بسماهللالرحمنالLAPORAN KASUS رحيم

Eritema MultiformeFeny Damayanti209.121.0031

Pembimbing:Dr. Boedhy Setyanto, Sp.KK

• Laboratorium Ilmu Kulit dan Kelamin• RSUD Kanjuruhan Kepanjen Malang

• 2015

Identitas• Nama : Ny.Y• Umur : 35 Tahun• Jenis kelamin : Perempuan• Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga• Pendidikan : SMA• Agama : Islam• Alamat : Malang• Status : Menikah• Suku : Jawa

Anamnesa

• Keluhan utama • Kulit mengelupas

• Riwayat penyakit sekarang Awalnya pasien minum obat sejenis antibiotik pada 5 hari yang lalu. Kemudian 5 hari setelahnya pasien mengeluh kulit pada seluruh badan terutama pada tangan dan kaki mengelupas seperti ganti kulit. Pasien juga mengeluh kulit terasa sangat kering dan sedikit sulit menelan. Pasien tidak mengeluh demam maupun sesak.

Cont..

Riwayat Penyakit Dahulu• Pasien tidak pernah menderita sakit yang sama sebelumnya. • Diabetes Melitus disangkal• Hipertensi disangkalRiwayat Penyakit Keluarga• Diabetes Melltus (-)• Hipertensi (-)• Alergi (-)• Keganasan (-)

Pemeriksaan fisik

• Keadaan umum : Tampak sakit sedang• Kesadaran : Compos mentis• Tanda vital :

• Tekanan darah : 110/80 mmhg• Frekuensi nadi : 84 kali/menit• Frekuensi nafas : 24 kali/menit• Temperatur : 36,5 ◦C

• Status generalis : Dalam batas normal

Status dermatologis

• Lokalisasi : Regio Generalisata kecuali bagian mukosa• Efloresensi : Lesi erosi livide, squama tebal (+), multipel makula

eritematosa (+).

Pemeriksaan Penunjang• DL• UL• Albumin

Diagnosis• Diagnosa banding

1. Fixed drug eruption2. Eritema multiforme3. Steven Johnson Syndrom4. Phemvigo vulgaris

• Diagnosa kerja• Eritema Multiforme

Penatalaksanaan• Medikamentosa

• Infus RL 20 tpm• Methyl prednisolon 2x ½ vial• Gentamisin 2 x 80 mg i.v• Salicyl Talc Olium Olifarum

• Non medikamentosa• Pasien diberikan catatan obat-obatan yang tidak boleh lagi digunakan.

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI ERITEMA

MULTIFORMEErupsi mendadak dan rekuren pada kulit dan kadang-kadang pada selaput lenderGambaran bermacam-macam speKtrum dan gambaran khas bentuk iris

Pada kasus berat disertai simtom konstitusi dan lesi viseral

ETIOLOGI ERITEMA MULTIFORME

• Alergi obat sistemik• Peradangan oleh bakteri atau virus tertentu• Rangsangan fisik (sinar matahari, hawa dingin)• Faktor endokrin (hamil, haid)• Penyakit keganasan

Klasifikasi

• Tipe Makula – Eritema

- Erupsi timbul mendadak, simetris .

- Predileksi : punggung tangan, telapak tangan, bagian

ekstensor ekstremitas, dan selaput lendir. Pada

keadaan berat dapat juga mengenai badan.

- Gejala khas ialah bentuk iris (target lesion) yang

terdiri dari 3 bagian

• Tipe Vesikulobulosa

- Lesi mula-mula berupa macula, papul, dan urtika yang

kemudian timbul lesi vesikobulosa ditengahnya.

Kategori Gambaran

EM minor Lesi target yang khas, target lesi atipikal yang meninggi / membentuk bentolan, keterlibatan membranemukosa minimal dan, ketika muncul, hanya pada satu sisi(paling umum di mulut.

Lesi oral; erythema ringan sampai berat, erosi danulserasi. Kadang-kadang dapat berefek hanya pada mukosa oral. < 10% permukaan tubuh yang terlibat.

EM mayor Lesi kutaneus dan setidaknya 2 sisi mukosa (biasanya mukosa oral) yang terkena. Target lesi yang terdistribusi secara simetris, tipikal (khas) maupun atipikal. Lesi oral biasanya menyebar dan berat.

Steven johnson syndrome (SJS)

Perbedaan utama dari erythema multiforme mayor adalah berdasarkan typology dan lokasi lesi dan adanyagejala sistemik.

< 10% permukaan tubuh yang terlibat. Terutama lesi berupa lesi target datar atipikal danmakula daripada lesi target klasik. Secara umum menyebar daripada hanya melibatkanarea akral. Adanya keterlibatan mukosa yang

multiple dengan scar pada lesi mukosa. Disertai gejala konstitusi atau gejala sistemik mirip-flu prodromal (prodromal flu-like systemic

symptoms) juga umum.

Overlapping SJS dan NET Tidak ada target tipikal; muncul target atipikal yangdatar. Sampai dengan 10% – 30% permukaan tubuh terlibat. Disertai gejala konstitusi atau gejala sistemik flu like syndrome

Nekrolisis epidermal toksik(NET)

Pada kasus di mana muncul spot muncul, ditandai oleh epidermal detachment dari > 30% permukaan tubuh dan macula purpuric yang menyebar (widespread purpuricmacules) atau target atipikal yang datar.

Pada kasus di mana tidak ada spot yang muncul,ditandai oleh epidermal detachment > 10% permukaantubuh, large epidermal sheets dan tidak ada maculaataupun lesi target.

Patofisiologi• Patofisiologi erythema multiforme masih belum dapat dipahami secara

pasti, namun sedikitnya herpes yang berkaitan dengan erythema multiforme herpes-associated erythemamultiforme [HAEM]) muncul karena hasil dari reaksi imunologis cell-mediated (cell-mediated immune reaction) yang berkaitan dengan antigen herper simplex virus (HSV). Reaksi imunologis mempengaruhi HSV-expressing keratinocytes.

Gambaran Klinis• lesi kulit

- Bentuk lesi awal berupa makula merah atau plak urtikaria dalam 24 – 48 jam.- Target lesion

• penyebaran lesi kulit- Lesi berbentuk simetris, sebagian besar pada permukaan akral ekstensor ekstremitas, dan menyebar secara sentripetal. Telapak tangan, leher, dan wajah sering juga terkena.

• lesi mukosa- Lesi oral di daerah bibir, palatum dan gusi.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM• Pada pemeriksaan darah tepi tidak ditemukan kelainan• Pada kasus berat dapat terjadi anemia dan proteinuria ringan

Cont..• Pemeriksaan histologisSecara histologis, erythema multiforme adalah prototypical vacuolar interface dermatitis yang memperlihatkan infiltrate limfositik di sepanjang dermoepidermal junction yang berhubungan dengan perubahan hidropik dan diskeratosis dari keratosit basal.

Penatalaksanaan

• Untuk semua bentuk erythema multiforme,

penatalaksanaan bersifat simptomatik

• Jika ada suatu obat-obatan yang dicurigai, maka

harus dihentikan sesegera mungkin.

• Infeksi harus diobati menurut penyakitnya masing-

masing

• Steroid topical juga dapat dipertimbangkan.

• Bisa digunakan prednison 3 x 10 mg

PenatalaksanaanKonsultasi• Dermatologist – Untuk diagnosis dan manajemen• Spesialis penyakit dalam atau spesialis anak – Untuk evaluasi dasar

penyebab gangguan dan sekuelae pada sistemik • Konsultasi dengan spesialis mata – Evaluasi dan manajemen adanya

gangguan pada mata

Komplikasi• Keterlibatan oral yang parah dapat membuat susah makan dan

minum, dan dapat mengakibatkan dehidrasi.• Komplikasi pada mata dapat bermanifestasi sebagai purulent

conjunctivitis, mata kering, uveitis anterior, pan ophthalmitis, jaringan parut pada konjungtiva (scarring of theconjunctivae), symblepharon, dan kebutaan.

• Lesi vaginal dan uretra jarang terjadi. Erosi dapat menyebabkan phimosis dan retensi urine. Jaringan parut yang parah pada traktus genitourinarius dapat menyebabkan stenosis vagina dan uretra.

Prognosis

• Pada erythema multiforme minor, lesi akan hilang dalam 2 – 3 minggu tanpa meninggalkan jaringan parut.

• Erythema multiforme mayor memiliki tingkat mortalitas kurang dari 5%. membutuhkan waktu yang lebih lama untuk hilang, ± 3 – 6minggu. Lesi kulit biasanya sembuh dengan hiperpigmentasi dan/atau hipopigmentasi.

THANK YOU

PATOGENESISPatogenesis SSJ belum jelas

sering dihubungkan

hipersensitivitas

tipe III (reaksi kompleks imun)

tipe IV(delayed-type hypersensitivity reactions)