Ostacoli all’efflusso destro APSI, SVP, stenosi dei rami

F Gabbarini

Cardiologia  Pediatrica,  Ci/a’  della  Salute,  Torino  Email:gagnole8@ci/adellasalute.to.it  

Assenza di connessione tra ventricolo dx e arteria polmonare

Classificazione

• Spettro: SVP- APSI con VDx virtuale

• APSI con VD tripartito, bipartito, monopartito

•  Lesione flusso dipendente?

•  Dotto-dipendenza del circolo polmonare

Clinica

•  Cianosi •  Soffio da IT •  Congestione dx se DIA piccolo •  Rx: cardiomegalia e ipovascolarizzazione •  ECG: diverso a seconda delle varianti anatomiche

Continuum

SPV quasi APSI

APSI con bel VD APSI con VD ipoplasico

APSI con VD virtuale

PROGNOSI  

•  Estensione dell’atresia polmonare •  Diametro e anatomia del ventricolo dx (mono-, bi- , tri- partito) •  Diametro della tricuspide •  Presenza di fistole coronariche con perfusione coronarica VD dipendente (10%) •  Ebstein (<10%)

Trattamento

•  Medico: PGE •  Cateterismo cardiaco: perforazione e dilatazione della valvola polmonare, + stenting del Botallo •  Chirurgico: •  VD non ipoplasico : valvulectomia o BT •  VD moderatamente ipoplasico: valvulectomia + patch transanulare + BT •  VD ipoplasico: palliazione e quindi correzione monoventricolare.

ECO

•   Diametro tricuspidale •  Ventricolo dx •  Uni-bi-tripartizione •  Atresia membranosa o muscolare •  Fistole ventricolo-coronariche (sinusoidi) •  Anatomia coronarica •  Circolazione coronarica VD dipendente?

ECO 4 camere

ECO 4 camere

ECO 4 camere

ECO 4 camere

ECO 4 camere

ECO subxyfoideo

ECO Efflusso dx parasternale

ECO Efflusso dx parasternale

ECO Efflusso dx parasternale

ECO asse corto

ECO tricuspide

ECO Ebstein-like

ECO Botallo

ECO Botallo

ECO Botallo

Stenosi della valvola polmonare

• 7% delle cardiopatie congenite • Talora associata a sindromi (Noonan, LEOPARD)  

Definizione

Fusione delle commissure della valvola polmonare e/o displasia valvolare o

ipoplasia anulare con ostruzione all’efflusso destro

Classificazione

•  Forma critica neonatale e forme tardive

Embriologia

•  Lesione flusso-dipendente?

•  Sovraccarico di pressione del ventricolo dx

•  Nelle forme critiche neonatali dotto-

dipendenza del circolo polmonare

Clinica

•  Neonati talora cianotici (shunt dx-sx sul DIA) o dotto-dipendenti •  Bambini solitamente asintomatici. •  Rx: ombra cardiaca nei limiti, con II arco sx convesso •  ECG: sovraccarico ventricolare destro

SPV critica neonatale

•  Quasi atresia polmonare •  PVD iso o soprasistemica, ipertrofia VD •  Shunt D-S tramite il PFO •  Dotto-dipendenza •  PGE1 in attesa di valvuloplastica percutanea •  Spesso buon risultato del trattamento percutaneo •  Nelle valvole displasiche : risultati meno buoni, talora necessaria la commissurotomia chirurgica

SPV del bambino

•  Spesso ben tollerata •  Soffio sistolico, cardiomegalia •  Rischio di disfunzione VD •  Aumento dell’ostacolo nel primo anno di vita e all’adolescenza •  Dilatazione con palloncino se PVDs >2/3 della sistemica

ECO

ECO

ECO

Stenosi  di  tronco  e  rami  

Definizione

le stenosi sopravalvolari polmonari sono spesso associate ad altre

malformazioni: DIV, Fallot. Le forme isolate sono spesso

associate a sindromi

Classificazione

•  Stenosi del tronco polmonare e biforcazione •  Stenosi all’origine di uno o entrambi i rami •  Stenosi multiple dei rami •  Ipoplasia diffusa

Embriologia

•  Lesioni flusso dipendenti? Malattie del connettivo? Associazione con malattie genetiche

•  Sovraccarico di pressione del ventricolo dx

•  Possibile evoluzione in disfunzione

ventricolare dx

Clinica

•  Soffio sistolico •  Buona tolleranza clinica o scompenso cardiaco dx •  Rx: non significativo •  ECG: sovraccarico VD

Trattamento

•  Il trattamento percutaneo puo’ essere complesso e poco efficace •  Il trattamento chirurgico e’ possibile solo per le lesioni extrailari

ECO

ECO

ECO

ECO

ECO Il VD