Laporan Kasus Anak.docx

8/16/2019 Laporan Kasus Anak.docx

1/23

1

BAB 1

PENDAHULUAN

yang hebat dapat menyebabkan pasien tidak dapat makan dan menelan,

Penyakit kulit seringkali mempunyai gejala klinis dalam mulut. Salah satunya

adalah sindroma Stevens- Johnson. Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui

pada 1922 oleh dua orang dokter, dr. Stevens dan dr. Johnson, pada dua pasien

anak laki-laki Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya.

Sindrom Stevens Johnson adalah bentuk penyakit mukokutan dengan tanda dan

gejala sistemik yang parah berupa lesi target dengan bentuk yang tidak teratur,

disertai maula, vesikel, bula, dan purpura yang tersebar luas terutama pada

rangka tubuh, terjadi pengelupasan epidermis kurang lebih sebesar 1!" dari area

permukaan tubuh, serta melibatkan membran mukosa dari dua organ atau lebih.#2$

Sindrom Stevens- Johnson umumnya terjadi pada anak-anak dan de%asa muda

terutama pria. &anda-tanda oral sindrom Stevens- Johnson sama dengan eritema

multi-'orme, perbedaannnya yaitu melibatkan kulit dan membran mukosa yang

lebih luas, disertai gejala-gejala umum yang lebih parah, termasuk demam,

malaise, sakit kepala, batuk, nyeri dada, diare, muntah dan artralgia1.

Sindrom Stevens-Johnson mempunyai tiga gelaja yang khas yaitu kelainan

pada mata berupa konjung-tivitis, kelainan pada genital berupa balanitis dan

vulvovaginitis, serta kelainan oral berupa stomatitis. (esi oral didahului oleh

makula dan papula yang segera diikuti vesikel atau bula, kemudian peah karena

trauma mekanik menjadi erosi dan terjadi ekskoriasi sehingga terbentuk ulkus

yang ditutupi oleh jaringan nekrotik ber%arna abu-abu putih atau eksudat abu-abu

kuning menyerupai pseudomembran. )lkus nekrosis ini mudah mengalami

perdarahan dan menjadi krusta kehitaman. (esi oral enderung lebih banyak


2/23

2

terjadi pada bagian anterior mulut termasuk bibir, bagian lain yang sering terlibat

adalah lidah, mukosa pipi, palatum durum, palatum mole, bahkan dapat menapai

'aring, saluran perna'asan atas dan eso'agus, namun lesi jarang terjadi pada gusi.

(esi oral sedangkan lesi pada saluran perna'asan bagian atas dapat menyebabkan

keluhan sulit berna'as.Penyebab pasti dari Sindrom Stevens-Johnson saat ini

belum diketahui namun ditemukan beberapa hal yang memiu timbulnya seperti

obat-obatan atau in'eksi virus. *eka-nisme terjadinya sindroma adalah reaksi

hipersensiti' terhadap +at yang memi-unya. Sindrom Stevens-Johnson mun-ul

biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, dan besarnya kerusakan

yang ditimbulkan kadang tidak berhubungan langsung dengan dosis, namun

sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien1.


3/23

3

BAB 2

LAPORAN KASUS

2.1 Identitas Pasien

Nama Nn. Jenis kelamin Perempuan

)mur / tahun

0lamat ampong 0mpeh e. &anah (uas

Suku 3angsa 0eh

0gama 4slam

No. * !5./6.9/

&anggal *S 7ebruari 2!18

&anggal Pemeriksaan 7ebruari 2!18

Nama 0yah 0lm. &n. 4

Pekerjaan arya%an S%asta

Nama 4bu Ny. JPekerjaan 4bu umah &angga

2.2 Anamnesis

1. eluhan )tama ulit ang *elepuh

2. i%ayat penyakit sekarang

Pasien datang ke 4S: S): ;ut *eutia dengan keluhan utama kulit

yang melepuh yang dirasakan sejak < hari yang lalu keluhan ini munul

setelah meminum obat yang diberikan oleh bidan setempat yaitu bodre=in,

karena ibu >S menyatakan bah%a >S saat itu demam sehingga ia memiliki

inisiati' untuk memba%a >S ke bidan tersebut pada pagi hari. 4bu >S

menyatakan demam yang dialami >S menghilang tetapi timbul keluhan kulit

yang melepuh pada sore harinya dan terasa gatal juga pedih.

/. i%ayat penyakit dahulu Pasien pernah mengalami 4SP0 dan :iare 0kut

sebelumnya


4/23

4

tekanan darah tinggi, kejang, asma, diabetes melitus, in'eksi, perdarahan

dan trauma selama kehamilan disangkal. >s lahir seara per vaginam

ditolong oleh bidan. 3erat badan saat lahir 25!! gram. (ahir ukup bulan

/6 A

8. i%ayat Nutrisi

Sejak lahir hingga usia 21 bulan pasien mengkonsumsi 0S4. Sejak

usia 5 hari pasien diberikan pisang dan nasi bubur. Sejak usia ? bulan

pasien diberi makan nasi biasa dan makanan orang de%asa.

5. i%ayat 4munisasi

4bu pasien mengatakan bah%a pasien tidak mendapatkan imunisasi.

6. i%ayat pertumbuhan dan perkembangan• Pasien tengkurap sejak usia / bulan

• Pasien duduk sejak usia 5 bulan

• Pasien merangkak sejak usia 6 bulan

• Pasien mulai menguapkan kata-kata sejak usia 12 bulan

• Pasien mulai biara laner sejak usia 1? bulan

• Pasien dibantu berjalan sejak usia 1? bulan

• Pasien berjalan lanar sejak usia 2! bulan

2.3 Pemeriksaan fisik

0. Status Present

a. esan sakit ingan -Sedang

b. esadaran ;ompos mentis

. Nadi 9? =@menit

d. 7rekuensi perna'asan 22 =@menit.

e. Suhu /8,? B;

'. &inggi 3adan 6? m

g. 3erat 3adan 12 g

3. Status i+i

33 aktual 12 g

33 4deal untuk &3 aktual #;:; C> 2!!!$ 12 g

Status i+i #Caterlo%$ 12@12 =1!!" D 1!!"

4nterpretasi i+i 3aik #1!!"$


5/23

5

;. Status eneralis

a. ulit

a.Carna Sa%o *atang

b. Sianosis #-$

.4kterus #-$

d. Edema #-$

e.(emak subkutis #N$

'. *akula Eritema #F$

g. rusta #F$

b. epala

a.ambut ber%arna hitam-keoklatan, lurus, sepanjang leher.

b. ulit kepala terdapat makula eritam dan rusta

.*ata onjungtiva puat #-@-$, konjungtiva hiperemis #F@F$,

ikterik #-@-$, re'lek ahaya #F@F$

d. &elinga Simetris, sekret #F@F$, otorrhea #-@-$, makula

eritema #F@F$, krusta #F@F$e.idung sekret #-@-$, rinorrhea #-@-$,makula eritema #F@F$, krusta

#F@F$

'. *ulut terdapat vesikel dan erosi juga krusta

. (eher

a. Pulsasi Gena Jugularis tidak terlihat

b. Pembesaran kelenjar tidak ada

. uduk kaku tidak ada

d. *akula Eritema dan rusta #F$

d. &oraks

a.4nspeksi Pergerakan dinding dada simetri, terdapat mekula

eritema dan rusta

b. Palpasi tidak dilakukan

.Perkusi tidak dilakukan

d. 0uskultasi Gesikuler #F@F$, rhonki #-@-$, Chee+ing #-@-$.

e. Jantung

a.4nspeksi iktus kordis tak tampak

b. Palpasi iktus kordis teraba pada 4;S G, 4m medial lines

midlaviula sinistra

.Perkusi batas jantung


6/23

6

&idak dilakukan

0uskultasi 3J 4H 3J 44, reguler, bising #-$

'. 0bdomena.4nspeksi bentuk dalam batas normal, pada kulit ditemukan

makula eritema dan krusta

b. Palpasi organomegali #-$

.Perkusi &impani

d. 0uskultasi bising usus #F$ normal

g. Ekstremitas atas 0kral dingin #-$,sianosis #-@-$, makula eritema dan

krusta #F@F$

h. Ekstremitas ba%ah 0kral dingin #-$,sianosis #-@-$,makula eritema

dan krusta #F@-$

i. enitalia

4nspeksi ditemukan ada makula eritema dan krusta pada labia

minora

2.4 Pemeriksaan en!n"an#

1$ %e&r!ari 2'1$

HE(A)OLO*I KLINIK

Pemeriksaan Hasi+ Ni+ai N,rma+

b 9,< g" 12-18

(E: - I2!

Eritrosit


7/23

7

2. Staphylooal Salded Skin Syndrom

b. :iagnosis erja Steen /0,ns,n Sindr,m e dr!# er!ti,n &,drein

2.$ )erai

a. Non 7armakologi

• 4stirahat

• Edukasi tentang penyakit dan pilihan pengobatan

• :iet makanan biasa

b. 7armakologi

1. 4G7: ( 1! tetes@menit2. 4G ;e'ota=im

/. 4G anitidin 1@/ amp@12 jam


8/23

8

&emp /8,5!;

(esi pada

kulit berupa

makulaeritema dan

krustosa

mg@12 jam

4G :e=amethasone 1@2

amp@12 jam

4G anitidin 1@/

0mp@12 jam

;&* /K tab

Eritromisin /=/@< th

;etiri+in 1= th

7uson ream 2 = sehari

amis,

16@2@2!18

atal sudah mulai

berkurang, perih juga sudah

berkurang lesi

sudah mulai

mengering

9?=@i

22=@i

&emp /8,?!;

(esi pada

kulit berupa

makula

eritema dan

krustosa

:: steven

jhonson et ausedrug eruption

bodre=in

4G7: de= ?" NS

!,


9/23

9

BAB 3

)IN/AUAN PUS)AKA

3.1 Definisi Steen /0,ns,n S9ndr,m

Sindrom Stevens-Johnson dide'inisikan sebagai reaksi kumpulan gejala

sistemik dengan karakteristik yang mengenai kulit, mata dan selaput lendir

ori'isium. Sindrom Stevens-Johnson merupakan bentuk berat dari eritema

multi'orme, sehingga SSJ dikenal juga dengan sebutan eritema multi'orme mayor.

Penyakit ini disebabkan oleh reaksi hipersensiti' #alergi$ terhadap obatM in'eksi

4G, penyakit jaringan ikat dan kanker merupakan 'aktor risiko penyakit ini.kasus

berhubungan dengan in'eksi Mycoplasma pneumonia, kasus lainnya idiopatik atau

tidak diketahui penyebabnya2

Sindrom Steven-Johnson #SSJ$ merupakan suatu kumpulan gejala klinis

erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa,

mukosa ori'isium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain

sindrom de 7riessinger-endu, eritema eksudativum multi'orm mayor, eritema

poli'orm bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. 4stilah

eritema multi'orme yang sering dipakai sebetulnya hanya merujuk pada kelainan

kulitnya saja.2

3entuk klinis SSJ berat jarang terdapat pada bayi, anak keil atau orang

tua. (elaki dilaporkan lebih sering menderita SSJ daripada perempuan. &idak

terdapat keenderungan rasial terhadap SSJ %alaupun terdapat laporan yang

menghubungkan kekerapan yang lebih tinggi pada jenis (0 tertentu./


10/23

10

3.2 Eti,+,#i

Etiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti karena dapat disebabkan oleh

berbagai 'aktor, %alaupun pada umumnya sering dikaitkan dengan respons

imun terhadap obat./

1. 3eberapa 'aktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya in'eksi #virus,

jamur, bakteri, parasit$,

2. obat #salisilat, sul'a, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis,

kontrasepti'$,

/. makanan #oklat$,


11/23

11

eterlibatan kausal obat tersebut ditujukan terhadap obat yang diberikan

sebelum masa a%itan setiap gejala klinis yang diurigai #dapat sampai 21

hari$. 3ila pemberian obat diteruskan dan gejaa klinis membaik maka

hubungan kausal dinyatakan negati'. 3ila obat yang diberikan lebih dari satu

maam maka semua obat tersebut harus diurigai mempunyai hubungan

kausal.

>bat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah golongan

salisilat, sul'a, penisilin, antikonvulsan dan obat antiin'lamasi non-steroid.

Sindrom ini dapat munul dengan episode tunggal namun dapat terjadi

berulang dengan keadaan yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap

obat-obatan penyebab.

3.3 Eidemi,+,#i

Sindrom steven johnson saat ini kejadiannya relatif

meningkat. Salah sat !enye"a" dari sindrom ini adalah alergi

o"at #50$% sementara masa sekarang o"at&o"atan semakin

mdah di!eroleh se'ara "e"as. ("at&o"atan yang !aling sering

didga se"agai !en'ets alergi adalah analgetik)anti!iretik

#45$%* kar"ama+e!in #20$%* dan jam #13*3$%. Se"agian "esar


12/23

12

jam di""hi oleh o"at. ("at lain yang didga jga

men'etskan alergi antara lain amoksisilin* kotrimoksasol*

dilantin* klorokin* seftriakson* dan adiktif. SS, da!at "eraki"at

fatal sehingga tatalaksana segera !erl dilakkan.5

Pada SSJ, terjadi hipersensitivitas tipe 44 ata sitolitik. Sasaran tama

!ada

sindrom ini ialah kulit berupa destruksi keratosit. &erjadi aktivitas sel & #termasuk

;:< dan ;:6$, 4(-? dan sitokin lain meningkat. ;:< terutama berada pada

dermis sedangkan ;:6 pada epidermis. Eratinosit epidermal mengekspresi

4;0*-1, 4;0*-2 dan *; 44. Sel langerhans tidak ada atau sedikit. &N7 gama

di epidermis meningkat. 0nak-anak di ba%ah usia / tahun belum memiliki

imunitas yang berkembang sehingga jarang dijumpai SSJ.?

3.4 Pat,fisi,+,#i

Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang

diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis

obat, in'eksi virus, dan keganasan. okain saat ini ditambahkan dalam da'tar obat

yang mampu menyebabkan sindroma ini.ingga sebagian kasus yang terdeteksi,

tidak terdapat etiologi spesi'ik yang dapat diidenti'ikasi.6

:i 0sia &imur, sindroma yang disebabkan arbama+epine dan 'enitoin

dihubungkan erat dengan #alel 3O1?!2 dari (0-3$. Sebuah studi di Eropa

menemukan bah%a petanda gen hanya relevan untuk 0sia &imur. 3erdasarkan

dari temuan di 0sia, dilakukan penelitian serupa di Eropa, 81" SJS@&EN yang

diinduksi allopurinol memba%a (0-3?6 #alel 3O?6!1 A 'rekuensi 'enoti' di


13/23

13

Eropa umumnya /"$, mengindikasikan bah%a resiko alel berbeda antar

suku@etnik, lokus (0-3 berhubungan erat dengan gen yang berhubungan.6

Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensiti'

tipe 444 dan 4G.eaksi tipe 444 terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi

yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi akti'itas sistem

komplemen.0kibatnya terjadi akumulasi neutro'il yang kemudian melepaskan

liso+im dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran #target organ$.

eaksi hipersenti'itas tipe 4G terjadi akibat lim'osit & yang tersintesisasi

berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian lim'okin dilepaskan

sehingga terjadi reaksi radang.

eaksi ipersensiti' tipe 444 al ini terjadi se%aktu komplek antigen

antibodi yang bersirkulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau

jaringan sebelah hilir.0ntibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi

terperangkap dalam jaringan kapilernya.Pada beberapa kasus antigen asing dapat

melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi

ditempat tersebut.eaksi tipe 444 mengakti'kan komplemen dan degranulasi sel

mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya rekasi

tersebut.Neutro'il tertarik ke daerah tersebut dan mulai mem'agositosis sel-sel

yang rusak sehingga terjadi pelepasan en+im-en+im sel serta penimbunan sisa sel.

al ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut 6

eaksi ipersensiti' &ipe 4G Pada reaksi ini diperantarai oleh sel &, terjadi

pengakti'an sel & penghasil (im'okin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga

terjadi penghanuran sel-sel yang bersangkutan. eaksi yang diperantarai oleh sel


14/23

14

ini bersi'at lambat #delayed$ memerlukan %aktu 1< jam sampai 25 jam untuk

terbentuknya.

3.- *e"a+a K+inis

gejala prodormal berkisar antara 1-1< hari berupa demam, lesu, batuk,

pilek, nyeri menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat

bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Setelah itu akan

timbul lesi di 8

1. kulit berupa eritema, papul, vesikel, atau bula seara simetris pada

hampir seluruh tubuh. (esi yang spesi'ik berupa lesi target, nila bula

kurang dari 1!" disebut SJS, 1!-/!" disebut SJS-&EN, lebih dari /!"

&EN. Sekitar 6!" penyebab &EN adalah obat


15/23

15

2. mukosa #mullut, tenggorokan, dan genitalia$ berupa vesikel, bula, erosi,

eksoriasi, perdarahan dan krusta ber%arna merah.

/. *ata berupa konjungtivitis kataralis, ble'arokonjungtivitis, iritis,

iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka. Pada kasus berat terjadi

erosi dan per'orasi kornea

3.$ Dia#n,sis

:iagnosis sindroma steven jhonson 6!" ditegakkan berdasrakan klini.

Jika disebabkan oleh obat, ada korelasi antara pemberian obat dengan timbulnya

gejala. :iagnosis ditujukan terhadap mani'estasi yang seseuai dengan tria

kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan 'aktor penyebab yang

seara klinis terdapat lesi terbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada

mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium

3.5 Dia#n,sis diferensia+

0da 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma steven jhonson

1. toxic epidermolysys necroticans. Sindroma steven jhonson sangat dekat

dengan &EN. SSJ dengan bula lebih dari /!" disebut &EN

2. staphylooal salded skin syndrom #itter :isease$. Pada penyakit ini

lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada seluruh kulit.

3iasanya mukosa tidak terkena

3.6 Pemeriksaan Pen!n"an#

1. Pemeriksaan laboratorium ditujukan untuk menari hubungan dengan

'aktor penyebab serta untuk penatalaksanaan seara umum. Pemeriksaan

yang rutin dilakukan diantaranya adalah pemeriksaan darah tepi


16/23

16

#hemoglobin, leukosit, trombosit, hitung jenis, hitung eosino'il total,

(E:$, pemeriksaan imunologik #kadar imunoglobulin, komplemen ;/ dan

;


17/23

17

1-/ tahun 5,? mg@dosis, untuk usia /-12 tahun 1? mg@dosis, diberikan / =

sehari, sedangkan untuk setiri+in dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-?

tahun 2.? mg@dosis 1=sehari, lbh H 8 tahun ?-1! mg@dosis, 1=sehari.2. 3ister kulit bisa dikompres basah dengan larutan buro%i

/. Papula dan makula pada kulit baik intak diberikan steroid topikal, keuali

kulit yang terbuka


18/23

18

sepsis, perdarahan gastrointestinal dan meningkatkan mortalitas. 7aktor

lain yang harus dipertimbangkan yaitu harus tappering o'' 1-/ minggu.

3ila tidak ada perbaikan dalam /-? hari, maka sebaiknya pemberian

kortikoteroid dihentikan. (esi mulut diberi kenalog in orabase.

8. 4ntravena imunoglobulin. :osis a%al dengan !.? mg@kgbb pada harri

1,2,/,< dan 8 masuk rumah sakit. Pemberian 4G4 akan menghambat

reseptor 70S dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi 70S.

5. :iet rendah garam dan tinggi protein merupakan pola diet yang

dianjurkan kepada penderita. 0kibat penggunaan preparat kortikosteroid

dalam jangka %aktu lama, penderita mengalami retensi natrium dan

kehilangan protein, dengan diet rendah garam dan tinggi protein

diharapkan kon-sentrasi garam dan protein penderita dapat kembali

normal. Penderita selain menjalani diet rendah garam dan tinggi protein,

dapat juga diberikan makanan yang lunak atau air, terutama pada

penderita yang sukar menelan.

6. Gitamin yang diberikan berupa vitamin 3 kompleks dan vitamin ;.

Gitamin 3 kompleks diduga dapat memperpendek durasi penyakit.

Gitamin ; diberikan dengan dosis ?!! mg atau 1!!! mg sehari dan

ditujukan terutama pada penderita dengan kasus purpura yang luas

sehingga pemberian vitamin dapat membantu mengurangi per-meabilitas

kapiler

Pera%atan konservati' ditujukan untuk


19/23

19

1. Pera%atan lesi kulit yang terbuka, seperti pera%atan luka bakar.

oordinasi dengan unit luka bakar sangat dierlukan.

2. &erapi airan dan elektorlit. (esi yang terbuka seringkali disertai

pengeluaran airan disertai elektrolit.

/. 0limentasi kalori dan protein seara parenteral. (esi pada saluran erna

menyebabkan kesulitan asupan makanan dan minuman.


20/23

20

salin dan petroleum berbentuk gel sering digunakan pada area genital

penderita. Penderita sindrom Stevens-Johnson yang seringkali mengalami

gangguan buang air keil akibat uretritis, balanitis, atau vulvovaginitis,

maka kateterisasi sangat diperlukan untuk memperlanar buang air keil.

• Pera


21/23

21

Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. ematian biasanya

disebabkan oleh gangguan kesimbangan airan dan elektrolit, bronkopneumonia,

serta sepsis.

BAB 4

PENU)UP

4.1 Kesim!+an


22/23

22

Sindrom Stevens-Johnson adalah penyakit mukokutan akut dengan tiga

gejala yang khas, yaitu kelainan pada mata berupa konjungtivitis, kelainan pada

oral berupa stomatitis, serta kelainan pada genital berupa balanitis dan

vulvovaginitis. *ani-'estasi oral hampir sepenuhnya terjadi pada penderita

Sindrom Stevens-Johnson. Pada seluruh permukaan oral dapat terjadi lesi seperti

mukosa bibir, lidah, palatum mole, palatum durum, mukosa pipi sedangkan lesi

jarang terdapat pada gusi. Pera%atan pada penderita sindrom Stevens-Johnson

lebih ditekankan pada pera%atan simtomatik dan suporti' karena etiologinya

belum diketahui seara pasti.

DA%)AR PUS)AKA

1. S%apnil S :eore, ishikesh ; :andekar, 0arti * *ahajan, Gaishali G Shiledar,

:rug 4ndued - Stevens Johnson Syndrome, 4nternational Journal o'

Sienti'i Study, vol 2, no.2, 2!1<

2. Jeanlauderoujeau, m.d., Judithp. kelly, m.s., (uiginaldi,m.d., 3ertholdr +any,

m.d.,obert s. s tern, m.d., eresa anderson, r.n., 0rianea uuier, m.s., s,

*ediation use and the risk o' stevensAjohnson syndrome or to=i


23/23

Laporan Kasus Anak.docx

Documents

Transcript of Laporan Kasus Anak.docx