Le malattie infiammatorie croniche intestinali

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LE MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI: MORBO DI CROHN E RETTOCOLITE ULCEROSA Valutazione e gestione infermieristica Mario ANTONINI Inf.re Stomaterapista/esperto Wound Care - USL 11 Empoli Prof. Università degli Studi di Firenze

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LE MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI:

MORBO DI CROHN E RETTOCOLITE ULCEROSA Valutazione e gestione infermieristica

Mario ANTONINI Inf.re Stomaterapista/esperto Wound Care - USL 11 Empoli

Prof. Università degli Studi di Firenze

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Le Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali (MICI): MORBO DI CROHN E RETTOCOLITE ULCEROSA

MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI

• Le Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali (IBD – Inflammatory Bowel Disease) rappresentano un gruppo di condizioni infiammatorie intestinali croniche idiopatiche. In questa categoria sono comprese:

• Morbo di Crohn

• Rettocolite Ulcerosa

• Il processo infiammatorio intestinale espone nel tempo ad un aumentato rischio di cancro colo-rettale.

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Negli ultimi anni è stata definita anche una terza forma clinica caratterizzata da aspetti anatomo-patologici non ben distinguibili tra le due precedenti e che viene definita:

• Colite non classificata: quando per la diagnosi si dispone solo del prelievo bioptico di mucosa

• Colite indeterminata: quando la diagnosi è fatta sull’intero pezzo operatorio. Quest’ultima rappresenta il 5-10% delle coliti infiammatorie croniche e nei bambini può rappresentare fino al 20% dei casi

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Nel 2010 l’incidenza rilevata in Italia e stata di 11.6 casi/100.000 abitanti, con un rapporto 1.5:1 tra CU e MC.

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FATTORI DI RISCHIO

• Genetici: esistenza di una predisposizione genetica. Un familiare di 1° di un soggetto con MICI ha un rischio di sviluppare la malattia 10/20 superiore rispetto alla popolazione generale, con rischio assoluto del 7%.

• Immunologici: anomala e persistente attivazione immunitaria della mucosa intestinale induzione danno intestinale difetto processi di immunoregolazione. Pare sia presente anche un difetto nella funzione di barriera della mucosa intestinale.

• Fattori ambientali:

• Fattori intrinseci: ridotta tolleranza verso il Microbiota intestinale (riduzione delle specie batteriche protettive).

• Fattori estrinseci: fumo di sigaretta (incidenza più che doppia rispetto ai non fumatori).

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MORBO DI CROHN

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MORBO DI CROHN

• Il Morbo di Crohn è una malattia infiammatoria intestinale recidivante che può colpire ogni parte dell’apparato GastroIntestinale. L’Ileo, il Colon ed il Perineo sono le parti più comunemente colpite. È caratterizzato da tessuto infiammatorio granulomatoso con flogosi transmurale.

• La malattia è caratterizzata da attacchi ricorrenti con periodi di esacerbazione acuta intervallati da periodi di remissione o minore attività.

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PRESENTAZIONE CLINICA • Legati alla localizzazione intestinale della malattia ed alla presenza/assenza di stenosi

e fistole.

• Sintomi:

• Alvo diarroico cronico (di durata superiore alle 6 settimane)

• Febbre

• Perdita di sangue e muco con le feci (meno frequente rispetto alla RCU)

• Perdita di peso

• Dolori addominali

• Fatigue

• Nei bambini crescita ritardata

• Fistole perianali

MONTREAL CLASSIFICATION OF CHRON’S DISEASE

ETÀ ALLA DIAGNOSI LOCALIZZAZIONE COMPORTAMENTO

A1: <16 anni L1: Ileale B1: Infiammatorio

A2: 17 - 40 anni L2: Colon B2: Stenosi

A3: >40 anni L3: Ileo-colica B3: Penetrante

L4: Malattia alto apparato Gastro-Intestinale

P: Malattia perianale

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Infiammazione cronica del

Colon

Carcinoma colo-rettale

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COLONSCOPIA (1, 3 o 5 anni)

• Gravità della malattia • Estensione della malattia • Storia familiare per Carcinoma

Colo-rettale • Polipi post-infiammatori • Colangite Primaria Sclerosante

(PSC) • Displasia • Precedente storia di stenosi del

Colon

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RETTOCOLITE ULCEROSA

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RETTOCOLITE ULCEROSA

• È il tipo più comune di Malattia Infiammatoria Intestinale.

• La causa della RettoColite Ulcerosa è sconosciuta.

• Può svilupparsi ad ogni età, con picchi di incidenza compresi tra 15 e 25 anni e tra 55 e 65 anni (anche se quest’ultimo non è completamente dimostrato).

• La malattia è caratterizzata da: lesioni della mucosa iperemiche, fragilità, sanguinamento spontaneo ed ulcerazioni

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A seconda dell'estensione delle lesioni a carico del colon possiamo distinguere:

• Proctite (interessamento solo del retto);

• Colite sinistra (interessamento del retto-sigma fino alla flessura sinistra);

• Pancolite (interessamento oltre la flessura sinistra).

La sintomatologia della RCU comprende: Diarrea emorragica, urgenza alla defecazione e dolore addominale.

• Diarrea mista a sangue

• Urgenza alla defecazione

• Defecazione notturna

• Dolore addominale crampiforme

• Tenesmo

• Malessere generale, febbre e anemia sono presenti nelle forme più gravi

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Approccio Medico

Trattamento della

malattia attiva

Migliorare la qualità della vita

Mantenere la fase di

remissione

Trattamento: • Gravità • Estensione della malattia • Scelte personali

Terapia: • Aminosalicilati • Corticosteroidi • Terapia biologica

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MANIFESTAZIONI EXTRA-INTESTINALI (EIMS)

• Cute: Eritema Nodoso, Pyoderma Gangrenoso)

• Articolazioni: Poliartropatia delle piccole articolazioni, Artropatia delle grandi articolazioni, Spondilite anchilosante

• Occhi: Episclerite, Sclerite e Uveite

• Albero Biliare: Colangite Sclerosante Primaria (PSC)

• I pazienti affetti da Morbo di Chron hanno un aumentato rischio di: Malattia Tromboembolica Venosa, Carcinoma Colo-Rettale, Calcolosi biliare, Calcolosi renale e Osteoporosi

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DIAGNOSI

• Anamnesi remota e prossima (esordio clinico della malattia, durata e gravità dei sintomi)

• Visita specifica gastroenterologica (BMI, valutazione addominale, perineale e rettale, valutazione per manifestazioni extra-intestinali della malattia). Diagnosi differenziale con altre patologie: Malattia da micobatterio, dove la terapia immunosoppressiva può comportare una progressione nella infezione tubercolare.

• Esami di laboratorio: emocromo, funzionalità renale, funzionalità epatica, Markers infiammatori (Proteina C-reattiva, VES)

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DIAGNOSI

• Diagnostica per Immagini:

• Entero TAC o Entero Risonanza Magnetica. I risultati sono sovrapponibili, ma nel secondo caso vengono utilizzate meno radiazioni ionizzanti.

• Ecografia: delle anse intestinali ha una buona sensibilità e specificità nel rilevare lesioni suggestive per la Malattia di Crohn e, pertanto, viene utilizzata come esame di screening delle malattie infiammatorie del piccolo intestino e consente, inoltre, un’accurata visualizzazione delle complicanze della Malattia di Crohn (stenosi, ascessi e fistole). Questa metodica presenta il vantaggio di non essere invasiva, di essere a basso costo e facilmente ripetibile, ma è operatore-dipendente.

• RX Diretta Addome: è utile in presenza di quadri acuti o di complicanze (occlusione intestinale, megacolon)

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DIAGNOSI

• Endoscopia:

• nelIleo-colonscopia associata a Biopsia (ulcere aftose o profonde, rappresenta il gold-standard per la diagnosi di Morbo di Crohn e per la sorveglianza della Displasia e del Cancro.

• Enteroscopia: nel dubbio di lesioni digiuno ileali.

• Video Capsula

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DIAGNOSI

• La diagnosi istopatologica delle MICI su campioni ottenuti durante l’ esame endoscopico ha lo scopo di:

• Confermare la presenza di infiammazione acuta cronica dell’intestino esaminato e, quando possibile, anche la diagnosi clinica;

• Determinare l'attività infiammatoria a livello istologico ed identificare fasi iniziali di evoluzione verso la displasia ed eventuale trasformazione neoplastica.

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M. Di Crohn

RCU

Consulenza nutrizionale

Consulenza oculistica

Consulenza Reumatologica

Consulenza Dermatologica

Consulenza Psicologica

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GESTIONE

(obiettivi terapeutici)

• Induzione e mantenimento dei segni clinici ed endoscopici di remissione;

• rapida risoluzione delle riacutizzazioni;

• Adeguata nutrizione

• Sorveglianza delle complicanze

• Monitoraggio per gli effetti collaterali della terapia farmacologica

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TERAPIA FARMACOLOGICA

• AMINOSALICILATI (Sulfasalazina – Salazopiryn®; Mesalazina – Mesalazina Dorom®)

• Studi sull’efficacia degli 5-ASAs sono inconsistenti

• Le Lineeguida Europeee indicano che i farmaci a base di 5- ASAs non sono efficaci per il mantenimento della fase di remissione del MORBO DI CROHN (Dignass A et al. The second

European evidence-based Consensus on the diagnosis and management of Crohn’s disease: Current management. J Crohns Colitis. 2010;4:28–62).

• La SALAZOPIRINA (Sulfasalazina) può essere utilizzata nella malattia lieve, oppure in pazienti con problemi articolari

• Probabile ruolo della MESALAZINA (Asacol) nelle recidive post-operatorie del MORBO DI CROHN (Spinelli A et al.

Risk of postoperative recurrence and postoperative management of Crohn’s disease. World J Gastroenterol. 2011;17:3213–9.

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Aminosalicilati

(EFFETTI COLLATERALI)

- Leucopenia, Porpora

- Capogiro, Cefalea, patologie del gusto

- Tinnitus

- Tosse

- Sofferenza gastrica, nausea

- Dolori addominali, Diarrea, Vomito

- Prurito

- Artralgia

- Febbre

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TERAPIA FARMACOLOGICA

• CORTICOSTEROIDI (Budesonide – Intesticort®; Prednisone – Deltacortene®)

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• Il BUDESONIDE è la prima linea terapeutica nell’induzione della remissione della fase acuta del MORBO DI CROHN ileocecale (Nunes T et al. Oral locally active steroids in inflammatory bowel disease. J Crohns Colitis.

2013;7:183–91) (minori effetti collaterali del PREDNISOLONE)

• Gli steroidi sistemici possono essere utilizzati nelle riacutizzazioni gravi del MORBO DI CROHN (Dignass A et al.

The second European evidence-based Consensus on the diagnosis and management of Crohn’s disease: Current management. J

Crohns Colitis. 2010;4:28–62), ma i farmaci anti-TNF sono più appropriati

• Gli STEROIDI non sono efficaci nella terapia di mantenimento

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Steroidi

(EFFETTI COLLATERALI)

- Anemia - Candidosi orofaringea, Irritazione gola, tosse,

Irritazione mucosa orale, Difficoltà deglutizione, Tosse

- Tachicardia, patologie cardiache - Iperglicemia - Dolore di stomaco, diarrea, nausea, vomito, afte,

gonfiore addominale, sensazione di bruciore allo stomaco, dolore addominale, crampi addominali (molto comuni)

- Epigastralgia, dispepsia, diarrea, gastrite, bruciore retrosternale, esofagite (comuni)

- Astenia, malessere generale, febbre (molto comune)

- Gonfiore della mucosa, rossore, edema - Ipertransaminasemia, Iperbilirubinemia - Orticaria, ponfi (molto comune) - Gonfiore del viso (comune) - Disturbo muscolare, osteopenia, osteoporosi

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TERAPIA FARMACOLOGICA

• ANTIBIOTICI (Ciprofloxacina – Ciproxin®; Metronidazolo – Vagilen®)

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• CIPROFLOXACINA e METRONIDAZOLO sono efficaci nel trattamento delle complicanze settiche del MORBO DI CROHN e della MALATTIA PERINEALE

• Non ci sono convincenti evidenze scientifiche dell’efficacia della terapia antibiotica nel mantenimento della fase di remissione della malattia )Dignass A et al. The second

European evidence-based Consensus on the diagnosis and management of Crohn’s disease: Current management. J Crohns Colitis. 2010;4:28–62); (Selby W et al. Two-year combination antibiotic therapy with clarithromycin, rifabutin, and clofazimine for Crohn’s disease. Gastroenterology. 2007;132:2313– 9)

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Antibiotici

(EFFETTI COLLATERALI)

- Superinfezioni (batteri e funghi resistenti) - Capogiri, cefalea, tremore - Nausea, Diarrea, Vomito, Disturbi digestivi,

Dolore addominale, Perdita di appetito - Colite pseudomembranosa (Clostridium

Difficile) - Eruzioni cutanee, prurito, febbre - Rottura del tendine di Achille, Neuropatia

periferica

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TERAPIA FARMACOLOGICA

• Anti-TNF (Infliximab – Remicade®; Adalimumab – Humira®; Certolizumab – Cimzia®)

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• Gli anticorpi monoclonali che includono INFLIXIMAB, ADALIMUMAB e CERTOLIZUMAB, sono efficaci nell’induzione e mantenimento della remissione del MORBO DI CROHN moderato/grave (Sandborn WJ et al. Adalimumab for maintenance treatment of Crohn’s disease: results of the CLASSIC II trial. Gut. 2007;56:1232–9); B(ehm BW, Bickston SJ. Tumor necrosis factor-alpha antibody for maintenance of remission in Crohn’s disease. Cochrane database Syst. Rev. 2008;(1):CD006893)

• Lo sviluppo di anticorpi verso il farmaco può rendere inefficace la terapia, ma questo rischio può essere ridotto dalla programmazione della terapia e dall’uso concomitante di IMMUNOMODULATORI (D’Haens G et

al. Early combined immunosuppression or conventional management in patients with newly diagnosed Crohn’s disease: an open randomised trial. Lancet. 2008;371:660–7); (Vermeire S et al. Effectiveness of concomitant immunosuppressive therapy in suppressing the formation of antibodies to infliximab in Crohn’s disease. Gut. 2007;56:1226–31).

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Anti-TNF (Tumour Necrosis Factor)

(EFFETTI COLLATERALI)

- Reazioni all’infusione - Reazioni nel punto di infusione - Riattivazione di infezioni latenti (specialmente

la Tubercolosi) - Rischio aumentato di sviluppare una

neoplasia

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TERAPIA FARMACOLOGICA

• IMMUNOMODULATORI (Azatioprina – Azatioprina®; Mercaptopurina – Purinethol®)

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• Le Tiopurine AZATIOPRINA e 6-MERCAPTOPURINA (6-MP) sono ampiamente utilizzate nel mantenimento della remissione del MORBO DI CROHN.

• L’insorgenza degli effetti terapeutici è lenta e può richiedere più di 16 settimane

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Immunomodulatori

(EFFETTI COLLATERALI)

- Nausea - Vomito - Pancitopenia - Pancreatite (la terapia deve immediatamente

essere fermata)

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TERAPIA CHIRURGICA

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• La RESEZIONE DELL’ILEO DISTALE può essere presa in considerazione nella malattia moderata/severa.

• Resezioni ileali estese possono portare a SINDROME DA INTESTINO CORTO.

• La Chirurgia può rendersi necessaria in caso di FISTOLE PERIANALI ed include l’apertura del tragitto fistoloso ed il drenaggio dell’ascesso con interposizione del SETONE.

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MALATTIA PERIANALE

• Cute perianale: Skin Tags (pliche cutanee ipertrofiche), Emorroidi, Eczemi.

• Canale anale: Ulcerazioni, Ragadi, Stenosi.

• Flogosi suppurative: formazione di ascessi e fistole (interessamento del Perineo e degli organi vicini quali Vagina e Vescica)

Le Fistole Perianali si manifestano nel 25-50% di tutti i pazienti con

Morbo di Crohn1.

Bibliografia Scanu AM. Fistole perineali nella malattia di Crohn. Corso Avanzato e Update in Coloproctologia. Vercelli, 15-17 Dicembre 2008.

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Flogosi delle ghiandole

anali

Lesioni ulcerose

granulomatose

Ascessi/Fistole

• Stress fisico ed emozionale

• Dolore • Presenza

continua di secrezioni sierose e purulente

• Incontinenza • Lenta tendenza

alla guarigione

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Classificazione AGA (American Gastroenterological Association) delle Fistole Perianali

• Fistola semplice: una fistola bassa (superficiale, intersfinterica o transfinterica originante a livello o al di sotto della linea dentata), con un unico orifizio esterno ed in assenza di segni o sintomi che suggeriscano la presenza di un ascesso.

• Fistola complessa: è invece una fistola inter, sopra o extrasfinterica, o che origini al di sopra della linea dentata, con orifizi esterni spesso multipli, in presenza di ascessi o segni di fluttuazione. La concomitanza di una stenosi o di una fistola retto-vaginale classifica una fistola come complessa, così come la presenza di lesioni attive a livello rettale.

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Diagnosi Clinica e strumentale (malattia fistolizzante)

• Endoscopia: presenza ed estensione della malattia a livello rettale.

• Imaging Pelvico (RMN, Ecografia transanale): per ricostruire l’anatomia del tragitto fistoloso, la sua estensione, la presenza di ramificazioni o raccolte ascessuali e la relazione della flogosi con l’apparato sfinteriale.

• Esame clinico in anestesia: eventuale drenaggio chirurgico delle raccolte e/o posizionamento del setone.

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Trattamento chirurgico delle Fistole

• Fistulotomia (messa a piatto della fistola)

• Fistulectomia semplice (asportazione della fistola)

• Fistulectomia con drenaggio (setone)

• Avanzamento di lembo mucoso endo-rettale

• Confezionamento di flap ano-cutaneo

• Riparazione sfinteriale, dilatazione ano-rettale

• Ileostomia di scarico

• Proctectomia

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Una stomia derivativa può contribuire notevolmente allo spegnimento della flogosi

Una loop ileostomy oggi può essere facilmente effettuata anche in laparoscopia. Se la stomia debba essere effettuata a doppia canna di fucile o debba essere terminale non è ancora chiaro, non esistendo a tal proposito studi prospettici e randomizzati, ma sta di fatto che in ogni caso, per la altissima percentuale di successo che la stomia ottiene sul controllo della flogosi perianale, spesso essa viene preferita dai pazienti come terapia definitiva (sec. Yamamoto solo il 10 % dei pazienti ne chiederebbe l’abolizione).

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Nella Malattia Perianale, l’Infermiere ha l’obiettivo di assicurare il comfort per il paziente, proteggendo l’integrità cutanea e gestendo le complicanze.

Questo obiettivo può essere più facilmente raggiunto lavorando all’interno di un Team multidisciplinare che include lo STOMATERAPISTA e l’INFERMIERE ESPERTO IN WOUND CARE.

Il ruolo dell’Infermiere nella gestione delle Fistole può includere:

• Gestione della Ferita

• Amministrazione delle Medicazioni

• Contenimento della sepsi

• Supporto e collegamento

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Gli Infermieri dovrebbero essere a conoscenza dell’impatto dell’INCONTINENZA FECALE sulla qualità della vita

Interventi specifici ai pazienti con Malattie Infiammatorie Intestinali dovrebbero comprendere:

• Esercizi per il Pavimento Pelvico

• Tecniche di evacuazione

• Consigli dietetici

• Informazioni sui prodotti per la continenza

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L’Infermiere deve essere in grado di identificare, riconoscere e fornire trattamenti e supporto per i pazienti con Malattia Infiammatoria Cronica Intestinale che hanno avuto esperienza di FATIGUE.

Le cause della FATIGUE possono essere multifattoriali e l’Infermiere, attraverso la discussione, può aiutare il paziente nella gestione.

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L’Infermiere deve essere in grado di identificare, riconoscere e fornire trattamenti e supporto per i pazienti con Malattia Infiammatoria Cronica Intestinale che hanno avuto esperienza di DOLORE.

Le cause del DOLORE possono essere multifattoriali e non sempre direttamente collegati con l’attività della malattia. L’Infermiere, attraverso la discussione, può aiutare il paziente nella gestione.