Li Lbm 6 Tumbang Indra
-
Upload
ndok-ima-sitiromawatidija -
Category
Documents
-
view
239 -
download
50
description
Transcript of Li Lbm 6 Tumbang Indra
1. definisi
Suatu kelainan fungsi otak yang disebabkan oleh proses degeneratif progresif sehubungan dengan proses menua di sel-sel substansia nigra pars compacta (SNc) yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik yang disebut lewy bodies.
(Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta :
FKUI.)
Parkinsonisme idiopatik atau paralysis agitans, merupakan suatu sindrom yang terdiri dari 3 gejala utama, yaitu : hipokinesia, tremor, & rigiditas.
(Geriatri, IKUL, Boedhi Darmojo & Hadi Martono)
2. epidemiologi
Wanita > laki – laki = 1,5 : 1 Kulit putih > kulit hitam Usia 50 tahun di Amerika 10 – 12 per 100.000 penduduk, meningkat menjadi 200 –
250 per 100.000 penduduk pada usia 80 tahun Prevalensi tinggi terdapat di Eropa, Amerika Utara, Jepang & Cina
(Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta :
FKUI.)
3. etiologi
idiopatik pencetusnya infeksi seperti encephalitis letargika, mesenfalitis sifilitika, tuberkuloma. obat obatan seperti fenotiasin, butirofenon, alkaloid rauwolfia, & tetra
benasin. pukulan saat bertinju intoksikasi karbon monoksida
Penyebab pasti tidak jelas, akan tetapi beberapa ahli mempostulatkan kemungkinan neurotoksin lingkungan, karena paparan terhadap mangan & 1-metil-4 fenil-1, 2, 3, 6 tetradidro-piridin (MPTP) memberikan gambaran klinik sama dengan penderita Parkinson.
(Geriatri, IKUL, Boedhi Darmojo & Hadi Martono)
Sampai saat ini penyebab kematian sel-sel SNc belum diketahui dengan pasti, namun berdasarkan penelitian terdapat dugaan disebabkan oleh : Faktor genetik
Ditemukan 3 gen yang menjadi penyebab gangguan degradasi protein dan mengakibatkan protein beracun tak dapat didegradasi di ubiquitin proteasomal pathway. Kegagalan degradasi ini menyebabkan peningkatan apoptosis di sel-sel SNc sehingga meningkatkan kematian sel neuron di SNc.
Faktor lingkunganProses stress oksidatif yang terjadi di ganglia basalis, peranan xenobiotik (MPTP), pestisida/herbisida, terpapar pekerjaan terutama zat kimia seperti bahan-bahan cat dan logam, kafein, alkohol, diet tinggi protein, merokok, trauma kepala, depresi dan stress.
Umur (proses menua)Pada penderita PP terdapat suatu tanda reaksi mikroglial pada neuron yang rusak dan tanda ini tidak terdapat pada proses menua yang normal, sehingga disimpulkan bahwa proses menua merupakan faktor resiko yang mempermudah proses terjadinya proses degenerasi di SNc tetapi memerlukan penyebab lain (biasanya multifaktorial).
RasAngka kejadian PP lebih tinggi pada orang kulit putih dibanding kulit berwarna.
Cedera kranioserebralTrauma kepala, infeksi dan tumor di otak.
Stres emosional(Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV.
Jakarta : FKUI.)
4. klasifikasi
Primer atau idiopatik
a. Penyebab tidak diketahui
b. Sebagian besar merupakan penyakit parkinson
c. Ada peran toksin yang berasal dari lingkungan
d. Ada peran factor genetic, bersifat sporadis
Sekunder atau akuisita
a. Timbul setelah terpapar suatu penyakit/zat
b. Infeksi dan pasca infeksi otak (ensefalitis)
c. Terpapar kronis oleh toksin seperti mangan, carbonmonoksida, sianida,
dan lain – lain
d. Efek samping obat penghambat reseptor dopamine (sebagian besar obat
anti psikotik) dan obat yang menurunkan cadangan dopamine (reserpin)
e. Pasca stroke (vascular)
f. Lain – lain : hipotiroid, hipoparatiroid, tumor/trauma otak, hidrosefalus
bertekanan normal
Sindrom Parkinson Plus
Gejala parkinson timbul bersama gejala neurolig lain seperti progressive
supraneural palsy, multiple system atrophy, cortical – basal ganglionic
degeneration, Parkinson – dementia – ALS complex of Guam, progressive palidal
atrophy, diffuse Lewy body disease (DLBD).
Kelainan degenerative diturunkan (heredodegenerative disorders)
Gejala parkinsonism menyertai penyakit – penyakit yang diduga
berhubungan dengan penyakit neurologi lain yang factor keturunan memegang
peran sebagai etiologi, seperti Penyakit Alzheimer, Penyakit Wilson, Penyakit
Hutington, Demensia frontotemporal pada kromosom 17q21, X – linked dystonia
parkinsonism.
(Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta :
FKUI.)
Parkinsonisme primer
Parkinsonisme sekunder, karena :
a. Pasca ensefalitis virus
b. Pasca infeksi lain, misalnya sifilis meningovaskular, tuberculosis,
aterosklerosis.
c. Iatrogenic atau terinduksi obat, misalnya obat – obat golongan fenotiazin,
reserpin, tetrabenazin .
d. Toksik, misalnya karena intoksikasi karbonmonoksida, karbondisulfida,
mangan, sianida.
e. Lain – lain, misalnya karena perdarahan serebral petekial pasca trauma
yang berulang – ulang pada petinju, infark lakunar, tumor serebri,
hipoparatiroid, kalsifikasi.
(Arif Mansjoer, dkk. 2002. Kapita Selekta Kedokteran edisi ketiga jilid 2.
Jakarta : Media Aesculapius FKUI.)
5. factor resiko
a. usia, jenis kelamin (kali-laki), ras (kulit putih)b. riwayat keluarga penyakit parkinsonc. riwayat pengalaman
trauma stress emosional personalitas (ketakutan dan depresi)
d. paparan lingkungan logam (mangan, besi) air minum berlebihan petani tempat tinggal pedesaan penggilingan kayu idustri baja paparan herbisida dan pestisida (dieldrin) MPTP dan senyawa sejenis MPTP
e. zat-zat infeksius
6. patofisiologi
PP terjadi karena penurunan kadar dopamine akibat dari kematian neuron di SNc yang disertai dengan inklusi sitoplasmatik eosinofilik (lewy bodies) dengan penyebab multifactor.
(Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta :
FKUI.)
Ada 2 teori untuk menerangkan terjadinya peny. Parkinson akibat kelainan pada ganglia basalis:
1. Teori ketidakseimbangan saraf dopaminergik dangan saraf kolinergik
Korpus striatum selain menerima persarafan dopaminergik yang datang dari substansia nigra, juga dipersarafi oleh saraf kolinergik dengan asetilkolin ( AKA ) sebagai neurotransmiternya, pengaruh dari striatum terhadap fungsi motorik korteks ditentukan oleh kegiatan kedua saraf tersebut.
Bila mana kegiatan dopaminergik meningkat dan atau kegiatan kolinergik menurun maka pengaruh dopaminergik akan dominan shg timbullah gejala hiperkinesia, sebaliknya jika kegiatan dopaminergik menurun dan atau kolinergik meningkat maka pengaruh kolinergik akan dominan shg timbullah gejala hipokinesia ( sindroma parkinson )
2 Teori ketidakseimbangan jalur langsung dan jalur tidak langsung,
Baik jalur langsung maupun tidak langsung keduanya akan bermuara ke GPi / SNr dan salanjutnya dari sini akan mengeluarkan output menuju talamus dan korteks, bila masukan dari keduanya seimbang maka outputnyapun akan seimbang pula sehingga tidak timbul kelainan gerakan motorik. Akan tetapi manakala terjadi hiperaktif jalur langsung atau hipoaktif jalur tak langsung maka output dari GPi dan SNr ke arah talamo korteks akan menurun maka akan terjadi gerakan hiperkinesia.
Sebaliknya jika terjadi hipoaktifitas jalur langsung dan hiperaktifitas jalur tak langsung maka keluaran dari Gpi dan SNr akan meningkat maka terjadi gerakan hipokinesia / sindroma parkinson.
Peranan Ganglia Basalis dalam pengaturan fungsi motorik
Dalam menjalankan fungsi motoriknya, inti motorik sel piramid kortek serebri memberikan perintah langsung kepada inti motorik di medula spinalis secara langsung melalui traktus piramidalis / secara tidak langsung melalui traktus ekstra piramidalis.
Ganglia basalis bersama serebelum dan talamus akan memberi pengaruh melalui traktus ekstrapiramidalis sehingga gerakan otot yang muncul akan menjadi lebih halus, terarah, dan terprogram.
Pengaturan neurotransmiter pada ganglia basalis
Kelompok inti yang tergabung di dalam ganglia basalis berhubungan satu sama lain melalui neurotransmiter ( NT ) yang berbeda antara lain:
• DA (dopamin) : NT jalur nigrostriatum dan jalur balik striatonigral.• Glutamat ( Glut )
NT eksitasi.
NT jalur dari korteks ke striatum / dari talamus ke korteks / korteks ke medula spinalis
NT jalur dari STN ke Gpe dan Gpi
• GABANT inhibisi.
NT semua jalur keluaran dari kelompok inti di GB kecuali STN
• AK (asetilkolin) : NT jalur asalnya dari inti pedunkulo pontis ke striatum.
7. manifestasi klinis
• Umum
Gejala mulai pada satu sisi (hemiparkinsonism)
Tremor saat istirahat
Tidak didapatkan gejala neurologis lain.
Tidak dijumpai kelainan laboratorium dan radiologi
Perkembangan lambat
Respon terhadap levodopa cepat dan dramatis
Reflek postural tidka dijumpai pada awal penyakit
• Khusus
Gejala motorik pada Penyakit Parkinson
1. Tremor :
Laten
Tremor saat istirahat
Tremor yang bertahan saat istirahat
Tremor saat gerak disamping adanya tremor istirahat
2. Rigiditas
3. Akinesia/Bradikinesia
Kedipan mata berkurang
Wajah seperti topeng
Hipofonia (suara kecil)
Liur menetes
Akathisia/Takhikinesia (gerakan cepat yang tak terkonirol) Mikrografia: tulisan semakin mengecil
Cara berjalan : langkah kecil-kecil
Kegelisahan motorik (sulit duduk atau berdiri)4. Hilangnya reflek postural (lost of postural reflexes) Gambaran motorik lain
Distonia Distonia pagi hari biasa pada ibu jari Hemidistonia Rasa kaku Sulit memulai gerak Rasa kaku saat berjalan dan berputar mengikuti garis Rasa kaku pada berbagai kegiatan lain (bicara: palilalia) dan menulis Suara monoton Oculogyric crises spasme berupa elevasi mata, atau kombinasi elevasi
mata dan kepala (Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta :
FKUI.)
8. diagnosis
Kriteria diagnosis klinis : Didapatkan 2 dari 3 tanda cardinal gangguan motorik : tremor, rigiditas,
bradikinesia, atau Tiga dari 4 tanda motorik : tremor, rigiditas, bradikinesia, ketidakstabilan postural
Kriteria diagnosis klinis modifikasi : Diagnosis possible (mungkin) : adanya salah satu gejala : tremor, rigiditas, akinesia
atau bradikinesia, gangguan reflek postural. Tanda-tanda minor yang membantu ke arah diagnosis klinis possible : Myerson sign, menghilang atau berkurangnya ayunan lengan, reflex menggenggam.
Diagnosis probable (kemungkinan besar) : kombinasi dari dua gejala tersebut di atas (termasuk gangguan reflex postural), salah satu dari tiga gejala pertama asimetris.
Diagnosis definite (pasti) : setiap kombinasi 3 dari 4 gejala, pilihan lain : setiap dua dengan satu dari tiga gejala pertama terlihat asimetris.
Kriteria diagnosis koller : Didapati 2 dari 3 tanda cardinal gangguan motorik : gangguan refleks postural ,
rigiditas, bradikinesia yang berlangsung satu tahun atau lebih Respon terhadap terapi levodopa yang diberikan sampai perbaikan sedang dan
lama perbaikan 1 tahun atau lebih
Kriteria diagnosis Gelb : Diagnosis possible (mungkin) : adanya 2 dari 4 gejala cardinal (resting tremor,
bradikinesia, rigiditas, onset asimetrik) Diagnosis probable (kemungkinan besar) : terdapat 3 dari 4 gejala kardinal, tidak
ada gejala yang mengarah ke diagnosis lain dalam 3 tahun, terdapat respon yang baik terhadap levodopa atau agonis dopamin
Diagnosis definite (pasti) : seperti probable disertai dengan pemeriksaan histopatologis yang positif
Pemeriksaan Penunjang :Pemeriksaan penunjang dilakukan bila ada indikasi, antara lain dengan melakukan pemeriksaan: Neuroimaging : CT-SCAN, MRI, PET Laboratorium (Penyakit Parkinson sekunder) : Patologi anatomi, pemeriksaan
kadar bahan Cu (Wilson's disease, prion (Bovine spongiform encephalopathy)
Stadium klinis penyakit Parkinson berdasarkan Hoehn and Yahr: Stadium I : Unilateral, ekspresi wajah berkurang, posisi fleksi lengan yang terkena,
tremor, ayunan lengan berkurang. Stadium II : Bilateral, postur membungkuk ke depan, gaya jalan lambat dengan
langkah kecil-kecil, sukar membalikkan badan. Stadium III : Gangguan gaya berjalan menonjol, terdapat ketidakstabilan postural. Stadium IV : Disabilitasnya jelas, berjalan terbatas tanpa bantuan, lebih cenderung
jatuh. Stadium V : Hanya berbaring atau duduk di kursi roda, tidak mampu
berdiri/berjalan meskipun di bantu, bicara tidak jelas, wajah tanpa ekspresi, jarang berkedip.
(Aru W. Sudoyo, dkk. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV.
Jakarta : FKUI.)
9. DD
Tremor esensial
Penyakit Bingswanger
Hidrosefalus bertekanan normal
Progresif supranuklear palsi
Degenerasi striatonigra
Depresi hipokinetik (anergik)
Parkinsonism akibat pengaruh obat-obatan.
(Neurogeriatri)
Chorea senilis Chorea Huntington Diskinesia Distosia senilis( Buku ajar geriatri. Hal 419)
10. Komplikasi
Hipokinesia : Atrofi/kelemahan otot sekunder, kontraktur sendi,
Deformitas : kifosis, skoliosis Gangguan Fungsi Luhur Afasia, Agnosia, Apraksia
Gangguan Postural : Perubahan kardio-pulmonal, ulkus dekubitus, jatuh
Gangguan Mental : Gangguan pola tidur, emosional, gangguan seksual, depresi, bradifrenia, psikosis, demensia
Gangguan Vegetate : Hipotensi Postural, inkontinensia urine, gangguan keringat
Gangguan Akibat Efek Samping Obat
10. penatalaksanaan
Medikamentosa
Antagonis NMDA : Amantadin 100n 300 mg per hari
Antikholinergik
Benztropine mesylate 1 n 8 mg per hari Biperiden 3-6 mg per hari
Chlorphenoksamine 150-400 mg per hari
Cycrimine 5-20 mg per hari
Orphenadrine 150-400 mg per hari
Procyclidine 7.5-30 mg per hari
Triheaphenidyl 3-15 mg per hari
Ethoproprazine 30-60 mg per hari
c. Dopaminergik
Carbidopa + Levodopa 10/100 mg, 25/100 mg, 25/250 mg per hari
Benserazide + Levodopa 50/100 mg per hari
d. Dopamin agonis
Bromocriptine mesylate 5-40 mg per hari
Pergolide mesylate 0.75-5 mg per hari
Cabergoline 0.5-5 mg per hari
Pramipexole 1.5-4.5 mg per hari
Ropinirole 0.75-2.4 mg per hari
- Apomorphine 10-80 mg per hari
e. COMT (catechol-O-Methyl Transferase) Inhibitors
Entacapone 200 mg per hari bersamaan dengan setiap dosis levodopa, maksimal 1600 mg entacapone per hari
f. MAOB (Mono Amine Oxidase n B) Inhibitor
Selegiline 10 mg per hari (pagi dan siang) → 5 mg bid per hari
g. Antioksidan : Asam askorbat (vit.C) 500-1000 mg per hari, Betacaroten (pro Vit. A) 4000 IU per hari
Betabloker : Propranolol 10-30 mg per hari
Pembedahan
a. Talamotomi ventrolateral: bila tremor menonjol
b. Polidotomi: bila akinesia dan tremor
c. Transplantasi substansia nigra
d. Stimulasi otak dalam
Rehabilitasi Medik
Tujuan rehabilitasi medik adalah untuk meningkatkan k_ualitas hidup penderita dan menghambat bertambah beratnya gejala penyakit serta mengatasi masalah-masalah sebagai berikut :
Abnormalitas gerakan
Kecenderungan postur tubuh yang salah
Gejala otonom _
Gangguan perawatan diri (Activity of Daily Living - ADL)
Perubahan psikologik
(IPD jilid 3 FK UI)
11. prognosis
12. mekanisme ekstrapiramidal
Pada impuls motorik piramidalis tidak mengalami perubahan pada perjalanannya ke motorneuron. Pada ekstrapiramidal sebelum impuls disampaikan ke motorneuron, ia mengalami pengolahan dan pengubahan di inti2 yang dalam secara keseluruhan. Sel inti2 tersebut tidak berkumpul dalam satu daerah, melainkan terpisah dan terpencar. Maka lintasan ekstrapiramidal bukannya terdiri dari satu jaras tetapi terdiri dari berbagai jaras.
13. beda rigiditas dengan spasmatik
Rigiditas
Pada penyakit parkinson disebabkan oleh peningkatan tonus otot secara involunter yang dapat melibatkan seluruh kelompok otot, yaitu otot-otot tubuh maupun anggota gerak, fleksor maupun ekstensor.Rigiditas bukan merupakan gejala yang dirasakan pasien, tetapi merupakan temuan di dalam pemeriksaan, yaitu adanya tahanan dalam gerakan pasif pada persendian (fenomena roda pedati).
Spastisitas
Yang memperlihatkan kecepatan gerak karena peningkatan tonus dan adanya tahanan pada lingkup gerak sendi (fenomena pisau lipat), dan biasanya berhubungan dengan reflek patologis dan kelemahan anggota gerak.
(buku ajar geriatric FK UI)
14. Perbedaan sindrom Parkinson dengan Penyakit Parkinson
Penyakit Parkinson : bagian dari parkinsonisme yang secara patologis ditandai oleh degenerasi ganglia basalis terutama substansia nigra pars compacta disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik yang disebut lewy bodies.Sindrom parkinson/Parkinsonisme : suatu syndrome yang ditandai oleh tremor waktu istirahat, kekakuan, bradikinesia dan hilangnya refleks postural akibat penurunan kadar dopamine dengan berbagai macam sebab.(Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid III edisi IV.hal 1383)