LECTURA DE CASO 15.05.2017

Hª Clínica

Paciente varón de 58 años.

Sin antecedentes personales de interés.

Masa palpable indolora en pared torácica derecha.

3 semanas de evolución.

Crecimiento progresivo.

RM T1:Lesión intramuscular,

ovalada, bien delimitada, isointensa aunque con áreas internas de baja señal (tejido mixoide,

degeneración quística, necrosis).

Expande el pectoral mayor. Proximidad a la

articulación glenohumeral y paquete vascular.

RM T2: .Hiperintensa.

Complejidad interna. Polo homogéneo con

septos. Estriaciones y bandas

transversales con intensidad de señal

intermedia. Pseudocápsula

periférica. Banda hipointensa periférica.

RM T2: Yuxarticular;

Proximidad paquete vascular.

RM T1FS C+:

Realce anular periférico y de algunos septos internos.

Área central hipointensa, correspondencia con polo

hiperintenso T2.

Vascularización satélite.

RM T1 FS C+ Sag.

RM T1FS C+: Tendencia a realce

progresivo en fase tardía con zonas de lavado.

ECOGRAFÍA: Ecogenicidad mixta.

Heterogeneidad. Áreas centrales

serpinginosas hipoecoicas.

ECOGRAFÍA

ECOGRAFÍA: 7 cm en diámetro mayor

CC; Vascularización periférica¿?

RESUMEN

RESUMEN:

Neoformación de probable estirpe mesenquimal, con

heterogeneidad interna, alta vascularización periferica y

necrosis central; probable alto grado.

SARCOMA PLEOMÓRFICO INDIFERENCIADO.

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO.

SARCOMA SINOVIAL.

...

PATOLOGÍA: Áreas lobuladas hipercelulares separadas por bandas

entrelazadas de colégeno; tejido mixoide; espacios vaculares con fibrina.

PATOLOGÍA: Células fusiformes de aspecto fibroblástico dispuestas en

fascículos o bandas entorno a espacios vasculares dilatados con morfología ''en asta de ciervo'' configurando un patrón hemangiopericitoide.

PATOLOGÍA:

Células fusiformes y ovoladas de aspecto miofibroblástico.

Atipia citonuclear.

Núcleos bizarros .

Células multinucleadas.

Índice mitótico.

PATOLOGÍA:

Áreas de degeneración mixoide.

Necrosis.

Hialinización y bandas de colágeno.

Hemorragia y trombosis vascular.

IHQ: BCL2. CD34. SAT6.

PATOLOGÍA:Microscópica

● Tumor mesenquimal, bien delimitado, rodeado periféricamente por tejido fibroadiposo y musculo estriado.

● Constituido por células fusiformes y ovoideas de aspecto fibroblástico, con zonas hipercelulares y áreas de marcada atípia citonuclear, con núcleos bizarros y células multinucleadas. Las células se disponen en bandas o fascículos entrelazados y arremolinados, en torno a vasos sanguíneos o focalmente, configurando un patrón hemangiopericitoide.

● Áreas de degeneración quística, áreas mixoides, zonas de hemorragia con trombosis vascular y focos de necrosis.

● Infiltración del tejido adiposo circundante aunque bordes de resección libres.

● Índice mitósico: 47M/10CGA.

● Inmunofenotipo: bcl-2 +, CD99+, CD34+, Desmina +, Vimentina+, S100-

PATOLOGÍADiagnóstico:

● Sarcoma con características histológicas e inmunohistoquímicas de Tumor Fibroso Solitario Maligno.

TUMOR FIBROSO SOLITARIO

Neoplasia ubiqua de origen mesenquimal.

80% benignos.

20-70 años.

1936 Klemperer y Rabin TSF y 1942 Stout y Murray HPC: células fusiformes contractiles rodeando capilares.

Entidades que pertenecen al mismo espectro.

Forma extrapleural más común.

Descripción a múltiples niveles.

Presentación variable: masa indolora de crecimiento progresivo. Hipoglucemia.

TFS Histología

Masas bien delimitadas, parcialmente encapsuladas, blanquecinas y firmes al corte, altamente vasculares, con cambios mixoides y hemorrágicos.

Arquitectura interna característica: alternancia de áreas hipercelulares (células fusiformes), hipocelulares (bandas de colágeno) y elementos vasculares ramificados. Variante celular/ fibrosa. Patrón vascular tipo hemangiopericitoma.

CD34+ CD99+ Ki67<5% Citoqueratina-, S100- S117-. Permiten la distincion de otra entidades de estirpe mesenquimal.

TFS Histología

INDICADORES DE MALIGNIDAD:

- Lesiones hipercelulares con marcada atipia celular

- Numerosas mitosis (>4 mitosis por 10 campos de aumento)

- Pleomorfismo nuclear

- Necrosis tumoral

Factor pronóstico:

- Margenes libres en resección quirúrgica.

TFS subcutáneo:

Áreas de aumento de señal interno con patrón

ramificado.

Ramas vasculares satélites.

Relleno tardío.

Variante lipomatosa:

TCSC T1

T2FS. T1FSC+

TFS EXTRAPLEURALCorrelación RM-AP

T2: Áreas hipercelulares y estroma mixoide alta señal. Zonas fibróticas con colégeno denso e hipocelularidad baja señal.

C+/Perfusión: Áreas vasculares: Realce precoz, fase de meseta y lavado tardío. Áreas fibróticas: realce progresivo y mantenido en fase tardía.

DWI/ADC: Restricción en relación con área de alta densidad celular. Valores ADC altos: espacios vasculares, degeneración quística, estroma mixoide, necrosis.Valores ADC bajos: áreas fibróticas.

TFS Correlación RM-AP

T2: Áreas hipercelulares y estroma mixoide alta señal. Zonas fibróticas con colégeno denso e hipocelularidad baja señal.

Referencias: StatDX

TFS Correlación RM-AP

C+/Perfusión: Áreas vasculares: Realce precoz, fase de meseta y lavado tardío. Áreas fibróticas: realce progresivo y mantenido en fase tardía.

Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo HospitalarioUniversitario de Vigo - Vigo/ES

TFS Correlación RM-AP

DWI/ADC: Restricción en relación con área de alta densidad celular. ADC altos: espacios vasculares, degeneración quística, estroma mixoide, necrosis.

ADC bajo: áreas fibróticas. Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo HospitalarioUniversitario de Vigo - Vigo/ES

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

● LIPOSARCOMA MIXOIDE

● SARCOMA PLEOMÓRFICO

● HISTIOCITOMA FIBROSO

● SARCOMA FIBROMIXOIDE

● SARCOMA SINOVIAL

● GIST

SARCOMA SINOVIAL:

TCSC: focos de calcificación.

T2FS: 3 intensidades: tumor sólido, hemorragia y necrosis.

T1C+: realce periférico y área central de necrosis

Adultos jóvenes.

LIPOSARCOMA MIXOIDE:

T1: lesión hipointensa (mixoma intramuscular) con tejido hiperintenso

en el aspecto inferior.

PDFS: pérdida de señal mientras que el resto de la lesión y la cola demuestran hiperintensidad (consistente con tejido

mixoide).

T1C+: realce intenso con áreas hipointensas (necrosis intratumoral).

Liposarcoma desdiferenciado: alterna focos de sarcoma de bajo grando.

Lipoblastos.

SARCOMA PLEOMORFICO

T1: masa isointensa con focos puntiformes de aumento de señal. Abomba la fascia sin evidencia de

infiltración.

T2FS: l. predominantemente hiperintensa con áreas internas de mayor intensidad y septaciones. Irregularidad en TCS por intentos

previos de drenaje.

T1C+: realce periférico.

SARCOMA FIBROMIXOIDE DE

BAJO GRADO:T1: Masa en el adductor corto, isointensa con área internas de baja señal consistentes con

estroma mixoide, degeneración quística o necrosis (poco común en esta entidad).

T2FS: hiperintensa con septos y focos puntiformes de baja intensidad.

T1FSC+: realce periférico con con sólida internas de realce y áreas mixoides sin captación.

CONCLUSIÓN

● TFS maligno entidad rara

● Pertenece a un grupo amplio de neoplasias mesenquimales de orígen miofibrobástico.

● HPC sinónimo.

● Histología característica. Difícil DD. IHQ.

BILIOGRAFÍA

1. Stout P, Murray MR. Hemangiopericytoma: a vascular tumor featuring Zimmermann’s pericytes. Ann Surg. 1942;116:26–33.

2. Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasm of the pleura: a report of five cases. Arch Pathol. 1931;11:385–412.

3. Gold JS, Antonescu CR, Hajdu C, et al. Clinicopathologi

correlates of solitary fibrous tumors. Cancer 2002;94(4):1057–1068.

4. Fletcher CD. The evolving classification of soft tissue tumours: an update based on the new WHO

classification. Histopathology 2006;48(1):3–12.

5. Koch M, Nielsen GP, Yoon SS. Malignant tumors of blood vessels: angiosarcomas, hemangioendotheliomas, and hemangioperictyomas. J Surg Oncol 2008; 97(4):321–3296.

6. StatDX