Lapkas Prune Belly Syndrome

27
Oleh : dr.Rasman Evandi Lapkas : Prune Belly Syndrome

Transcript of Lapkas Prune Belly Syndrome

Page 1: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 1/27

Oleh : dr.Rasman Evandi

Lapkas : Prune Belly Syndrome

Page 2: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 2/27

Kasus

Bayi Ny. Sarinah (perempuan) dibaa keRS!" panyabun#an den#an keluhan bayi$ampak biru% lahir $idak menan#is% peru$$ampak melebar diser$ai $ampak keru$an

pada permukaan peru$ bayi $ersebu$.

bayi lahir &' meni$ sebelum masuk rumahsaki$. Bayi lahir di ban$u oleh bidan den#anpersalinan spon$an perva#inam.

ini merupakan persalinan ke dua% den#anriaya$ kelahiran anak per$ama BBLR lahirhidup% kemudian menin##al dunia.

Page 3: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 3/27

  S$a$us presen$ S$a$usLokalisa$a

Sens : omposen$is

BB : &*'' #r

PB : +, -m

R : &+' /0i

RR : +' /0 i

 1emp. : 2*%3 4

Kepala : anemia (5)% ik$erik (5)% -apu$suksaedenum (5)% -hepal hema$ome (5)

R- 606% pupil isokor R7L%

Leher : Pemb. Kelen8ar #e$ah benin# (5)

 1hora/ : SP : vesikuler% S1 (5)% re$raksi i#a(5)

9bdomen : Peris$al$ik (6)% peru$ $ampakmelebar% kuli$ peru$ $ampak men#keru$.

Eks$ermi$as a$as : ben$uk normal% puls&+' /0i

Eks$ermi$as baah : ben$uk normal% puls

&+'/0i eni$alia : $idak $ampak kelainan

Page 4: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 4/27

"ia#nosis Ker8a :

Susp. Prune Belly

SyndromeBBLR

Susp.SepsisNeona$orum

Pen8a8akan0Ren-ana :

Pem. darah len#kap

!rinalisa

R;10L;1

Pem. Elek$roli$

!S abdomen

;o$o Polos 9bdomen

Therapi•  O2 ½ - 1 L/ I• Kebutuhan cairan 80 cc/kgbb/24 jam : 128 cc

  - P : I!" "e#tr$%e 10 & ' gtt/i mikr$(  - ) : "iet *+I/ P*+I 1'cc/kgbb/, jam : OT•  .e$ta#ime Inj( 0 mg/12 jam/i +kin Te%t3•  OT terpa%ang•  Kateter urin terpa%ang

Page 5: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 5/27

ambaran Klinis < ;o$o polos9bdomen

Page 6: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 6/27

!$$5 6P

7ari ke 2S :Peru$ $ampak melebar

diser$ai keru$an dindin#peru$%B9K (n)% demam(5)%mun$ah (5)

O: R : &2= /0>%re#uler

  RR : +' /0>% re#uler

  1 : 2*%? 49 : Prune Belly Syndrome 6

BBLR

P : 1h0 "ilan8u$kan

-airan &''--0k#bb0,+8am :

,,@ --. 7 = #$$0>"ie$ : 9S>0P9S> &@--02 8am :O1

!reum : +* m#0dl

rea$inin : &%* m#0dl

7ari ke ,S :Peru$ $ampak melebar

diser$ai keru$an dindin#peru$%B9K sediki$% demam(5)%mun$ah (6)

O: R : &+' /0>%re#uler

  RR : +3 /0>% re#uler

  1 : 2*%= 49 : Prune Belly Syndrome 6

BBLR

P : 1h0 "ilan8u$kan

5 in8. Ondan-en$rone '%2

m#0,+8am0iv-airan &,'--0k#bb0,+8am :,+' --. 7 &' #$$0>

"ie$ :9S>0P9S> &@--02 8am :O1

Page 7: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 7/27

7ari ke , 7ari ke 4

S : B9K sediki$ : &,'--0,+ 8am%

#erakan masih ak$iA% menan#ismerin$ih

O: R : &+, /0>%re#uler

  RR : +' /0>% re#uler

  1 : 2*%3 4

9 : Prune Belly Syndrome 6

BBLRP : 1h0 "ilan8u$kan

-airan &?'--0k#bb0,+8am : 232--. 7 &' #$$0i

5>;" "@C%Na-l '%,,@C &' #$$0>

mikro5Sprinolak$one &/ + m#

"ie$ : 9S>0P9S> ,'--02 8am : O1

!reum : +' m#0dl

rea$inin : &%@ m#0dl

K" &'3 m#0dl

S : B9K -ukup%#erakan masihak$iA% menan#is merin$ih%

"emam (6)

O: R : &+@ /0>%re#uler

  RR : +2 /0>% re#uler

  1 : 23%& 4

9 : Prune Belly Syndrome 6

BBLR

P : 1h0 "ilan8u$kan

5in8. Nora#es ,' m# 03 8am0iv(K0P)

-airan ,''--0k#bb0,+8am : +@'

--. 7 &3 #$$0i5>;" "@C%Na-l '%,,@C &3#$$0> mikro

"ie$ : 9S>0P9S> ,'--02 8am :O1

Page 8: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 8/27

Ren-ana Lan8u$an

Ru8uk ke RS .9damalik

"ivisi Pedia$ri-Nephrolo#y

Sur#ery"epar$emen$

"ivisi as$ro5

epa$o5 En$erolo#y"ivisi Pedia$ri-

ardiolo#y

Pro#nosa

 1er#an$un# dari $in#ka$ keparahandari abnormali$as pulmonary danrenal yan# merupakan seba#aiAak$or $erbesar penyebab kema$ianpada pasien PBS.

Page 9: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 9/27

>N1RO"!1>ON

Sindrom prune5belly (SPB) a$au yan# dikenal 8u#a seba#ai sindrom deDsiensi abdominal%a$au sindrom Ea#le5Barre$% adalah salah sa$u

kelainan kon#eni$al yan# memiliki $rias%yai$u:

&. kelemahan dindin# o$o$ peru$

,. undes-ended $es$is0krip$okismus

2. abnormali$as sis$em $rak$us urinarius.

>nsidensi dari sindrom ini adalah &:2@.'''sampai&:@'.''' kelahiran hidup. =@C kasusdialami laki5laki. 25+ C pada perempuan.

Page 10: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 10/27

EBR>OLO> "9N E1>OLO> 

Penyebab pas$i dari sindrom prune5bellymasih belum dapa$ dike$ahui.

didu#a penyebabnya adalah :

ene$ikan##uan perkemban#an mesodermal

alAormasi kompleks ure$h$ra

Page 11: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 11/27

 1erdapa$ , $eori pa$o#enesis:

&. berhubun#an den#an Aenomena obs$ruksi danpenekanan oleh karena akumulasi urin dikandun# kemih menyebabkan dis$ensi karena

s$enosis ana$omis dari ure$ra.,.  1idak adekua$nya pemben$ukan mesodermal

an$ara min##u ke5* dan ke5&' #es$asi% yan#se-ara simul$an berakiba$ pada dindin#kandun# kemih dan o$o$ dindin# abdomen.

Kelemahan $eori ini adalah% $idak dapa$men8elaskan abnormali$as dari saluran $rak$usurinarius dan $es$ikuler.

Page 12: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 12/27

9#ar dapa$ diperhi$un#kan seba#ai $riadklasik dari anomali ini% para peneli$imen#a8ukan $eori baha deAek primer padalempen# mesoderm ba#ian la$eral dan

ba#ian $en#ah pada sindrom prune5belly% 8u#a bereAek pada embrio#enesis darisaluran mesoneArik dan paramesoneArik

Page 13: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 13/27

KL9S>;>K9S>

enuru$ Foodard% PBS diklasiDkasikan

men8adi 2 kelompok:&. kelompok & (,'C kasus)% memiliki

displasia renal yan# si#niDkan danhipoplasi dari pulmonari% dan kebanyakan

pasien ini dapa$ $e$ap hidup danmenin##al sesaa$ se$elah dilahirkan.

,. kelompok , (+'C kasus)% meskipun$erdapa$ banyak abnormali$as ana$omis

maupun Aun#sional% masih $erdapa$ Aun#sirenal yan# adekua$ saa$ lahir% $e$apidapa$ men8adi obs$ruksi dan inAeksi.Seper$i#a pasien yan# $idak di$erapi pada

kelompok ,% akan menin##al pada ,

Page 14: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 14/27

2. kelompok 2 (+'C kasus)% memilikiabnormali$as $rak$us urinarius yan#rin#an% den#an Aun#si normal% danber$ahan hidup pada kebanyakan pasien.

Pro#nosis akhir pada kelompok , dan2%$er#an$un# pada ke8adian inAeksi%obs$ruksi $rak$us urinaria hin##a #a#alin8al.

Page 15: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 15/27

e8ala klinis

9NO9L>

EKS1R9EN>1O!R>N9R>9

9bdomen:

 5 Pada kasus5kasus yan# $ipikal% dindin#abdomen san#a$ lemah dan menon8ol%sehin##a kadan# dian##ap seba#ai massadari abdomen.

 5 Pada beberapa kasus yan# bera$% dindin#abdomen ini memiliki san#a$ sediki$ kekakuandan ba#ian dalam dari abdomen san#a$mudah diraba.

Page 16: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 16/27

G Pemeriksaan his$olo#i dindin# abdomen%

menya$akan adanya kehilan#an a$auhipoplasia o$o$ abdomen% $eru$ama di ba#ian$en#ah dan baah.

 GKelemahan pada dindin# dada ba#ian baah%

dapa$ menyebabkan mekanisme ba$uk yan#$idak eAek$iA pada anak5anak yan# menderi$a%yan# menyebabkan mereka lebih ren$an$erkena inAeksi respirasi.

 G Kelemahan dindin# abdomen ini 8u#amenyumban# kondisi penurunan Aun#si darikandun# kemih dan Aun#si usus.

Page 17: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 17/27

Kelainan Han$un#

 GKelainan 8an$un# $erdapa$ seki$ar &'C padaseluruh kasus. Ian# palin# serin#di$emukan adalah $ermasuk pa$en$ du-$us

ar$eriosus% deAek pada a$rium dan ven$rikel%dan $e$ralo#y oA ;allo$.

Kelainan Pulmonari

 GKelainan pada pulmonari% san#a$ umum$er8adi dan biasanya berhubun#an den#andera8a$ displasia renal dan era$hubun#annya den#an oli#ohidramnion.

Page 18: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 18/27

Kelainan as$roin$es$inal GKelainan5kelainan pada #as$roin$es$inal dapa$

$erliha$ pada2'C pasien den#an sindrom ini

 G9nomali #as$roin$es$inal yan# palin# serin#

adalah malro$asi. Risiko $er8adinya malro$asiadalah% ro$asi yan# $idak kompli$ dari mid#u$%yan# menyebabkan mesen$erium men8adi lebar%sehin##a mobili$as usus menin#ka$

 G9bnormali$as in$es$inal lain yan# berhubun#anden#an PBS adalah kloaka persis$en%#as$roskisis% a$resia ani% a$resia kolon% danvolvulus.

Page 19: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 19/27

Kelainan Or$opedik

 G9bnormali$as dari sis$em muskuloskele$al%umum $er8adi seki$ar @'C dari anakpenderi$a PBS . 9bnormali$as dari sendi

pan##ul (hip 8oin$ )%subluksasi a$au dislokasiadalah yan# palin# serin# dilaporkan

 G"eAormi$as or$opedik yan# palin# umumadalah

-lubAoo$ % den#an insiden palin# sediki$,@C. "apa$ 8u#a $er8adi lordosis .

Page 20: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 20/27

9NO9L> EN>1O!R>N9R>9

 Kandun# Kemih  G Kandun# kemih biasanya san#a$ besar den#an

ben$uk yan# ire#ular diser$ai adanya pa$en$ura-hus% pada seki$ar ,@C pasien.

 G Pada beberapa pasien den#an kehilan#an o$o$ yan#bera$% kandun# kemih ini akan membesar% danmemberikan $ekanan seper$i pseudodiver$ikulum%yan# serin# $erliha$ pada kubah kandun# kemih.

  5 1ri#onum vesika% biasanya akan membesar%den#an

le$ak oriDsium ure$eral $idak pada $empa$nya% yai$uberada di la$eral dan superior% yan# biasanya akanmemberikan eAek penin#ka$an insidensi reJuksvesikoure$er.

Page 21: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 21/27

!re$erG9nak penderi$a PBS akan menampilkandiplasia #in8al yan# bera$% a$au kondisi#in8al yan# normal. Pasien den#an SPB

dapa$ se-ara si#niDkan memiliki salah sa$u#in8al displasia sedan#kan #in8al yan#lainnya dalam ba$as normal. idroneArosisdapa$ 8u#a keliha$an.

Page 22: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 22/27

 1es$is G1es$is bila$eral in$raabdominal adalah yan#

palin# serin# di$emukan. pada anakden#an PBS. 1es$is ini umumnya di$emukan

deka$ ure$rovesi-al 8un-$ion% namun dapa$ 8u#a di$emukan lebih proksimal

Page 23: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 23/27

PEN9N9N9N S>N"RO PR!NE5BELLI

asih banyak $erdapa$ kon$roversimen#enai penan#anan $erbaik un$uk anak5anak den#an prune5belly ini.

Sua$u pendeka$an al$erna$iA% hanya

men#a-u pada in$ervensi bedah yan#$erba$as. >n$ervensi bedah hanya dilakukanun$uk anak5anak berusia yan# lebih mudaden#an inAeksi saluran kemih yan#

berulan# 0 mene$ap 0$erbuk$i adanyaobs$ruksi.

Page 24: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 24/27

Pemberian an$ibio$ik proDlaksis% san#a$dian8urkan un$uk seluruh neona$us%alaupun$anpa adanya buk$i reJuks

abdominoplas$i.

Penan#anan dindin# abdomen pada pasienden#an SPB di$en$ukan oleh dera8a$ bera$nyakondisi pasien

Pada anak5anak den#an deAormi$as yan#

minimal% hanya den#an observasi biasanyamemiliki kesempa$an un$uk perbaikan spon$andari penampilan dindin# abdomennya.

Page 25: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 25/27

 1e$api ba#i yan# 8elas memiliki kelemahandindin# abdomen% abdominoplas$idian8urkan.

  1indakan ini 8u#a $ernya$a memiliki hasil

yan# baik seki$ar =2%@C dari seluruh kasus.

Page 26: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 26/27

Fak$u yan# $epa$ un$uk dilakukannyaabdominoplas$i% dia$ur oleh kondisikeseha$an anak i$u sendiri se-ara umumdan membu$uhkan pembedahan

rekons$ruksi lan8u$an. !n$uk anak5anakdibaah * bulan yan# akan men8alani$indakan rekons$ruksi dindin# abdomen%sebaiknya diker8akan bersamaan den#an

orkidopeksi a$au rekons$ruksi kandun#ken-in#.

Page 27: Lapkas Prune Belly Syndrome

7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 27/27

Terimaka

%ih