LEUCEMIA EN PEDIATRÍAJuan Pablo Henríquez Escudero

I. Pediatría 2012

Introducción

Neoplasia más frecuente en población infantil = 30 – 40 % cánceres población infantil

> 95% leucemias infantiles agudas LLA: predominante

Síntomas inespecíficos mayor índice de sospecha

Tratamiento actual: 50-80% tasa de cura Depende del tipo, diagnóstico inicial y tto.

LLA, sobrevida de 75 % a 5 años. LMA, sobrevida de 50% a 5 años. LMC, sobrevida de 60% a 5 años.

Epidemiología

Leucemia: proliferación clonal descontrolada de células hematopoyéticas en la médula ósea.

Incidencia de 2500-3500 aprox. nuevos casos en E.U.A.

LLA es la más frecuente en el niño (80% de todas las leucemias)

LMA es la más frecuente en el adulto (80% de todas las leucemias)

Cancer statistics, 2008. Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, Murray T, Thun MJCA Cancer J Clin. 2008;58(2):71.

En Chile…

Último registro 1988: 2240 pacientes <15 a.

Incidencia esperada: 4 - 5 casos por 100.000 niños = 144 -160 casos nuevos/año. (Pob 2002 < 15 a: 3.658.631 habs).

LMC es el 1,2 % de todas las leucemias en el niño.

Estimación PINDA – Base de datos nacional 1988 - 2002DEIS MINSAL 2001

Fisiopatología

Mutación particular regional Clon favorecido para su

replicación Etapas tempranas:

mutación “congénita” activada

Los linfoblastos se acumulan en la MO reemplazan las células sanas y se diseminan a otros órganos: hígado, bazo, ganglios linfáticos, SNC, riñones y gónadas.

Clasificación

Leucemia

Aguda

LLA

LMAPromielocíti

ca

Indiferenciada

Difenotípica

Crónica

LMC

LLC

Clasificación

LLA: compromete los linfocitos. LMA: afecta los granulocitos, los

monocitos y las plaquetas. LPA: subtipo de la LMA. Se caracteriza

por promielocitos anormales, fuertemente granulados.

Indiferenciada: clones linfoblásticos y mieloblásticos

Difenotípica: 1 solo clon con marcadores linfoides y mieloides

Anamnesis

Ant familiares: tu, muertes, exposición materna Rx

Enf genéticas: Sd down, fanconi, neurofibromatosis.

Enf autoinmunes, inmunodeficiencias, malformaciones congénitas

Osteosarcoma tratado LMA

Presentación clínica

DEPENDE DE LA INFILTRACIÓN MEDULAR Y EXTRAMEDULAR POR PARTE DE LOS BLASTOS

Cuadro insidioso, subagudo Astenia, adinamia, compromiso del estado

general Síndrome febril, taquicardia Dolor óseo osteosarcoma Hemorragias, petequias, epistaxis “Evolución rápida”, 2 semanas PEOR

PRONÓSTICO

Examen físico

Hepato-esplenomegalia Adenopatías

Estudio con bp (*) Aumento de volumen testicular Alteraciones cutáneas

Ectima gangrenosa Proptosis

Blueberry muffin baby Ectima gangrenoso

Afectación gingival Cloroma orbitario

Laboratorio

Hemograma WBC > 10000 50% (*) Cito-bicitopenia Anemia normo-normo

Mielograma: Tinción de MGG , BLASTOS SOBRE 25% Tinción de mieloperoxidasa: mieloide (+) Tinción de Schiff: linfoide (+)

Citometría de flujo: marcadores de superficie Línea T o B; tardía o temprana (*)

Citogenética: búsqueda de cromosomas de blastos Traslocaciones, depleciones (*)

Otras pruebas: LDH PCR VSG Transaminasas elevadas

LTF TP-TTPA prolongados

LMA

Tinción MGG

Imagenología

Rx cráneo

Imagenología

RM

Diagnóstico diferencial

Artritis idiopática juvenil Infecciones: VEB, VH6, toxoplasmosis,

CMV Tumores óseos: sarcoma de Ewing,

osteosarcoma Ca testicular Tumores SNC (neuroblastoma) Parasitosis (Leishmaniasis)

Urgencias en leucemia

Síndrome de lisis tumoral: saturación sistema renal Hiperuricemia Hipocalcemia Hiperfosfemia Hiperkalemia

Hiperleucostasis: WBC >200000 SNC – pulmón

Insf respiratoria Sepsis por neutropenia

Tratamiento

Principal herramienta: QMT RT Trasplante MO (LLA T)

Regido por protocolos internacionales Chile: PINDA

Tiempo de duración Niñas: 24 meses Niños: 36 meses

Definido por fases Inducción de remisión Intensificación Mantención

Se considera sano luego de que a 5 a de tto no se detecten eventos

Administración mediante CVC

Precaución con complicaciones Celulitis Ectima Micosis

Conducta según GES

Cínica sugerente

Mielograma > 25% blastos

Sobrevida LLA

Sobrevida LMA

Resumen

La leucemia es el cáncer más frecuente en la edad pediátrica, con un cuadro poco específico y generalmente subagudo.

Dentro de sus variantes, la LLA alcanza una tasa de hasta un 80%

Su sintomatología dependerá del grado de infiltración medular y extramedular.

Tratamiento multidisciplinario y complejo, con una buena tasa de sobrevida

Considerar otras patologías, aún manteniendo el índice de sospecha elevado

Riesgo estará definido por la edad, manifestaciones clínicas y valores de laboratorio

QMT principal arma de tratamiento, pudiendo agregarse RT y trasplante de MO

Bibliografía

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