipara-

metrico. Cioè, le caratteristiche di se-gnale dei vari tessuti, ed il relativo mododi rappresentarli, dipendono dalla spe-cifica sequenza di impulsi utilizzata perla produzione dell’immagine. Le lesioniappaiono iperintense, isointense o ipoin-



Fig. 3.3Cisti dermoide: studio RM con immagini sagittale T1-dipendente (A), coronale T2-dipendente (B) e sagittaleT1-dipendente con abbattimento del segnale del tessuto adiposo e m.d.c. paramagnetico e.v. (C) ed immagi-ne assiale TC (D). Nel quadrante supero-laterale dell’orbita destra, in adiacenza della sutura zigomatico-frontale, si nota piccola lesione espansiva ovalare (frecce bianche) a prevalente componente lipidica (iperin-tensità nelle immagini RM T1-dipendenti, senza nessuna evidenza nelle immagini RM con abbattimento delsegnale del tessuto adiposo, ipodensità alla TC), senza impregnazione dopo m.d.c.. La freccia nera indica ilfocale rimodellamento osseo indotto dalla cisti dermoide.

A B

C D

tense rispetto all’intensità di segnale nor-male dei muscoli estrinseci degli occhi.I segnali normali più caratteristici da co-noscere sono l’iperintensità nelle im-magini T2-dipendenti del liquido cere-brospinale e del corpo vitreo e l’iperin -

tensità nelle immagini T1-dipendenti deltessuto adiposo (Fig. 3.3B). Oltre al tes-suto adiposo, tuttavia, altre sostanze ap-paiono iperintense nelle immagini T1-dipendenti, quali metaemoglobina, com-ponenti proteinacee di fluidi e melanina.



Fig. 3.4Meningioma di planumetmoido-sfenoidale, apice orbitario e tenda tentoriale a sinistra: studio RM con im-magini assiali T2- (A) e T1-dipendenti con abbattimento del segnale del tessuto adiposo e m.d.c. paramagne-tico e.v. assiali (B) e coronali (C) e studio TC (D) con ricostruzione coronale ed immagine assiale.Le frecce gialle indicano la reazione iperostosante alla TC, comunque bene evidente già all’esame RM (frec-cia bianca).

A B C

D

La RM presenta notevoli vantaggi ri-spetto alla TC, quali: 1) maggiore riso-luzione di contrasto dei tessuti molli consuperiorità nello studio della patologiadell’occhio e del complesso guaina-nervo ottico, 2) capacità di studiare con-temporaneamente, ed in maniera elet-tiva, encefalo, cavo sellare, ipofisi, senicavernosi e circolo di Willis, studio dellestrutture vascolari anche senza iniezionee.v. di mezzo di contrasto paramagneticotramite tecniche Angio-RM (Figg. 3.5,3.6) e 3) ovviamente, l’assenza di radia-

zioni ionizzanti. La scelta di adeguatiprotocolli di studio e l’associazione dibobine di superficie a quelle più abi-tualmente utilizzate per lo studio delcapo, consentono di ottenere immaginidi elevata qualità. Anche in RM è possi-bile completare lo studio con mezzo dicontrasto paramagnetico per valutarel’impregnazione delle lesioni. Le immagini T1-dipendenti presentanoil contrasto intrinseco ideale per lo stu-dio della normale anatomia dell’orbita,mentre le immagini T2-dipendenti di-



Fig. 3.5Fistola carotido-cavernosa indiretta: studio Angio-TC (A), studio RM e Angio-RM con immagini coronaleT2-dipendente (B) e Angio-RM TOF sorgiva e secondo ricostruzione 2D secondo piano frontale (C) e studioangiografico digitale. A fronte di una vena oftalmica superiore destra di calibro solo lievemente maggiore diquella controlaterale, lo studio Angio-TC dimostra precoce opacizzazione del seno cavernoso destro (frecciabianca). Lo studio RM/Angio-RM conferma la presenza di un seno cavernoso destro turgido ed “arterializza-to”. Tali reperti sono confermati dallo studio angiografico digitale che consente di identificare i rami durali(freccia nera) dell’arteria carotide esterna destra che alimentano la fistola carotido-cavernosa.

A B

C D

mostrano come siano iperintense lamaggior parte delle lesioni patologiche.È possibile annullare la normale iperin-tensità di segnale del tessuto adiposo(tramite tecniche di abbattimento del se-gnale del tessuto adiposo), consentendouna migliore visualizzazione della pato-logia, in particolare nelle immagini T1-dipendenti con mezzo di contrasto para-magnetico e.v. (Fig. 3.4). Le immagini

con abbattimento del segnale del tes-suto adiposo sono anche utili per con-fermare il contenuto adiposo di cisti der-moidi (Fig. 3.3) e lipomi. Altre sequenze che vengono utilizzateper particolari quesiti clinici sono laFLAIR, che permette di annullare la nor-male iperintensità di segnale del liquidocefalorachidiano ed è utilizzata per lostudio della patologia del nervo ottico, la



Fig. 3.6Fistola carotido-cavernosa diretta post-traumatica: studio TC (A), studio RM con immagini assiali e corona-li T2-dipendenti con abbattimento del segnale del tessuto adiposo (B), immagini Angio-RM sorgive (C) e ri-costruzioni Angio-RM secondo visioni coronale e laterale (D) e intervento endovascolare di embolizzazione(E). A fronte dell’evidenza di qualche rima di frattura della base cranica, qualche giorno dopo il trauma cra-nico compare chemosi ed esoftalmo a destra. Lo studio RM dimostra turgore dei muscoli estrinseci degli oc-chi e, con l’Angio-RM, l’arterializzazione del seno cavernoso destro, con aumento di calibro della vena of-talmica superiore omolaterale, come per fistola carotido-cavernosa diretta. Il trattamento neuroendovasco-lare ripristina la normale condizione anatomica.

A B

C

E

D



Fig. 3.7Trombosi delle vene oftalmiche inferiore (A) e superiori (B) (due soggetti diversi). Nel soggetto A, l’imma -gine TC assiale nelle condizioni di base dimostra tumefazione ed iperdensità con livello fluido-corpuscolatonella vena oftalmica inferiore sinistra. Nel soggetto B, l’immagine assiale TC dopo l’iniezione e.v. di m.d.c.iodato dimostra il difetto di riempimento delle vene oftalmiche superiori.

Fig. 3.8Ascesso piogeno della via lacrimale destra: studio RM con immagini assiali T2- (A) e T1-dipendenti dopom.d.c. paramagnetico e.v. (B), DWI (C) e ADC (D). L’iperintensità di segnale nelle immagini DWI con ipoin-tensità in quelle ADC conferma che la raccolta della via lacrimale destra (freccia) è di natura ascessualepiogena.

A B

A B

C D



DWI-ADC (studio in diffusione) chepermette di distinguere masse cistiche daquelle solide ed ascessi piogeni (Fig.3.8) da necrosi intralesionali nonché va-lutare il grado di cellularità di un tu-more e la GradientEcho che identificamodificazioni emorragiche e calcifica-zioni (Fig. 3.9).

3.4 Angiografia digitale

L’angiografia cerebrale rappresenta l’in -dagine diagnostica elettiva per lo studiodell’anatomia e della patologia delle ar-terie e delle vene cerebrali. Si tratta diuna procedura invasiva, ma sicura e pra-ticata routinariamente nei Policlinici di

Fig. 3.9Emangioma cavernoso: immagini RM assiali T2- (in alto) e T2*-dipendenti (in basso) (A), T1-dipendenti du-rante iniezione di un bolo di m.d.c. paramagnetico e.v. (B) e assiale e coronale T1-dipendenti con tecnica diabbattimento del segnale del tessuto adiposo e con m.d.c. paramagnetico e.v. all’equilibrio.La lesione dell’apice orbitario destro, prevalentemente extra-conale, presenta una piccola area di prevalenteemosiderosi (freccia) molto bene evidente nelle immagini T2*-dipendenti. Si noti come l’impregnazione dellalesione incominci in un punto e si estende a tutta la formazione nei tempi più tardivi (“filling in”).

A B C



riferimento di tutto il mondo. Consistenella cateterizzazione dell’arteria femo-rale all’inguine, e nella “navigazione”per via retrograda dell’aorta per rag-giungere l’arco aortico ed incanalare se-lettivamente le arterie carotidi comuni,interne ed esterne e le arterie vertebrali,nonché le arterie cerebrali di calibro piùsottile. Ciò avviene tramite guide, cate-teri e microcateteri sempre più flessibilie sottili proprio per raggiungere i vasi piùdistali e ridurre il traumatismo sulle pa-reti vascolari. Le arterie e le vene cere-brali potranno quindi essere evidenziate,insieme a tutto l’albero vascolare cere-brale tramite iniezione di un mezzo dicontrasto iodato, attraverso un apparec-chio a raggi X (angiografo digitale).L’utilizzo inoltre di sofisticati apparecchie moderni software permette di ottenereimmagini chiare e dettagliate sia bi- chetridimensionali. L’angiografia a sottrazione digitale (Figg.3.5, 3.6) è ottenuta sottraendo elettroni-camente una radiografia senza mezzo dicontrasto da una serie di radiografie ese-guite durante l’iniezione a bolo delmezzo di contrasto iodato per via selet-tiva e superselettiva, tramite la “naviga-zione” intra-vascolare (in arterie e vene)di guide, cateteri e microcateteri dedicati.In questo modo si evidenzia solo il“calco” dei vasi, mentre le rimanentistrutture vengono “cancellate” dall’im-magine ottenuta. Sebbene da alcuni anniprogressivamente sostituita da tecnichenon invasive quali Angio-TC ed Angio-RM, sempre più affidabili e sensibili, an-

cora oggi l’Angiografia digitale rappre-senta l’esame di diagnostica per imma-gini gold standard per la migliore visua-lizzazione dei vasi epiaortici, cranici edintracranici e la localizzazione e rappre-sentazione esatta delle lesioni vascolari.È particolarmente utile per la diagnosi, lavalutazione delle opzioni terapeutiche edil controllo nel tempo della patologia ce-rebro-vascolare (arteriosclerosi, arteriti,dissezioni, etc.) e di aneurismi intracra-nici e malformazioni vascolari (malfor-mazioni arterovenose e fistole arterove-nose durali). In particolare, la possibilitàdi navigare i vasi cerebro-afferenti e ce-rebro-efferenti, il continuo progresso tec-nologico ed il miglioramento delle ca-pacità degli operatori hanno consentito losviluppo di pratiche propriamente tera-peutiche endovascolari (neuroradiologiainterventistica) per il trattamento di le-sioni vascolari tramite dilatazione (conpalloncino, stent, etc.) o occlusione (tra-mite embolizzazione con materiali me-tallici, colle, etc.) (Fig. 3.6).L’angiografia digitale comporta un certorischio di complicanze (disfunzione neu-rologica transitoria o permanente inmeno dell’1% delle procedure), inquanto la navigazione endovascolare concateteri e guide può causare spasmi va-scolari, dissezioni ed embolie.

3.5 Scintigrafia con Tc99m

La scintigrafia con emazie marcate conTc99m è una tecnica diagnostica usata co-



munemente nella valutazione di eman-giomi epatici, ma trova anche impiegonella diagnostica, non invasiva, delle le-sioni vascolari extraepatiche, come i tu-mori vascolari dell’orbita. In uno studio condotto presso l’Univer sitàdi Siena si è dimostrato che è possibile ot-tenere una diagnosi preoperatoria, attra-verso lo studio scintigrafico con emaziemarcate con Tc99m, in tutti i pazienti chepresentavano un emangioma cavernoso asede orbitaria (Fig. 3.10), con una sensi-bilità pari al 100% e una specificitàdell’86%. Pertanto la scintigrafia conTc99m è uno strumento affidabile per rico-noscere un emangioma cavernoso primadell’asportazione chirurgica. Per quantodetto, è possibile affermare che lesioni or-bitali che mostrano un caratteristico pat-tern scintigrafico possono essere diagno-sticate come emangiomi cavernosi conelevata certezza. Questa affermazione èconfermata anche da numerosi studi ri-portati in Letteratura. Secondo lo studio senese la scintigrafiaè risultata positiva in tutti i casi di eman-gioma cavernoso presenti nel gruppo distudio, ma anche in un caso di eman-giopericitoma e un caso di linfangioma.La natura vascolare di queste due le-sioni, molto probabilmente, ha creatodelle similitudini con i risultati perl’emangioma cavernoso. È tuttavia pos-sibile fare una diagnosi differenziale conqueste lesioni attraverso l’integrazionedei risultati scintigrafici con i dati rela-tivi alla valutazione clinica preoperato-ria (la valutazione anamnestica delle

modalità di insorgenza e delle caratteri-stiche del dolore, l’attenta palpazionedel globo e lo studio della motilità ocu-lare), alla TC e alla RM. Gli emangiopericitomi tipicamente sipresentano in modo lentamente progres-sivo con una proptosi assiale. In realtà,spesso, per la loro clinica, possono si-mulare un emangioma cavernoso. AllaTC questo tumore si presenta come unamassa solida, omogenea, rotonda condensità parenchimale ed a volte con bordiirregolari. Lo studio RM mostra unaneoformazione rotonda od ovalare. Nelleimmagini T1-dipendenti, il segnale èisointenso al muscolo e ipointenso algrasso orbitario. Le immagini T2-dipen-denti mostrano lesioni iperintense algrasso. Dopo la somministrazione di ga-dolinio si ottiene un moderato migliora-mento della visualizzazione della massa. Nel caso di linfangiomi dell’adulto, ipazienti affetti hanno una proptosi pro-gressiva e indolore. Le scansioni TC ri-velano una massa di densità irregolare,eterogenea e mal definita, che infiltra lenormali strutture orbitali. Lo studio RMdel linfangioma rivela una massa dif-fusa ed infiltrante che può avere uno opiù distinte cavità cistiche. Un quadro diagnostico completo portaquindi ad un’accurata diagnosi preope-ratoria. In conclusione lo studio scintigrafico conemazie marcate con Tc99m si dimostra si-curo, relativamente poco costoso, facileda eseguire e di alta precisione. In parti-colare, sulla base dei risultati dello studio



senese, una panoramica di valutazionicliniche, TAC, RM e modelli scintigraficipuò stabilire la diagnosi preoperatoria dialcuni tumori vascolari dell’orbita, qualil’emangioma cavernoso (Fig. 3.10), illinfangioma dell’adulto e l’emangioperi -ci toma. Inoltre, la scintigrafia con Tc99m

è un utile strumento diagnostico perescludere tumori di origine non vasco-lare responsabili di proptosi unilateralee indolore.

3.6 Processo diagnostico percompartimenti

L’approccio più razionale per la dia-gnosi neuroradiologica della patologiaorbitaria parte da una valutazione “com-partimentale” (Fig. 3.11), cioè la sele-

zione del novero delle diagnosi differen-ziali sulla base della precisa valutazionedella sede (o epicentro) della lesione.

Fig. 3.10Confronto tra RM in proiezione assiale (A) e uno studio SPET (Single Photon Emission Tomography) (B) inun paziente con emangioma cavernoso dell’orbita sinistra.

A B

Fig. 3.11Compartimenti orbitari.



Dall’esterno verso l’interno, i comparti-menti orbitari sono distinti in extra-co-nale, conale, intra-conale, neuro-otti -co/meningeo e globo oculare. In parti-colare, il cono costituito dai quattro mu-scoli estrinseci dell’occhio - e che rap-presenta propriamente il compartimentoconale - separa il compartimento extra-conale (compreso tra i muscoli estrinsecie le pareti ossee orbitarie, che contienetessuto adiposo e ghiandola lacrimale;anche le pareti ossee vengono compresenel compartimento extra-conale) dalcompartimento intra-conale (che con-tiene vasi sanguigni, linfatici, tessutoadiposo e nervi). Al centro del compar-timento intraconale si trova il complessoguaina-nervo ottico che costituisce pro-priamente il compartimento neuro-ot-tico/meningeo. Il globo oculare rappre-senta il quinto ed ultimo compartimento,ma non sarà oggetto di trattazione inquesta sede. Esistono patologie con unapresentazione multi-compartimentale odiffusa, invasiva, che coinvolgono con-temporaneamente più compartimenti. Icompartimenti orbitari, infine, sono incomunicazione con l’am biente intracra-nico e questa condizione anatomicaespone al rischio di diffusione intracra-nica della malattia. Dopo la valutazione compartimentale,si procede alla valutazione delle carat-teristiche densitometriche (con la TC)e/o di segnale (con la RM), unitamenteal comportamento della lesione dopom.d.c. e.v., per esprimere un giudiziodiagnostico di natura.

COMPARTIMENTO EXTRA-CONALE

Il compartimento extra-conale può es-sere interessato da processi infettivi adorigine dalle pareti ossee o dai seni pa-ranasali o per via ematica, per trauma di-retto o corpi estranei. I processi infettivi si propagano all’or-bita dai seni paranasali attraverso la sot-tile lamina papiracea o attraverso le venedella diploe di Breschet. Il periostio del-l’orbita o periorbita è ben adeso a tuttoil perimetro osseo dell’orbita ad ecce-zione del canale ottico e delle fessure or-bitarie superiori ed inferiori, dove sifonde con la dura madre e dove, ante-riormente, contribuisce a formare il settoorbitario e funge da barriera alla diffu-sione delle infezioni dallo spazio pre-settale. La contiguità tra spazio sub-pe-riostale ed epidurale spiega la possibilitàdi ascessi extradurali cerebrali per pro-cessi infettivi orbitari. Il drenaggio ve-noso dalla vena angolare della faccia at-traverso la vena oftalmica superiore edinferiore permette la diffusione di ma-lattia in sede intracranica e, potenzial-mente, nello spazio masticatorio attra-verso il seno cavernoso ed il plesso pte-rigoideo. Tutte queste strutture venosepossono presentare trombosi. L’ascessosub-periostale è un’emergenza medicaperché causa incremento della pressioneintraoculare; alla TC vi è materiale in-fetto con impregnazione marginale epresenza di livello idroaereo, associato apatologia di un seno paranasale adia-cente ed eventualmente ad osteomielite



dell’osso. Lo studio RM (Fig. 3.12), in-clusa la sequenza in diffusione, può in-dirizzare verso la diagnosi di infezionepiogena. La ghiandola lacrimale è interessata dapatologia infiammatoria, infiltrativa oneoplastica. I tumori di natura epitelialepiù frequenti sono l’adenoma pleomorfotra quelli benigni ed il carcinoma ade-noidocistico tra quelli maligni. I repertineuro-radiologici possono non esserespecifici e la diagnosi è più spesso biop-tica, ad eccezione del caso in cui si so-spetti un adenoma pleomorfo perché labiopsia potrebbe causare disseminazionedi malattia. L’adenoma pleomorfo ca-ratteristicamente è una lesione ovalare eben circoscritta, ad origine dal margineorbitario della ghiandola lacrimale doveprovoca scalloping dell’osso. I tumorimaligni hanno carattere infiltrativo, ap-

paiono irregolari e presentano erosioniossee e calcificazioni. La diagnosi dif-ferenziale con linfoma e pseudotumororbitae non è sempre possibile in questicasi. La cisti dermoide (Fig. 3.3) è un “tumoremalformativo” e rappresenta la lesionecongenita più frequente dell’orbita. Ge-neralmente è localizzata in corrispon-denza del margine supero-laterale del-l’orbita adiacente alla sutura zigoma-tico-frontale. Sono lesioni a margini bendefiniti, a lenta crescita, e possono darerimodellamento dell’osso sottostante.Alla RM appaiono iperintense nelle im-magini T1-dipendenti e caratteristica-mente sono adese all’osso, potendo pre-sentare una “coda” di tessuto che entranell’osso. Ci può essere tessuto adiposointralesionale, ben visibile con le se-quenze con tecnica di abbattimento del

Fig. 3.12Cellulite orbitaria: studio RM con immagini coronale T2-dipendente (A) e coronale e assiale T1-dipendenticon tecnica di abbattimento del segnale del tessuto adiposo dopo m.d.c. paramagnetico e.v. (B).Si noti come il processo infettivo, associato a sinusite etmoidale, si estende in sede post-settale lungo la por-zione mediale del cavo orbitario sinistro (frecce).

A B



segnale del tessuto adiposo. Sono possi-bili piccole calcificazioni. Lo schwannoma/neurofibroma rappre-senta il 6% delle masse orbitarie, è untumore benigno a lenta crescita degliadulti; può essere isolato o associato allaneurofibromatosi (Fig. 3.13). Si mani-festa con proptosi indolente. Interessa irami sensitivi oftalmici del V nervo cra-nico nella porzione superiore dell’or-bita. Alla RM appare ipointenso nelleimmagini T1-dipendenti, iperintenso inquelle T2-dipendenti, con intensa im-pregnazione dopo m.d.c.; generalmentedetermina rimodellamento delle pareti

ossee dell’orbita e può presentare calci-ficazioni. Raramente si localizza in sedeintra-conale (Fig. 3.14). I linfangiomi (o malformazioni vascolariveno-linfatiche) sono costituiti da spaziripieni di sangue, delimitati da paretisottili; possono crescere rapidamente sevanno incontro ad emorragia. Si presen-tano come massa lobulare, extra-conaleche causa rimodellamento delle paretiossee. La densità TC è in relazione allapresenza o meno di emorragia, comepure la presenza di livelli fluido-fluido.Può essere presente impregnazione mar-ginale dopo m.d.c.. Non sono mai pre-

Fig. 3.13Neurinoma plessiforme dell’orbita destra in neurofibromatosi 1: studio RM con immagini assiale e coronaleT2-dipendenti (A,B), assiale T1-dipendente nelle condizioni di base e coronale, sagittale ed assiale T1-dipen-denti con tecnica di abbattimento del segnale del tessuto adiposo e con m.d.c. paramagnetico e.v. all’equilibrio.

A B

C



senti strutture vascolari intra-lesionaliné calcificazioni, a differenza dell’e-mangioma capillare. Il più comune tumore benigno dell’or-bita in età pediatrica è l’emangioma ca-pillare, più spesso extra-conale nel qua-drante supero-mediale dell’orbita, seb-bene talvolta possa essere intra-conale.Pressoché esclusivo dell’età neonatale,tende alla regressione spontanea tra i 7ed i 10 anni, non ha capsula, ha marginiirregolari ed impregnazione significa-tiva. Sono spesso presenti strutture va-

scolari intralesionali; il segnale varia aseconda della quota di fibrosi o di emo-siderina. Il modello lesionale tumoralepuò variare da infiltrativo a circoscritto.Il segnale nelle immagini T2-dipendentiè variabile a seconda del tipo di tumoreprimitivo, così come il grado di impre-gnazione dopo m.d.c.. Le malattie linfoproliferative interes-sano frequentemente il quadrante su-pero-laterale dell’orbita e la ghiandolalacrimale, determinando proptosi indo-lente. In questo ambito, il linfoma rap-

Fig. 3.14Schwannoma a cellule di Antoni tipo B: studio RM con immagini assiale e coronale T1-dipendenti (A), assialeT2-dipendente con tecnica di abbattimento del segnale del tessuto adiposo (B) e coronale, assiale e sagittalecon tecnica di abbattimento del segnale del tessuto adiposo e con m.d.c. paramagnetico e.v., all’equilibrio.

A B

C



presenta il 10-15% delle masse orbitarie.Alla neuroradiologia può presentarsi siacome massa ben definita sia come le-sione a carattere infiltrativo. Alla TC, lamassa è variabilmente iperdensa, convariabile grado di impregnazione dopo

m.d.c. a volte indistinguibile dallo pseu-dotumor infiammatorio. Anche alla RMpuò essere difficile distinguere il linfoma(Fig. 3.15) dallo pseudotumor orbitaein forma tumefattiva (Fig. 3.16), en-trambi caratterizzati da ipointensità di

Fig. 3.15Linfoma orbitario: studio RM con immagini sagittale T1-dipendente (A), assiale T1- (B) e T2-dipendente contecnica di abbattimento del segnale del tessuto adiposo (C) ed assiale T1-dipendente con tecnica di abbatti-mento del segnale del tessuto adiposo e m.d.c. paramagnetico e.v. (D).La lesione extra- ed intra-conica (freccia) presenta basso segnale nelle immagini T2-dipendenti ed intensaimpregnazione dopo m.d.c.

A B

C D



segnale nelle immagini T2-dipendentied intensa impregnazione dopo m.d.c..Lo studio in diffusione ne dimostra mag-giore “restrizione” rispetto allo pseudo-tumor orbitae, proprio per l’ele vata cel-lularità del tumore. Le metastasi possono interessare tutti icompartimenti dell’orbita, ma più fre-quentemente sono ossee e quindi extra-conali. Nell’adulto sono più frequentida tumori di mammella, polmone, sto-maco, tiroide, rene e melanoma e nelbambino da neuroblastoma. Si manifestacon proptosi dolorosa ad eccezione dellemetastasi da carcinoma scirroso dellamammella che causa enoftalmo ed of-talmoplegia. Per la migliore risoluzionedi contrasto dei tessuti molli, la RM rap-

presenta la metodica di scelta. Allostesso modo, tumori e pseudotumori os-sei primitivi, nonché le neoplasie ema-tologiche quali il mieloma multiplo, pos-sono localizzarsi nelle pareti ossee del-l’orbita ed estendersi nel cavo orbitario. Il rabdomiosarcoma è il tumore malignodel compartimento extra-conale più fre-quente dei bambini. Si presenta conproptosi rapidamente ingravescente.Nelle immagini RM T2-dipendenti, tipi-camente appare irregolare per marcataiperintensità di segnale della componentenecrotica ed ipointensità della compo-nente solida, ipercellulare. La compo-nente solida presenta intensa impregna-zione dopo m.d.c. paramagnetico (Fig.3.17). Relativamente agevole appare la

Fig. 3.16Pseudotumor orbitae, forma tumefattiva: studio RM con immagini assiale T2-dipendente e assiale e corona-le T1-dipendenti con tecnica di abbattimento del segnale del tessuto adiposo e m.d.c. paramagnetico e.v., pri-ma (A) e dopo (B) trattamento medico. È evidente il coinvolgimento di muscoli, tessuto adiposo retrobulbaree ghiandola lacrimale nel quadrante supero-esterno dell’orbita destra, ridotto dopo il trattamento medico.

A

B



diagnosi differenziale con linfoma, me-tastasi da neuroblastoma ed accesso pio-genico per il quale lo studio in diffu-sione può essere dirimente. Può esseredifficile, invece, la diagnosi differenzialecon l’emangioma capillare quando in-filtra l’apice orbitario e diffonde in sedeintracranica attraverso la fessura orbita-ria superiore o il canale ottico.

COMPARTIMENTO CONALE

Le patologie del cono muscolare sonocaratterizzate dall’accumulo con ispes-simento o vera e propria infiltrazionedei muscoli estrinseci degli occhi, di na-tura infiammatoria o neoplastica, conrelativa proptosi. La proptosi è definitacome dislocazione del bulbo oculare an-teriormente alla linea interzigomaticamaggiore di 21 mm in una immagine as-

siale passante al livello del cristallino. L’ispessimento dei muscoli retti è la piùcomune presentazione dell’oftalmopatiatiroidea. Il morbo di Graves è la causapiù frequente di proptosi bilaterale (piùraramente monolaterale) dell’adulto, adevoluzione progressiva e non dolente. Èuna patologia autoimmune caratterizzataistologicamente da un infiltrato infiam-matorio linfo-plasmacellulare e deposi-zione di mucopolisaccaridi nei muscoliestrinseci e nel grasso retrobulbare che,con il tempo, cronicizza dando fibrosi.Nel 75% dei pazienti interessa i muscoliretti inferiore e mediale e nel 50% i rettisuperiore e laterale. I muscoli ispessitipresentano aspetto fusiforme per il ti-pico risparmio dell’inserzione tendineadel muscolo (coke bottlesign) (Fig. 3.18).Il coinvolgimento di un solo muscoloretto dovrebbe suggerire l’esclusionedelle altre ipotesi diagnostiche (pseudo-

Fig. 3.17Rabdomiosarcoma alveolare: studio RM con immagini coronali T2-dipendente con tecnica di abbattimentodel segnale del tessuto adiposo (A), T1-dipendente (B) e T1-dipendente con tecnica di abbattimento del se-gnale del tessuto adiposo e m.d.c. paramagnetico e.v.

A B C



tumor, miosite, linfoma, metastasi).L’oftalmo patia distiroidea può anche de-terminare un incremento del tessuto adi-poso retrobulbare che, nelle fasi iniziali,ha una normale densità TC e intensitàRM mentre con il tempo appare sfumatoper la congestione venosa (dirtyfat). Imuscoli ispessiti producono affastella-mento (apicalcrowding) con compres-sione e stiramento del nervo ottico incorrispondenza dell’apice e del canaledel nervo ottico, con congestione dellavena oftalmica superiore. Si possono as-sociare altri segni quali il prolasso ante-riore del setto orbitario, la compressioneanteriore della ghiandola lacrimale,l’edema palpebrale. L’imaging, nell’adeguato contesto cli-nico, è fondamentale per proporre la dia-

gnosi di oftalmopatia tiroidea. La TC,specie nelle ricostruzioni coronali, mo-stra i reperti descritti (ad eccezione del-l’apicalcrowding che è meglio visibilecon la RM) ed è utile per il monitoraggiodella terapia. La RM può essere utilizzataper predire la risposta alla terapia o nelmonitoraggio della stessa, poiché distin-gue, nelle immagini T2-dipendenti consoppressione del tessuto adiposo, tra con-dizione infiammatoria acuta (iperinten-sità del segnale per edema) e fibrosi cro-nica del muscolo coinvolto (Fig. 3.19). Lo pseudotumor orbitae è un’altra causanon rara di ispessimento della muscola-tura estrinseca dell’occhio. Può essereassociato all’interessamento delle strut-ture anteriori quali perisclerite, sclero-tendinite ed uveite o della ghiandola la-crimale (adenite). Si tratta di un pro-cesso infiammatorio non-granulomatosodell’orbita, caratterizzato istologica-mente da un infiltrato infiammatoriolinfocitario con possibile evoluzione fi-brotica. Si distingue una forma tume-fattiva, ove è interessato il cono musco-lare ed il tessuto intra- o extra-conaleadiacente (Fig. 3.16) ed una forma mio-sitica, con interessamento esclusivo delcono muscolare, anche di un solo mu-scolo (Fig. 3.20). Nell’85% dei pazientiadulti il coinvolgimento è monolaterale(Fig. 3.20). L’infiammazione può pre-sentarsi acutamente in forma subacuta ocronica. Tipico del coinvolgimento mu-scolare dello pseudotumor orbitae èl’interessamento della giunzione tendi-nea (Fig. 3.20).

Fig. 3.18Oftalmopatia tiroidea: immagine RM assiale T1-di-pendente. Evidente appare l’ispessimento dei mu-scoli retti mediali, con risparmio dell’inserzionetendinea.



Fig. 3.19Oftalmopatia tiroidea: valutazione dell’attività di malattia (due soggetti diversi). Nel soggetto A le immaginiRM coronali T1-dipendenti e T2-dipendenti con tecnica di abbattimento del segnale del tessuto adiposo dimo-strano iperintensità di segnale nelle immagini T2 dei muscoli estrinseci degli occhi, come per condizione ede-migena florida. Nel soggetto B le immagini coronali TC e RM T1-dipendenti e T2-dipendenti con tecnica di ab-battimento del segnale del tessuto adiposo dimostrano ipodensità alla TC ed iperintensità di segnale nelle im-magini T1 dei muscoli estrinseci degli occhi, come per degenerazione adiposa nelle fasi croniche di malattia.

Fig. 3.20Pseudotumor orbitae, forma miositica: immagini RM FLAIR assiali con tecnica di abbattimento del segnaledel tessuto adiposo. Si noti il coinvolgimento del solo muscolo retto laterale sn, con interessamento della giun-zione tendinea.

A

B



COMPARTIMENTO INTRA-CONALE

In questo spazio troviamo soprattutto tu-mori e lesioni di natura vascolare. L’emangioma cavernoso è la lesione del-l’orbita più frequente nell’adulto. Si ma-nifesta con una progressiva proptosi in-dolente e diplopia secondaria; è costi-tuito da masse circoscritte a margini bendefiniti, a morfologia ovoidale, general-mente intra-conali con risparmio dell’a-pice orbitario, con una pseudocapsula fi-brosa. L’immagine TC presenta una le-sione con iperdensità omogenea, rimo-dellamento delle pareti orbitarie e tal-volta fleboliti; alla RM le lesioni ap-paiono ipointense nelle immagini T1-di-pendenti ed iperintense nelle immaginiT2-dipendenti. L’impregnazione è varia-bile, generalmente progressiva nel tempo(filling in) (Figg. 3.9, 3.21), seppure que-sto segno non sia specifico dell’eman-gioma. Utile appare lo studio dinamico

durante iniezione a bolo del m.d.c. para-magnetico che dimostra l’impregna zionecentripeta da un punto verso il resto dellalesione (Fig. 3.9) (Vedi paragrafo 3.5“Scintigrafia con Tc99m”).Nell’ambito degli altri tipi istologici ri-cordiamo lo schwannoma/neurofibroma(Fig. 3.14). La fistola carotido-cavernosa può avereorigine post-traumatica (Fig. 3.6) o di-splasica o tromboflebitica (Fig. 3.5) erappresenta una comunicazione tra ilcircolo carotideo ed il seno cavernoso, inmaniera diretta con l’arteria carotide in-terna (Fig. 3.6) oppure indiretta tramiterami meningei dell’arteria carotideesterna (Fig. 3.5). Si presenta con pro-gressiva ed ingravescente chemosi edesoftalmo. Sia alla TC che alla RM si ri-leva slargamento del seno cavernosocoinvolto e della vena oftalmica supe-riore omolaterale. La disponibilità distudi Angio-TC (Fig. 3.5) e Angio-RM

Fig. 3.21Emangioma cavernoso: immagini RM coronali T1-dipendenti con tecnica di abbattimento del segnale del tes-suto adiposo e con m.d.c. paramagnetico ottenute in tempi successivi. È evidente la progressione dell’impre-gnazione dopo m.d.c. (“filling in”).



(Figg. 3.5, 3.6) consente una valutazione“angiografica” non invasiva, ma la dia-gnosi definitiva viene posta con l’Angio -grafia digitale (Figg. 3.5, 3.6) che per-mette anche il trattamento endovascolaretramite posizionamento di materiale em-bolizzante (Fig. 3.6). Per “varice orbitaria” si intende una venao un gruppo di vene dilatate che si pre-senta clinicamente con proptosi inter-mittente aggravata dalla manovra di Val-salva per la continuità di tali strutture va-scolari con la circolazione sistemica (Fig.3.22). Le strutture venose hanno aspettotubulare ed aumentano di dimensioninelle acquisizioni dopo Valsalva o in po-sizione prona (Fig. 3.17). Generalmentesono iperdense alla TC di base. Possono

presentare fleboliti calcifici ed associarsinel 10% dei casi a malformazioni artero-venose intracraniche. Le vene oftalmiche possono andare in-contro a trombosi che si presenta clini-camente con dolore ed esoftalmo acuto.TC (Fig. 3.7) e RM dimostrano l’aumen -to di calibro delle vene ed il trombonelle varie fasi di organizzazione.

COMPARTIMENTO NEURO-OTTICO/MENINGEO

Il glioma del nervo ottico è il tumore piùfrequente ad origine dal complessoguaina-nervo ottico. Se ne riconosce unaforma ad esordio nell’infanzia e con de-

Fig. 3.22Varice orbitaria: studio RM con immagini T1-dipendenti con tecnica di abbattimento del segnale del tessutoadiposo e con m.d.c. paramagnetico in posizione supina (A) e prona (B).

A

B



corso generalmente benigno (l’istologiapiù frequente è l’astrocitoma pilocitico)ed una forma dell’adulto, a decorso ag-gressivo. Comunque, nel 90% dei casil’esordio avviene prima dei 20 anni.Ogni tratto del nervo ottico, del chiasmaottico, dei tratti ottici o radiazioni ottichepuò essere coinvolto. Generalmente èunilaterale ad eccezione dei casi asso-

ciati a neurofibromatosi di tipo 1. Puòessere asintomatico o presentarsi con ri-duzione della vista o difetti campimetriciassociati a proptosi ed atrofia del nervoottico. Appare iso-ipodenso rispetto alnervo ottico alla TC ed iperintenso nelleimmagini T2-dipendenti alla RM per lapresenza di componente cistica o muci-nosa (Fig. 3.23). Generalmente l’impre -

Fig. 3.23Glioma del nervo ottico: studio RM con immagini assiale e coronale T2-dipendente con tecnica di abbattimen-to del segnale del tessuto adiposo (A) e assiale e sagittale T1-dipendenti con tecnica di abbattimento del se-gnale del tessuto adiposo e m.d.c. paramagnetico e.v. (B).

A

B



gnazione dopo contrasto è presente, maminore rispetto al meningioma. Quandoil tumore coinvolge la porzione intraca-nalicolare è possibile l’allargamento delcanale ottico ed il relativo rimodella-mento osseo. Il meningioma è il secondo tumore piùfrequente del complesso guaina-nervoottico e rappresenta circa il 3% dei tu-mori orbitari (Figg. 3.24, 3.25). È bila-terale nel 5% dei casi e può associarsi aneurofibromatosi di tipo 2, pregressa ra-

dioterapia o meningiomatosi (Fig. 3.25).Il meningioma primitivo della guainadel nervo ottico va distinto da quellocon secondario coinvolgimento dell’or-bita (p.es. ad origine dallo sfenoide, Fig.3.4). Questi tumori hanno un decorsobenigno e originano dall’aracnoide.Molto raramente possono originare dairesidui delle cellule aracnoidee dell’or-bita. Si presentano con decorso lentosenza dolore con disturbi visivi con osenza proptosi e atrofia del nervo ottico.

Fig. 3.24Meningioma della guaina del nervo ottico: studio TC (A) con scansione assiale nelle condizioni di base e rico-struzione coronale dopo m.d.c. iodato e.v. e studio RM con immagini assiali T2-dipendenti (B) e T1-dipendenticon tecnica di abbattimento del segnale del tessuto adiposo e con m.d.c. paramagnetico e.v. (C).

A

B C



Presenta aspetto fusiforme ed allungatodel nervo ottico, al contrario delloschwannoma che cresce eccentricamen -te; frequenti le calcificazioni, mostra im-pregnazione uniforme dopo iniezione dimezzo di contrasto maggiore rispetto alnervo ottico centrale (segno tram-trackalla TC o segno doughnut nelle imma-gine coronali RM). Vi può essere ipero-stosi e slargamento del canale ottico;alla RM il meningioma è isointenso alnervo ottico nelle immagini T1- e T2-di-pendenti sebbene possa mostrare ipoin-

tensità in T1 e iperintesità in T2. La le-sione è ben visibile nelle immagini RMdopo contrasto, meglio se con satura-zione del segnale del tessuto adiposo(Fig. 3.24). Il nervo ottico può apparirecompresso. Nella neurite ottica, la RM è l’indagineelettiva; la neurite ottica può essere iso-lata o, più frequentemente, associata asclerosi multipla. Nella fase acuta, sinota ispessimento del nervo ottico coniperintensità di segnale nelle immaginiT2-dipendenti o FLAIR ed impregna-

Fig. 3.25Meningioma della guaina del nervo ottico in meningiomatosi: studio TC con scansioni assiali (A), studio RMcon immagini coronale T2-dipendente e assiale dopo m.d.c. paramagnetico e.v. (B) e studio TC con scansioneassiale e ricostruzioni secondo piani sagittali e coronali (C). Si noti una irregolare calcificazione della guainadel nervo ottico sinistro, associata al voluminoso meningioma frontale sn.

A

C

B



zione focale o diffusa dopo m.d.c. para-magnetico e.v.; nella fase cronica è pre-sente atrofia del nervo ottico. Più rara laperineurite infettiva che può estendersiin sede intracranica. Nel dubbio clinico,indispensabile appare l’iniezione e.v. dim.d.c. paramagnetico per dimostrare iltessuto infiammatorio/infettivo. Nell’ipertensione endocranica idiopa-tica (pseudotumor cerebri) la RM mo-stra dilatazione degli spazi liquorali pe-riottici e nei casi più gravi protrusionedella testa del nervo ottico verso l’inter -no del globo oculare (Fig. 3.26); menofrequenti sono la sella vuota e la ridu-zione di calibro del seno sagittale supe-riore. Lo studio Angio-RM con sequenze ve-nografiche ricerca ed esclude la trom-bosi venosa quale eventuale causa diipertensione venosa.

Fig. 3.26Ipertensione endocranica idiopatica (pesudotumorcerebri): studio RM con immagini coronale ed as-siale T2-dipendenti con tecnica di abbattimento delsegnale del tessuto adiposo. Si noti l’appiattimentodel polo posteriore dei globi oculari e la dilatazionedel liquor peri-nervi ottici.



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Capitolo 4


4.1 Esoftalmo endocrino(Ennio Polito, Maria Cristina Sparagna)

L’oftalmopatia tiroidea è una patologiaautoimmune ad eziologia sconosciuta epatogenesi non ancora chiarita che inte-ressa prevalentemente i muscoli extrao-culari. Tipicamente si manifesta in as-sociazione alla malattia di Basedow-Graves e all’ipertiroidismo, ma può pre-sentarsi anche nella tiroidite di Hashi-moto, nell’ipotiroidismo e in casi di eu-tiroidismo (oftalmopatia basedowianaisolata o Euthyroid Graves’ Disease).Le malattie della tiroide sono dovute so-prattutto a processi autoimmuni che cau-sano l’aumento della produzione di or-moni tiroidei (tireotossicosi) o la distru-zione della ghiandola con la riduzionedella produzione degli ormoni tiroidei(ipotiroidismo). Il corretto funziona-mento della tiroide è regolato dall’asseipotalamo-ipofisi-tiroide (Fig. 4.1).L’ipotalamo secerne l’ormone stimo-lante il rilascio di tireotropina (thyrotro-pin-releasing hormone, TRH) che sti-mola la secrezione dell’ormone tireosti-molante (thyroid-stimulating hormone,TSH), da parte dell’ipofisi anteriore. IlTSH viene rilasciato in circolo, si lega a

recettori sulla tiroide e controlla la pro-duzione e la secrezione di tiroxina (T4)e triiodotirosina (T3) che a loro voltainibiscono l’ulteriore produzione di TSHdall’ipofisi (feedback negativo). Quandoinvece i livelli di T3 e T4 in circolo di-minuiscono, come avviene in alcune pa-tologie tiroidee come le tiroiditi, in al-cune malattie sistemiche croniche nellecarenze di iodio si verifica un aumentodella produzione di TSH da parte del-l’adenoipofisi (feedback positivo).La decade maggiormente colpita datale patologia è la terza-quarta, il sessofemminile è maggiormente interessatocon un rapporto maschi/femmine di1/5-6, l’incidenza infatti si aggira sui16/100.000 per il sesso femminile e2,9/100.000 per il sesso maschile, l’etniacaucasica è maggiormente interessata.Nonostante la minor incidenza nel sessomaschile le forme clinicamente più gravisi sviluppano nei maschi, maggiormenteattorno ai 50 anni di età. Il 30-50% deipazienti con morbo di Graves ha evi-denze cliniche di oftalmopatia ed il 5-10% dei pazienti con oftalmopatia in as-senza di morbo di Graves ha una pato-logia tiroidea autoimmune.Diversi studi concordano sull’associa-

La patologia dell’orbita



zione di determinati fattori di rischio e lacomparsa della oftalmopatia distiroidea.I fattori di rischio sono: • fumo;• sesso femminile;• familiarità (6 loci genici isolati);• iodio radioattivo;• stress;• periodo post-parto;• terapie (amiodarone, litio, interferone

alfa ed altri composti contenenti io-dio).

Per quanto riguarda l’eziopatogenesi èimportante ricordare che il morbo di Ba-sedow Graves è una patologia autoim-mune legata all’iperstimolazione tiroi-dea da parte di autoanticorpi (Ac) diretti

al recettore per il TSH con conseguenteaumento del T3 e T4 circolanti.L’eziopatogenesi è complessa e vedecoinvolti diversi autoanticorpi come: Acanti-perossidasi tiroidea (TPO), Ac anti-tireoglobulina (TG), Ac anti-recettoridel TSH (ITS), Ac stimolanti la crescitadell’epitelio follicolare tiroideo, Ac ini-benti il legame del TSH al suo recettore(LATs). L’orbitopatia distiroidea è causata dauna reazione immunitaria organo speci-fica, in cui un agente umorale, l’anticor -po (Ab) IgG, va ad interagire con il re-cettore per il TSH nei tessuti orbitari enel perimisio dei muscoli extraocularideterminando l’espansione del muscolo

Fig. 4.1Schema che riassume la fisiologica cascata di eventi dell’asse ipotalamo-ipofisi-tiroide.

Capitolo 4 La patologia dell’orbita


e con il recettore per il TSH dei fibro-blasti orbitari (sottopopolazione preadi-pociti) determinando la loro differen-ziazione in adipociti, aumentando così ilvolume del grasso orbitario. A livello dei muscoli extraoculari la rea-zione immunitaria che ne consegue creaun’infiammazione a carico dei muscolioculari, caratterizzata da infiltrazionecellulare polimorfa del muscolo, au-mento dei glicosaminoglicani (GAG),successivo sviluppo di edema e aumentovolumetrico muscolare, degenerazionedelle fibre muscolari stesse che esita infibrosi muscolare.La reazione infiammatoria richiamalinfociti T, plasmacellule, macrofagi emastociti dei tessuti interstiziali, delgrasso orbitario e della ghiandola lacri-male; si ha quindi la stimolazione di unareazione citochino-mediata con sviluppodi un quadro infiammatorio cronico chedetermina aumento dei glicosaminogli-cani, successiva ritenzione di liquido edaumento del contenuto orbitario. Clinicamente l’orbitopatia tiroidea puòessere caratterizzata da un vasto corteosintomatologico, che può presentarsi in

modo più o meno evidente, ma che co-munque non deve sfuggire ad un accu-rato esame clinico del paziente. Il segnoprincipale è frequentemente l’esoftalmo(Fig. 4.2), spesso bilaterale e non sempresimmetrico, causato da edema mixede-matoso dei muscoli e da proliferazionedel grasso e del tessuto connettivo orbi-tario, dovuto a ritenzione di fluidi per ac-cumulo di mucopolisaccaridi osmotica-mente attivi e da una infiltrazione orbi-taria da parte di cellule infiammatoriecome plasmacellule e linfociti. È importante ricordare che nelle fasiiniziali della malattia può non esistereconcordanza tra la comparsa dei sin-tomi e gli esami di laboratorio, che pos-sono mostrarsi normali per un periodovariabile di tempo, ritardando pertantola diagnosi della patologia tiroidea.Di seguito verranno elencati i segni chepossono essere evidenziati durante unesame obiettivo in un paziente affettoda oftalmopatia distiroidea. Segno di Moebius: difetto di conver-genza nell’osservare un oggetto che siavvicina.Segno di Joffroy: mancata contrazione

Fig. 4.2Paziente affetto da morbo di Basedow con esoftalmo monolaterale (A) e bilaterale (B).

A B



del muscolo frontale nello sguardo versol’alto.Segno di Stellwag: rarità dell’ammicca-mento.Segno di Graefe: mancato abbassamentodella palpebra superiore nello sguardoverso il basso (Lid Lag) (Fig. 4.3).Segno di Dalrymple: divaricamento dellarima palpebrale per retrazione del mu-scolo elevatore della palpebra superiore.La retrazione palpebrale è molto fre-quente e può essere legata all’interessa-mento infiammatorio diretto del mu-scolo elevatore, all’iperattività del SNAnell’ipertiroidismo con attivazione delmuscolo di Müller o all’iperfunzione delcomplesso retto superiore/elevatore inrisposta all’interessamento del retto in-feriore.Segno di Sainton: nistagmo nello sguar -do laterale.Segno di Kocher: retrazione crampifor -me della palpebra superiore nei bruschicambiamenti di direzione dello sguardo.

Segno di Rosenbach: tremore fibrillaredella palpebra superiore a palpebrechiuse.Segno di Topolanski: iniezione periche-ratica negli esoftalmi spiccati.Segno di Jellinek: pigmentazione brunapalpebrale e periorbitaria.Altri sintomi correlati all’esoftalmo ealla retrazione palpebrale sono l’epifora,la lacrimazione, la fotofobia, la sensa-zione di corpo estraneo, l’iperemia con-giuntivale e talvolta la cheratocongiun-tivite.La neuropatia ottica distiroidea (NOD)è la più seria complicanza della malattia,colpisce circa il 5-8% dei pazienti conorbitopatia tiroidea, maggiormente i ma-schi, anziani e diabetici. È causata dallacompressione del nervo ottico a livellodell’apice orbitario per l’ingrossamentomuscolare, l’aumento del grasso el’accumulo di materiale in sede retro-bulbare. I segni ed i sintomi della NODsono: insorgenza lenta ed insidiosa,mancanza di dolore significativo, difettidel campo visivo (scotoma centro-ce-cale), calo del visus, lenta e progressivaperdita della visione centrale, difetto pu-pillare afferente relativo se la patologiaè asimmetrica o unilaterale, alterazionenella visione dei colori (discromatopsie).All’esame del fondo la papilla ottica puòpresentarsi normale o con edema (50%dei casi) o con segni di atrofia, possonoessere presenti pieghe corioretinicheprobabilmente dovute allo stiramentodel nervo ottico.Di supporto alla diagnosi clinica vanno

Fig. 4.3Paziente affetto da morbo di Basedow con esoftalmomonolaterale e segno del Lid Lag.



affiancate le indagini ecografiche, TC eRM (Fig. 4.4). A seconda della gravità clinica l’orbi -topatia tiroidea può essere suddivisain 6 classi secondo la classificazioneNOSPECS (Tab. 4.I).Di seguito elenchiamo alcuni segni e

sintomi sistemici dell’ipertiroidismo,importanti ai fini di un completo inqua-dramento diagnostico:• ipereccitabilità nervosa, instabilità

psichica (ansia, nervosismo), tachi-psichismo, tachilalia;

• disturbi del comportamento e diffi-

Tabella 4.I

CLASSIFICAZIONE NOSPECS

CLASSE SEGNI e SINTOMI

0 (N = no symptoms or signs) Assenza di segni e sintomi

1 (O = only signs) Presenza solo di segni (p.es. retrazione palpebrale, lid lag,sguardo fisso)

2 (S = soft tissue) Interessamento dei tessuti molli con segni e sintomi (p.es. edema palpebrale, chemosi congiuntivale, iperemia a livello delleinserzioni dei retti, cheratocongiuntivite)

3 (P = proptosis) Proptosi

4 (E = extraocular muscle) Interessamento dei muscoli extraoculari

5 (C = corneal Involvment) Cheratopatia da esposizione

6 (S = sight loss) Deficit visivo (per compressione del n.o. a livello dell’apiceorbitario)

Fig. 4.4Le immagini TC (A) e RM (B) mostrano l’aumentato volume dei muscoli orbitari in corso di patologia tiroidea.

A B



coltà di apprendimento nei bambini;• ipereccitabilità neuro-muscolare con

facile esauribilità e debolezza musco-lare (esagerazione dei riflessi, tremoremuscolare);

• diminuzione del peso corporeo;• cute calda e umida con conseguente

polidipsia;• tachipnea;• tachicardia;• aumento della portata circolatoria e

della pressione arteriosa differenziale,fibrillazione atriale, iperpulsatilitàdelle arterie (danza delle carotidi,polso celere, aortismo);

• diarrea;• gozzo (ghiandola di consistenza pa-

renchimatosa, superficie liscia, cutesovrastante arrossata che disegna laghiandola, segno di Maranon);

• esoftalmo (Fig. 4.2). La storia naturale della oftalmopatia ti-roidea non è ancora oggi ben definita. Lamaggior parte dei casi (64%) va incon-tro ad una regressione spontanea, cioè siha un miglioramento delle manifesta-zioni oculari senza aver iniziato alcuntipo di terapia. Nel 22% dei pazienti la

malattia rimane stabile nel tempo e nelrestante 14% dei casi si manifesta undeterioramento delle condizioni clini-che.La prognosi risulta sicuramente migliorenei soggetti giovani, rispetto ai più an-ziani. Molto importante è anche lo stiledi vita: l’abitudine al fumo di sigaretta edun tenore di vita stressante influenzanonegativamente il decorso della malattia.Il trattamento dell’orbitopatia tiroideaha lo scopo principale di ridurre le ma-nifestazioni cliniche della malattia, ri-ducendo il volume del contenuto orbita-rio oppure aumentando gli spazi a di-sposizione. Se l’oftalmopatia non è grave, non ri-chiede trattamento medico aggressivoné tanto meno chirurgico, anche se si ri-scontrano segni di attività (segni di in-fiammazione e congestione oculare, au-mento della diplopia e della proptosi ne-gli ultimi 1-3 mesi di malattia) (Tab.4.II); se il paziente ha un coinvolgimentooculare grave è, invece, importante sta-bilire il grado di attività della malattia: ipazienti con patologia oculare attiva ri-sponderanno verosimilmente bene al

Tabella 4.II

MISURE LOCALI DA OSSERVARE NELL’ORBITOPATIA TIROIDEA LIEVE

• Consigliare l’uso di occhiali da sole per ridurre la fotofobia

• Adoperare lacrime artificiali

• Rassicurare il paziente sulla normale evoluzione della patologia, che molto spesso tende adautolimitarsi e difficilmente raggiunge livelli severi

• Chiudere la palpebra con un cerotto in modo tale da non lasciare aperto l’occhio durante la notte



trattamento medico, mentre è improba-bile che l’uso di glucocorticoidi o di ra-dioterapia conduca a buoni risultati neipazienti con orbitopatia inattiva, che rap-presentano, pertanto, i candidati al trat-tamento chirurgico (decompressione or-bitaria o chirurgia riabilitativa) (Fig.4.4).Con la valutazione del Clinical ActivityScore (CAS), di Mourtis e coll., è pos-sibile determinare l’attività della malat-tia attribuendo un punteggio ai segni edai sintomi che accompagnano la patolo-gia (Tab. 4.III). Considera 10 parametri,indicativi di una flogosi in atto, asse-gnando un punto a ciascun parametro. Siottiene un punteggio complessivo cheva da 0 (assenza di attività) a 10 (mas-sima attività). Si considera attival’orbitopatia tiroidea con CAS ≥4. I pa-zienti visitati per la prima volta sono va-

lutati per i primi 7 punti: 2 sintomi e 5segni. Nelle visite successive vengonovalutati anche i cambiamenti della seve-rità (ultimi 3 punti).I glucocorticoidi rappresentano un tipodi trattamento, ormai ben standardiz-zato, usato da più di 40 anni. Essi agi-scono con un meccanismo di tipo antin-fiammatorio ed immunosoppressivo, ini-bendo la funzione delle cellule immu-nocompetenti ed il rilascio di mediatori,comprese le citochine. Inoltre, i gluco-corticoidi riducono la sintesi e la secre-zione di GAG da parte dei fibrobalsti or-bitari. I glucocorticoidi vengono somministratiper via intravenosa (metilprednisolone-acetato, 0,5-1 g) a differenti intervalli ditempo. In generale, pur ottenendo ot-timi risultati per i segni infiammatori e laneuropatia ottica, l’effetto sulla prop-

Tabella 4.III

CLINICAL ACTIVITY SCORE

SEGNI e SINTOMI Punteggio

Dolore spontaneo orbitario 1

Dolore evocato ai movimenti oculari 1

Edema palpebrale infiammatorio 1

Iperemia congiuntivale infiammatoria 1

Chemosi 1

Eritema palpebrale 1

Infiammazione di plica e caruncola 1

Incremento di proptosi >2 mm 1

Riduzione delle duzioni monoculari su qualsiasi asse 1

Riduzione dell’acuità visiva di almeno una linea di Snellen 1



tosi e sulla muscolatura extraoculare nonè sempre soddisfacente.Il razionale dell’uso della radioterapia ri-siede sia nel suo effetto antinfiammatorionon specifico sia nell’alta radiosensibilitàdei linfociti infiltranti lo spazio orbitario.I linfociti sono generalmente soppressicon dosi di radiazioni relativamentebasse, inoltre la radioterapia altera il rap-porto linfociti T helper/suppressor e puòridurre la produzione di GAG da parte difibroblasti orbitari. La dose terapeutica più comunementeusata è di 20 grays (Gy). La radioterapiaè particolarmente efficace sulle altera-zioni dei tessuti molli, ma anche sullaneuropatia ottica o sui deficit musco-

lari, se di recente insorgenza. Così comeper i glucocorticoidi, la radioterapia è in-dicata nei pazienti con malattia attiva edi recente insorgenza.La decompressione orbitaria è una pro-cedura terapeutica molto efficace neicasi di oftalmopatia tiroidea grave.L’obiettivo della decompressione chi-rurgica è quello di aumentare lo spazioa disposizione delle strutture orbitariealterate rimuovendo parte delle compo-nenti ossee dell’orbita. Pur non agendosul meccanismo patogenetico dell’oftal-mopatia, questo provvedimento tera-peutico risulta essere molto efficacesulla proptosi e sulle manifestazioni cau-sate dalla congestione venosa (Fig. 4.5).

Fig. 4.5Schema riassuntivo l’approccio terapeutico alla patologia tiroidea in relazione alla sua attività lieve, mode-rata e grave.



4.2 Proptosi

INTRODUZIONE

Per proptosi si intende una protrusionedel bulbo oculare caratterizzata da un’e-strema varietà di situazioni, moltospesso unilaterali, di altrettanto assai va-ria gravità e di competenza restrittiva-mente specialistica.Le proptosi possono derivare da processiextraorbitari che riducono la capienzadella cavità e sono pertanto causa di pro-trusione del bulbo oppure, all’inverso,da processi endo-orbitari - infiammatori,malformativi, neoplastici ecc. - che au-mentano il contenuto orbitario. Non vi è dubbio, però, che craniostenosi,malattia di Paget, osteomi, la istiocitosiX, nella varietà granuloma eosinofilo omorbo di Hand-Schuller-Christian, pos-sono essere causa di riduzione della ca-pacità orbitaria. Frequentemente il mucocele del senofrontale può invadere l’orbita dall’angolosupero-mediale, spingendo il bulbo e cau-sando una proptosi infero-temporale, conevoluzione caratteristicamente lenta.Le principali cause di proptosi possonoessere:A. Lesioni cistiche.B. Lesioni linfoproliferative, infiamma-

torie e pseudoinfiammatorie.C. Lesioni vascolari.D. Lesioni di origine nervosa.E. Lesioni della ghiandola lacrimale.F. Lesioni mesenchimali.G. Lesioni metastatiche.

a. LESIONI CISTICHE(Ennio Polito, Rosario Denaro)

Per cisti a sintomatologia orbitaria in-tendiamo le cisti orbitarie propriamentedette e le cisti di regioni circostanti chenella loro evoluzione invadono la cavitàorbitaria; cisti palpebrali e congiunti-vali, particolarmente voluminose, pos-sono causare una sintomatologia orbita-ria. Tra le cisti orbitarie vanno distinte quelleprimitive e quelle delle regioni contigue(secondarie) (Tab. 4.IV). Tra le cisti pri-mitive le più frequenti sono le cisti der-moidi ed epidermoidi.

CISTI CONGENITE, CISTIEPIDERMOIDI, CISTI DERMOIDILe cisti dermoidi sono coristomi, ov-vero tumori composti da elementi tissu-tali che normalmente non sono presentinel sito della lesione. Rappresentano il 5% dei casi di proptosi.Si manifestano, generalmente, nei primimesi di vita, ma possono presentarsi an-che in età adulta. Sono aderenti al tessuto osseo sotto-stante a livello delle suture mentre sonolibere dal piano cutaneo. Per il loro rapporto con il tessuto osseopossono provocare indentazioni o ero-sioni. A seconda della loro dimensione e lo-calizzazione possono dislocare e/o com-primere le strutture adiacenti. Clinicamente presentano una progres-



sione lenta e possono dare proptosisenza dolore né diplopia (Figg. 4.6, 4.7).La localizzazione è quasi sempre extra-conica, supero-temporale anteriore. Lamassa si presenta liscia e regolare, ade-rente ai piani profondi e libera sul ver-sante cutaneo, senza segni di flogosi e di

consistenza molle. Le cisti profonde sipresentano con una proptosi aspecifica(Tab. 4.V). La diagnosi clinica è supportata dallostudio ecografico e dall’esame TC cheidentifica la lesione cistica e le aree dierosione ossea in corrispondenza della

Tabella 4.IV

CISTI ORBITARIE

CISTI ORBITARIE

SEDE: extraconica,

tetto dell’orbita,

angolo supero-esterno,

angolo supero-interno

DIMENSIONI VARIABILI

NON SEGNI FLOGISTICI

CISTI ORBITARIEPRIMITIVE

DERMOIDI

EPIDERMOIDI

TERATOMI CISTICI

CISTI ORBITARIESECONDARIE

SEBACEE

SIEROSE

DA RITENZIONE

ODONTOGENE

PARASSITARIE

Fig. 4.6Paziente con cisti dermoide in occhio destro. A: evidente la deformazione a “S Italica” della rima palpebra-le superiore di destra. B: reperto TC della lesione cistica che evidenzia una neoformazione orbitaria superio-re che erode il tetto dell’orbita.

A B



sua base di impianto.Dal punto di vista istologico le cisti sonocaratterizzate da una parete costituita daepitelio pluristratificato cheratinizzato edalla presenza di annessi cutanei (folli-coli piliferi, ghiandole sebacee e sudo-ripare) e da un contenuto caratterizzatodalla presenza di cheratina e di detriticellulari.

Il trattamento delle cisti dermoidi èesclusivamente chirurgico.L’asportazione della lesione deve esseretotale perché la permanenza di fram-menti della parete della cisti provoca diregola la recidiva, mentre residui digrasso possono provocare reazioni in-fiammatorie croniche (granuloma dacorpo estraneo).

Tabella 4.V

CISTI ORBITARIE: SEGNI CLINICI

• Età di esordio (primi mesi di vita)

• Lesioni fisse al piano osseo e libere su quello cutaneo

• Dimensioni variabili della massa

• Possibile indentazione ed erosione ossea

• Massa liscia e regolare

• No flogosi

• Proptosi (cisti profonde)

Fig. 4.7A: paziente con cisti dermoide in occhio destro. B: immagine TC di cisti dermoide retro-bulbare.

A B



CISTI ACQUISITELe cisti acquisite che coinvolgono l’or -bita sono del tutto assenti in alcune areegeografiche, presenti invece in altre, an-che italiane, e sono rappresentate dallecisti da echinococco.

CISTI RARECisti orbitarie rare sono rappresentatedal teratoma (Fig. 4.8), dalla cisti colo-bomatosa del nervo ottico (Fig. 4.9) edalla cisti orbitaria nella sindrome diWolf (Fig. 4.10).

Fig. 4.8Teratoma. A: paziente con imponente proptosi sinistra ed evidente scleral show, prima dell’asportazione del-la cisti. B: la RM mostra la lesione retro-orbitaria destra. C: paziente dopo l’asportazione della cisti.

Fig. 4.9Cisti colobomatosa del nervo ottico. A: bambino di 4 mesi, che presenta una lesione rotondeggiante, liscia,di consistenza elastica, bluastra, sotto la palpebra inferiore sinistra, con spostamento del bulbo in alto asso-ciato a microcornea ed eterocromia iridea sinistra. B: RM, particolare della lesione orbitaria sotto- e retro-bulbare. C: paziente dopo la rimozione della lesione. D: cisti asportata.

A B C

A B

C D



b. LESIONI INFIAMMATORIE, PSEUDOINFIAMMATORIE ELINFOPROLIFERATIVE(Ennio Polito, Patrizia Pichierri)

LESIONI INFIAMMATORIE

Cellulite periorbitaria, cellulite orbitaria, ascesso periosteo,ascesso orbitarioLa patologia infiammatoria dell’orbitaha importanza rilevante se si prendono in

considerazione le possibili conseguenzeche può comportare un processo flogi-stico in questa sede: dalla perdita dellavista per lesione sul nervo ottico, allamorte per coinvolgimento cerebrale(meningite ed ascesso). L’origine delle infezioni è strettamentelegata alla posizione dell’orbita e ai rap-porti che essa contrae con le struttureadiacenti: cavità sinusali e paranasali,infezioni dentarie, sacco lacrimale, cute,orecchio medio, bulbo oculare, ghian-dola lacrimale, ascessi metastatici orbi-

Fig. 4.10Cisti orbitaria nella sindrome di Wolf. A: paziente con dismorfismo cranio-facciale, microftalmo e proptosidestra con evidente scleral show. B: la RM mostra la lesione cistica retro-bulbare. C: paziente dopo asporta-zione della cisti. D: cisti asportata.

A B

C D



tari in corso di setticemie. La facilitàdelle infezioni orbitarie è legata alla ric-chezza del sistema di deflusso venosoorbitario che comunica con le struttureadiacenti e alla sottigliezza delle paretidell’orbita (p.es. lamina papiracea del-l’etmoide). Gli agenti eziologici più fre-quenti sono lo stafilococco e lo strepto-cocco, l’Hæmofilus (nei bambini), loPseudomonas o l’Escherichia Coli (nel-l’adulto). Esistono anche cause di infe-zione diretta dell’orbita come da traumi,ritenzione di corpi estranei infetti e daatti chirurgici. Tuttavia la causa princi-pale di ascesso orbitario deriva da infe-zioni rinogene. Le flogosi acute si esprimono con sva-riati quadri clinici.

La cellulite periorbitaria è caratteriz-zata da edema dalla palpebra anchesenza interessamento dei tessuti orbi-tari.La cellulite orbitaria è caratterizzata datumefazione orbitaria unilaterale, doloresoprattutto ai movimenti del bulbo chesono limitati dall’edema, eritema, ptosi,tumefazione palpebrale, congestionedella congiuntiva, proptosi rapidamenteprogressiva, esoftalmo, cefalea, flogosisinusale, rinorrea, nausea, vomito, iper-piressia, leucocitosi, calo del visus persofferenza compressiva del nervo ottico.Gli esiti possono essere: regressionespontanea, ascesso orbitario, flogosi cro-nica (Fig. 4.11) (Tab. 4.VI).L’ascesso periosteo è causa di disloca-

Fig. 4.11Paziente affetto da cellulite orbitaria prima (A) e dopo (B) terapia chirurgica. Reperto TC che mostra la le-sione orbitaria (C-D).

A

DC

B



mento del bulbo. Le sinusiti sono lacausa principale di ascesso sub-perio-steo. Le infezioni si propagano attra-verso i canali vascolari dell’etmoide oattraverso i plessi venosi senza valvoleche passano nell’orbita. L’ascesso è fre-quentemente localizzato lungo la paretemediale o sul tetto dell’orbita per diffu-sione da una sinusite etmoidale o fron-tale. Causa rapido dislocamento delbulbo, ipertensione endo-oculare, alte-rata motilità, edema delle palpebre echemosi congiuntivale. L’ascesso orbitario è causa di proptosi,oftalmoplegia, chemosi, ptosi, riduzionedel visus, ipofunzione dei muscoli ocu-lomotori e può richiedere un drenaggioper evitare possibili complicanze a ca-rico del sistema nervoso centrale (me-ningiti, ascessi cerebrali, trombosi delseno cavernoso) potenzialmente fatali.La diagnosi di flogosi dell’orbita è pre-

valentemente clinica ed è molto impor-tante per intraprendere un trattamentoantibiotico ad ampio spettro, per poi pas-sare ad una terapia più mirata sulla basedi un antibiogramma.Possono essere utili per la diagnosi eper il monitoraggio della flogosi ancheesami strumentali come RX cranio, TC,RM nonché l’ecografia dell’orbita e gliesami ematochimici. È importante ricordare che le formeprofonde possono essere causa di sin-drome dell’apice orbitario, di sindromedella fessura sfenoidale, di “oftalmople-gia dolorosa con amaurosi” per interes-samento del 2°, 3°, 4°, 5° e 6° paio dinervi cranici.Le complicanze della patologia infiam-matoria dell’orbita sono: • papilledema da compressione sul

nervo ottico;• oftalmoplegia;• lagoftalmo con cheratite da esposi-

zione e cheratite neuroparalitica;• tromboflebite del seno cavernoso;• sindrome dell’apice orbitario;• sindrome della fessura sfenoidale;• “oftalmoplegia dolorosa con amau-

rosi”;• meningite e ascesso cerebrale; • setticemia. Per le possibili complicanze e per lestrutture che possono essere compro-messe dal processo flogistico è impor-tante ricordare che la flogosi orbitaria èdi competenza pluridisciplinare (oculista,otorino, chirurgo maxillofacciale, neu-rochirurgo, neurologo, infettivologo).

Tabella 4.VI

CELLULITE ORBITARIA: CLINICA

• Tumefazione palpebrale infiammatoria

• Flogosi congiuntivale

• Proptosi

• Limitazioni della motilità

• Febbre

• Dolore orbitario

• Cefalea

• Sinusite

• Rinorrea



Mucocele dei seni paranasaliI mucoceli sono formazioni cistiche chesi sviluppano nelle cavità paranasali.Sono ripieni di muco, racchiuso da unamucosa di cellule cubiche. Talora il con-tenuto della cisti è purulento e si parla al-lora di piocele. Il pus di queste raccolteè spesso sterile. Il piocele va distinto dalmucopiocele; la cisti crescendo può rom-persi, infettarsi e dare luogo ad una rac-colta purulenta settica con rinorrea. I mu-coceli vanno distinti in primari e secon-dari in relazione all’eziologia. Le formeprimarie sono cisti che si formano dallaritenzione derivata da ghiandole mucosedell’epitelio del seno paranasale. Leforme secondarie sono dovute a occlu-sione di un ostio sinusale o derivano dalladegenerazione cistica di un polipo dellacavità paranasale (Fig. 4.12). Il mucocele si espande distendendo lepareti del seno, che si assottiglia sempredi più fino a formare una lacuna ossea.La propagazione endo-orbitaria di unmucocele è causa di proptosi e disloca-mento del bulbo. Possono essere pre-senti dolore, cefalea e calo del visus (Tab.4.VII).In relazione alla cavità paranasale di ori-gine, i mucoceli più frequenti sono ilmucocele frontale, fronto-etmoidale edetmoidale. Rari sono il mucocele sfe-noidale e mascellare.I mucoceli possono comparire a tutte leetà. Presentano un decorso progressivo,generalmente molto lento alternato a fasidi rapidità di espansione. Possono tra-scorrere anche anni prima che questi pro-

cessi espansivi esordiscano clinicamente. Il mucocele del seno frontale è il piùfrequente e si presenta spesso nell’a-dulto. Si manifesta con una tumefazionesupero-nasale con dislocamento delbulbo e raramente comprime il nervoottico. Dolore retro-orbitario e cefaleasono sintomi comuni.Il mucocele del seno etmoidale è piùfrequente nei soggetti giovani. Può es-sere associato ad un osteoma. Le formeche insorgono nelle celle etmoidali an-teriori possono dare origine a masse pal-pabili supero-interne o infero-interne.Le forme che insorgono nelle celle più

Fig. 4.12Paziente affetto da mucocele in occhio sinistro conproptosi e dislocamento infero-temporale del bulbo.

Tabella 4.VII

SEGNI CLINICI DEL MUCOCELE

• Proptosi

• Massa palpabile

• Diplopia

• Disturbi della motilità oculare

• Dolenzia, dolore orbitario, cefalea

• Calo visus (comprressione sul n.o.)



posteriormente possono simulare un tu-more profondo con proptosi e compres-sione del nervo ottico. Il mucocele fronto-etmoidale deriva dallaconfluenza dei due seni in un’unica cavità. La diagnosi oltre che clinica è supportatadalla radiologia. Alla TC appaiono comeprocessi espansivi a contenuto “fluido”,con lacune ossee nella parete orbitaria. Il trattamento del mucocele è chirurgico.

LESIONI PSEUDOINFIAMMATORIE

Pseudotumor orbitaeLa flogosi orbitaria idiopatica o pseu-dotumor orbitae è una comune infiam-matoria dell’orbita non neoplastica, nongranulomatosa, senza una causa eziolo-gica nota. Può colpire qualsiasi struttura orbitariacon un conseguente e vario corteo sin-

tomatologico. Rappresenta circa il 5%delle lesioni dell’orbita. La patologiapuò presentarsi acutamente o avere ca-ratteristiche di cronicità senza associarsia patologie sistemiche. Può presentarsi aqualsiasi età, tuttavia l’età media di com-parsa è di 45 anni (Tab. 4.VIII). Lo pseu-dotumor può colpire qualsiasi strutturaorbitaria. La diagnosi è solo istologica ela diagnosi differenziale con un infil-trato linfomatoso a volte è possibile solocon metodiche raffinate di immunoisto-chimica (Tab. 4.IX).Lo pseudotumor orbitario può manife-starsi acutamente con 5 segni clinici(Tab. 4.X) (Fig. 4.13):1. Proptosi.2. Edema palpebrale e congiuntivale.3. Alterazioni della motilità oculare.4. Presenza di una massa palpabile.5. Dolore spontaneo ed accentuato alla

digitopressione.

Tabella 4.VIII

CARATTERISTICHE DELLO PSEUDOTUMOR ORBITAE

• Età di presentazione: dopo i 45 anni

• Esordio ed evoluzione: spesso rapidi

• Localizzazione: spesso monolaterale e raramente bilaterale

• Flogosi, dolore, edema congiuntivale e palpebrale: spesso presenti, a volte variabili

• Alterazioni della motilità oculare: presenti, a volte ipofunzione di più muscoli (miosite)

• Sede: variabile, generalmente superiore.

• Alterazioni flogistiche del bulbo oculare talora presenti ed importanti: sclerite, uveopapillite

• Segni radiologici: assenti

• Associazione con sinusite/etmoidite: spesso presente

• Sensibilità ai corticosteroidi: variabile



La proptosi è il più frequente dei 5 segnie può essere lieve, modesta, raramentegrave e bilaterale (esoftalmo).L’edema palpebrale può essere il segno

di esordio dello pseudotumor seguito davasodilatazione, rossore, ipotonia dellapalpebra superiore. L’edema congiuntivale con iperemia e

Tabella 4.IX

CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA DELLO PSEUDOTUMOR

CRONICO GRANULOMATOSO

Corpo Estraneo

Rottura Dermoide

Lipogranuloma

Sarcoidosi

Tubercolosi

Granulomatosi di Wegener

CRONICO NON GRANULOMATOSO

• INFIAMMATORIO

Con polimorfonucleati e follicoli linfoidi con centri germinativi

Con varia istologia nelle patologie: - con collagene predominante- miositi, dacrioadeniti, vasculiti- angiomi con emorragie, organizzazione ed infiltrazione cellulare

Parte di malattie sistemiche: esoftalmo endocrino, sindrome di Sjögren

• IPERPLASIA REATTIVA LINFOIDE O PLASMACELLULARE

Lesioni simili a linfomi e plasmocitomi

Tabella 4.X

SEGNI E SINTOMI DELLO PSEUDOTUMOR

• Esoftalmo unilaterale

• Edema palpebrale e congiuntivale

• Alterazioni della motilità

• Massa palpabile

• Dolore spontaneo ed accentuato alla digitopressione



chemosi si instaura dopo l’interessa -mento cutaneo.Le alterazioni della motilità oculare simanifestano con ipofunzione di uno opiù muscoli con frequente diplopia. La presenza di una massa palpabile puòessere rilevata in gran parte di questi pa-zienti. I quadranti superiori sono quelli più col-piti, soprattutto la zona supero-tempo-rale, con o senza interessamento dellaghiandola lacrimale. La massa può es-sere più o meno estesa e dotata di unacerta consistenza. Il dolore è un sintomofrequente: si tratta in genere di cefalea edi dolori trigeminali e raramente essidominano il quadro clinico.

Lesioni del bulbo oculare secondarie apseudotumor sono relativamente rare.Si tratta di cheratiti neuroparalitiche daanestesia corneale prolungata, neuriti,occlusioni vascolari.Lo pseudotumor a localizzazione pro -fonda, in prossimità dell’apice orbita-rio, può provocare oftalmoplegia dolo-rosa, sindrome della fessura sfenoidale,sindrome dell’apice orbitario, simulandoun meningioma (Tab. 4.XI).In conclusione il reperto dei 5 segni cli-nici deve far escludere la presenza nel-l’orbita di una autentica neoplasia conflogosi sovrannessa; solo allora, previabiopsia, può essere iniziata una terapiasteroidea.

Fig. 4.13Paziente affetto da pseudotumor orbitario, prima (A) e dopo (B) trattamento con rituximab.

Tabella 4.XI

COMPLICAZIONI DA LOCALIZZAZIONE PROFONDA DI PSEUDOTUMOR

• Interessamento del nervo ottico spesso associata a miosite

• Sindrome di Tolosa-Hunt, “oftalmoplegia dolorosa”, intrinseca o estrinseca, per interessamento delIII, VI e, più raramente, del IV nervo cranico

• Sindrome della fessura sfenoidale (III, IV, V, VI nervo cranico)

• Sindrome dell’apice orbitario (II, III, IV, V, VI nervo cranico)

A B



Un valido aiuto per fare diagnosi di pseu-dotumor orbitae è fornito dalla neurora-diologia. All’esame TC la lesione si pre-senta come una massa a densità inter-media, omogenea che presenta un varia-bile grado di riempimento dopo m.d.c.(Fig. 4.14). Raramente si evidenzianocalcificazioni ed erosioni ossee. All’e-same RM la massa è ipointensa rispettoal grasso orbitario e isointensa ai mu-scoli in T1 mentre è minimamente ipe-rintensa rispetto al grasso orbitario in T2.

Il decorso dello pseudotumor è moltovariabile (Tab. 4.XII). La maggioranzadei casi risponde favorevolmente alla te-rapia steroidea, ma vi sono casi cortico-resistenti e vi è anche la possibilità cheil paziente vada incontro ad una neopla-sia linfoide. La terapia prende in consi-derazione l’aggressività della lesione epertanto è possibile distinguere diversiprotocolli terapeutici: • forme lievi: terapia antinfiammatoria

non steroidea;• forme moderate-severe: terapia corti-

costeroidea orale (prednisone 60-100mg al giorno per 1-2 settimane, poi ascalare) o iniezioni orbitarie steroi-dee (32-40 mg/cm2 di triamcinoloneper 1-2 settimane);

• forme ricorrenti o persistenti: asso-ciare la radioterapia (15-20 Gy fra-zionati in 10 giorni) o chemioterapia(ciclofosfamide).

Granuloma eosinofilo dell’orbitaL’istiocitosi X o istiocitosi (o granulo-matosi) a cellule di Langerhans (ICL)comprende la malattia di Letterer-Siwe,la malattia di Hand-Schüller-Christian eil granuloma eosinofilo dell’osso(GEO). Si tratta di una patologia moltorara ad eziologia ancora poco nota, condiverse ipotesi che la collocano tra unaiperplasia reattiva e una neoplasia mali-gna. Potenzialmente sistemica, è carat-terizzata da una iperproliferazione del-l’istiocita, cellula di origine midollare,differenziata in cellula dendritica di Lan-gerhans (CDL) e si esprime con lesioni

Fig. 4.14L’immagine TC mostra una massa a densità inter-media ed omogenea che presenta un variabile gradodi riempimento dopo m.d.c.

Tabella 4.XII

DECORSO DELLO PSEUDOTUMOR ORBITARIO

• Risoluzione spontanea

• Risoluzione con corticoterapia

• Recidiva dopo corticoterapia

• Corticoresistenza

• Bilateralizzazione

• Degenerazione in neoplasia linfoide



di tipo granulomatoso. Il GEO rappresenta il 70% delle ICL, simanifesta in genere dopo i due anni divita ed ha, di solito, un’evoluzione be-nigna e localizzazione più frequentenelle ossa della volta cranica. Il primo segno della malattia può essererappresentato da una adenopatia conco-mitante. Possono essere presenti anchemanifestazioni cutanee nodulo-ulcera-tive in sede periorifiziale.La localizzazione cranica nella strutturaossea orbitaria supero-laterale, in sededella loggia lacrimale, è giustificatadalla possibile persistenza, in questazona, di midollo osseo, in cui le ICLpossono proliferare. La lesione può pro-vocare erosione ossea ben visibile allavalutazione radiologica. Per tali caratte-

ristiche neuroradiologiche va posta indiagnosi differenziale con lesioni orbi-tarie neoplastiche maligne. Pertanto ilGEO dell’orbita presenta importanti ca-ratteristiche radiologiche di invasività,come da lesione destruente, non con-cordanti con il quadro clinico che è in-vece caratterizzato da segni e sintomimolto modesti. Clinicamente il granu-loma eosinofilo dell’orbita può presen-tarsi con le seguenti caratteristiche ocu-lari cliniche: unilateralità, dolore, prop-tosi, tumefazione peri-orbitaria supero-temporale, dislocazione del bulbo in-fero-mediale, deformazione ad “S ita-lica” del profilo palpebrale superiore,diplopia, senza evidenti segni di flogosi(Fig. 4.15) (Tab. 4.XIII).La diagnosi è essenzialmente clinica. Le

Fig. 4.15Paziente affetto da granuloma eosinofilo a sede orbitaria destra senza segni flogistici (A-B). L’immagine TCmostra la lesione sul tetto dell’orbita destra, con erosione ossea (C-D).

A C

B D



adenopatie con manifestazioni cutaneenodulo-ulcerative in sede periorifizialerappresentano un altro elemento impor-tante per il sospetto diagnostico. La TCmostra una caratteristica erosione del-l’osso perilesionale mentre l’esame im-munoistochimico prevede la ricerca delletipiche proteine della lesione (positivitàper il CD1a e per le proteine S-100 sulle

cellule di Langerhans, per il CD68 su-gli istiociti, e per il CD45 sui linfociti)(Fig. 4.16).L’ asportazione subtotale della lesioneseguita da curettage osseo rappresenta iltrattamento d’elezione. È segnalata inLetteratura scientifica anche la sommi-nistrazione intralesionale di corticoste-roidi, dopo prelievo con agoaspirato, estretta osservazione. Un terzo dei casipresenta ricorrenza della malattia per in-completa asportazione chirurgica dellalesione. Le recidive possono essere trat-tate con radioterapia a basso dosaggio(500-600 cGy) o chemioterapia (pred-nisone, vinblastina, etoposide e meto-trexate).

Granulomatosi di WegenerLa granulomatosi di Wegener è una pa-tologia sistemica ad eziologia scono-sciuta. È caratterizzata da una vasculitegranulomatosa necrotizzante che coin-volge il tratto respiratorio superiore, pol-moni e reni. Si presenta con maggiore

Tabella 4.XIII

GRANULOMA EOSINOFILO: SEGNI E SINTOMI

• Esordio in età giovanile

• Adenopatia

• Lesioni nodulo-ulcerative periorifiziali

• Localizzazione supero-laterale

• Erosione ossea

• Dolore

• Proptosi

• Dislocazione del bulbo infero-mediale

• Diplopia

Fig. 4.16L’esame istopatologico mostra la presenza di infiltrati polimorfonucleati tra cui istiociti, leucociti e celluledi Langerhans con abbondante citoplasma e nuclei scanalati. Non si descrivono cellule infiltranti atipiche.L’immunocitochimica rileva positività per il CD1a e per le proteine S-100 sulle cellule di Langerhans, per ilCD68 sugli istiociti, e per il CD45 sui linfociti.



frequenza nei maschi, tra la quarta e laquinta decade. In circa il 45% dei pa-zienti si manifesta un coinvolgimentooculare. Le lesioni, uni- o bilaterali, sipresentano clinicamente con i segni ocu-lari di chemosi, blefarite, sclerite, uveitee vasculite retinica. La patologia orbita-ria si manifesta con proptosi, segni diflogosi, dolore al volto e marcata limi-tazione della motilità oculare (Fig. 4.17).Una riduzione della capacità visiva puòessere causata dall’occlusione dell’ar-teria retinica centrale o da una neuropa-

tia ottica ischemica anteriore. Nellamaggior parte dei pazienti sono presentisinusiti e lesioni ulcerative del nasofa-ringe (Tab. 4.XIV).La diagnosi clinica è spesso già cono-sciuta quando si ha la manifestazioneorbitaria; solo raramente la localizza-zione orbitaria può essere la prima ma-nifestazione della malattia. All’esame TC la massa orbitaria può ap-parire multipla e bilaterale. Si presentacome una lesione isodensa ai muscoli.La lesione spesso si sviluppa nello spa-

Fig. 4.17Paziente affetto da granulomatosi di Wegener a localizzazione orbitaria sinistra con proptosi, edema palpe-brale e chemosi congiuntivale (A-B). L’esame TC mostra una lesione orbitaria retro-bulbare, l’erosione os-sea della parete mediale e il dislocamento del bulbo anteriormente (C). Immagine TC dopo exenteratio orbi-tae sinistra (D).

A B

C D



Tabella 4.XIV

SEGNI CLINICI OCULARI, ORBITARI ED EXTRAORBITARI DELLA GRANULOMATOSI DI WEGENER

SEGNI OCULARI SEGNI ORBITARI SEGNI EXTRAORBITARI

Chemosi Vasculite Sinusite

Blefarite Proptosi Lesioni ulcerative nasofaringe

Sclerite Dolore al volto

Uveite Motilità oculare limitata

Riduzione visus

Fig. 4.18A: paziente affetto da sindrome di Rosaj-Dorfmann, con edema palpebrale, proptosi imponente, dislocazionebulbare, scleral show e chemosi. B-C: reperti RM. D: paziente dopo asportazione parziale della lesione. E: asportazione chirurgica della lesione. F: lesioni asportate.

A B

D E

C

F



zio intra- ed extraconico e si estende al-l’interno dell’orbita dal naso o dai seniparanasali attraverso una lesione ossea. L’associazione di steroidi con ciclofo-sfamide rappresenta il trattamento tera-peutico di scelta.

Sindrome di Rosaj-Dorfmann La sindrome di Rosaj-Dorfmann è unarara affezione idiopatica caratterizzatada una proliferazione istiocitaria che sipresenta nella sua forma tipica conlinfoadenopatie cervicali massive, bila-terali e per lo più indolenti, associate avari segni e sintomi costituzionali (feb-bre, eritrocitosi, VES elevata, ipergam-maglobulinemia policlonale). Più raro èil coinvolgimento di altre stazioni linfo-nodali o di sedi extranodali, tra le qualigli occhi, le alte vie respiratorie, la cute,i tessuti molli, il capo, il SNC o l’orbita(Fig. 4.18).

LESIONI LINFOPROLIFERATIVE

La frequenza delle neoplasie linfoidi insede orbitaria è variabile ed è compresatra il 7,5% e il 25%, ma si riduce drasti-camente se si considerano solo i linfomiprimitivi.Il 12% delle proptosi è causato da lesionilinfoproliferative nonostante l’orbita nonpresenti strutture linfatiche organizzatein linfonodi. La malattia linfoproliferativa dell’orbitasi può presentare con tre situazioni pa-tologiche progressivamente più aggres-

sive: l’iperplasia linfoide benigna,l’iperplasia linfoide atipica ed il linfomamaligno. Le prime due forme sono ca-ratterizzate dalla presenza di centri ger-minativi e cellule linfoidi a carattere po-liclonale. La proliferazione neoplastica può esserelocalizzata o insorgere nella congiun-tiva, nella ghiandola lacrimale (Vedi Pa-ragrafo “e.”: “Lesioni della ghiandolalacrimale”), uniche sedi dove sono pre-senti annessi linfocitari, nella palpebra enell’orbita. Quando la localizzazione èbulbare allora la lesione è sempre se-condaria se è interessato il tratto uvealementre può essere primaria se la sede ècongiuntivale. Sempre rara e secondariaè la localizzazione nell’apparato escre-tore lacrimale (Tab. 4.XV). È difficilepertanto escludere che un linfoma a sedeorbitaria non si sia già diffuso in un’al-tra sede o che esso sia la prima manife-stazione clinica di un linfoma extraorbi-tario metastatizzato. Per “pseudotumor linfoide” o “pseudo-linfoma” si intende una lesione che isto-patologicamente si differenzia con diffi-coltà da un linfoma maligno, come si ve-rifica nell’iperplasia linfoide atipica.Tale definizione va distinta dallo “pseu-dotumor orbitae” o “infiammazione or-bitaria idiopatica” che rappresenta unquadro idiopatico di flogosi con aspettiistologici e clinici ben differenti comedolore e alterazioni muscolari che man-cano nell’iperplasia. L’iperplasia si presenta con una o piùmasse palpabili spesso nell’orbita supe-



riore e alla TC si modellano sulle strut-ture circostanti senza infiltrarle. Circa il 10% delle masse orbitarie sonolinfomi all’esame bioptico. Sono colpitipiù i maschi tra i 50 e 70 anni. I linfomisono neoplasie “solide” che originanodalla linea cellulare linfocitaria. Hannouna spiccata tendenza a rimanere loca-lizzati a lungo nella sede d’insorgenza,con diffusione sistemica tardiva. Sonoulteriormente distinti in linfomi nodali,se hanno origine nei linfonodi o nellamilza, o extranodali, se originano in al-tre sedi (stomaco, intestino, polmone,tiroide, ghiandole salivari, cute, tessutimolli, vescica, rene, SNC). Un terzo deilinfomi orbitari è primitivo dell’orbitamentre i due terzi sono secondari a me-tastatizzazione. I linfomi secondarispesso rappresentano la manifestazionedi esordio della patologia sistemica. I linfomi orbitari sono per la maggiorparte linfomi non-Hodgkin, costituitiistologicamente da una prevalenza dicellule B monoclonali (che espongonosulla loro superficie gli antigeni CD19+,CD20+, CD79+), molto rari i linfomi

Hodgkin e di Burkit. L’orbita non contiene linfonodi né vasilinfatici, ma raggruppamenti linfo-pla-smacellulari nella sostanza propria dellacongiuntiva e nell’interstizio dellaghiandola lacrimale, tuttavia lesionilinfoproliferative possono presentarsi insede extraghiandolare, molto probabil-mente a partenza da tessuto linfatico ec-topico o da un focolaio metastatico diuna patologia sistemica non ancora dia-gnosticata. I linfomi orbitari sono linfomi extranodalied in particolare si tratta di MALTomi(Mucosa-Associated Lymphoid Tissue -MALT) a partenza da linfociti B. Ilinfomi orbitari possono diffondere solotardivamente.La patogenesi dei linfomi sembra legataad una stimolazione antigenica cronicache scatena una risposta linfoprolifera-tiva che può degenerare in una vera le-sione maligna, ovvero il linfoma. Questomeccanismo patogenetico è già noto peri MALTomi gastrici in cui la stimola-zione antigenica cronica è costituita nel90% dei casi dalla presenza dell’Heli-

Tabella 4.XV

LINFOMI

LINFOMI ORBITARI LOCALIZZAZIONE ORBITARIA INFILTRAZIONE

Primitivi Esoftalmo irriducibile Palpebrale

Secondari Evoluzione rapida Sottocongiuntivale

Segni flogistici Ghiandola lacrimale

Dislocazione del bulbo Endobulbare



bacter pylori ed il trattamento antibioticoin questi casi permette una completa ri-soluzione dei linfomi allo stadio I nel60% dei casi. Sulla base di questo con-cetto sono stati eseguiti alcuni studi chehanno rilevato la presenza di DNA diChlamydia psittaci nei pezzi biopticidell’80% dei pazienti con linfomi degliannessi oculari (32 su 40), e nel 12%delle adenopatie reattive (3 su 26),mentre non è stata trovata alcuna trac-cia di DNA di Chlamydia nelle biopsienon neoplastiche. Inoltre, dopo tratta-mento antibiotico (doxiciclina 100 mgper 3 settimane) su 9 pazienti conMALToma si è rilevata una rispostacompleta in 2 pazienti ed una rispostaparziale in altri 2. L’anatomia patologica, e quindi lo studioistologico della lesione, è dirimente perla diagnosi di certezza. La lesione è ca-

ratterizzata dalla presenza di una popo-lazione linfocitaria monomorfa, con cel-lule atipiche e senza centri germinativi odalla presenza di centri pseudogermina-tivi con la stessa composizione cellu-lare in tutte le zone. La clinica è strettamente legata alla lo-calizzazione e all’aggressività della le-sione tumorale. La modalità d’esordio èclassicamente progressiva ed insidiosanella maggior parte dei casi. Altri fattorida considerare sono l’età del paziente, lasede e l’estensione del tumore. Il quadroclinico del linfoma orbitario è caratte-rizzato dalla presenza di una massa or-bitaria, frequentemente a livello dell’or-bita superiore ed anteriore che è causa diun dislocamento del bulbo infero-me-diale con proptosi lentamente progres-siva, indolente ed irriducibile (Figg.4.19, 4.20). I disturbi visivi sono rari e

Fig. 4.19Linfoma orbitario bilaterale. Paziente con proptosi sinistra lentamente progressiva, indolente e non riducibilee scleral show (A). L’immagine TC mostra bilateralmente la presenza di masse a margini netti, lobulate, noncapsulate, a densità omogenea intermedia. Le masse si modellano sulle strutture orbitarie (moulding) (B).

A B



sono dovuti alla compressione o all’in-filtrazione del nervo ottico. Può esserepresente un interessamento dei muscoliestrinseci, soprattutto complesso rettosuperiore/elevatore della palpebra supe-riore (Fig. 4.21).Alla TC si presenta come una massa amargini netti, lobulata, non capsulata adensità omogenea che può mostrare rarisegni di infiltrazione muscolare e/o delnervo ottico mentre mancano le erosioniossee. La lesione si modella sulle strut-ture orbitarie (moulding), è isodensa aimuscoli ed è caratterizzata da una den-

sità omogenea con lieve enhancementdopo somministrazione di m.d.c. Ecce-zionali sono le calcificazioni intratumo-rali (Figg. 4.19-4.22).All’esame RM la massa si presenta isoin-tensa al muscolo nelle sequenze T1-pe-sate ed iperintensa al muscolo nelle se-quenze T2-pesate. È netto l’enhancementdopo somministrazione del m.d.c. (Figg.4.23, 4.24).L’ecografia bulbare A-scan mostra unastruttura interna regolare con riflettivitàmedio-bassa. All’ecografia B-scan sipresenta come una massa ben delimitata

Fig. 4.20Paziente affetto da linfoma orbitario monolaterale sinistro.

Fig. 4.21Pazienti con linfoma orbitario con interessamento della muscolatura estrinseca ed in particolare del com-plesso muscolo retto superiore/elevatore della palpebra.



Fig. 4.23Le figure mostrano in sequenza da sinistra a destra due RM T-1 e T-2 pesate in un paziente affetto da linfomaorbitario bilaterale metastatizzato. L’immagine di sinistra mostra delle masse isointense al tessuto muscolarenelle sequenze T1-pesate mentre quella di destra mostra delle masse iperintense ai muscoli nelle sequenzeT2-pesate.

Fig. 4.22Paziente affetto da linfoma orbitario in occhio destro. Clinicamente evidenti la proptosi (A) e lo scleral show(B). La TC mostra una massa orbitaria retro-bulbare che spinge in avanti il bulbo, di aspetto lobulare a den-sità omogenea isointensa ai muscoli (C-D).

A B

C D



con echi interni omogenei e si conformaal bulbo e alle pareti orbitarie.La diagnosi di certezza è garantita dal-l’esame istologico che mostra una dif-

fusa proliferazione di linfociti neopla-stici. I linfomi più differenziati sono co-stituiti da piccoli linfociti rotondeggiantidetti “plasmocitoidi”.

Fig. 4.24Paziente affetta da linfoma orbitario destro con proptosi e scleral show (A). L’esame RM identifica un circo-scritto ispessimento del complesso muscolare retto superiore/elevatore della palpebra di destra che si impre-gna dopo iniezione di m.d.c. (B).

Fig. 4.25Linfoma orbitario destro con proptosi, alterazioni della motilità e diplopia (A). All’esame RM la lesione sipresenta con interessamento dei muscoli retto mediale, retto inferiore e del nervo ottico (B-C-D).

A B

A B

C D



La terapia più appropriata dipende dallecaratteristiche istologiche del linfoma edallo stadio clinico della malattia. Altrifattori da considerare sono l’età del pa-ziente, la localizzazione congiuntivale,palpebrale, orbitale e l’estensione deltumore. Importanti aspetti sono anche lamonolateralità (Fig. 4.20) o bilateralitàed il coinvolgimento sistemico della pa-tologia (Figg. 4.25-4.27).In passato, la terapia standard si basavasulla radioterapia, con una buona rispo-sta iniziale, ma con un’alta tossicità. Piùrecentemente, è stata introdotta la che-mioterapia intratecale (MTX o rituxi-

mab) combinata alla radioterapia (a dosiridotte), con una minore tossicità da ra-diazioni, una maggiore sopravvivenza,ma con la stessa frequenza di recidive(Fig. 4.28). Nei casi di recidiva è spesso richiesta lachemioterapia sistemica. Pertanto, com-pito dell’oculista è fare diagnosi di cer-tezza effettuando un prelievo bioptico,avvalendosi dell’aiuto del radiologo edell’anatomopatologo. Successivamen -te, dopo la biopsia, fatta diagnosi di pro-liferazione linfoide benigna o maligna, ilpaziente dovrà essere sottoposto ad unavalutazione sistemica.

Fig. 4.26Linfoma orbitario con proptosi, scleral show, alterazioni della motilità e diplopia (A). L’esame RM mostrauna lesione, a densità solida, intraconica, localizzata nella parte anteriore del muscolo retto inferiore in pros-simità della sclera (B), prima (C) e dopo m.d.c. (D).

A B

C D



c. LESIONI VASCOLARI(Ennio Polito, Antonio Loffredo)

NEOPLASIELe lesioni neoplastiche vascolari orbita-rie rappresentano le neoformazioni orbi-tarie più frequenti. Le forme tumoralisono classificate su base istologica e ven-gono divise in forme benigne e maligne

(Tab. 4.XVI). Tra gli angiomi benigni ricordiamol’emangio ma capillare, l’emangioma ca-vernoso, l’angioma artero-venoso, il lin-fangioma e l’emangiopericitoma beni-gno. Tra le forme maligne ricordiamo l’eman -giosarcoma (emangioendotelioma mali-gno), l’emangiopericitoma maligno e ilsarcoma di Kaposi.

Fig. 4.27Donna di 90 anni affetta da linfoma non-Hodgkin sistemico, con un’ampia massa orbitaria inferiore destrache disloca il bulbo superiormente bloccandone la motilità (A). L’esame TC evidenzia una neoformazioneespansiva destra, infero- e retro-bulbare, intra- ed extraconica, che ingloba il nervo ottico, tutti i muscoliestrinseci, tranne i retti superiore e mediale (B). La lesione si estende posteriormente ad occupare il forameottico e la fessura sfenoidale inferiore (B).

Fig. 4.28Presentazione dello stesso paziente affetto da linfoma sistemico con coinvolgimento dell’orbita sinistra prima(A) e dopo (B) terapia.

A B

A B



In certi casi la neoformazione è visibilee palpabile a livello palpebrale ed alloraè importante conoscere l’eventuale im-plicazione orbitaria. I caratteri dellaproptosi sono molto vari sia come posi-zione che come dimensione.

Emangiomi capillariGli emangiomi capillari sono lesioniamartomatose presenti già alla nascita, ocomunque nei primi anni di vita, che sipresentano con eguale frequenza nei duesessi. È il più frequente tumore infantiledei tessuti molli. La sede più frequentedella lesione è anteriore supero-nasaleed interessa la cute palpebrale o l’orbita(sede extraconica) o entrambi (Fig.4.29). Si manifesta come una massa bendelimitata bluastra che, quando di grossedimensioni, può causare astigmatismoindotto e ambliopia anisometropica, al-tre volte può provocare proptosi, chera-tite da lagoftalmo per esposizione cor-neale, compressioni sul bulbo e strabi-smo. La lesione non presenta segni diflogosi né alterazioni della motilità (Fig.

4.29). Nella sua forma più conclamata sipresenta come un emangioma capillareorbito-palpebrale: l’angioma della pal-pebra si porta sotto il tetto dell’orbita in-vadendo tutti i quadranti. La storia naturale di questa neoplasia ècaratterizzata da un’insorgenza precoce,con una rapida crescita nei successivi 6mesi ed una regressione spontanea dopoil primo anno di vita. Il trattamentoquindi è indicato quando il tumore oc-clude l’asse visivo e crea ambliopia. Intutti gli altri casi basterà osservare la le-sione fino alla regressione spontanea.Ottimi risultati si ottengono con la som-ministrazione orale di propanololo. Iltrattamento fino a qualche anno fa con-sisteva nell’iniezione di steroidi intrale-sionali. All’esame ecografico si presentacome una massa solida a confini maldelimitabili; all’esame RX del cranionon si evidenziano erosioni ossee, mapuò presentarsi raramente con allarga-mento della cavità orbitaria; alla TC pre-senta confini mal delimitati e iperdensitàdopo m.d.c. e va posta in diagnosi dif-

Tabella 4.XVI

CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA DELLE NEOPLASIE VASCOLARI DELL’ORBITA

LESIONI BENIGNE LESIONI MALIGNE

Emangiomi capillari Emangiosarcomi

Emangiomi cavernosi Emangiopericitomi maligni

Angiomi artero-venosi Sarcoma di Kaposi

Linfangiomi

Emangiopericitomi benigni



ferenziale con rabdomiosarcoma e neu-roblastoma (quadrante supero-nasale).L’escissione chirurgica è riservata a queicasi che non regrediscono e provocanoimportanti problemi estetici e funzio-nali, mentre la radioterapia è stata daanni accantonata a causa delle sequelepost-radioterapiche.

Angioma cavernosoL’angioma cavernoso è il più comunetumore benigno orbitario dell’adulto(rappresenta il 50 % delle lesioni vasco-lari e il 3-7% di tutte le lesioni orbitarie).Insorge nella terza-quarta decade di vita,

con una maggiore incidenza nel sessofemminile, cresce lentamente e può rag-giungere dimensioni cospicue senzadare disturbi funzionali. Si può svilup-pare nello spazio intraconico, dove siaccresce lentamente, determinando unaproptosi assile indolente, compressionedel bulbo e sul nervo ottico con conse-guente papilledema, decadimento del vi-sus ed alterazioni al campo visivo (Fig.4.30) (Tab. 4.XVII). Le localizzazioniextraconiche superiori nasali e temporalisono le più frequenti. Gli angiomi del-l’apice orbitario sono più rari. La dia-gnosi preoperatoria si avvale dell’esame

Fig. 4.29A-B: emangioma capillare a sede anteriore, che si presenta come una tumefazione bluastra/rossa senza segnidi flogosi. C: emangioma capillare a sede profonda, retro-bulbare, con proptosi assiale, scleral show, senzasegni di flogosi. D: reperto TC che localizza la lesione all’apice orbitario.

A B

C D



clinico e delle immagini radiologichetradizionali (ecografia, TC, RM). All’e-cografia si presenta come una massa conechi netti di demarcazione a media re-flettività interna, all’esame TC si pre-senta come un tumore ben circoscrittocon buona impregnazione dopo mezzodi contrasto. Importante è lo studio scin-tigrafico, che utilizza emazie marcatecon Tc99m. L’angioma, presentando unacircolazione indipendente da quella si-stemica più a basso flusso, rallenterà lacircolazione delle emazie al suo interno,per cui l’orbita affetta apparirà più iper-

Fig. 4.30Paziente affetto da angioma cavernoso in occhio sinistro prima dell’asportazione chirurgica (A). Stesso pa-ziente dopo l’asportazione chirurgica (B). L’immagine RM mostra una lesione capsulata retro-orbitaria (C)con iniziale potenziamento del segnale dopo m.d.c. (gadolinio) (D).

Tabella 4.XVII

CARATTERISTICHE DELL'ANGIOMA CAVERNOSO

• Esordio dopo i 40 anni

• Sesso femminile più colpito

• Dimensioni variabili

• Sede: extra- intraconica, apice orbitario

• Esoftalmo progressivo

• Diplopia rara

• Dolore assente

• Segni di flogosi assenti

A B

C D



captante rispetto alla controlaterale (Fig.4.31). Va posto in diagnosi differenzialecon i meningiomi e gliomi del nevo ot-

tico (forme intraconiche), gli emangio-pericitomi e tutti i tumori orbitari circo-scritti e ricchi di vasi.

Fig. 4.31Immagine TC (A) e studio scintigrafico con emazie marcate con Tc99m (B) di un angioma cavernoso asporta-to (C).

Fig. 4.32A: emangioma cavernoso retro-bulbare con proptosi assiale. B: immagine RM che dimostra la localizzazionedella lesione in posizione retro-bulbare. C: asportazione della lesione. D: lesione aportata.

A B C

A B

C D



L’escissione chirurgica con approcciotranscongiuntivale è la procedura otti-male per la rimozione di un angiomacavernoso, quando non localizzato nel

terzo posteriore dello spazio orbitario.In questi ultimi casi è preferibile lavia laterale osteoplastica (Figg. 4.32-4.34).

Fig. 4.33A: emangioma cavernoso con proptosi e scleral show. B: immagine TC della lesione. C: paziente dopo aspor-tazione della lesione.

Fig. 4.34A: emangioma cavernoso infero-bulbare con proptosi, dislocamento del bulbo verso l’alto e scleral show. B: immagine RM che dimostra la localizzazione della lesione in posizione infero-bulbare. C: asportazionedella lesione. D: paziente dopo asportazione della lesione.

A B

C D

A B C



Angiomi arterovenosiGli angiomi arterovenosi presentano lestesse caratteristiche degli angiomi ca-vernosi sopra trattati. La diagnosi diffe-renziale con il tipo venoso è solo istolo-gica (presenza di strutture vascolari ma-ture sia arteriose che venose senza lettocapillare interposto).

LinfangiomaIl linfangioma è il tumore orbitario diorigine vascolare dell'infanzia. La le-sione consiste in piccoli vasi contenentilinfa, rivestiti da endotelio e separati dapareti sottili e delicate contenenti vasel-lini sanguigni che tendono a produrreemorragie. I linfangiomi hanno tendenzaa infiltrare cospicuamente i tessuti orbi-tari e si localizzano anche nelle palpebreo nella congiuntiva. Il linfangioma orbi-tario si manifesta con un graduale svi-luppo di una moderata proptosi durante

i primissimi anni di vita. Può caratteriz-zarsi per un decorso “a pousses”, confasi di ingravescenza (per fenomeniemorragici intralesionali spontanei otraumatici) alternate a fasi di stabilizza-zione. Episodi di rapido aumento dellaproptosi si possono verificare o per iper-plasia del tessuto linfoide all'interno dellamassa (tipicamente indotta da infezionidelle alte vie respiratorie), oppure persanguinamento intralesionale, spontaneo(per la formazione di raccolte ematicheretrobulbari) o per trauma anche minimo(Fig. 4.35). Questo, tra i 5 e i 15 anni,può essere il primo segnale del problema. La diagnosi clinica è affiancata dallaecografia, dal reperto TC, che mostrauna massa diffusa a margini indistinti adensità omogenea con un aumentod’intensità dopo mezzo di contrasto, edalla RM dove la lesione si presentaisointensa al grasso orbitario nelle se-

Fig. 4.35A: paziente affetta da linfangioma emorragico con proptosi, chemosi ed edema palpebrale. B: immagine TCdi un linfangioma che si presenta come una massa diffusa a margini indistinti e a densità omogenea.

A B



quenze T1 pesate mentre è iperintensanelle sequenze T2 pesate. Importantesarà la diagnosi differenziale con il rab-domiosarcoma. Una completa escissionedel linfangioma orbitario è difficile peril suo carattere infiltrante. Nessun trat-tamento è indicato se l’unico segno èuna moderata proptosi e - ove non indi-spensabile - sarebbe da evitare la biopsiaper il rischio di provocare emorragie omeglio un infarcimento emorragico.

Emangiopericitomi benigniGli emangiopericitomi benigni sononeoplasie a rara localizzazione orbitariache presentano le medesime caratteri-stiche dell’angioma cavernoso. Sono piùfrequenti nel sesso femminile dopo laquarta decade di vita e possono, in basealla loro sede, comprimere il nervo ot-tico oltre che essere causa di esoftalmoprogressivo. Si tratta di lesione pseudo-capsulata per compressione dei tessuticircostanti. Dal punto di vista istologicosi tratta di una proliferazione di periciti

senza anomalie citologiche né mitosi. Iltrattamento consiste nell’exeresi radi-cale. Sono possibili le recidive dopol’exeresi e le metastasi sistemiche.

Emangiosarcoma oemangioendotelioma malignoL’emangiosarcoma o emangioendote-lioma maligno è una neoplasia vascolaremaligna che raramente si localizza nel-l’orbita e che non presenta clinicamentecaratteristiche differenti dalle altre neo-plasie sopracitate. La lesione può pre-sentarsi anche solamente con un esof-talmo lento e progressivo. La diagnosidifferenziale è posta dalla valutazioneanatomopatologica e il trattamento èesclusivamente chirurgico.

Emangiopericitoma malignoL’emangiopericitoma maligno è unaneoplasia vascolare caratterizzata da unacospicua malignità istologica (mitosi, ne-crosi ed emorragie) (Fig. 4.36). Si trattadi una patologia a prognosi severa e può

Fig. 4.36A: emangiopericitoma benigno in un paziente con proptosi del bulbo destro, scleral show, edema palpebrale.B: immagine TC della lesione. C: exeresi della lesione con pezzo anatomico.

A B C



condurre a morte per propagazione en-docranica e metastasi a distanza (Fig.4.37). L’escissione chirurgica è il tratta-mento di elezione. Le recidive sono fre-quenti. L’exenteratio orbitae può esserenecessaria per ridurre il rischio di pro-pagazione della malattia (Fig.4.38).

Sarcoma di KaposiIl sarcoma di Kaposi è una neoplasiavascolare maligna che molto raramentesi localizza nell’orbita. Sono descritticasi di interessamento della cute palpe-brale. Si tratta di una neoplasia che in-

sorge nella cute degli arti e può assu-mere un carattere sistemico. Rara in Ita-lia, più frequente in Africa, presenta lastessa distribuzione geografica dellinfoma di Burkitt e può essere asso-ciata a soggetti con AIDS. All’esameistologico è una lesione caratterizzatada un gruppo di numerosi vasi capillariimmersi in uno stroma con cellule concaratteristiche maligne. Il trattamento èl’exeresi che risulta difficile e le recidivesono frequenti. Nelle forme sistemichepuò essere utile una terapia antiblasticasistemica.

Fig. 4.37A: emangiopericitoma maligno in un paziente con proptosi del bulbo destro, dislocato infero-medialmente, escleral show. B: immagine TC della lesione. C: immagine RM della lesione.

Fig. 4.38A: emangiopericitoma maligno in un paziente con proptosi del bulbo sinistro e scleral show. B: immagine RMdella lesione. C: exenteratio orbitae.

A B C

A B C



MALFORMAZIONI VASCOLARI

Tra le malformazioni vascolari dell’or-bita ricordiamo le varici orbitarie, la fi-stola carotido-cavernosa, l’aneurisma ar-tero-venoso dell’orbita e l’aneurisma in-fraorbitario dell’arteria oftalmica (Tab.4.XVIII).

Varici orbitarieLe varici orbitarie sono malformazionivenose a prevalenza monolaterale. Lasintomatologia inizia variabilmente nelleprime tre decadi di vita. Il quadro clinico

è tanto più drammatico quanto più è pre-coce.La proptosi delle varici orbitarie, sempreunilaterale, aumenta durante le prove diiperpressione venosa cefalica con unadilatazione delle vene palpebrali, epi-sclerali e, talvolta, facciali (Fig. 4.39).Talvolta la proptosi è intermittente ecompare solo nel corso di tali manovre.L’anamnesi rivela episodi ripetuti dicorta durata di iperemia congiuntivale,lacrimazione, sensazione di pesantezzabulbare. Contrariamente alle varici se-condarie ad uno shunt artero-venoso nonsi apprezzano pulsatività né vortici nésoffi vascolari.

Fistola carotido-cavernosaLa fistola carotido-cavernosa è causadel 2% degli esoftalmi. Si tratta di un’a-nomala comunicazione tra le arterie ca-rotidi o suoi rami e il seno cavernoso.Questa comunicazione rende difficol-toso lo scarico del sangue refluo dalla re-gione orbitaria invertendone il flusso.La fistola può comparire spontanea-

Fig. 4.39A: paziente con proptosi e scleral show in occhio destro. B: isolamento intraoperatorio della varice.

Tabella 4.XVIII

MALFORMAZIONI VASCOLARI DELL'ORBITA

• Varici orbitarie

• Fistola carotido-cavernosa

• Aneurisma artero-venoso dell'orbita

• Aneurisma intraorbitario dell'arteriaoftalmica

A B



mente o dopo trauma. La sintomatologiaè improvvisa. Quando compare spontaneamente puòessere l’esito di una trombosi o di unaemorragia da cedimento di piccole arte-rie in donne di mezza età. Dal punto di vista clinico si può presen-tare con sintomi acuti o può essere insi-diosa a seconda della dimensione dellafistola. Generalmente si caratterizza perl’unilateralità. Alcuni segni clinici pos-sono mimare l’orbitopatia associata adistiroidismo come la proptosi, alterata

motilità oculare, chemosi, dilatazione etortuosità delle vene episclerali, “caputmedusae” da congestione venosa dellacongiuntiva, glaucoma secondario,edema della papilla ottica, cefalea, forterumore soggettivo e oggettivo di soffiosincrono con il polso (Figg. 4.40-4.42).Si assiste a una riduzione del visus nellametà dei casi e ad una possibile paralisiisolata dei nervi cranici (Tab. 4.XIX). La diagnosi, spesso difficile, è legataalla valutazione clinica, ma l’esame an-giografico (Fig. 4.43) e l’angio-RM ri-

Fig. 4.40Paziente affetta da fistola carotido-cavernosa prima (A) e dopo embolizzazione (B).

Fig. 4.41Esempi di “caput medusae” della congiuntiva in pazienti affetti da fistola carotido-cavernosa.

A B

A B C



sultano dirimenti.Il trattamento è prettamente chirurgico

endovascolare con embolizzazione dellafistola salvo che nelle fistole spontanee.

Fig. 4.42Fistola durale artero-venosa nell’area del seno ca-vernoso in paziente con oftalmopatia distiroidea.

Fig. 4.43Angiografia cerebrale (fase arteriosa): FCC duralea partenza dalle branche meningee dell’arteria fa-ringea ascendente. Drenaggio nella vena oftalmicasuperiore ipsilaterale.

Tabella 4.XIX

SINTOMI E SEGNI DELLA FISTOLA CAROTIDO-CAVERNOSA

SINTOMI SEGNI

Esoftalmo pulsante Proptosi/Esoftalmo

Iperemia oculare Congestione oculare (caput medusae)

Diplopia Edema della palpebra

Rumore Paralisi III, IV, V, VI n.c.

Calo visus Glaucoma secondario

Dolore orbitario Rumore

Cefalea Anestesia corneale

Nausea e vomito Papilledema

Vertigini Atrofia ottica



d. LESIONI DI ORIGINE NERVOSA(Ennio Polito, Maria Cristina Sparagna)

Con il termine “tumori neurogeni del-l’orbita” si intende un gruppo di quadrinosologici eterogenei (Tab. 4.XX).

NeurinomaIl neurinoma è un tumore benigno checolpisce i nervi periferici, caratterizzato

dalla proliferazione di cellule di Schwann.Gli schwannomi benigni sono ben de-marcati e asintomatici, fino a che nonprovocano esoftalmo e segni di com-pressione. Gli schwannomi maligni sonolesioni non demarcate, infiltranti, evolu-tive e provocano metastasi.

NeurofibromaI neurofibromi della malattia di VonRecklinghausen si presentano come

Tabella 4.XX

TUMORI E LESIONI PSEUDOTUMORALI DEI NERVI PERIFERICI E DEL SISTEMA AUTONOMO DELL’ORBITA

BENIGNI

Neuroma traumatico

Neurofibromatosi

Chemodectoma (paraganglioma)

Neurofibroma e neuroma plessiforme

Neurilemmoma

Altri

MALIGNI

Neurilemmoma maligno (schwannoma maligno)

Chemodectoma maligno (paraganglioma maligno)

TUMORI DEL NERVO OTTICO, DELLE SUE GUAINE, DELLE MENINGI INTRAORBITARIE

• GLIOMI

Astrocitoma pilocitico

Astrocitoma maligno

Altri

• MENINGIOMI

Meningoteliomatoso

Psammomatoso

Altri



zone di iperplasia di elementi di soste-gno (cellule di Schwann, fibroblasti) chedissociano i filamenti nervosi.I neurofibromi solitari provocano esof-talmo unilaterale indolore. I neurofibromi diffusi possono provo-care abbassamento dell’acuità visiva percompressione del nervo ottico.

Glioma del nervo otticoIl glioma del nervo ottico è una raraneoplasia che rappresenta dall’1,5% al3,5% dei tumori orbitari e il 66% dei tu-mori primitivi del nervo ottico. È causadel 5% delle proptosi. Origina dalle cel-lule gliali, astrociti e oligodendrociti.Viene anche denominato “astrocitomadel nervo ottico”, con differenti gradi dimalignità citologica. Interessa più co-munemente i bambini e l’età media dipresentazione è 9 anni senza differenzatra i sessi (Figg. 4.44, 4.45). A parte lamalignità citologica, vi è estesa mali-gnità clinica: il tumore, infatti, crescendonella compagine del tratto orbitario del

nervo ottico (intracanalicolare), lo di-strugge. Può essere localizzato esclusi-vamente alla componente intraorbitariadel nervo ottico (24%), oppure esten-dersi al chiasma (Tab. 4.XXI). Esistonoanche rare forme di gliomi extrachia-smatici, con tipiche disfunzioni endo-crine: l’esten sione può verificarsi perpropagazione, lenta, o per crescita mul-ticentrica. È assai interessante notareche nel 30% dei casi il glioma del nervoottico è associato alla neurofibromatosidi tipo 1 o malattia di Von Recklinghau-sen (Fig. 4.46). In questi casi il gliomasembra essere più aggressivo e con unamaggiore tendenza alla bilateralità. Clinicamente si manifesta con una prop-tosi progressiva anche cospicua se la le-sione coinvolge il nervo ottico, mentrepuò essere limitata o addirittura assentequando la lesione coinvolge il chiasmaottico (Fig. 4.47). Disturbi della mobilità(nistagmo) possono presentarsi nel 25%dei casi. Le lesione si presenta indo-lente, associata a grave riduzione del vi-

Fig. 4.44A: paziente affetto da glioma del nervo ottico in occhio sinistro con proptosi e scleral show. B: immagine RMdi glioma del nervo ottico.

BA



Fig. 4.45Paziente affetto da glioma del nervo ottico in occhiodestro con proptosi, scleral show e dislocamento delbulbo oculare infero-medialmente.

Tabella 4.XXI

LOCALIZZAZIONEDEI GLIOMI

• Orbitaria

• Orbitaria chiasmatica

• Chiasmatica

• Chiasmatica ipotalamica

Fig. 4.46Paziente affetto da neurofibromatosi di Von Recklinghausen (A) con chiazze cutanee color caffè-latte (B) eglioma del nervo ottico all’esame RM (C-D).

BA

DC



sus e ad alterazioni della papilla ottica,che all’inizio appare solo edematosa,ma poi va incontro ad atrofia (Tab.4.XXII) (Fig. 4.48).Le forme di glioma che coinvolgono il

chiasma possono associarsi ad iperten-sione endocranica e segni di disfunzioneipotalamica come pubertà precoce, dia-bete insipido, panipopituitarismo. Unaimprovvisa crescita della massa può es-

Tabella 4.XXII

GLIOMI: SEGNI CLINICI

• Chiazze cutanee color caffè-latte

• Proptosi

• Calo visus

• Edema della papilla ottica

• Atrofia della papilla ottica

• Difetti campimetrici

• Alterazione dei riflessi fotomotori

Fig. 4.47Glioma del nervo ottico in occhio sinistro, in pazien-te di giovane età. A: proptosi assiale con scleralshow e lagoftalmo. B: stesso paziente dopo radiote-rapia stereotassica ed escissione della massa tramiteapproccio di cantotomia laterale eseguito presso ilMoorfields Eye Hospital. C-D: le immagini RM en-cefalo documentano una lesione espansiva intra-or-bitaria, con intenso e disomogeneo enhancement do-po m.d.c., che si estende al tratto pre-chiasmaticodel nervo ottico intracranico, compatibile con glio-ma del nervo ottico.

Fig. 4.48Edema della papilla ottica in paziente affetto daglioma del nervo ottico sinistro.

BA

C

D



sere dovuta ad un’iperplasia aracnoideao una mucodegenerazione perilesionale. Alla TC e RM delle orbite, il glioma delnervo ottico appare come un allarga-mento del nervo ottico che si presentaben circoscritto e solitamente fusiforme,ma può anche presentarsi circolare emultilobato. Frequente è il kinking (in-ginocchiamento) del nervo.La diagnosi differenziale va fatta con ilmeningioma del nervo ottico (Tab.4.XXIII).Il trattamento delle forme intraorbitarieè di tipo conservativo, e prevede con-trolli clinici e radiologici periodici chedevono essere molto ravvicinati nei casidi bilateralità nella neurofibromatosi omalattia di Von Recklinghausen. La re-sezione del tumore comporta quasi sem-pre un calo visivo massivo e crisi troficadel bulbo “orfano”: per tale motivo è in-dicata in quei casi in cui la massa si

estende al chiasma attraverso il canaleottico. Nelle localizzazioni chiasmati-che la decorticazione associata alla che-mioterapia o radioterapia può essereutile per ritardare le complicanze al si-stema nervoso centrale. La mortalità perle lesioni orbitarie è minore del 50%,mentre per quelle chiasmatiche può rag-giungere il 20%.

MeningiomiI meningiomi “primari” originanti dalleguaine del nervo ottico sono rarissimi(meno dell’1% delle masse orbitarie).Originano dall’aracnoide dentro la duraed infiltrano gli spazi subaracnoidali esubdurali, comprimendo il nervo. Ma-croscopicamente il tumore ingloba ilnervo ottico che è riconoscibile all’e-stremità del tumore. L’incidenza è mag-giore nel sesso femminile (F:M=5:1),attorno i 40 anni, ma è descritto un 25%

Tabella 4.XXIII

DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA GLIOMA DEL NERVO OTTICO E MENINGIOMA DEL NERVO OTTICO

GLIOMA DEL N.O. MENINGIOMA DEL N.O.

Età 2-6 anni 30/40 anni

Sesso F/M: 1/1 F/M: 5/1

Acuità visiva 1/10 Variabile

Proptosi Importante Modesta

Alterazione della motilità Limitazione dell’elevazione //

Campo visivo Perdite centrali Allargamneto macchia cieca e e periferiche scotomi centro-cecali

Papilla ottica Pepilledema/atrofia = ½ Papilledema/atrofia = 1


dei casi in età pediatrica. Nel 9% dei casisi associa a neurofibromatosi. Nei por-tatori di neurofibromatosi molto rara-mente il tumore può essere multicen-trico. La sintomatologia del maningiomadel nervo ottico è quella di un tumore in-

traconico che comprime il nervo. I sin-tomi d’esordio sono rappresentati da unagraduale riduzione dell’acuità visiva e dauna riduzione del campo visivo, aniso-coria, seguiti dalla comparsa di unaproptosi assiale lentamente progressivae indolente (Fig. 4.49). La compressionedel nervo comporta un edema del nervoottico, che evolverà in atrofia. Se il tu-more è anteriore e comprime il bulbopossono essere presenti pieghe retini-che al polo posteriore. Nel 30% dei casiall’esame del fondo oculare sono visibilishunt opto-ciliari. È possibile la bilate-ralità della lesione con crescite asimme-triche anche in diversi anni. La diagnosi clinica è supportata dall’in-dispensabile studio radiologico. All’e-same TC la lesione si presenta con un al-largamento tubulare (aspetto “a bina-rio”) o fusiforme del nervo, con rare cal-cificazioni al suo interno (Fig. 4.49)(Tab. 4.XXIV). Il trattamento consistenella sola osservazione clinica e radio-

Fig. 4.49A: paziente affetta da meningioma del nervo ottico destro. B: reperto TC con aspetto del nervo ottico “a bi-nario”.

Tabella 4.XXIV

MENINGIOMA ORBITARIO: QUADRO CLINICO

• Proptosi a progressione lenta

• Segni di flogosi

• Diplopia

• Dolore

• Presenza di massa palpabile inferiore/supero-esterna

• Edema papillare o atrofia ottica

• Menomazioni campimetriche

• Calo visus

• Prevalenza del sesso femminile

BA



logica nei casi confinati all’orbita, men-tre nei casi che mostrano un’estensioneverso il canale ottico spesso si rende ne-cessaria l’escissione chirurgica. La ra-dioterapia può svolgere un ruolo nel ral-lentare la progressione della malattia. I meningiomi “secondari” della crestasfenoidale sono caratteristici delle donnedi mezza età (Fig. 4.50). Crescono aplacche determinando un’iperostosidella grande ala dello sfenoide. Hannouna crescita lentamente progressiva eprovocano una proptosi assile, irriduci-bile, senza segni di flogosi ed abolizionedel visus per invasione del canale ot-tico. L’escissione chirurgica completa, dipertinenza neurochirurgica, è impossi-bile ed è riservata solo ai casi più gravi(proptosi massiva con importante perditadel visus), dato che qualsiasi interventodetermina un danno irreversibile ai nervidel seno cavernoso o al nervo ottico.

e. LESIONI DELLA GHIANDOLALACRIMALE (Ennio Polito, Antonio Loffredo)

La patologia neoplastica ed infiamma-toria della ghiandola lacrimale è causafrequente di lesioni in sede orbitaria e sipuò manifestare a tutte le età con unquadro clinico sintomatologico del tuttoaspecifico. Le lesioni della ghiandola lacrimale sidividono in:• Lesioni Non Epiteliali (Tabb. 4.XXV,

4.XXVI)- Dacrioadeniti- Pseudotumor linfoide (iperplasia

linfoide benigna e atipica)- Linfoma maligno

• Lesioni Epiteliali (Tabb. 4.XXV, 4.XXVII,4.XXVIII)- Dacryops

Fig. 4.50A: paziente affetta da osteo-meningioma. B-C: reperto TC.

B CA


- Adenoma pleomorfo- Carcinoma adenoide cistico- Tumore misto maligno- Carcinoma.

LESIONI NON EPITELIALI

DacrioadenitiLe dacrioadeniti si distinguono in acutee croniche. Le forme acute nella maggiorparte dei casi sono autolimitanti con laremissione completa della patologia,mentre le seconde possono provocare li-mitazioni funzionali della ghiandola(Fig. 4.51, 4.52). La loro eziologia puòessere infettiva o non (autoimmune).Le forme acute infettive possono essereulteriormente distinte in dacriodeniti bat-teriche, virali, micotiche. Lo Staphylo-coccus aureus e lo Streptococcus sonogli agenti batterici più frequenti e pos-sono raggiungere la ghiandola lacrimaleda processi infettivi contigui o a distanza.Le forme virali sono causate da parotiteendemica, mononucleosi infettiva e dainfezione erpetica. La clinica delle da-crioadeniti acute è caratterizzata da do-lore in sede supero-temporale con edema

e iperemia dei tessuti limitrofi. Possonoessere presenti ptosi, deformazione ad“S italica” del profilo palpebrale supe-riore, iperemia e chemosi della congiun-tiva, diplopia per flogosi del retto late-rale, con dolori ai movimenti oculari.Raramente si ha proptosi e calo visivo(Fig. 4.51). La diagnosi delle dacrioade-niti acute è facilitata dalla raccolta dei se-gni clinici che possono essere avvaloratidal riscontro anamnestico di una flogosidelle strutture anatomiche adiacenti o diun processo settico sistemico accompa-gnato da una positività degli esami di la-boratorio (leucocitosi, VES e PCR au-mentata). Le forme virali presentano an-che una linfadenopatia satellite. All’e-same TC la ghiandola lacrimale si pre-senta di dimensioni aumentate, a mar-gini indistinti, isointensa al muscolo,con aumento del segnale dopo sommi-nistrazione di mezzo di contrasto, noninfiltrante il bulbo né erodente l’osso. Laterapia delle dacrioadeniti acute è me-dica nella maggior parte dei casi e sibasa sulla somministrazione per via si-stemica di un farmaco cortisonico asso-ciato ad un antibiotico ad ampio spettro.

Tabella 4.XXV

SEGNI CLINICI DI NEOPLASIA DELLA GHIANDOLA LACRIMALE

• Proptosi con dislocamento del bulbo

• Tumefazione palpebrale supero-temporale

• Dolore spontaneo della massa supero-temporale

• Alterazioni della motilità oculare



Le recidive possono essere ritrattate consteroidi a dosi più alte. I casi refrattari oche non possono essere trattati con ste-roidi possono essere trattati con radiote-rapia a basse dosi o con ciclosporina.Le dacrioadeniti non infettive rappre-sentano le forme croniche, spesso bila-terali e con una clinica più sfumata; rap-presentano la manifestazione localizzata

di una malattia sistemica come la sar-coidosi, la sindrome di Sjögren e la gra-nulomatosi di Wegener. Importanti sonoi disturbi correlati alla ridotta funzionedella ghiandola, come bruciore e sec-chezza oculare con sensazione di corpoestraneo (Fig. 4.52).Tra le forme croniche la sarcoidosi puòpresentare localizzazioni a livello della

Tabella 4.XXVI

LESIONI NON EPITELIALI

CARATTERISTICHE CLINICHE PATTERN RADIOLOGICO

DACRIOADENITE Dolore in regione supero-temporale, TC: ghiandola lacrimale segni di infiammazione. ingrandita, oblunga, a marginiDeformazione ad “S italica” del indistinti, isointensa al muscolo.profilo palpebrale superiore. Non segni di erosione ossea.

RM: neoformazione ipointensaal grasso in T1 ed isointensa in T2.

SINDROME DI Aumento di volume della RM: può essere utile.SJÖGREN ghiandola lacrimale

LESIONI Tumefazione non dolente dell’angolo TC: aspetto “a croissant”.LINFOPROLIFERATIVE supero-esterno dell’orbita.

Esoftalmo (bulbo dislocato in bassoe medialmente).Deformazione ad “S italica” delprofilo palpebrale superiore.

GRANULOMATOSI Aumento di volume della TC: pattern omogeneo,DI WEGENER ghiandola lacrimale isointenso al muscolo.

CISTI DERMOIDI Masse a crescita lenta TC: masse a bassa densità che CISTI EPIDERMOIDI (salvo alcuni casi) non captano il contrasto,

calcificazioni del bordo, livellifluido/grasso, interessamentoosseo nelle dermoidi.

GRANULOMA Edema periorbitario TC: massa a livello della rimaEOSINOFILO supero-temporale, eritema, orbitaria supero-temporale di

dolore, ptosi. moderata intensità con bordifestonati e difetto osteotico.Dopo m.d.c. moderato enhancement.



ghiandola lacrimale. La sarcoidosi è unapatologia infiammatoria cronica granu-lomatosa multicentrica idiopatica che

colpisce più le donne tra la seconda e laquarta decade di vita. La malattia si lo-calizza principalmente a livello polmo-

Tabella 4.XXVII

TUMORI EPITELIALI DELLA GHIANDOLA LACRIMALE

ADENOMI

Adenoma

Adenoma pleomorfo (tumore misto benigno)

Altri adenomi

TUMORE MUCO-EPIDERMOIDE

CARCINOMI

Carcinoma su adenoma pleomorfo (tumore misto maligno)

Carcinoma adenoidocistico

Adenocarcinoma

Altri

Tabella 4.XXVIII

LESIONI EPITELIALI

CARATTERISTICHE CLINICHE PATTERN RADIOLOGICO

ADENOMA Assenza di dolore. TC: massa globosa, PLEOMORFO Assenza di segni di flogosi. rotondeggiante, a margini netti,

Crescita lenta. in sede extraconica a livello Assenza di alterazioni ossee. della fossa lacrimale.

ADENOMA Età d’insorgenza più tardiva. TC:: lesione capsulata eADENOIDOCISTICO Evoluzione rapida. irregolare, erosione ossea,

Presenza di dolore. infiltrazione strutture adiacenti, microcalcificazioni.

TUMORE MISTO Evoluzione rapida. TC:: lesione capsulata eMALIGNO Presenza di dolore. irregolare con aree miste

con caratteristiche benigne e maligne.

CARCINOMA Evoluzione rapida. TC: massa capsulata e non,MUCOEPIDERMOIDE Presenza di dolore. eterogenea con presenza di

materiale mucoso, erosioneossea, infiltrazione dellestrutture adiacenti e del seno.



nare, linfonodale e cutaneo. La patoge-nesi è su base autoimmunitaria per ano-mala risposta cellulo-mediata e umo-rale. Si caratterizza per lesioni granulo-matose non caseose e coinvolge l’occhionel 25% dei casi. La ghiandola lacri-male è coinvolta nel 10% dei casi,spesso bilateralmente. Essa può aumen-tare di volume senza segni di flogosi nédolore. La sindrome di Mikulicz è ca-ratterizzata dal contemporaneo coinvol-gimento delle ghiandole lacrimali. Puòmanifestarsi con un’oftalmoplegia conptosi palpebrale per coinvolgimentodella muscolatura estrinseca. Un calodel visus o una compressione del nervo

ottico è presente nel 5% dei casi. Nelcaso di una sospetta localizzazione or-bitaria di sarcoidosi sarà importante ese-guire una radiografia del torace, dosareACE, lisozima, calcemia, calciuria, TCe RMN orbita.Un’altra patologia infiammatoria cro-nica autoimmune è la sindrome di Sjö-gren che colpisce più le donne tra i 50 e60 anni. La sindrome di Sjögren puòcoinvolgere la ghiandola lacrimale e leghiandole salivari (forma primaria) opuò essere associata ad artrite reuma-toide, lupus eritematoso sistemico, poli-miosite o poliartrite nodosa (forma se-condaria). La forma primaria si manife-sta con riduzione della salivazione edella lacrimazione (sindrome occhiosecco-bocca secca o sindrome di Miku-licz). Clinicamente si manifesta con unacheratocongiuntivite secca, irritazioneoculare cronica, bruciore e sensazione dicorpo estraneo, riduzione del Break UpTime (BUT), diminuzione del meniscolacrimale, cheratopatia filamentosa, epi-teliopatia puntata alla colorazione confluoresceina, symblefaron, SchirmerTest senza anestesia con imbibizione di3 mm in 5 minuti. Per il sospetto di sin-drome di Sjögren è importante la biopsiadelle ghiandole salivari e la ricerca deglianticorpi antinucleo. La granulomatosi di Wegener è una va-sculite granulomatosa necrotizzantemultisistemica che colpisce il sistemarespiratorio, renale e l’occhio. Colpiscein egual misura maschi e femmine in-torno la quinta decade di vita. Le lesioni

Fig. 4.51Dacrioadenite acuta con tumefazione palpebrale su-pero-temporale e segni di flogosi.

Fig. 4.52Dacrioadenite cronica con tumefazione palpebralesupero-temporale destra, senza segni di flogosi.



sono caratterizzate da focolai granulo-matosi necrotici con vasculite. Circa il50% presenta coinvolgimento oculare e,di questi, la metà presenta una sintoma-tologia orbitaria per diffusione dell’in-fiammazione. Clinicamente la patologiapuò interessare la ghiandola lacrimale, lamuscolatura estrinseca, il nervo ottico ol’orbita nella sua interezza. La diagnosidifferenziale va fatta con una malattialinfoproliferativa, psudotumor infiam-matorio, metastasi. Può manifestarsi conuna sindrome dell’apice orbitario condolore, oftalmoplegia e calo del visusprogressivo. Il dotto naso-lacrimalespesso si presenta ostruito dal processoinfiammatorio. Nella granulomatosi diWegener si presenta con contempora-neo interessamento infiammatorio orbi-tario bilaterale e sinusale, positività nel70% degli c-ANCA, scarsa risposta altrattamento steroideo. Dirimente può es-sere la biopsia della mucosa nasale.

La diagnosi delle dacrioadeniti croni-che è nettamente più difficoltosa per loscarso aiuto delle manifestazioni clini-che. Può essere presente, ma non sem-pre, una tumefazione non dolente a li-vello supero-temporale dell’orbita. Tut-tavia la bilateralità e la manifestazioneclinica extraoculare possono indirizzaread una localizzazione orbitaria di unapatologia sistemica. La TC mostra un in-teressamento bilaterale e nei casi inve-terati la ghiandola può apparire atrofica.Nelle forme croniche è importante labiopsia per impostare il trattamento. Lalesione orbitaria da sarcoidosi rispondeall’azione degli steroidi, mentre la sin-drome di Sjögren risponde variabilmentenegli stadi iniziali, mentre successiva-mente allevia solo il disturbo dell’oc-chio secco. Nella granulomatosi di We-gener l’associazione degli steroidi con laciclofosfamide può guarire la patologianel 75% dei casi (Fig. 4.53).

Fig. 4.53Schema riassuntivo dell’iter diagnostico-terapeutico delle dacrioadeniti.



Pseudotumor linfoide (iperplasialinfoide benigna e atipica) e linfomamalignoI tumori linfoidi orbitari che possonointeressare la ghiandola lacrimale ven-gono schematicamente suddivisi se-condo lo schema di Knowels e Jakobiec(1980) in tre situazioni patologiche pro-gressivamente più aggressive e che co-stituiscono la sequenza di una mede-sima patologia: iperplasia linfoide beni-gna (BLH); iperplasia linfoide atipica(ALH); linfoma maligno.I linfomi della ghiandola lacrimale pre-sentano i seguenti segni clinici (Fig. 4.54): • esoftalmo lentamente progressivo, in-

dolore e senza segni di flogosi;• presenza di una massa nell’angolo su-

pero-esterno non dolente, che dislocail bulbo infero-medialmente;

• deformazione ad “S italica” del mar-gine palpebrale superiore;

• rari i disturbi visivi, per infiltra-zione/compressione del nervo ottico, edi motilità del bulbo per la tendenza anon infiltrare i tessuti muscolari e perla scarsa deposizione di collagenenella lesione.

È importante ricordare che se il linfomasi presenta esclusivamente nella por-zione palpebrale della ghiandola lacri-male può simulare una calaziosi dalquale se ne differenzia per la ridotta reat-tività infiammatoria (Fig. 4.55). Un valido aiuto all’esame diagnostico èrappresentato dalla diagnostica per im-magine TC e RMN. La TC evidenzia,nella sede della ghiandola lacrimale, una

massa neoformata di densità omogeneasimile al tessuto muscolare che si so-vrappone alla normale morfologia dellaghiandola e che si modella sulle strutturecircostanti (fenomeno di moulding)senza indentarle. In proiezione coronalela lesione presenta un aspetto definito “acroissant” (Fig. 4.56).All’esame RMN la lesione in T2 può es-sere, teoricamente, differenziata da unopseudotumor che si presenta isointensoal grasso orbitario mentre il linfoma èiperintenso. La RMN può valutare inmaniera più precisa la possibile esten-sione della lesione attraverso la fessuraorbitaria superiore.Per una corretta diagnosi sono quindinecessari un esame anamnestico e cli-nico accurato, un’indagine radiologicaper immagine, meglio se una RMN, el’esame istologico. La diagnosi differenziale va fatta concisti dermoidi, epidermoidi, pseudotu-mor e adenomi pleomorfi. Le cisti der-moidi ed epidermoidi insorgono in etàcaratteristiche. Lo pseudotumor è asso-ciato a segni di flogosi e si presenta allaRMN in T2 come una massa isointensaal grasso orbitario. Un adenoma pleo-morfo alla TC si presenta di aspetto glo-boso con possibili calcificazioni micro-scopiche e può lasciare il segno della“fovea ossea” (impronta sulla parete or-bitaria) (Fig. 4.55). La prognosi delle lesioni orbitarie iper-plastiche benigne risponde alla terapiacon steroidi per via sistemica. Le altreforme sono radiosensibili ed hanno una



bassa tendenza alla disseminazione (as-senza di vasi linfatici). È importante ricordare che circa il 30%dei linfomi orbitari è la manifestazionedi una patologia sistemica, pertanto è

indispensabile un’attenta valutazione ge-nerale del paziente. L’iter interventistico-terapeutico pre-vede, una volta fatta diagnosi di lesionelinfoproliferativa, un approccio steroideo

Fig. 4.54Linfoma della ghiandola lacrimale destra con tumefazione supero-temporale della palpebra, senza segni diflogosi. Il margine palpebrale superiore presenta il classico aspetto a “S italica”(A). All’esame TC , in proie-zione frontale, la lesione presenta il classico aspetto “a croissant”, con dislocamento del bulbo oculare inbasso e medialmente; non si rilevano né calcificazioni né erosioni ossee; la lesione si modella sulla pareteorbitaria “moulding”(B). Immagine TC , in proiezione coronale, che descrive la lesione lungo la parete or-bitaria laterale senza infiltrarla (C).

A

CB



sistemico. In caso di risposta pronta eduratura si preferisce non procedere allachirurgia (Fig. 4.57). Se la lesione nonrisponde, allora si effettua una biopsiaincisionale diagnostica. Una volta fatta diagnosi di linfoma conl’esame istologico si effettua una radio-terapia a basso dosaggio. In caso di coin-volgimento sistemico risulterà impor-tante l’approccio chemioterapico.L’approccio clinico-interventistico è in-dissolubilmente associato alla naturadella lesione (Figg. 4.58, 4.59).

Fig. 4.55Linfoma della porzione palpebrale della ghiandola lacrimale sinistra. A: tumefazione palpebrale. B: partico-lare della lesione. C: reperto RM.

Fig. 4.57Paziente affetto da linfoma della ghiandola lacrimale destra, con tumefazione senza segni di flogosi (A),aspetto ad “S italica” del margine palpebrale superiore e dislocamento in basso e medialmente del bulbo(B). Stesso paziente dopo asportazione della lesione (C).

Fig. 4.56Reperto TC di lesione della ghiandola lacrimalesinistra di natura linfomatosa. La lesione si mo-della sulla parete orbitaria, “moulding”, senza in-filtrarla.

B CA

BA

C



Fig. 4.58Schema riassuntivo dell’approccio alle patologie della ghiandola lacrimale flogistiche ed epiteliali.

Fig. 4.59Schema riassuntivo dell’iter clinico-interventistico nella patologia della ghiandola lacrimale.



LESIONI EPITELIALI

DacryopsIl dacryops è una formazione cisticamolto rara che coinvolge la porzionepalpebrale della ghiandola lacrimale. Lalesione è causata dall’ostruzione di undotto escretore della ghiandola. All’esame clinico si presenta come unalesione rotondeggiante nel terzo esternodella palpebra superiore di tipo traslu-cido, ripiena di secrezione lacrimale emobile sui piani sottostanti. Non sonopresenti segni di flogosi. La lesione nellamaggior parte dei casi si accresce lenta-mente. La diagnosi è clinica e strumen-tale con l’ecografia B-scan. La diagnosidifferenziale va fatta con le cisti con-giuntivali e le cisti dermoidi.La lesione va tolta chirurgicamente solose sintomatica facendo attenzione adeseguire una completa rimozione perevitare le recidive.

Tumori epiteliali della ghiandolalacrimale Circa il 20% dei tumori della ghiandolalacrimale è rappresentato dai tumori epi-teliali che per la maggior parte origi-nano dal lobo orbitario e il 50% circa diqueste neoplasie è di natura benigna.Le lesioni benigne sono rappresentatedall’adenoma pleomorfo o tumore mistobenigno (50%). Le forme maligne sonoil carcinoma adenoide cistico (30%), iltumore misto maligno o carcinoma suadenoma pleomorfo (9%), l’adenocarci -noma (7%) e il carcinoma mucoepider-

moide (2%).L’approccio clinico-interventistico è in-dissolubilmente associato alla naturadella lesione (Figg. 4.58, 4.59).

Tumori benigni Adenoma pleomorfoL’adenoma pleomorfo, denominato an-che “tumore misto benigno”, è la neo-plasia benigna di più frequente riscontronella ghiandola lacrimale, rappresenta il50% delle lesioni epiteliali e il 3-5%delle lesioni orbitarie. Coinvolge quasisempre la porzione orbitaria ed insorge,senza particolare differenza nei due sessi,tra la quarta e la quinta decade di vita. Si tratta di una lesione capsulata o me-glio pseudocapsulata (per addensamentodello stroma periferico) e costituita datessuto epiteliale e mesenchimale, daquesto la definizione di tumore misto.La possibile evoluzione carcinomatosadi questo tumore è dovuta alla possibilitàdi recidivare per la presenza di aree ditrasformazione maligna.All’esame clinico si presenta come unamassa supero-esterna dell’orbita non do-lente né accompagnata da segni di flo-gosi. Presenta una crescita lenta ed ècausa di proptosi non assile e disloca-mento infero-mediale del bulbo. Le le-sioni croniche possono lasciare il segnodella fovea ossea, cioè un’impronta sul-l’osso senza infiltrarlo. Le alterazionidel visus e la diplopia sono rare mentrepossono essere presenti delle pliche co-rioretiniche per compressione sul bulbooculare.



Di importante rilievo diagnostico èl’esame TC che mostra in sede extraco-nica, in corrispondenza della fossa la-crimale, una massa a margini netti checomprime sul bulbo e lo sposta infero-medialmente. La massa è isointensa ri-spetto al tessuto ghiandolare, ma diventaiperintensa dopo mezzo di contrasto.L’osso che circonda la lesione è caratte-rizzato dal segno della fovea ovvero dal-l’impronta della lesione (Fig. 4.60). Pos-sono essere presenti microcalcificazioni.La RMN non dà informazioni in più ri-spetto la TC (Fig. 4.61). La diagnosi differenziale va posta con lepatologie malformative cioè con le cistidermoidi, epidermoidi ed il dacryops.Le prime due sono tipiche dell’infanziae hanno una radiologia tipica. Il da-cryops è acquisito, interessa il lobo pal-pebrale della ghiandola, è mobile sui

piani, visibile e trasparente. La diagnosidifferenziale con le lesioni linfoprolife-rative ed in particolare con un linfoma èpossibile perché quest’ultimo si presentaall’esame radiologico modellandosisulle strutture intraorbitarie senza in-dentarle con il caratteristico aspetto “acroissant”. La diagnosi differenziale conil carcinoma adenoide cistico è possibileperché quest’ultimo si presenta conun’evoluzione rapida dei sintomi, condolore ed erosione delle pareti ossee allaTC, mentre la presenza di microcalcifi-cazioni può caratterizzarle entrambe. Quando la massa viene escissa in bloccola prognosi è ottima, mentre quando siinterrompe la pseudocapsula il rischio direcidiva è alto. Pertanto l’unico approc-cio possibile, una volta sospettata cli-nico-radiologicamente la benignità dellalesione, è l’asportazione chirurgica.

Fig. 4.60L’immagine TC mostra una massa globosa, rotondeggiante, in sede extraconica a livello della fossa lacrima-le. La massa ha limiti molto netti e appare isointensa al tessuto ghiandolare normale e alle strutture muscola-ri. Il tessuto osseo circostante non presenta erosioni, ma si presenta improntato dalla massa (fovea ossea).



Tumori maligniI tumori maligni rappresentano il 50%delle neoplasie della ghiandola lacri-male. Il carcinoma adenoide cistico ocilindroma ne costituisce il 30%, il tu-more misto maligno o carcinoma su ade-noma pleomorfo il 9%, l’adenocarci -noma il 7% e il carcinoma muco epi-dermoide il 2%. I tumori maligni della ghiandola lacri-male, per la loro malignità loco-regio-nale, per l’elevata frequenza di recidivae per la scarsa sensibilità alla chemiote-rapia necessitano di un trattamento ra-dicale. La radioterapia di rinforzo puòessere utile per distruggere microsco-pici residui lesionali senza migliorare laprognosi. L’accesso transcranico è scon-sigliato per la possibilità elevata dicreare una strada per l’invasione intra-cranica.

Carcinoma adenoide cisticoIl carcinoma adenoide cistico (CAC) ocilindroma rappresenta il 5% di tutti i tu-mori primari dell’orbita. Colpisce inegual misura i due sessi generalmente tra

la IV e la VII decade di vita. La sua pro-gnosi è infausta e le forme tardive sipresentano più aggressive. Dal punto di vista anatomopatologicosi tratta di masse non capsulate, infil-tranti la parete orbitaria e i tessuti circo-stanti. La massa è caratterizzate da cel-lule francamente di aspetto neoplasticoche si dispongono a formare dei cor-doni delimitati da spazi otticamentevuoti (pseudotubuli) (Fig. 4.62). Si distinguono 5 varianti: cribriforme,basaloide, sclerosante, comedocarcino-matosa, tubulare. Clinicamente esordisce come una massalocalizzata nell’angolo supero-lateraledell’orbita, caratterizzata da accresci-mento rapido che determina proptosicon dislocazione infero-mediale delbulbo. La massa, quando palpabile, sipresenta di consistenza dura, non ridu-cibile e dolente (Figg. 4.62, 4.63). Il do-lore è segno di infiltrazione ossea e dellestrutture nervose. Sono precoci i disturbidella motilità per infiltrazione dei mu-scoli o per effetto compressivo sul bulboche provoca la comparsa di pliche co-

Fig. 4.61L’immagine RM mostra la neoformazione ipointensa al grasso orbitario in T1.

A B



rioretiniche. La lesione può infiltrare lasclera. Compaiono disturbi visivi qua-lora il nervo ottico venga invaso dalla le-sione. È importante ricordare che il do-

lore e la rapida evoluzione sono due se-gni che dovrebbero indirizzare versol’ipotesi di malignità della lesione (Tab.4.XXIX).

Fig. 4.62A: carcinoma adenoide cistico in occhio sinistro. B: esame istologico della lesione.

A B

Fig. 4.63Carcinoma adenoide cistico in occhio destro (A-B).

A B

Tabella 4.XXIX

GHIANDOLA LACRIMALE: CARCINOMA ADENOIDE CISTICO (CAC)

• Età: molto rara nella prima decade, frequente nella seconda decade

• Lieve prevalenza nei maschi

• Proptosi del bulbo con dislocamento infero-mediale

• Tumefazione della ghiandola lacrimale

• Ptosi

• Dolore

• Segni di irritazione aspecifica



Per la diagnosi molto importante risultail supporto dell’esame TC poiché evi-denzia con facilità l’infiltrazione dellepareti ossee che possono apparire assot-tigliate, dentellate o distrutte con inva-sione della lesione in fossa cranica me-dia. Con questo esame possono definirsianche micro calcificazioni intralesionali,espressione di necrosi tissutale (repertopresente anche nell’adenoma pleomorfo,nel granuloma colesterinico e nellopseudotumor cronico) (Fig. 4.64, 4.65).La RM in T1 evidenzia una lesioneisointensa al muscolo e ipereintesa inT2. Può essere di aiuto a definirel’infiltrazione delle strutture intraorbita-

Fig. 4.64Carcinoma adenoide cistico in occhio destro (A).Immagine TC della lesione (B-C).

Fig. 4.65Carcinoma adenoide cistico in occhio sinistro, prima della radioterapia (A). Cheratite iatrogena da radiote-rapia (B). Immagine TC della lesione (C-D).

A

B C

BA

DC



rie contigue alla lesione. La diagnosi si sospetta sulle caratteristi-che della clinica (dolore e rapida evolu-zione) e dello studio radiologico (le-sione globosa a margini irregolari conpresenza di micro calcificazioni ed ero-sioni ossee). L’esame istologico è diri-mente per la diagnosi. La sopravvivenza a 10 anni dalla dia-gnosi è inferiore al 20%. La causa prin-cipale di morte è l’invasione intracra-nica mentre tardive sono le metastasi alinfonodi, fegato e polmoni. Conside-rata la scarsa sensibilità alla radio- echemioterapia, l’approccio interventi-stico terapeutico è esclusivamente chi-rurgico. Dopo la diagnosi di certezza at-traverso una biopsia incisionale vieneeseguita una exenteratio orbitae.

Carcinoma muco epidermoideIl carcinoma muco epidermoide ha ori-gine dai dotti escretori della ghiandolalacrimale. Presenta una prognosi mi-gliore rispetto al CAC. Ha un’invasivitàlocale pur potendo dare metastasi a di-stanza (ossa, polmoni, cervello).

Tumore misto maligno o carcinomasu adenoma pleomorfoSi tratta di una lesione che potrebbe de-rivare da una trasformazione maligna diun adenoma pleomorfo dopo numeroseescissioni o di un adenoma pleomorfoche improvvisamente si trasforma nellavariante maligna. In quest’ultimo casosarebbero clinicamente evidenti una ra-pida crescita della massa e la comparsa

di dolore in un soggetto con adenomapleomorfo già diagnosticato (carcinomasu adenoma pleomorfo). Secondo altri sitratta della coesione delle due forme. Laneoplasia può metastatizzare a distanza(Fig. 4.66).

Fig. 4.66Paziente con tumore misto maligno o carcinoma suadenoma pleomorfo in occhio destro con proptosi edislocamento bulbare (A). Immagine TC della lesio-ne (B). Immagine RM della lesione (C). Lesioneasportata (D).

A

B

C

D



AdenocarcinomaL’adenocarcinoma è il secondo tumoremaligno più frequente della ghiandolalacrimale. Recidiva in oltre il 90% deicasi in sede orbitaria e intracranica. Pre-coci sono le metastasi a distanza. Clini-camente e radiologicamente è sovrap-ponibile al CAC.

f. LESIONI MESENCHIMALI(Ennio Polito, Melissa Borri)

RABDOMIOSARCOMAIl rabdomiosarcoma (RMS) è una neo-plasia maligna che deriva da cellule me-senchimali indifferenziate che hannopossibilità di differenziarsi in cellule dimuscolatura striata, ne esistono due pat-tern istologici: alveolare o embrionario.Rappresenta il tumore maligno primi-tivo dell’orbita più frequente nell’infan-zia ed il 5 % di tutti i tumori infantili. Il

10% dei rabdomiosarcomi coinvolgel’orbita che risulta essere la localizza-zione a prognosi più favorevole, asso-ciata infatti ad una sopravvivenza a 5anni di oltre l’85%. L’età media di in-sorgenza è di 8 anni circa con un rap-porto maschi/femmine di circa 5:3(Figg. 4.67, 4.68). Nel 50% dei casi lasede di insorgenza e retro-bulbare (Tab.4.XXX).La sintomatologia si presenta con unastoria clinica caratterizzata dalla rapidainsorgenza, talvolta preceduta da untrauma. Si può presentare con una prop-tosi e dislocamento del bulbo, infatti, lasede di localizzazione orbitaria più fre-quente è quella supero-nasale o retro-bulbare (Fig. 4.69).Si può avere una blefaroptosi con edemacongiuntivale e palpebrale con doloretale da mimare un processo flogistico,anche se nel caso del rabdomiosarcomala cute sovrastante risulta infiammata,ma non calda (Fig. 4.70).

Fig. 4.67Rabdomiosarcoma in due pazienti che presentano proptosi con dislocamento del bulbo oculare infero-late-ralmente.



Fig. 4.68Paziente affetto da rabdomiosarcoma in occhio sinistro con segni di flogosi e proptosi, prima (B) e dopol’intervento chirurgico conservativo (B).

Fig. 4.69A: paziente con proptosi in occhio sinistro, insorto improvvisamente dopo trauma ed accompagnato da ede-ma palpebrale, chemosi congiuntivale, oftalmoplegia. B: immagine RM della lesione. C: stesso paziente do-po asportazione della neoformazione (diagnosi istologica: rabdomiosarcoma). D: reperti anatomici della le-sione asportata. In accordo con il protocollo AIEOP RMS 96, la neoplasia è stata inquadrata come RMS em-brionale di III stadio (asportazione subtotale della massa) e trattata con IVA (ifosfamide, vincristina e acti-nomicina D) e radioterapia locale. Paziente in Remissione Completa.

BA

DC

BA



Alla palpazione possiamo apprezzare lamassa stessa, mentre all’esame oftal-moscopico possiamo osservare occasio-nalmente pieghe coroideali, tortuositàdei vasi venosi retinici ed edema dellapapilla (Figg. 4.71, 4.72) (Tab. 4.XXXI).La diagnostica per immagini è indispen-sabile nella valutazione pre-operatoriaper localizzare la massa e le dimensioni,ma anche nel controllo post-operatorio

per valutare la presenza di eventuali resi-dui della neoplasia o recidive.Alla RMN l’intensità del segnale dellaneoplasia risulta essere da bassa a inter-media in T1 e tipicamente elevata in T2con aumento del segnale dopo sommini-strazione di contrasto (Figg. 4.69, 4.70).Alla TC la massa risulta isodensa ri-spetto al muscolo senza tendenza ad in-vadere precocemente l’osso.Con l’ecografia in B-scan si può ap-prezzare una massa orbitaria con unaparete posteriore ben evidente, mentre inA-scan osserviamo una neoformazionecon struttura interna regolare caratteriz-zata da reflettività eterogenea dovuta adechi interni ad alta reflettività corri-spondenti ai setti fibrosi che si alternanoad aree a bassa reflettività dovuta aglispazi cistici presenti all’interno della le-sione.

Fig. 4.70A: rabdomiosarcoma in giovane paziente che presenta proptosi con dislocamento del bulbo oculare inferior-mente. B: immagine RM della lesione.

Tabella 4.XXX

RABDOMIOSARCOMA: SEDE DI INSORGENZA

50% Retro-bulbare

25% Superiormente al bulbo

12% Inferiormente al bulbo

13% Temporalmente o nasalmente

BA



La diagnosi di certezza, comunque, siraggiunge solo con la biopsia della le-sione.La diagnosi differenziale deve essereposta nei confronti della cellulite orbi-

taria, dell’infiammazione orbitaria idio-patica, della cisti dermoide, dell’eman-gioma capillare profondo, del linfan-gioma e del linfoma orbitario, quest’ul-timo raro nei bambini (Tab. 4.XXXII).

Fig. 4.71A: bambino di 2 anni e 8 mesi che presenta una tumefazione molle, non dolente, sottopalpebrale inferiore diOS. Il bulbo è dislocato in alto e medialmente. Nessun trauma riferito. Esame ematologico, ECG, RX torace, eco addome, esame liquor, mieloaspirato negativi.Risonanza magnetica orbite con m.d.c.: masserella ovalare (2 x 1,8 cm) a livello della palpebra inferiore sn,che disloca il bulbo in alto e medialmente. Comprime il retto laterale che risulta deformato, ma non infiltra-to. Biopsia: RMS alveolare. Chemioterapia con cicli IVA (ifosfamide, vincristina, actinomicina D) secondo ilprotocollo AIEOP RMS 96. Dopo 5 mesi dall’inizio della chemioterapia, inizia Radioterapia. B: follow-up(tre anni): remissione completa.

Fig. 4.72A: paziente affetto da rabdomiosarcoma in occhio destro con proptosi e dislocamento del bulbo inferiormen-te. B: reperto anatomico dell’exenteratio orbitae.

BA

BA



L’approccio terapeutico multidiscipli-nare rappresenta oggi la regola ed è co-stituito dalla chirurgia conservativa, laradioterapia locale associata a chemio-

terapia sistemica (Fig. 4.69).Oggi l’exenteratio orbitae è l’inter -vento riservato ai casi di tumori recidi-vanti.

Tabella 4.XXXI

RABDOMIOSARCOMA ORBITARIO

• Insorgenza brusca

• Proptosi, indolente, non riducibile

• Massa dura, ovoidale, non dolente, a rapido sviluppo con importanti segni di flogosi a livello palpebrale

• Localizzazione anteriore, supero-nasale, retro-bulbare

• Ipofunzione muscolare, ptosi

• Calo del visus per compressione del nervo ottico e/o del polo posteriore (papilledema, pieghe retiniche)

Tabella 4.XXXII

RABDOMIOSARCOMA ORBITARIO: DIAGNOSI DIFFERENZIALE

TUMORI BENIGNI

Emangioma

Linfangioma

Dermoide

TUMORI MALIGNI

Neuroblastoma

Leucemia

Linfoma

Istiocitosi X

ALTRI

Cellulite orbitaria

Ematoma posteriore traumatico

Mucocele con sespi

Dacriodenite acuta



g. LESIONI METASTATICHE (Ennio Polito, Giulia Borsari)

INTRODUZIONE Una delle complicanze più temute neipazienti neoplastici è sicuramente la ca-pacità del tumore di invadere e di meta-statizzare. Le localizzazioni metastatichea carico dell’occhio e dei suoi annessisono comunque rare rispetto ad altre lo-calizzazioni secondarie, ma oggi ven-gono diagnosticate con maggior fre-quenza, sia per il miglioramento delleindagini diagnostiche di cui disponiamo,sia per la maggior sopravvivenza dei pa-zienti con tumori maligni. Dopo il tratto uveale, l’orbita è la se-conda sede più frequentemente coin-volta da malattie metastatiche a caricodell’occhio e dei suoi annessi. Sfortu-natamente, dopo l’identificazione di untumore metastatico a carico dell’uvea odell’orbita la prognosi quoad vitam an-cora oggi è infausta, ma ciò non toglieche, una precoce identificazione di que-ste condizioni, può permettere la ricercadel tumore primitivo (se non ancora dia-gnosticato) e, talora, consentire un pre-coce trattamento. In molti casi, la terapiapuò essere solo palliativa, in altri, uti-lizzando le associazioni più moderne,la sopravvivenza dei pazienti può essereprolungata.

PATOGENESI DELLE METASTASIORBITARIE L’orbita, posteriormente al setto, non

contiene alcun vaso linfatico, è quindipresumibile che tutti i tumori metastaticiraggiungano l’occhio ed i suoi annessiper via ematica. Ne consegue che tuttigli emboli tumorali che raggiungonol’occhio dovrebbero passare attraverso lacircolazione polmonare e quindi meta-statizzare anche al polmone. Tuttavia è probabile che alcuni dei focipolmonari siano microscopici e chequindi non vengano diagnosticati o chealcuni emboli raggiungano la circola-zione arteriosa attraverso il sistema diBatson dei vasi vertebrali, bypassandocosì la circolazione polmonare. Per raggiungere l’orbita, le cellule tu-morali viaggiano attraverso il sistemacarotideo e l’arteria oftalmica. Infatti,la maggior parte dell’apporto di sangueall’orbita avviene attraverso l’arteria of-talmica, che origina ad angolo acuto dal-l’arteria carotide interna e questa, in-sieme al suo modesto flusso ematico, èla ragione per cui le metastasi oculari edegli annessi sono relativamente rare.In minima parte l’apporto ematico al-l’orbita è fornito dai rami (facciale, ma-scellare e temporale) dell’arteria caro-tide esterna. Dopo la disseminazione attraverso il si-stema vascolare, gli emboli tumorali siarrestano al microcircolo dei differentitessuti. Le aree con maggior vascolariz-zazione (in particolare il polo posterioredella coroide), ricevono la maggior partedegli emboli tumorali e di conseguenzasono maggiormente coinvolte da loca-lizzazioni secondarie. Inoltre, giocano



un ruolo centrale anche importanti fat-tori locali, forse di tipo immunologico,che determinano la possibilità delle cel-lule tumorali di dividersi e proliferare.

LOCALIZZAZIONI NELL’ORBITADopo il tragitto attraverso il sistema ca-rotideo, la localizzazione tissutale spe-cifica dell’embolo tumorale nell’orbitaspesso dipende anche dalla neoplasiaprimitiva. Infatti, il carcinoma mamma-rio inizialmente coinvolge più spesso ilgrasso ed il carcinoma prostatico ha in-vece una maggiore predilezione perl’osso. Le lesioni metastatiche che coinvolgonoi muscoli estrinseci oculari possono es-sere le più impegnative da diagnosti-care. Bisogna ricordare a tal propositoche la diagnosi differenziale, in questicasi, va posta con numerose condizioniinfiammatorie ed infiltrative che cau-sano un rigonfiamento o una “protube-ranza” dei muscoli, ricordando come lemalattie metastatiche spesso esordiscanocon un quadro pseudoflogistico; tra que-ste malattie ricordiamo la malattia diGraves, gli pseudotumori infiammatoriidiopatici, l’acromegalia, l’ami loidosi,la fistola cavernosa carotidea, il rabdo-miosarcoma, i tumori linfoidi orbitari ele vasculiti. Il sospetto clinico deve ri-manere alto e tutte le malattie orbitarieinfiammatorie atipiche devono esserebiopsiate prontamente, anche in pre-senza di qualche risposta clinica all’usodegli steroidi sistemici. Le localizzazioni metastatiche riguar-

dano anche il nervo ottico.Le metastasi possono giungere diretta-mente alla testa del nervo ottico, o pos-sono insorgere in qualsiasi zona lungo ildecorso del nervo. Il coinvolgimento delnervo ottico può portare, secondaria-mente, a metastasi coroideali. Come peraltri siti secondari, la più comune sor-gente di tumore primitivo è il carcinomamammario, seguito dal carcinoma pol-monare. Il nervo ottico può inoltre esserecoinvolto da una carcinomatosi menin-gea diffusa della quale, oltre al carci-noma, il linfoma ed il mieloma possonoessere la sorgente primaria.

SEDI PRIMITIVE DEI TUMORI CHEMETASTATIZZANO ALL’ORBITANella donna la mammella è la più co-mune sorgente di tumori metastatici al-l’orbita, rappresentando il 42% dei casi;il polmone rappresenta l’11% dei casi inentrambi i sessi. Il carcinoma prostatico(8,3%) ed il melanoma (5,2%) sono lesuccessive cause più frequenti. Le neo-plasie gastrointestinali sono causa di me-tastasi orbitarie solo nel 4,4% dei casi.Una parte significativa dei casi (circa il13%), è secondaria ad una varietà di al-tri tumori che si presentano molto menofrequentemente, come il liposarcoma, iltumore della tiroide, del testicolo, delsurrene, della vescica, del pancreas, delfegato, dell’utero, delle ovaie, della pa-rotide, dei dotti biliari, i carcinoidi, ilfeocromocitoma, l’istiocitoma fibroso,il fibrosarcoma mammario maschile(Fig. 4.73) e il melanoma coroideale.



Nell’11% circa dei casi non è stato pos-sibile identificare la sede primitiva dei tu-mori metastatizzati in sede orbitaria.

CARATTERISTICHE CLINICHE DELLEMETASTASI ORBITARIELe metastasi orbitarie possono essereaccompagnate da qualsiasi dei comunisegni e sintomi della malattia orbitaria:le sindromi cliniche sono usualmentediverse, ma vi sono alcune caratteristi-

che ricorrenti. La modalità di presenta-zione, inoltre, è strettamente correlataal tipo istologico, alla modalità di cre-scita del tumore primitivo e al tipo di tes-suto orbitario interessato. Molto impor-tante ai fini diagnostici è la relativa ra-pidità di insorgenza e la significativasproporzione tra i sintomi che queste le-sioni causano in confronto ad altre le-sioni orbitarie occupanti spazio. I pa-zienti nella maggior parte dei casi la-

Fig. 4.73Paziente di 74 anni con anamnesi positiva per carcinoma mammario. Exotropia in occhio destro per traumapregresso. Enoftalmo in occhio sinistro, presenza di una massa di consistenza dura, sottopalpebrale inferiore(A-B). Le immagini RM (C-D) documentano una massa sottocutanea di circa 20x10 mm in corrispondenzadella palpebra inferiore sinistra. Iniziale infiltrazione del grasso orbitario nel settore infero-laterale. Mode-rato enoftalmo. A destra presenza di microftalmo post-traumatico.

BA

DC



mentano diplopia, ptosi, proptosi, edemapalpebrale e dolore, il tutto avvienespesso improvvisamente, con un’entitàdi sintomi sproporzionata rispetto allelesioni orbitarie primarie.I sintomi più comuni della malattia me-tastatica orbitaria sono: esoftalmo, di-plopia, ptosi, proptosi (Fig. 4.74), edemapalpebrale, dolore, annebbiamento vi-sivo. Altri segni comunemente riportati inclu-dono una massa palpabile ed una ridu-zione del visus, nonché l’esoftalmo, ladeviazione oculare, un’infezione con-giuntivale, l’edema della papilla ottica,delle pieghe retiniche e l’enoftalmo, que-st’ultimo classicamente causato dal car-cinoma metastatico della mammella, inseguito alla contrazione indotta dalla na-tura istologica scirrosa del tumore (Fig.4.73, 4.75). Questo fenomeno è statoinoltre osservato anche in casi di meta-stasi da carcinoma polmonare e gastrico. Altre cause di enoftalmo possono essere:• atrofia del grasso orbitario (sclero-

dermia, post-radioterapia, post-emor-ragia orbitaria, varice orbitaria, lipo-distrofia isterica o da farmaci);

• anormalità delle ossa strutturali (asim-metria congenita, trauma, ipoplasiamascellare, sinusite cronica, aplasiacongenita ala sfenoide - NF1 -, mi-croftalmo);

• cicatrizzazione dei tessuti orbitari (tu-mori metastatici cicatrizzanti, cica-trici post-infiammaroie muscolari, ac-corciamento chirurgico dei muscoliextraoculari).

Uno dei sintomi più frequenti dei tu-mori dell’orbita è comunque l'esoftalmoche, al contrario di quello endocrino, èsenza retrazione della palpebra supe-riore, unilaterale, irriducibile, indolore,a decorso lento e, nelle prime fasi, senzafatti infiammatori. Può essere assile o la-teralizzato e pulsatile per shunt artero-venosi o nei meningoceli. In alcuni tu-mori (neurofibromi, scirri metastaticidel seno) può esservi enoftalmo. Può essere presente edema palpebrale,secondario ad ostacolo venoso o linfa-tico, iperemia congiuntivale, deficit vi-sivo ed alterazioni del campo visivo(compressione del nervo ottico), deficitdella muscolatura estrinseca, ipertono,ipermetropia acquisita e alterazioni delfondo (pliche coroideali, edema dellapapilla, atrofia ottica, dilatazione ve-

Fig. 4.74Lesione intra-orbitaria metastatica da carcinomadello stomaco a cellule con castone. Reperto RMdella esione orbitaria e della proptosi.



nosa). Può esserci adenopatia satellite.A seconda della sede della localizza-zione la prevalenza delle manifestazionicliniche sopra citate varia tanto da poterdefinire diverse sindromi:• Sindrome del cono muscolare: esof-

talmo assile, patologia del nervo ot-tico, edema papillare, atrofia ottica, al-terazioni del campo visivo, calo delvisus, ipermetropia acquisita, pieghecoroideali.

• Sindrome della fessura sfenoidale: de-ficit intrinseco ed estrinseco del III,deficit della branca oftalmica del V(nevralgie e anestesia), deficit tardivodel IV e del VI. Alterazioni radiologi-che della fessura sfenoidale.

• Sindrome dell’apice orbitario: come

sopra, con amaurosi per compressioneo infiltrazione del nervo ottico.

• Sindrome del pavimento dell’orbita:sopraelevazione del globo, edemadella palpebra inferiore, deficit del-l'abbassamento del globo, nevralgiadella II branca del V.

• Sindrome del tetto dell’orbita: esof-talmo ed abbassamento del globo, de-ficit dell’elevazione del globo, a volteptosi, edema della palpebra superiorecon spianamento della plica cutanea,ipoestesia o nevralgia del frontale.

• Tumori del quadrante supero-esterno:tumefazione a livello dell’angolo su-pero-esterno, bulbo spostato in bassoed all’interno.

• Tumori del quadrante supero-interno:

Fig. 4.75A-B: paziente con anamnesi positiva per carcinoma mammario. Enoftalmo in occhio sinistro. C-E: immaginiTC della lesione.

BA

DC E



tumefazione della palpebra superioreal canto interno, spostamento delbulbo in basso ed all'esterno.

È quindi chiaro che la localizzazione deltumore determina il tipo di sindrome cli-nica. Generalizzando possiamo affer-mare che è più probabile che le lesionianteriori diano edema, ptosi e massa pal-pabile, causando solo più tardi un pro-gressivo disturbo della mobilità. Le le-sioni posteriori, invece, possono esserecaratterizzate da proptosi, perdita visiva,papilledema e pressione sul globo. Que-sto gruppo di pazienti procede inoltreverso una grave restrizione della motilità.

METASTASI ORBITARIE IN ETÀPEDIATRICALe metastasi orbitarie in età pediatricasono molto differenti da quelle che col-piscono gli adulti. Innanzitutto nel bam-bino la malattia metastatica all’occhio edai suoi annessi coinvolge quasi esclusi-vamente l’orbita, mentre le metastasi alivello uveale sono estremamente rare.Inoltre, in età pediatrica, le metastasinon originano dai carcinomi, come in-vece accade nella maggior parte degliadulti, ma dai sarcomi: il neuroblastomaed il sarcoma di Ewing sono le sorgentiin assoluto più comuni di metastasi al-l’orbita in età pediatrica. Il neurobla-stoma è secondo solo al rabdomiosar-coma, il tumore maligno dell’orbita checolpisce più frequentemente i bambini.Il medulloblastoma ed il tumore diWilms metastatizzano all’orbita più ra-ramente.

CARATTERISTICHE CLINICHE DELLEMETASTASI ORBITARIE NEI BAMBININei bambini la modalità di presenta-zione tipica di metastasi orbitaria daneuroblastoma è caratterizzata da unesoftalmo rapidamente espansivo conecchimosi palpebrale. La malattia è fre-quentemente bilaterale e l’orbita tem-porale viene tipicamente coinvolta conuna lesione osteolitica. La sede più co-mune del tumore primario è la ghiandolasurrenale. Nella maggior parte dei casi(90%) compaiono prima del quinto annodi età; la prognosi è però migliore neibambini al di sotto di un anno. Il neuro-blastoma può inoltre essere associatocon la sindrome paraneoplastica carat-terizzata da opsoclono e mioclono. Il sarcoma metastatico di Ewing è unamalattia della seconda decade di vita epuò presentarsi con un attacco improv-viso di proptosi dovuto ad una metastasiemorragica da un osso lungo. È statoinoltre osservato che la malattia originaprimariamente nei tessuti molli o nel-l’osso dell’orbita. Il reperto istologico ègeneralmente non differenziato e, comeil neuroblastoma, la prognosi non èbuona, malgrado il trattamento combi-nato con radioterapia e chemioterapia.L’orbita è più comunemente coinvolta daleucemia nei bambini rispetto agli adulti.Il sarcoma granulocitico o la forma ex-tramidollare di una leucemia mielobla-stica acuta possono presentarsi inizial-mente come una massa orbitaria. L’etàmedia di insorgenza è di 7 anni e la ma-lattia può essere bilaterale. Con un’ap-



propriata e tempestiva chemioterapia si-stemica la malattia può essere arrestataprima dello sviluppo di una forma dis-seminata (Tab. 4.XXXIII).

DIAGNOSI DELLE METASTASIORBITARIE Dal punto di vista semeiologico ci aiu-tano nella diagnosi le seguenti metodi-che.• Palpazione: quando possibile, ci per-

mette di valutare il volume, la consi-stenza, la superficie, la dolorabilità el'infiltrazione della massa, oltre allasua eventuale espansione con la tosse.

• Esoftalmometria.• Orbitotonometria: serve a misurare

la riducibilità di un esoftalmo.• Fotografia del viso.• Termografia orbitaria.• Radiografia e stratigrafie, in partico-

lare della fessura sfenoidale, del ca-nale ottico, dell'apice orbitario. Valu-tazione di eventuali zone di osteolisi,osteocondensazioni e calcificazioniintraorbitarie.

• Flebografia orbitaria. • Arteriografia carotidea.• Ecografia A-scan e B-scan. Anche

l'orbita viene esplorata con l'ecografia:la metodica A-scan permette di misu-rare le dimensioni delle strutture e va-lutarne la loro riflettività; la metodicaB-scan permette di localizzare unastruttura rispetto al nervo ottico ed aimuscoli oculo-motori, indicare la suaforma, precisarne i limiti ed eviden-ziarne il carattere più o meno omoge-neo. L'esplorazione si fa per via trans-oculare poichè il globo trasmette gliultrasuoni meglio del grasso orbitario.Il tessuto orbitario è estremamente

Tabella 4.XXXIII

CARATTERISTICHE PRINCIPALI DEI TUMORI ORBITARI METASTATICI IN ETÀ PEDIATRICA

• Sarcoma embrionale o indifferenziato

• Raramente carcinoma

• Coinvolgimento orbitario più comune rispetto al tratto uveale

• Il neuroblastoma ed il sarcoma di Ewing sono i più comuni

• Il tumore di Wilms è raro

• Proptosi ed ecchimosi

• Generalmente bilaterale

• Prognosi infausta

• Gestione con terapia combinata



ecogeno e gli altri elementi (muscoli,nervo ottico, tumori) appaiono comelacune. Le neoformazioni orbitarievengono differenziate in rapporto allaloro struttura: gli angiomi cavernosihanno struttura eterogenea, forte-mente ecogena, i mucoceli, gli ema-tomi e le cisti orbitarie hanno strutturaliquida, sono omogenei e poco eco-geni. I tumori primitivi e metastaticihanno struttura omogenea e modera-tamente ecogena. I gliomi infantili delnervo ottico sono debolmente eco-geni, i meningiomi dell'adulto sonomoderatamente ecogeni, a volte conqualche calcificazione.

• Tomografia computerizzata.• Esame anatomopatologico, dopo ago-

biopsia o biopsia chirurgica.

TERAPIA DELLE METASTASIORBITARIELo scopo principale della terapia in casodi metastasi orbitarie è palliativo, fina-lizzato al benessere del paziente ed allaconservazione della visione, quandopossibile. Esistono numerose e diffe-renti opzioni terapeutiche. Se il pazientesta bene ed ha una normale funzione vi-siva, è opportuno adottare una gestioneconservativa, a volte anche con la solaosservazione o con terapia ormonale ochemioterapia. Nei pazienti in cui la qualità della vitacomincia ad essere alterata ed in cui unabuona visione e l’assenza di dolore sonoessenziali, deve essere istituita una te-rapia. Nelle situazioni in cui la causa

della massa orbitaria non è chiara o se ladiagnosi anatomopatologica del tumoreorbitario è necessaria per identificare lasorgente primaria, sono necessari la bio-psia e, se possibile, l’escissione dellamassa. In molte situazioni il medico do-vrà trattare il paziente dopo biopsia in-cisionale, agobiopsia o presumibilmentesulla base delle metastasi sistemiche.Raramente si presentano situazioni incui può essere eseguita una completaescissione per ottenere la guarigione,come ad esempio in caso di carcinoidemetastatico o di carcinoma renale, neiquali la metastasi orbitaria è la sola ma-nifestazione della malattia secondaria.Il fondamento della terapia è la radiote-rapia. Il trattamento raccomandato è da3.000 a 5.000 cGy per due settimane, indosi separate erogate attraverso la pareteorbitaria laterale e prestando attenzionenell’evitare il segmento anteriore del-l’occhio; l’occhio deve essere schermatoogni volta, quando possibile. I pazientigeneralmente sperimentano un signifi-cativo miglioramento nell’effetto massa,nel dolore e nella congestione. La mag-gior parte dei pazienti non riscontra se-quele da radiazioni poiché esse normal-mente si instaurano in un lasso di tempoche va al di là della sopravvivenza me-dia di queste persone. Non vi sono approcci specifici chemio-terapici od ormonali mirati al trattamentodelle metastasi orbitarie, ma è probabileche le lesioni orbitarie rispondano allostesso modo del tumore primario o dellealtre aree di disseminazione.



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mone, sensibile alla chemioterapia, do-vrebbero essere tutti trattati aggressiva-mente con tali metodiche. Questi pa-zienti frequentemente migliorano edhanno un controllo temporaneo dellaloro malattia.



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L’ORBITA. APPROCCIO CLINICO

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