Liken Amiloidosis
-
Upload
fuji-seprinur-hidayat -
Category
Documents
-
view
226 -
download
7
Transcript of Liken Amiloidosis
LIKEN AMILOIDOSIS
PENDAHULUAN
Liken amiloidosis merupakan penyakit yang tergolong dalam kelompok penyakit
metabolic, dapat muncul dalam beberapa fase kehidupan. Secara klinis penyebabnya sangat
sedikit diketahui sampai sekarang.(1)
Amiloidosis adalah istilah umum yang menunjukkan pengendapan protein amiloid pada
organ atau jaringan ekstraseluler secara abnormal, sehingga mengakibatkan timbulnya penyakit.
Amiloidosis ini memiliki karakteristik pewarnaan tertentu berupa kongo merah dan dilihat
melalui cahaya terpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal dengan refraksi ganda hijau
apel.(3,4,7) Dibawah mikroskop electron (EM), timbunan amiloidoid tampak sebagai fibril yang
linear, tidak bercabang, dan tidak teragregasi, dengan panjang sekitar 7,5-10 nm yang tersusun
dalam suatu susunan jaringan yang longgar.(3)
Liken amiloidosis kutis ini jarang dijumpai di Negara-negara barat, tapi relatif sering
dijumpai di Cina.(3) Penyakit ini juga dijumpai di Indonesia, Singapura, Taiwan, Thailand, dan
dibeberapa Negara Amerika Selatan. Penyakit ini paling sering terjadi pada usia pertengahan
yaitu umur 50-60 tahun dan lebih sering terjadi pada laki-laki.(1,2,3)
KKS ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINFITRIA ROZA / FK-UNBRAHPembimbing : dr. H. Zuliham, Sp.KK
1
DEFENISI
Liken Amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya papula-papula
likenoid yang disertai rasa gatal, biasanya muncul secara bilateral pada tulang kering. Lesi
disebabkan oleh adanya tumpukan amiloid didalam kulit sebagai akibat kelainan metabolisme.(1,2,8)
ETIOPATOGENESIS
Etiologi penumpukan amiloid dalam jaringan kulit belum diketahui sampai sekarang. (2)
Diduga banyak faktor yang mempengaruhi. Amilodosis ini bisa terjadi sebagai respon dari
berbagai penyakit yang menyebabkan peradangan atau infeksi.(9) Pada penyakit ini terdapat
tumpukan fibril amiloid dalam jaringan kulit, dimana amiloid terdiri dari protein, glikoprotein,
dan bahan dasar.(2)
Menurut Konsep Saltzer: semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel-sel
yang mensintesis protein. Hasil sintesa berupa protein akan ikut sirkulasi darah kemudian
bertumpuk pada daerah yang diserang.(1) Endapan-endapan amiloid pada liken amiloidosis
berikatan dengan antibodi antikeratin. Timbunan ini mengandung kelompok sulfihidril yang
bertujuan untuk merubah keratin menjadi sumber dari endapan-endapan ini.(3)
GEJALA KLINIS
Liken Amiloidosis dengan papula likenoid, berwarna seperti kulit sampai coklat,
multiple, discrete, sedikit berskuama, yang kemudian dapat berkonfluens membentuk plak dan
disertai rasa gatal paroksismal, gatal pada betis lebih hebat.
Papula ini terutama dijumpai pada tulang kering (biasanya muncul bilateral pada tulang
kering) selain itu juga dapat dijumpai didaerah paha, lengan bawah ekstensor dan punggung
atas.(1,2,5,6,8,9)
GAMBARAN HISTOPATOLOGIKKS ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINFITRIA ROZA / FK-UNBRAHPembimbing : dr. H. Zuliham, Sp.KK
2
Masa amiloid pada papilla dermis: epidermis akantosis, hyperkeratosis, dan
hiperpigmentasi pada bagian basal.(1)
Papula berwarna kulit sampai coklat (4)
Liken amiloidosis pada daerah punggung (5)
Liken amiloidosis pada tulang kering, papula berwarna kulit sampai kecoklatan(5)
KKS ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINFITRIA ROZA / FK-UNBRAHPembimbing : dr. H. Zuliham, Sp.KK
3
DIAGNOSA
Diagnosa Liken Amiloidosis dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis, gejala klinis,
gambaran histopatologi dan pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena.(8)
Anamnesa dilakukan untuk mengetahui adanya riwayat gatal paroksismal, penderita
biasanya mengeluh gatal yang hebat pada betis.(8)
Gambaran klinis yang berupa papula likenoid, berwarna seperti kulit sampai coklat,
multiple, disekret, sedikit berskuama yamg kemudian dapat berkonfluens membentuk plak,
papula terutama dijumpai pada tulang kering (biasanya muncul bilateral pada tulang kering)
selain itu juga dapat dijumpai di daerah paha, lengan bawah ekstensor dan punggung atas. (1,2,5,6,8,9)
Gambaran histopatologi akan tampak massa amiloid pada papilla dermis, epidermis akantosis,
hyperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian basal.(1)
Melalui pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena, penumpukan amiloid
diidentifikasikan dengan pewarnaan kongo merah (congo-red) dan dilihat melalui cahaya
KKS ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINFITRIA ROZA / FK-UNBRAHPembimbing : dr. H. Zuliham, Sp.KK
4
terpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal dengan refraksi ganda hijau apel. Deposit
amiloid dapat diujumpai pada daerah papilla dermis.(3,7,9)
DIAGNOSA BANDING
Liken Simplek Kronik
Liken Planus
PENATALAKSANAAN
Umum :
Menghindari garukan dan menggosok kulit yang terkena.(8)
Diet rendah protein.(8)
Khusus :
1. Topical
Steroid topical intralesi bermanfaat jika digabungkan dengan modalitas
pengobatan lainnya. Costanedo-Cazares dkk melaporkan perbaikan pada liken
amiloidosis menggunakan pengobatan dengan salep tacrolimus 0,1 % topical.(3)
Menthol, dalam kombinasi dengan agen lainnya (misalnya, antihistamin), telah
digunakan dengan sukses untuk meringankan pruritus yang terkait dengan liken
amiloidosis.(3)
2. Sistemik
Tujuan pengobatan sistemik dari liken amiloidosis untuk mengurangi morbiditas.
Oleh karena timbul gatal sebagai pemicu untuk terjadinya amiloid, modalitas pengobatan
diarahkan untuk meredakan pruritus.(3)
Anti histamine yang menenangkan telah ditemukan dan menjadi cukup efektif.(3)
Contoh anti histamine :
Klorfeniramin (Chlor-Trimeton)
Dosis
KKS ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINFITRIA ROZA / FK-UNBRAHPembimbing : dr. H. Zuliham, Sp.KK
5
Dewasa
4 mg per oral setiap 4-6 jam, tidak melebihi 24 mg/hari
Anak-anak
Tidak direkomendasikan pada usia kurang dari 6 tahun.
Usia 6-12 tahun : 2 mg per oral setiap 4-6 jam; tidak melebihi
12 mg/hari
Usia lebih dari 12 tahun : pemberian sama dengan orang dewasa.(3)
Diphenhydramine (Benadryl)
Dosis
Dewasa
25-50 mg per oral 3-4 kali per hari
Anak-anak
Kurang dari 10 kg : tidak dianjurkan
Lebih dari 10 kg : 12,5-25nmg per oral 3-4 kali sehari atau
5 mg/kg/hari per oral dibagi dalam 3-4
dosis; tidak melebihi 300 mg/hari(3)
PROGNOSA
Baik jika dilakukan pengobatan secara dini dan cepat
DAFTAR PUSTAKA
KKS ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINFITRIA ROZA / FK-UNBRAHPembimbing : dr. H. Zuliham, Sp.KK
6
1. Siregar R.S Amiloidosis Kutis. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Penerbit
Kedokteran EGC. Jakarta. 2002 : 225-257
2. Harahap M. Kelainan Kulit Oleh Gangguan Metabolisme: Amiloidosis Lokal. Ilmu
Penyakit Kulit. Hipokrates. Jakarta 1998 : 255-256
3. Amiloidosis-lichen, available from :
http://emedicine.medscape.com/article/1102672.overview Amiloidosis, available from :
http://id.wikipedia.org/wiki/amiloidosis.
4. Amyloidosis, available from : http://dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html.
5. Fitzpatrick TB, Johnson RA. Wolff K, Polano MK, Suurmond D. Color Atlas and
Synopsis of Clinical Dermatology: Common and Serious Disease. Section 15: Skin Signs
of Immune, Autoimmune, and Rheumatic Diseases-systemic Amyloidosis. New York:
McGraw-Hill. Ed. 3. Page 310-313
6. Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Woff K, Freedberg IM, Austen KF. Dermatology In General
Medicine. Chapter 8.1 : Popular Urtikaria. Page 651-658
7. James WD, Berger TG, Elson DM. Clinical Dermatology : Andrew’s Diseases of The
Skin. Cutaneus Amyloidosis. Ed. 10. Page : 579-581
8. Amiloidosis, available from : file://F:\amiloidosis.html.
9. Harahap M, Mawarli MRP. The Treatment of Lichen Amyloidosis A Review and New
Technique. Dermatology Surgery, 1998;24:251-254
KKS ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINFITRIA ROZA / FK-UNBRAHPembimbing : dr. H. Zuliham, Sp.KK
7