Long Case Osteosarcoma
-
Upload
yohanes-ivan -
Category
Documents
-
view
96 -
download
8
description
Transcript of Long Case Osteosarcoma
BAB I
LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS PASIEN
Nama lengkap : R. Deki Ardiansyah (32-49-31) Jenis kelamin : Laki-laki
Umur : 16 Tahun Suku bangsa : Jawa
Status perkawinan : Belum menikah Agama : Islam
Pekerjaan : Administrasi Pendidikan : SMA
Alamat : Kampung Melayu RT 3/2 Tanggal masuk RS:6/2/2013
Batu Besar Masuk dari IGD: Pukul 15.00
II. ANAMNESIS
Diambil dari autoanamnesis tanggal 6 Februari 2013, pk. 15.00
II.1. Keluhan Utama:
Nyeri di belakang lutut kanan sejak 6 bulan sebelum masuk rumah sakit
II.2. Riwayat Penyakit Sekarang:
Os datang ke IGD RSOB dengan keluhan utama nyeri di belakang lutut kanan sejak 6
bulan sebelum masuk rumah sakit. Nyeri diakui muncul pertama kali 6 bulan yang
lalu setelah mengalami trauma pada lutut kanan ( di tackle saat bermain sepak bola).
Nyeri menetap dan tidak hilang dengan istirahat. Oleh Os sempat dibawa ke
pengobatan alternatif (diurut) namun keluhan nyeri tidak hilang, dan lama-kelamaan
timbul benjolan dan bengkak. Benjolan dirasakan semakin membesar, merah, nyeri
apabila tersentuh, dan disertai perdarahan merembes. Sendi lutut dan pergelangan
kaku sisi yang sama diakui semakin bengkak dan tidak dapat digerakan. Selama 6
bulan terakhir berat badan dirasakan semakin menurun disertai badan terasa semakin
lemah.
Os kemudian berobat ke RS Tanjung Pinang dan didiagnosis terdapat cairan di
sendinya, kemudian dilakukan operasi dan di gips. Namun keluhan bengkak dan nyeri
tidak hilang sehingga kemudian dirujuk ke RSOB.
Riwayat demam, paparan sinar Rontgen, dan konsumsi pengobatan kanker disangkal
oleh pasien.
1
II.3. Penyakit Dahulu
Riwayat penyakit yang sama, hipertensi, penjakit jantung, asma bronchiale, dan
kencing manis disangkal oleh Os.
II.4. Riwayat Penyakit Keluarga
Penyakit yang sama pada keluarga disangkal. Riwayat keganasan mammae pada
nenek pasien. Hipertensi, penyakit jantung, dan kencing manis diderita oleh kedua
kakek pasien. Asma disangkal oleh pasien.
II.5. Riwayat Pengobatan
Riwayat pengobatan lama dan terpajan pengobatan radiasi disangkal oleh Os.
B. PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan Umum
Keadaan Umum : Tampak sakit berat dan pucat
Kesadaran : Compos Mentis
Tekanan Darah : 120 / 80 mmHg
Nadi : 125 x/menit
Suhu : (-)
Pernafasaan : (-)
Keadaan gizi : Gizi kurang
Kelenjar Getah Bening
Submandibula : tidak teraba membesar
Supraklavikula : tidak teraba membesar
Lipat paha : tidak teraba membesar
Leher : tidak teraba membesar
Ketiak : tidak teraba membesar
Kepala
Normosefali, konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-
Telinga
Tuli : -/- Selaput pendengaran : intak
2
Lubang : lapang Penyumbatan : -/-
Serumen : -/- Perdarahan : -/-
Cairan : -/-
Mulut
Bibir : tidak kering Tonsil : T1 –T1 tenang
Langit-langit : tidak ada tonjolan Bau pernapasan : tidak ada
Gigi geligi : OH baik Trismus : tidak ada
Faring : tidak hiperemis Selaput lendir : tidak ada
Lidah : licin, atrofi papil (-)
Leher
Tekanan Vena Jugularis (JVP) : tidak dilakukan
Kelenjar Tiroid : tidak tampak membesar.
Dada
Bentuk : Simetris
Pembuluh darah : Tidak tampak pelebaran pembuluh darah
Buah dada : Simetris, ginekomastia (-), benjolan (-)
Paru – Paru
Pemeriksaan Depan Belakang
Inspeksi Kiri Simetris saat statis dan dinamis Simetris saat statis dan dinamis
Kanan Simetris saat statis dan dinamis Simetris saat statis dan dinamis
Palpasi Kiri - Tidak ada benjolan
- Fremitus taktil simetris
- Tidak ada benjolan
- Fremitus taktil simetris
Kanan - Tidak ada benjolan
- Fremitus taktil simetris
- Tidak ada benjolan
- Fremitus taktil simetris
Perkusi Kiri Sonor di seluruh lapang paru Sonor di seluruh lapang paru
Kanan Sonor di seluruh lapang paru Sonor di seluruh lapang paru
Auskultasi Kiri - Suara vesikuler
- Wheezing (-), Ronki (-)
- Suara vesikuler
- Wheezing (-), Ronki (-)
Kanan - Suara vesikuler
- Wheezing (-), Ronki (-)
- Suara vesikuler
- Wheezing (-), Ronki (-)
3
Jantung
Inspeksi Tidak tampak pulsasi iktus cordis
Palpasi : Teraba iktus cordis pada sela iga V, 1 cm medial linea midklavikula kiri.
Perkusi :
Batas kanan : sela iga III-V linea sternalis kanan.
Batas kiri : sela iga III-V, 1cm sebelah medial linea midklavikula kiri.
Batas atas : sela iga III linea parasternal kiri.
Auskultasi: Bunyi jantung I-II murni reguler, Gallop (-), Murmur (-).
Perut
Inspeksi : tidak ada lesi, tidak ada bekas operasi, datar, simetris, smiling umbilicus (-),
dilatasi vena (-)
Palpasi
Dinding perut : supel, tidak teraba adanya massa / benjolan, defense muscular (-),.
Hati : tidak teraba
Limpa : tidak teraba
Ginjal : ballotement -/-, nyeri ketok costovertebral -/-
Perkusi : timpani di keempat kuadran abdomen
Auskultasi : bising usus (+) normal
STATUS LOKALIS
Regio Genu posterior dextra
Look : Massa di daerah distal femur, ukuran 40 cm x 20 cm x 20 cm, warna
hiperemis dan kehitaman, ulkus (+) rembesan darah (+)
Feel : tidak dilakukan
Move : tidak dilakukan
4
5
Gambar 1. Tungkai kanan pasien
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium, (diambil 6 Februari 2013)
Hematologi
Darah Nilai Normal Darah Nilai Normal
Leukosit 16,6 3,5-10 x 103 mm3 MPV 9,6 6,5-11 fL
Eritrosit 2,81 3,8-5,8 x 106
mm3
PDW 10,5 10-18 L%
Hb 6,7 11-16,5 g/dL Ureum 21,6 10-50 mg/dl
Ht 21,8 35-50 % Creatinin 0,37 0,7-1,2mg/dl
Trombosit 474 150-350x103
mm3
Albumin 2,2 3,4 – 4,8 g/dl
Natrium
Kalium / Cl
134
4,0 / 105
125 – 147 mg/dl
3,5 – 5,0 mg/dl ;
Gula darah
sewaktu
108 <120 mg/dL
6
94-111 mg/dl
MCV 77,6 80-97 fL Golongan Darah A
MCH 23,8 26,5-33,5 pq CT 2’15” 1-6 menit
MCHC 30,7 31,5-35 g/dL BT 7’ 6-11 menit
RDW 19,6 10-15% LED 108 mm/jam
Radiografi
7
Gambar 2. Foto Rontgen pada pasien
8
RINGKASAN
Seorang laki –laki usia 16 tahun datang ke IGD RSOB dengan keluhan utama nyeri di
belakang lutut kanan sejak 6 bulan sebelum masuk rumah sakit. Riwayat trauma 6
bulan lalu mencetus kan nyeri. Nyeri menetap dan tidak hilang dengan istirahat.
Lama-kelamaan timbul benjolan dan bengkak. Benjolan dirasakan semakin
membesar, merah, nyeri apabila tersentuh, dan disertai perdarahan merembes. Sendi
lutut dan pergelangan kaki sisi yang sama diakui semakin bengkak dan tidak dapat
digerakan. Badan semakin lemah dan berat badan semakin menurun. Pada
pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit berat. Frekuensi nadi 125
denyut per menit. Kedua konjungtiva pucat. Pada region belakang lutut kanan tampak
terdapat massa di daerah distal femur, ukuran 40 cm x 20 cm x 20 cm, warna
hiperemis dan kehitaman, dengan ulkus dan rembesan darah.
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan hasil penurunan nilai hemoglobin,
hematokrit, MCV, MCH, dan MCHC, serta penurunan kadar albumin darah.
Didapatkan peningkatan nilai leukosit dan laju endap darah.
DIAGNOSIS KERJA DAN DASAR DIAGNOSIS
Diagnosis Kerja :
1. Tumor distal femur dextra suspek malignancy
2. Anemia mikrositik hipokrom
3. Hipoalbuminemi
Dasar Diagnosis :
1. Tumor distal femur dextra suspek malignancy
Anamnesis : Benjolan pada femur distal disertai rembesan darah
Nyeri progresif disertai penurunan berat badan
Pemeriksaan Fisik : Tampak massa di daerah distal femur, ukuran 40 cm x 20 cm x 20
cm, warna hiperemis dan kehitaman, dengan ulkus dan rembesan darah.
Pemeriksaan penunjang: (espertise tidak ada) Tampak gambaran sunburst appearace, massa
jaringan lunak, dan kalsifikasi pada foto rontgen tungkai kanan.
2. Anemia mikrositik hipokrom
Pemeriksaan fisik : konjungtiva pucat
Pemeriksaan penunjang: Hb : 6,7 g/dl , MCV : 77,6 , MCH : 23,8 , MCHC : 30,7
9
3. Hipoalbuminemi
Pemeriksaan penunjang: Albumin : 2,2 g/dl
RENCANA PENGELOLAAN
Non medikamentosa
Hospitalisasi
Diit tinggi karbohidrat tinggi protein ekstra telur
Medikamentosa:
o Terapi IGD :
IVFD : Ringer Laktat / 8 jam
Inj. Sulbacef 2x1 gram
Inj. Pantotis 1x1 vial
Rencana transfusi PRC 3 pack
o Terapi Pre Operasi :
IVFD RL + Ketesse + Norages / 8jam
NaCl 100 + Norages 1 amp + Ketesse 1 amp / 8 jam
Hemobion 2x 1
Zegavit 1x1
Lyvica 2 x75 mg
Vitamin C 1x1
Vitamin K 1x1
Kalnex 3 x 500 mg
Sulbacef 2x1 gr
Transfusi PRC 7 pack
o Terapi Post Operasi :
Sulbacef 2x1 gr
10
Cefazol 2x1 gr
Drip Cernevit 1 ampul / 24 jam
PROGNOSIS
Ad vitam : dubia ad malam
Ad functionam : malam
Ad sanationam : dubia ad malam
LAPORAN PEMBEDAHAN
Tanggal 12 Februari 2013 Nomor MR 32-49-31
Nama Pasien R. Deki Ardiansyah Jenis kelamin Laki-laki
Umur 16 tahun Ahli anestesi Dr. Dyah
Bagian Orthopedi As. Anestesi Fatimah
Operator Dr. Jorianto J Ning Teknik Anestesi GA
Asisten operasi Eko /Boby ASA III
Instrumen Nofri
D/ prabedah Tumor femur dextra suspek ganas
D/ pascabedah sda
Nama Pembedahan Disarticulasi hip joint
Sifat Pembedahan Elektif OP theatre II
Mulai 10.34 Selesai 13.00
Lama Pembedahan 146 menit
Uraian Pembedahan
Pasien posisi supine dalam GA
A dan antisepsis daerah operasi dan sekitarnya
Dilakukan disartikulasi sendi panggul kanan cara Boyd
Perdarahan dirawat, luka ditutup dengan meninggalkan drain vaccum
Operasi selesai
Instruksi / Terapi Pasca Pembedahan
Sulbacef 2x1 gram
Drip Norages 1 amp + Ketesse 1 amp dalam NaCl 100 / 8 jam
11
Vit C 1x1 amp
Kalnex 500 3x1 amp
Periksa DL pasca operasi
LEMBAR JAWABAN PEMERIKSAAN PA
Tanggal terima 15 Februari 2013 No PA 0178/13E
Tanggal jawab 17 Februari 2013
Dokter Dr. Jorianto Pasien R. Deki A
Rumah sakit RS. Otorita Batam L 16 tahun
Bagian Orthopedi Bangsa Indonesia
Makroskopik :
Jaringan berlendir agaknya sebagian dari jaringan besar, padat putih.
Vol. 15 cc
Sebagian cetak
Mikroskopik :
Sediaan terdiri atas massa tumor ganas dengan sel yang sangat pleomorfik disertai nekrosis
dan massa miksomatosa
Mitosis mudah ditemukan
Kesimpulan :
Tumor ganas jenis sarcoma
DD/ 1. Fibromyxosarcoma
2. Malignant fibrous histiocytoma
3. Osteosarcoma paraosteal
12
BAB II
ANALISA KASUS
Pada laporan kasus didapatkan penyakit ini terjadi pada laki-laki, usia 16 tahun. Hal
ini sesuai dengan insidensi yang dinyatakan pada referensi, bahwa kanker tulang
(osteosarkoma ) lebih sering menyerang kelompok usia 15 – 25 tahun ( pada usia
pertumbuhan ). Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka kejadian pada
anak laki-laki sama dengan anak perempuan. Tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini
lebih banyak di temukan pada anak laki-laki.
Dari anamnesis didapatkan keluhan nyeri dan benjolan yang berkembang secara
progresif. Keluhan nyeri pada pasien dengan kanker dapat disebabkan oleh kompresi oleh
tumor, infiltrasi ke jaringan, atau oleh perubahan respon imun dan hormon tubuh. Pada
osteosarcoma terjadi invasi sel-sel kanker ke dalam tulang dan jaringan lunak sekitar. Di
dalam sumsum tulang, sel tersebut akan menginisiasi respon imun yang meningkatkan
sensitivitas nyeri serta memproduksi suatu senyawa kimia yang dapat menstimulasi reseptor
nyeri (nociceptor). Dalam pertumbuhan nya tumor dapat menyebabkan kompresi, infiltrasi ,
dan menghambat aliran darah dimana semua ini dapat menyebabkan nyeri.
Sifat nyeri yang timbul pada pasien adalah menetap, tidak hilang dengan istirahat,
menetap dan menyebabkan keterbatasan dalam bergerak.. Hal ini sesuai dengan referensi
mengenai gejala nyeri pada penderita osteosarkoma yaitu keluhan sudah ada 3 bulan
sebelumnya ( pada pasien 3 bulan lalu sudah berobat ke RSUD), nyeri semakin bertambah,
dirasakan menetap baik saat istirahat dan menyebabkan keterbatasan dalam bergerak.
Keluhan benjolan besar dan bengkak pada tungkai distal juga terdapat pada pasien,
terletak pada sendi lutut kanan, dan muncul bersamaan dengan munculnya nyeri. Pada
referensi disebutkan bahwa benjolan dapat tumbuh dekat sendi, sering kali sangat besar,
disertai nyeri tekan, pelebaran pembuluh darah pada permukaan kulit dan disertai efusi pada
sendi yang berdekatan.
Menurut pasien keluhan pada laporan kasus didahului oleh trauma. Dari referensi
tidak ada yang menyatakan bahwa trauma dapat menyebabkan osteosarkoma. Namun pada
referensi didapatkan bahwa pasien sering kali menghubungkan keluhan dengan trauma.
13
Berdasarkan lokasi timbul keluhan benjolan dan nyeri, pada laporan kasus didapatkan
pada regio genu posterior. Pada referensi disebutkan bahwa osteosarkoma konvensional
muncul paling sering pada metafisis tulang panjang, terutama pada distal femur (52%),
proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang tinggi.
Pada laporan kasus juga dikeluhkan berat badan yang semakin berkurang dimana
sesuai dengan referensi bahwa osteosarcoma disertai dengan gejala sistemik salah satunya
adalah penurunan berat badan yang tidak jelas penyebabnya.
Pada riwayat penyakit keluarga tidak ada keluarga pasien yang mengalami kelainan
yang serupa dengan pasien. Terdapat riwayat penyakit keganasan payudara pada nenek
pasien. Pada referensi disebutkan bahwa hubungan kekerabatan dapat menjadi faktor
presdiposisi. Walaupun pada kasus, berupa keganasan mammae, dapat dianalisis bahwa
keganasan pada mammae sendiri juga dapat disebabkan suatu presdiposisi yang sama dengan
osteosarcoma (contoh Li Fraumeni Syndrome).
Pada pemeriksaan fisik didapatkan gejala berupa takikardi, yaitu frekuensi nadi 125
denyut per menit dan kedua konjunctiva mata pucat. Hal ini kemungkinan merupakan suatu
kompensasi dan tanda bahwa tubuh mengalami anemia. Anemia pada kasus dapat disebabkan
oleh karena perdarahan yang terjadi melalui rembesan darah pada benjolan dan intake nutrisi
yang kurang. Hal ini didukung pada pemeriksaan laboratorium dengan hasil kadar
hemoglobin yang rendah ( 6,7 g/dL). Didapatkan pula penurunan nilai MCV, MCH, dan
MCHC yang menunjukan bahwa anemia yang terjadi bersifat anemia mikrositik hipokrom
dimana dapat disebabkan oleh hal-hal sebagai berikut.
Kehilangan besi (perdarahan kronis)
Asupan nutrisi yang tidak adekuat / absorbsi besi yang kurang
Pada pemeriksaan status lokalis didapatkan pada Regio Genu posterior dextra terdapat
massa di daerah distal femur, ukuran 40 cm x 20 cm x 20 cm, warna hiperemis dan
kehitaman, disertai ulkus dan rembesan darah. Hal ini didukung oleh gambaran klinis
osteosarkoma yang terpadat pada referensi bahwa benjolan pada daerah sendi yang sering
kali sangat besar disertai dengan nyeri tekan dan tampak pelebaran pembuluh darah pada
kulit di permukaannya. Dapat timbul efusi pada sendi yang berdekatan.
14
Pada pemeriksaan laboratorium selain didapatkan penurunan kadar hemoglobin juga
didapatkan penurunan kadar albumin. Hal ini mungkin disebabkan oleh intake nutrisi yang
buruk pada pasien.
Pada pemeriksaan radiografi didapatkan hasil foto sebagai berikut.
Berdasarkan referensi pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang
digunakan untuk investigasi. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk
menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. CT
kurang sensitif bila dibandingkan dengan MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat
digunakan untuk menentukan metastase pada paru-paru. Pada laporan kasus pemeriksaan
radiologi yang dilakukan adalah X-ray.
16
Pada laporan kasus, pemeriksaan X-ray menunjukkan penyebaran pada jaringan lunak
sering terlihat sebagai massa jaringan lunak dekat dengan persendian. Gambaran ini sulit
dibedakan dengan efusi. Terlihat area seperti awan dimana dari referensi disebutkan
dikarenakan produksi osteoid yang maligna dan kalsifikasi terutama apabila korteks tulang
sudah ditembus. Pada X-ray pasien juga dapat dilihat terdapat gambaran sunburst appearance,
dimana dimana meruapakan kombinasi antara tulang reaktif dan tulang neoplastik yang
dibentuk sepanjang pembuluh darah berjalan radier dari kortek tulang ke arah masa tumor.
Pada referensi disebutkan bahwa pada X-ray juga dapat dijumpai terdapat gambaran segitiga
codman, namun pada X-ray pasien sulit ditentukan.
Diagnosis yang ditegakkan adalah tumor distal femur dextra suspek ganas, terutama
osteosarcoma. Beberapa massa pada tulang yang sering sulit dibedakan dengan osteosarcoma
adalah sebagai berikut.
1. Ewing’s sarcoma
Merupakan keganasan yang jarang dimana ditemukan pada tulang dan jaringan
lunak. Predileksi nya adalah pelvis, femus, humerus, tulang rusuk, dan clavicula.
Ewing’s sarcoma sering muncul pada remaha dan dewasa muda.
Pada pemeriksaan radiografi konvensional penampakan paling sering adalah
reaksi periosteal yang secara klasik dideskripsikan sebagai bentuk lamellar atau
“onion skin”. Hal ini yang membedakan dengan osteosarcoma.
Gambar 3. Ewing’s Sarcoma
17
2. Osteomyelitis
Merupakan suatu proses inflamasi akut ataupun kronis dari tulang dan struktur-
struktur disekitarnya akibat infeksi dari kuman-kuman piogenik. Secara klinis,
penderita memiliki gejala dan tanda dari inflamasi akut. Nyeri biasanya terlokalisasi
meskipun bisa juga menjalar ke bagian tubuh lain di dekatnya. Sebagai contoh,
apabila penderita mengeluhkan nyeri lutut, maka sendi panggul juga harus dievaluasi
akan adanya arthritis. Penderita biasanya akan menghindari menggunakan bagian
tubuh yang terkena infeksi.
Pada pemeriksaan biasanya ditemukan nyeri tekan lokal dan pergerakan sendi yang
terbatas, namun oedem dan kemerahan jarang ditemukan. Dapat pula disertai gejala
sistemik seperti demam, menggigil, letargi, dan nafsu makan menurun.
Pada osteomielitis awal, tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan radiologi.
Setelah 7-10 hari, dapat ditemukan adanya area osteopeni, yang mengawali destruksi
cancellous bone. Seiring berkembangnya infeksi, reaksi periosteal akan tampak, dan
area destruksi pada korteks tulang tampak lebih jelas. Osteomielitis kronik
diidentifikasi dengan adanya detruksi tulang yang masif dan adanya involukrum, yang
membungkus fokus sklerotik dari tulang yang nekrotik yaitu sequestrum.
Infeksi jaringan lunak biasanya tidak dapat dilihat pada radiograf kecuali apabila
terdapat oedem. Pengecualian lainnya adalah apabila terdapat infeksi yang
menghasilkan udara yang menyebabkan terjadinya ‘gas gangrene’. Udara pada
jaringan lumak ini dapat dilihat sebagai area radiolusen, analog dengan udara usus
pada foto abdomen.
Gambar 4. Ostemyelitis
18
Pada tatalaksana, pasien dirawat di rumah sakit. Tujuan hospitalisasi adalah ssecara
umum untuk keperluan monitoring baik pre operasi maupun operasi. Mengingat pada kasus
keadaan umum pasien buruk, disertai dengan anemia dan hipoalbuminemi. Selain itu juga
diberikan antibiotik, analgetik, dan antipiretik atas indikasi pengobatan simptomatik pada
pasien (pasien dalam keadaan demam, leukositosis, dan nyeri hebat).
Penanganan di rumah sakit juga diperlukan untuk kontrol lokal dari tumor baik pembedahan
maupun pasca pembedahan.
Berdasarkan referensi tatalaksana terhadap kasus osteosarkoma adalah preoperative
kemotrapi diikuti dengan pembedahan limb-saring dan diikuti dengan kemotrapi
postoperative. Pada pasien kemotrapi belum dilakukan sampai dengan saat laporan kasus ini
dibuat. Dari referensi disebutkan bahwa penanganan osteosarkoma secara primer dengan
pembedahan saja (biasa amputasi) dapat mengontrol tumor secara local dengan baik, namun
rekurensi tumor terjadi pada 80 % terutama ke paru-paru.
Pada hasil pemeriksaan patologi anatomi didapat kan kesimpulan tumor ganas jenis
sarcoma dengan diagnosis banding, fibromyxosarcoma, malignant fibrous histiocytoma, dan
osteosarcoma paraosteal.
Sarcoma adalah keganasan yang muncul dari sel-sel jaringan mesenkim. Jaringan ini
terdapat pada tulang, kartilago, lemak, otot, pembuluh darah dan jaringan
hemopetik.Bermacam-macam nama sarcoma diberikan berdasarkan dari mana jaringan itu
berasal. Sebagai contoh apabila berasal dari tulang osteosarcoma, dari kartilago disebut
chondrosarcoma, dari lemak disebut liposarcoma, dan apabila berasal dari otot polos maka
disebut leiomyosarcoma.
Pada laporan kasus disebutkan salah satu diagnosis banding dari jenis keganasan
sarcoma pada pasien adalah osteosarcoma paraosteal dimana sesuai dengan gambaran klinis
yang muncul pada pasien, sering muncul pada bagian posterior distal femur (predileksi).
Dari hasil pemeriksaan patologi anatomy dan klinis dapat ditentukan staging pada
kasus ini adalah stadium IB menurut Enneking yaitu berdiferensiasi derajat rendah dan
bersifat ekstrakompartemen.
19
BAB III
OSTEOSARKOMA
Definisi (1)
Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang
berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada
anak-anak.1 Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik
sel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering
nomer setelah myeloma multipel.
Epidemiologi(5)
Menurut badan kesehatan dunia ( World Health Oganization ) setiap tahun jumlah
penderita kanker ± 6.25 juta orang. Di Indonesia diperkirakan terdapat 100 penderita kanker
diantara 100.000 penduduk per tahun. Dengan jumlah penduduk 220 juta jiwa terdapat sekitar
11.000 anak yang menderita kanker per tahun.
Menurut Errol Untung Hutagalung, seorang guru besar dalam Ilmu Bedah Orthopedy
Universitas Indonesia, dalam kurun waktu 10 tahun (1995-2004) tercatat 455 kasus tumor
tulang yang terdiri dari 327 kasus tumor tulang ganas (72%) dan 128 kasus tumor tulang
jinak (28%). Di RSCM jenis tumor tulang osteosarkoma merupakan tumor ganas yang sering
didapati yakni 22% dari seluruh jenis tumor tulang dan 31 % dari seluruh tumor tulang ganas.
Dari jumlah seluruh kasus tumor tulang 90% kasus datang dalam stadium lanjut.
Kanker tulang ( osteosarkoma ) lebih sering menyerang kelompok usia 15 – 25 tahun
( pada usia pertumbuhan ). Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka
kejadian pada anak laki-laki sama dengan anak perempuan. Tetapi pada akhir masa remaja
penyakit ini lebih banyak di temukan pada anak laki-laki. Sampai sekarang penyebab pasti
belum diketahui.
Tumor Frequency %
Telangiectatic 3.5-11
Parosteal 3-4
Periosteal 1-2
Gnathic 6-9
Small cell 1
20
Intraosseous, low grade <1
Surface, high grade <1
Secondary 5-7
Etiologi
Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. Adanya hubungan kekeluargaan
menjadi suatu predisposisi, begitu pula adanya hereditery retinoblastoma dan sindrom Li-
Fraumeni. Dikatakan beberapa virus dapat menimbulkan osteosarkoma pada hewan
percobaan. Pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi osteosarkoma,
seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat pada saat pertumbuhan remaja.
Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana area ini merupakan area
pertumbuhan dari tulang panjang.
Radiasi ion dikatakan menjadi 3% penyebab langsung osteosarkoma, begitu pula
alkyleting agent yang digunakan pada kemoterapi.
Akhir-akhir ini dikatakan ada dua tumor suppressor gene yang berperan secara signifikan
terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma.
Predisposisi genetik: displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous
dysplasia, enchondromatosis, dan hereditary multiple
exostoses and retinoblastoma (germ-line form). Kombinasi dari mutasi RB gene
(germline retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk
osteosarkoma.
Patofisiologi
Proses perjalanan penyakit pada osteosarkoma belum dapat diketahui dengan jelas
dan pasti, dari beberapa penelitian mengungkapkan adanya pembelahan sel-sel tumor
disebabkan karena tubuh kehilangan gen suppressor tumor, sehingga sel-sel tulang dapat
membelah tanpa terkendali.
Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinvasi oleh sel tumor.
Timbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi atau
penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan tulang. Terjadi
destruksi tulang lokal.. Pada proses osteoblastik, karena adanya sel tumor maka terjadi
penimbunan periosteum tulang yang baru dekat lempat lesi terjadi sehingga terjadi
pertumbuhan tulang yang abortif.
21
Adanya tumor tulang
Jaringan lunak di invasi oleh tumor
Reaksi tulang normal
Osteolitik (destruksi tulang)
Osteoblastik (pembentukan tulang)
Destruksi tulang local
Periosteum tulang yang baru dapat tertimbun dekat tempat lesi
Pertumbuhan tulang yang abortif
Gejala Klinis (3)
1. Nyeri dan/ atau pembengkakan ekstremitas yang terkena.
Penderita biasanya datang karena nyeri atau adanya benjolan. Pada hal
keluhan biasanya sudah ada 3 bulan sebelumnya dan sering kali dihubungkan dengan
trauma. Nyeri semakin bertambah, dirasakan bahkan saat istirahat atau pada malam
hari dan tidak berhubungan dengan aktivitas.Terdapat benjolan pada daerah dekat
sendi yang sering kali sangat besar, nyeri tekan dan tampak pelebaran pembuluh
darah pada kulit di permukaannya. Tidak jarang menimbulkan efusi pada sendi yang
berdekatan. Sering juga ditemukan adanya patah tulang patologis.
2. Fraktur patologik.
3. Pembengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta pergerakan yang
terbatas.
4. Teraba massa tulang dan peningkatan suhu kulit di atas massa serta adanya pelebaran
vena
5. Gejala-gejala penyakit metastatik meliputi nyeri dada, batuk, demam, berat badan
menurun dan malaise.
22
Lokasi (2)
Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang,
terutama pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang tinggi.
Tempat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis humerus proximal (9%). Penyakit ini
biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis.Kebanyakan dari osteosarkoma
varian juga menunjukkan predileksi yang sama, terkecuali lesi gnathic pada mandibula dan
maksila, lesi intrakortikal, lesi periosteal dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget
yang biasanya muncul pada pelvis dan femur proximal.
Pasien dengan osteosarkoma di femur distal
23
Anatomi tulang
24
Klasifikasi (2)
Berdasarkan atas gradasi, lokasi, jumlah dari lesinya, penyebabnya, maka osteosarkoma
dibagi atas beberapa klasifikasi atau variasi yaitu:
1. Osteosarkoma klasik.
2. Osteosarkoma hemoragi atau telangektasis
3. Parosteal osteosarkoma.
4. Periosteal osteosarkoma.
5. Osteosarkoma sekunder
6. Osteosarkoma intrameduler derajat rendah.
7. Osteosarkoma akibat radiasi.
8. Multifokal osteosarkoma.
Osteosarkoma Klasik
Osteosarkoma klasik merupakan tipe yang paling sering dijumpai. Tipe ini disebut
juga: osteosarkoma intrameduler derajat tinggi (High-Grade Intramedullary Osteosarcoma).
Tipe ini sering terdapat di daerah lutut pada anak-anak dan dewasa muda, terbanyak pada
distal dari femur. Sangat jarang ditemukan pada tulang kecil di kaki maupun di tangan, begitu
juga pada kolumna vertebralis. (6)
Apabila terdapat pada kaki biasanya mengenai tulang besar pada kaki bagian
belakang (hind foot) yaitu pada tulang talus dan calcaneus, dengan prognosis yang lebih
jelek.
25
BEBERAPA VARIASI DARI OSTOSARKOMA (3)
a. Telangiectasis Osteosarkoma
Telangiectasis osteosarkoma pada plain radiografi kelihatan gambaran lesi yang
radiolusen dengan sedikit kalsifikasi atau pembentukan tulang. Dengan gambaran seperti ini
sering dikelirukan dengan lesi binigna pada tulang seperti aneurysmal bone cyst. Terjadi pada
umur yang sama dengan klasik osteosarkoma. Tumor ini mempunyai derajat keganasan yang
sangat tinggi dan sangat agresif. Diagnosis dengan biopsi sangat sulit oleh karena tumor
sedikit jaringan yang padat, dan sangat vaskuler. Pengobatannya sama dengan osteosarkoma
klasik, dan sangat resposif terhadap adjuvant chemotherapy.
b. Paraosteal Osteosarkoma
Parosteal osteosarkoma yang tipikal ditandai dengan lesi pada permukaan tulang,
dengan terjadinya diferensiasi derajat rendah dari fibroblas dan membentuk woven bone atau
lamellar bone. Biasanya terjadi pada umur lebih tua dari osteosarkoma klasik, yaitu pada
umur 20 sampai 40 tahun. Bagian posterior dari distal femurmerupakan daerah predileksi
yang paling sering, selain bisa juga mengenai tulang-tulang panjang lainnya. Tumor dimulai
dari daerah korteks tulang dengan dasar yang lebar, yang makin lama lesi ini bisa invasi
kedalam korteks dan masuk ke endosteal.
Pengobatannya adalah dengan cara operasi, melakukan eksisi dari tumor dan survival
ratenya bisa mencapai 80 - 90%
c. Periosteal Osteosarkoma
Periosteal osteosarkoma merupakan osteosarkoma derajat sedang (moderate-grade) yang
merupakan lesi pada permukaan tulang bersifat kondroblastik, dan sering terdapat pada
daerah proksimal tibia.Sering juga terdapat pada diafise tulang panjang seperti pada femur
dan bahkan bisa pada tulang pipih seperti mandibula. Terjadi pada umur yang sama dengan
pada klasik osteosarkoma. Derajat metastasenya lebih rendah dari osteosarkoma klasik yaitu
20%- 35% terutama ke paru-paru.
Pengobatannya adalah dilakukan operasi marginal-wide eksisi (wide-margin surgical
resection), dengan didahului preoperatif kemoterapi dan dilanjutkan sampai post-operasi.
d. Osteosarkoma Sekunder
Osteosarkoma dapat terjadi dari lesi jinak pada tulang, yang mengalami mutasi sekunder dan
biasanya terjadi pada umur lebih tua, misalnya bisa berasal dari paget’s disease,
26
osteoblastoma, fibous dysplasia, benign giant cell tumor. Contoh klasik dari osteosarkoma
sekuder adalah yang berasal dari paget’s disease yang disebut pagetic osteosarcomas. Di
Eropa merupakan 3% dari seluruh osteosarkoma dan terjadi pada umur tua. Lokasi yang
tersering adalah di humerus, kemudian di daerah pelvis dan femur. Perjalanan penyakit
sampai mengalami degenerasi ganas memakan waktu cukup lama berkisar 15-25 tahun
dengan mengeluh nyeri pada daerah inflamasi dari paget’s disease. Selanjutnya rasa nyeri
bertambah dan disusul oleh terjadinya destruksi tulang. Prognosis dari pagetic osteosarcoma
sangat jelek dengan five years survival rate rata-rata hanya 8%. Oleh karena terjadi pada
orang tua, maka pengobatan dengan kemoterapi tidak merupakan pilihan karena toleransinya
rendah.
e. Osteosarkoma Intrameduler Derajat Rendah
Tipe ini sangat jarang dan merupakan variasi osseofibrous derajat rendah yang terletak
intrameduler. Secara mikroskopik gambarannya mirip parosteal osteosarkoma. Lokasinya
pada daerah metafise tulang dan terbanyak pada daerah lutut. Penderita biasanya mempunyai
umur yang lebih tua yaitu antara 15- 65 tahun, mengenai laki-laki dan wanita hampir sama.
Pada pemeriksaan radiografi, tampak gambaran sklerotik pada daerah intrameduler
metafise tulang panjang. Seperti pada parosteal osteosarkoma, osteosarkoma tipe ini
mempunyai prognosis yang baik dengan hanya melakukan lokal eksisi saja.
f. Osteosarkoma Akibat Radiasi
Osteosarkoma bisa terjadi setelah mendapatkan radiasi melebihi dari 30Gy.Onsetnya
biasanya sangat lama berkisar antara 3- 35 tahun, dan derajat keganasannya sangat tinggi
dengan prognosis jelek dengan angka metastasenya tinggi. (7)
g. Multisentrik Osteosarkoma (3)
Disebut juga Multifocal Osteosarcoma. Variasi ini sangat jarang yaitu terdapatnya lesi
tumor yang secara bersamaan pada lebih dari satu tempat. Hal ini sangat sulit membedakan
apakah sarkoma memang terjadi bersamaan pada lebih dari satu tempat atau lesi tersebut
merupakan suatu metastase.
Ada dua tipe yaitu: tipe Synchronous dimana terdapatnya lesi secara bersamaan pada
lebih dari satu tulang. Tipe ini sering terdapat pada anak-anak dan remaja dengan tingkat
keganasannya sangat tinggi. Tipe lainnya adalah tipe Metachronous yang terdapat pada orang
27
dewasa, yaitu terdapat tumor pada tulang lain setelah beberapa waktu atau setelah pengobatan
tumor pertama. Pada tipe ini tingkat keganasannya lebih rendah.
Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan peningkatan alkaline phosphatase dan
lactic dehydrogenase, yang mana ini dihubungkan dengan kepastian diagnosis dan prognosis
dari osteosarkoma tersebut.
Stadium (3)
Stadium konvensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat
untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang untuk bermetastase ke
kelenjar limfa. Pada tahun 1980 Enneking memperkenalkan sistem stadium berdasarkan
derajat, penyebaran ekstrakompartemen, dan ada tidaknya metastase. Sistem ini dapat
digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). Komponen
utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi
anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase.
Untuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara periosteum.
Lesi tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. Jika osteosarkoma telah
menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi IIB. Untuk kepentingan secara
praktis maka pasien digolongkan menjadi dua yaitu pasien tanpa metastase (localized
osteosarkoma) dan pasien dengan metastse (metastatic osteosarkoma).
Pemeriksaan Penunjang
28
1. Laboratorium
Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan
penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian
kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk
kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP).
Pasien dengan peningkatan nilai ALP pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih
besar untuk mempunyai metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase, yang mempunyai
peningkatan nilai LDH kurang dapat menyembuh bila dibandingkan dengan pasien yang
mempunyai nilai LDH normal.
Beberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk:
o LDH
o ALP (kepentingan prognostik)
o Hitung darah lengkap
o Hitung trombosit
o Tes fungsi hati: Aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT),
bilirubin, dan albumin.
o Elektrolit : Sodium, potassium, chloride, bicarbonate, calcium, magnesium,
phosphorus.
o Tes fungsi ginjal: blood urea nitrogen (BUN), creatinine
o Urinalisis
2. Radiografi (1)
Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk investigasi. Ketika
dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk menentukan distribusi tumor pada
tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. CT kurang sensitif bila dibandingkan
dengan MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan
metastase pada paru-paru. Isotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi
metastase pada tulang atau tumor synchronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat menggantikan
bone scan.
29
Radiologi : Didapat 3 macam gambar radiologi yaitu:
1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama.
2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang.
3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang.
a. X-ray
Gambaran radiologis didapat adanya gambaran osteolitik dan osteoblatik, pada MRI
ditemukan garis destruksi. Pada MRI ditemukan garis akibat proses destruksi dan ekstensi
jaringan lunak sel-sel tumor. Foto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi pertama
dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan
lebih jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan
campuran antara area litik dan sklerotik. Sangat jarang hanya berupa lesi litik atau sklerotik.
Lesi terlihat agresif, dapat berupa moth eaten dengan tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat
lubang kortikal multipel yang kecil. Setelah kemoterapi, tulang disekelilingnya dapat
membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor. Penyebaran pada jaringan lunak sering
terlihat sebagai massa jaringan lunak. Dekat dengan persendian, penyebaran ini biasanya sulit
dibedakan dengan efusi. Area seperti awan karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid
yang maligna dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa. seringkali terdapat ketika tumor telah
menembus kortek. Berbagai spektrum perubahan dapat muncul, termasuk Codman
triangles dan multilaminated, spiculated, dan reaksi sunburst, yang semuanya
mengindikasikan proses yang agresif.(3)
Pertumbuhan neoplasma yang cepat mengakibatkan terangkatnya periosteum dan
tulang reaktif terbentuk antara periosteum yang terangkat dengan tulang dan padaX-
Ray terlihat sebagai segitiga Codman. Kombinasi antara tulang reaktif dan tulang neoplastik
yang dibentuk sepanjang pembuluh darah berjalan radier dari kortek tulang ke arah masa
tumor membentuk gambaran Sunbrust.(1)
30
Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan difus,
mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.
Perubahan periosteal berupa Codman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak yang
luas (black arrow).
Sunburst appearance pada osteosarkoma di femur distal
b. CT Scan
CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan, terutama pada
area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di mandibula dan maksila
pada osteosarkoma gnathic dan pada pelvis yang berhubungan dengan osteosarkoma
sekunder). Gambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi
31
tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. CT dapat
memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada gambaran
foto polos. CT terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit
untuk diinterpretasikan. CT jarang digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang panjang,
namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada
paru.CT sangat berguna dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma
telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama kontras dapat
membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka
akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.(2)
c. MRI
MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor karena
kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak. MRI merupakan
tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan
membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari
tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan
hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian
dari kompartemen. Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur yang
penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor,
keterlibatan epifisis, dan adanya skip metastase. Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus
melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur
neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting untuk menghindari pasien mendapat
reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa
ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan kartilago. (1,2)
32
Gambaran MRI menunjukkan kortikal destruksi dan adanya massa jaringan lunak.
d. Ultrasound
Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari lesi.
Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous biopsi. Pada
pasien dengan implant prostetik, Ultrasonography mungkin merupakan modalitas pencitraan
satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal, karena penggunaan CT atau
MRI dapat menimbulkan artefak pada bahan metal. Meskipun ultrasonography dapat
memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk
mengevaluasi komponen intermedula dari lesi. (2)
e. Nuclear Medicine
Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop pada bone
scan yang menggunakan technetium-99m methylene diphosphonate (MDP). Bone scan
sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-
paru dapat juga dideteksi, namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan MRI.
Karena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan
bersifat sensitif namun tidak spesifik. (1,2)
33
f. Patologi anatomi
Gambar Patologi : Gambaran histologinya bervariasi.
Kriteria untuk diagnosis adalah didapatnya stroma sarkoma dengan pembentukan osteoid
neoplastik dari tulang disertai gambaran anaplasia yang menyolok. Sel-sel ganas menembus
rongga antara kumpulan osteoid.
Gambaran patologis ditemukannya stroma sarcoma dan anaplasia.
g. Angiografi
Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif. Dengan angiografi dapat ditentukan
diagnose jenis suatu osteosarkoma, misalnya pada High-grade osteosarcoma akan ditemukan
adanya neovaskularisasi yang sangat ekstensif. Selain itu angiografi dilakukan untuk
mengevaluasi keberhasilan pengobatan preoperative chemotheraphy, yang mana apabila
terjadi
mengurang atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon terapi kemoterapi
preoperatif
berhasil.
34
Gambaran angiografi pada Osteosarkoma
DIAGNOSIS BANDING
Beberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering sulit
dibedakan dengan osteosarkoma, baik secara klinis maupun dengan pemeriksaan
pencitraan. Adapun kelainan-kelainan tersebut adalah:
1. Ewings sarcoma
2. Osteomyelitis
3. Osteoblastoma
4. Giant cell tumor
5. Aneurysmal bone cyst
6. Fibrous dysplasia
Penatalaksanaan
Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan pada 80%
pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar manajemen.
Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai
peranan dalam manajemen rutin.3,4
Medikamentosa
Sebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1970), osteosarkoma ditangani
secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi). Meskipun dapat mengontrol
35
tumor secara lokal dengan baik, lebih dari 80% pasien menderita rekurensi tumor yang
biasanya berada pada paru-paru. Tingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bahwa pada
saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka
penggunaan adjuvant kemoterapi sangat penting pada penanganan pasien dengan
osteosarkoma. Pada penelitian terlihat bahwa adjuvant kemoterapi efektif dalam mencegah
rekurensi pada pasien dengan tumor primer lokal yang dapat direseksi. Penggunaan
neoadjuvant kemoterapi terlihat tidak hanya mempermudah pengangkatan tumor karena
ukuran tumor telah mengecil, namun juga dapat memberikan parameter faktor prognosa.
Obat yang efektif adalah doxorubicin, ifosfamide, cisplatin, dan methotrexate dosis tinggi
dengan leucovorin. Terapi kemoterapi tetap dilanjutkan satu tahun setelah dilakukan
pembedahan tumor.
Pembedahan
Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus sampai batas
bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan jika
memungkinkan reseksi dari tumor prmer. Tipe dari pembedahan yang diperlukan tergantung
dari beberapa faktor yang harus dievaluasi dari pasien secara individual.
Batas radikal, didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlibat
(tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil dari kombinasi kemoterapi dengan
reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi adjuvant,
dengan tingkat 5-year survival rates sebesar 50-70% dan sebesar 20% pada penanganan
dengan hanya radikal amputasi. Fraktur patologis, dengan kontaminasi semua kompartemen
dapat mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahan limb salvage, namun jika dapat
dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb
salvage dapat dilakukan.
Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan pilihan terapi, namun lebih
dari 80% pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas dapat ditangani dengan
pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan amputasi. Jika memungkinkan, maka
dapat dilakukan rekonstruksi limb-salvage yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi
individual, sebagai berikut
Autologous bone graft: hal ini dapat dengan atau tanpa vaskularisasi. Penolakan tidak
muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. Pada pasien yang mempunyai
lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang terbatas untuk fiksasi tulang
yang stabil (osteosynthesis).
36
Allograft: penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan, terutama selama
kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.
Prosthesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan prostesis dapat soliter
atau expandable, namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas merupakan
permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien remaja.
Rotationplasty: tehnik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang berada pada
distal femur dan proximal tibia, terutama bila ukuran tumor yang besar sehingga alternatif
pembedahan hanya amputasi. Selama reseksi tumor, pembuluh darah diperbaiki dengan
cara end-to-end anastomosis untuk mempertahankan patensi dari pembuluh darah.
Kemudian bagian distal dari kaki dirotasi 180º dan disatukan dengan bagian proksimal
dari reseksi. Rotasi ini dapat membuat sendi ankle menjadi sendi knee yang fungsional.
Resection of pulmonary nodules: nodul metastase pada paru-paru dapat disembuhkan
secara total dengan reseksi pembedahan. Reseksi lobar atau pneumonectomy biasanya
diperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor. Prosedur ini dilakukan pada saat yang
sama dengan pembedahan tumor primer. Meskipun nodul yang bilateral dapat direseksi
melalui median sternotomy, namun lapangan pembedahan lebih baik jika
menggunakan lateral thoracotomy. Oleh karena itu direkomendasikan untuk
melakukan bilateral thoracotomies untuk metastase yang bilateral (masing-masing
dilakukan terpisah selama beberapa minggu).6
Penanganan jangka panjang (7)
Rawat inap
Siklus kemoterapi: hal ini secara umum memerlukan pasien untuk masuk rumah sakit
untuk administrasi dan monitoring. Obat aktif termasuk methotrexate, cisplatin,
doxorubicin, and ifosfamide. Pasien yang ditangani dengan agen alkylating dosis tinggi
mempunyai resiko tinggi untuk myelodysplasia dan leukemia. Oleh karena itu hitung
darah harus selalu dilakukan secara periodik.
Demam dan neutropenia: diperlukan pemberian antibiotic intravena.
Kontrol lokal: penanganan di rumah sakit diperlukan untuk kontrol lokal dari tumor
(pembedahan), biasanya sekitar 10 minggu. Reseksi dari metastase juga dilakukan pada
saat ini.
37
Rawat jalan
Hitung jenis darah: pengukuran terhadap hitung jenis darah dilakukan dua kali seminggu
terhadap granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) pasien, pengukuran G-CSF
dapat dihentikan ketika hitung neutrophil mencapai nilai 1000 atau 5000/μL.
Kimia darah: sangat penting untuk mengukur kimia darah dan fungsi hati pada pasien
dengan nutrisi parenteral dengan riwayat toksisitas (terutama jika penggunaan antibiotik
yang nephrotoxic atau hepatotoxic dilanjutkan.
Monitoring rekurensi: monitoring harus tetap dilanjutkan terhadap lab darah dan
radiografi, dengan frekuensi yang menurun seiring waktu. Secara umum kunjungan
dilakukan setiap 3 bulan selama tahun pertama, kemudian 6 bulan pada tahun kedua dan
seterusnya.
Follow-up jangka panjang: ketika pasien sudah tidak mendapat terapi selama lebih dari 5
tahun, maka pasien dipertimbangkan sebagai survivors jangka panjang. Individu ini harus
berkunjung untuk monitoring dengan pemeriksaan yang sesuai dengan terapi dan efek
samping yang ada termasuk evaluasi hormonal, psychosocial, kardiologi, dan neurologis.
Prognosis
Angka harapan hidup penderita kanker tulang mencapai 60% jika belum terjadi
penyebaran ke paru-paru. Sekitar 75% penderita bertahan hidup sampai 5 tahun setelah
penyakitnya terdiagnosis. Sayangnya penderita kanker tulang kerap datang dalam keadaan
sudah lanjut sehingga penanganannya menjadi lebih sulit. Jika tidak segera ditangani maka
tumor dapat menyebar ke organ lain, sementara penyembuhannya sangat menyakitkan karena
terkadang memerlukan pembedahan radikal diikuti kemotherapy.
Pada permulaannya prognosis Osteosarkoma adalah buruk 5 years Survival Rate-
nya hanya berkisar antara 10-20%. Belakangan ini dengan terapi adjuvan berupa sitostatik
yang agresif dan intensif yang diberikan prabedah dan pasca bedah maka Survival
Rate menjadi lebih baik dapat mencapai 60-70%. Berkat terapi adjuvan juga terapi amputasi
belakangan ini sudah berkurang, sekarang pada pusat-pusat pengobatan kanker yang lengkap,
maka terapi non amputasi atau Limb Salvage lebih sering dilakukan.
38
39
DAFTAR PUSTAKA
1. Salter, Robert B. Textbook of disorders and injuries of the musculoskeletal
system. 3rd ed.; 1999.p.400-3. Lippincott Williams & Wilkins : Philadeiphia.
2. Skinner, Harry B. Current diagnosis & treatment in orthopaedics. Lange
Medical Book. 3rd ed. 2003.p.312-8. McGraw-Hill : NewYork
3. Gebhardt, Mark C, Hornicek, Francis J. Osteosarcoma. Orthopaedic
knowledge update musculoskeletal tumors. American Academy of
Orthopaedic Surgeons. 2002.p.175-82. 1st ed. McGraw-Hill: New York
4. Reksoprodjo, Soelarto. Kumpulan kuliah ilmu bedah. 2008. Edisi 2. Hal.522-
533. Binarupa Aksara : Tangerang.
5. Tersedia di www.medicastore.com. Diakses 7 Juni 2010.
6. Tsuji Y, Kusuzaki K, Kanemitsu K, et al. Calcaneal osteosarcoma associated
with werner syndrome. The Journal of Bone and Joint Surgery 2000;82:9-12.
7. Bechler JR, Robertson WW, Meadows AT, Womer RB. Osteosarcoma as a
second malignant neoplasmin children. J Bone Joint Surg Am1992. 74:1079-
83.
40
CASE
OSTEOSARKOMA
OLEH:IVAN
030.08.129
PEMBIMBING:DR JORIANTO J NING, SP.BO
KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH RS OTORITA BATAMFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
BATAMMARET 2013
41