Learning curve choledochal cyst in pedatric...

Learning Curve

Choledochal Cyst In

Pediatric Surgery dr. Tommy Rubiyanto H, Sp.BA

Pediatric Surgery Department

Hassanuddin University

Dr. Wahidin Sudirohusodo Central General Hospital

Pendahuluan

• Pada tahun 1723, Vater studi tentang anatomi dari

traktus biliaris, dan dilatasi fusiform pada duktus biliaris

komunis

• Pada tahun 1852, Douglas deskripsi klinis pertama

pada pasien dengan dilatasi duktus biliaris komunis

Ref: James A, O’Neil Jr. Choledochal cyst. Pediatric surgery. Ed-6. Mosby, Philadephia,2006.p.580-1620-34

• Alonso-lej dkk, pada tahun

1959 pasien kista

koledokus 2 kasus dan

mereview 94 kasus

lainnya pada literatur yang

berbeda


Klasifikasi Alonso-lej, dan modifikasi Todani dkk

Tipe Jenis

Tipe I Dilatasi tipe sakular atau difus pada duktus biliaris

ekstrahepatik

Tipe II Divertikulum pada duktus biliaris ekstrahepatik

Tipe III Koledokele

Tipe IV Kista multiple pada duktus intra dan ekstrahepatik

Tipe V Single atau multiple kista intrahepatik


Insidensi

• 90-95% kista koledochus terbanyak yang tipe I

• Menurut Manning dkk 40 kasus dari koledokele,

terdapat 2 macam variasi yang paling sering.

1. Duktus bilaris komunis dan duktus pankreatikus memasuki

intraduodenal koledokele secara terpisah (tersering)

2. Diverticulum dari duktus biliaris komunis setinggi ampula

Vater


Histologi

• Secara histologi struktur

berdinding tebal yang berhubungan

dengan jaringan sekitar dan

dikelilingi oleh otot halus.

• Pada usia diatas 10 tahun

inflamasi yang timbul disekitar kista

semakin bertambah berat sehingga

melekat ke jaringan sekitar


• Pada pasien yang muda pada dinding kista terdapat:

– sel kolumnar epitelium,

– glandula intramural dan

– struktur seperti duktus yang memproduksi musin, gastrin dan

somatostatin


• Pada biopsi hepar,

– Neonatus didapatkan normal atau proliferasi minimal dengan

obstruksi kronik bilier

– Pada usia tua, didapatkan fibrotik pada periportal


Etiologi dan Embriologi

• Pada tahun 1852, Douglas penyebab dari tipe

fusiform adalah kelemahan dari duktus biliaris komunis

• Pada tahun 1936, Yotsuyanagi menganalisa 3 pasien

dengan kista koledokus bahwa adanya gangguan

pembentukan duktus biliaris pada waktu masih janin di

dalam uterus

• Yotsuyanagi overproduksi sel epitel selama

perkembangan duktus biliaris komunis abnormalitas

dilatasi kanalisasi


• Todani dkk dengan ERCP

Duktus pankreatikus bersatu dengan duktus biliaris pada

lokasi yang lebih proksimal diluar ampula Vater refluks

enzim pankreas kerusakan pada dinding duktus

dilatasi

• Menurut Glenn dan McSherry, kelemahan atau

kombinasi dari obstruksi duktal dan defek pada struktur

intrinsic pada duktus biliaris komunis kista koledokus

• Li dkk tingginya insidens muara ampula vater yang

lokasinya distal menyebabkan dilatasi billier kongenital

Insidensi

• Perempuan >>

• Faktor genetik, sex linked defect

• Populasi asia >>


Diagnosis Prenatal

• Ultrasonografi untuk screening dianjurkan pada usia

kehamilan minggu ke-15, 19, 20, 25 dan 37.

• Redkar dkk, menyarankan melakukan operasi pada usia

3 bulan pada pasien dengan asimptomatik

• Burnweit dkk, operasi pada 6 anak-anak yang

asimptomatik, pada usia 6 minggu, hasilnya memuaskan

• Jadi masih kontroversial untuk menentukan waktu operasi

yang sebaiknya


Gejala klinis

• Pada usia 1-3 bulan, didapatkan gejala klinis

– obstruktif jaundice,

– acholic stools dan

– Hepatomegali

– Palpable mass


Diagnosis

• Gejala klinis

• Laboratorium:

– hiperbilirubinemia,

– peningkatan alkali fosfatase dan

• Radiologi:

– Upper gastrointestinal contrast radiography: intraduodenal choledochele

– CT cholangiography: kista koledokus

– Ultrasonogradi: untuk screening

– 99Tc-di-isopropylphenylcarbamyl-methylimidodiacetic acid (DISIDA) scintigraphy: dapat menilai apakah perlu atau tidak drainage, obstruksi dan fungsi hepar


a.hida(hepatobiliary iminodiacetic acid)dengan technetium isotop

b.Usg

c. MR Cholangiogram

d.ct scan

• Percutaneus transhepatic

cholangiography: yang

terbaik untuk melihat kista

koledokus atau kista

intrahepatic bilier

• ERCP: menilai

pancreaticobiliary ductal

malunion

• MRCP


Manajemen Operatif

• Pada tahun 1924, McWhorter mempublikasikan laporan

pertama, eksisi kista koledokus dengan anastomosis

duktus hepatikus komunis ke duodenum

• Pada tahun 1960, laporan kasus mengatakan eksisi kista

mempunyai tingkat mortalitas sebesar 30%


• Pada tahun 1933, Gross literature dan menambah 2

buah kasus jika koledokosistoduodenostomi adalah aman

dan efektif, dan mortalitas juga rendah dan jangka

panjang selama 15 tahun, angka mortalitas meningkat

menjadi 30-50%

• Pada kesimpulannya, Roux-en-Y cyst jejunostomi

merupakan alternative cyst duodenostomi untuk

mencegah refluks dari cairan duodenum ke traktus bilier

• Spitz dan O’neil sudah membuktikan tindakan tersebut

dan hasil untuk jangka panjang lebih baik


• Pada tahun 1970, Kasai, Ishida dan kolega, melaporkan

hasil yang memuaskan dengan dilakukannya eksisi kista

dan Roux-en-Y jejunostomy

• Menurut Wen Z, Liang H, Xia H, Laparoskopik cyst

excision dan Roux-en-Y hepaticojejunostomi semakin

popular dalam tatalaksana kista koledokus pada anak-

anak

Laparoskopik Cyst Excision dan Roux-en-y

Hepaticojejunostomi • Sebuah studi dilakukan oleh Wen Z, Liang H dan Xia H,

secara retrospektif pada 104 kasus, dalam jangka waktu Desember 2010-desember 2014 di Women and Children’s Medical Center, Guangzhou, China.

• Sebanyak 88,9% dari total 117 kasus laparoskopik

• Sebanyak 104 pasien (18 laki-laki dan 86 perempuan) laparoskopik eksisi kista koledokus, rata-rata usia 35,9 bulan, lama penyakit diderita 226 hari dan ukuran kista sebesar 3,4 cm

Ref: Wen Z, Liang, H, Xia, W. Evaluation of the learning curve of laparoscopic choledochal cyst excision and Roux-en-Y hepaticojejunistmy in

children surgeon’s experience. Pubmed. Pediatric surgery.2008;18:67-71

Komplikasi

• Striktur anastomosis

• Kolangitis

• Terbentuknya batu intrahepatic

• Stenosis membrane sehingga pentingnya kolangiografi

sebelum tindakan operasi

• Pankreatitis akut


Komplikasi pada laparoskopik

• Menurut studi yang dilakukan oleh Wen Z, Liang H dan

Xia H, komplikasi yang sering terjadi pada laparoskopik:

– Bile leakage

– Pancreatic leakage

– Abdominal free fluid

– Hemoperitoneum

– Chyloperitoneum


Terima Kasih

Learning curve choledochal cyst in pedatric...

Documents

Transcript of Learning curve choledochal cyst in pedatric...