Laporan_DKP4_HO FIX.docx
-
Upload
andreastheoyudapratama -
Category
Documents
-
view
255 -
download
0
Transcript of Laporan_DKP4_HO FIX.docx
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
1/38
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Pemicu
Asepso, 2 tahun datang ke praktek dokter dibawa oleh ibunya dengan keluhan
lutut kanan yang membengkak dan berwarna kemerahan. Ibu pasien
mengatakan anaknya mengalami hal tersebut setelah bermain bersama teman-
temannya. Ibu mengatakan anaknya mengeluhkan nyeri di bagian lutut yang
bengkak. Keluhan lutut membengkak disertai nyeri ini semakin sering terjadi
sejak 6 bulan terakhir. Tidak ada riwayat terbentur dan jatuh.
Ibu pasien mengatakan saudara laki-lakinya pernah mengalami hal serupa
seperti anak asep. Saudara laki-laki ibu Asep paman Asep! meninggal saat
usia 6 tahun karena perdarahan saat operasi "ernia.
#ari pemeriksaan $isik yang dilakukan oleh dokter, didapatkan tanda %ital &'
(2)*+menit, suhu ,2/, laju perna$asan 0)*+menit. 1emeriksaan jantung
paru dalam batas normal. 1emeriksaan abdomen tidak ditemukan
hepatosplenomegali dan bising usus normal. 1ada pemeriksaan status lokalis
didapatkan tungkai kanan area lutut tampak pembengkakan disertai
kemerahan dan nyeri tekan.
1.2 Klarifikasi dan Definisi
-
1.3 Kata Kunci
a. Anak laki-laki 2 tahun
b. utut kanan bengkak dan kemerahan
3. Tidak ada riwayat terbentur dan jatuh
d. &yeri di lutut kanan
e. Keluhan sejak 6 bulan yang lalu$. 4iwayat keluarga meninggal karena perdarahan
1.4 umusan !asala"
Anak laki-laki 2 tahun datang dengan keluhan lutut kanan bengkak,
kemerahan disertai nyeri sejak 6 bulan yang lalu, tanpa riwayat terbentur dan
jatuh serta memiliki riwayat keluarga yang meninggal karena perdarahan.
1
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
2/38
1.# Analisis !asala"
2
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
3/38
Hemarthrosis
Non traumatik
- Medikasi-Gangguan pembekuan darah
- Infeksi
-Kerusakan pembuluh darah
Ibu
Saudara laki-laki : meninggal saat usia 6 tahun akibanak laki-laki 2 tahun
Anamnesis:
- !utut kanan "ang bengkak# kemerahan dan n"eri se$ak 6 bulan "ang lalu
- %idak ada ri&a"at $atuh'terbentur
Pemeriksaan Fisik
Nadi ( 12) *'menitSuhu ( +,#2)
!a$u pernafasan( .)*'menit
/antung-paru( normal
bdomen( tidak ada splenomegali
0ising usus normal
iagnosis ker$a
Gangguan hemostasis
Kelainan jumlah trombosit
-%I
-%S
-%I
%S
Kelainan pembekuan darahKelainan fungsi trombosit
Diturunkan
-Hemo3lia
-en"akit 4on 5illebrand
Didapat
-e3siensi itamin K
-HN
emeriksaan penun$ang
iagnosis pasti
%atalaksana
1.$ Hi%&tesis
+
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
4/38
Anak laki-laki 2 tahun mengalami gangguan pembekuan darah berupa
hemo$ilia
1.' Pertan(aan Diskusi
(. 1embekuan darah
a. Komponen
b. 1roses pembentukan
2. "emo$ilia
a. #e$inisi
b. Klasi$ikasi
3. 5pidemiologi
d. 5tiologi
e. 1ato$isiologi
$. ani$estasi klinikg. #iagnosis
h. 1rognosis
i. Komplikasi
j. Tatalaksana
. 7elaskan mengenai %89 :
0. 7elaskan mengenai trombositopenia :
;. 7elaskan mengenai de$isiensi %itamin K:
6. Trans$usi darah
a. 7enis
b. Indikasi
3. /ara pemberian. Apa yang menyebabkan bengkak dan kemerahan pada anak tersebut hemo$ilia 9!. &ormalnya gen ini akan memberikan instruksi
pada tubuh untuk menghasilkan $aktor pembekuan darah, yakni $aktor III
dan IC. ebih dari ;)) mutasi yang berbeda telah diidenti$ikasi dalam gen
?= atau ?> pada masing-masing penderita hemo$ilia A atau 9. Salah satu
yang paling umum dari hasil mutasi hemo$ilia A adalah in%ersi dari intron
urutan 22, dan terdapat dalam 0)J kasus hemo$ilia A yang berat.
Kemajuan diagnosis molekuler sekarang memungkinkan identi$ikasi yang
tepat dari mutasi, memungkinkan diagnosis yang akurat dari wanita
pembawa gen hemo$ilia dalam suatu keluarga. 1ada sekitar )J kasus,
hemo$ilia diwariskan dari orang tua, tetapi sekitar )J dari pasien, tidak
memiliki riwayat keluarga yang menderita hemo$ilia atau mungkin tidak
jelas. #alam kasus tersebut, kondisi ini sering disebabkan oleh mutasi gen
spontan pada saat $ertilisasi.
e. Pat&fisi&l&-i #
"emo$ilia A de$isiensi $aktor III! terjadi pada ( dari ;))) laki-
laki. "emo$ilia 9 de$isiensi $aktor IC! terjadi sekitar seperlimanya.
"emo$ilia / terjadi akibat de$isiensi $aktor CI. Akibat kekurangan $aktor
III, IC dan CI terjadi hambatan pembekuan trombin yang sangat penting
untuk pembentukkan normal bekuan $ibrin $ungsional yang normal dan
pemadatan sumbat trombosit yang telah terbentuk pada daerah jejas
%askular. Keparahan gangguan ini ditentukan oleh derajat de$isiensi $aktor
pembekuan.
f. !anifestasi klinik 2
Se3ara klinis tanda dan gejala hemo$ilia A dan 9 sulit dibedakan,
ke3uali dengan pemeriksaan laboratorium khusus. 1erdarahan yang umum
dijumpai adalah hematoma, dapat berupa kebiruan, pada berbagai bagian
tubuh dan hemartrosis atau perdarahan yang sukar berhenti. 1asien dengan
hemo$ilia berat dapat mengalami perdarahan spontan atau akibat trauma
ringan. 1ada hemo$ilia sedang biasanya perdarahan terjadi karena trauma
1+
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
14/38
yang lebih berat, sedangkan pada hemo$ilia ringan dapat tidak terdeteksi
untuk beberapa waktu sampai pasien mengalami tindakan operasi ringan
seperti 3abut gigi atau sirkumsisi.
-. Dia-n&sis $
1. Anamnesis
Saat lahir biasanya terjadi perdarahan dari tali pusat
1ada anak yang lebih besar biasanya terjadi perdarahan sendi
sebagai akibat jatuh pada saat belajar berjalan, riwayat timbulnya,
riwayat timbulnya biru-biru bila terbentur perdarahan abnormal!
4iwayat perdarahan keluarga
Adanya keluhan perdarahan spontan yang biasanya berlangsung
lama2. 1emeriksaan $isik
#itemukan perdarahan berupa'
"ematom di kepala atau tungkai atas+bawah
"emartrosis
Sering dijumpai perdarahan interistial yang akan menyebabkan
atro$i otot, pergerakan akan terganggu dan terjadi kontraktur
sendi. Sendi yang paling sering terkena adalah siku, lutut,
pergelangan kaki, paha, dan sendi bahu
Sering dijumpai perdarahan di rongga mulut, kerongkongan,
hidung, perdarahan retroperineal, hematuri.. 1emeriksaan penunjang
1emeriksaan darah tepi dapat ditemukan penurunan kadar
hemoglobin bila terjadi perdarahan masi$.
8aktu perdarahan normal+memanjang
8aktu pembekuan memanjang closing time+/T!
asa tromboplastin parsial memanjang activated partial
thromboplastin time+A1TT!
8aktu trombin dan protrombin normal#iagnosis pasti yaitu dengan pemeriksaan kadar $aktor III dan
$aktor IC
". Pr&-n&sis '
enurut studi di Inggris, harapan hidup penderita hemo$ilia berat
pada usia ;, ;; dan ; tahun adalah =>J, 6=J dan 2J, dengan median
usia harapan hidup 6 tahun. Entuk penderita hemo$ilia sedang harapan
hidup untuk kategori usia yang sama adalah >6J, ==J dan 0>J dengan
1.
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
15/38
median usia harapan hidup ; tahun. Sebagai perbandingan harapan hidup
rerata pria di Inggris adalah >J, >2J dan ;>J dengan median usia
harapan hidup = tahun.
i. K&m%likasi
Komplikasi jangka panjang dari hemo$ilia A dan 9 antara lain
adalah artropati kronik, terbentuknya inhibitor baik $aktor III atau $aktor
IC, dan risiko penyakit menular yang ditularkan lewat trans$usi. Se3ara
historis, artropati kronis telah menjadi komplikasi jangka panjang yang
utama, terkait dengan hemo$ilia. "emo$ilia yang tidak diobati dapat
menyebabkan perdarahan yang berulang pada sendi tertentu, termasuk
perdarahan ke dalam sendi yang sama. 1ada anak-anak, sendi mudah
mengalami distensi dan %olume darah yang besar mengisi sendi. Setelah
perdarahan sendi, en@im proteolitik dilepaskan oleh sel darah putih ke
dalam ruang sendi, dan besi heme menginduksi proli$erasi makro$ag,
hingga menyebabkan peradangan sino%ium. Akibatnya, sino%ium
mengental, permukaan tulang rawan menjadi terkikis dan akhirnya bahkan
mungkin menyebar hingga pada tulang yang masih normal. 1ada pasien
yang lebih tua dengan artropati yang berat, perdarahan ke dalam sendi
target, dengan penebalan sino%ium, menyebabkan rasa sakit yang hebat.
"al ini disebabkan oleh ruang untuk mengakomodasi darah pada sendi
sangat sempit.
,. /atalaksana 2
1engobatan penderita hemo$ilia harus dilakukan se3ara
komprehensi$. Selain mengganti $aktor pembekuan yang kurang,
perawatan dan rehabilitasi juga diperlukan edukasi bagi penderita maupunkeluarganya.
angkah pertama apabila terjadi perdarahan akut ialah melakukan
tindakan imobilisasi, kompres es, penekanan atau pembebatan dan
meninggikan daerah perdarahan. Tindakan ini harus segera dilakukan
terutama apabila jauh dari pusat pengobatan. Selanjutnya dalam waktu 2
jam setelah perdarahan, penderita hemo$ilia sudah harus mendapatkan
$aktor pembekuan yang diperlukan.
17
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
16/38
Entuk hemo$ilia A diberikan trans$usi kriopresipitat atau
konsentrat $aktor III dengan dosis ),; * 99 kg! * kadar yang diinginkan
J!. Satu kantong kriopresipitat mengandung sekitar =) E $aktor III.
#apat juga dipakai dosis rumatan empiris yaitu untuk $aktor III 2)-2;
E+kg setiap (2 jam. Sedangkan untuk hemo$ilia 9 diberikan $aktor IC 0)-
;) E+kg setiap 20 jam. Keduanya diawali dengan dosis muatan loading
dose! dua kali dosis rumatan.
Selain untuk pengobatan, $aktor III dan $aktor IC juga diperlukan
untuk persiapan tindakan operati$ seperti sirkumsisi, 3abut gigi dan lain-
lain.
/a*el 2.1 Ke*utu"an fakt&r 0III di*aa" ini da%at di%akai se*a-ai
%e-an-an %ada %erdara"an atau tindakan
Perdara"an/indakan Kadar fakt&r 0III 5 dari
n&rmal6
"emartrosis ringan (;-2)J
"emartrosis berat+operasi ke3il 2)-0)J
Hperasi besar 6)-=)J
1erdarahan intra3ranial ())J
ama pemberiannya tergantung pada beratnya perdarahan atau
jenis tindakan. isalnya untuk pen3abutan gigi atau epistaksis, diberikan
selama 2-; hari sedangkan operasi lebih besar atau laserasi luas -(0 hari.
1emberian $aktor III atau IC ini dapat diperpanjang apabila penderita
memerlukan rehabilitasi misalnya pada hemartrosis. Selain $aktor
pembekuan dapat pula diberikan obat anti$ibrinolitik seperti asam epsilon
amino-kaproat atau asam traneksamat. 1emakaian obat analgetik yangmengganggu hemostasis seperti aspirin tidak dibenarkan.
1.3 7elaskan men-enai 89B : 2
Kelainan dasar dari penyakit ini ialah produksi yang abnormal dari $aktor
%on 8illebrand ?%8! yang dapat bersi$at kuantitati$ maupun kualitati$. Ada 2
peran utama dari ?%8, yaitu'
16
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
17/38
a. Sebagai protein pembawa+pelindung untuk ko$aktor pembekuan ?III
yang akan melindungi ?III terhadap degradasi proteolitik oleh protein /
akti$.
b. 9erperan utama pada mekanisme hemostasis primer tingkat sel yaitu
mempromosi adhesi dan agregasi trombosit.
Bejala klasik pada penyakit %on 8illebrand ialah terjadinya perdarahan
dari ringan sampai berat berupa kebiruan di kulit, epistaksis, perdarahan yang
memanjang pada luka ke3il, menoragia dan perdarahan yang berlebihan
setelah trauma atau operasi, walaupun jarang membahayakan jiwa pasiennya
demikian pula perdarahan yang memanjang setelah 3abut gigi. 1ada tipe yang
berat, karena tidak adanya ?%8 disertai rendahnya ?III dapat terjadi
perdarahan seperti pada hemo$ilia ialah hemartrosis, hematoma dan
perdarahan berat lain setelah trauma dengan tendensi perdarahan pada
pembuluh darah ke3il yang tidak dijumpai pada hemo$ilia.
1.4 7elaskan men-enai tr&m*&sit&%enia: ;
7umlah trombosit normal di dalam tubuh berkisar antara (;)-0;) * ()>+.
#alam rentang ini, trombosit akan ber$ungsi dengan baik dalam proseskoagulasi dengan 3ara membuat sumbat trombosit dan menstimulasi
pembentukan bekuan $ibrin yang padat. 1enurunan jumlah trombosit akan
menyebabkan perdarahan dari membran mukosa seperti perdarahan gusi
gingival bleeding!, perdarahan hidung epistaksis!, memar yang luas
ekimosis!, dan petekie pintpoint hemorrhages!. 1asien dengan jumlah
trombosit 6))) akan mengalami perdarahan pada saat operasi dan pasien
dengan jumlah trombosit ).))) dapat mengalami petekie. 1asien dengan
jumlah trombosit kurang dari ;))), berisiko untuk mengalami perdarahan
pada sistem sara$ pusat. Tes laboratorium yang dapat membantu dalam
e%aluasi $ungsi trombosit adalah e%aluasi jumlah dan mor$ologi trombosit
melalui apusan darah tepi, tes waktu perdarahan, tes agregasi trombosit
dengan menggunakan satu atau beberapa metode, dan metode lainnya yang
dapat menilai $ungsi dan agregasi trombosit. Trombositopenia atau penurunan
jumlah trombosit dapat disebabkan oleh banyak $aktor. 1enurunan produksi
1,
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
18/38
atau peningkatan destruksi trombosit biasanya dilaporkan sebagai gangguan
jumlah trombosit. &amun, kondisi relati$ dari sampel ataupun %ariabel
preanalitik dapat menyebabkan positi$ palsu pada uji hitung trombosit.
Trombositopenia adalah keadaan dimana jumlah trombosit kurang dari (;)
* ()>+ liter. Ada banyak penyebab trombositopenia, tetapi penyebab-penyebab
trombositopenia tersebut dapat dikelompokkan berdasarkan distribusi
trombosit. 7umlah trombosit yang rendah dapat disebabkan oleh destruksi
peri$er akibat mekanisme imun maupun non-imun, penurunan produksi akibat
penyakit sumsum tulang herediter atau didapat, danspleenic pooling.
Esia mun3ulnya trombositopenia dapat membantu menentukan penyebab
trombositopenia. 1enyebab trombositopenia tersering pada bayi baru lahir dan
neonatus adalah trombositopenia, in$eksi, dan trans$er antibodi pasi$ dari ibu
dengan purpura trombositopenik imun IT1!. 1ada anak-anak, penyebab
tersering adalah purpura trombositopenik imun dan in$eksi %irus. #iagnosis
banding untuk trombositopenia pada orang dewasa sangat luas, biasanya
trombositopenia yang terjadi disebabkan oleh adanya suatu proses penyakit
yang mendasari atau oleh proses autoimun.
eskipun demikian, trombositopenia herediter harus selalu
dipertimbangkan ketika menge%aluasi pasien dengan trombositopenia ringan
sampai sedang yang mungkin tidak memiliki riwayat perdarahan yang
signi$ikan se3ara klinis. 9anyak pasien dewasa didiagnosis se3ara kebetulan
dalam pemeriksaan rutin. 1emeriksaan yang 3ermat pada sediaan hapus darah
tepi adalah 3ara terbaik dalam mempersempit diagnosis banding.
1enggumpalan trombosit mendukung diagnosis pseudotrombositopenia dan
inter%ensi yang mungkin berbahaya harus dihindari. 9anyak trombositopenia
kongenital dapat dikenali melalui perubahan mor$ologi trombosit, sepertigiantatausmall platelet, granul abnormal pada trombosit, atau berhubungan
dengan perubahan mor$ologi eritrosit atau leukosit. Tabel di bawah ini
meringkas penyebab tersering trombositopenia.
/a*el 2.2 Pen(e*a* terserin- tr&m*&sit&%enia
Klasifikasi /r&m*&sit&%enia
Pseud&tr&m*&sit&%enia
Aglutinasi trombosit
18
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
19/38
Satelitism trombosit
Antibodi anti$os$olipid
Antagonis BpIIa-IIIa
+an--uan %r&duksi tr&m*&sit
Kongenital
Autosomal dominan
">-related ay - "egglin anomaly , ?e3htner syndrome, 5ipstein
syndrome, Sebastian syndrome!
Mediterranean macrothrombocytopenia
Sindrom platelet $amilial dengan predisposisi A
Trombositopenia terpaut kromosom ()
Sindrom 1aris-Trousseau
Trombositopenia dengan sinostosis radial
Autosomal resesi$
Congenital amegaaryocytic thrombocytopenia
Trombositopenia tanpa sindrome radius TA4!
Sindrom 9ernard-Soulier
Sindrom Bray platelet
Trombositopenia terpaut kromosom C
Sindrom 8iskott-Aldri3h
Trombositopenia terpaut kromosom C
Trombositopenia terpaut kromosom C dengan diseritrositosis
#idapat
In$iltrasi sumsum tulang
In$eksi penyakit
"I
1ar%o%irus
Sitomegalo%irus
ainnya
4adioterapi dan kemoterapi
#e$isiensi asam $olat dan %itamin 9(2
Paro!ymal nocturnal hemoglobinuria
Anemia aplastik didapat
Sindrom mielodisplastik
Trombositopenia megakariosit murni didapat ac"uired pure megaaryocytic
thrombocytopenia!
Penin-katan destruksi tr&m*&sit
Tombositopenia dimediasi imun
1urpura trombositopenia autoimun
Idiopatik
19
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
20/38
Sekunder
Trombositopenia alloimun
Trombositopenia neonatal
1urpura post-trans$usi
&on-imun trombositopenia
ikroangiopati trombotik
#hrombotic thrombocytopenic purpuradan hemolytic uremic syndrome
$isseminated intravascular coagulopathy
Kasaba3h-erritt syndrome
#estruksi trombosit oleh permukaan arti$isial
"emo$agositosis
Distri*usi tr&m*&sit (an- a*n&rmal ataupooling
Splenomegali
"ipersplenisme
"ipotermia
Trans$usi massi$
/r&m*&sit&%enia diinduksi &*at
Trombositopenia diinduksi heparin
Trombositopenia akibat obat-obat lain
1.# 7elaskan men-enai defisiensi 8itamin K :
1
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
21/38
besar dari pada penurunan $isiologik serta peningkatannya lambat dan tidak
sempurna sehingga mengakibatkan gangguan pembekuan dan perdarahan.
Keadaan inilah yang disebut 1enyakit 1erdarahan pada 9ayi 9aru ahir atau
Hemorrhagic $isease of #he %ewborn"#&!.
ani$estasi klinis yang sering ditemukan adalah perdarahan, pu3at dan
hepatomegali ringan. 1erdarahan dapat terjadi spontan atau akibat trauma
terutama trauma lahir. 1ada kebanyakan kasus perdarahan terjadi di kulit,
mata, hidung dan saluran 3erna. 1erdarahan kulit sering berupa purpura,
ekimosis atau perdarahan melalui bekas tusukan jarum suntik. Tempat
perdarahan utama adalah umbilikus, membran mukosa, saluran 3erna,
sirkumsisi dan pungsi %ena.itamin K dapat diperoleh se3ara alami dari sayuran hijau seperti bayam,
kol, wortel, minyak sayur dan minyak kedelai. 7uga dapat diperoleh dari ikan,
daging dan sereal. itamin K dapat dibuat di dalam usus manusia oleh
berbagai bakteri yang terdapat dalam usus seperti 5s3heri3hia 3oli dan
sebagainya. itamin K diserap oleh usus bersama-sama dengan lemak.
1.$ /ransfusi dara"
a. 7enis 12
1enggunaan darah untuk tran$usi hendaklah selalu dilakukan
se3ara rasional dan e$isien yaitu dengan memberikan hanya komponen
darah+deri%at plasma yang dibutuhkan saja. 1emikiran ini didasarkan
bahwa darah terdiri dari berma3am-ma3am elemen selular dan juga
berma3am ma3am protein plasma dengan $ungsi yang berbeda-beda yang
tentunya dapat dipisahkan, juga biasanya pasien hanya memerlukan
komponen tertentu saja sehingga komponen komponen darah lainnya
dapat diberikan pada pasien lain yang membutuhkan.Tran$usi darah pada hakekatnya adalah pemberian darah atau
komponen darah dari satu indi%idu donor! ke indi%idu lainnya resipien!,
dimana dapat menjadi penyelamat nyawa, tapi dapat pula berbahaya
dengan berbagai komplikasi yang dapat terjadi sehingga tran$usi darah
hendaklah dilakukan dengan indikasi yang jelas dan tepat sehingga
diperoleh man$aat yang jauh lebih besar daripada risiko yang mungkin
terjadi.
21
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
22/38
#ari satu unit darah lengkap donor dengan proses sentri$ugasi
dengan ke3epatan tinggi dapat dipisahkan menjadi sel darah merah pekat
S#1!, trombosit, plasma segar beku+fresh fro&en plasma ??1!,
kriopresipitat dan lain lain, sedangkan dari plasma dengan proses
$raksinasi akan didapat beberapa deri$atnya antara lain albumin,
imunoglobulin dan $aktor-$aktor koagulasi pekat misalnya $aktor III
pekat dan $aktor IC pekat. 7enis trans$usi darah ialah '
1. Dara" len-ka% whole blood6
#arah lengkap ini berisi sel darah merah, lekosit, trombosit dan
plasma. Satu unit kantong darah lengkap berisi 0;) ml darah dan 6
m antikoagulan. #i Indonesia satu kantong darah lengkap berisi 2;)
m darah dengan m antikoagulan, ada juga yang satu unit kantong
berisi ;) m darah dengan 0> m antikoagulan. Suhu simpan antara
l-6L/. ama simpan dari darah lengkap ini tergantung dari
antikoagulan yang dipakai pada kantong darahD pada pemakaian sitrat
$os$at dekstrose /1#! lama simpan adalah 2( hari, sedangkan dengan
/1# adenin /1#A!' ; hari. enurut masa simpan in vitro ada 2
ma3am darah lengkap yaitu darah segar dan darah baru. #arah segar
yaitu darah yang disimpan sampai 0= jam, sedang darah baru yaitu
darah yang disimpan sampai dengan ; hari. 1ada darah segar
trombosit, $aktor pembekuan labil , III! masih 3ukup untuk
terjadinya pembekuan sedangkan darah baru kadar 2, di$os$ogliserat
2, #1B! suatu molekul yang mempermudah pelepasan oksigen dari
hemoglobin mulai menurun.
2. )el dara" mera" %ekat packed red blood cell6
Sel darah merah pekat berisi eritrosit, trombosit, lekosit dan sedikit
plasma. Sel darah merah ini didapat dengan memisahkan sebagian
besar plasma dari darah lengkap, sehingga diperoleh sel darah merah
dengan nilai hematokrit 6)-) J. olume diperkirakan (;)-)) m
tergantung besarnya kantung darah yang dipakai, dengan massa sel
darah merah ())-2)) m. Sel darah merah ini disimpan pada suhu l-
6L/. 9ila menggunakan antikoagulan /1#A maka masa simpan dari
22
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
23/38
sel darah merah ini ; hari dengan nilai hematokrit )-=) J,
sedangkan bila menggunakan antikoagulan /1# masa simpan dari sel
darah merah ini 2( hari. Komponen sel darah merah yang disimpan
dalam larutan tambahan buffer, dekstrosa, adenin, manitol! memiliki
nilai hematokrit ;2-6) J dan masa simpan 02 hari. Sediaan ini bukan
merupakan sumber trombosit dan granulosit, namun memiliki
kemampuan oksigenasi seperti darah lengkap.
3. )el dara" mera" %ekat den-an sedikit leuk&sit packed red blood
cell leucocytes reduced6
Setiap unit sel darah merah pekat mengandung (- * ()> leukosit.
'merican 'ssociation of lood an Standard for #ranfusion Services
menetapkan bahwa sel darah merah yang disebut dengan sedikit
leukosit jika kandungan leukositnya kurang dari ; * ()6 leukosit+unit.
Se darah ini dapat diperoleh dengan 3ara pemutaran, pen3u3ian sel
darah merah dengan garam $isiologis, dengan $iltrasi atau
degliserolisasi sel darah merah yang disimpan beku. Karena pada
pembuatannya ada sel darah merah yang hilang, maka kandungan sel
darah merah kurang dibandingkan dengan sel darah merah pekat biasa.
Suhu simpan l-6L/, sedang masa simpan tergantung pada 3ara
pembuatannya. 9ila pemisahan leukosit dilakukan dengan memakai
kantong ganda sistem tertutup! masa simpannya sama dengan darah
lengkap asalnya, tapi bila dengan pen3u3ian+$iltrasi sistem terbuka!
produk ini harus dipakai se3epatnya dalam 20 jam!.
4. )el dara" mera" %ekat cuci packed red blood cell washed6
Sel darah merah yang di3u3i dengan normal salin memilikihematokrit )-=) J dengan %olume (=) m. 1en3u3ian dengan salin
membuang hampir seluruh plasma >= J!, menurunkan konsentrasi
leukosit, dan trombosit serta debris. Karena pembuatannya biasanya
dilakukan dengan sistem terbuka maka komponen ini hanya dapat
disimpan dalam 20 jam dalam suhu l-6L/. 1ada orang dewasa
komponen ini dipakai untuk men3egah reaksi alergi yang berat atau
2+
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
24/38
alergi yang berulang, dapat pula digunakan pada trans$usi neonatal
atau trans$usi intrauteri.
#. )el dara" mera" %ekat *eku (an- dicuci packed red blood cell
frozen, packed red blood cell deglycerolized6
Sel darah merah beku ini dibuat dengan penambahan gliserol suatu
sediaan krioprotekti$ terhadap darah yang usianya kurang dari 6 hari.
#arah ini kemudian dibekukan pada suhu minus 6;L atau minus 2)) o/
tergantung sediaan gliserol! dan dapat disimpan selama () tahun.
Karena pada proses penyimpanan beku, pen3airan dan pen3u3iannya
ada sel darah merah yang hilang maka kandungan sel darah merah
minimal =) +r dari jumlah sel darah merah pekat asal, demikian pula
hematokrit kurang lebih )-=)J. 1roses pen3u3ian dapat
menggunakan larutan glukosa dan salin. Suhu simpan l-6L/ dan tidak
boleh digunakan lebih dan 20 jam karena proses pen3u3ian biasanya
memakai sistem terbuka.
$. /r&m*&sit %ekat concentrate platelets6
9erisi trombosit, beberapa leukosit dan sel darah merah serta
plasma. Trombosit pekat ini dapat diperoleh dengan 3ara pemutaran
sentri$ugasi! darah lengkap segar atau dengan 3ara trombo$eresis.
Satu kantong trombosit pekat yang berasal dari 0;) m darah lengkap
dari seorang donor berisi kira-kira ;,; * ()()trombosit dengan %olume
sekitar ;) m. Satu kantong trombosit pekat yang diperoleh dengan
3ara trombo$eresis seorang donor darah berisi sekitar * ()((
trombosit, setara dengan 6 kantong trombosit yang berasal dari donor
darah biasa. Tergantung dari jenis mesin yang dipakai, %olume berkisarantara (;)-0)) m. 1roduk ini memungkinkan trans$usi trombosit
yang 3o3ok pada pasien dengan antibodi terhadap trombosit.
Trombosit pekat ini dapat disimpan pada suhu 2)-20L/ dengan
kantong darah biasa yang diletakkan pada rotatoragitatoryang selalu
berputar+bergoyang, trombosit dapat disimpan selama hari,
sedangkan dengan kantong darah khusus dengan 3ara penyimpanan
yang sama trombosit dapat disimpan selama ; hari. 1roduk ini daya
2.
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
25/38
hemostatiknya kurang, sedangkan viability pas3a trans$usinya lebih
baik. 1ada suhu l-6L/ trombosit ini dapat disimpan selama hari.
1roduk ini $ungsi hemostatiknya lebih baik namun viability pas3a
tran$usinya kurang.
'. /r&m*&sit den-an sedikit leuk&sit platelets leukocytes reduced6
Trombosit berisi leukosit sekitar ).;-( * ()=+unit trombosit,
sedangkan trombosit dengan sedikit leukosit mengandung leukosit
hanya =. * () unit. Trombosit jenis ini dipergunakan untuk
pen3egahan terjadinya alloimunisasi "A terutama pada pasien-pasien
yang harus menerima kemoterapi jangka panjang. eskipun sediaan
ini dapat meniadakan reaksi $ebris pada pasien yang mengalami
aloimunisasi terhadap "A antigen, penggunaannya tidak dapat
memper3epat terjadinya pemulihan jumlah trombosit. Entuk
mendapatkan hasil yang baik sebaiknya dilakukan uji 3o3ok serasi.
Terjadinya reaksi trans$usi pada sediaan ini dihubungkan dengan
lamanya penyimpanan akibat dilepaskannya sitokin-sitokin seperti I-
(, I-6, I-= dan T&? al$a yang dilepaskan leukosit selama
penyimpanan.
. +ranul&sit feresis granulocytes pheresis6
#iperoleh dengan 3ara sita$eresis dari donor tunggal, berisi
granulosit, lim$osit, trombosit beberapa sel darah merah dan sedikit
plasma. Setiap unit mengandung sekitar (.) * ()()granulosit, sejumlah
lim$osit, trombosit, 2;-;) m sel darah merah, dan mungkin sedikit
hidrosietil starch "5S!,dengan %olume 2))-)) m. Suhu simpan
dari sediaan ini 2)-20L/ dan harus segera ditrans$usikan. Komponenini dipakai untuk meningkatkan jumlah granulosit pada pasien sepsis
dengan leukopenia yang tidak menunjukkan perbaikan dengan
pemberian antibiotik dan pada pemeriksaan sumsum tulang
menunjukkan hipoplasi.
;. Plasma se-ar *eku fresh frozen plasma>>P6
1lasma digunakan untuk mengganti kekurangan $aktor koagulasi.
1lasma segar beku ini berisi plasma, semua $aktor pembekuan stabil
27
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
26/38
dan labil, komplemen dan protein plasma. 1lasma ini dipisahkan dari
darah lengkap yang kemudian dibekukan dalam waktu = jam setelah
pengambilan darah dari donor, disimpan pada suhu simpan minus
(=L/ atau lebih rendah dengan masa simpan ( tahun. olume sekitar
2))-2;) m. 1lasma segar beku dipakai untuk pasien dengan
gangguan proses pembekuan bila tidak tersedia $aktor pembekuan
pekat atau kriopresipitat, misalnya pada de$isiensi $aktor pembekuan
multipel antara lain' penyakit hati, KI#, TT1, dan dilusi koagulopati
akibat trans$usi masi$.
1
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
27/38
konsentrat ? III dengan kemurnian menengah, kemurnian tinggi atau
bebas imunoa$initas. Konsentrat ? III dengan kemurnian menengah
memiliki (-()J dari total protein terdiri dan $ibrinogen dan beberapa
protein lainnya. 1roduk yang paling murni dibuat melalui kromatogra$i
imunoa$initas dengan menggunakan antibodi monoklonal.
Kemurniannya men3apai lebih dari >)J sebelum ditambah albumin
yang dipakai sebagai stabilisator. ?aktor III yang dibuat dari kultur
sel mamalia melalui rekombinan #&A juga sudah tersedia se3ara luas.
12. K&nsentrat fakt&r I? factor IX concentrates6
#ua konsentrat ?IC sekarang tersedia sebagai hasil rekombinan.
Sediaan ini steril, stabil dan kering beku sebagai hasil dari $raksinasi
plasma yang dikumpulkan. Kompleks ? IC merupakan sediaan yang
mengandung selain ? IC juga sejumlah ? II, II, C dan beberapa
protein. Selama pembuatan konsentrat ini beberapa akti%asi dari $aktor
koagulasi dapat terjadi. Isi dari ? II dalam beberapa produk agak
ber%ariasi. 7umlah masing masing $aktor yang terkandung dalam
sediaan ini biasanya tertera pada label botol tapi paling banyak
mengandung (-; IE ? IC+mg protein. "al sebaliknya dengan kompleks
?IC, ?IC koagulasi merupakan sediaan murni yang mengandung
sedikit ?II, ? II dan ? C. Sediaan ini dibuat dengan metode
kromatogra$i atau antibodi monoklonal sehingga mengurangi
terjadinya trombogenik. Kira kira 2)-)J dan produk ini adalah ? IC
dimana sediaan ini mengandung ;) dan 2)) IE ? IC+mg protein.
Konsentrat ? IC dibuat dengan heat treated solvent detergent treated
dengan teknik rekombinan untuk menurunkan risiko hepatitis, "I danin$eksi %irus lainnya.
13. Al*umin dan fraksi %r&tein %lasma albumin and plasma protein
fraction6
Albumin merupakan deri%at plasma yang diperoleh dari darah
lengkap atau plasma$eresis, terdiri dari >6J albumin dan 0J globulin
dan beberapa protein lain yang dibuat dengan proses $raksinasi alkohol
dingin. #eri%at ini kemudian dipanaskan 6)L/ selama () jam sehingga
2,
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
28/38
bebas %irus. ?raksi protein plasma adalah produk yang sama dengan
albumin hanya dalam pemurniannya lebih kurang dibandingkan
dengan albumin dalam proses $raksinasi. ?raksi protein plasma ini
mengandung =J albumin dan (J globulin. Albumin yang tersedia
adalah larutan 2;J dan ;J, sementara reaksi protein plasma yang
tersedia adalah larutan ;J. Tiap sediaan mengandung natrium (0;
mmol+ (0; m5M+!. arutan albumin ;J, osmotik dan onkotiknya
sama dengan plasma sedangkan larutan albumin 2;J osmotik dan
onkotiknya lima kali lebih besar dari plasma. Albumin memiliki waktu
paruh (6 jam dan dapat disimpan lebih dari ; tahun pada suhu 2-()L/.
14. Imun&-l&*ulin immune globulin6
Imunoglobulin biasanya dibuat melalui proses $raksinasi dengan
etanol dingin dari plasma yang dikumpulkan. 9erisi imunoglobulin B
IgB! dengan sedikit IgA dan Ig. Terdapat dua sediaan yakni
intramuskular IIB! dan intra%ena IIB!. 1ada sediaan
intramuskular I!, produk ini mempunyai beberapa kelemahan yaitu
pada pemberiannya diperlukan waktu 0- hari untuk men3apai kadar
pun3ak dalam plasma, dosis maksimum yang dapat diberikan dibatasi
oleh massa otot dan pada pemberiannya menyebabkan nyeri. Sediaan
I saat ini diberikan hanya untuk pro$ilaksis. Sediaan ini merupakan
larutan steril dengan konsentrasi protein kurang lebih (6.; g+d.
Sediaan intra%ena gammaglobulin IIB! meminimalisasi kelemahan
dari pemberian intramuskular. 1roduk IIB 3epat men3apai pun3ak
plasma begitu diin$uskan. 8aktu paruh dari IIB dan IIB ber%ariasi
antara (=-2 hari.1#. " immune -l&*ulin
4hlB dibuat dari plasma yang dikumpulkan dan mengandung IgB
anti #. Terdapat 2 sediaan yaitu intra muskular I! dan intra%ena
I!. Sediaan I dosis (2) ug dan )) ug telah disetujui oleh ?#A
untuk supresi imun terhadap antigen # dan untuk pengobatan IT1.
Sediaan I yang tersedia adalah dosis )) ug dan ;) ug. #osis )) ug
4hlB baik I maupun I akan melindungi e$ek imun lebih dari (; m
28
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
29/38
darah dengan # positi$. Semua sediaan ini aman dari transmisi
penyakit in$eksi dan %irus dan dipakai untuk men3egah terjadinya
penyakit hemolitik pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh antigen
4h #!.
*. Indikasi 2
1. Dara" len-ka% Whole blood6
Indikasi '
a. engatasi keadaan anemia, perbaikan $ungsi oksigenasi, perbaikan
%olume sirkulasi akibat perdarahan
b. Trans$usi tukar
2. )el dara" mera"
Tujuan terapi sel darah merah terutama untuk memperbaikioksigenasi jaringan. Kebutuhan oksigen jaringan ditentukan oleh kadar
hemoglobin dan hematokrit. ?aktor-$aktor yang terlibat didalam
oksigenasi diantaranya adalah'
- Tingkat pengambilan oksigen o!ygen uptae!
- Alirah darah blood flow!
- asa hemoglobin Hb mass!
- A$initas "b terhadap H2- Tingkat kebutuhan jaringan tissue demand!
- Kondisi pasien stableunstable!
16 )el dara" mera" %ekat packed red cell6
Indikasi '
a. engatasi keadaan anemia karena keganasan, anemia aplastik,
thalassemia, anemia hemolitik, dll.
b. Anemia de$isiensi yang berat dengan an3aman gagal jantung atau
menderita in$eksi berat.
3. 1erdarahan akut.
26 )el dara" mera" miskin leuk&sit
Indikasi '
a. Entuk menghindari+men3egah reaksi trans$usi non hemolitikpanas, gatal, menggigil, dll!
b. #ipergunakan pada kasus trans$usi berulang
3. enghindari potensi sensitisasi pada kasus transplantasi jaringan
d. empunyai masa simpan yang lebih pendek
36 )el dara" mera" *eku frozen red packed cell6
Indikasi '
a. 9ertujuan agar sel darah merah dapat disimpan lebih lama
b. Sebagai persediaan sel darah merah yang jarang dijumpai
46 )el dara" mera" (an- diradiasi irradiation blood6
Indikasi '
a. Entuk menghindari reaksi imun yang akan terjadi
29
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
30/38
b. 4adiasi bertujuan untuk menghan3urkan sel lim$osit yang sering
menyebabkan terjadi reaksigraft versus hostB"!
3. #ipergunakan pada 3angkok sumsum tulang, de$isiensi imunologi,
trans$usi intra uterin, lim$openia karena kemoterapi.3. /r&m*&sit
16 Plasma ka(a tr&m*&sit PP6 men-andun- tr&m*&sit den-an
elemen %lasma lainn(a masi" len-ka%
26 K&nsentrat tr&m*&sit /@6= 8&lume 3
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
31/38
b. 1lasma segar mengandung $aktor pembekuan yang masih lengkap
3. 1lasma segar beku ??1! mengandung semua komponen plasma
d. 1lasma kering lyophili&ed pooled plasma!
e. 1lasma kaya trombosit mengandung komponen plasma dan banyak
trombosit.
Kepentingan utama pemberian plasma adalah '
(. engganti+menambah $aktor-$aktor pembekuan spesi$ik pada
pasien yang mengalami perdarahan
2. Sebagai 3airan pengganti untuk mengembalikan %olume sirkulasi,
nutrisi
. enambah+mengganti serum immunoglobulin.
#eri%at plasma+$raksi plasma '
(. ?raksi protein
a. ?raksi plasma protein 11?!
b. Albumin
2. Immunoglobulin+ imunoserumglobulin $raksi plasma dan
mengandung antibody
. ?aktor pembekuan spesi$ik
a. Kriopresipitat
1en3egahan perdarahan pada hemo$ilia A, penyakit on
8illebrand, a$ibrinogenemia, dis$ibrinogenemia dan de$isiensi
$aktor II dan CIII
b. Konsentrat $aktor III factor anti hemofilia!
1erdarahan penyakit hemo$ilia A, on 8illebrand.
3. Konsentrat $aktor IC
"emo$ilia 9 dan penyakit /hristmas, de$isiensi atau de$ek
$aktor II, C dan prothrombin.
c. @ara %em*erian 12
( 1lasma segar darah beku
#iberikan dalam 6 jam setelah pen3airan dengan memakai saringan
+$ilter standar. 1lasma harus 3o3ok golongan A9Hnya dengan sel
darah merah pasien dan tidak perlu uji silang. 7ika plasma diberikan
untuk pengganti $aktor koagulasi dosisnya adalah ()-2)m+kg dapat
+1
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
32/38
meningkatkan $aktor koagulasi 2)-)J, dapat pula meningkatkan
$aktor III 2J
2 Konsetrat $aktor III
9anyaknya akti%itas ? III koagulan digunakan dengan
menpergunakan *nternational +nits IE!. Satu IE adalah jumlah
akti%itas ? III koagulan dalam ( m plasma normal. #osis
permulaan untuk men3apai kadar )-())J di hitung dengan rumus'
1lasma %olume N 0) ml+kg * 99 kg!
? III yang diinginkan unit!
1 C kadar yang diinginkan J! Okadar sekarang J!
())
#iberikan melalui in$us dengan mengunakan saringan+$ilter darah standar .
Konsentrat $aktor IC
#ua unit ? IC setara dengan ( m plasma manusia. #osis yang
diberikan tergantung gejala klinis dan kebutuhan pasien. Sejumlah
konsentrat ? IC diin$uskan dengan rumus seperti menghitung
penggunaan dosis ? III. Setiap unit ? IC yang diin$uskan per kg 99
akan meningkatkan (J ? IC
1.' A%a (an- men(e*a*kan *en-kak dan kemera"an %ada anak terse*ut 14
Sampai sekarang masih belum jelas mengapa perdarahan sendi atau
hemartrosis sering terjadi pada penderita hemo$ilia, namun diduga bahwa hal
ini disebabkan oleh rendahnya ekspresi tissue factor di jaringan sino%ial
sehingga perdarahan mudah terjadi. #arah dan deposit besi dalam sendi
mengiritasi sino%ium dan merangsang reaksi in$lamasi dalam sendi. Sino%itis
kronis ini menyebabkan pertumbuhan jaringan sino%ium yang penuh dengan
pembuluh darah yang rapuh dan rawan terhadap perdarahan berikutnya. Sendi
yang mengalami perdarahan berulang ini disebut sebagai sendi target. "asil
akhirnya adalah suatu arthropati hemo$ilik dimana sendi menjadi kaku, terjadi
de$ormitas permanen, misalignment, perbedaan panjang anggota gerak serta
hipotro$i otot yang berdekatan. /a3at sendi ini merupakan salah satu
morbiditas penderita hemo$ilia yang utama.
1. Ba-aimana inter%restasi "asil la*&rat&rium 1#
+2
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
33/38
K&m%&nen Nilai Nilai u,ukan N&rm
5ritrosit 0,; juta +P 0,)-;,) juta +P
eukosit .)) +P ;.)))-().))) +P
Trombosit 2;).))) +P (;).)))-0)).))) +P
"emoglobin (),; g+d (2,)-(0,) gr+d"ematokrit J 0)-;)J
9leeding time 2 menit ) detik (-= menit
/loting time menit ;-(; menit
1T (2 detik ((-(,; detik
a1TT (6 detik 2)-; detik
?aktor III J ;)-())J
?aktor IC =J ;)-())J
1emeriksaan eritrosit, leukosit dan trombosit pada pasien se3ara
berturut-turut adalah 0,; juta+u, .))+u, dan 2;).)))+u. Angka ini masih
dalam batas yang normal, dimana jumlah normal eritrosit, leukosit, dan
trombosit se3ara berturut-turut adalah 0-; juta+u, ;.)))-().)))+u, dan
(;).)))-0)).)))+u. 1emeriksaan hemoglobin dan hematokrit pada pasien
se3ara berturut-turut adalah (),; g+d dan J. Angka ini 3enderung rendah
daripada nilai normalnya, dimana nilai normal hemoglobin dan hematokrit
se3ara berturut-turut adalah (2-(0 g+d dan 0)-;)J. 1enurunan nilai
hemoglobin dan hematokrit pada pasien ini disebabkan oleh perdarahan yang
terjadi pada sendi pasien yang berlangsung lama.
1emeriksaan bleeding timedan clotting timepada pasien se3ara berturut-
turut adalah 2 menit ) detik dan menit. Angka ini masih dalam batas yang
normal, dimana nilai normal bleeding timedan clotting timese3ara berturut-
turut adalah (-= menit dan ;-(; menit. 1emeriksaan1T pada pasien adalah (2
detik. Angka ini masih dalam batas yang normal, dimana nilai normal 1T
adalah ((-(,; detik. 1emeriksaan 1T dapat mengukur se3ara langsung
kelainan se3ara potensial dalam sistem tromboplastin ekstrinsik $ibrinogen,
protrombin, $aktor , II dan C!. &ilai 1T yang normal pada pasien ini
menunjukkan tidak adanya de$ek pada komponen sistem tromboplastin
ekstrinsik yakni $ibrinogen, protrombin, $aktor , II dan C.
1emeriksaan a1TT pada pasien adalah (6 detik. Angka ini 3enderung
rendah daripada nilai normalnya, dimana nilai normal a1TT adalah 2)-;
detik. 1emeriksaan a1TT dapat mendeteksi de$isiensi sistem tromboplastin
++
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
34/38
intrinsik $aktor I, II, , III, IC, C, CI dan CII!. &ilai a1TT yang 3enderung
rendah pada pasien ini menunjukkan adanya de$isiensi sistem tromboplastin
intrinsik yang terdiri dari $aktor I, II, , III, IC, C, CI dan CII!.1emeriksaan
$aktor III pada pasien adalah J. Angka ini sangat rendah daripada nilai
normalnya, dimana nilai normal $aktor III adalah ;)-())J. &ilai $aktor III
yang sangat rendah ini menjelaskan bahwa pasien mengalami de$isiensi $aktor
III dengan derajat yang sedang. 1emeriksaan $aktor IC pada pasien adalah
=J. Angka ini masih dalam batas yang normal, dimana nilai normal $aktor
IC adalah ;)-())J.
1.; Per*edaan "em&filia A= "em&filia B dan %en(akit 8&n9ille*rand3
+.
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
35/38
+7
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
36/38
BAB III
KE)I!PULAN
Data tam*a"an
K&m%&nen Nilai
5ritrosit 0,; juta +P
eukosit .)) +P
Trombosit 2;).))) +P
"emoglobin (),; g+d
"ematokrit J
9leeding time 2 menit ) detik
/loting time menit1T (2 detik
a1TT (6 detik
?aktor III J
?aktor IC =J
3.1. Kesim%ulan
Anak laki-laki 2 tahun mengalami hemo$ilia A derajat sedang
+6
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
37/38
BAB I0
DA>/A PU)/AKA
(. Buyton, A./. and "all, 7.5. Te*tbook o$ edi3al 1hysiology ((th 5d.
1hiladelphia, 1A, ESA' 5lse%ier SaundersD 2))6.
2. 1ermono 9", Sutaryo, Egrasena I#B. 9uku Ajar "ematologi-onkologi Anak.
7akarta. 9adan 1enerbit I#AID 2)().
. 4otty, inda 8.A. Ilmu 1enyakit #alam 5disi I 7ilid II. 7akarta' 5B/. 2))>
0. ongo #, "arrison T4, editor. "arrisonQs hematology and on3ology 2nd5d.
&ew ork' 3Braw-"ill edi3alD 2)(.
;. #innen #. "emophilia A' 1athophysiology and Treatment Strategies. S&
Student S3holarshipD 2)(0' paper 2;.
6. "ay /4, 9rown S, /ollins 18, Keeling #, iesner 4. The diagnosis and
management o$ $a3tor III and IC inhibitors' a guideline $rom the Enited
Kingdom "aemophilia /entre #o3tors Hrganisation. 9ritish 7ournal o$
"aematology. 2))6D (.
. #arby S/, Sau 8K, Spooner 47, Biangrande 1?, "ill ?B, "ay /4, et al.
ortality rates, li$e e*pe3tan3y and 3auses o$ death in people with hemophilia
A or 9 in the Enited Kingdom who were not in$e3ted with "I 9lood. 2))D
(()'=(;-2;.
=. Kliegman 4, 9ehrman 45, &elson 85, editor. &elson te*tbook o$ pediatri3s
2)th5d. 1hialdelphia, 1A' 5lse%ierD 2)(6.
>. i3htman, arshall A, 5rnest 9, Eri S., et al 5ditor!. illiams Hematology.
th5d. &ew ork' 3Braw "ill edi3alD 2)).
(). 8indiastuti 5. "emostasis in the &eonate ' 4ole o$ %itamin K. akasar'
1erinasiaD 2))6.
((. 1ermono 9. #e$isiensi itamin K pada 9ayi dan A1/# #alam ' Entuk
ereka Kita 9ekerja. 7akarta ' I#AID 2)); ' ;;-=.
(2. 9oediwarsono, Soebiandiri, Sugianto et al. Trans$usi #arah dalam 9uku Ajar
Ilmu 1enyakit #alam ?akultas Kedokteran Eni%ersitas Airlangga 4umah Sakit
#r. Soetomo Surabaya. Surabaya''irlangga +niversity Press.2)).
(. Kementerian Kesehatan 4epublik Indonesia. 1edoman Interpretasi #ata
Klinik. 7akarta' Kemenkes 4ID 2)((.
+,
-
7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx
38/38