Leiomiosarcoma pulmonar
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NOTAS CLÍNICAS Leiomiosarcoma pulmonar E. Buch Villa", A. Arnau b , R. García Aguado c , V. Sabater d , A. Canto b , A. Fernández Centeno b , J. Galbis a y R. Guijarro 1 ' Servicios de -"Cirugía, ''Cirugía Torácica, ''Anestesia y '^1^101111^ Patológica. 'Hospital de Sagunto. Valencia. b • c • d Hospital General Universitario de Valencia. Presentamos un caso clínico de un paciente joven, afectado de leiomiosarcoma pulmonar, diagnosticado en primera ins- tancia como un quiste hidatídico. Para su diagnóstico definiti- vo fue necesario el estudio anatomopatológico de la pieza operatoria. Este raro tumor (menos de 100 casos en la litera- tura mundial) necesita diagnóstico diferencial con el carcino- ma pulmonar ya que el leiomiosarcoma posee mejor pronósti- co, siendo su tratamiento esencialmente quirúrgico. Palabras clave: Leiomiosarcoma pulmonar. Tumor de células mesenquimatosas. Tumor de músculo liso. Arch Bronconeumol 1994; 30: 465-467 Leiomysarcoma of the lung We present the case of a young patient with leiomysarcoma of the lung that was at first diagnosed as a hydatid cyst. Pathological tissue analysis was needed for firm diagnosis. This rare tumor, of which fewer than 100 cases have been reported woridwide in the literature, needs to be considered as a differential diagnosis when lung cáncer is suspected, given that leiomysarcoma has a better prognosis. Treatment is mainly surgical. Key words: Leiomysarcoma of the lung. Tumor. Mesenchy- matosal cells. Smooth músete. Introducción Las neoplasias pulmonares son una entidad muy frecuente. Su clasificación anatomopatológica sigue la elaborada por la OMS en 1977 que sitúa a los leiomio- sarcomas en el grupo décimo. Según la institución de la OMS el 95% de los tumores malignos de pulmón se engloban en los epígrafes del I al IV, y en éstos se encuentran el carcinoma epidermoide, el adenocarci- noma, el carcinoma de células pequeñas y el carcino- ma de células grandes; el resto de los grupos (V al XIII) representan el 5% restante'. Los leiomiosarcomas son tumores del músculo liso y se encuentran entre los tumores tisulares blandos más comunes del pulmón 2 . En la literatura mundial se han recogido 87 casos de leiomiosarcoma pulmonar, incluyendo el nuestro 3 ' 8 . El músculo liso se encuentra a lo largo de toda la vía aérea y en los vasos, por lo tanto este tumor se puede desarrollar en cualquiera de estos lugares, y es posible dividirlos en tumores paren- quimatosos, endobronquiales 9 y vasculares 10 . Presentamos un caso de leiomiosarcoma que en su diagnóstico preoperatorio se informó de quiste hidatí- dico. Correspondencia: Dra. E. Buch Villa. Emilio Baró. 82. ese. 7, pía. 14. 46020 Valencia. Recibido: 30-12-93; aceptado para su publicación: 5-1-94. Caso clínico Paciente de 29 años de edad que fue remitido desde un hospital comarcal por derrame pleural hemático de origen desconocido, con radiografía de tórax que informaba de derrame pleural masivo izquierdo acompañado de desplaza- miento del mediastino contralateral (fig. la). Como antecedentes patológicos destacaba que el paciente era fumador de 20 cigarrillos diarios sin criterios de bron- quitis. El resto sin interés. Se realizó toracoscopia de la que se obtuvieron 1.500 mi de líquido serohemático, cuya biopsia pleural fue informada de reacción inflamatoria con importante infiltrado linfocita- rio, probable proceso proliferativo, no granuloso y BAAR negativo. Mantoux también negativo. Se realizó estudio con TAC que reveló enfisema subcutá- neo, atelectasia basal homolateral, derrame de cisura menor derecha, presencia de gran formación redondeada de 15 cm de diámetro de aspecto heterogénico con burbujas en su interior, siendo todo ello compatible con quiste hidatídico complicado y tabicado que comprime estructuras mediastí- nicas desplazándolas (fig. Ib). La fíbrobroncoscopia mostró desplazamiento bronquial, sin otra lesión endobronquial. Con la sospecha diagnóstica de quiste hidatídico se deci- dió su intervención. Se realizó toracotomía posterolateral izquierda, que evidenció una tumoración pulmonar muy necrosada y de gran tamaño. En la biopsia peroperatoria de tumoración mucoide no se apreciaron células malignas. Se decidió realizar neumonectomía extensiva intrapericárdica con pericardiotomía y limpieza ganglionar; para la sustitu- ción del pericardio se utilizaron dos prótesis de duramadre. 61 465
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NOTAS CLÍNICAS
Leiomiosarcoma pulmonar
E. Buch Villa", A. Arnaub, R. García Aguadoc, V. Sabaterd, A. Cantob, A. Fernández Centenob,J. Galbisa y R. Guijarro1'
Servicios de -"Cirugía, ''Cirugía Torácica, ''Anestesia y '̂ 1̂ 101111̂ Patológica.'Hospital de Sagunto. Valencia. b•c•dHospital General Universitario de Valencia.
Presentamos un caso clínico de un paciente joven, afectadode leiomiosarcoma pulmonar, diagnosticado en primera ins-tancia como un quiste hidatídico. Para su diagnóstico definiti-vo fue necesario el estudio anatomopatológico de la piezaoperatoria. Este raro tumor (menos de 100 casos en la litera-tura mundial) necesita diagnóstico diferencial con el carcino-ma pulmonar ya que el leiomiosarcoma posee mejor pronósti-co, siendo su tratamiento esencialmente quirúrgico.
Palabras clave: Leiomiosarcoma pulmonar. Tumor de célulasmesenquimatosas. Tumor de músculo liso.
Arch Bronconeumol 1994; 30: 465-467
Leiomysarcoma of the lung
We present the case of a young patient with leiomysarcomaof the lung that was at first diagnosed as a hydatid cyst.Pathological tissue analysis was needed for firm diagnosis.This rare tumor, of which fewer than 100 cases have beenreported woridwide in the literature, needs to be considered asa differential diagnosis when lung cáncer is suspected, giventhat leiomysarcoma has a better prognosis. Treatment ismainly surgical.
Key words: Leiomysarcoma of the lung. Tumor. Mesenchy-matosal cells. Smooth músete.
Introducción
Las neoplasias pulmonares son una entidad muyfrecuente. Su clasificación anatomopatológica sigue laelaborada por la OMS en 1977 que sitúa a los leiomio-sarcomas en el grupo décimo. Según la institución dela OMS el 95% de los tumores malignos de pulmón seengloban en los epígrafes del I al IV, y en éstos seencuentran el carcinoma epidermoide, el adenocarci-noma, el carcinoma de células pequeñas y el carcino-ma de células grandes; el resto de los grupos (V alXIII) representan el 5% restante'.
Los leiomiosarcomas son tumores del músculo lisoy se encuentran entre los tumores tisulares blandosmás comunes del pulmón2. En la literatura mundial sehan recogido 87 casos de leiomiosarcoma pulmonar,incluyendo el nuestro3'8. El músculo liso se encuentraa lo largo de toda la vía aérea y en los vasos, por lotanto este tumor se puede desarrollar en cualquiera deestos lugares, y es posible dividirlos en tumores paren-quimatosos, endobronquiales9 y vasculares10.
Presentamos un caso de leiomiosarcoma que en sudiagnóstico preoperatorio se informó de quiste hidatí-dico.
Correspondencia: Dra. E. Buch Villa.Emilio Baró. 82. ese. 7, pía. 14. 46020 Valencia.
Recibido: 30-12-93; aceptado para su publicación: 5-1-94.
Caso clínico
Paciente de 29 años de edad que fue remitido desde unhospital comarcal por derrame pleural hemático de origendesconocido, con radiografía de tórax que informaba dederrame pleural masivo izquierdo acompañado de desplaza-miento del mediastino contralateral (fig. la).
Como antecedentes patológicos destacaba que el pacienteera fumador de 20 cigarrillos diarios sin criterios de bron-quitis. El resto sin interés.
Se realizó toracoscopia de la que se obtuvieron 1.500 mide líquido serohemático, cuya biopsia pleural fue informadade reacción inflamatoria con importante infiltrado linfocita-rio, probable proceso proliferativo, no granuloso y BAARnegativo. Mantoux también negativo.
Se realizó estudio con TAC que reveló enfisema subcutá-neo, atelectasia basal homolateral, derrame de cisura menorderecha, presencia de gran formación redondeada de 15 cmde diámetro de aspecto heterogénico con burbujas en suinterior, siendo todo ello compatible con quiste hidatídicocomplicado y tabicado que comprime estructuras mediastí-nicas desplazándolas (fig. Ib). La fíbrobroncoscopia mostródesplazamiento bronquial, sin otra lesión endobronquial.
Con la sospecha diagnóstica de quiste hidatídico se deci-dió su intervención. Se realizó toracotomía posterolateralizquierda, que evidenció una tumoración pulmonar muynecrosada y de gran tamaño. En la biopsia peroperatoria detumoración mucoide no se apreciaron células malignas. Sedecidió realizar neumonectomía extensiva intrapericárdicacon pericardiotomía y limpieza ganglionar; para la sustitu-ción del pericardio se utilizaron dos prótesis de duramadre.
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ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGÍA. VOL. 30, NÚM. 9, 1994
Figs. la y b. a) Radiología posteroanterior de tórax, que evidencia granderrame pleural izquierdo; b) estudio por TAC, que demuestra una grantumoración en hemotórax izquierdo compatible con el diagnóstico de quistehidatídico.
Figs. 2a y b. a) Pieza de resección, seccionada sagitalmente, que evidenciatumor redondo, seudoencapsulado, formado de tejido blando, amarillento-mixoide y zonas sólidas con hemorragia; b) proliferación neoplásica, condisposición de patrón fascicular alternando con áreas mixoides. (Técnica detricrómico de Masson, x 200.)
La biopsia peroperatoria diferida revela seudotumor infla-matorio o sarcoma bien diferenciado.
El estudio anatomopatológico de la pieza de neumonecto-mía izquierda mostró leiomiosarcoma de grado intermediode malignidad, con fenómenos de necrosis y hemorragia,con áreas mixoides (figs. 2a y b). Infiltraba pleura y pericar-dio sin rebasar la cara interna del pericardio. Bordes libres.Los ganglios no se encontraban afectados.
La biopsia pleural diferida informó de tumoración malig-na de estirpe mesenquimal correspondiente a leiomiosarco-ma. El estudio inmunohistoquímico reveló positividad delas células tumorales con desmina.
Su curso postoperatorio fue bueno, por lo que fue dado dealta y remitido al servicio de oncología para valoración detratamiento coadyuvante.
En la actualidad está libre de enfermedad con una super-vivencia de 3 meses.
Discusión
La localización más frecuente de los leiomiosarco-mas es la parenquimatosa9. Es más frecuente en elsexo masculino y con su máxima frecuencia de apari-ción en el quinto decenio de la vida. Macroscópica-mente son masas lobuladas, bien delimitadas, quetienden a alcanzar grandes dimensiones y que presen-ta en su crecimiento necrosis de la región central a
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medida que aumenta de tamaño, siendo frecuente laexistencia de cavidades llenas de sangre, así comotendencia a ulcerarse hacia la luz, determinando suclínica con dolor torácico, tos y hemoptisis. Radioló-gicamente se caracterizan por la existencia de opaci-dades o nodulos (7%) de tamaño variable (1-16 cm dediámetro), por atelectasias (10-15%), derrame pleuraly pericárdico (5%), y raramente erosión costal. Labroncoscopia es positiva en el 60% de los casos. Histo-lógicamente son difíciles de diferenciarse de los leio-miomas.
Los leiomiosarcomas endobronquiales-endotra-queales se caracterizan por localizarse en las vías aé-reas principales o lobulares y consistentes en unamasa carnosa, pediculada, que ocupa la luz. Los ha-llazgos radiológicos son atelectasias, con clínica dehemoptisis y/o disnea.
Los leiomiosarcomas vasculares se localizan funda-mentalmente en la arteria pulmonar, y llegan a produ-cir fístulas arteriovenosas.
Por lo tanto el diagnóstico de estos tumores serealiza gracias al estudio de la punción-aspiracióntranstorácica de la masa parenquimatosa" y al estu-dio anatomopatológico de la pieza operatoria2, ya queen pocos casos5'12 se llega a él por técnicas como el
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E. BUCH VILLA ET AL.- LEIOMIOSARCOMA PULMONAR
examen citológico del esputo, lavados o cepilladosbronquiales. Ohta7 ha sugerido que sustancias como elácido dimercaptosuccínico-tecnecio 99m ("mTc [V]-DMSA) y el medronatecnecio 99m (99n1Tc-MDP) soncapaces de localizar la lesión y dar imágenes quesugieren este tumor.
El tratamiento según todos los autores recogidos esquirúrgico, siendo la resección mínima realizada lalobectomía, asociándose a linfadenectomía en algunoscasos9, ya que es una neoplasia débilmente radiosensi-ble y responde pobremente a la quimioterapia13.
La supervivencia según los estudios de Guccion9
dependía de la cantidad de mitosis existente. Así, laslesiones con más de 12 figuras mitóticas por cada10 campos tenían una gran tendencia a metastatizar,con el tamaño succión no encontró correlación con laaparición de metástasis pero sí existía una supervi-vencia significativamente menor en los pacientes contumores grandes a los 5 años. Defraigne13 observó unamejor supervivencia en aquellos tumores más periféri-cos y diferenciados.
Según Guccion9 el leiomiosarcoma en la infancia seasocia con un pronóstico favorable; sin embargo, en laliteratura más reciente se describen asociaciones alleiomiosarcoma pulmonar como en hydrops no inmu-ne perinatal (teratoma en mediastino, síndrome Beck-with-Weideman con onfalocele, taquicardia fetal ysíndrome de Down)14, incluso su asociación con el sida6.
Los leiomiosarcomas se asocian a la producción demetástasis sobre todo linfáticas8'5 y a la recurrencialocal. La media de tiempo libre de tumor antes de larecurrencia varía mucho dependiendo de los autores,desde 616 hasta los 29 meses5.
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