L O Q U E R E A L M E N T E D E B E S S A B E R D E O N C O L O GÍ A P E D IÁ T R I C A
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LO QUE REALMENTE DEBES SABER DE ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA
30.04.2010
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3 años Fiebre y petequias Leucocitos 1,000, hemoglobina 12,
plaquetas 9,000 ¿Dx?
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leucemia
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leucemiaLLA
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Cáncer más frecuente en niños 2-5 años Factores de riesgo (ABCDEFW)
Ataxia-telangiectasia Síndrome de Bloom Síndrome de Klinefelter Síndrome de Down NEurofibromatosis Anemia de Fanconi Síndrome de Wiskott-Aldrich
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Mal pronóstico <1 año, >10 años Leucocitos >50,000/mm3 Hipoploidia Cromosoma Philadelphia Imposibilidad de mejoría tras 3-6 meses tratamiento
(inducción)
Signos y síntomas Palidez, fiebre, hematomas-púrpura, dolor óseo, fatiga,
linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, cefalea, parálisis pares craneales
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Diagnóstico Leucopenia, neutropenia, blastos Anemia (normo, rets bajos), trombocitopenia Aumenta ácido úrico, potasio, fósforo, LDH Hipocalcemia AMO: 25% blastos Exploración testicular
METS Citología LCR Tele tórax
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Tratamiento Prednisona, L-asparaginasa, vincristina,
ciclofosfamida, citarabina, 6-mercaptopurina, metotrexato, daunorrubicina
Paciente, no enfermedad
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Las 4P… de LLA Palidez Pirexia Púrpura Pain (Dolor)
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leucemiaLMA
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Incidencia 20% Neonatos, adolescentes Factores de riesgo
Ambientales Genéticos No genéticos
Mal pronóstico <1 año, >15 años Leucocitos >100,000/mm3 Cromosomas 7 y 11
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Signos y síntomas Palidez, hematoma-púrpura, dolor,
hipertrofia gingival, cefalea, vómito, fotofobia, papiledema, parálisis de pares craneales, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia
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Diagnóstico Leucocitosis, blastos Anemia (normo, rets bajos), trombocitopenia Aumenta ácido úrico, potasio, fósforo, LDH Aumenta TP, TTP Descenso fibrinógeno AMO: 25% blastos
METS: Citología LCR (inmunofenotipificación) Tele tórax
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Tratamiento Inducción (DCTED)
Daunorrubicina Citarabina Tioguanina Etopósido Dexametasona
Hermano compatible, TMO
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leucemiaLMC
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Raro (<5%) >4 años (>80%) Radiación ionizante
FASE FISIOPATOLOGÍA SÍNTOMASEXPLORACIÓN
DIAGNÓSTICO
CRÓNICA Expansión células maduras con función normal. 3 años.
Fiebre, escalofríos, debilidad, dolor abdominal, hematomas, hepatoesplenomegalia
Leucocitosis, anemia leve. Trombocitosis, médula ósea hipercelular con granulocitos
ACELERADA Anomalías progresivas de la diferenciación celular; cambios en el cariotipo. Duración variable.
Síntomas generales progresivos
Duplicación de cromosoma Philadelphia
BLÁSTICA Pérdida de la diferenciación
Palidez, petequias, síntomas hiperhistaminérgicos
Blastos, basofilia, hemoglobina baja, trombocitopenia
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Tratamiento Mesilato de imitinib, busulfán, hidroxiurea,
INF-α TMO (única curativa)
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linfoma
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linfomaHODGKIN
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Adolescentes Factores de riesgo
Inmunodeficiencias Congénitas Adquiridas
Mal pronóstico Diseminación amplia
Supra e infradiafragmática Extraganglionar (hueso, pulmón, hígado)
Síntomas B Fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, anorexia,
fatiga, debilidad
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Síntomas y signos Linfadenopatías
Supraclavicular, cervical indolora, firme Mediastínicas: tos persistente, compresión
bronquial o traqueal Diseminación lenta, ordenada y secuencial
Síntomas B Prurito, fatiga, debilidad, anorexia “Alcohol doloroso”
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Diagnóstico Células de Reed-Sternberg (“ojos de búho”) Anemia hemolítica autoinmunitaria (Coombs +) Trombocitopenia inmunitaria Neutrofilia, linfopenia, eosinofilia, monocitosis Aumento de reactantes fase aguda Síndrome nefrótico
METS TC/RMI (TAP) Tele tórax Biopsia de médula ósea
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Tratamiento Quimioterapia
Doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, vincristina, dacarbazina, procarbacina, ciclofosfamida,mecloretamina, prednisona
Radioterapia complementaria
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6 años Dx. Invaginación de la unión ileocecal Cáncer ¿Dx?
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linfomaNO HODGKIN
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Adolescentes Neoplasias difusas Agresivas Rápida proliferación Factores de riesgo
Inmunodeficiencias congénitas y adquiridas
¿Virus? (DNA de EBV)
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Clasificación Linfoma de Burkitt
Muchas células B Pocos histiocitos Patrón en “noche estrellada”
Linfoma linfoblástico (células T inmaduras) Linfoma de células grandes (B, T,
histiocitos)
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Síntomas y signos Linfoma de Burkitt
Esporádica: dolor, distensión abdominal, invaginación, afección de SNC y MO, masa en cuadrante superior izquierdo
Síndrome de lisis tumoral Endémica: mandíbula, órbita, SNC, áreas paraespinales
Linfoma linfoblástico: mediastino Síndrome de vena cava superior
Linfoma de células grandes: abdominal
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Diagnóstico Biopsia (histología, inmunofenotipificación,
citogenética) LDH (carga tumoral, riesgo de SLT) PFH, QS, ES (SLT)
METS LCR y MO Tele de tórax CT/RMN (TAP)
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Tratamiento Linfoma de Burkitt y linfoma de células
grandes Qt de 6 a 9 meses
Linfoma linfoblástico Qt de 15 a 18 meses
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tumores cerebrales
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Masas intracraneales más frecuentes Factores de riesgo
NF Esclerosis tuberosa Radiación de SNC
Síntomas y signos <2 años, infratentorial: vómito, inestabilidad,
letargo, irritabilidad >2 años, supratentorial: cefalea, alteraciones
visuales, convulsiones, cambios de personalidad
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Diagnóstico TC/RMN (fosa posterior) Biopsia
Tratamiento Resección quirúrgica
Diagnóstico histológico Reducción de carga tumoral
Radioterapia, quimioterapia
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MEDULOBLASTOMA
ASTROCITOMA DE BAJO GRADO
EPENDIMOMA GLIOMA TRONCOENCEFÁ
LICO
Incidencia fosa posterior
30 a 40% 30 a 40% 10 a 20% 10 a 20%
Fase precoz Cefalea, vómito, diplopia,
desequilibrio
Dismetría unilateral,
alteración de la marcha
Similar a meduloblastoma,
inicio lento; ronquera
Diplopia, debilidad facial,
disfagia
Fase tardía Dismetría de extremidades,
coma
Cefalea, vómito Similar a meduloblastoma,
inicio lento; parálisis de pares
craneales
Parálisis de pares craneales, debilidad
Duración de síntomas
2-4 meses 3-6 meses 3-6 meses 0-3 meses
Diagnóstico CT/MRI: lesión isodensa,
hiperdensa; hidrocefalia
Biopsia: células indiferenciadas
CT: masa quística resaltada
CT: calcificaciones,
quistes, hemorragia
Biopsia: roseta ependimaria
MRI: glioma difuso infiltrante
Biopsia: no indicada
Tratamiento Resección quirúrgica, radiación,
quimioterapia
Resección quirúrgica,
radiación si es recurrente
Resección quirúrgica, radiación
Radiación
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Astrocitoma de alto grado supratentorial Agresivo METS a pulmón, ganglios linfáticos, hígado,
hueso p53 (apoptosis) Cefalea, vómito, convulsiones, síntomas
motores focales, cambios conductuales CT/RMI, biopsia Resección quirúrgica y radiación
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Craneofaringioma Epitelio escamoso de zona supraselar Cefalea, vómito, disminución de AV,
disminución de campos visuales, hipopituitarismo (DI, retraso del crecimiento)
CT/RMI (lesión quística, calcificaciones) Resección quirúrgica, radiación
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neuroblastoma
![Page 38: L O Q U E R E A L M E N T E D E B E S S A B E R D E O N C O L O GÍ A P E D IÁ T R I C A](https://reader035.fdocuments.net/reader035/viewer/2022062405/556b32c6d8b42a296f8b516f/html5/thumbnails/38.jpg)
Células de cresta neural de ganglios simpáticos o médula suprarrenal
Médula suprarrenal, cuello, tórax y abdomen
METS: hueso, médula ósea, piel, hígado Síntomas y signos
Generales Masa abdominal/cervical Síndrome de Horner Disfunción vesical/intestinal Equimosis orbitaria (“ojo de mapache”) Hepatomegalia Diarrea acuosa intratable Opsoclonía/mioclonía
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Diagnóstico HVA, VMA Biopsia
METS Tele tórax CT (TAP) MRI médula espinal Gammagrafía Aspiración y biopsia de médula ósea
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Tratamiento Estadio y edad Cirugía Radiación Quimioterapia (ciclofosfamida,
doxorrubicina, etopósido, cisplatino, vincristina)
Trasplante autólogo de células madre
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ESTADIO CARACTERÍSTICAS
1 Local, resección completa
2A Local, resección incompleta
2B Local, ganglios linfáticos ipsolaterales positivos
3 - Unilateral que cruza línea media- Ganglios linfáticos contralaterales positivos- Línea media
4 Ganglios linfáticos distantes, hueso, médula ósea, hígado o piel
4S Local con diseminación a piel, hígado o médula ósea; <1 año edad
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tumor de Wilms
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Segundo cáncer abdominal Relación
Aniridia Malformaciones GU Retraso mental Síndrome de Beckwith-Wiedemann
(macroglosia, onfalocele, visceromegalia)
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Presentación WAGR Wilms Aniridia Malformación GU Retraso mental
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Síntomas y signos Masa abdominal asintomática Hematuria Fiebre e hipertensión
Diagnóstico CT contraste abdomen: lesión intrarrenal Biopsia
Histología favorable: blastema, estroma, epitelio
Histología desfavorable: anaplasia, sarcoma de células claras, rabdoide
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METS Tele de tórax
Tratamiento Exéresis quirúrgica Radiación (excepto I y II) Quimioterapia
I y II: vincristina, actinomicina D III y IV: vincristina, actinomicina D,
doxorrubicina
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ESTADIO CARACTERÍSTICAS
I Limitado a riñón, resección completa
II Más allá de riñón, resección completa
III Residual en abdomen: 1. Ganglios linfáticos afectados2. Traspasa peritoneo3. Implantado en peritoneo4. Persiste tras cirugía
IV Metástasis hematógenas o metástasis a ganglios linfáticos fuera de abdomen o pelvis
V Afección renal bilateral