Learning curve choledochal cyst in pedatric · PDF file •Pada tahun 1852, Douglas...

Click here to load reader

  • date post

    01-Jan-2020
  • Category

    Documents

  • view

    1
  • download

    0

Embed Size (px)

Transcript of Learning curve choledochal cyst in pedatric · PDF file •Pada tahun 1852, Douglas...

  • Learning Curve

    Choledochal Cyst In

    Pediatric Surgery dr. Tommy Rubiyanto H, Sp.BA

    Pediatric Surgery Department

    Hassanuddin University

    Dr. Wahidin Sudirohusodo Central General Hospital

  • Pendahuluan

    • Pada tahun 1723, Vater  studi tentang anatomi dari

    traktus biliaris, dan dilatasi fusiform pada duktus biliaris

    komunis

    • Pada tahun 1852, Douglas  deskripsi klinis pertama

    pada pasien dengan dilatasi duktus biliaris komunis

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • • Alonso-lej dkk, pada tahun

    1959  pasien kista

    koledokus 2 kasus dan

    mereview 94 kasus

    lainnya pada literatur yang

    berbeda

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • Klasifikasi Alonso-lej, dan modifikasi Todani dkk

    Tipe Jenis

    Tipe I Dilatasi tipe sakular atau difus pada duktus biliaris

    ekstrahepatik

    Tipe II Divertikulum pada duktus biliaris ekstrahepatik

    Tipe III Koledokele

    Tipe IV Kista multiple pada duktus intra dan ekstrahepatik

    Tipe V Single atau multiple kista intrahepatik

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • Insidensi

    • 90-95% kista koledochus terbanyak yang tipe I

    • Menurut Manning dkk  40 kasus dari koledokele,

    terdapat 2 macam variasi yang paling sering.

    1. Duktus bilaris komunis dan duktus pankreatikus memasuki

    intraduodenal koledokele secara terpisah (tersering)

    2. Diverticulum dari duktus biliaris komunis setinggi ampula

    Vater

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • Histologi

    • Secara histologi  struktur

    berdinding tebal yang berhubungan

    dengan jaringan sekitar dan

    dikelilingi oleh otot halus.

    • Pada usia diatas 10 tahun 

    inflamasi yang timbul disekitar kista

    semakin bertambah berat sehingga

    melekat ke jaringan sekitar

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • • Pada pasien yang muda  pada dinding kista terdapat:

    – sel kolumnar epitelium,

    – glandula intramural dan

    – struktur seperti duktus yang memproduksi musin, gastrin dan

    somatostatin

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • • Pada biopsi hepar,

    – Neonatus didapatkan normal atau proliferasi minimal dengan

    obstruksi kronik bilier

    – Pada usia tua, didapatkan fibrotik pada periportal

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • Etiologi dan Embriologi

    • Pada tahun 1852, Douglas  penyebab dari tipe

    fusiform adalah kelemahan dari duktus biliaris komunis

    • Pada tahun 1936, Yotsuyanagi menganalisa 3 pasien

    dengan kista koledokus bahwa adanya gangguan

    pembentukan duktus biliaris pada waktu masih janin di

    dalam uterus

    • Yotsuyanagi  overproduksi sel epitel selama

    perkembangan duktus biliaris komunis  abnormalitas

    dilatasi kanalisasi

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • • Todani dkk dengan ERCP

    Duktus pankreatikus bersatu dengan duktus biliaris pada

    lokasi yang lebih proksimal diluar ampula Vater  refluks

    enzim pankreas  kerusakan pada dinding duktus 

    dilatasi

  • • Menurut Glenn dan McSherry,  kelemahan atau

    kombinasi dari obstruksi duktal dan defek pada struktur

    intrinsic pada duktus biliaris komunis  kista koledokus

    • Li dkk  tingginya insidens muara ampula vater yang

    lokasinya distal  menyebabkan dilatasi billier kongenital

  • Insidensi

    • Perempuan >>

    • Faktor genetik, sex linked defect

    • Populasi asia >>

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • Diagnosis Prenatal

    • Ultrasonografi untuk screening dianjurkan pada usia

    kehamilan minggu ke-15, 19, 20, 25 dan 37.

    • Redkar dkk, menyarankan melakukan operasi pada usia

    3 bulan pada pasien dengan asimptomatik

    • Burnweit dkk, operasi pada 6 anak-anak yang

    asimptomatik, pada usia 6 minggu, hasilnya memuaskan

    • Jadi masih kontroversial untuk menentukan waktu operasi

    yang sebaiknya

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • Gejala klinis

    • Pada usia 1-3 bulan, didapatkan gejala klinis

    – obstruktif jaundice,

    – acholic stools dan

    – Hepatomegali

    – Palpable mass

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • Diagnosis

    • Gejala klinis

    • Laboratorium:

    – hiperbilirubinemia,

    – peningkatan alkali fosfatase dan

    • Radiologi:

    – Upper gastrointestinal contrast radiography: intraduodenal choledochele

    – CT cholangiography: kista koledokus

    – Ultrasonogradi: untuk screening

    – 99Tc-di-isopropylphenylcarbamyl-methylimidodiacetic acid (DISIDA) scintigraphy: dapat menilai apakah perlu atau tidak drainage, obstruksi dan fungsi hepar

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • a.hida(hepatobiliary iminodiacetic acid)dengan technetium isotop

    b.Usg

    c. MR Cholangiogram

    d.ct scan

  • • Percutaneus transhepatic

    cholangiography: yang

    terbaik untuk melihat kista

    koledokus atau kista

    intrahepatic bilier

    • ERCP: menilai

    pancreaticobiliary ductal

    malunion

    • MRCP

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • Manajemen Operatif

    • Pada tahun 1924, McWhorter mempublikasikan laporan

    pertama, eksisi kista koledokus dengan anastomosis

    duktus hepatikus komunis ke duodenum

    • Pada tahun 1960, laporan kasus mengatakan eksisi kista

    mempunyai tingkat mortalitas sebesar 30%

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • • Pada tahun 1933, Gross  literature dan menambah 2

    buah kasus jika koledokosistoduodenostomi adalah aman

    dan efektif, dan mortalitas juga rendah dan jangka

    panjang selama 15 tahun, angka mortalitas meningkat

    menjadi 30-50%

  • • Pada kesimpulannya, Roux-en-Y cyst jejunostomi

    merupakan alternative cyst duodenostomi untuk

    mencegah refluks dari cairan duodenum ke traktus bilier

    • Spitz dan O’neil sudah membuktikan tindakan tersebut

    dan hasil untuk jangka panjang lebih baik

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • • Pada tahun 1970, Kasai, Ishida dan kolega, melaporkan

    hasil yang memuaskan dengan dilakukannya eksisi kista

    dan Roux-en-Y jejunostomy

    • Menurut Wen Z, Liang H, Xia H,  Laparoskopik cyst

    excision dan Roux-en-Y hepaticojejunostomi semakin

    popular dalam tatalaksana kista koledokus pada anak-

    anak

  • Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

  • Laparoskopik Cyst Excision dan Roux-en-y

    Hepaticojejunostomi • Sebuah studi dilakukan oleh Wen Z, Liang H dan Xia H,

    secara retrospektif pada 104 kasus, dalam jangka waktu Desember 2010-desember 2014 di Women and Children’s Medical Center, Guangzhou, China.

    • Sebanyak 88,9% dari total 117 kasus  laparoskopik

    • Sebanyak 104 pasien (18 laki-laki dan 86 perempuan)  laparoskopik eksisi kista koledokus, rata-rata usia 35,9 bulan, lama penyakit diderita 226 hari dan ukuran kista sebesar 3,4 cm

    Ref: Wen Z, Liang, H, Xia, W. Evaluation of the learning curve of laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-en-Y hepaticojejunistmy in

    children surgeon’s experience. Pubmed. Pediatric surgery.2008;18:67-71

  • Komplikasi

    • Striktur anastomosis

    • Kolangitis

    • Terbentuknya batu intrahepatic

    • Stenosis membrane sehingga pentingnya kolangiografi

    sebelum tindakan operasi

    • Pankreatitis akut

    Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006