Litiaza Renala

Click here to load reader

  • date post

    23-Oct-2015
  • Category

    Documents

  • view

    64
  • download

    6

Embed Size (px)

Transcript of Litiaza Renala

  • LITIAZA RENALA

  • LITIAZA RENALA=afectiune caracterizata prin formarea de concretiuni sau calculi in tractul urinar, incepand cu tubul urinifer si terminand cu meatul uretral, in urma precipitarii unor substante care in mod normal se gasesc dizolvate in urina.

  • INCIDENTA: -tara noastra 100cazuri/100000locuitori Variatiile incidentei explicate prin: -factori de mediu: -climatul uscat si calduros -diete bogate in sare, proteine animale si zaharuri rafinate si cu aport redus de lichide -profesiile cu expunere prelungita la caldura excesiva, atmosfera putin umidifiata -factori individuali:-varsta(20-50ani) -barbatii mai frecvent afectati decat femeile -tulburari genetice: cistinuria, oxaloza, acidoza tubulara( tulburari in excretia renala de calciu, oxalat, ac.uric, citrat).

  • CLASIFICAREa.Criteriul biochimic( cristalografic): -calculi calcici(70-85%):oxalat de Ca si fosfat de Ca -calculi fosfat amoniaco-magnezian 10-20% -calculi acid uric 15% -calculi cistina 1% -calculi xantina
  • COMPOZITIE CHIMICA Calculii sunt formati din:-apa -matrice proteica -componenta minerala cristalina(specificitate calcul)

  • LITOGENEZAURINA=solutie suprasaturata de cristaloizi si coloizi in apa.FORMAREA CALCULILOR=ruperea echilibrului urinar intre cristaloizi ( saruri de Ca, Mg, Na, amoniac, uree, ac. uric, ac. Oxalic) si coloizi( mucoproteine si acid hialuronic).

  • TEORIILE LITOGENEZEI

    a.Teorii intracelulare ce descriu aparitia unui nucleu litogen in parenchimul renal, celulele papilelor, acesta ajuns in bazinet va constitui germenele viitorului calcul;b.Teorii extracelulare ce sustin desfasurarea procesului in lumenul aparatului urinar in 4 etape: -faza de nucleere in timpul careia are loc formarea de microcristale; -marirea si agregarea lor in macrocristale in tractul urinar; -retinerea unui macrocristal in caile urinare; -cresterea particulei sechestrate. In prezent majoritatea cazurilor de litogeneza se explica prin teorii extracelulare.

  • FACTORI FAVORIZANTI AI LITOGENEZEI -hiperexcretia substantelor cristaloide si suprasaturarea urinei cu una sau mai multe saruri litogene( hipercalciuria din HPT, hiperoxaluria din afectiunile intestinale cronice, hipercistinuria) -pH-ul urinar(4,5-8,2) modifica gradul de ionizare al cristaloizilor si le variaza solubilitate: - litiaze acide(urica, cistinica) - litizaze alcaline(fosfat AMG, fosfat de Ca) - indiferente(oxalica) -infectiile urinare- germeni patogeni prezenti in caile urinare produc materiale organice utilizabile ca nucleu pentru precipitare -leziuni ale uroteliului creaza zone de aderenta, la care se pot ancora calculi in formare.

  • FACTORI INHIBITORI AI LITOGENEZEI

    Se opun formarii calculilor prin cateva mecanisme: complexarea( chelarea) unor cristaloizi:citratul, fosfocitratul, pirofosfatul actioneaza prin complexarea Ca si inhibitia agregarii cristalelor fixarea pe zonele de crestere a nucleelor de condensare si/sau a cristalelor deja formate, impiedicandu-le agregarea si cresterea( actioneaza ca otravuri pt. Cristale: Mg, Pb, Zn) ambele mecanisme: glicoproteinele urinare acide, glucozaminoglicanii urinar, proteina Tamm-Horsfall.

  • ETIOPATOGENIA LITIAZELOR CALCICE FACTORI DE RISC ANOMALII METABOLICE -HIPERCALCIURIA -HIPEROXALURIA -HIPOCITRATURIA -HIPERURICOZURIA

  • HIPERCALCIURIA =valori > 4mg/kg(0,1mmol/kg)/zi.

    -50-55% din pacientii cu litiaza calcica

    HIPERCALCIURIA: - PRIMARA (IDIOPATICA) - SECUNDARA

  • HIPERCALCIURIE IDIOPATICA= tulburare metabolica, apare frecvent la barbati, debutul litiazei in a treia decada de viata. MECANISME:v hiperabsorbtia intestinala de calciu( hipercalciurie absorbtiva) niveluri plasmatice crescute ale calcitriolului; sensibilitatea crescuta a enterocitelor la concentratii fiziologice de vitamina D( nr. crescut de receptori pt. vit.D);v reabsorbtia crescuta a calciului din os( hipercalciurie resorbtiva), prin anomalii ale calcitriolului si PTH, reabsorbtia fiind mediata de citokine( IL-1 , IL-6, TNF );v deficitul idiopatic de reabsorbtie renala ( hipercalciurie renala) prin defecte ale pompelor de calciu nefrocitare/ perturbari ale mecanismelor de reglare.

  • HIPERCALCIURIE Absorbtiei intestinale de Ca HIPOCALCEMIE PTH mobiliz.Ca schelet Calcitriol

  • HIPERCALCIURIE+HIPERCALCEMIE

    HPTH primar - cauza 5% din litiazele calcice( oxalat/ fosfat) datorat unui adenom paratiroidian/ hiperplaziei difuze a glandei paratiroideintalnit frecvent la femeilitiaza recidiveaza frecvent si se poate asocia cu nefrocalcinoza PTH VIT.D3 HIPERCALCIURIE

  • NEOPLAZII: metastaze osoase osteolitice sindroame paraneoplazicesecretie de hormoni PTH-likehipercalcemieBOLI GRANULOMATOASE ( sarcoidoza,TBC) tesuturile granulomatoase convertesc calcidiolul in calcitriolhipercalcemie

  • CRESTEREA TURN-OVER-ULUI OSOS osteoporoza rapid progresiva a copilului tireotoxicoza Boala Paget cu imobilizare ALTE CAUZE : tratamentul cu diuretice tiazidice hipotiroidism intoxicatia cu vit.A suplimentarea excesiva cu preparate de vit.D+diete bogate in calciu sindromul lapte-alcaline

  • HIPEROXALURIA -15-60% din litiazele calcice - excretie de oxalati> 50mg/24h - productia de oxalati din:-dieta -oxidarea glioxilatului -oxidarea acidului ascorbic

  • GLICINA

    transaminaza-oxid. GLIOXILATUL LDH OXALAT

    GLICOLAT

  • HIPEROXALURII PRIMARE=afectiuni congenitale cu transmitere autosomal recesiv=deficite enzimatice implicate in metabolismul oxalatilor=excretie zilnica de oxalati > 150-300mg/zi=debut in copilarie=asociaza: litiaza recurenta, nefrocalcinoza, IU frecvente, afectare tubulara si IRC

  • TIPUL I mutatie genetica ce inactiveaza alanil-glioxilat aminotransferaza hepatica urmata de acumularea de glioxilatTIPUL II deficit genetic al diglicerat dehidrogenazei hepatice, ceea ce duce la acumularea de hidroxipiruvat crescand sinteza oxalatului din glioxilat

  • HIPEROXALURII SECUNDARE A. HIPEROXALURII DIETETICE: - consum excesiv de alimente bogate in oxalati (oxalofore) sau in precursori ai oxalatilor (oxaligene); - excesul de vit C 4g/zi; - hiperproductia endogena de oxalati: >>intoxicatiile cu etilenglicol( antigel)- cu evolutie rapida spre IRA; >>supradozajul de metoxifluran este convertit la nivel hepatic in etanolamina, apoi in oxalat >>administrarea de xilitol( IRA) - diete restrictive de calciu (pacienti cu hipercalciurie idiopatica)

  • B. HIPEROXALURII ENTERICE -malabsorbtia, maldigestia acizilor grasi si sarurilor biliare (afectiuni inflamatorii cronice, rezectii, by-pass ileo-colonic etc.) cresc absorbtia oxalatilor deoarece acizii grasi nerezorbiti formeaza sapunuri cu calciul disponibil din lumenul intestinal, crescand permeabilitatea pentru oxalat a mucoasei colonice, determinand si inactivarea unei bacterii care metabolizeaza in mod normal oxalatii.

  • C. HIPEROXALURII METABOLICE -deficitul de pridoxina si tiamina pot produce hiperoxalurie( rol disputat) D. HIPEROXALURIA RENALA -defect tubular de reabsorbtie( activitatea crescuta a pompei de schimb clor/oxalat, transmisa autosomal dominant)

  • HIPOCITRATURIA =excretie urinara de citrati< 300mg/24h =intalnita in 10-40% din litiazele calcie

    CITRATII= inhibitori ai cristalizarii Ca, formeaza cu acesta complexe insolubile.

  • CAUZE - acidoza metabolica: sindroame diareice cronice sau sindroame de malabsorbtie, hipokaliemie, efort fizic excesiv, acidoza tubulara distala , administrare de acetazolamida - infectiile urinare ( degradarea citratilor urinari de catre enzimele bacteriene) - acidoza tubulara distala - citrati urinari < 50mg/zi, citratii sunt reabsorbiti in tubii distali, iar acidoza le creste reabsorbtia; scaderea legarii Ca urinar de catre citrat creste saturarea urinara cu saruri de Ca

  • HIPERURICOZURIA -factor de risc prin efectul stimulator pe care il are asupra cristalizarii sarurilor calcice efect ,,salting-out -contribuie la formarea calculilor calcici prin nucleere heterogena( nuclei de acid uric se fixeaza intr-un calice devenind centrul unui calcul de oxalat de calciu) -cristalele de acid uric scad inhibitorii cresterii cristalelor in urina ( MPZ acide)- mecanism necunoscut

  • ETIOPATOGENIA LITIAZELOR FOSFAT AMONIACO-MAGNEZIENEELEMENTUL CENTRAL=infectia urinara cu germeni ureazo secretori( Proteus, Pseudomonas, Ureaplasma, Klebsiella, Ent