Lapkas Hidrosefalus

8/9/2019 Lapkas Hidrosefalus

1/50

BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berartikepala.1 Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan

pembentukan,aliran, atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke

peningkatan volume cairan di dalam SS. !ondisi ini "uga bisa disebut sebagai

gangguan hidrodinamik dari CSF.# $kut hidrosefalus ter"adi selama beberapa hari,

hidrosefalus subakut ter"adi selama beberapa minggu, dan hidrosefalus kronis ter"adi

selama bulan atau tahun. !ondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif fokus "uga

mengakibatkan peningkatan abnormal CSF dalam SS. Sebuah ironi yang lebih tua

yang digunakan untuk menggambarkan kondisi ini adalah hidrosefalus e% vakum.&

Hidrosefalus kommunikan ter"adi karena kelebihan produksi CSF ("arang),

gangguan penyerapan dari CSF (paling sering)', atau ketidak cukupan drainase vena

(kadangkadang). Hidrosefalus non kommunikan ter"adi ketika aliran CSF erhalang

dalam sistem ventrikel atau dalam outlet untuk ruang arakhnoid, mengakibatkan

penurunan CSF dari ventrikel ke ruang subarachnoid. entuk yang paling umum

adalah hidrosefalus obstruktif dan disebabkan oleh lesi massamenduduki

intraventricular atau e%traventricular yang mengganggu anatomi ventrikel.*

ada sebagian penderita, pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested

hydrocephalus) mungkin oleh rekanalisasi ruang subarachnoid atau kompensasi

pembentukan CSS yang berkurang.+ indakan bedah belum ada yang memuaskan

1--, kecuali bila penyebabnya ialah tumor yang masih bisa diangkat. $da tiga

prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu/ 0engurangi produksi CSS, 0emperbaiki

hubungan antara tempat produksi CSS, engeluaran CSS ke dalam organ

ekstrakranial.

1


2/50

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi dan Fisiologi

2uangan cairan serebrospinal (CSS) mulai terbentuk pada minggu kelima

masa embrio, terdiri dari sistem ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan

ruangan subaraknoid yang meliputi seluruh susunan saraf. CSS yang dibentuk di

dalam sistem ventrikel oleh pleksus koroidalis kembali ke peredaran darah melalui

kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh sususan saraf pusat.

Hubungan antara sistem ventrikel dan ruang subarachnoid adalah melalui foramen

0agendie di median dan foramen 3uschka di sebelah lateral ventrikel 45.

Sebagian besar cairan serebrospinalis yang dihasilkan oleh pleksus koroidalis

di dalam ventrikel otak akan mengalir ke foramen 0onro ke ventrikel 444, kemudian

melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel 45. 6ari sana likuor mengalir melalui

foramen 0agendi dan 3uschka ke sisterna magna dan rongga subarachnoid di bagian

cranial maupun spinal. enyerapan ter"adi melalui vilus arakhnoid yang berhubungan

dengan sistem vena seperti sinus venosus serebral.

Gambar 1. Anatomi aliran !r!bros"inal #$ild

#


3/50

leksus koroidideus menghasilkan sekitar - cairan serebrospinal, dan

sisanya di hasilkan oleh pergerakan dari cairan transepidermal dari otak menu"u

sistem ventrikel.2atarata volume cairan li7our adalah 8- ml pada anakanak '1&

tahun dan 1*- ml pada orang de9asa. ingkat pembentukan adalah sekitar -,&* ml :

menit atau *-- ml : hari. ;leh karena itu sekitar 1' dari total volume mengalami

absorbsi setiap satu "am. ingkat di mana cairan serebrospinal dibentuk tetap relatif

konstan dan menurun hanya sedikit saat tekanan cairan cerebrospinal

meningkatkan.Sebaliknya, tingkat penyerapan meningkat secara signifikan saat

tekanan cairan cerebrospinal melebihi mm Hg. ada tekanan #- mm Hg, tingkat

penyerapan adalah tiga kali tingkat formation.


4/50

merupakan komplikasi pada hidrosefalus yang tidak di obati. Hal ini dapat menetap

setelah pengobatan. !ehilangan visual "uga merupakan penyulit dari hidrosefalus

yang tidak diobati dan dapat menetap setelah pengobatan.#

4nsiden hidrosefalus berdasarkan usia menya"ikan kurva bimodal. Satu puncak

ter"adi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat ba9aan. uncak lain

yang ter"adi di masa de9asa, sebagian besar dihasilkan dari >H. Hidrosefalus

6e9asa di"umpai sekitar '- dari total kasus hidrosefalus. berdasarkan usia tidak

di"umpai perbedaan insidensi hidrosefalus.&

%. Klasi#i&asi

Hidrosefalus adalah suatu kondisi yang ditandai oleh volume intrakranialcairan cerebrospinal fuild yang berlebihan. 6apat berupa communicant dan

noncommunicant, tergantung pada apakah atau tidak hubungan cairan cerebrospinal

antara sistem ventrikel dan subarachnoid space.+,,<

1. Hidrosefalus ;bstruktif (>onkomunikans)

er"adi peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang disebabkan obstruksi

pada salah satu tempat pembentukan likuor, antara pleksus koroidalis sampai tempat

keluarnya dari ventrikel 45 melalui foramen 0agendi dan 3uschka.

#. Hidrosefalus !omunikans

er"adi peningkatan tekanan cairan serebrospinal tanpa disertai penyumbatan

sistem ventrikel.

Hidrosefalus kongenital ter"adi pada sekitar satu per seribu kelahiran. Hal ini

umumnya terkait dengan malformasi congenital lain dan mungkin disebabkan oleh

gangguan genetik atau gangguan intra uterine seperti infeksi dan perdarahan.


5/50

Hidrosefalus ter"adi karena gangguan sirkulasi likuor di dalam sistem

ventrikel atau oleh produksi likuor yang berlebihan. Hidrosefalus ter"adi bila terdapat

penyumbatan aliran likuor pada salah satu tempat, antara tempat pembentukan likuor

dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subarachnoid. $kibat

penyumbatan, ter"adi dilatasi ruangan CSS di bagian proksimal sumbatan. empat

yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinis adalah foramen 0onro, foramen

3uschka dan 0agendi, sisterna magna dan sisterna basalis.+,

Secara teoritis, pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan

absorpsi yang normal akan menyebabkan ter"adinya hidrosefalus, namun dalam klinik

sangat "arang ter"adi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada

adenomata pleksus koroidalis. enyebab penyumbatan aliran CSS yang seringterdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan

perdarahan.+,

1. Kelainan bawaan

a. Stenosis $kuaduktus Sylvius, merupakan penyebab terbanyak pada hidrosefalus

bayi dan anak ( +-8- ). $kuaduktus dapat merupakan saluran buntu atau

abnormal lebih sempit dari biasa. =mumnya ge"ala hidrosefalus terlihat se"ak lahir

atau progresif dengan cepat pada bulanbulan pertama setelah lahir.

b. Spina bifida dan cranium bifida, hidrosefalus pada kelainan ini biasanya

berhubungan dengan sindroma $rnordChiari akibat tertariknya medulla spinalis,

dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi

foramen magnum sehingga ter"adi penyumbatan sebagian atau total.

c. Sindrom 6andyAalker,merupakan atresiakongenital foramen 3uschka dan

0agendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel,

terutama ventrikel 45 yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu

kista yang besar di daerah fossa posterior.

d. !ista arakhnoid,dapat ter"adi congenital maupun didapat akibat trauma sekunder

suatu hematoma.

*


6/50

e. $nomali pembuluh darah, dalam kepustakaan dilaporkan ter"adi hidrosefalus

akibat aneurisma arteriovena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan

vena @aleni atau sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.

#. Infeksi, akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga ter"adi obliterasi

ruang subarachnoid. elebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta ter"ad

bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus

Sylvius atau sisterna basalis. embesaran kepala dapat ter"adi beberapa minggu

sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat

penebalan "aringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain.

ada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah

basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih tersebar.

&. Neoplasma, hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat ter"adi di setiap tempat

aliran CSS. engobatan dalam hal ini ditu"ukan kepada penyebabnya dan apabila

tumor tidak bisa dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan

mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. ada anak, kasus terbanyak yang

menyebabkan penyumbatan ventrikel 45 dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir

biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian

depan ventrikel 444 biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.

4. Perdarahan, telah banyak dibuktikan bah9a perdarahn sebelum dan sesudah lahir

dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal

otak, selain penyumbatan yang ter"adi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

E. Pato#isiologi Hidros!#al$s

Secara teoritis hidrosefalus ter"adi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu/

produksi li7uor yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran li7uor, peningkatan

tekanan sinus venosa. Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah

peningkatan tekanan intracranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan

sekresi dan absorbs. 0ekanisme ter"adinya dilatasi ventrikel masib belum dipahami

dengan "elas, namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi

+


7/50

akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbs. 0ekanisme ter"adinya

dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda beda tiap saat tiap saat selama

perkembangan hidrosefalus. 6ilatasi ini ter"adi sebagai akibat dari8B

1. !ompensasi sistem serebrovascular

#. 2edistribusi dari li7uor serebrospinal atau cairan ekstraseluler atau kedunya dalam

susunan sistem saraf pusat.

&. erubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan

viskoelastisitas otak, kelainan turgor otak)

'. fek tekanan denyut li7uor serebrospinal (masih diperdebatkan)

*. Hilangnya "aringan otak

+. embesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan

abnormal pada sutura cranial.

roduksi li7uor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus

khoroid (papiloma dan karsinoma). $danya produksi yang berlebihan akan

menyebabkan tekanan intracranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan

antara sekresi dan absorbs li7uor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar.

$dapula beberapa laporan mengenai produksi li7uor yang berlebihan tanpa adanya

tumor pada pleksus khoroid, di samping "uga akibat hipervitaminosis $.&,8

@angguan aliran li7uor merupakan a9al dari kebanyakan dari kasus

hidrosefalus. eningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan

meningkatkan tekanan li7uor secara proporsional dalam upaya mempertahankan

resorbsi yang seimbang. 6era"at peningkatan resistensi aliran cairan li7uor adan

kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan

klinis.8

F. 'ani#!stasi Klinis

@e"ala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita


8/50

berusia di ba9ah # tahun ge"ala yang paling umum tampak adalah pembesaran

abnormal yang progresif dari ukuran kepala. 0akrokrani mengesankan sebagai salah

satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standart di atas

ukuran normal, atau persentil 8< dari kelompok usianya.8

Selain itu menentukan telah ter"adinya makrokrania "uga dapat dipastikan

dengan mengukur lingkaran kepala suboksipitobregmatikus dibandingkan dengan

lingkaran dada dan angka normal pada usia yang sama. 3ebih penting lagi ialah

pengukuran berkala lingkaran kepala, yaitu untuk melihat pembesaran kepala yang

progresif dan lebih cepat dari normal.

@e"ala tekanan intracranial yang meninggi dapat berupa muntah, nyeri kepala

dan pada anak yang agak besar mungkin terdapat edema papil saraf kranialis 44 pada pemerikaan funduskopi.

0akrokrania biasanya disertai empat ge"ala hipertensi intracranial lainnya

yaitu8 B

1. Fontanel anterior yang sangat tegang. iasanya fontanel anterior dalam keadaan

normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi

berdiri (tidak menangis)

#. Sutura cranium tampak atau teraba melebar

&. !ulit kepala licin mengkilap atau tampak vena vena supervisial menon"ol. erkusi

kepala akan terasa seperti pot bunga yang retak (cracked pot sign)

'. Fenomena matahari tenggelam ( sunset phenomena) tampak kedua bola mata

deviasi keba9ah dan kelopak mata atas tertarik, sclera tampak di atas iris sehingga

iris seakan akan matahari yang akan terbenan. Fenomena ini seperti halnya tanda

perinaud, yang terdapat gangguan pada daerah tektam. sotropia akibat parase n.54

dan kadang terdapat parase pada n. 444, dapat menyebabkan penglihatan ganda dan

mempunya resiko bayi men"adi ambliopia.

!erusakan saraf yang memberi ge"ala kelainan neurologis berupa gangguan

kesadaran, motoris atau ke"ang, kadangkadang gangguan pusat vital, bergantung


9/50

kepada kemampuan kepala untuk membesar dalam mengatasi tekanan intracranial

yang meninggi. ila proses berlangsung lambat, maka mungkin tidak terdapat ge"ala

neurologis 9alaupun telah terdapat pelebaran ventrikel yang belum begitu melebar.

@e"ala lainnya yang dapat ter"adi ialah spastisistas yang biasanya melibatkan

ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus pyramidal sekitar

ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlan"ut sebagai gangguan ber"alan, gangguan

endoktrin (karena distraksi hipotalamus dan Dpituitari stalkE oleh dilatasi ventrikel

444).8

G. Diagnosis

engukuran lingkar kepala frontooksipital yang teratur pada bayi merupakan

tindakan terpenting untuk menentukan diagnosis dini. ertumbuhan kepala normal

paling cepat ter"adi pada tiga bulan pertama*. 3ingkar kepala akan bertambah kira

kira # cm tiap bulannya. Standar normal berbeda untuk bayi prematur dan bayi cukup

bulan. ertumbuhan kepala normal pada bayi baru lahir adalah # cm : bulan untuk &

bulan pertama, 1 cm : bulan untuk & bulan kedua dan -,* cm : bulan selama + bulan

berikutnya (lihat tabel #).


10/50

• est genetic dan konseling di rekomendasikan "ika terdapat kemungkinan

hidrosefalus secara genetic.

• valuasi cerebrospinal fluid (CSF) pada kondisi posthemorrhagic dan

postmeningitic hidrosefalus untuk melihat konsentrasi protein dan untuk

meniadakan residual infeksi.&

Studi 4maging

ada foto 2ontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar dengan

disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis dan sutura melebar *, yang men"adi alat

diagnostic terpilih pada kasus ini adalah C scan kepala dimana sistem ventrikel dan

seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci, serta dalam memperkirakan

prognosa kasus. 024 sebenarnya "uga merupakan pemeriksaan diagnostic terpilih

untuk kasus kasus yang efektif. >amun, mengingat 9aktu pemeriksaan yang cukup

lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan8.

Gambar ). Gambaran %T/san "ada "!nd!rita (idros!#al$s

Hidrosefalus komunikans dengan adanya atrofiG serta peningkatan

periventrikuler dan deep white matter signal pada fluid-attenuated inersion recoery

1-


11/50

(F3$42). erhatikan bah9a potongan apical (baris akhir) tidak menun"ukkan

pembesaran sulci seperti yang diharapkan pada gambaran atrofi pada umumnya.

valuasi patologis dari otak menun"ukkan hidrosefalus tanpa kelainan mikrovaskular

yang berhubungan dengan abnormalitas signal (biasanya menun"ukkan eksudat

transependimal) serta berat otak yang normal (mengindikasikan bah9a pembesaran

sulci disebabkan oleh peningkatan CSF pada pseudoatrofi otak)

Gambar 0. Gambaran 'I "ada "!nd!rita (idros!#al$s

024 potongan sagital dan a%ial di atas menun"ukkan dilatasi dari ventrikel

lateral dengan corpus callosum yang melebar dan ventrikel ke empat yang mengalami

dilatasi.

emeriksaan cairan serebrospinal dengan punksi ventrikel melaui fontanel

mayor, dapat menun"ukkan tanda peradangan, dan perdarahan baru atau lama. unksi

"uga dilakukan untuk menentukan tekanan ventrikel.&, +

=ltrasonografi (=S@) adalah pemeriksaan penun"ang yang mempunyai peran

penting dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode perinatal dan pascanatal

selama fontanelnya tidak menutup sehingga dapat ditentukan adanya pelebaran

ventrikel atau perdarahan dalam ventrikel.8

Cscan:024 kriteria untuk akut hidrosefalus berupa&,'B

• =kuran kedua temporal horns lebih besar dari # mm, "elas terlihat. 6engan

tidak adanya hydrocephalus, temporal horns nyaris tak terlihat.

11


12/50

• 2asio terlebar dari frontal horns untuk diameter biparietal maksimal (yaitu,

vans ratio) lebih besar dari &- pada hidrosefalus.

• ksudat ransependymal yang diter"emahkan pada gambar sebagai

hypoattenuation periventricular (C) atau hyperintensity (024 #9eighted

and fluidattenuated inversion recovery F3$42I se7uences).

• tanda pada frontal horn dari ventrikel lateral dan ventrikel ketiga (misalnya,

J0ickey mouseJventrikel) dapat mengindikasikan obstruksi a7ueductal.

Cscan:024 criteria untuk kronik hidrosefalus berupa&,'B

• emporal horns tidak begitu menon"ol dari pada kasus akut

• 5entrikel ketiga dapat mengalami herniasi ke dalam sella tursica.

• 0acrocrania (misalnya, occipitofrontal circumference K8


13/50

!erapi konseratif medikamentasa ditu"ukan untuk mebatasi evolusi

hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dan pleksus choroid

(asetaLolamit 1-- mg:kg:hari/ furosemid 1,# mg:kg:hari) atau upaya

meningkatkan resorpsinya (isorbid). erapi diatas hanya bersifat sementara sebelum

dilakukan terapi defenitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya

gangguan hemodinamik tersebut/ sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan

"angka pan"ang mengingat adanya resiko ter"adinya gangguan metabolik.&,8

"rainase li#ouor eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler

yang kemudian dihubungka dengan suatu kantong drain eksternal. !eadaan ini

dilakukan untuk penderita yang berpotensi men"adi hidrosefalus (hidrosefalus

transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. !eterbatasan tindakan ini adalahadanya ancaman kontaminasi li7uor dan penderita harus selalu dipantau secara ketat. 8

Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah puksi ventrikel yang dilakukan

berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang ter"adi.'

Cara cara untuk mengatasi pembesaran ventrikel diatas dapat diterapkan pada

beberapa situasi tertentu seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus paska

perdarahan.&,8

enanganan $lternatif (selain shunting )

indakan alternative selain operasi pintas ( shunting) diterapkan khususnya

bagi kasus kasus yang mengalami sumbatan didalam sistem ventrikel termasuk "uga

saluran keluar ventrikel 45 (misal/ stenosis akuaduktus, tumor fossa posterior, kista

arakhnoid). 6alam hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu

dipertimbangkan terlebih dahulu, 9alaupun kadang lebih rumit daripada memasang

shunt, mengingat restorasi aliran li7our menu"u keadaan atau mendeteksi normal

selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisiel.8

!erapi etiologic. enanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi

terbaik/ seperti antara lain/ pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin

$, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran li7uor, pembersihan sisa darah

dalam li7uor atau perbaikan suatu malformasi. ada beberapa kasus diharuskan untuk

melakukan terapi sementara terlebih dahulu sebelum diketahui secara pasti lesi

1&


14/50

penyebab/ atau masih memerlukan tindakan operasi shunting karena kasus yang

mempunyai etiologi multifactor atau mengalami gangguan aliran li7uor skunder.#,&,',8

enetrasi dasar ventrikel 444 merupakan suatu tindakan membuat "alan

alternative melalui rongga subarachnoid bagi kasus kasus stenosis akuaduktus atau

(lebih umum) gangguan aliran pada fossa posterior (termasuk tumor fossa posterior). 8

Selain memulihkan fungsi sirkulasi li7uor secara pseudo fisiologi, ventrukulostomi

444 dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem saraf

pusat sehingga mencegah ter"adinya perbedaan tekanan pada struktur struktuk garis

tengah yang rentan.& Saat ini metode yang terbaik untuk melakukan tindakan tersebut

adalah dengan teknik bedah endoskopik, dimana suatu neuroendoskop (rigid atau

fleksibel) dimasukkan melalui burrhole coronal (#& cm dari garis tengah) kedalamventrikel lateral, kemudian melalui foramen monro (diidentifikasi berdasarkan

pleksus khoroid dan vena septalis serta dan vena thalamus triata) masuk kedalam

ventrikel 444. 3ubang di buat didepan percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk

saluran antara ventrikel 444 dengan sisterna interpedinkularis. 3ubang ini dapat dibuat

dengan memakai laser, monopolar kuagulator, radiofrekuensi, dan kateter balon.#, 8

;perasi pemasangan DpintasE (shunting)

Sebagian besar pasien hidrosefalus memerlukan shunting, bertu"uan membuat aliran

lo7uor baru (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti/ peritoneum,

atrium kanan, pleura). ada anak anak lokasi kavitas yang terpilih adalah rongga

peritoneum, mengingat mampu menampung kateter yang cukup pan"ang sehingga

dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko ter"adi infeksi relatifd lebih kecil

disbanding rongga "antung. iasanya cairan 3CS didrainasi dari ventrikel, namun

terkadang pada hidrosefalus komunikan ada yang didrain ke rongga subarachnoid

lumbar.8

ada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu/ kateter proksimal,

katub (dengan:tanpa reservior), dan kateter distal. !omponen bahan dasarnya adalah

elastomer silicon. emilihan pemakaian didasarkan atas pertimbangan mengenai

penyembuhan kulit yangd alam hal ini sesuai dengan usia penderita, berat badan,

ketebalan kulit dan ukuran kepala. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada

1'


15/50

tekanan yang tinggi, sedang dan rendah, dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran

ventrikel, status pasien (vegetative, normal) pathogenesis hidrosefalus, dan proses

evolusi penyakit.&,8

enempatan reservoir shunt umunya dipasang di frontal atau temporo

oksipital yang kemudian disalurkan di ba9ah kulit . tehnik operasi penempatan shunt

didasarkan pada pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin

ter"adi. erdapat dua hal yang perlu diorbservasi pasca operasi, yaituB pemeliharaan

luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat

shunt yang dipasang.8

!omplikasi shunt dikategorikan men"adi tiga komplikasi yaitu/ infeksi,

kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan "umlah aliran yangtidak adekuat. 4nfeksi meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi

ventrikel dan bahkan kematian. !egagalan mekanis mencakup komplikasi komplikasi

seperti/ oklusi aliran di dalam shunt (proksimal katub atau distal), diskoneksi atau

putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat.

!egagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang

lancarnya drainase. 6rainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi

lan"utan seperti ter"adinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi ventrikel,

hipotensi ortostatik.', 8

I. Kom"li&asi

erhubungan dengan progresifitas hidrosefalusB

• erubahan 5isual

• ;klusi dari arteri cerebral posterior akibat proses skunder dari transtentorial

herniasi

• kronik papil udema akibat kerusakan nervus optikus.

• 6ilatasi dari ventrikel ke tiga dengan kompresi area kiasma optikum.

• 6isfungsi cognitive dan inkontunensia

1*


16/50

erhubungan dengan pengobatanB

• lectrolit imbalance

• 0etabolik acidosis

erhungan dengan terapi bedahB

• anda dan ge"ala dari peningkatan tekanan intracranial dapat disebabkan oleh

gangguan pada shunt.

• Subdural hematoma atau subdural hygroma akibat skunder dari oershunting .

>yeri kepala dan tanda neurologis fokal dapat di"umpai.

• atalaksana ke"angn dengan dengan obat antiepilepsi.

• ;kkasional 4nfeksi pada shunt dapat asimtomatik. pada neonates, dapat

bermanifestasi sebagai perubahan pola makan, irritabilitas, vomiting, febris,

letargi, somnolen, dan ubun ubun menon"ol. $nakanak yang lebih tua dan

orang de9asa biasa dengan ge"ala dengan sakit kepala, febris, vomitus, dan

meningismus. 6engan ventriculoperitoneal (5) shunts, sakit perut dapat

ter"adi.

• Shunts dapat bertindak sebagai saluran untuk metastasis e%traneural tumor

tertentu (misalnya, medulloblastoma).

• !omplikasi dari 5 shunt termasuk/ peritonitis, hernia inguinal, perforasi

organ abdomen, obtruksi usus, volvulus, dan CSF asites.

• !omplikasi dari ventriculoatrial (5$) shunt termasuk/ septicemia, shunt

embolus, endocarditis, dan hipertensi pulmunal.

• !ompliaksi dari 3umboperitoneal shunt termasuk/ radiculopathy dan

arachnoiditis.

1+


17/50

BAB II

LAP2AN KASUS

A. Id!ntitas P!nd!rita

>ama B y. C.0

?enis !elamin B erempuan

=mur B ' bulan

$lamat B aslaten 4 3ingkungan 54

Suku B 0inahasa

angsa B 4ndonesia

$gama B !risten rotestan

eker"aan B

02S B #1 September #-1#

B. Anamn!sis

K!l$(an Utama 3 !epala membesar

Riwayat Penyakit Sekarang

!epala membesar se"ak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit. $9alnya

ibu pasien memperhatikan kepala pasien yang semakin hari semakin membesar

yangukurannya berbeda dengan kepala anak normal seusianya.!epala

membesar "uga disertai dengan pandangan mata pasien yang seperti melihat

1


18/50

keba9ah.0ata pasien terlihat seperti keba9ah se"ak 1 bulan sebelum masuk

rumah sakit.

Selain datang dengan keluhan kepala membesar pasien "uga datang

dengan keluhan batuk. atuk dialami pasien se"ak 1 minggu yang lalu.atuk

berlendir (M), lendir ber9arna putih.0untah (), ke"ang (), makan:minum (M)

normal, demam tidak dikeluhkan pasien .$:$! (M) normal.

i4a5at &!(amilan 3

ada saat hamil, ibu pasien memeriksakan kehamilannya

kebidan.2i9ayat sakit dan ada kelainan pada saat kehamilan disangkal.

i4a5at &!la(iran 3

asien lahir di 2umah sakit, di tolong oleh bidan dengan proses normal,

cukup bulan dan langsung menangis, berat badan lahir --gr, pan"ang badan

dan lingkar kepala tidak diketahui orang tua pasien.

i4a5at "!n5a&it &!l$arga3

!akak penderita "uga mempunyai keluhan yang sama seperti pasien danmeninggal dengan diagnosis hidrosefalus.

i4a5at sosial3

2umah beratap seng, dengan dinding beton, lantai beton dengan "umlah

kamar #, dihuni oleh ' orang.

%. P!m!ri&saan Fisi&

1. Keadaan Umum

ampak sakit sedang

1


19/50

2. Kesadaran

Compos mentis

3. Tanda Vital

ekanan darah B

>adi B 1'-kali:menit

2espirasi B *


20/50

5. Leer B 4nspeksi B rakea letak di tengah

alpasi B idak ada pembesaran kelen"ar getah bening

!. T"raks

ulmo B 4nspeksi B Simetris kiri N kanan

erkusi B Sonor kiri N kanan

alpasi B Stem fremitus kiri N kanan

$uskultasi B Suara pernapasan bronkovesikuler kasar

2honki kiri:kanan, AheeLing tidak ada

Cor B 4nspeksi B 4ctus Cordis tidak tampak

alpasi B4ctus Cordis tidak kuat angkat

erkusi B 6ekstra B 4CS 45 linea parasternalis

Sinistra B 4CS 5 linea midclavicularis

$uskultasi B ising tidak ada

6. Abdom!n B 4nspeksi B 6atar

$uskultasi B ising =sus (M)>ormal

alpasi B idak ada nyeri tekan

erkusi B ympani

. E&str!mitas 3 Hangat, edema ()

#-


21/50

D. P!m!ri&saan P!n$n7ang

P!m!ri&saan Laboratori$m 8tanggal -- S!"t!mb!r -91-:

3eukosit B 1#.+--: mm&

ritrosit B '.11 % 1-+ : mm&

Hemoglobin B 1-,< g:d3

Hematokrit B ,*

rombosit B *'


22/50

/ ak tampak deviasi midline struktur.

/ ak tampak kalsifikasi yang abnormal.

/ Sinus paranasalis yang tampak kesan normal.

/ $ircell mastoid kanan kiri normal.

/ Calvaria:%tracranial soft tissue kesan baik.

!esimpulan B Communicatting Hydrocephalus

E. Diagnosis

Hidrosefalus

Susp ronkopneumonia

F. T!ra"i

$mo%icilin &%1--mg pulv

$mbro%ol 'mg &% pulv

Salbutamol -,+*mg &%pulv

ctm -,+*mg &%pulv

aracetamol syr &% O cth k:p

>ebulisasi >acl & ?cc k:p

Plan

/ Foto thora%

F2LL2; UP

-- S!"t!mb!r -91-

S B!epala membesar (M), demam (),batuk (M)

##


23/50

; B!=B ampak Sakit !esB Compos mentis

B >B 1#< %:menit 2B %:menit SB &+,


24/50

0onosit B +

-) S!"t!mb!r -91-

S B !epala membesar (M), demam (), batuk (M)


B Q >B 1#- %:menit 2B &' %:menit SB &+,*PC

!epala B kesan makrosefali

hora% B Simetris, retraksi ()

C B ising ()

B Sp.bronkovesikuler kasar

2h M:M, Ah :

$bdomen B datar, lemas, = M normal, H:3 ttb

$ BHidrosefalus M susp.bronko pneumonia

B $mo%icilin &%1--mg pulv



ctm -,+*mg &%pulv


-0 S!"t!mb!r -91-

S B !epala membesar (M), demam (M), batuk berkurang


#'


25/50

B >B 1#< %:menit 2B %:menit SB &


26/50


C B ising ()


2h M:M, Ah :






ctm -,+*mg &%pulv


>ebulisasi >acl &

-+ S!"t!mb!r -91-

S B !epala membesar (M), demam (), batuk berkurang


B >B 1&- %:menit 2B #< %:menit SB &,-PC

!epala B kesan makrosefali, sunset eye (M)

hora% B Simetris, retraksi (), C: B dbn



#+


27/50




ctm -,+*mg &%pulv


>ebulisasi >acl &

-6 S!"t!mb!r -91-

S B !epala membesar (M), demam (), batuk ()


B >B 1&- %:menit 2B #< %:menit SB &,-PC








ctm -,+*mg &%pulv


>ebulisasi >acl &

#


28/50

- S!"t!mb!r -91-

S B !epala membesar (M), demam (), batuk berkurang


B >B 11+ %:menit 2B %:menit SB &+,&PC



C B ising ()


2h M:M, Ah :






ctm -,+*mg &%pulv


>ebulisasi >acl &

-, S!"t!mb!r -91-

S B !epala membesar (M), batuk berkurang

#


29/50


B >B 11+ %:menit 2B %:menit SB &+,PC








ctm -,+*mg &%pulv


Rinc 1%#-mg

1 2&tob!r -91-

S B !epala membesar (M), batuk berkurang


B >B 11< %:menit 2B %:menit SB &+,PC


hora% B Simetris, retraksi (), !: B dbn


#8


30/50





ctm -,+*mg &%pulv


Rinc 1%#-mg

- 2&tob!r -91-

S B !epala membesar (M), demam (M)


B >B 1#' %:menit 2B &+ %:menit SB &,8PC

!epala B kesan makrosefali, Sunset sign (M)







Rinc 1%#-mg

&-


31/50

) 2&tob!r -91-

S B !epala membesar (M), demam (), batuk (M)


B >B 1#- %:menit 2B %:menit SB &,&PC

!epala B kesan makrosefali, Sunset sign (M), 3!B 'cm







Rinc 1%#-mg

* 2&tob!r -91-

S B !epala membesar (M), demam ()


B >B 1#- %:menit 2B #< %:menit SB &+,+PC

!epala B kesan makrosefali, Sunset sign (M), post sign 3ingkar kepala B

'cm.


&1


32/50





+ 2&tob!r -91-

S B !epala membesar (M),


B >B 1#' %:menit 2B #+ %:menit SB &+,+PC

!epala B kesan makrosefali, Sunset sign (M), 3ingkar kepala B '


33/50

B >B 1&' %:menit 2B &+ %:menit SB &,*PC

!epala B kesan makrosefali, Sunset sign (M), cracked post sign (M)

3ingkar kepala B '


34/50




19 2&tob!r -91-

S B !epala membesar (M), demam ()


B >B 1#- %:menit 2B #< %:menit SB &+,&PC

!epala B kesan makrosefali, Sunset sign (M), 3ingkar kepala B '8cm




B 2encana 5 shunt elektif




11 2&tob!r -91-

S B !epala membesar (M), demam (M), atuk (M)


&'


35/50

B >B 1#+ %:menit 2B #< %:menit SB &,+PC

!epala B kesan makrosefali, Sunset sign (M), 3ingkar kepala B '8,*cm




B 2encana 5 shunt elektif tertunda

erbaiki != dan dan penyembuhan batuk




1- 2&tob!r -91-



B >B 1#< %:menit 2B &- %:menit SB &,+PC






&*


36/50

erbaiki !=




1) 2&tob!r -91-

S B !epala membesar (M), demam (), atuk (M)


B >B 1#- %:menit 2B #< %:menit SB &,&PC










10 2&tob!r -91-

&+


37/50

S B !epala membesar (M), demam (), atuk ()


B 1--:+- mmHg >B 11< %:menit 2B #+ %:menit SB &+,8PC










1* 2&tob!r -91-



B >B 1#- %:menit 2B #+ %:menit SB &+,*PC




&


38/50







2 B 5 Shunt 2abu 11-#-1#

1+ 2&tob!r -91-



B >B 1## %:menit 2B #< %:menit SB &+,


39/50


16 2&tob!r -91-



B >B 11< %:menit 2B #+ %:menit SB &+,8PC










1 2&tob!r -91-



B >B 1#- %:menit 2B #< %:menit SB &,-PC

&8


40/50









1, 2&tob!r -91-



B >B 1## %:menit 2B #' %:menit SB &+,PC








'-


41/50



-9 2&tob!r -91-



B >B 11+ %:menit 2B #' %:menit SB &+,


42/50






>ystatin &%1 cc


Hasil labB

@6S B +*

Creatinin B -,&

=reum B #+

$lbumin B ',<

S@; B #

S@ B #&

>atrium B 1'*

!alium B *,1&

Clorida B 88,8

!alsium B 8,+

-- 2&tob!r -91-

'#


43/50



B >B 1## %:menit 2B #< %:menit SB &B 1#+ %:menit 2B &- %:menit SB &


44/50



aracetamol &%&:' cth

>ystatin &%1 cc

-0 2&tob!r -91-

S B !epala membesar (M), demam (M) naik turun, atuk ()


B >B 1#' %:menit 2B #+ %:menit SB &,8PC








-* 2&tob!r -91-

S B !epala membesar (M), demam (M), atuk ()


''


45/50

B >B 1 %:menit 2B #' %:menit SB &


46/50

6iagnosis dengan hidrosefalus dan susp bronkopneumonia ditegakkan

berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penun"ang. ada

anamnesis didapatkan bah9a penderita seorang bayi perempuan ' bulan, masuk

rumah sakit dengan keluhan utama kepala membesar. !epala membesar kurang lebih

se"ak 1 bulan yang lalu. !eluhan kepala membesar disertai dengan mata pasien yang

terlihat seperti memandang kearah ba9ah se"ak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit.

Selain pasien masuk dengan keluhan kepala yang membesar, pasien "uga masuk

dengan keluhan batuk yang dialami pasien se"ak 4 minggu yang lalu, batuk berlendir

ber9arna putih.

emeriksaan fisik pada pasien didapatkan kesan kepala makrosefali, sutura

kepala melebar, terdapat fenomena sunset eye, dan lingkar kepala '+,* cm. 4ni sesuai

dengan kepustakaan yaitu Hidrosefalus pada bayi (sutura masih terbuka pada umur

kurang dari 1 tahun) didapatkan gambaran B kepala membesar, sutura melebar dengan

fontanel cembung dan tegang, mata kearah ba9ah (sunset phenomena), nistagmus

horiLontal, perkusi kepala B cracked pot signG atau seperti semangka masak.+

engukuran lingkar kepala frontoocipital yang teratur pada bayi merupakan

tindakan terpenting untuk diagnosis dini. ertumbuhan kepala normal paling cepat

ter"adi pada & bulan pertama. 0enurut kepustakaan lingkar kepala akan bertambah

kirakira # cm setiap bulan. ada tiga bulan berikutnya akan berlangsung lambat. +

ada pasien usia & bulan didapatkan ukuran lingkar kepala '+,* cm, padahal pada

usia & bulan normal lingkar kepala bayi yaitu '1 cm.+ ada usia ' bulan ukuran

lingkar kepalapasien telah mencapai '8 cm.

abel.1. =kuran ratarata lingkar kepala.+

3ahir &* cm

=mur & bulan '1 cm

=mur + bulan '' cm

=mur 8 bulan '+ cm

=mur 1# bulan ' cm

'+


47/50

=mur 1< bulan '


48/50

6engan kema"uan teknologi kedokteran terutama dalam bidang bedah saraf,

hidrosefalus merupakan kelainan yang dapat di koreksi dengan tindakan pembedahan

yaitu dengan membuat shunting untuk mengalirkan kelebihan cairan serebrosipnal.

ada dasarnya setiap hidrosefalus dapat dilakukan shunting bila tidak ada

kontraindikasi, sbb B 5entrikulitis, terdapat infeksi lain yang yang tidak diberikan

pangobatan adekuat, perdarahan akut intraventrikel, hidrosefalus yang ter"adi karena

lesi obstruktif yang dapat diobati, hidranensefali, hidrosefalus yang asimptomatik dan

tidak progresif dan ventrikulomegali tanpa peningkatan tekanan intracranial.&,+

indakan bedah belum ada yang memuaskan 1--, kecuali bila penyebabnya

ialah tumor yang masih bisa diangkat. $da tiga prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu

mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis, dengan

tindakan reseksi atau koagulasi, akan tetapi hasilnya tidak memuaskan, memperbaiki

hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi yakni

menghubungkan ventrikel dengan ruang subarachnoid. 0isalnya, ventrikulo

sisternostomi orkildsen pada stenosis akuaduktus. ada anak hasilnya kurang

memuaskan, karena sudah ada insufisiensi fungsi absorpsi, dan pengeluaran CSS ke

dalam organ ekstrakranial.+ ;perasi shuntingG $da # macamB&

1. ksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.

0isalnyaB pungsi lumbal yang berulangulang untuk terapi hidrosefalus

tekanan normal.

#. 4nternala. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

/ 5entrikuloSisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (hor

!"eldsen)

/ 5entrikulo$trial, CSS dialirkan ke atrium kanan.

/ 5entrikuloSinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior / 5entrikuloronkhial, CSS dialirkan ke ronkhus

/ 5entrikulo0ediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

/ 5entrikuloeritoneal (5shunt), CSS dialirkan ke rongga

peritoneum. b. 3umbo eritoneal ShuntG CSS dialirkan dari 2esessus Spinalis 3umbalis

'


49/50

ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan "arum ouhy

secara perkutan.

ada pasien sampai saat ini belum dilakukan operasi pemasangan 5shuntkarena keadaan umum pasien yang belum baik.ada saat ingin dilakukan tindakan

operasi pasien dalam keadaan batuk dan "uga demam, "adi tak dapat dilakukan

tindakan operasi.

Selain pasien datang dengan keluhan kepala yang membesar, pasien "uga

datang dengan keluhan batuk. atuk dialami pasien se"ak 1 minggu sebelum masuk

rumah sakit. atuk disertai dengan lendir ber9arna putih. $9alnya pasien tidak

mengeluh panas, tapi pada saat pera9atan dirumah sakit pasien mengalami panas

yang naik turun.

asien didiagnosis dengan suspek bronkopneumoni berdasarkan ri9ayat batuk

berlendir dan terdapat demam. ada pemeriksaan fisik "uga didapatkan rhonki paru

kiri dan kanan, napas cepat (takipneu) dan demam.

DAFTA PUSTAKA

1. 2usso 2 and Flett . #--&. 3arge Heads, Hydrocephalus and >eural ube 6efects.

4nB Practical Pediatric. *th ed. Churchill 3ivingstone. 3ondon. pB *#

#. 2ekate H3. $ contemporary definition and classification of hydrocephalus. $emin

Pediatr Neurol . 0ar #--8/1+(1)B81*.

&. spay $ ?, 0urro $ 0, alavera F, Caselli 2 ?, enbadis S 2, Crysta H $.

Hydrocephalus. 0edscape reference. $pril #-1-. $vailable at

httpB::emedicine.medscape.com:article:11&*#


50/50

'. Aood9orth @F, 0c@irt 0?, Ailliams 0$, 2igamonti 6. Cerebrospinal fluid

drainage and dynamics in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus.

Neurosurgery. 0ay #--8/+'(*)B818#*/ discussion 8#*.

*. 3acy 0, ;liveira 0, $ustria , Frim 06. >eurocognitive outcome after

endoscopic third ventriculocisterostomy in patients 9ith obstructive

hydrocephalus. % Int Neuropsychol $oc. 0ay #--8/1*(&)B&8'

Lapkas Hidrosefalus

Documents

Transcript of Lapkas Hidrosefalus